Случай успешного проведения операции Bentall-de-Bono при аневризме синусов Вальсальвы
Случай успешного проведения операции Bentall-de-Bono при аневризме синусов Вальсальвы
В отдел Телемедицины Научного Центра Сердечно-Сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева поступила выписка на пациента 52 лет из г. Ижевска с диагнозом:
«Врожденный порок сердца. Аневризма синуса Вальсальвы. Недостаточность аортального клапана 1-2 степени. Хроническая сердечная недостаточность 1 степени, функциональный класс 2. Гипертоническая болезнь 2 степени, 2 стадии, риск 4».
Обследование по месту жительства
Больной страдает артериальной гипертензией более 10 лет. Максимальные цифры артериального давления (АД) 160/90 мм. рт. ст. Адаптирован к 120/70 мм. рт. ст. Гипотензивную терапию получал нерегулярно. С 44 лет отмечает ноющие боли в левой половине грудной клетки с иррадиацией в левую лопатку. Обратился к кардиологу по месту жительства, при обследовании выявлено расширение синусов Вальсальвы. Оперативное лечение не предлагалось. Систематически наблюдался у кардиолога. При плановом обследовании в возрасте 52 лет была отмечена отрицательная динамика, выявлена аневризма аорты. Был госпитализирован для решения вопроса о коррекции врожденного порока сердца.
На момент осмотра жалоб не предъявляет.
Объективный осмотр: Состояние удовлетворительное, адекватен, контактен. Нормостенического телосложения. Кожные покровы физиологической окраски. Отеков нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Протодиастолический шум в точке Боткина. АД 120/70 мм. рт. ст. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 72/мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена.
Проведенные исследования:
Холтеровское мониторирование: Синусовый ритм с частотой 39-131/мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Зарегистрированы: одиночная редкая желудочковая экстрасистолия; одиночная редкая наджелудочковая экстрасистолия. Ишемические изменения не выявлены.
Особенности течения заболеваний сердечнососудистой системы у детей с малыми аномалиями сердца
Опубликовано в журнале: «ПРАКТИКА ПЕДИАТРА»; июнь; 2016; стр. 5-9.
С.Ф. Гнусаев, д. м. н., профессор, И.И. Иванова, к. м. н., доцент, Л.К. Самошкина, к. м. н., В.В. Шкворова, к. м. н., ГБОУ ВПО «Тверской государственный медицинский университет» МЗ РФ, С.В. Лисицина ООО «ПИК-ФАРМА»
Ключевые слова: врожденные пороки сердца, малые аномалии сердца, факторы риска развития осложнений, экстрасистолии, тактика ведения, Элькар Keywords: congenital heart diseases, small anomalies of the heart, risk factors of complications, arrhythmia, tactics, Elkar
Актуальность. Заболевания сердечно-сосудистой системы занимают одно из ведущих мест в структуре патологии детского возраста. Высокая распространенность заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей обуславливает актуальность прогнозирования и первичной профилактики патологии. В последние годы наряду с функциональными кардиопатиями актуализирована проблема микроструктурных изменений в сердце.
В связи с широким распространением ультразвуковых методов исследования, стали распознаваться минорные аномалии сердца, которые в детском возрасте, возможно, являются морфологической основой функциональной кардиоваскулярной патологии (1).
Несмотря на возможность с высокой точностью неинвазивно выявлять малые аномалии сердца, до сих пор существует вероятность диагностических ошибок. В связи с этим, весьма актуальным является поиск доступных диагностических критериев сердечных микроаномалий.
Малые аномалии сердца (МАС) классифицируют по локализации и форме, этиологии, наличию осложнений (3).
I. Локализация: предсердия и межпредсердная перегородка, трехстворчатый (трикуспидальный) клапан, легочная артерия, аорта, левый желудочек, митральный клапан (см. таблицу).
