Декомпенсированная эпилепсия что значит
Декомпенсированная эпилепсия что значит
Традиционные представления о том, что эпилепсия является хроническим заболеванием, характеризующимся постепенным нарастанием тяжести и частоты пароксизмов и углублением изменений личности, в последние десятилетия были пересмотрены. Установлено, что течение и исход эпилепсии весьма разнообразны. В части случаев болезненный процесс становится прогредиентным, а иногда заканчивается слабоумием. Однако наряду с тяжелыми случаями эпилепсии существуют и относительно благоприятные варианты с длительными ремиссиями, а иногда с практическим выздоровлением. В зависимости от темпа нарастания пароксизмальной активности и углубления психических изменений выделяли медленно и остро текущие формы [Мнухин С. С., 1933]; медленный, подострый, комбинированный и ремиттирующий типы течения [Полибина М. Н., Шубина С. А., 1939]; не-прерывно-прогредиентный, ремиттирующий и стабильный тип течения [Сухарева Г. Е., 1955].
Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием трех основных групп факторов: 1) локализацией и активностью эпилептического очага; 2) состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью; 3) влиянием внешнесредовых факторов. Несомненно также, что течение болезни во многом определяется и временем ее начала, регулярностью и адекватностью антиэпилептического лечения и мер реабилитации.
Большое значение для формирования клинической картины и течения болезни имеет локализация эпилептического очага. В соответствии с этим выделяются некоторые клинические формы эпилепсии — височная, диэнцефальная и др.
Височная (психомоторная) эпилепсия. При этой форме болезни эпилептический очаг в височной доле мозга далеко не всегда проявляется анатомическими изменениями [Penfield W., Jasper H., 1954].
Клинические особенности височной эпилепсии достаточно очерчены. Припадки начинаются с выраженной ауры. Как правило, это сенсорная аура типа сенестопатической, обонятельной, а также сложная психическая аура, главным образом в виде вербального галлюциноза или состояний с резким изменением восприятия окружающего. Оно представляется больным отчужденным, устрашающим, угрожающим, иногда комичным, нереальным, нечетким.
Другая клиническая особенность височной эпилепсии — бессудорожные пароксизмы с различными вариантами сумеречных состояний, в частности в виде явлений психического автоматизма, а также возникновение у этих больных состояний, психопатологически сходных с аурой, предшествующей судорожным пароксизмам. A. Matthes (1977) описывает при височной эпилепсии пароксизмы в виде более или менее сложных двигательных актов, нередко с агрессивностью, аффективными расстройствами, вегетативными нарушениями; причем в отдельных случаях автоматизмы сочетались с тоническими судорогами или резким снижением мышечного тонуса.
Наличие описанных пароксизмальных состояний без помрачения сознания, бессудорожных пароксизмов с сумеречным расстройством сознания, развитие сумеречных состояний после припадков позволили именовать этот вариант болезни «психомоторной эпилепсией». Характеризуя течение такой эпилепсии, A. M atthes подчеркивает периодичность приступов, их наибольшую частоту в возрасте 20—40 лет, сочетание описанных пароксизмов с типичными судорожными припадками в течение первых 3 лет болезни. Как уже говорилось, многие авторы [Сухарева Г. Е., 1974; Gastaut H. et al., 1956, 1959, и др.] считают, что височная эпилепсия сопровождается наиболее глубокими и типичными изменениями личности.
Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия. Эту форму болезни изучают преимущественно невропатологи, но больные диэнцефальной эпилепсией нередко оказываются и пациентами психиатрических диспансеров и стационаров.
В структуре периодически возникающих пароксизмов при диэнцефальной эпилепсии основное место занимают различные вегетативные расстройства [Иценко Н. М., Гринштейн A. M., Давыденков С. Н., 1937; Кулькова-Давиденкова Е. Ф., 1958, и др.].
