Дегенерация мозжечка что это
Дегенерация мозжечка что это
Симптомы мозжечковых расстройств можно разделить на три группы: атаксия конечностей и адиадохокинез отражают дисфункцию полушарий мозжечка; атаксия походки и туловища — поражение срединных структур (червя мозжечка); нарушения движения глазных яблок, такие как появление саккад в тесте плавного слежения, взор-индуцированный нистагм, ослабление подавления вестибулярного рефлекса и вертикальный, направленный вниз нистагм, указывают на патологию каудальных отделов мозжечка (клочок и околоклочковая долька).
При большинстве заболеваний поражаются различные части мозжечка, поэтому у большинства пациентов обнаруживают симптомы из всех трех групп. В контексте стойкой прогрессирующей неустойчивости следует рассмотреть хронические заболевания мозжечка (острые мозжечковые расстройства описаны в главе 3): наследственные мозжечковые дегенерации, спорадические дегенерации (церебеллярный тип мультисистемной атрофии), мальформацию Арнольда—Киари, рассеянный склероз, опухоли, такие как гемангиобластома или менингиома, злоупотребление алкоголем, гипотиреоз и паранеопластическую мозжечковую дегенерацию (которая, впрочем, развивается относительно быстро, в течение нескольких недель).
МРТ позволяет обнаружить очаговые поражения мозжечка и его атрофию, так же как и сопутствующие изменения со стороны смежных структур (атрофия ствола мозга при мультисистемной атрофии, перивентрикулярные очаги демиелинизации при рассеянном склерозе). Расширенное генетическое тестирование для выявления одного из многочисленных (более 20) вариантов аутосомно-доминантной спиноцеребеллярной оправданно только для оценки риска заболевания у родственников и потомства.
Дегенеративные мозжечковые расстройства не поддаются лечению. Физиотерапия существенно не уменьшает атаксию, ее используют только как поддерживающее мероприятие.
Несколько подробнее следует остановиться на так называемом синдроме бьющего вниз нистагма, который нередко упускают из вида при проведении дифференциальной диагностики у пациента с хроническим головокружением и неустойчивостью. Пациенты жалуются на небольшую неустойчивость и в ряде случаев на вертикальную осциллопсию.
При тщательном осмотре можно обнаружить вертикальный, направленный вниз нистагм в срединном положении глаз, в сомнительных случаях можно провести фундоскопию (следует помнить, что при этом глазное дно будет смешаться вверх). Вертикальный нистагм усиливается при взгляде в сторону, иногда при этом за счет суммации со взор-индуцируемым горизонтальным нистагмом он становится косонаправленным.
Во многих случаях обнаруживают нарушения плавного слежения и подавления вестибулоокулярного рефлекса. В пробе Ромберга у пациента обычно обнаруживают тенденцию к отклонению назад. Другие мозжечковые симптомы чаще отсутствуют.
Вертикальный, направленный вниз нистагм предположительно связан с растормаживанием ассоциированного с передним (верхним) полукружным каналом компонента вестибулоокулярного рефлекса [в норме каудальные отделы мозжечка ингибируют сигналы от переднего (верхнего) полукружного канала в большей степени, чем от антагонистичного ему заднего (нижнего) полукружного канала].
Наиболее распространенные причины синдрома бьющего вниз вертикального нистагма (наблюдаемые с сопоставимой частотой) — мальформация Арнольда—Киари, мозжечковая дегенерация, идиопатические варианты. В совокупности на них приходится около трех четвертей всех случаев синдрома, оставшаяся четверть случаев обусловлена прочими причинами.
Лечение в целом малоэффективно. В отдельных случаях положительный эффект на выраженность осциллопсии наблюдали при применении аминопиридина, клоназепама, баклофена и мемантина. У пациентов с мальформацией Арнольда—Киари при наличии прогрессирующих сопутствующих стволовых и мозжечковых симптомов рассматривают возможность проведения оперативного вмешательства.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Мозжечок и психические расстройства
Кроме того, было показано, что мозжечок участвует в патогенезе многих психических расстройствах, включая расстройство гиперактивности дефицита внимания, расстройства аутистического спектра, шизофрению, биполярное расстройство, большое депрессивное расстройство и тревожные расстройства. Было высказано предположение, что двигательные, когнитивные и эмоциональные аномалии могут быть вызваны повреждением частей мозжечка, взаимодействущих с двигательной областью, префронтальной корой и лимбической системой соответственно. Некоторые авторы предполагают, что роль мозжечка в когнитивном функционировании аналогична его контролю над целенаправленными двигательными навыками во время соверешения движений.