Таблица
Распространенность соединительнотканных дисплазий сердца у детей 1-15 лет (%)
Вариант микроаномалии
Мальчики
Девочки
Всего
(n =536)
(n=525)
(n=1061)
Предсердия и межпредсердная перегородка (МПП)
Пролабирующий клапан нижней полой вены
0,9
1,1
1,0
Увеличенная евстахиева заслонка более 1 см
28,0
23,8
25,9
Открытое овальное окно
3,0
5,7
4,3
Небольшая аневризма МПП
0,6
1,3
0,9
Аномальные трабекулы в правом предсердии (ПП)
1,9
1,3
1,6
Пролабирующие гребенчатые мышцы в ПП
12,1
7,3 *
9,7
Трикуспидальный клапан (ТК)
Смещение септальной створки в полость правого желудочка *- значимость различий показателей между группами мальчиков и девочек
II. Этиология: дисплазия соединительнотканных структур организма, неблагоприятные антенатальные факторы в период от 9-ой до 15-ой недели внутриутробного развития, изменения в постнатальном онтогенезе. III. Осложнения: кальцификация, фиброзирование створок клапанов, нарушения гемодинамики, инфекционный эндокардит, легочная гипертензия, нарушения ритма и проводимости.
Цель исследования. Провести анализ вклада МАС в клиническую картину врожденных пороков сердца (ВПС), характер течения и наличие осложнений.
Результаты. Приводим результаты исследования распространенности МАС у детей в популяции. Исследование распространенности (таблица) соединительнотканных дисплазий сердца показало их высокий удельный вес (4). Встречаемость МАС зависит от возраста и не является стабильной.
Значимыми МАС, предрасполагающими к возникновению легочной гипертензии при врожденных пороках сердца, являются малые аномалии ПП: открытое овальное окно, пролабирующие гребенчатые мышцы, увеличенная евстахиева заслонка, погранично узкий корень аорты, деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети МЖП, пролапс митрального клапана. Выявлены ассоциации экстрасистолий с малыми аномалиями ПП, погранично узкой аортой, эктопически расположенными трабекулами в левом желудочке и пролапсом митрального клапана.
У детей с дефектом МЖП в сочетании с погранично узким корнем аорты показатели легочного артериального давления и общего легочного сопротивления сосудов достоверно выше, чем при сочетании дефекта со средними размерами корня аорты. При дефекте МПП основным проявлением соединительнотканных клапанных структур сердца является пролапс атриовентрикулярных клапанов. В основе пролабирования створок клапанов у детей с дефектом МПП лежит преимущественно клапанная неполноценность и клапанно-желудочковая диспропорция.
У детей с дефектом МПП в сочетании с пролапсом митрального клапана выявлено более высокое давление в легочной артерии, особенно при наличии даже легкой митральной регургитации. У большинства детей с дефектом МПП выявлена дилатация ствола легочной артерии. Данный факт косвенно свидетельствует о том, что основное значение в возникновении дилатации ствола легочной артерии имеет неполноценность соединительнотканных элементов в стенке сосуда, а не столько гемодинамический фактор.
При коарктации аорты с высокой частотой отмечены малые аномалии аортального и митрального клапана. Они обуславливают его несостоятельность, которая может прогрессировать на фоне субэндокардиальной ишемии сосочковых мышц и фиброэластоза эндомиокарда.
Таким образом, МАС и пограничные отклонения в развитии сердечных структур при врожденных пороках сердца оказывают существенный вклад в клинический полиморфизм, характер течения и тяжесть заболевания. У больных с изолированными ВПС частота МАС достоверно больше, чем при сочетанных и комбинированных пороках, что свидетельствует о том, что малые структурные аномалии возникают при дизэмбриогенезе уже образовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, а не в результате дефекта ее закладки. При дифференциальной диагностике функциональных систолических шумов у детей рекомендуется проведение допплер-эхокардиографии для целенаправленного поиска малых аномалий и пограничных состояний развития кардиальных структур.
Тактика ведения пациентов. Основными принципами являются: диспансерный учет, врачебный контроль педиатром и детским кардиологом (1-2 раза в течение года), индивидуальность, комплексность, длительность, часто в течение многих лет. Важно соблюдение обязательных условий: правильный режим дня (нормализация труда, учёбы и отдыха, достаточный по продолжительности сон), ЛФК и др.