Пароксизмы при вегетативной (диэнцефальной) эпилепсии проходят несколько последовательных стадий [Кулькова-Давиденкова Е. Ф., 1958]. Пароксизмам обычно предшествует продром продолжительностью от нескольких часов до суток. Он характеризуется изменением настроения, чаще всего приближающимся к дисфории, головной болью, усиленной жаждой или повышенным аппетитом. Начальные признаки пароксизма: неопределенный страх, тревога, неприятные ощущения в подложечной области. Собственно пароксизм проявляется крайне разнообразно — ознобом, гиперемией или бледностью кожных покровов, слюнотечением, слезотечением, шумом в ушах, адинамией, одышкой, тахикардией, повышением артериального давления. Сравнительно нередки тонические судороги. Пароксизм завершается потливостью, задержкой мочи или учащением мочеиспускания, частыми позывами на дефекацию, сонливостью, повышением аппетита, жаждой. Пароксизмы могут сопровождаться помрачением или потерей сознания.
Наряду с описанными пароксизмами в клинической картине диэнцефальной эпилепсии сравнительно нередки нарколептические и каталептические приступы, а также пароксизмы, сопровождающиеся тоническими судорогами. В целом течение болезненного процесса при локализации очага в диэнцефальных отделах мозга относительно благоприятно.
Некоторые авторы [Matches A., 1977, и др.], помимо височной и диэнцефальной, выделяют особые формы эпилепсии, к которым относят рефлекторную эпилепсию, олигоэпилепсию, латентную эпилепсию и псевдоэпилепсию. Помимо форм эпилепсии, приводимых в этой главе, существуют кожевниковская эпилепсия, миоклонус-эпилепсия, хореическая падучая эпилепсия, описанная Бехтеревым, которые по существу не имеют отношения к эпилепсии и представляют собой проявления органических поражений мозга.
Рефлекторная эпилепсия — сравнительно редкая разновидность заболевания, при которой эпилептические припадки или различные виды бессудорожных пароксизмов возникают при раздражении зрительных, слуховых, обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов (плевра, желудочно-кишечный тракт), а также периферических нервов конечностей и туловища. Пароксизмы могут возникать при воздействии звука определенной силы, высоты и тембра, света определенной яркости или игры светотени, определенных запахов, при погружении тела в воду, определенном охлаждении или нагревании, при еде, дефекации и т. д. Полагают, что для развития рефлекторной эпилепсии необходимы наследственная предрасположенность, повышенная судорожная готовность мозга.
Олигоэпилепсия — болезнь с редкими приступами, наблюдаемыми в отдельные периоды жизни и проходящими без специальной терапии.
При латентной (так называемой биоэлектрической) эпилепсии имеется определенный очаг в мозге, регистрируемый электроэнцефалографически, но отсутствуют пароксизмы.
Псевдоэпилепсия понимается как неправильный диагноз на основе ошибочной трактовки клинических данных или электроэнцефалографических находок, например: синкопальных цереброваскулярных, тетанических, психогенных приступов, а в детском возрасте — респираторных судорог.
Поздняя эпилепсия (epilepsia tarda) — это благоприятно текущий вариант болезни с нерезко выраженной прогредиентностью, возникающий у лиц старше 30 лет. Многие исследователи связывают возникновение эпилепсии в среднем или позднем возрасте с травмами, сосудистой патологией и особенно с артериальной гипертензией, дегенеративной атрофией головного мозга [Gowers R., 1881; Abadi M., 1893, и др.]. Тем не менее приблизительно Vs или /6 всех случаев поздней эпилепсии, по мнению большинства авторов, должна рассматриваться как эпилептическая болезнь [Helmchen H., 1975, и др.]. Редкие припадки, значительные интервалы между ними, достигающие нескольких месяцев или лет, отсутствие резко выраженных изменений личности характеризуют этот тип эпилепсии.