Исследования, касающиеся роли мозжечка в моторных побочных эффектах, наблюдаемых у пациентов с шизофренией, находящихся на терапии антипсихотическими препаратами, ограничены. Например, одно исследование показало снижение активности мозжечка у больных шизофренией с симптомами акатезии во время лечения оланзапином, однако не известно, как изменения функции мозжечка могут привести к этому осложению терапии нейролептиками. Меньший объем мозжечка в ASD можно объяснить уменьшением числа клеток Пуркинье; однако, количество клеток Пуркинье не отличаются у здоровых людей и пациентов с шизофренией. Это означает, что уменьшение объема мозжечка при шизофрении, возможно, связана с уменьшением или отсутствием различных его частей.
Атаксия
Введение
«Ataxia» в дословном переводе с греческого языка обозначает «беспорядок». Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.
Клинические проявления различных типов атаксий
Мозжечковая атаксия
Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым «мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом», вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.
Сенситивная атаксия
По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен «псевдоатетоза» в пораженной конечности.
Вестибулярная атаксия
Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый «вестибулярная» (или «лабиринтная») атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха
Патофизиология
Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений
Атактические расстройства при поражениях мозжечка
Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).
Острая атаксия
Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.
Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.
Хроническая атаксия
Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.
Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.
Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и «доброкачественное» течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.
Диагноз
У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.
У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.
Лечение
Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.
Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.
Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы «мозжечковых» и «сенсорных» упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.
На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.
Таблица. Причины острой и хронической атаксии
Острая атаксия
Хроническая атаксия
Острая лекарственная интоксикация и отравление:
MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом
Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией
Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация
Гипертермия (тепловой удар)
Наследственные болезни метаболизма:
Хроническая ишемия мозга
Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)
Паранеопластическая дегенерация мозжечка
Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)
Прионные заболевания (атактическая форма)
Дефицит витамина B12
Гипертермия (тепловой удар)
Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием
Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием
Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:
Что такое мозжечковая дегенерация и как ее лечить
Мозжечковая дегенерация — заболевание, которое развивается при поражении клеток мозжечка. Поскольку этот отдел головного мозга отвечает за двигательную функцию, дегенерация или атаксия проявляется в первую очередь двигательными нарушениями. Происходит расстройство походки пациента, движения становятся несоразмерными, изменяется почерк. На фоне этого развивается постуральный тремор туловища и головы, мышечная гипотония.
Мозжечковую атаксию чаще всего провоцируют следующие заболевания и состояния:
Методы лечения
Лечение причины поражения
Чтобы восстановить состояние мозжечка, важно вылечить болезнь или патологию, которые спровоцировали дегенеративные процессы в нём. Например, при инфекционно-воспалительной атаксии назначают антибактериальную или противовирусную терапию. Если болезнь обусловлена сосудистыми нарушениями, подбирают терапию для нормализации кровообращения, например, с ангиопротекторами, антиагрегантами, тромболитиками.
Метаболическая терапия
Показана при наследственных атаксиях, для которых пока не разработано радикальное лечение. Метаболическая терапия включает приём витаминов группы В, пирацетама, мельдония, препаратов гинкго билоба.
Массаж
Рекомендован при всех формах дегенерации, позволяет восстановить обменные процессы в скелетной мускулатуре, повысить её тонус и вернуть мышечную силу.
Хирургическое вмешательство
Показано при мозжечковой дегенерации, которая спровоцирована опухолями. Восстановить клетки мозжечка возможно при радикальном удалении опухоли. Для лечения злокачественных новообразований, помимо операции часто назначают химиотерапию и лучевую терапию. Еще один вид операций, которые проводятся при мозжечковой атаксии — шунтирующие вмешательства. Они показаны при дегенерациях, обусловленных гидроцефалией и окклюзией ликворных путей.
Статью проверил
Дата публикации: 16 Марта 2021 года
Дата проверки: 16 Марта 2021 года
Дата обновления: 03 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Лечение мозжечковой дегенерации в клиниках ЦМРТ
Пройти лечение мозжечковой атаксии и заболевания, которое её спровоцировало, вы можете в клиниках сети ЦМРТ. Чтобы записаться к нашему врачу на приём, позвоните медсестре не ресепшн или воспользуйтесь онлайн формой записи и выберите удобное время посещения.
