Дефект гербоде что это
| Дефект межжелудочковой перегородки | |
|---|---|
 | |
| Иллюстрация, показывающая различные формы дефектов межжелудочковой перегородки. 1. Conoventricular, malaligned 2. Perimembranous 3. Впускной 4. Мускулистое | |
| Специальность | Операция на сердце |
Мембранозные дефекты межжелудочковой перегородки встречаются чаще, чем мышечные дефекты межжелудочковой перегородки, и являются наиболее частой врожденной аномалией сердца.
СОДЕРЖАНИЕ
Признаки и симптомы
Дефект межжелудочковой перегородки при рождении обычно протекает бессимптомно. Обычно это проявляется через несколько недель после рождения.
Ограничительные дефекты межжелудочковой перегородки (меньшие дефекты) связаны с более громким шумом и более ощутимым трепетом (шум IV степени). Более крупные дефекты в конечном итоге могут быть связаны с легочной гипертензией из-за повышенного кровотока. Со временем это может привести к синдрому Эйзенменгера. Исходный ДМЖП, работающий с шунтом слева направо, теперь становится шунтом справа налево из-за повышенного давления в сосудистом русле легких.
Причина
Причины врожденного дефекта межжелудочковой перегородки (дефекта межжелудочковой перегородки) включают неполное зацикливание сердца в течение 24-28 дней развития.
Патофизиология
Во время сокращения желудочков или систолы часть крови из левого желудочка просачивается в правый желудочек, проходит через легкие и снова попадает в левый желудочек через легочные вены и левое предсердие. Это имеет два чистых эффекта. Во-первых, циркулярный рефлюкс крови вызывает перегрузку объемом левого желудочка. Во-вторых, поскольку левый желудочек обычно имеет гораздо более высокое систолическое давление (
120 мм рт. Ст.), Чем правый желудочек (
20 мм рт. Ст.), Утечка крови в правый желудочек, таким образом, увеличивает давление и объем правого желудочка, вызывая легочную гипертензию и связанную с ней гипертензию. симптомы.
Этот эффект более заметен у пациентов с более крупными дефектами, которые могут проявляться одышкой, плохим кормлением и неспособностью развиваться в младенчестве. Пациенты с меньшими дефектами могут протекать бессимптомно. Существуют четыре различных дефекта перегородки, из которых наиболее распространен перимембранозный, реже атриовентрикулярный и мышечный.
Диагностика
Классификация
Несмотря на то, что существует несколько классификаций ДМЖП, наиболее общепринятой и унифицированной классификацией является Номенклатура и база данных по врожденной кардиохирургии. Классификация основана на расположении ДМЖП на поверхности межжелудочковой перегородки правого желудочка и выглядит следующим образом:
Несколько
Тип 1
Тип 2
Тип 3
Тип 3 также известен как входной (или тип AV-канала).
Тип 4
Тип 4 также известен как мышечный (трабекулярный)
Тип: Гербоде
Тип: Гербоде, также известный как связь левого желудочка с правым предсердием.
Анатомический вид сердца правого желудочка и правого предсердия на примере дефектов межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
На рисунке А показана структура и кровоток внутри нормального сердца. На рисунке B показаны два распространенных места дефекта межжелудочковой перегородки. Дефект позволяет богатой кислородом крови из левого желудочка смешиваться с бедной кислородом кровью правого желудочка.
В большинстве случаев лечение не требуется и излечивается в первые годы жизни. Лечение бывает консервативным или хирургическим. Врожденные межжелудочковые перепонки меньшего размера часто закрываются сами по себе по мере роста сердца, и в таких случаях их можно лечить консервативно. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, например, по следующим показаниям:
1. Неспособность из-за застойной сердечной недостаточности реагировать на лекарства.
Дефект межжелудочковой перегородки у младенцев первоначально лечится медикаментозно сердечными гликозидами (например, дигоксином 10-20 мкг / кг в день), петлевыми диуретиками (например, фуросемидом 1–3 мг / кг в день) и ингибиторами АПФ (например, каптоприлом 0,5–1). 2 мг / кг в сутки).
Транскатетерное закрытие
Устройство, известное как мышечный окклюдер ДМЖП Amplatzer, может использоваться для закрытия определенных межжелудочковых интервалов. Первоначально он был одобрен в 2009 году. Похоже, он работает хорошо и безопасно. Стоимость также ниже, чем при операции на открытом сердце. Устройство вводится через небольшой разрез в паху.
