Диагноз к74 6 что это

Вторичный билиарный цирроз (K74.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

Анамнестические указания на желчнокаменную болезнь, холангит, оперативные вмешательства на гепатобилиарной системе.

Лабораторная диагностика

2. Умеренно повышенная активность аминотрансфераз (как правило в 1,5-5). Нарастание активности аминотрансфераз (более чем в 5 раз) и лейкоцитоз являются проявлениями холангита.

3. Изменения липидного спектра, в том числе возникновение аномального липопротеида X, типичны для первичного и вторичного билиарного циррозов печени.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика с фиброзом печени и холангитами проводится в основном на основании биопсии.

Дифференциальная диагностика с холестазом другой этиологии без цирроза проводится на основании комплекса инструментальных и лабораторных исследований.

Следует также дифференцировать вторичный билиарный цирроз с портальным циррозом путем изучения биоптата и динамики нарастания маркеров холестаза и цитолиза (ЩФ/АЛТ).

Эпизоды гемолиза требуют исключения гемолитических анемий.

Осложнения

При далеко зашедшем циррозе печени могут развиваться серьезные осложнения, которые не зависят от этиологии повреждения печени.

Источник

Другой и неуточненный цирроз печени

Рубрика МКБ-10: K74.6

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Тяжесть и прогноз цирроза зависят от объёма сохранившейся функционирующей массы паренхимы печени, выраженности портальной гипертензии и активности основного заболевания, приведшего к нарушению функций печени.

Цирроз печени занимает первое место среди причин смертности от болезней органов пищеварения (исключая опухоли). Распространённость составляет 2-3% (на основании данных аутопсий); наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет по сравнению с общей популяцией.

Этиология и патогенез [ править ]

Цирроз печени является конечной стадией ряда хронических заболеваний печени.

Время, необходимое для развития фиброза печени, в значительной степени зависит от этиологического фактора. Часто цирроз развивается медленно: алкогольный цирроз печени формируется за 10-12 лет злоупотребления алкоголем, вирусные циррозы печени формируются через 20-25 лет после инфицирования. Наиболее быстрые темпы развития цирроза печени (несколько месяцев) отмечены у пациентов с билиарной обструкцией опухолевой этиологии и у новорождённых с атрезией жёлчевыводящих протоков.

Клинические проявления [ править ]

Характерны следующие симптомы и синдромы.

— Общая симптоматика: сонливость, слабость, повышенная утомляемость и зуд кожи. При выраженной сонливости, равно как и при раздражительности и агрессивном поведении, необходимо исключать печёночную энцефалопатию.

— Изменения печени и селезёнки: печень уплотнена и увеличена, однако иногда может быть небольших размеров. У большинства больных пальпируется умеренно увеличенная селезёнка: край выступает из-под рёберной дуги на 2-3 см (проявления портальной гипертензии).

— Желтуха: начальные признаки желтухи незаметны для больного и характеризуются иктеричностью склер и слизистых оболочек, уздечки языка, лёгким потемнением мочи, которому больные обычно не придают должного значения.

— Затруднения дыхания (дыхание поверхностное, учащённое) могут быть обусловлены асцитом с повышением внутрибрюшного давления и ограничениями подвижности диафрагмы; хронической сердечной недостаточностью (ХСН); гидротораксом на фоне отёчно-асцитического синдрома.

— Геморрагический синдром (вследствие нарушения синтеза факторов свёртывания крови в печени и тромбоцитопении при гиперспленизме): характерны кровоточивость дёсен, носовые кровотечения. Больные замечают, что синяки и кровоподтёки образуются даже при незначительных механических воздействиях.

— Асцит (проявление портальной гипертензии): увеличение живота в объёме за счёт скопившейся жидкости (может скапливаться более 10-15 л жидкости, типичен «лягушачий живот»), при большом её количестве создаётся картина «напряжённого асцита», выбухание пупка, иногда с его разрывами, перкуторные признаки жидкости в брюшной полости, положительный симптом флюктуации.

— Портальная гипертензия: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы медузы», спленомегалия и расширение диаметра печёночных вен при УЗИ, печёночная энцефалопатия.

Другой и неуточненный цирроз печени: Диагностика [ править ]

При установлении диагноза необходимо дополнительно оценивать следующие параметры.

— Состояние основных функций печени: наличие синдромов цитолиза, холестаза, геморрагического синдрома (нарушение состояния свёртывающей системы крови), нарушение белково-синтетической функции печени.

— Выявление синдрома гиперспленизма (в первую очередь по количеству тромбоцитов).

— Обнаружение возможного асцита.

