Дебют дбст что это

Диффузные заболевания соединительной ткани

Полезное

Смотреть что такое «Диффузные заболевания соединительной ткани» в других словарях:

Коллагеноз, Болезнь Соединительной Ткани Диффузная (Connective-Tissue Disease) — заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями в соединительной ткани, которые фактически могут развиваться в любой системе организма. Ранее эти заболевания назывались коллагенозом (collagen diseases) (свое название диффузные болезни… … Медицинские термины

КОЛЛАГЕНОЗ, БОЛЕЗНЬ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ДИФФУЗНАЯ — (connective tissue disease) заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями в соединительной ткани, которые фактически могут развиваться в любой системе организма. Ранее эти заболевания назывались коллагенозом (collagen diseases) (свое … Толковый словарь по медицине

Заболевания женских половых органов — подразделяют на (1) дисгормональные (сопровождающиеся гиперпластическими, дистрофическими и атрофическими процессами), (2) воспалительные и (3) опухолевые. Нередко диагноз заболевания может быть поставлен только на основании морфологического… … Википедия

Сердце — I Сердце Сердце (лат. соr, греч. cardia) полый фиброзно мышечный орган, который, функционируя как насос, обеспечивает движение крови а системе кровообращения. Анатомия Сердце находится в переднем средостении (Средостение) в Перикарде между… … Медицинская энциклопедия

Лёгкие — I Легкие (pulmones) парный орган, расположенный в грудной полости, осуществляющий газообмен между вдыхаемым воздухом и кровью. Основной функцией Л. является дыхательная (см. Дыхание). Необходимыми компонентами для ее реализации служат вентиляция… … Медицинская энциклопедия

Эндокардит — I Эндокардит Эндокардит (endocarditis: греч. endō внутри + kardia сердце + itis) воспаление эндокарда (внутренней оболочки сердца). В большинстве случаев Э. не бывает изолированным, сочетаясь с миокардитом, иногда также с перикардитом (при… … Медицинская энциклопедия

Кардиомиопати́и — (греч. kardia сердце + mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь) группа болезней сердца, общим для которых является избирательное первичное поражение миокарда неизвестной этиологии, патогенетически не связанное с воспалением, опухолью,… … Медицинская энциклопедия

Кожа — I Кожа (cutis) сложный орган, являющийся наружным покровом тела животных и человека, выполняющий разнообразные физиологические функции. АНАТОМИЯ И ГИСТОЛОГИЯ У человека площадь поверхности К. равна 1,5 2 м2 (в зависимости от роста, пола,… … Медицинская энциклопедия

Нефроти́ческий синдро́м — (syndromum nephroticum; греч. nephros почка) неспецифический симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (5 г и более в сутки) и нарушениями белково липидного и водно солевого обмена, проявляющимися гипоальбуминемией,… … Медицинская энциклопедия

Перикардит — I Перикардит (pericarditis; анат. pericardium околосердечная сумка + itis) воспаление серозной оболочки сердца. В клинической практике к П. относят нередко и такие поражения Перикарда, в частности при заболеваниях крови и опухолях, которые в… … Медицинская энциклопедия

Тонзиллит хронический — I Тонзиллит хронический (tonsilitis chronica: лат. tonsilla миндалевидная железа + itis; синоним амигдалит) хроническое воспаление небных миндалин. Чаще встречается у детей, крайне редко у лиц старше 60 лет. Этиология. Среди разнообразных… … Медицинская энциклопедия

Источник

Диффузные болезни соединительной ткани

Согласно классификации Всесоюзного научного общества ревматологов (1985) в рубрику ДБСТ включены:

• системная красная волчанка (СКВ);

; · системная склеродермия (ССД);

• смешанное заболевание соединительной ткани;

• рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера-Крисчена).

Наиболее часто среди болезней этой группы у детей встречаются системная красная волчанка и системная склеродермия, несколько реже дерматомиозит, остальные заболевания представляют собой большую редкость.