Было показано, что окклюдер перегородки Amplatzer полностью закрывает дефект желудочка в течение 24 часов после установки. У него низкий риск эмболии после имплантации. После процедуры была показана некоторая регургитация трехстворчатого клапана, которая могла быть вызвана диском правого желудочка. Были сообщения о том, что перегородочный окклюдер Amplatzer может вызвать опасную для жизни эрозию ткани внутри сердца. Это происходит у одного процента людей, которым имплантировано устройство, и требует немедленной операции на открытом сердце. Эта эрозия возникает из-за неправильного выбора размера устройства, в результате чего оно слишком велико для дефекта, вызывая трение ткани перегородки и эрозию.
Операция
а) Хирургическое закрытие перимембранозного межпозвоночного диска выполняется на искусственном кровообращении с остановкой ишемии. Больных обычно охлаждают до 28 градусов. Чрескожное закрытие этих дефектов устройством редко выполняется в Соединенных Штатах из-за сообщений о частоте как ранней, так и поздней полной блокады сердца после закрытия устройства, предположительно вторичной по отношению к травме устройством АВ-узла.
б) Хирургическое обнажение достигается через правое предсердие. Створка перегородки трехстворчатого клапана втягивается или надрезается, чтобы обнажить края дефекта.
c) Доступны несколько пластырей, включая натуральный перикард, бычий перикард, PTFE ( Gore-Tex или Impra) или дакрон.
г) Методы наложения швов включают горизонтальные закрепленные матрасные швы и наложение полипропиленового шва.
д) Необходимо внимательно следить за тем, чтобы не повредить проводящую систему, расположенную на левой желудочковой стороне межжелудочковой перегородки рядом с сосочковой мышцей конуса.
е) Следует соблюдать осторожность, чтобы не повредить аортальный клапан швами.
ж) После завершения восстановления сердце сильно деаэрируется за счет отвода крови через место кардиоплегии аорты и введения двуокиси углерода в операционное поле для вытеснения воздуха.
з) Интраоперационная чреспищеводная эхокардиография используется для подтверждения надежного закрытия ДМЖП, нормальной функции аортального и трикуспидального клапанов, хорошей функции желудочков и удаления всего воздуха из левой части сердца.
i) Грудина, фасция и кожа закрыты с возможным размещением катетера для инфузии местного анестетика под фасцией для усиления контроля послеоперационной боли.
Эпидемиология
Дефект Гербоде, связанный с тупой травмой у собаки
Hezzell M.J., Dennis S., Lewis D.H., Fuentes V.L. Gerbode defect associated with blunt trauma in a dog // J Vet Cardiol. 2011 Jun;13(2):141-146.
Абстракт
6-летний лабрадор-ретривер был представлен после удара машиной. Желудочковая аритмия, связанная с травмой миокарда, развивалась через 12 ч после травмы. Эхокардиография выявила поражения, соответствующие субаортальному парамембранозному дефекту межжелудочковой перегородки (ВСД) с шунтированием крови из левого желудочка в правое предсердие (дефект Гербоде). Был визуализирован дефект предсердной перегородки со сбромом справа налево (ASD). Плевральные и перитонеальные выпоты развивались в течение 48 часов. Пятнадцатидневный посттравматический поток через ASD был слева направо, в то время как остальное-правое шунтирование по ВСД сохранялось. Никаких полостных выпотов не выявлялось через 15 дней после травмы или впоследствии.
Литература
Полезно знать
© VetConsult+, 2016. Все права защищены. Использование любых материалов, размещённых на сайте, разрешается при условии ссылки на ресурс. При копировании либо частичном использовании материалов со страниц сайта обязательно размещать прямую открытую для поисковых систем гиперссылку, расположенную в подзаголовке или в первом абзаце статьи.
Gerbode’s Defect in Echocardiography
We love to hear from our readers and have them share interesting case studies with us. This week Patrice McKay, will share her story of an interesting find while in the ER. Patrice is featured in this week’s sonographer spotlight. Please check it out and learn about her inspiring journey into cardiac ultrasound and her recent volunteer work. Take it away Patrice…
Echo in the ER
I got called to the emergency room for a STAT echo. I was informed it was a suspected STEMI patient but upon evaluation by the cardiologist for intervention, he was not convinced. He ordered an echo and informed me he was looking for a LV outflow obstruction.