Большинство детей удовлетворительно переносят физическую нагрузку при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и жизнеугрожаемых аритмий. Детский кардиолог ограничивает физическую активность детей при обнаружении митральной регургитации, жизнеугрожаемых аритмий, удлинения интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ), изменений обменных процессов в миокарде.
Фитотерапия и медикаментозное лечение направлены на: предупреждение возникновения обменных нарушений в органах, воздействие на соединительную ткань, вегетативно-сосудистую дистонию.
Предпочтение отдаётся следующим фитотерапевтическим средствам:
1. У больных с изолированными ВПС частота МАС достоверно выше, чем при сочетанных и комбинированных пороках, что свидетельствует о том, что малые структурные аномалии возникают при дизэмбриогенезе уже образовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, а не в результате дефекта ее закладки. 2. Факторами риска развития инфекционного эндокардита при ВПС являются: двустворчатый клапан аорты, ассиметрия створок аортального клапана, аневризма МПП, эктопическое крепление хорд митрального клапана, пролапс митрального клапана, увеличенная евстахиева заслонка. 3. Значимыми МАС, предрасполагающими к возникновению легочной гипертензии при ВПС, являются: микроаномалии правого предсердия, погранично узкий корень аорты, деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети МЖП, пролапс митрального клапана, минорные аномалии подклапанного аппарата, дилатация ствола легочной артерии. 4. Выявление соединительнотканных дисплазий сердца имеет большое значение не только для оценки состояния здоровья ребенка, но и для профилактики возможных заболеваний, дифференциальной диагностики, рационального лечения и предупреждения возможных осложнений.
Аневризма восходящего отдела аорты: лечение, операция, стоимость
Тел.: 8-800-25-03-03-2 (бесплатно для звонков из регионов России) Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154 Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15 Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3 Тел.: +7 (812) 676-25-10
Деление аорты на отделы очень важно для оценки риска и выбора оптимальной тактики лечения у пациентов с аневризмами аорты.
Аневризмой аорты называют участок её локального расширения.
Причины расширения аорты
Врожденные системные заболевания соединительной ткани: синдром Марфана, Элерса – Данлоса, вызванные генетическими изменениями, при которых стенка аорты имеет неправильное строение, способны стать причиной развития аневризмы.
Приобретенные заболевания, вызывающие аневризматическое изменение стенки аорты: чаще всего это — атеросклероз. Около 80% всех осложненных аневризм аорты — аневризмы, вызванные атеросклеротическим процессом, который приводит к ослаблению стенки сосуда, и невозможности выдерживать нормальное кровеносное давление, а как следствие — к расширению её.
Реже аневризма аорты развивается при воспалительных заболеваниях, вызванных внешними агентами (сифилис, грибковая инфекция, туберкулез) или при аутоиммунных заболеваниях (неспецифический аортоартериит).
Симптомы аневризмы аорты
К сожалению, диагноз аневризмы аорты не всегда может быть установлен в «холодный период» (до развития осложнений), так как это заболевание обычно протекает бессимптомно. Чаще всего её обнаруживают случайно при выполнении флюорографии, ультразвуковых или томографических исследований, выполненных в связи с другими заболеваниями. Лечение аневризмы восходящего отдела аорты до развития осложнений гораздо безопаснее для пациента, поэтому в ранней диагностике аневризмы аорты важное значение придается плановой диспансеризации.
Жалобы обычно появляются, когда аневризма начинает расслаиваться или, увеличиваясь, сдавливает окружающие органы и ткани. Появляется боль или нарушение функций тех органов, которые располагаются в области аневризмы. Вначале это не носит яркого характера и, поэтому, не настораживает ни пациента, ни врача.
Диагностика аневризмы аорты
Методы лечения аневризмы аорты
Для каждого метода имеются свои показания, и каждому из них присущи свои преимущества и недостатки.