В этиологии ДБСТ можно выделить ряд факторов:

1) генетическая предрасположенность, что подтверждается эпидемиологическими исследованиями, болезнью близких родственников, близнецов и обнаружением маркеров отдельных заболеваний по системе HLA;

2) нарушения гормональной регуляции;

3) пусковой (триггерный) механизм, в качестве которого могут выступать: вирусная инфекция, факторы окружающей среды (инсоляция, переохлаждение), химические и лекарственные препараты;

При всех ДБСТ определяют:

— степень активности болезни;

— наличие висцеральных поражений;

— функциональную способность больного по состоянию органов и систем, вовлеченных в процесс;

В дебюте ДБСТ есть ряд общих признаков (табл. 1), объединяющих различные нозологические формы:

— немотивированная слабость, недомогание, снижение толерантности к физической нагрузке;

— снижение аппетита и массы тела;

— лихорадка, устойчивая к действию антибиотиков и реагирующая на лечение глюкокортикостероидами (ГКС);

В лабораторной диагностике для большинства ДБСТ (кроме ССД) типичны высокие острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, С-реактивный белок и др.) и некоторые более специфические (LE-клетки).

Системная красная волчанка

Клиническая картина чрезвычайно полиморфна. Она складывается из множества синдромов и симптомов, сочетания которых многообразны. У детей СКВ отличается более острым началом и течением болезни с более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых. Для острого периода болезни характерны субфебрильная или фебрильная лихорадка неправильного типа, похудание, выпадение волос, слабость, быстрая утомляемость, недомогание и др. Схема патогенеза системной красной волчанки

Отличительной чертой больных СКВ является фоточувствительность (изменения на коже нередко появляются или усиливаются после пребывания на солнце или ультрафиолетового облучения). При длительном сохранении активности процесса отмечаются трофические нарушения, проявляющиеся ксеродермией (сухостью кожи), ломкостью и деформацией ногтей^ гнездным или диффузным выпадением волос (алопецией).

Поражение мыщц наблюдается при СКВ у детей достаточно часто, проявляется миалгиями (обычно в симметричных группах мышц конечностей) или полимиозитом.

Перикардит обычно протекает клинически малосимптомно, характеризуется преимущественно умеренным количеством экссудата, частым утолщением и сепарацией листков зпи- и перикарда. Возможно развитие констриктивного перикардита с формированием спаек в полости перикарда, вплоть до ее облитерации. Плеврит (обычно двусторонний) также редко имеет яркую клиническую манифестацию и сопровождается появлением боли в грудной клетке и наличием шума трения плевры.

При тяжелом диффузном миокардите наблюдаются расширение границ сердца и изменение звучности тонов, систолический шум «мышечного характера», нарушения сердечного

ритма и проводимости; рентгенологически обнаруживают увеличение размеров сердца, сглаженность сердечных дуг.

Клинические симптомы эндокардита (органического характера систолический и диастолический шумы) наблюдаются относительно нечасто, поражение эндокарда выявляют обычно при ЭхоКГ. При СКВ поражается преимущественно митральный клапан, иногда в сочетании с клапанами аорты или трехстворчатым клапаном. Формирование клапанных пороков при СКВ у детей нехарактерно. Истинный атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса (характерный патоморфологический признак СКВ) диагностируется относительно редко.

Легочный синдром обусловлен поражением сосудов (васкулит, склероз) и ингерстиция легких (интерстициальная пневмония или пневмофиброз). У всех больных в периоде обострения заболевания имеется усиление сосудистого рисунка легких, сочность корней. При высокой активности СКВ легочный васкулит клинически иногда проявляется симптомокомплек-сом, характерным для острой пневмонии (кашель, одышка, сухие и влажные хрипы), рентгенологически выявляются эмфизема, яркие сосудистые реакции в виде «молочного» фона, мелкие и средние очаговоподобные тени.

При рентгенографии грудной клетки часто обнаруживают высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы, что весьма характерно для СКВ.