Скрытая (психическая) эпилепсия давно привлекает к себе внимание психиатров. Термин «скрытая эпилепсия» (epilepsia larvata) В. Morel (1860) предложил для обозначения случаев эпилепсии в виде остро начинающихся и заканчивающихся кратковременных приступов психического расстройства с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением с разрушительными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями и бредом. Описания скрытой эпилепсии занимают в психиатрической литературе значительное место [Боткин Я. А., 1883; Ковалевский П. Я., 1889; Муратов В. А., 1900; Наджаров Р. А., Шумский Н. Г., 1960; Falret J., 1864; Samt P., 1875]. В настоящее время к скрытой эпилепсии стали относить также смешанные варианты, когда наряду с психозами наблюдаются бессудорожные пароксизмы (пароксизмально возникающие приступы катаплексии, дисфорические состояния, деперсонализационные расстройства) и случаи эпилепсии с преобладанием различных бессудорожных пароксизмов без затяжных психозов. Глубина изменений личности при психической (скрытой) эпилепсии также оценивается неоднозначно. У одних больных уже на ранних стадиях болезни обнаруживаются глубокие изменения личности, у других они выражены нерезко, хотя заболевание длится несколько лет с весьма частыми пароксизмами.
Течение эпилепсии в ряде случаев следует определенным закономерностям в смене пароксизмальных состояний. Нередко заболевание, манифестирующее большими судорожными припадками, в последующем видоизменяется: судорожные припадки сменяются бессудорожными пароксизмами различной психопатологической структуры. Урежение больших судорожных припадков и бессудорожных пароксизмов сопровождается появлением острых психотических состояний типа сумеречных или онейроидного помрачения сознания вначале после припадка, а далее самостоятельно. В дальнейшем возможно появление в картине болезни затяжных психотических состояний аффективной или бредовой психопатологической структуры.
Данные многих авторов свидетельствуют о том, что течение эпилепсии на разных этапах может видоизменяться. О том или ином типе течения (прогредиентное, ремиттирующее, регредиентное или стабильное) можно говорить лишь применительно к определенному этапу заболевания на конкретном отрезке времени.
Систематическое адекватное лечение может приостановить болезненный процесс с полным или частичным восстановлением социальной адаптации больного (терапевтическая ремиссия). Полная терапевтическая ремиссия определяется длительным отсутствием пароксизмальных расстройств и психических нарушений. При неполной ремиссии пароксизмы значительно урежаются при более или менее выраженных, но не углубляющихся изменениях личности.
Симптоматическая эпилепсия (Эписиндром)
Эпилепсия — хроническое заболевание, характеризующееся повторяющимися время от времени эпизодами неконтролируемого возбуждения нейронов мозга, что проявляется в виде периодических, внезапно возникающих эпилептических припадков (приступов) разного характера.
Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы. Не менее одного припадка в течение жизни переносит 5% населения. Эпилептические припадки, возникающие в среднем и старшем возрасте чаще всего бывают спровоцированными различными заболеваниями и воздействием внешних факторов. При этом говорят о симптоматической эпилепсии или эписиндроме.
Наиболее частыми причинами симптоматических эпилептических припадков являются:
В большинстве случаев источником информации о характере приступа у пациента являются его близкие, которые должны ответить на следующие вопросы, исключительно важные для постановки полного диагноза:
У большей части больных с эпилепсией приступы наступают внезапно и неожиданно. У некоторых больных за несколько часов перед приступом отмечаются нервозность, беспокойство, головокружение, головная боль.
Иногда перед приступом возникает аура. Аура (лат. «бриз», греч. «воздух») — часть приступа, предшествующая потере сознания, о которой больной помнит после его восстановления. Как правило, аура имеет очень кратковременный характер и продолжается всего несколько секунд. В зависимости от характера ощущений выделяют ауры соматосенсорные (ощущения онемения, покалывания, чувство невозможности движения в конечности), зрительные (внезапная кратковременная потеря зрения, вспышки света, фигуры, пятна разного цвета, образы людей, животных перед глазами, изменения восприятия формы и величины окружающих предметов и т.д.), слуховые (звон в ушах, скрежет, скрип, глухота), обонятельные (внезапно возникающие ощущения какого-либо запаха, преимущественно неприятного — гниения, горелой резины, серы и т.д.), вкусовые (ощущения какого-либо вкуса во рту — соленого, горького, кислого, сладкого), эпигастральные (ощущения «порхания бабочек», «взбивания сливок» в верхней части живота), психические (внезапно возникающее чувство страха, тревоги, ощущения уже испытанного в прошлом или никогда не испытанного ощущения).