Преимущества хирургического метода заключаются в его универсальности, то есть возможности исправления всех нарушений, связанных с аневризмой аорты, вне зависимости от отдела и характера поражения. Например, при аневризме восходящего отдела аорты и поражении аортального клапана проводят протезирование аорты, аортального клапана в сочетании с коронарным шунтированием.
Показания к оперативному лечению
Для каждого отдела аорты существует пограничный предел поперечного размера аорты, после достижения которого риск разрыва аорты статистически достоверно увеличивается. Так, для восходящего и брюшного отдела аорты опасным в плане разрыва является поперечный диаметр аневризмы 5 см, для грудного отдела аорты — 6 см. Если диаметр аневризмы увеличивается более чем на 6 мм за 6 мес, то это тоже является показанием к операции. Угрожающими в плане разрыва и расслоения аорты являются также мешковидная форма аневризмы и расширения аорты меньше того диаметра, который является показанием для операции, но сопровождающиеся болями в месте расширения и нарушениями функций предлежащих органов. Расслоения и свершившиеся разрывы аневризм являются абсолютными показаниями к экстренной операции.
Виды открытых хирургических операций при аневризмах аорты:
Операция Бенталла-Де-Боно (протезирование восходящего отдела аорты клапансодержащим кондуитом с механическим протезом аортального клапана);
Протезирование восходящего отдела аорты и её дуги (техника Борста, использование косого агрессивного анастомоза и другие методики);
Протезирование грудного отдела аорты;
Протезирование брюшного отдела аорты.
Эндоваскулярные вмешательства
Позволяют резко уменьшить объем операционной травмы, сократить сроки госпитализации и уменьшить неизбежные страдания пациента, связанные с хирургическими доступами. Одним из основных недостатков метода, является необходимость повторных вмешательств.
Виды эндоваскулярных операций при аневризме аорты:
Наиболее современным методом лечения аневризмы аорты является гибридный метод, позволяющий достичь оптимальных результатов лечения при наименьшей операционной травме.
Гибридные операции сочетают в себе преимущества открытых и эндоваскулярных вмешательств.
Что такое аневризма аорты? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Аневризма аорты — это расширение аорты, диаметр которого в 1,5 раз превышает нормальные показатели.
Строение аорты и расположение аневризмы:
Распространённость аневризм аорты в общей популяции сильно зависит от возраста, пола и географического места жительства.
Причины аневризмы аорты
Причины формирования аневризм до конца ещё не выяснены. Чаще всего болезнью затрагивается конечный (инфраренальный) отдел брюшной аорты. С увеличением размера аневризмы повышается площадь поражения, происходит истончение средней оболочки сосуда и потеря эластических волокон. Эти изменения приводят в дальнейшему прогрессирующему расширению диаметра аорты.
Симптомы аневризмы аорты
Заболевания аорты могут часто не сопровождаться какими-либо клиническими проявлениями. Особенно это касается аневризматических выпячиваний небольших и умеренных размеров. При постановке диагноза у 75 % пациентов отсутствуют какие-либо жалобы. Тем не менее существует ряд симптомов аневризмы аорты, на которые необходимо обращать внимание, особенно при наличии вышеперечисленных факторов риска.
В первую очередь, это болевой синдром. При аневризмах аорты пациенты могут чувствовать ломящую, резкую или пульсирующую боль в груди или животе. Эта боль может распространяться в область спины, поясницы, ягодиц, пах или в нижние конечности. Подобная симптоматика, особенно при ощущении распирания и пульсации может свидетельствовать о разрыве расширенного сосуда, что является жизнеугрожающим состоянием, сопровождающимся шоком.
Бывает так, что пациенты с недиагностированными аневризмами аорты обращаются к врачу по другому поводу. Например, могут отмечаться инсульты из-за закупорки сосудов головного мозга фрагментами тромбов из аневризматического аортального мешка. Или перемежающаяся хромота (боль в ногах при ходьбе), посинение стоп, что является следствием закупорки небольших артерий нижних конечностей. При быстром увеличении объёма восходящего отдела грудной аорты пациент может страдать из-за осиплости голоса, которое возникает вследствие сдавления и паралича левого гортанного нерва.