Клинически, согласно классификации В.И.Карташевой (1982), можно выделить три основных варианта волчаночного нефрита у детей:

— выраженный нефрит с нефротическим синдромом (у 65%), характеризующийся диффузными отеками (нередко с водянкой полостей), гипопротеинемией, массивной протеинурией и мочевым синдромом;

— выраженный нефрит без нефротического синдрома (у 15%), характеризующийся менее значительной протеинурией, эритроцитурией высокой степени (вплоть до макрогематурии), лейкоцитурией и цилиндрурией;

— латентный нефрит (у 20%), характеризующийся умеренно выраженным мочевым синдромом при отсутствии нарушения функции почек и экстраренальных признаков.

Поражение желудочно-кишечного тракта при СКВ встречается часто. В остром периоде отмечается снижение аппетита, могут быть тошнота, рвота, боли в животе, диарея. При эндоскопии выявляют поражение слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, иногда с образованием эрозий и даже язв. Патология кишечника в первую очередь обусловлена поражением сосудов брыжейки, с возможным развитием тромбозов, приводящим к возникновению геморрагий, инфарктов с последующей перфорацией, развитием кишечного кровотечения или фибринозно-гнойного перитонита. Возможен симптомокомп-лекс злокачественно текущей болезни Крона (терминальный илеит). У большинства больных отмечается гепатомегалия реактивного характера.

Поражение нервной системы при комплексном исследовании выявляется у большинства детей с СКВ. Нарушения нервной системы чрезвычайно разнообразны, возможно поражение практически любых ее отделов. Для диагностики нейропсихических расстройств используют критерии АРА.

Для диагностики поражения ЦНС необходимо наличие одного большого или одного малого критерия СКВ в сочетании с изменениями на ЭЭГ или сцинтиграмме, в цереброспинальной жидкости или при церебральной ангиографии.

Для оценки активности СКВ определяют уровень ЦИК, иммуноглобулинов, комплемента

Диагноз. Для диагностики СКВ наиболее широко используются критерии, разработанные Американской ревматологической ассоциацией (пересмотр 1997 г.):

• эритематозные высыпания на лице в скуловой области («бабочка»);

• язвы во рту или носоглоточной области;

• серозит (плеврит и/или перикардит);

• поражение почек (протеинурия более 0,5 г/сут и/или эритроциты, гемоглобин, цилиндры в моче);

• судороги и/или психозы;

При наличии у больного 4 или более признаков в любом сочетании диагноз СКВ считается достоверным.

Дифференциальный диагноз. C учетом вариабельности и полиморфизма клинической картины СКВ приходится дифференцировать с многими ревматическими и неревматическими заболеваниями: ревматизмом, ювенильным ревматоидным артритом, тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Шенлейна-Геноха, дерматомиозитом, гломерулонефритом, лейкозом, лимфогранулематозом, туберкулезом, иерсиниозом и др.

Эталон формулировки диагноза: СКВ, подострое течение, активность Il ст., дерматит на лице в форме «бабочки», кардит, полиартралгии, лейкопения. Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) характеризуется прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими нарушениями.

Особое значение в патогенезе, определяющее специфику заболевания, имеют процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования и нарушение микроциркуляции.

языка, губ, части лица. Возможен системный синдром Рейно со спазмом артерий внутренних органов.

Суставной синдром. Наблюдается полиартрит с преобладанием фиброзно-индура-тивных или экссудативно-пролиферативных изменений, псевдоартрит, обусловленный специфическим поражением периартикулярных тканей, с формированием контрактур. В отдельных случаях возможны изолированные артралгии.

Мышечный синдром может быть представлен двумя формами: фиброзирующим интерстициальным миозитом или истинным миозитом с миопатическим синдромом. В некоторых случаях развивается кальциноз мягких тканей (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

Висцеральная патология. Наиболее часто наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта с атрофией слизистой оболочки, снижением тонуса и нарушением моторики: дисфагия, диффузное расширение пищевода с сужением в нижней его трети, нарушение перистальтики, рефлюкс-ззофагит, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, гастродуоденит, нарушение всасывания, запоры.

Поражение органов дыхания характеризуется развитием фиброзирующего альвеолита и базального пневмофиброза, плеврита, легочной гипертензии.