Важным признаком ауры является ее повторяемость от приступа к приступу. Испытывая ауру, пациент знает, что за ней последует приступ, и старается в этот момент сесть или лечь, чтобы избежать падения или ушибов во время потери сознания. Врачу необходимо знать подробности о характере ощущений, которые испытывает больной во время ауры (период предвестников приступа), так как они указывают на область мозга, в которой начинается приступ.
Характер эпилептических приступов чрезвычайно разнообразен и для правильного диагноза необходимо четко рассказать врачу о том, как выглядят приступы. При этом большое значение имеет такой признак, как нарушение сознания в момент приступа. Состояние сознания человека с эпилепсией в момент приступа нередко интерпретируется неправильно. Так, если он во время приступа не отвечает на вопросы, родственники расценивают это как нарушение сознания. Вместе с тем, существуют приступы, сопровождающиеся остановкой речи при ясном сознании. Напротив, если пациент продолжает начатое действие или движение, близкие полагают, что сознание не нарушено. Однако возможность автоматических движений или действий не исключает нарушения сознания. Определение характера приступов имеет принципиальное значение для проведения адекватной противосудорожной терапии.
Генерализованные приступы — приступы, начальные клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс обоих полушарий мозга. Генерализованные эпилептические приступы характеризуются потерей сознания и могут протекать как с судорогами, так и без них.
ЭЭГ регистрируется в период бодрствования, при необходимости — во сне, в межприступном периоде и в момент приступа. Наиболее информативной является запись ЭЭГ во время приступа. В силу своей безопасности и безболезненности, ЭЭГ можно проводить повторно и так часто, как это рекомендует врач. В настоящее время наиболее информативной методикой для определения характера приступа является одновременная видеозапись приступа и регистрация ЭЭГ. Данная методика получила название ЭЭГ- водеомониторинга.
Нейровизуализационные исследования (компьютерная томография головного мозга, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная тография головного мозга) проводятся для поиска структурных изменений в мозге (порок развития, опухоль, травма), которые могут быть причиной развития эписиндрома. Иногда обнаруживаются изменения, характерные для определенных заболеваний, сочетающихся с эпилепсией, например, туберозного склероза, цитомегалии, токсоплазмоза. В отдельных случаях причиной судорог являются наследственная патология, болезни обмена веществ, при которых необходимы дополнительные исследования.
Несмотря на применение самых современных методов исследования, далеко не всегда удается найти причину эписиндрома. Тем не менее, данный факт не должен вызывать у родственников сомнений в диагнозе и необходимости длительного лечения.
Несвоевременно начатое и неадекватное лечение эпилепсии в несколько раз увеличивает ее резистентность и может привести к социально-бытовой дезадаптации пациента.
Эпилепсия без судорог у детей
Поделиться:
Эпилепсия — это заболевание, связанное с нарушением работы определенных групп нервных клеток. Эпилепсия может быть врожденной и приобретенной. Иногда она начинается из-за повреждения головного мозга в результате травмы или опухоли. Также ее причиной может стать врожденная киста или другие особенности мозгового строения. Бывает, что эпилептические приступы начинают происходить без видимых причин на фоне наследственной предрасположенности.
Эпилепсия у детей может проявляться судорогами всего тела или одной конечности, а также эпизодами «выключения».
Бессудорожные приступы эпилепсии у детей
Эпилептические приступы с судорогами больше характерны для малышей с рождения до 2–3 лет. У детей старше 4–5 лет чаще бывают эпилептические приступы без судорог.