— Оценка психического статуса для своевременной диагностики печёночной энцефалопатии.

Тяжесть цирроза печени определяют по классификации печёночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью.

1. Общий анализ крови: концентрация гемоглобина, содержание эритроцитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, содержание лейкоцитов, лейкоцитарная формула, содержание тромбоцитов, СОЭ (тромбоцитопения выступает одним из проявлений гиперспленизма, повышение СОЭ возможно как одно из проявлений иммуновоспалительного синдрома, количество лимфоцитов в крови отражает степень истощения пациента);

2. Биохимическое исследование крови;

3. Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, фибриноген;

4. Содержание в крови иммуноглобулинов A (повышены при алкогольном поражении печени), M (повышены при первичном билиарном циррозе), G (повышены при хроническом процессе);

5. Маркёры вирусов гепатитов позволяют достоверно диагностировать этиологию поражения печени;

6. Группа крови, резус-фактор;

7. Общий анализ мочи;

1. УЗИ органов брюшной полости: печень, селёзенка, система воротной вены, жёлчный пузырь, поджелудочная железа, почки;

2. ФЭГДС: при установлении диагноза цирроза печени обязательно её проведение для определения степени выраженности варикозного расширения вен пищевода. При их отсутствии эндоскопическое исследование повторяют с интервалами в 3 года;

3. Биопсия печени с гистологическим исследованием биоптата (определение индекса фиброза и индекса гистологической активности);

4. Исследование асцитической жидкости.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Другой и неуточненный цирроз печени: Лечение [ править ]

— Прекращение или замедление прогрессирования цирроза печени.

— Уменьшение или устранение клинических проявлений и осложнений цирроза печени.

— Повышение качества и продолжительности жизни больных с циррозом печени.

Лечение циррозов печени складывается из следующих мероприятий:

— Лечение основного заболевания.

— Поддержка оптимального нутритивного статуса.

— Предупреждение развития осложнений.

— Лечение развившихся осложнений.

Ограничение физической активности зависит от тяжести состояния больного. При компенсированном циррозе физические нагрузки средней интенсивности не противопоказаны.

Необходимо оценить нутритивный статус пациента: у 35-80% больных с циррозом обнаруживают недостаточное питание с дефицитом поступления белка и калорий.

— При осложнённом циррозе в сочетании с недостаточным питанием энергетическую ценность рациона увеличивают до 40-50 ккал/кг при поступлении белка в количестве 1-1,8 г/кг массы тела. Рацион направлен на восстановление нормального нутритивного статуса.

— При развитии асцита ограничивают поступление натрия до 2 г/сут и жидкости.

— При развитии тяжёлой печёночной энцефалопатии ограничивают поступление белка до 20-30 г/сут. После улучшения состояния содержание белка увеличивают каждые 3 дня на 10 г до ежедневного потребления 1 г на 1 кг массы тела.

— Нужно обеспечить поступление достаточного количества витаминов и минералов путём назначения мультивитаминов, принимаемых 1 раз в день. Больным, страдающим алкоголизмом, обязательно дополнительное введение в рацион тиамина (10 мг/сут внутрь) и фолатов (1 мг/сут внутрь). Следует исключить применение больших доз витамина A и потребление продуктов, обогащённых железом.

Производят лечение основного заболевания, вследствие которого развился цирроз печени.

Для уменьшения выраженности кожного зуда назначают колестирамин в дозе 1-4 г внутрь перед каждым приёмом пищи. В качестве противозудных препратов второй линии возможно назначение налтрексона, урсодеоксихолевой кислоты, дифенгидрамина.

При бессоннице также возможно назначение дифенгидрамина, а также амитриптилина.

а) У пациентов с выраженным варикозным расширением вен пищевода и отсутствием кровотечений в анамнезе методом выбора считают эндоскопическое лигирование пищеводных вен. Лигирование расширенных вен показало большую эффективность по сравнению со склеротерапией.

б) Трансплантация печени. У больных с терминальными стадиями заболеваний печени (класс С по Чайлду-Пью) необходимо решить вопрос о трансплантации печени. В качестве временной меры (до проведения трансплантации печени) для этой группы пациентов можно рассмотреть возможность наложения трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта.

Профилактика [ править ]

Профилактика цирроза печени включает своевременное выявление состояний, способных приводить к его развитию, и адекватную коррекцию обнаруженных нарушений.

Циррозы печени разделяются по этиологии и степени тяжести, для чего применяют классификацию печёночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью. Интерпретацию осуществляют по следующим критериям:

Источник

Другой и неуточненный цирроз печени (K74.6)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание
Данная подрубрика включает в себя дополнительно следующие четырехзначные коды циррозов печени:
— Цирроз печени неуточненный (K74.60);

— криптогенный;
— макронодулярный;
— микронодулярный;
— смешанного типа;
— портальный;
— постнекротический.