Поражение сердца включает интерстициальный миокардит с исходом в кардиосклероз, поражение эндокарда с развитием воспалительных, а затем склеротических изменений и возможным формированием клапанных пороков, перикардит (обычно адгезивный).

Редко у детей наблюдается формирование истинной склеродермической почки (генерализованного поражения сосудов почек с развитием кортикальных некрозов и бурным нарастанием почечной недостаточности), чаще отмечается скудный мочевой синдром, в отдельных случаях имеется картина гломерулонефрита.

Среди лабораторных данных отмечаются увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия: серомукоида, повышение титров антинуклеарных антител и ревматоидного фактора.

В зависимости от распространенности и характера поражения выделяют следующие формы ССД: диффузную, лимитированную, склеродермия без склеродермы, перекрестный (overlap) синдром (ССД + дерматомиозит, ССД + ревматоидный артрит).

Диагноз устанавливают на основании наличия совокупности определенных критериев.

Для достоверного диагноза ССД достаточно наличия трех любых основных критериев

Поликлинический этап реабилитации:

1. Поддерживающая терапия:

— преднизолон 10-15 мг/сут длительно;

— цитостатики или препараты 4-аминохинолинового ряда (по показаниям).

2. Профилактика тромботических осложнений при наличии антифосфолипидного синдрома.

3. Профилактика и лечение остеопороза.

4. Препараты, улучшающие микроциркуляцию, курсами 3-4 раза в год (ССД).

5. ЛФК в соответствии с нарушением функций отдельных органов и систем.

6. Тщательная санация очагов хронической инфекции, лечение интеркуррентных заболеваний антибиотиками.

Источник

Диффузные болезни соединительной ткани

Н.С.Подчерняева, Г.А.Лыскина, В.В.Чемоданов

Согласно классификации Всесоюзного научного общества ревматологов (1985) в рубрику ДБСТ включены:

системная красная волчанка (СКВ); : • системная склеродермия (ССД);

смешанное заболевание соединительной ткани;

рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера-Крисчена).

Наиболее часто среди болезней этой группы у детей встречаются системная красная волчанка и системная склеродермия, несколько реже дерматомиозит, остальные заболевания представляют собой большую редкость.

В этиологии ДБСТ можно выделить ряд факторов:

генетическая предрасположенность, что подтверждается эпидемиологическими исследованиями, болезнью близких родственников, близнецов и обнаружением маркеров отдельных заболеваний по системе Н1.А;

нарушения гормональной регуляции;

пусковой (триггерный) механизм, в качестве которого могут выступать: вирусная инфекция, факторы окружающей среды (инсоляция, переохлаждение), химические и лекарственные препараты;

При всех ДБСТ определяют:

степень активности болезни;

наличие висцеральных поражений;

функциональную способность больного по состоянию органов и систем, вовлеченных в процесс;

В дебюте ДБСТ есть ряд общих признаков (табл.

немотивированная слабость, недомогание, снижение толерантности к физической нагрузке;

снижение аппетита и массы тела;

лихорадка, устойчивая к действию антибиотиков и реагирующая на лечение глюкокорти- костероидами (ГКС);

В лабораторной диагностике для большинства ДБСТ (кроме ССД) типичны высокие острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, С-реактивный белок и др.) и некоторые более специфические (1-Е-клетки).

атрофия кожи и подкожной клетчатки Эритема открытых частей тела, периорбитапьная лилово-пурпурная эритема Поражение понек Люпус-нефрит Истинная склеродермическая почка + Поражение сердца Бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, панкардит Кардиосклероз Миокардит, миокардио дистрофия Поражение легких Пневмонит Пневмофиброз Гиповентиляция Поражение Нарушение моторики Гипотония пищевода, желудочно-кишечного тракта пищевода и других отделов гастроэнтероколит Поражение серозных оболочек Плеврит, перикардит + + Поражение нервной системы + + + Поражение мышц Миапгии, миозит Миозит, капьциноз Миалгии, миозит, атрофия, капьциноз Лабораторные данные Анемия Гемолитическая, Кумбс-положительная + + Лейкоциты Лейкопения Умеренный лейкоцитоз Тромбоцигопения ++ ± + Увеличение СОЭ +++ + + Гипергаммаглобулинемия +++ + + Повышение ІдЄ ++++++ ЦИК +++ + + І_Е-клетки +++ + ±

Системная красная волчанка

Клиническая картина чрезвычайно полиморфна. Она складывается из множества син-дромов и симптомов, сочетания которых многообразны. У детей СКВ отличается более острым началом и течением болезни с более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.

