Диагноз хорея что это
Ревматическая хорея (I02)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:
К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.
3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
— гиперкинeзы распространенные, большие но амплитуде, частые, изнуряющие;
— координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
— мышечный тонус значительно снижен;
— большие изменения психики;
— выраженные нарушения вегетативной реактивности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Характерные клинические симптомы малой хореи:
1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.
4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).
Диагностика
1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.
2. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.
Возможные причины гиперкинезов:
— доброкачественная наследственная хорея;
— хорея Гентингтона;
— гепатоцеребральная дистрофия;
— системная красная волчанка;
— антифосфолипидный синдром;
— тиреотоксикоз;
— гипопаратиреоз;
— гипонатриемия;
— гипокальциемия;
— лекарственные реакции;
— синдром PANDAS.
Ревматическая хорея причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Ревматическая хорея или хорея Сиденхема – одно из основных осложнений острой ревматической лихорадки. Оно диагностируется преимущественно у детей в возрасте 6-15 лет. Девочки болеют в 2 раза чаще, чем мальчики. Причиной хореи врачи называют поражение стрептококком группы A базальных ганглиев, располагающихся в глубоких слоях полушарий мозга. Патология сопровождается непроизвольными и хаотичными движениями конечностей и тела.
Причины развития
Хорея Сиденхема может возникать как обострение ревматизма. Иногда она проявляется самостоятельно. В таком случае стрептококковая инфекция сильно сказывается на центральной нервной системе. Позднее у пациента обязательно проявится ревматизм.
На развитие болезни могут влиять такие факторы:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 07 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы
Клинические признаки нередко нарастают постепенно и незаметно для родителей. Ребенок резко начинает кривляться. Дома и в школе это принимают за шалости. Позже он становится неусидчивым, выкрикивает различные звуки. Со временем у ребенка отмечаются мелкие непроизвольные движения пальцев, а позднее – конечностей. Такие симптомы могут наблюдаться от нескольких дней до недели.
В период манифестации ревматической хореи движения становятся размашистыми и быстрыми, ребенку становится сложно кушать, писать, ходить. Мышечный тонус ослабляется, рот начинает причмокивать, а лицо искажается множеством гримас. Хореические гиперкинезы могут захватывать язык, гортань, лицо, кисти рук, диафрагму.
Иногда ревматическая хорея начинается с судорог, отека диска зрительного нерва, мозжечковой атаксии и пирамидных расстройств.
В тяжелых случаях ребенок не в состоянии стоять на ногах, глотать и говорить, а его тело находится в беспрерывном движении. Не исключены психические расстройства и вегетативная дисфункция.
Разновидности
Согласно МКБ-10 хорея Сиденхема бывает с вовлечением сердца и без такового. По клиническим признаками различают легкие, средней тяжести и тяжелые формы патологии. Они отличаются степенью выраженности гипотонии, непроизвольных двигательных актов и изменений психики.
Диагностика
Для выявления ревматической хореи врач проводит визуальный осмотр. Достаточно стукнуть по колену пациента резиновым молотком. При хорее конечность на некоторое время застывает в выпрямленном положении. Лабораторные методы используют того, чтобы подтвердить активный ревматический процесс в организме. Из дополнительных диагностических методов могут быть назначены электроэнцефалография, компьютерная или магнитно-резонансная томография.
Важно дифференцировать ревматическую хорею от наследственных и приобретенных заболеваний, для которых характерны гиперкинезы. К ним относятся:
Болезнь Гентингтона и другие причины хореи
Хорея это не диагноз, а только симптом заболевания. Кроме различных наследственных заболеваний, она также может встречаться при инфекционном и аутоиммунном поражении нервной системы, метаболических нарушениях, как побочный эффект от приема лекарств и др.
Причиной болезни Гентигтона является мутация в гене HTT, заболевание является наследственным и передается из поколения в поколение. Течение заболевания медленное, но неуклонно-прогрессирующее. На настоящий момент терапия, которая могла бы замедлить заболевание или полностью его излечить, только разрабатывается. Но существует терапия, направленная на подавление избыточных движений и коррекцию психо-эмоциональных нарушений.
Чем может помочь консультация врача?
Врач сможет подтвердить или исключить наличие у Вас хореи, при необходимости составит необходимый план обследования.