Из данной подрубрики исключены:

Таким образом, цирроз печени, кодируемый в данной подрубрике, описывается как клинико-морфологический синдром с невыясненной или неуказанной этиологией.

Морфология

Отсутствие даже одного из этих признаков не позволяет назвать процесс циррозом.

Дополнительными признаками цирроза (выявляемыми не всегда) могут служить:
— дистрофия гепатоцитов (гидропическая, баллонная, жировая);
— некроз гепатоцитов.

Период протекания

В зависимости от многих факторов цирроз печени формируется в сроки от нескольких недель до нескольких лет.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

1.1 При компенсированном циррозе печени:

— портальная гипертензия (асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки; кровотечение из варикозных узлов; печеночная энцефалопатия; желтуха).

2. По клиническо-лабораторным признакам:

2.3 Для классификации по степени тяжести применяют классификацию печеночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью (см. таблицу ниже)

— класс С (декомпенсированный): 10-15 баллов.

2.4. Шкалы MELD/PELD
С 2002 года в рамках программы по пересадке печени в США использовали модель развития терминальной стадии заболевания печени (MELD) в виде балльной системы, предназначенной для оценки относительной тяжести заболевания печени. В педиатрии аналогичная шкала носит название PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) и применяется для оценки тяжести процесса у детей до 12 лет.

Результат по системе баллов MELD колеблется от 6 до 40 баллов. Шкала также используется для прогноза смертности в ближайшие 3 месяца и определения срочности требуемой пересадки печени.

Морфологическая классификация
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978). В настоящее время теряет свою практическую ценность.

Этиология и патогенез

I. Этиология

1. Выявляемые этиологические факторы:

Примечание. Таким образом, в данной подрубрике кодируются только циррозы печени, указанные как включенные в нее в разделе «Краткая информация». Циррозы с указанием на установленную этиологию кодируются в других подрубриках.

2. Криптогенный цирроз печени
Этиологию цирроза не удается установить приблизительно у 10-35% больных. Такой цирроз принято считать криптогенным. Более чем у 50% больных, которым раньше установили бы диагноз идиопатического хронического гепатита или криптогенного цирроза, можно обнаружить гепатит С.
По мнению других авторов, в группу криптогенных циррозов в первую очередь входит определенное число циррозов печени, наблюдаемых у детей переселенцев (Антильские острова, Реюньон, Пиренейский полуостров, Северная Африка), в происхождении которых предполагаются факторы питания (не доказаны из-за отсутствия эпидемиологических данных). С полной достоверностью можно только отметить отсутствие у детей алкогольного цирроза.

II. Патанатомия

Эпидемиология

Возраст: преимущественно зрелый возраст

Соотношение полов(м/ж): 2

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

2. ФЭГДС.
Проведение обязательно после установки диагноза. Применяется для определения степени выраженности варикозного расширения вен. При его отсутствии эндоскопическое исследование повторяют с интервалами в 3 года.

Степени варикозного расширения вен пищевода:

4. Метод непрямой эластографии печени проводится с помощью аппарата FibroScan (EchoSens, Франция). Метод основан на ультразвуковом измерении скорости и распространении механических колебаний, искусственно создаваемых аппаратом, на ткань печени. Ультразвуковая эластография не пригодна для пациентов с ожирением поскольку сигнал проходит только через ткань толщиной от 25 до 65 мм. Анализ использования метода показал, что его ценность в выявлении именно цирроза выше, чем при других стадиях фиброза печени.

Источник

Первичный билиарный цирроз (K74.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация (Hubscher S.G., 2000)

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Возраст: зрелый возраст

Соотношение полов(м/ж): 0.1

Первичный билиарный цирроз встречается по всему миру, при этом заболеваемость в разных странах и в разных областях одной страны значительно (в разы) различается, поэтому международная статистика недоступна.
В настоящее время распространенность определяется в США в популяции как 35:100 000.
Заболеваемость была оценена как 4,5 случаев для женщин и 0,7 случаев для мужчин (2,7 случаев в целом) на 100 000 населения.

В связи с улучшением диагностики и повышением осведомленности врачей отмечается повышение частоты выявления заболевания. При диагностике стало возможно выявление больных на ранних стадиях заболевания, которые протекают с минимальной симптоматикой, благодаря постановке реакции на сывороточные антимитохондриальные антитела.