Патогенез аневризмы аорты
На микроскопическом уровне при аневризмах грудной аорты происходят изменения в каркасе средней оболочки (медии) сосуда, которые сопровождаются разрушением эластических волокон. В дальнейшем наблюдается дегенерация гладкомышечного компонента аортальной стенки с нарастанием атеросклеротических изменений и появлением воспалительных изменений. Это приводит к расширению просвета аорты и нарушению тока крови в ней, что, в свою очередь, становится причиной недостаточного питания почек. Почки реагируют тем, что начинают вырабатывать специальное вещество — ренин, повышающее артериальное давление.
Постепенно присоединяется нарушение работы аортального клапана с формированием его недостаточности: он перестает работать правильно и начинает пропускать кровь в обратном направлении.
Классификация и стадии развития аневризмы аорты
Прежде всего, аневризмы грудной аорты, т. е., находящейся в грудной полости, классифицируются по локализации.
Также в классификации применяется этиологический принцип, основанный на причине заболевания. Выделяют два вида:
Классификация аневризм брюшной аорты носит похожий характер и обусловлена необходимостью определения наилучшего способа хирургического лечения. Она предложена известным сосудистым хирургом А.В. Покровским и учитывает причины, строение (морфологию), локализацию и клиническое течение аневризм.
По этиологии (причине):
По клиническому течению:
С позиции врача важнейшее значение имеет градация заболевания по месту расположения и протяжённости. При этом хирурги выделяют четыре типа:
Осложнения аневризмы аорты
Диагностика аневризмы аорты
Осмотр
Любое обследование начинается с физикального осмотра. В отличие от аневризм в брюшном отделе, наличие данной патологии в грудном отделе редко удаётся определить при объективном осмотре. Её признаки носят неспецифический характер и часто связаны с другими заболеваниями сердца и сосудов или осложнениями. Чаще всего аневризмы грудной аорты выявляют при плановом медосмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Поэтому ведущую роль в диагностике играют дополнительные инструментальные методы.
Рентгенография и эхокардиография
Обычная рентгенография нередко позволяет впервые визуализировать характерное расширение тени сердца. Также бывает полезно УЗИ сердца – эхокардиография. Однако этих методов недостаточно, поскольку они не позволяют увидеть все необходимые участки аорты в грудной клетке. Эту проблему может решить транспищеводная эхокардиография, но она, как правило, выполняется уже перед операцией.
КТ и МРТ
Очень чётко определить диаметр и протяжённость аневризмы, а также наличие тромбов в ней позволяют компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Сканирование может проводиться как с контрастом, так и без него.
Для диагностики аневризмы аорты также может применяться мультиспиральная компьютерная томография, чаще всего она требует дополнительного введения контрастного вещества.
Аортография
Лечение аневризмы аорты
Лечение аневризм аорты направлено на предотвращение её разрыва. Оно бывает консервативным и хирургическим.
Консервативное лечение
Главное предназначение консервативной терапии — это снижение артериального давления и силы сокращения сердца, а также коррекция сопутствующих заболеваний, например ишемической болезни сердца, диабета, болезней почек и т. д. [1]
Хирургическое лечение
Современные хирургические методики лечения аневризм аорты делятся на эндоваскулярные и традиционные оперативные вмешательства.
При оперативном лечении таких тяжелейших заболеваний (как и при других лечебных и диагностических вмешательствах) есть вероятность осложнений. Также стоит отметить, что далеко не во всех областных, краевых и республиканских медицинских центрах есть специалисты, которые работают на открытом сердце.
Прогноз. Профилактика
Отдельно стоит остановится на профилактике аневризм аорты. Исключая врождённые состояния, на которые невозможно оказать превентивного воздействия, во многих случаях удаётся снизить риск заболевания путём воздействия на модифицируемые, т. е. управляемые, факторы риска. В первую очередь, это профилактика атеросклероза, как одной из причин развития аневризм аорты. Для этого необходимо: