Дефицит протеина s что это
Протеин S свободный
Синонимы: Протеин S свободный, Protein S
Общие сведения
Недостаток протеина S повышает риск тромбоза (закупорки) крупных кровеносных сосудов, развития ДВС-синдрома (тромбообразование в мелких сосудах), инсультов и инфаркта миокарда, осложненного течения беременности.
Протеин S – это кофактор (производная и катализатор) протеина С. Вырабатываясь в печени, протеин S поступает в кровяное русло, где циркулирует в свободной и связанной формах. Высокой биологической активностью обладает именно свободная форма белка, которая активирует протеин С, одновременно запуская механизм фибринолиза (расщепление тромбов и сгустков крови).
Количественное содержание протеина S в организме зависит от возраста человека, половой принадлежности, эффективности работы эндокринной системы, общего гормонального фона. Его избыток не рассматривается как клинически значимый, поскольку не несет никакой угрозы здоровью и жизни пациента. А вот недостаток может провоцировать аномальное образование тромбов (тромбозы) как в крупных, так и в мелких сосудах с последующим развитием тромботических осложнений.
Классификация дефицитов протеина S
Различают 2 формы дефицита свободного протеина S – врожденную и приобретенную.
Врожденный дефицит
Он подразделяется на 3 типа:
Также врожденный дефицит определяется в зависимости от формы носительства дефектного гена.
Врожденный недостаток протеина S передается всем потомкам по наследству, независимо от пола, что повышает риск тромбозов в семейном анамнезе.
Приобретенный дефицит
В группу риска по приобретенному дефициту протеина S попадают пациенты:
Также естественное снижение концентрации протеина S наблюдается в период обострения инфекционных и воспалительных заболеваний.
Показания для анализа
Первичное направление на коагулограмму может выдать врач общей практики, терапевт, педиатр. Интерпретацию результатов теста на протеин S свободный проводят врачи: гематолог, флеболог, кардиолог, хирург, гинеколог и онколог.
Показания для анализа могут быть следующие:
Важно! Лабораторное обследование не проводится в период обострения тромботических эпизодов, хотя на их фоне нормальные показатели протеина S позволяет исключить его дефицит.
Интерпретация результатов
Нормы концентрации протеина S в крови зависят от возраста и пола.
Повышение значений
Повышенные значения протеина S не оказывают влияния на здоровье и не имеют клинической значимости.
Понижение значений
Причинами дефицита протеина S могут стать следующие факторы:
Подробнее о показателях свертываемости крови
Важно! Все материалы носят справочный характер и ни в коей мере не являются альтернативой очной консультации специалиста.
Этот сайт использует cookie-файлы для идентификации посетителей сайта: Google analytics, Yandex metrika, Google Adsense. Если для вас это неприемлемо, пожалуйста, откройте эту страницу в анонимном режиме.
Дефицит протеина s что это
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Протеин S – белок плазмы крови, относящийся к системе физиологических антикоагулянтов (веществ, препятствующих свертыванию крови). Он синтезируется в печени, эндотелиальных клетках и мегакариоцитах. Синтез протеина S протекает с участием витамина К. Протеин S циркулирует в крови в двух формах: свободной (около 40 % от общего количества) и в комплексе с регуляторным белком системы комплемента (C4b-binding Protein) – около 60 % соответственно. Доли свободной и связанной форм протеина S регулируются количеством С4bBP. Антикоагулянтной активностью обладает только свободный протеин S. Он ускоряет разрушение протеином С активированных V и VIII факторов свертывания, тем самым приводя к угнетению тромбообразования. Таким образом, протеин S играет важную роль в предотвращении излишнего образования тромбов: при его дефиците баланс в свертывающей системе крови сдвигается в сторону гиперкоагуляции. Недостаточность протеина S может носить приобретенный или наследственный характер.
Степень увеличения риска тромботических осложнений при приобретенном дефиците неизвестна. Снижение плазменной концентрации свободного протеина S может происходить при аутоиммунных, острых воспалительных заболеваниях или обострении хронических. Это объясняется увеличением уровня С4-компонента комплемента и, соответственно, С4b-переносящего белка (С4bBP) – доля связанного с ним протеина S увеличивается, а свободного – снижается. При болезнях почек, сопровождающихся нефротическим синдромом, также нарушается соотношение между свободной и общей формами протеина S из-за потерь свободной через почки. Тяжелые поражения печени, гиповитаминоз витамина К, терапия варфарином приводят к нарушению витамин К – зависимого синтеза протеина S, однако в связи с наличием других локаций синтеза протеина S значительного его дефицита в этом случае не отмечается. Уровень протеина S может также снижаться при беременности, однако это не обязательно приводит к тромботическим событиям.
Гораздо более серьезное клиническое значение имеет наследственный дефицит протеина S. Ген, кодирующий данный белок, находится на третьей хромосоме. К настоящему моменту описано около 200 различных его мутаций. Недостаточность протеина S наследуется аутосомно-доминантно и является редким заболеванием. Человек получает от каждого из родителей по одному варианту (аллелю) гена протеина S. Если мутация имеет место в обоих аллелях, говорят о гомозиготной форме заболевания. Она встречается крайне редко (на данный момент в литературе описано всего два случая), проявляется у новорождённых и характеризуется развитием тяжелого диссеминированного свертывания крови – молниеносной пурпурой. При гетерозиготном варианте один из аллелей нормальный, а второй отсутствует или имеет мутацию, что приводит к синтезу только 50 % нормального протеина S (количественная и качественная недостаточность). Мутация в одном из аллелей приводит к синтезу дефектного белка, который не может выполнять свою антикоагулянтную функцию. Гетерозиготный дефицит протеина S в 10 раз увеличивает риск возникновения венозных и артериальных тромбозов, а также различных осложнений беременности (повторные выкидыши, преэклампсия, эклампсия, задержка внутриутробного развития плода).
В зависимости от содержания в крови общего количества протеина S и его свободной формы, различают три типа наследственного дефицита:
I и III являются наиболее распространенными типами и могут быть диагностированы при исследовании уровня свободного протеина S.
Уровень свободного протеина S исследуется с помощью метода иммунотурбидиметрии. Метод основан на классическом взаимодействии антиген-антитело. К исследуемой плазме добавляется первый латексный реагент, на поверхности которого адсорбирован С4bBP. Он с высоким сродством связывается со свободным протеином S, и этот комплекс запускает реакцию агглютинации со вторым латексным реагентом, содержащим моноклональное антитело против человеческого протеина S. Образовавшиеся агглютинаты изменяют мутность реакционной среды, которая будет прямо пропорциональна концентрации свободного протеина S в исследуемом образце плазмы. Это детектируется специальным фотометрическим прибором, который пересчитывает параметры изменения оптической плотности в цифры концентрации свободного протеина S.
Для чего используется исследование?
Исследование назначается для выявления дефицита протеина S, прежде всего наследственного характера. Несмотря на то что тактика ведения острого тромботического события не зависит от выявленного наследственного дефицита протеина S, его диагностика важна для проведения в последующем профилактических мер, которые позволят минимизировать риск повторных тромбозов.
Когда назначается исследование?
При комплексной диагностике тромбофилии, при наличии эпизодов артериальных или венозных тромбозов, а также тромбоэмболических осложнений, которые не имеют каких-либо других очевидных причин, особенно если они возникают у людей молодого возраста (моложе 50 лет), носят семейный характер, а также постоянно рецидивируют. Определение уровня свободного протеина S целесообразно также при комплексной диагностике причин развития тромботических осложнений в период беременности.
Что означают результаты?
Повышенный уровень свободного протеина S обычно не связан с медицинской проблемой и считается клинически незначимым.
Снижение свободного протеина S наблюдается при врождённом дефиците, заболеваниях печени с нарушением ее синтетической функции, нефротическом синдроме, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, некоторых системных заболеваниях (красная волчанка), лечении L-аспарагиназой, приеме непрямых антикоагулянтов (антагонистов витамина К), приеме эстрогенов (оральные контрацептивы), во время беременности и в послеродовом периоде.
Кто назначает исследование?
Гематолог, акушер-гинеколог, ангиохирург, генетик, врач общей практики, терапевт.
Протеин S (венозная кровь) в Москве
Определение количества в крови протеина S, который препятствует чрезмерному образованию тромбов. Анализ проводится в рамках поиска причин тромбофилии.
Приём и исследование биоматериала
Когда нужно сдавать анализ Протеин S?
Подробное описание исследования
Протеин S — белок плазмы, который препятствует свертыванию крови, то есть относится к естественным антикоагулянтам. Он поступает в кровь, где часть связывается с другим белком, а часть остается в свободной форме. Именно с помощью нее белок проявляет свою функцию.