Схема патогенеза системной красной волчанки

Таблица 2. Клинические варианты течения системней красней велчанкн (В.А.Насвнова, 1972-1986) Характер Фаза и степень Клинико-морфологическая характеристика поражений течения активности процесса кожи суставов серозных сердца легких почек нервной оболочек системы Острое Фаза активная Симптом Артралгии, Полисерозит Миокардит, Острый, Люпус-нефрит Менинго- «бабочки» острый (плеврит, эндокардит, хронический нефрогического знцефало- подострый перикардит) недостаточность пневмонит, или полирадикуло- Подострое Степень Капилляриты. и хроническии выпотной, митрального пневмосклероз смешанного неврит, активности: Экссудативная полиартрит сухой, клапана типа полиневрит высокая (III), эритема, адгезивныи, умеренная (II) пурпура. перигепатж, Мочевой Дискоидная периспленит синдром волчанка и др. Хроническое: Минимальная (1) Рецидивирующий Фаза полиартрит неактивная Синдром Рейно (ремиссия) Синдром Верльгофа Синдром Шегрена

Отличительной чертой больных СКВ является фоточувствительность (изменения на коже нередко появляются или усиливаются после пребывания на солнце или ультрафиолетового облучения). При длительном сохранении активности процесса отмечаются трофические нарушения, проявляющиеся ксеродермией (сухостью кожи), ломкостью и деформацией ногтей; гнездным или диффузным выпадением волос (алопецией).

Поражение мыщц наблюдается при СКВ у детей достаточно часто, проявляется миалги- ями (обычно в симметричных группах мышц конечностей) или полимиозитом.

Перикардит обычно протекает клинически малосимптомно, характеризуется преимущественно умеренным количеством экссудата, частым утолщением и сепарацией листков зпи- и перикарда. Возможно развитие констриктивного перикардита с формированием спаек в полости перикарда, вплоть до ее облитерации. Плеврит (обычно двусторонний) также редко имеет яркую клиническую манифестацию и сопровождается появлением боли в грудной клетке и наличием шума трения плевры.

При тяжелом диффузном миокардите наблюдаются расширение границ сердца и изменение звучности тонов, систолический шум «мышечного характера», нарушения сердечного ритма и проводимости; рентгенологически обнаруживают увеличение размеров сердца, сглаженность сердечных дуг.

Клинические симптомы эндокардита (органического характера систолический и диастоли- ческий шумы) наблюдаются относительно нечасто, поражение эндокарда выявляют обычно при ЭхоКГ.

Легочный синдром обусловлен поражением сосудов (васкулит, склероз) и интерстиция легких (интерстициальная пневмония или пневмофиброз). У всех больных в периоде обострения заболевания имеется усиление сосудистого рисунка легких, сочность корней. При высокой активности СКВ легочный васкулит клинически иногда проявляется симптомокомплек- сом, характерным для острой пневмонии (кашель, одышка, сухие и влажные хрипы), рентгенологически выявляются эмфизема, яркие сосудистые реакции в виде «молочного» фона, мелкие и средние очаговоподобные тени. При низкой активности процесса рентгенологически выявляют признаки пневмонита в виде усиления и деформации сосудисто-интерстици- ального рисунка с потерей четкости его очертаний и расширением просвета сосудов.

При рентгенографии грудной клетки часто обнаруживают высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы, что весьма характерно для СКВ.