Что такое мозжечковая дегенерация и как ее лечить
Дегенеративно-дистрофические заболевания имеют схожие черты. Начало у заболеваний практически незаметно, но все они неуклонно прогрессируют, что может длиться десятилетиями. Начало сложно отследить, причину невозможно выявить. Пораженные ткани и органы постепенно отказывают в выполнении своих функций, дегенерация движется по настающей. Болезни этой группы имеют устойчивость к терапии, лечение всегда комплексное, сложное и редко эффективное. Чаще всего оно не дает желаемых результатов. Можно замедлить дегенеративный рост, но остановить его практически невозможно. Заболевания чаще встречаются среди людей старшего, пожилого возраста, среди молодежи они распространены реже.
Виды дегенеративных болезней
К дегенеративным заболеваниям относится: болезнь Альцгеймера, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, боковой амиотрофический склероз, болезни мотонейрона.
Дегенеративные заболевания нервной системы относятся к широко распространенным – болезнь Паркинсона или Альцгеймера диагностируется у 1 человека из 1000.
Причем нейродегенеративные заболевания не являются характерными только для старшей возрастной группы, например дистонические синдромы чаще всего отмечаются в продуктивном возрасте.
Многие дегенеративные заболевания проявляются ограниченной или диффузной атрофией мозга, в определенных структурах происходит микроскопическое снижение нейронов.
В некоторых случаях происходит только нарушение в функциях клеток, гибель их не происходит, атрофия мозга не развивается (эссенциальный тремор, идиопатическая дистония).
В подавляющем большинстве дегенеративные заболевания имеют длительные сроки скрытого развития, но неуклонно прогрессирующую форму.
Дегенеративные заболевания ЦНС классифицируются по клиническим проявлениям и отображают вовлечение определенных структур нервной системы. Выделяются:
Болезнь Альцгеймера
За последние 30-40 лет одновременно с повышением продолжительности жизни во всем мире, в обществе возрастает бремя нейродегенеративных заболеваний мозга, затрагивающих прежде всего пожилых людей.
Среди этих болезней наиболее распространена и наиболее широко известна болезнь Альцгеймера, поскольку она поражает как интеллект, так и эмоциональное благополучие своих жертв, и имеет потенциально разрушительное воздействие на их жизнь и жизни их семей.
Нервно-дегенеративные заболевания с проявлениями деменции чаще возникают в пожилом возрасте. Самой распространенной является болезнь Альцгеймера. Прогрессирует у лиц старше 80 лет.
В 15% случаев заболевание носит семейный характер. Развивается на протяжении 10-15 лет.
Начинаются поражения нейронов в ассоциативных областях теменной коры, височной и лобной, при этом слуховые, зрительные и соматосенсорные участки остаются непораженными.
Это заболевание является наиболее распространенной формой потери памяти, или деменции. Обычно болезнь Альцгеймера диагностируют у людей старше 65-ти лет, однако она может появиться и в более раннем возрасте.
К сожалению, в последнее время наблюдается все более широкое распространение и «помолодение» болезни Альцгеймера, которую диагностируют у лиц в возрасте 45–65 лет.
Помимо тех, чьи родственники страдают этой болезнью, в группу риска попадают люди, жизнь которых не была связана с интеллектуальным трудом и интеллектуальной активностью, лица, страдающие сахарным диабетом и избыточной массой тела, имеющие хроническую гипоксию, атеросклероз магистральных артерий головы и некоторые другие заболевания.
Наиболее часто заболевание начинается с расстройства кратковременной памяти, то есть человек легко забывает полученную недавно информацию, и в то же время легко воспроизводит факты и данные, относящиеся к далекому прошлому. Затем и долговременная память тоже расстраивается, появляется ряд других симптомов. Болезнь развивается постепенно.
Как начинается болезнь Альцгеймера?
Также тревожным сигналом может стать невозможность сосредоточиться, распланировать свою деятельность, появление проблем с абстрактным и логическим мышлением, забывание значений некоторых слов. Уже на стадии предеменции может возникнуть апатия, которая в дальнейшем сопровождает заболевание.
Этот период специалисты нередко называют мягким когнитивным снижением.
