Деменция пика что это
Болезнь Пика
Болезнь Пика — вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.
МКБ-10
Общие сведения
Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика. Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции. Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.
Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера. Мужчины болеют несколько реже женщин. Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии.
Причины болезни Пика
Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.
Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.
Симптомы болезни Пика
В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.
Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.
Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).
Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).
Диагностика болезни Пика
Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов, проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции, болезни Альцгеймера, внутримозговых опухолей с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.
Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.) позволяют неврологу предположить болезнь Пика лишь во второй стадии, когда имеются когнитивные нарушения. Изменения в поведении, характеризующие дебют заболевания, зачастую принимаются за психические расстройства, в связи с чем родственники больного в первую очередь обращаются за помощью к психиатру.
При проведении ЭЭГ у пациентов с деменцией Пика выявляется снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. РЭГ и транскраниальная УЗДГ не выявляют существенных сосудистых нарушений. По данным Эхо-ЭГ может диагностироваться умеренная гидроцефалия. Визуализировать атрофические изменения мозга позволяют томографические методы: КТ, МСКТ и МРТ. На МРТ головного мозга выявляется истончение коры, участки атрофического уменьшения плотности мозгового вещества в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств.
Лечение и прогноз болезни Пика
Специфическая терапия не разработана. В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота), мемантин. При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен. В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.
Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.
Болезнь Пика: причины, стадии, симптомы, диагностика и лечение
Болезнь Пика – это предстарческая деменция (внезапное грубое умственное нарушение, сочетающееся с неврологическими признаками). Обычно начинается у людей в пределах 50-55-летнего возраста. Причины патологии имеют сходства с причинами развития болезни Альцгеймера, но первая при этом встречается более редко и имеет более злокачественный характер. Немного чаще развивается у женщин (соотношение 2к1).
При данной болезни происходит поражение головного мозга в его лобно-височной области. В результате развивается нарастающая деменция и прочие симптомы повреждения ЦНС – к примеру, расстройства речи и поведения. В связи с этим данную патологию иногда называют также лобно-височной дегенерацией/деменцией.
Аномалию впервые выявил и описал в конце 19-го века Арнольд Пик, который считал этот тип расстройства отдельной формой старческого слабоумия. Позднее описанные им сведения подтвердились многочисленными данными патологоанатомических изучений. У людей с этим заболеванием была обнаружена атрофия корковых тканей мозга в области лба и висков. С тех пор данный недуг стали считать отдельной болезнью.
Причины возникновения болезни Пика
Причины возникновения болезни Пика к сегодняшнему дню всё так же остаются невыясненными. Но специалисты указывают, что обычно это нарушение возникает в семьях, где такое заболевание уже отмечалось ранее. Это позволяет сделать предположение, что данная патология имеет наследственную природу. Но эту гипотезу опровергает факт того, что недуг не передаётся по наследству от родителя к ребёнку, а возникает в одном поколении – им болеют сёстры с братьями. В связи с этим предполагают, что первопричиной может быть продолжительное влияние, оказываемое на организм токсичными веществами, концентрирующимися в месте обитания таких пациентов.
Выявлено, что негативное воздействие оказывает частое использование общего наркоза или слишком большие его дозы. Многие врачи считают, что факторами, которые провоцируют появление расстройства, являются и ранее перенесённые психические нарушения, выраженные воспаления в области тканей мозга, травмы головы, инфекции, дефицит В-витаминов и микроэлементов. При этом нужно учитывать, что все указанные выше нарушения считаются провокаторами развития заболевания, но не выступают его первопричиной.
В процессе патологоанатомического изучения было обнаружено, что поражению в основном подвергаются нейронные волокна головномозговой коры. Одновременно с этим поражается и ткань подкорки в области лба и висков – преимущественно в полушарии, доминирующем в функциональности конкретного человека.
Также было замечено, что сосудистая сеть не имеет симптомов воспаления, а кроме этого не отмечается чужеродных скоплений и тромбирования в области нейронов. Среди патогенных признаков наблюдается только увеличенный показатель аргентофила внутри мозговых клеток.