При подозрении на болезнь Гентигтона или иное наследственное заболевание Вас направят на необходимую ДНК-диагностику.
При установленном диагнозе врач подберет для Вас индивидуальную схему терапии, направленную на все проявления заболевания, ответит на интересующие вопросы, проведет медико-генетическое консультирование.
Проводится ли у вас ДНК-диагностика болезни Гентигтона?
Да, на базе нашего отделения работает ДНК-лаборатория, в которой проводится соответствующий генетический анализ. Для его проведения Вам будет необходимо сдать анализ крови. Подробнее о проведении ДНК-диагностики в нашем Центре можно прочитать здесь.
Диагноз хорея что это
Хорея характеризуется ритмичными, нерегулярными, кратковременными, относительно быстрыми движениями переменной локализации с акцентом в дистальных отделах конечностей. Она вызывает преходящие патологические положения суставов. Объединение с активными движениями или переход к интенционным движениям приводят в определенной степени к трансформации непроизвольных хореатических движений в произвольные действия. Мышечный тонус понижен, рефлексы нормальные, но иногда из-за интерференции сухожильного рефлекса с непроизвольным движением происходит нарушение его нормального осуществления (коленный феномен Гордона).
Острая персистирующая хорея развивается в рамках постинсультной гемихореи, сопровождается гемипарезом и часто также баллизмом. Острая хорея возможна также после отравления окисью углерода или марганцем.
Постепенно нарастающая и персистирующая хорея может быть следствием перинатального повреждения, в большинстве случаев желтухи беременных (иногда сопровождается атетозом, может развиваться лишь в позднем детском возрасте и прогрессировать в течение многих лет; следует обращать внимание на другие признаки перинатального повреждения, такие как спастичность, дебильность, эпилептические припадки).
— Хорея Гентингтона представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу (с началом между 30 и 50 годами и сопровождающееся деменцией). Дефектный ген локализован на коротком плече хромосомы 4. Изредка хорея Гентингтона может начинаться до 20 лет (в этих случаях она часто сопровождается другими экстрапирамидными нарушениями и эпилепсией — так называемый вариант Вестфаля) и после 50 лет (иногда протекает в отсутствие когнитивных и психических нарушений, напоминает доброкачественную сенильную хорею, см. ниже).
— Доброкачественная семейная хорея (наследуемая по аутосомно-доминантному типу, ген локализован на 14-й хромосоме) начинается в детстве и не сопровождается деменцией. Иногда у пациентов наблюдаются при этом легкие миоклонии или дистония.
— Атетоз отличается от хореи медленными движениями, создающими впечатление мучительного напряжения. Дифференциальный диагноз с хореей и дистонией не всегда бывает легким, часты переходы от одной формы нарушения к другой. Среди различных этиологических форм атетоза следует упомянуть:
Ревматическая хорея с вовлечением сердца (I02.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
К данному подпункту относится ревматическая хорея с вовлечением сердца любого типа из указанных в пункте » Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца» I01.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Классический вариант течения.
2. Атипичный вариант течения:
— стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания;
— паралитическая малая хорея;
— псевдоистерическая малая хорея.
Типы течения заболевания:
— латентное (скрытое);
— подострое;
— острое;
— рецидивирующее.
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Для данной формы хореи характерно сочетание симтомов поражения сердца (ревмокардита) с клинической картиной хореи.
Симптомы малой хореи:
Ревмокардит
Диагностика
2. Электроэнцефалограмма для выявления диффузной медленноволновой биоэлектрической активности головного мозга.
3. КТ, МРТ, позитронная эмиссионная томография для выявления очаговых изменений в головном мозге.
4. Признаки на ЭКГ: нарушения ритма и проводимости в виде преходящей АВ-блокады 1-2 степени, экстрасистолии, изменений зубца Т в виде снижения его амплитуды и инверсии. Все изменения ЭКГ нестойкие и быстро изменяются в процессе лечения.
5. Фонокардиография для уточнения характера шума, выявленного при аускультации:
— при миокардите: снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы;
— при эндокардите: высокочастотный систолический шум; протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза; протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты; ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.
Одним из важнейших и имеющих большую диагностическую ценность методом является эхокардиография.
Лабораторная диагностика
Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.