Как протекает болезнь Альцгеймера: симптоматика заболевания на разных стадиях?
Что касается событий далекого прошлого, очевидных давно воспринятых фактах, хорошо заученных двигательных повседневных функций, то все это в меньшей степени подвергается забвению по сравнению с новой информацией. Словарный запас на ранней стадии деменции сокращается, снижается скорость речи, может нарушиться координация движений, затрудняя выполнение повседневных бытовых действий.
Пациент может выполнять элементарные бытовые функции (одеваться, выполнять гигиенические процедуры и т.д.), но со временем ему и в этом потребуется помощь.
Начинает нарушаться долговременная память, появляются поведенческие отклонения, которые обычно обостряются вечером: плаксивость, раздражительность, агрессия, может даже появиться тяга к бродяжничеству.
Больного обычно не покидает апатия, его мышечная масса истощается, и все необходимые действия он уже не может выполнять без посторонней помощи, вплоть до приема пищи.
Неподвижность в большинстве случаев вызывает пневмонию и пролежневые язвы, что и становится причиной смерти.
При первых признаках болезни Альцгеймера следует немедленно обратиться к врачу и кардинально пересмотреть свой образ жизни!
Отсутствие двигательной активности, интеллектуальной деятельности, общения, недостаток витаминов, пагубные привычки (алкоголь, курение) могут усугубить болезнь и дать толчок к ее стремительному развитию.
В начале заболевания человек часто сам замечает свои проблемы. В течение этого периода человек может понять свое состояние, он может самостоятельно искать помощь и справляться с большей частью своей повседневной деятельности. Этот период должен быть лучшим временем для диагностики болезни.
Может случиться так, что человек изначально будет пытаться скрыть свои проблемы от других!
По мере прогрессирования болезни способность к критической оценке и внимание еще более снижаются, а ухудшение памяти начинает выражаться все более сильнее.
Люди с болезнью Альцгеймера забывает дату, день недели и года, забывает свой адрес и место, где они находятся в настоящее время.
В большинстве случаев пациенты не замечают изменения вокруг и в себе, хотя иногда могут быть моменты прояснения, когда понимание более ясное.
На поздних стадиях болезни способность людей говорить и понимать речь настолько нарушена, что они не могут выразить себя или понять смысл других. Тем важнее становится невербальное общение с близкими – тон голоса, выражение лица, жесты. Все прежние навыки человека исчезают, и он больше не может встать с постели, одеваться, ходить, посещать туалет или принимать пищу
Существует ряд способов облегчить болезнь Альцгеймера, приостановить ее развитие, смягчить симптомы. Эффективность лечения зависит от своевременной диагностики — чем раньше будет обнаружена болезнь, тем результативнее действуют все принимаемые меры.
Правила профилактики болезни Альцгеймера:
Болезнь Паркинсона
Данное дегенеративное заболевание головного мозга прогрессирует медленно, при этом избирательно поражает дофаминергичесикие нейроны, проявляется сочетанием ригидности с акинезией, постуральной неустойчивостью и тремором покоя. Распространенность болезни широка и достигает у лиц после 65 лет в соотношении 1 из 100.
Проявляется недуг постепенно. Первые проявления – дрожание конечностей, иногда изменения походки, скованность. Сначала больные замечают боли в спине и конечностях. Симптомы сначала односторонние, затем подключается вторая сторона. Основное проявление болезни – это акинезия или обеднение, замедление движений.
Лицо со временем становится маскообразным (гипомимия). Мигание редкое, поэтому взгляд кажется пронзительным. Содружественные движения пропадают (взмахи рук при ходьбе). Тонкие движения пальцев нарушаются. Больной с трудом меняет позу, встает со стула или поворачивается во сне. Речь монотонная и приглушенная.
Шаги становятся шаркающими, короткими. Основное проявление паркинсонизма – тремор рук, губ, челюсти, головы, возникает в состоянии покоя. На поздних стадиях резко ограничивается подвижность, утрачивается способность к равновесию. Скорость прогрессирования заболевания различна, может составлять долгие годы.
К концу жизни больные полностью обездвижены, глотание затруднено, есть риск аспирации.
Эссенциальный тремор
Дегенеративное заболевание характеризуется доброкачественным дрожанием, не стоит путать с болезнью Паркинсона. Тремор рук возникает при движении или удержании позы.