Некоторые учёные также выдвигают предположение, что основной причиной развития болезни Пика выступает расстройство процессов обмена тау-протеина (этот элемент является составной частью клеточной мембраны нейронов). В связи с этим следует считать данное заболевание одной из форм таупатии, сочетающейся с синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского и кортикобазальной дегенерацией.
Отличия от болезни Альцгеймера
Болезнь Пика и Альцгеймера отличия существуют, хотя некоторые путают эти две формы патологий. Среди общих черт этих болезней то, что это – слабоумие. При этом у людей с болезнью Пика внимание и память частично продолжают функционировать, но одновременно с этим гораздо сильнее проявляется изменение личностных характеристик. У больных развивается безразличие и апатия, они становятся скупыми на проявление каких-либо эмоций, также снижается их активность. При поражении базальной коры, а не лобных областей, пациент утрачивает чувство такта и нравственность, его моральные понятия нарушаются, поведение становится расхлябанным.
При одновременном поражении мозга в области висков и лба речь человека трансформируется, её становится сложно понять. Движения выглядят очень неуклюжими. При болезни Пика отмечается выраженная неврологическая симптоматика. выглядят подозрительными, сначала они кажутся лишь незначительной забывчивостью, но уже по прошествии нескольких лет человек полностью утрачивает память.
Ещё один симптом – это неспособность ориентации на новой местности. Нередко происходит так, что человек просто не способен найти дорогу домой, поскольку он её забыл. Возникает и дезориентация в определении времени дня. У человека изменяется характер – наблюдается апатия, агрессия, усиливается эгоизм. Возможно развитие депрессии, галлюцинаций, бреда. Настроение больного может изменяться от апатии до чрезмерной бодрости, у него наблюдается бессонница, развивается ощущение тревожности. Также происходит существенное ухудшение интеллектуальных способностей.
При начале терапии на раннем этапе заболевания можно добиться положительных результатов, но зачастую на обычные расстройства памяти пациенты поначалу не обращают внимания.
Патология развивается в связи с гибелью головномозговых клеток, что вызвано кумуляцией амилоидных белков. Зачастую Альцгеймер развивается у людей, которые перенесли в своей жизни ЧМТ.
Болезнь Альцгеймера протекает в более мягкой форме, чем болезнь Пика.
Стадии болезни Пика
Прогноз продолжительности заболевания – до 10-ти лет. Существует 3 стадии болезни Пика, которым характерны поведенческие изменения и расстройство когнитивных функций.
Во время 1-ой стадии наблюдаются признаки расторможенности поведения, а также немотивированные действия. Среди них: растормаживание различных инстинктов, отсутствие контроля над ними, а также усиление эгоистических черт личности. У пациента может отмечаться сексуальная расторможенность, усиление полового влечения, отправление физиологических потребностей в любом месте, в любое время. Речь наполнена симптомами «граммофонной пластинки» – пациент многократно повторяет какие-либо фразы, слова, истории.
В эмоциональной сфере наблюдается мория – эйфория непродуктивного характера. У пациента отмечается постоянно приподнятое настроение либо апатия (вялость, безынициативность). Нарушений памяти на начальном этапе болезни не наблюдается, а своё некорректное поведение человек объясняет нетерпением либо невоздержанностью.
Во время 2-ой стадии у пациента начинают проявляться очаговые признаки слабоумия, возникает амнезия и афазия (расстройство понимания речи и её произнесения). Также развивается агнозия (человек перестаёт узнавать и определять получаемую информацию), апраксия (расстройство целенаправленных движений) и акалькулия (расстройство счёта).
В этой форме слабоумие, связанное с болезнью Пика, сложно отличить от деменции, наблюдаемой у лиц с Альцгеймером. При этом у больного не наблюдается приступов эпилепсии; этой фазе характерны эхолалия (рефлекторное автоматическое повторение услышанных от других слов) и эхопраксия (автоматическое подражательное повторение движений других людей). Дополнительным, своеобразным проявлением считается также кожная гиперальгезия (гиперчувствительность в отношении боли).
Во время 3-ей стадии у пациента наблюдается маразм, переходящий в вегетативное состояние с пониженным тонусом мышц. Человек в таком состоянии теряет способность к передвижению, становится неперемещаемым. На данном этапе ему требуется постоянный контроль и уход; над таким больным нужно оформлять опеку. Патология вызывает полную неизлечимую инвалидизацию и в итоге заканчивается смертью пациента.