As I made my way through the study and put color on the apical views, I immediately noticed turbulence in the LVOT and left atrium with moderate eccentric Mitral regurgitation.
I started to think the patient had an LVOT obstruction, just like the ER physician mentioned he was looking to find. Upon further assessment, the patient had SAM (systolic anterior motion) of the mitral valve. The extreme anterior motion of the mitral valve into the LVOT was causing the LVOT turbulence and eccentric MR.
What’s that flow??
As I continued to scan, I also noticed flow crossing the basal interventricular septum. Upon further scrutiny I noticed a defect in the peri-membranous septum. I informed the cardiologist and waited to read the final report to confirm my findings.
The cardiologist reported flow from the left ventricle to the right atrium! Had I missed that? I went back and reviewed my images and sure enough there was flow in the right atrium from the left ventricle. I had not noticed that while scanning due to all the turbulence and difficulty of the image window, but the cardiologist had picked it up.
Gerbode’s Defect
I suddenly remembered an article I had seen on my social media feed about a defect between the LV and RA called Gerbode’s defect. Intrigued, I wanted to learn more about it. My pediatric echo reference book did not mention it. I thought, “how new is this anomaly?” As it turns out this defect has been documented since 1857! I decided to research the topic and share my findings so that I could help other sonographers.
Gerbode’s Defect History
Documented Gerbode’s defect dates back to 1857. The defect was named after Dr. Frank Gerbode in 1958 after he successfully closed ventricular-to-right atrial shunts on a series of 5 patients.
Gerbode’s Defect Definition
Gerbode’s defect is defined as abnormal shunting between the left ventricle and the right atrium resulting from either a congenital defect or prior cardiac insults. Gerbode’s seems to be mostly congenital however there have been reports of an increase in the acquired type as a result of bacterial endocarditis.
Facts about Gerbode’s Defect
Gerbode’s Defect: Classification
Gerbode’s Defect is classified as either direct or indirect, based on the route of the shunt.
Direct – Type II – Supravalvular
Indirect – type I – Infravalvular
5 Clues to help identify Gerbode’s Defect
While transthoracic echo is sensitive for detecting shunts, TEE is the better choice to distinguish whether the communication is directly from the LV to RA via the septal leaflet of Tricuspid valve.
Summary
Gerbode’s defect is a ventriculo-atrial communication occurring between the left ventricle and right atrium through the membranous portion of the ventricular septum. It is classified in 2 ways depending on the route of the shunt flow.
Being aware of this defect helps us to pay closer attention to turbulent or eccentric jets in the right atrium. Jets that we often attribute to significant TR or just bleeding of color on the image.
Thank you Patrice for this great article. We appreciate you sharing this case with us. When identifying Gerbode’s Defect it is necessary to accurately determine the location of the shunt communication. Unfortunately, this is often difficult to do. In the upcoming weeks, we will share tips and pitfalls to avoid when imaging Gerbode’s Defect with echocardiography.
Gerbode (краткий обзор для начинающих сонограферов).
Gerbode (краткий обзор).
Интересно, что помимо дефектов межжелудочковой перегородки (когда сообщаются желудочки сердца), и дефектов межпредсердной пергородки (когда сообщаются предсердия), существуют и смешанные желудочково-предсердные дефекты (когда сообщается левый желудочек с правым предсердием).
Наиболее активно этой аномалией занимался Frank Gerbode, в честь него её и назвали.
В водной среде, кровь не имеет собственного веса, и поэтому свободно распределяется как по горизонтали, так и по вертикали, равномерно снабжая все органы тела, без дополнительной подкачки. А на суше, кровь, будучи тяжелее воздуха, закономерно стремилась в лапы и брюхо, и, чтобы поднять её к остальным частям тела, земноводные были вынуждены добавить ещё один насос.
Этими достижениями мы сейчас и пользуемся. Но, чтобы мы не забывали своих предков, природа периодически напоминает нам о них так называемыми атавизмами, одним из которых является незаращение перегородок сердца. Впрочем, это только одна из возможных версий, хотя и правдоподобная. Не менее заслуживающей доверия считается концепция божественного промысла, которая имеет ещё больше сторонников.