Мозжечковая атаксия
Мозжечковая атаксия — неврологическое расстройство, которое проявляется нарушением координации движений из-за повреждения мозжечка и его связей.
Симптоматика патологии включает в себя специфические нарушения походки и равновесия, проблемы с плавностью речи, гипотонию мышц, дискоординацию движений, головокружения.
Лечение подбирается в зависимости от заболевания, которое спровоцировало состояние.
Мозжечок — часть головного мозга, которая расположена прямо у его основания. Состоит этот орган из двух полушарий, которые отвечают за точность движений. Полушария мозжечка разделены червем, который обеспечивает равновесие и устойчивость при ходьбе.
Зависимо от того, какая именно часть мозжечка была поражена, выделяют две формы патологии: статико-локомоторную (поражение червя, при котором наблюдается расстройство устойчивости и походки) и динамическую (поражены полушария, из-за чего нарушена способность выполнять произвольные движения конечностями).
Причины возникновения мозжечковой атаксии
В неврологии используется классификация мозжечковой атаксии, основанная на критерии течения заболевания. В ней выделяются три основные разновидности атаксии: с острым началом, подострым началом и хроническая. Каждый из этих видов может быть вызван различными болезнями.
Атаксия с острым началом (развивается внезапно после воздействия на организм провоцирующих факторов):
Атаксия с подострым началом (развивается в течение одной или нескольких недель):
Хронически прогрессирующие атаксии (развиваются в течение пары месяцев или лет):
Симптомы мозжечковой атаксии
Пациенты с мозжечковой атаксией обычно совершают размашистые и неуверенные движения во время ходьбы. Походка у них шаткая, для большей устойчивости они стараются широко расставлять ноги.
Если пациента попросить попробовать пройтись по одной линии, можно будет заметить, как он раскачивается с одной стороны в другую.
Обычно симптоматика заболевания становится более выраженной, когда больной внезапно меняет направление движения или встает со стула и старается сразу же быстро идти.
При ходьбе наблюдаются следующие состояния: гипометрия (внезапная остановка движения еще до того момента, когда была достигнута определенная цель) и гиперметрия (чрезмерная амплитуда движений).
Пациенты с мозжечковой атаксией обычно не способны быстро выполнять противоположные движения.
Из-за проблем с координацией происходит патологическое изменение почерка: появляется макрография, он становится размашистым и неравномерным.
Для патологии мозжечка также характерно отклонение при ходьбе или даже падения в одну сторону. Во время приема у невролога пациент выполняет пальце-носовую пробу.
Обычно у больных наблюдается не только помахивание пальцем мимо кончика носа, но и заметный тремор рук. При этом совершенно неважно — открыты или закрыты у пациента глаза, поскольку это не влияет на результаты пробы.
С помощью данной пробы удается отличить мозжечковую атаксию от вестибулярной и сенситивной.
Для врожденных типов мозжечковой атаксии свойственны следующие симптомы:
Мозжечковая атаксия нередко сопровождается дизартрией и нистагмом. Невозможно не заметить, что у пациента возникают проблемы с речью: она замедляется, теряет свою плавность, становится прерывистой и скандированной.
По мере прогрессирования заболевания у пациентов нарушается почерк, обедняется мимика, появляются боли в пояснице, возникают судорожные подергивания, ухудшается зрение, развивается косоглазие, возникают сложности с глотанием и приемом пищи в целом, нарушается слух, изменяется психика и возникает депрессия.
Характерным признаком заболевания, благодаря которому удается его диагностировать, будет нарушение сочетанных движений, которые в норме должны идти вместе. Например, во время отклонения туловища назад, человек обычно сгибает в коленях ноги, а при попытке взглянуть вверх, запрокинув голову, немного морщит лоб. У пациентов с атаксией обычно эти движения не согласованы.
Диагностика мозжечковой атаксии
При диагностике врач должен обязательно учитывать, что оно может быть вызвано самыми разными заболеваниями.
Именно поэтому в диагностике патологии участвуют такие специалисты, как невролог, травматолог, онколог, эндокринолог, генетик, нейрохирург. Первый этап диагностики — осмотр пациента и сбор анамнеза.
Пациенты с нарушениями координации, как правило, жалуются на пошатывание и падения во время ходьбы.