Симптомы и признаки болезни Пика
Признаки болезни различны и зависят от первичной области поражения нейронов. При начале дегенерации с зоны лба и висков симптомами заболевания становятся лабильность настроения и эмоций, частая смена фаз заторможенности и активности. Если же преобладающей является атрофия, поражающая лобную мозговую кору, изменяется поведение пациента – возникает асоциальность, которая трансформируется в полное исчезновение любых желаний. Больной больше не испытывает никаких побуждений к действиям.
Когда болезнь в основном поражает левое мозговое полушарие, возникает депрессия, на фоне которой развиваются сопутствующие изменения психики. При правостороннем поражении проявляется неадекватность, сопровождающаяся постоянной эйфорией и приподнятым настроением.
Существуют разные симптомы и признаки болезни Пика. При её развитии человек становится пассивным, неряшливо и неохотно выполняет работу, которую ему поручили, испытывает нежелание контактировать с окружающими, не проявляет инициативы к общению, а когда к нему обращаются, даёт односложные ответы. Как в работе, так и в общении с людьми ограничивается выполнением стереотипных действий. По мере прогрессирования патологии из-за системной апатии может отмечаться отказ от соблюдения личной гигиены. Усугубляет ситуацию развивающееся довольно рано недержание мочеиспускания.
Ещё один важный симптом, возникающий на ранней стадии болезни – уменьшение критичности относительно собственных действий. Пациент начинает вести себя нетактично: пренебрегает правилами приличия, отпускает скабрезные плоские шутки, ведёт себя распущенно и чрезмерно игриво. Может наблюдаться развитие булимии и пристрастия к алкоголю и сладостям.
Есть и другие симптомы и признаки болезни Пика: например, нарушается контроль произвольных действий. Человек больше не может целенаправленно организовывать свою деятельность – планировать действия и контролировать их выполнение. Из-за этого его действия приобретают бессмысленность и хаотичность. При анализе у больного не получается отделять основное от второстепенного, делать сопоставления и обобщения, формировать собственное мнение и делать выводы на его основе. При этом память сохраняется относительно нормальной до развития наиболее тяжёлых фаз болезни.
На последних стадиях патологии происходит глубинное разрушение нейронных структур, вызывающее полную деменцию. В этот период человек не способен самостоятельно передвигаться и совершать самые простые действия, ему нужна постоянная помощь окружающих.
Ригидность вызывает церебральную недостаточность, которая может осложняться разными инфекциями. Поскольку больной постоянно пребывает в застойном положении, у него формируются пролежни, вызывающие развитие инфекций (вирусных либо бактериальных), приводящих к заражению крови. Нередко возникает пневмония хронического характера, отмечается поражение мочеиспускательных протоков и почек.
Диагностика болезни Пика
Диагностика болезни Пика проходит в несколько стадий. На начальном этапе врач проводит максимально подробный опрос не только больного, но и его близких; выполняется сбор и изучение анамнеза. На ранней стадии болезни самочувствие пациента в большинстве случаев остаётся удовлетворительным.
Основной задачей медицинского специалиста является дифференциация и исключение похожих по симптомам болезней (Альцгеймера, сосудистого нарушения психики, развития онкологии либо других опухолевых процессов в лобной мозговой области, шизофренического синдрома и пр.).
Возраст пациента, начало развития первых симптомов и начальные проявления позволяют врачу сделать предположение о том, что это именно болезнь Пика, лишь на втором этапе её развития, когда начинают отмечаться заметные нарушения мыслительной деятельности. Поскольку у пациентов наблюдается асоциальное поведение, они часто сначала отправляются на приём к психиатру, а не к неврологу, что является ошибкой.
Чтобы подтвердить предварительный диагноз, невролог даёт пациенту направление на прохождение следующих диагностических процедур:
В наши дни эти методы обследования являются наиболее информативными при диагностировании болезни Пика.
Прохождение лабораторных исследований пациенту как правило не назначают, поскольку они не несут значительной диагностической ценности. Но иногда в процессе диагностики может понадобиться проведение биохимического анализа крови.