При повреждении сосуда для остановки кровотечения образуется комплекс из тромбоцитов, который перекрывает поврежденную стенку. Далее к этому комплексу поступают белки плазмы крови — факторы свертывания, способствующие образованию плотного тромба. Для сохранения нормального кровотока процессы тромбообразования должны быть уравновешены действием противосвертывающей системы.
Протеин S относится к компонентам противосвертывающей системы. Он является кофактором (помогает в работе) другого антикоагулянта — протеина С. Оба белка образуются в печени, для их синтеза необходим витамин K. В норме они нарушают активность факторов V и VIII, то есть препятствуют образованию тромбов.
Особое значение определение количества протеина S имеет в диагностике врожденного его дефицита (тромбофилии). Это заболевание проявляется различными тромбозами, преимущественно в молодом возрасте (до 50 лет), и не связано с факторами риска тромбоозования, например, с длительным постельным режимом, ожирением, обезвоживанием.
При дефиците протеина S распространен тромбоз поверхностных вен нижних конечностей. У человека возникает боль, покраснение, повышение температуры в месте поражения. При тромбозах глубоких вен ног появляется отек конечности.
Особенно тяжелым проявлением тромбофилии является тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), причинами которой служат глубокие тромбозы вен ног, тазовых органов и нижней полой вены. Тромб с током крови попадает в легочную артерию, полностью или частично перекрывает сосуд. Клинические проявления ТЭЛА различаются в зависимости от калибра артерии. Человек отмечает внезапную боль в грудной клетке, кашель, может возникать нарушение дыхания и сердечных сокращений. Массивная ТЭЛА сопровождается отеком легких.
Снижение количества протеина S негативно сказывается на течении беременности. Тромбофилия может приводить к замершей беременности, спонтанным абортам вследствие формирования микротромбов в сосудах плаценты. Проблемы возникают уже в начале гестации: нарушается прикрепление (имплантация) плода к стенке матки. На более поздних сроках беременности тромбофилия увеличивает риск отслойки плаценты. Снижение кровоснабжения может привести к задержке внутриутробного роста ребенка. Поэтому анализ на протеин S и другие белки свертывания важны при планировании беременности, особенно если ранее были эпизоды тромбозов.
Выделяют также приобретенные тромбофилии. Они обычно имеют временный характер и связаны с приемом лекарств, нарушающих всасывание витамина К, хроническими инфекциями, тяжелыми заболеваниями печени и почек. Так, болезни печени (гепатиты, цирроз) приводят к снижению синтеза белков, в том числе продукции протеина S.
Определение количества протеина S вместе с другими анализами помогает выявить причину тромбоза и обнаружить тромбофилию.
Исследование свободного Протеина S
Протеин S: анализ и результаты Анализ на свободный протеин S — это определение количественного содержания протеина в крови человека. Проводится при подозрении на тромбофилию, поскольку протеин S способствует рассасыванию тромбов в кровеносной системе.
Метод исследования и биоматериал
Для исследования производят забор венозной крови.
Метод проведения анализа — иммунотурбидиметрия, при котором исследуемое вещество подкрашивается поглощаемой им суспензией. Затем через материал пропускается световая волна и определяется результат по количеству прошедших лучей. Метод позволяет максимально точно установить количество протеина в процентном отношении.
Что такое протеин S и для чего он нужен
Протеин S — это синтезируемый в печени жирорастворимый белок, зависимый от гликопротеин плазмы. Является кофактором (производной и катализатором) протеина С. Формируется в печени, эндотелиальных клетках (внутренняя поверхность сосудов) и мегакариоцитах (клетках костного мозга), откуда поступает в кровяное русло. В кровотоке присутствует в двух формах: свободной и сложной, связанной с белком C4BP. Активен протеин только в свободной форме, в которой выполняет следующие функции:
участвует в апоптозе — удалении поврежденных клеток из тканей;
защищает от воспаления при отмирании клеток.