Клинически, согласно классификации В.И.Карташевой (1982), можно выделить три основных варианта волчаночного нефрита у детей:

выраженный нефрит с нефротическим синдромом (у 65%), характеризующийся диффузными отеками (нередко с водянкой полостей), гипопротеинемией, массивной протеинурией и мочевым синдромом;

выраженный нефрит без нефротического синдрома (у 15%), характеризующийся менее значительной протеинурией, эритроцитурией высокой степени (вплоть до макрогематурии), лейкоцитурией и цилиндрурией;

латентный нефрит (у 20%), характеризующийся умеренно выраженным мочевым синдромом при отсутствии нарушения функции почек и экстраренальных признаков.

Поражение желудочно-кишечного тракта при СКВ встречается часто. В остром периоде отмечается снижение аппетита, могут быть тошнота, рвота, боли в животе, диарея. При эндоскопии выявляют поражение слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, иногда с образованием эрозий и даже язв. Патология кишечника в первую очередь обусловлена поражением сосудов брыжейки, с возможным развитием тромбозов, приводящим к возникновению геморрагий, инфарктов с последующей перфорацией, развитием кишечного кровотечения или фибринозно-гнойного перитонита. Возможен симптомокомп- лекс злокачественно текущей болезни Крона (терминальный илеит). У большинства больных отмечается гепатомегалия реактивного характера.

Поражение нервной системы при комплексном исследовании выявляется у большинства детей с СКВ. Нарушения нервной системы чрезвычайно разнообразны, возможно поражение практически любых ее отделов. Для диагностики нейропсихических расстройств используют критерии АРА.

Для диагностики поражения ЦНС необходимо наличие одного большого или одного малого критерия СКВ в сочетании с изменениями на ЭЭГ или сцинтиграмме, в цереброспиналь-ной жидкости или при церебральной ангиографии.

Для оценки активности СКВ определяют уровень ЦИК, иммуноглобулинов, комплемента (обычно снижен при активном нефрите), СОЭ, содержание серомукоидных белков, фибриногена, гамма-глобулинов и др. Таблица 3. Критерии диагнестикн иейрепсихических расстройств у больных СКВ Большие критерии Неврологические: Психические: а) судорожные приступы; а) психоз (эндогенная депрессия, циклические б) очаговые двигательные или чувствительные нарушения (гемипарез, параличи черепных нервов, нарушение походки, поперечный миелит, нейропатия); аффективные нарушения, шизофреноподобные нарушения); б) органические синдромы поражения головного мозга в) генерализованные расстройства (нарушения сознания, энцефалит, органические мозговые синдромы) Малые критерии Неврологические: Психические: а) парестезии без объективного подтверждения; а) реактивная депрессия; б) головная боль; б) перепады настроения; в) псевдоотек диска зрительного нерва и доброкачественная внутричерепная гипертензия в) нарушение умственных способностей;

д) нарушение поведения

Диагноз. Для диагностики СКВ наиболее широко используются критерии, разработанные Американской ревматологической ассоциацией (пересмотр 1997 г.):

эритематозные высыпания на лице в скуловой области («бабочка»);

язвы во рту или носоглоточной области;

серозит (плеврит и/или перикардит);

поражение почек (протеинурия более 0,5 г/сут и/или эритроциты, гемоглобин, цилиндры в моче);

судороги и/или психозы;

гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом и/или лейкопения (менее 4 х 107л) и/или лимфопения (менее 1,5 х 107л) и/или тромбоцитопе- ния (менее 100 X 107л);

При наличии у больного 4 или более признаков в любом сочетании диагноз СКВ считается достоверным.

Дифференциальный диагноз. С учетом вариабельности и полиморфизма клинической картины СКВ приходится дифференцировать с многими ревматическими и неревматиче-скими заболеваниями: ревматизмом, ювенильным ревматоидным артритом, тромбоцито- ленической пурпурой, болезнью Шенлейна-Геноха, дерматомиозитом, гломерулонефри- том, лейкозом, лимфогранулематозом, туберкулезом, иерсиниозом и др.

Эталон формулировки диагноза: СКВ, подострое течение, активность II ст., дерматит на лице в форме «бабочки», кардит, полиартралгии, лейкопения.