Лечение болезни Пика
Излечить болезнь Пика полностью невозможно, имеются лишь методики, позволяющие ослабить симптоматику. Медикаментозное лечение болезни Пика увеличивает продолжительность жизни и повышает её качество. Для устранения негативных признаков применяется Мемантин.
Во время терапии используются антидепрессанты и нейролептики. В виде вспомогательного лечения можно проводить тренировки, восстанавливающие мыслительные процессы. Обычно это занятия в группах, помогающие развивать информационное восприятие и память. На них пациента просят полностью описать свою жизнь.
Длительность жизни даже в случае проведения терапии можно увеличить не более чем на 10-15 лет. На поздних этапах пациентам необходим круглосуточный уход и наблюдение, поскольку они неспособны самостоятельно двигаться.
Для обеспечения пожилому родственнику хорошего качества жизни в старости нужно знать о симптомах начала слабоумия. Например, существует несколько разных типов деменции: атрофическая, сосудистая и смешанная.
При атрофической сначала поражаются головномозговые нейроны. Это приводит к дезориентации, провалам в памяти, ухудшению внимания и речи.
Сосудистая возникает на фоне атеросклероза. Если его развитие произошло из-за инсульта, наблюдается обширное мозговое поражение. Если его причиной стала ишемия, то патология развивается медленно. Появляется слабость и цефалгия, ухудшается память. Из-за расстройств кровоснабжения начинают поражаться головномозговые нейроны.
При смешанной форме отмечается сочетание поражения мозговых сосудов и Альцгеймера. При этом наблюдается атеросклероз, признаки гипертонии, поведенческое и мыслительное нарушение, ухудшение интеллекта и памяти.
Если больному был поставлен диагноз слабоумие, когда дальнейшее лечение болезни Пика становится неэффективным, нужно нанять для него профессиональную сиделку. При прогрессировании болезни пациент перестаёт ходить и жевать пищу, узнавать самого себя в зеркале. Он утрачивает интерес к общению с людьми, занятию любимыми делами. Могут отмечаться эпилептические приступы или обмороки.
Пациенты становятся плаксивыми, обидчивыми, подозрительными, перестают осознавать своё заболевание и неадекватное поведение. Начинаются проблемы с функционированием кратковременной памяти, а из долговременной исчезают практически все воспоминания. Больной постепенно становится беспомощным маленьким ребёнком, живущим исключительно инстинктами. Он пугается даже самых простых вещей, не узнаёт родственников, считая их посторонними людьми. Может задавать простые вопросы, но получив на них ответ, сразу его забывает и начинает переспрашивать снова. Из-за этого забота о таком человеке превращается в сложное испытание.
Общайтесь с больным простыми словами, медленно. Не кричите, давайте ему возможность поразмышлять. На ванную с туалетом нанесите яркую отметку, которая будет служить больному ориентиром.
Рекомендуется завесить зеркала или вообще убрать. Не стоит включать громко и надолго радио или телевизор, чтобы не пугать и не напрягать мозг больного. Также лучше избавиться от любых источников шума.
Пациенту нужно регулярно есть и пить много воды (это очень важно). Старайтесь понимать его без слов, поскольку с прогрессированием патологии речь становится совершенно непонятной. Также больной может вообще перестать говорить. Относитесь к нему терпеливо и внимательно.
Часто напоминайте пациенту его имя, ваше имя, родственные связи между вами. Он может не понимать сложной речи, но хорошо воспринимает мимику и интонации, так что старайтесь говорить спокойно и с улыбкой.
Окружающим поясните, что у человека болезнь, чтобы они не задавали лишние вопросы и не смеялись над ним. Из-за возможного развития у пациента склонности к бродяжничеству его нельзя оставлять в одиночестве.
Спрячьте от больного острые вещи и медикаменты, лишите его доступа к источникам электричества и газа. Также уберите из проходов любые предметы, которые могут мешать или нанести травму.