Заболевание может иметь семейный характер: первичный билиарный цирроз описан у сестер, близнецов, у матерей и дочерей.

Факторы и группы риска

— наличие иных аутоиммунных заболеваний.

Инфицирование возбудителем семейства Enterobacteriaceae (вялая инфекция мочевыводящих путей, вызванная грамотрицательными микроорганизмами) в настоящее время обсуждается как недоказанный фактор риска. Дискуссия связана со сходством антигенной структуры клеточной мембраны Enterobacteriaceae и митохондрий клеток человека, и, таким образом, выявляемой кросс-реактивностью антимитохондриальных антител, которые являются основным маркером первичного билиарного цирроза.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Источник

Жировая дегенерация печени (K76.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание 1

Примечание 2

Жировая дегенерация печени является одной из форм неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП).

5. Оценка активности НАЖБП (NAS). Совокупность баллов, вычисляемая при комплексной оценке признаков стеатоза, воспаления и балонной дистрофии. Является полезным инструментом для полуколичественного измерения гистологических изменений ткани печени у пациентов с НАЖБП в клинических испытаниях.

К настоящему времени в перечне заболеваний МКБ-10 отсутствует единый код, отражающий полноту диагноза НАЖБП, поэтому целесообразно использовать один из нижеприведенных кодов:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Вторичная жировая болезнь печени может быть результатом следующих факторов.

1. Алиментарные факторы:
— резкое снижение массы тела;
— хроническая белково-энергетическая недостаточность.

2. Парентеральное питание (в т.ч введение глюкозы).

4. Метаболические заболевания:
— дислипидемии;
— сахарный диабет II типа;
— триглицеридемия и др.

Эпидемиология

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 0.8

Факторы и группы риска

В группу высокого риска входят:

4. Женщины среднего возраста.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

У большинства больных неалкогольной жировой болезнью печени жалобы отсутствуют.

Диагностика

Общие положения. На практике подозрение на неалкогольный стеатогепатит возникает при наличии у пациента ожирения, гипертриглицеридемии и повышения уровня трансаминаз. Диагноз уточняется лабораторно и с помощью биопсии. Методы визуализации для подтверждения на ранних стадиях пригодны мало.

Анамнез: исключение злоупотребления алкоголем, лекарственных поражений, семейного анамнеза заболеваний печени.

При диагностике неалкогольной жировой болезни печени применяются следующие методы визуализации:

2. Компьютерная томография. Основные КТ-признаки:
— снижение рентгенологической плотности печени на 3-5 HU (норма 50-75 HU);
— рентгенологическая плотность печени меньше рентгенологической плотности селезенки;
— более высокая плотность внутрипеченочных сосудов, воротной и нижней полой вен по сравнению с плотностью печеночной ткани.

5. Гистологическое исследование пунктата печени (золотой стандарт диагностики):
— крупнокапельная жировая дистрофия;
— балонная дистрофия или дегенерация гепатоцитов (при наличии/отсутствии воспаления, гиалиновых телец Маллори, фиброза или цирроза).
Степень стеатоза оценивается по бальной системе.

Оценка стеатоза печени у больных НАЖБП (система D.E.Kleiner CRN, 2005)

Лабораторная диагностика

3. В 12-17% случаев встречается гипербилирубинемия в пределах 150-200% от нормы.

5. У 10-25% больных выявляют незначительную гипергаммаглобулинемию.

Дифференциальный диагноз

Практически вся дифференциальная диагностика построена на лабораторных тестах, специфичных для перечисленных выше заболеваний, и исследованиях биопсии.

Осложнения

Лечение

Медикаментозная терапия

1. Лечение инсулинорезистентности проводится по общим правилам для сахарного диабета и включает:
— метформин;
— розиглитазон;
— пиоглитазон.

2. Гиполипидемическая терапия.
Следует придерживаться рекомендаций по лечению конкретных дислипидемий. Наиболее часто применяемые препараты:
— аторвастатин (10 мг/сут. курсом до 2 лет);
— гемфиброзил;
— пробукол (эффект сомнителен).

4. Коррекция кишечной микрофлоры при вторичной форме (метронидазол 750 мг/сут., 7-10 дней).

В условиях прогрессирования печеночной недостаточности может возникнуть необходимость проведения трансплантации печени.

Прогноз

При отсутствии адекватного лечения у пациентов с установленным диагнозом «неалкогольный стеатогепатит» в 20-37% случаев наблюдается прогрессирование воспаления и фиброза. Цирроз печени развивается у 10-20% больных.

Смертность, ассоциированная с циррозом в исходе неалкогольного стеатогепатита, составляет от 5% до 25%.

Источник