Если же вернуться к собственно дефекту Gerbode, то он существует в трёх вариантах. Первоначально, Riemenschneider and Moss и выделили 2 формы: прямую (суправальвулярную), и непрямую (инфравальвулярную). [1] Позже, Sakakibara and Konno добавили смешаную форму.
Считается, что инфравальвулярная форма изначально является вариантом «чистого» дефекта МЖП, а перфорация в септальной створке трикуспидального клапана образуется позже, под влиянием давления струи из межжелудочкового отверстия.
В диагностике ДГ, важное значение придаётся систолическому шуму. Считается, что он похож на шум при дефекте межжелудочковой перегородки: громкий, грубый, пансистолический, выслушиваемый над всеми отделами сердца. [1]
Характерным признаком ДГ считается значительная скорость струи регургитации, >4м/с, обусловленная высоким систолическим давлением в ЛЖ, в отличие от ПЖ-ПП регургитации, где градиент давления и, соответственно, скорость меньше.
Большинство авторов признают важность трансторакальной ЭхоКГ
(скорость регургитации заметно выше пороговых 4м/сек) [6]
Некоторые авторы расценивают трансэзофагальную ЭхоКГ как ещё более информативную. А методом выбора считается трансэзофагальная 3D-ЭхоКГ
Желательно, в режиме реального времени. [1]
Полезным дополнением считаются КТ и МРТ, позволяющие проводить более точную детализацию изображений и квантификацию показателей.
Травматичная катетеризация полостей сердца активно вытесняется новыми неинвазивными методами, но в сложных случаях, она может быть хорошим диагностическим подспорьем, поскольку позволяет выявить такой важный диагностический признак, как повышенная кислородная сатурация в правом предсердии и полых венах. [3]
Методы лечения варьируют, в зависимости от величины дефекта:
транскатетерная установка окклюдеров различных видов и модификаций (Amplatzer, Nit-Occlud, Cera duct occluder и т.п.)
Принципы диагностики и лечения приобретенных дефектов такие же, как и при врождённых ДГ, но результаты операций хуже. [1]
Диффдиагностику ДГ следует проводить с другими шунтами (например, с Aorta-to–Left Atrium Fistula [11] ), с другими формами трикуспидальной регургитации, а также с различными вариантами лёгочной гипертензии.
В некоторых из представленных снимков имеются неточности.
Автор выражает большую благодарность глубокоуважаемому Александру Сергеевичу Туркину за помощь в выявлении ошибок и, пользуясь случаем, передаёт ему самые наилучшие пожелания.
Вальсальва
Медицинский сервер им. Антонио Мария Вальсальвы
Похоже на Gerbode?
Похоже на Gerbode?
Сообщение Александр Калиничев » Пн апр 03, 2017 10:58 pm
И еще
Сообщение Александр Калиничев » Пн апр 03, 2017 11:01 pm
Сообщение sokolov166 » Вт апр 04, 2017 5:47 pm
Сообщение sokolov166 » Вт апр 04, 2017 5:49 pm
Сообщение sokolov166 » Вт апр 04, 2017 5:50 pm
Сообщение sokolov166 » Вт апр 04, 2017 5:55 pm
Сообщение Александр Калиничев » Вт апр 04, 2017 9:17 pm
Сообщение Александр Калиничев » Вт апр 04, 2017 9:22 pm
Сообщение Александр Калиничев » Вт апр 04, 2017 9:42 pm
Сообщение sokolov166 » Ср апр 05, 2017 2:21 am
1. на клипе 953 вроде бы отчетливо турбулентность на дуктальном уровне
2. Если используем допплер на КоА- то уж тогда континиус!
3. ДМЖП точно нет
Сообщение Александр Калиничев » Ср апр 05, 2017 8:33 pm
sokolov166 писал(а): 1. на клипе 953 вроде бы отчетливо турбулентность на дуктальном уровне
2. Если используем допплер на КоА- то уж тогда континиус!
3. ДМЖП точно нет
Сообщение sokolov166 » Чт апр 06, 2017 1:46 am
Сообщение sokolov166 » Чт апр 06, 2017 4:06 am
Сообщение sokolov166 » Чт апр 06, 2017 7:31 am
Сообщение Дато Бикбаев » Чт апр 06, 2017 9:43 pm