Болезнь Пика
Болезнь Пика – одна из разновидностей сенильной деменции, при которой происходят атрофические изменения, чаще всего, в лобных и височных долях головного мозга. Встречается преимущественно у пожилых людей после 50 лет. По клиническим проявлениям сходна с болезнью Альцгеймера, но встречается реже и протекает более злокачественно. У женщин диагностируется в два раза чаще, чем у мужчин.
История болезни
Болезнь Пика исследована мало, диагностируется редко. С момента выявления проходит 6–8 лет до конца жизни. В основе заболевания – атрофические процессы в мозге, причём это не обусловлено наследственной предрасположенностью, хотя раньше врачи считали именно генетику основным фактором развития болезни.
Чешский врач Альберт Пик первый описал симптомы болезни в 1892 году, после чего патологии присвоили его имя. Именно он предположил наследственную связь – выявил, что у родственников людей, которые страдают слабоумием, также возможно его развитие.
Арнольд Пик не считал патологию отдельным заболеванием, а предполагал, что это лишь вариант старческой деменции. Когда развитие заболевания было исследовано патологоанатомически, обнаружились отличительные морфологические признаки, и его выделили в самостоятельную нозологию.
Описание заболевания
Согласно данным литературы, болезнь Альцгеймера встречается чаще деменции Пика в четыре раза. Ввиду редкости и сложности диагностики (по крайней мере, прижизненной) данных о заболевании не так много. Точно известно, что мужчины болеют реже, а патология носит прогрессирующий характер.
Старческая деменция характеризуется грубым умственным нарушением, неврологическими патологиями. Головной мозг поражается в основном в лобно-височной зоне, в результате чего нарушаются поведение и речь.
Нередко болезнь Пика диагностируют на фоне психических расстройств, но не они считаются первопричиной заболевания, хотя и провоцируют его развитие. Атрофии могут подвергаться не только височные и лобные доли – иногда она выходит за пределы и затрагивает подкорку. При этом нет воспаления, сосудистые нарушения или отсутствуют, или выражены слабо.
Нейродегенеративное заболевание сначала прогрессирует медленно, но уже на начальных стадиях отмирают целые группы нервных клеток. За 5-7 лет они могут распространиться на весь мозг, хотя очаг наблюдается преимущественно в височных и лобных долях. Сначала разрушительные процессы затрагивают вторую и третью извилины, чуть позже – первую. Реже могут быть затронуты теменные доли.
Манифестация болезни Пика начинается с передних лобных отделов мозга, что сразу же сказывается на поведении человека и его личностных характеристиках. Позже изменениям подвергаются височные доли, которые отвечают за интеллект, память, концентрацию внимания. Также разрушается кора речевого анализатора, что сразу же сказывается на речевых способностях.
В отличие от других нейродегенеративных патологий в психиатрии для болезни Пика характерно глубокое поражение всей доли головного мозга, а не только её части. Сначала затрагиваются верхние слои, затем процесс распространяется вглубь.
Исследование тканей мозга под микроскопом показало, что у больных возникает «вспучивание» клеток, уменьшается толщина серого вещества, переход от серого к белому веществу размыт, границы нечеткие. Еще одна характерная черта – отделение эндотелия сосудов мозга. Это вызывает нарушение кровообращения, застой ликвора и, как итог, усиливает нейродегенеративные процессы и атрофию. Причём отделение эндотелия при болезни Пика встречается всегда, а при болезни Альцгеймера – только в 25% случаев.
Причины заболевания
Этиология болезни Пика до сих пор не выяснена. Хотя встречаются «семейные» эпизоды заболевания, причём чаще оно передается не от родителей детям, а диагностируется у родных братьев и сестёр. Тем не менее, полностью наследственный фактор опровергнут.
Этиологическими факторами считают:
Не основным, но провоцирующим фактором можно считать нехватку витаминов группы В, черепно-мозговые травмы, интоксикацию. Некоторые специалисты полагают, что провоцирующим фактором также может стать сбой обмена тау-протеина – компонента, который является элементом клеточных мембран нейронов.
Клетки головного мозга при этом заболевании подвергаются атрофии и деструкции – теряют функциональность, уменьшаются в размере или полностью разрушаются. Вне зависимости от комбинации симптомов оно всегда сопровождается слабоумием на фоне нарушения высшей функции коры мозга. В данном случае деменция – приобретённая.