Достаточно высокий уровень протеина S предотвращает образование тромбов. Снижает риск развития инфаркта миокарда, инсульта, тромбофлебитов, атеросклероза и других болезней. Работает при взаимодействии с протеином С, усиливает его свойства при разращении дефектных клеток и сгустков, что в итоге приводит к угнетению тромбообразования. Протеины С и S зависят от витамина К, участвующего в синтезе этих протеинов. Негативно сказывается как недостаток витамина, так и его избыток. Производится витамин К кишечными бактериями, в природе не встречается. Поэтому длительные дисбактериозы способны не только снизить уровень витамина, но и привести к недостатку протеинов.
Когда назначают анализ на протеин S
Направить на исследование крови на количество свободного протеина S семейный врач, терапевт, гематолог, генетик, акушер-гинеколог, ангиохирург. Исследование проходят молодые люди, при подозрении на тромбофилию и тромбозы, женщины репродуктивного возраста и пожилые люди.
Анализ назначают в рамках комплексной диагностике тромбофилии. Для определения причин возникновения артериальных и венозных тромбозов. При возникновении тромботических осложнений возникших в период беременности, а также при планировании беременности и после неудачной беременности. Диагностика важна для проведения профилактических мероприятия, позволяющих минимизировать риск развития тромбозов.
Норма и значение результатов анализа
По результатам анализов уровень протеина может быть в норме, повышен или понижен. Нормальной концентрации протеина S считается:
от 15 до 55% – новорождённые;
от 35 до 115% – дети до года;
от 62 до 130% – дети до года;
от 60 до 140% – подростки;
от 74 до 146%– мужчины;
от 54 до 123% – женщины.
Повышенное значение не имеет никакого клинического значения. Особое внимание стоит уделить дефициту протеина S.
О чем свидетельствует пониженное значение
Дефицит протеина S бывает врожденным и приобретенным. В первом случае он обычно проявляется впервые дни после рождения в виде фульминантной пурпуры. Естественное снижение концентрации вещества диагностируется также у пожилых людей (после 50 лет). Внешне это выражается в мелких подкожных капиллярных кровоизлияниях и крупнопятнистых кровоподтёках. Свидетельствовать о наследственном дефиците может значение сниженное в два от нормы.
Врожденную форму дефицита разделяют на три типа:
Снижение концентрации протеина одновременно с уменьшением его функциональной пригодности.
Печень вырабатывает необходимую норму, но часть его формируется с дефектами.
Понижение на фоне нормальной концентрации белка.
Два первых типа встречаются чаще всего. Диагностируется методом иммунотурбидиметрии. Приводит к дефициту белка S и мутации в гене PROS1, который является редким врожденным заболеванием крови. Недостаток протеина передается по наследству обоим полам. Это повышает риск образования тромбов в семейном анамнезе.
Приобретенная форма дефицита протеина S может свидетельствовать о наличие следующих заболеваний:
Патологии печени (гепатит, печеночная недостаточность, цирроз).
Нарушение обмена витамина К (синдром мальабсорбции).
Септические и шоковые состояния, интоксикация, инфицирование крови.
Степень влияния на тромоботичсекие процессы при приобретенном дефиците не до конца изучена. Наибольшую опасность представляет врожденное снижение протеина S. В настоящее время насчитывается более 200 мутаций гена, отвечающего за его синтез. Это очень редкое генное заболевание. В 10 раз увеличивает риск развития венозных и артериальных тромбозов. Для женщин репродуктивного возраста грозит невынашиванием беременности, преждевременными родами, мертворождением.
Приобретённый дефицит возникает на фоне приема аникоагулянтов, контрацептивов, во время беременности и при гормональной терапии. Снижение уровня может быть связано с острым воспалительным процессом, протекающем в организме.
Как подготовиться к анализу на протеин S
За 24 часа до сдачи крови исключить из питания жирную пищу, копчености и консервы. Отказаться от приема алкоголя.
За 12 часов до анализа избегать физические нагрузки и эмоциональное напряжение.
За 1 час до обследования отказаться от курения.
Не стоит сдавать анализ на протеин S в период менструации, острых вирусных инфекций (ОРВИ, ОРЗ). Искажают результаты некоторые медицинские препараты, такие как контрацептивы и антикоагулянты.
Часто анализ на протеин S назначают совместно с другими исследованиями: коагулограмма, протеин С, фибриноген, АЧТВ, плазминоген и другие. Они позволяют получить полную картину о свертываемости крови, назначив наиболее эффективное лечение.
Лаборатория АО «СЗЦДМ» предлагает услуги, обеспечивающие комплексное и преемственное лабораторное обследование пациента
Диагностика В медицинских центрах АО «СЗЦДМ» проводят качественные диагностические исследования всего организма
Лечение Наши медицинские центры ориентированы на обслуживание пациентов в амбулаторном режиме и объединены единым подходом к обследованию и лечению пациентов.
Дефицит протеина s что это
Протеин С; ПС; коагуляционный белок С.
Синонимы английские
Protein C; PC; coagulation protein С.
Кинетический колориметрический метод.
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Протеин С является одним из наиболее важных белков – факторов антикоагулянтной (противосвертывающей) системы крови. Синтез данного белка происходит в печени и является витамин К – зависимым. Протеин С находится в постоянной циркуляции в крови в неактивном состоянии. Его активация происходит при воздействии комплекса тромбина и тромбомодулина на поверхности неповрежденных эндотелиальных клеток и тромбоцитов. В активной форме протеин С частично разрушает и инактивирует неферментные факторы свертывания крови Va и VIIIa. Осуществление ферментативного действия протеина С происходит в присутствии его кофактора – протеина S. Он представляет собой витамин К – зависимый неферментный кофактор, синтезируемый в печени и циркулирующий в кровотоке. В результате описанных взаимодействий происходит угнетение процессов свертывания крови, а также косвенно активируются процессы противосвертывающей системы (фибринолиза).
Определение концентрации или активности протеина С в крови является важным в диагностике различных патологических состояний и заболеваний. Снижение данных показателей может быть связано с нарушением синтеза протеина С, его быстрым расходованием или с нарушением структуры белка и его функциональной неполноценностью. Синтез протеина С может быть снижен в результате врождённой недостаточности, дефицита витамина К, при патологиях печени, нарушении ее синтетической функции, в период новорождённости и у пожилых людей. Чрезмерное расходование белка может отмечаться при тромбозах, тромбоэмболиях, коагулопатиях потребления, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдроме), после обширных операций и травм. Нарушение функциональной активности протеина С может наблюдаться при приеме антикоагулянтных препаратов, в частности при пероральном приеме варфарина. Повышение концентрации протеина С может отмечаться при беременности, при приеме пероральных контрацептивов на основе эстрогенов, при заболеваниях почек.
Врождённая недостаточность протеина С встречается в 0,2-0,5 % случаев, характеризуется тяжелым течением. Она требует проведения профилактических и лечебных мероприятий для предупреждения развития тромбозов и фатальных осложнений. Редкий вариант гомозиготного дефицита протеина С проявляется молниеносным ДВС-синдромом у новорождённых и требует неотложных диагностических мероприятий и лечения.
У беременных женщин дефицит протеина С приводит к ряду тяжелых патологических процессов и осложнений. Могут развиваться тромбозы и тромбоэмолии с поражением глубоких вен нижних конечностей, органов малого таза, сосудов головного мозга, возможно осложнение в виде тромбоэмболии легочной артерии. Может отмечаться внутриутробная задержка развития плода в результате фетоплацентарной недостаточности, спонтанные аборты и повторные выкидыши. Увеличивается риск развития преэклампсии, эклампсии и ДВС-синдрома.
При приеме антикоагулянтов непрямого действия и при значительном снижении активности протеина С до или менее 50 % от нормы могут развиваться некрозы кожи. Такие «варфариновые некрозы» развиваются редко, но характеризуются тяжелым течением и требуют тщательного врачебного контроля. Следовательно, рекомендуется проводить лечение непрямыми антикоагулянтами под контролем активности протеина С. Контрольные и повторные определения протеина С необходимо осуществлять не менее чем через месяц после отмены препаратов.
Основными проявлениями дефицита протеина С являются артериальные и венозные тромбозы различной локализации. Могут отмечаться инфаркты миокарда, инсульты, тромбоэмболия легочной артерии при отсутствии других предрасполагающих факторов и у лиц молодого возраста. Определение концентрации/активности протеина С также может быть рекомендовано при онкологических заболеваниях, гнойно-воспалительных заболеваниях, при сепсисе и септических процессах.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Причины повышения уровня протеина С:
Причины понижения уровня протеина С:
Что может влиять на результат?
Прием антикоагулянтных препаратов непрямого действия, варфарина.
Кто назначает исследование?
Терапевт, врач общей практики, гематолог, гинеколог, неонатолог, педиатр, акушер-гинеколог, хирург, анестезиолог-реаниматолог.