Системная склеродермия (ССД) характеризуется прогрессирующими фиброзно-скле- ротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими нарушениями.

Особое значение в патогенезе, определяющее специфику заболевания, имеют процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования и нарушение микроциркуляции.

Суставной синдром. Наблюдается полиартрит с преобладанием фиброзно-индура- тивных или зкссудативно-пролиферативных изменений, псевдоартрит, обусловленный специфическим поражением периартикулярных тканей, с формированием контрактур. В отдельных случаях возможны изолированные артралгии.

Мышечный синдром может быть представлен двумя формами: фиброзирующим ин- терстициальным миозитом или истинным миозитом с миопатическим синдромом. В некоторых случаях развивается кальциноз мягких тканей (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

Висцеральная патология. Наиболее часто наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта с атрофией слизистой оболочки, снижением тонуса и нарушением моторики: дисфагия, диффузное расширение пищевода с сужением в нижней его трети, нарушение перистальтики, рефлюкс-ззофагит, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, гастродуо- денит, нарушение всасывания, запоры.

Поражение органов дыхания характеризуется развитием фиброзирующего альвеолита и базального пневмофиброза, плеврита, легочной гипертензии.

Поражение сердца включает интерстициальный миокардит с исходом в кардиосклероз, поражение эндокарда с развитием воспалительных, а затем склеротических изменений и возможным формированием клапанных пороков, перикардит (обычно адгезивный).

Редко у детей наблюдается формирование истинной склеродермической почки (генерализованного поражения сосудов почек с развитием кортикальных некрозов и бурным нарастанием почечной недостаточности), чаще отмечается скудный мочевой синдром, в отдельных случаях имеется картина гломерулонефрита.

Среди лабораторных данных отмечаются увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия; серомукоида, повышение титров антинуклеарных антител и ревматоидного фактора.

В зависимости от распространенности и характера поражения выделяют следующие формы ССД: диффузную, лимитированную, склеродермия без склеродермы, перекрест- ный (overlap) синдром (ССД + дерматомиозит, ССД + ревматоидный артрит).

Диагноз устанавливают на основании наличия совокупности определенных критериев.

или одного из них (если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг и характерное поражение пищеварительного тракта) в сочетании с тремя и более вспомогательными критериями.

Дифференциальный диагноз следует проводить с ювенильным ревматоидным артритом, СКВ, дерматомиозитом, смешанным заболеванием соединительной ткани, диффузным зозинофильным фасциитом, мукополисахаридозами и др.

Клиническая картина ДМ обычно полисиндромна, однако наиболее типичны изменения кожи и мышц.

Поражение внутренних органов. Наиболее часто наблюдается поражение сердца (миокардит, миоперикардит) и легких (интерстициальный легочный фиброз, диффузный фибро- зирующий альвеолит). Иногда у детей с ДМ при высокой активности процесса как следствие васкулита выявляются эрозивно-язвенные поражения органов желудочно-кишечного тракта, в отдельных случаях осложняющиеся перфорацией и кровотечением.

При лабораторном исследовании обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, гипергаммаглобулинемию. Характерно повышение уровня креатинфосфокиназы, лак- татдегидрогеназы, альдолазы, аминотрансфераз в крови, а также креатинурия.

Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита (Та^тоЮ и соавт., 1995 г.)

Гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках);

Признак Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгиба- тельными поверхностями суставов пальцев);

Эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями).

Проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей и туловища);

Повышение уровня сывороточной креатинфосфокиназы или апьдолазы;

Мышечная боль (папьпаторная или спонтанная);

Положительные анги-Jo-l (гистидил-тРНК-сингегаза) AT;

Миогенные изменения на ЭМГ;

Недеструктивный артрит или артрапгии;

Системные воспалительные признаки (лихорадка, повышенный уровень СРБ или СОЭ больше 20 мм/ч);

Морфологическое подтверждение мышечного воспаления (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом, активный фагоцитоз, активная регенерация).

При наличии одного из четырех кожных критериев полимиозита диагноз ДМ считают достоверным.