В группе риска – пациенты старше 50–55 лет, женского пола, в семье которых есть случаи этой разновидности деменции. Черепно-мозговые травмы к инфекции не служат провоцирующим фактором, но значительно ускоряют и утяжеляют течение заболевания.
Болезнь могут диагностировать и у более молодых людей уже с 40–45 лет. Но в этом возрасте прогрессирует она медленно, симптомы выражены слабо, поэтому пациенты редко обращаются к врачу, а на момент постановки диагноза уже выявляется вторая стадия. Дебют чаще всего протекает не так выражено и может проявляться в повышенной тревожности, нарушении контроля над своими действиями, депрессивных состояниях, что сами больные обычно оправдывают стрессом или другими подобными причинами.
Отличие болезни Пика от Альцгеймера
Болезни Альцгеймера и Пика имеют схожесть, но это две отдельные формы патологии со своими клиническими проявлениями. Общее для заболеваний – слабоумие. Но при диагностировании болезни Пика:
В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика человеку сложно ориентироваться в новой обстановке. Он может отходить совсем недалеко от дома, но не в состоянии найти обратную дорогу. Кроме того, характерна дезориентация во времени – сложно определить, какое сейчас время суток.
В целом болезнь Альцгеймера протекает мягче, симптоматика при ней не так выражена. Это сказывается на качестве жизни пациента и на её продолжительности. Пациенты, как правило, живут меньше, их состояние более тяжёлое, из-за прогрессии болезни они быстрее теряют человеческий облик.
Стадии заболевания
Болезнь Пика делят на три стадии. От выявления до окончания третьей стадии проходит максимум 10 лет, чаще 6-7. Типы патологии:
Слабоумие на третьей стадии необратимо. В это время больному нужен постоянный уход – сам он не в состоянии выполнить даже простейшие дела, поскольку дееспособность, как умственная, так и физическая, утрачена.
Симптомы
Выраженность симптомов, а также их набор, зависят от того, на какой стадии находится болезнь Пика. Основные признаки заболевания:
Чем больше прогрессирует болезнь Пика, тем более выраженными становятся симптомы:
Если вначале такие нарушения носят эпизодический характер, то к концу второй и на третьей стадиях они становятся постоянными, прогрессируют вплоть до полного разрушения интеллекта.
Гибель пациентов с болезнью Пика чаще всего обусловлена сочетанием ряда факторов:
Изменения затрагивают физическую и психическую сферы человека. У некоторых развивается ожирение или, напротив, истощение, сильно страдает интеллект – постепенно уменьшается словарный запас, человек теряет полученные ранее знания, даже если до болезни он был специалистом в своей области с уровнем интеллекта выше среднего.
Диагностика
Диагностику начинают, как правило, с опроса родных и близких, сбора анамнеза и осмотра пациента. Диагностические мероприятия разделяют на несколько этапов:
Лабораторные исследования, как правило, больному не требуются. Диагностической ценности они не представляют. Крайне редко может быть назначен биохимический анализ крови.
Лечение
К сожалению, сколь-либо результативной терапии болезни Пика на данный момент не существует. Основная задача врача после диагностирования этого заболевания – поддержать организм больного и замедлить разрушительные процессы в головном мозге. Соответственно, лечение подбирают исходя из стадии патологии и наличия тех или иных симптомов. Это могут быть:
Один из этапов помощи больному – постоянный уход на последних стадиях. Когда пациент теряет навыки самообслуживания, он не только не способен решить большинство обычных бытовых задач, но и может причинить вред себе или окружающим. Решение этой проблемы – профессиональный сестринский уход, если родные не могут круглосуточно находиться с больным.
Специфической профилактики болезни Пика также не существует. Общие рекомендации касаются ведения здорового образа жизни, своевременного обращения к врачу при подозрении на патологии головного мозга, выполнение мероприятий, которые улучшают когнитивные функции. Особо внимательным надо быть людям, имеющим родственников с аналогичным заболеванием или другими разновидностями слабоумия.
Прогноз болезни Пика неблагоприятный. На продолжительность заболевания до смерти пациента влияют возраст, общее состояние здоровья, адекватность назначенной терапии.