Для постановки точного диагноза врач расспрашивает больного о том, не нарастает ли симптоматика патологии в темноте, интересуется не беспокоят ли его частые головокружения. Во время клинического осмотра невролог проводит оценку ходьбы и равновесия пациента. Например, с целью проверки ходьбы врач может попросить больного пройтись по прямой линии, после чего сделать поворот.
Наиболее достоверными методами постановки точного диагноза при мозжечковой атаксии считаются КТ, МСКТ и МРТ головного мозга.
С их помощью удается обнаружить новообразования мозга, врожденные аномалии, патологические изменения мозжечка. Для более точной диагностики патологии могут также применяться допплерография и МРА сосудов мозга.
Выявить заболевание в случае его наследственной этиологии позволяет генетический анализ и ДНК-диагностика.
Симптоматика мозжечковой атаксии во многом схожа с симптомами других неврологических патологий. Поэтому неврологу важно провести максимально точную дифференциальную диагностику.
А именно, с помощью исследований вестибулярного анализатора (вестибулометрия, стабилография, электронистагмография) удается исключить вестибулярные расстройства. Обнаружить ликворную гипертензию, симптомы кровоизлияния, опухолевые или воспалительные процессы можно путем проведения люмбальной пункции.
Исключить инфекционное поражение мозга можно, получив результаты ПЦР-исследования или анализа крови на стерильность.
Лечение мозжечковой атаксии
Лечение мозжечковой атаксии направлено на устранение заболевания, которое ее спровоцировало. В любом случае, как лечить мозжечковую атаксию, будет решать группа врачей, которые компетентны в этой области, учитывая состояние пациента и его шансы на выздоровление.
Медикаментозная терапия
Если патология была вызвана инфекционно-воспалительным процессом, в таком случае врач назначает противовирусную или антибактериальную терапию.
Сосудистые нарушения, ставшие причиной мозжечковой атаксии, лечат путем остановки церебрального кровотечения или нормализации кровообращения.
Для этого больному назначают следующие группы препаратов: тромболитики, ангиопротекторы, антиагреганты, антикоагулянты, сосудорасширяющие.
Если мозжечковая атаксия имеет наследственную этиологию, полностью избавиться от нее невозможно.
В основном врачи прибегают к метаболической терапии, которая предусматривает назначение таких препаратов, как церебролизин, витамины В12, В6 и В1, АТФ, препараты гинкго билоба, милдронат, пирацетам.
Для повышения тонуса скелетной мускулатуры и улучшения в ней обмена веществ больным рекомендован массаж.
Хирургическая терапия
Наиболее сложным и длительным будет лечение атаксии, вызванной опухолевым заболеванием. В этом случае врачи прибегают к радикальному хирургическому лечению. Если во время диагностики опухоли будет выявлен ее злокачественный характер, врачи дополнительно назначают курс химиотерапии. Для устранения мозжечковой атаксии, спровоцированной гидроцефалией, назначают шунтирующую операцию.
Консервативная терапия
Помимо медикаментозной терапии и хирургических операций, комплексная терапия заболевания предусматривает назначение других консервативных методов.
По показаниям больным могут быть назначены логопедические занятия, трудотерапия, физиотерапия, лечебная физкультура.
Последняя предполагает как выполнение спортивных упражнений, так и многократное повторение различных бытовых навыков для улучшения координации движений: перелистывание страниц, наливание жидкостей, застегивание одежды на пуговицы.
Прогноз и профилактика
Прогноз для больного зависит исключительно от причины, которая спровоцировала начало заболевания.
Полностью регрессировать или частично сохраниться могут острые и подострые атаксии, обусловленные интоксикацией организма, сосудистыми нарушениями, воспалительными процессами.
В этом случае прогноз для пациента будет максимально благоприятным, если удастся вовремя устранить провоцирующий фактор: инфекцию, токсическое воздействие, окклюзию сосудов.
Для хронической формы атаксии характерно постепенное нарастание симптомов, что в итоге приводит к инвалидности пациента. Наибольшую опасность для жизни больного представляют мозжечковые атаксии, вызванные опухолевыми процессами. Быстрое развитие заболевания и нарушение функционирования многих органов приводит к серьезным осложнениям, которые значительно ухудшают качество жизни пациента.
Профилактика мозжечковой атаксии предусматривает предотвращение черепно-мозговых травм, инфицирования организма, развития сосудистых расстройств, своевременное лечение хронической ишемии мозга, компенсацию метаболических и эндокринных расстройств, обязательное генетическое консультирование во время планирования беременности.
Cerebellar degeneration — Wikipedia
Поскольку мозжечок способствует координации и регуляции двигательной активности, а также контролирует равновесие человеческого тела, любое повреждение этой части органа может быть опасным для жизни.
Признаки и симптомы
Диплопия — это симптом, который могут возникнуть у людей с дегенерацией мозжечка.
Научные исследования показали, что психические симптомы также распространены у пациентов с дегенерацией мозжечка, где деменция является типичным психическим расстройством, возникающим в результате повреждения мозжечка. Примерно 50% всех пациентов страдают деменцией в результате паранеопластической дегенерации мозжечка.
Причины
Неврологические заболевания
Под неврологическим заболеванием понимается любое заболевание центральной нервной системы, включая аномалии головного и спинного мозга и других соединительных нервных волокон.
Там, где миллионы людей во всем мире страдают неврологическими заболеваниями, было установлено, что количество различных типов неврологических заболеваний превышает шестьсот, любое из которых может возникнуть у человека.
Схема двух разных нервных клеток. На диаграмме слева показана здоровая и нормально функционирующая нервная клетка. На диаграмме справа показана нервная клетка с поврежденной миелиновой оболочкой, являющаяся причиной рассеянного склероза.
Унаследовано
Не унаследованный
Паранеопластические расстройства
Эти нарушения преобладают, когда Т-клетки (также известные как белые кровяные тельца) начинают повреждать привычные клетки центральной нервной системы, а не раковые клетки, что приводит к дегенерации нейронов мозжечка.
Недостаток питательных веществ
Расстройство, связанное с употреблением алкоголя — это диагноз, при котором человек часто употребляет чрезмерное количество алкоголя и, таким образом, становится зависимым от опьяняющего вещества.
Исследования показывают, что мужчины каждой возрастной группы потребляют больше алкоголя, чем женщины, причем распространенность алкоголя в некоторых регионах мира выше, чем в других, например, в Западной Европе и Австралии.
Дефицит питания — это ненаследственное состояние, которое приводит к нарушению всасывания или использования витамина тиамина (B-1) организмом, вызывая временное или постоянное повреждение клеток мозжечка. Алкогольная дегенерация клеток мозжечка является наиболее частым триггером спиноцеребеллярной атаксии.
Диагностика
Магнитно-резонансная томография двух разных мозгов. Сканирование мозга слева указывает на ослабленный, поврежденный мозжечок человека с дегенерацией мозжечка. Сканирование мозга справа указывает на здоровый, нормально функционирующий мозжечок человека.
Как и при любом другом заболевании, лечение дегенерации мозжечка зависит от первопричины, уникальной для каждого пациента. В настоящее время наследственные формы дегенерации мозжечка неизлечимы, но поддаются лечению. Управление сосредоточено на том, чтобы справиться с симптомами и улучшить качество жизни пациента.
В этих случаях немедленное лечение наследственного повреждения мозжечка должно включать консультацию с неврологом с последующими конкретными подходами к лечению, основанными на признаках и симптомах, испытываемых каждым уникальным пациентом.
В некоторых случаях необходимо внести изменения в дом пациентов, чтобы улучшить доступность и мобильность в их жилой среде и вокруг нее, чтобы оптимизировать безопасность.
Для ненаследственных типов дегенерации мозжечка некоторые физические и психические показатели могут быть изменены путем устранения основной причины.
Прогноз
Долгосрочные перспективы для пациентов, страдающих дегенерацией мозжечка, различаются в зависимости от основной причины заболевания. Каждое наследственное или приобретенное заболевание, которое приводит к дегенерации мозжечка, имеет свой особый прогноз, однако большинство из них обычно неблагоприятны, прогрессируют и часто приводят к летальному исходу.
Эпидемиология
Дегенерация мозжечка продолжает ложиться тяжелым бременем на здоровье населения мира, а также на органы здравоохранения и руководящие органы во всем мире.
Расстройства, связанные с мозжечком, обычно возникают у людей в возрасте от 45 до 65 лет, однако возраст появления симптомов различается в зависимости от основной причины дегенеративного расстройства.
Средний возраст начала паранеопластической дегенерации мозжечка составляет 50 лет, что обычно затрагивает большее количество мужчин, чем женщин.