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводят с мышечными дистрофиями, заболеваниями нервной системы, системной красной волчанкой и др.

Диагностическая программа для выявления диффузных болезней соединительной ткани

сбор и анализ анамнеза заболевания;

выявление и оценка имеющихся у больного симптомов и синдромов; в том числе оценка рецидивирующего, резистентного к терапии моносиндрома (синдрома Верльгофа, малой хореи, синдрома Рейно, аутоиммунной гемолитической анемии, дискоидной волчанки);

клинический анализ крови, анализ мочи общий, общий белок, фракции креатинин, мочевина, ACT, АЛТ, КФК, ЛДГ, альдолаза, билирубин, холестерин.

анализ крови на наличие антинуклеарного фактора антител к ДНК, ревматоидного фактора;

иммунограмма (иммуноглобулины, комплемент);

анализ крови на циркулирующие иммунные комплексы;

электромиография (по показаниям);

УЗИ органов брюшной полости;

биопсия пораженных участков кожи, мышц, почек (по показаниям);

рентгенография легких, спирография;

компьютерная и магнитно-резонансная томография (по показаниям);

осмотр глазного дна;

консультации оториноларинголога, невропатолога и других специалистов (по показаниям).

Лечебная программа при диффузных заболеваниях соединительной ткани

Направленность терапевтического действия:

Подавление активности воспаления.

Реализация задач комплексной терапии:

Диета, богатая белком, витаминами, солями кальция, с ограничением соли и легкоусвояемых углеводов. Коррекция диеты проводится в связи с нарушением функции почек, сердца.

Постельный режим при высокой степени активности с постепенным его расширением по состоянию больного, под контролем функциональных проб.

ЛФК для улучшения функции дыхания, сердечной деятельности, суставов.

Цитостатические средства назначают при наличии показаний:

Препараты 4-аминохинолинового ряда при низкой активности СКВ или наличии анти- фосфолипидного синдрома в течение 1-3 лет.

курантил, дипиридамол, персантин и др. по 0,025 г 2-3 раза в день в течение 1 мес;

Схема диспансерного наблюдения и реабилитации детей с диффузными болезнями соединительной ткани

Частота осмотра специалистами Кардиоревматолог ежемесячно. Педиатр 1 раз в квартал. Посещение кардиоревматологического

центра не реже 1 раза в квартал. Остальные специалисты по показаниям

частоту интеркуррентных заболеваний и очагов хронической инфекции

Дополнительное обследование Клинические и биохимические анализы ежемесячно. Углубленное обследование

пораженных органов не реже 2 раз в год. Иммунологическое обследование •

(антинуклеарный фактор и т.д.) не реже 2 раз в год по показаниям

Основные пути оздоровления Систематическое использование базисной терапии. Госпитализация в специализированные отделения (независимо от активности) не реже 2 раз в год. Санация очагов инфекции. Режим, диета в зависимости от функционального состояния пораженных органов и систем. Избегать гиперинсоляции, переохлаждения, необоснованного введения белковых и лекарственных

Критерии эффективности Отсутствие прогрессирования пораженных органов. Поддержание ремиссии,

диспансеризации Отсутствие рецидивов или уменьшение их частоты. Стабилизация или снижение активности

процесса. Функциональное состояние больного, работоспособность, возможность обучения в

общеобразовательной школе. С учета детей не снимают

Профилактические прививки Освобождение от профилактических прививок, вакцинация в неактивную фазу по эпидпоказаниям, по индивидуальному графику

Поликлинический этап реабилитации:

преднизолон 10-15 мг/сут длительно;

цитостатики или препараты 4-аминохинолинового ряда (по показаниям).

Профилактика тромботических осложнений при наличии антифосфолипидного синдрома.

Профилактика и лечение остеопороза.

Препараты, улучшающие микроциркуляцию, курсами 3-4 раза в год (ССД).

ЛФК в соответствии с нарушением функций отдельных органов и систем.

Тщательная санация очагов хронической инфекции, лечение интеркуррентных заболеваний антибиотиками.

Источник