Наиболее частый бессудорожный приступ — это абсанс, кратковременное выключение сознания. Со стороны это выглядит как будто ребенок «завис», задумался. Взгляд не сосредоточен. Во время приступа малыш прекращает деятельность (например, игру, ходьбу, письмо) и замирает. При этом он может выполнять стереотипные движения (например, сгибание-разгибание пальцев).
Во время приступа ребенок ни на что не реагирует, его невозможно вывести из этого состояния. Спустя несколько секунд (обычно от 2 до 20) приступ завершается, ребенок снова «включается» и продолжает то, что он делал до приступа. Сам приступ не помнит.
Таких абсансов может быть несколько десятков в день. Обычно приступ провоцируется гипервентиляцией, вызванной частым вдохами. Абсансы долгое время могут оставаться незамеченными даже близкими родственниками ребенка.
Если вы замечаете, что ваш малыш часто замирает во время игры, понаблюдайте за ним повнимательнее. При любых сомнениях лучше ничего не дожидаться, а как можно быстрее посетить вместе с малышом детского невролога.
Чем опасна эпилепсия в детском возрасте
Эпилептические приступы (даже если они протекают без судорог), особенно частые (несколько раз в день), мешают нормальной работе головного мозга и в дальнейшем нарушают развитие нервной системы ребенка. Такие дети могут отставать от сверстников в развитии.
Для эпилепсии, особенно начавшейся в детском возрасте, характерны особые изменения личности. Эти изменения связаны не только с приступами, но и с принимаемыми лекарствами, отношением окружающих. С возрастом у людей, страдающих эпилепсией, появляется раздражительность, излишняя обстоятельность, замедленность мышления.
Читайте также:
Мигрень у ребенка
Читайте также: Важно, что приступы эпилепсии у детей могут скрываться за непонятными головными болями или болями в животе, обмороками, рвотой и другими симптомами. Это значительно затрудняет установление диагноза.
Обследование
Если вы подозреваете у своего ребенка эпилепсию без судорог, то необходимо посетить детского невролога.
Не стоит откладывать визит к доктору, если у ребенка непонятные головные боли или боли в животе, внезапные изменения настроения (например, агрессивность). Эти симптомы тоже могут быть редкими проявлениями эпилепсии в детском возрасте.
При подозрении на эпилепсию врач обычно направляет ребенка на электроэнцефалограмму (ЭЭГ). В зависимости от результатов ЭЭГ может потребоваться видео ЭЭГ-мониторинг, магнитно-резонансная томография и другие исследования. Окончательный диагноз эпилепсии обычно устанавливает невролог-эпилептолог.
Лечение
Лечение назначает врач-эпилептолог. При бессудорожных приступах часто применяют этосуксимид, карбамазепин (антиконвульсанты), при необходимости — ламотриджин. Врач подбирает препарат и дозу индивидуально. Будьте внимательны и точно соблюдайте рекомендации. Замена дозы или пропуск лекарства может привести к обострению болезни!
Эпилептические припадки, которые начались в детстве, обычно хорошо поддаются лечению и нередко полностью проходят с возрастом. Поэтому особенно важно вовремя обратиться к врачу и выполнять все рекомендации.
Генерализованная эпилепсия
Генерализованная эпилепсия — клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.
МКБ-10
Общие сведения
Генерализованная эпилепсия (ГЭ) — вид эпилепсии, при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения. Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы, миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии. Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию. Так, в 2005г. были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».
Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии. В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая — вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.
Причины генерализованной эпилепсии
Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.
Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы, нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит, менингит), опухоли (глиомы головного мозга, лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода, внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденного, аномалии развития головного мозга. Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.
Клиника генерализованной эпилепсии
Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера. В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко — очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.
Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках — чаще в раннем детском возрасте. Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей — олигофрения.
Виды генерализованных пароксизмов
Типичные абсансы — пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии — к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.
Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течение 30-40 с. идет тоническая фаза, затем — клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.
Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.
Диагностика генерализованной эпилепсии
Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ, хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.
С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга. С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.
Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии, хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе, шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма.
Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии
Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.
В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.
Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.