Дилатация восходящего отдела аорты что
Аневризма восходящего отдела аорты: лечение, операция, стоимость
Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10
Деление аорты на отделы очень важно для оценки риска и выбора оптимальной тактики лечения у пациентов с аневризмами аорты.
Аневризмой аорты называют участок её локального расширения.
Причины расширения аорты
Врожденные системные заболевания соединительной ткани: синдром Марфана, Элерса – Данлоса, вызванные генетическими изменениями, при которых стенка аорты имеет неправильное строение, способны стать причиной развития аневризмы.
Приобретенные заболевания, вызывающие аневризматическое изменение стенки аорты: чаще всего это — атеросклероз. Около 80% всех осложненных аневризм аорты — аневризмы, вызванные атеросклеротическим процессом, который приводит к ослаблению стенки сосуда, и невозможности выдерживать нормальное кровеносное давление, а как следствие — к расширению её.
Реже аневризма аорты развивается при воспалительных заболеваниях, вызванных внешними агентами (сифилис, грибковая инфекция, туберкулез) или при аутоиммунных заболеваниях (неспецифический аортоартериит).
Симптомы аневризмы аорты
К сожалению, диагноз аневризмы аорты не всегда может быть установлен в «холодный период» (до развития осложнений), так как это заболевание обычно протекает бессимптомно. Чаще всего её обнаруживают случайно при выполнении флюорографии, ультразвуковых или томографических исследований, выполненных в связи с другими заболеваниями. Лечение аневризмы восходящего отдела аорты до развития осложнений гораздо безопаснее для пациента, поэтому в ранней диагностике аневризмы аорты важное значение придается плановой диспансеризации.
Жалобы обычно появляются, когда аневризма начинает расслаиваться или, увеличиваясь, сдавливает окружающие органы и ткани. Появляется боль или нарушение функций тех органов, которые располагаются в области аневризмы. Вначале это не носит яркого характера и, поэтому, не настораживает ни пациента, ни врача.
Диагностика аневризмы аорты
Методы лечения аневризмы аорты
Для каждого метода имеются свои показания, и каждому из них присущи свои преимущества и недостатки.
Преимущества хирургического метода заключаются в его универсальности, то есть возможности исправления всех нарушений, связанных с аневризмой аорты, вне зависимости от отдела и характера поражения. Например, при аневризме восходящего отдела аорты и поражении аортального клапана проводят протезирование аорты, аортального клапана в сочетании с коронарным шунтированием.
Показания к оперативному лечению
Для каждого отдела аорты существует пограничный предел поперечного размера аорты, после достижения которого риск разрыва аорты статистически достоверно увеличивается. Так, для восходящего и брюшного отдела аорты опасным в плане разрыва является поперечный диаметр аневризмы 5 см, для грудного отдела аорты — 6 см. Если диаметр аневризмы увеличивается более чем на 6 мм за 6 мес, то это тоже является показанием к операции. Угрожающими в плане разрыва и расслоения аорты являются также мешковидная форма аневризмы и расширения аорты меньше того диаметра, который является показанием для операции, но сопровождающиеся болями в месте расширения и нарушениями функций предлежащих органов. Расслоения и свершившиеся разрывы аневризм являются абсолютными показаниями к экстренной операции.
Виды открытых хирургических операций при аневризмах аорты:
Операция Бенталла-Де-Боно (протезирование восходящего отдела аорты клапансодержащим кондуитом с механическим протезом аортального клапана);
Протезирование восходящего отдела аорты и её дуги (техника Борста, использование косого агрессивного анастомоза и другие методики);
Протезирование грудного отдела аорты;
Протезирование брюшного отдела аорты.
Эндоваскулярные вмешательства
Позволяют резко уменьшить объем операционной травмы, сократить сроки госпитализации и уменьшить неизбежные страдания пациента, связанные с хирургическими доступами. Одним из основных недостатков метода, является необходимость повторных вмешательств.
Виды эндоваскулярных операций при аневризме аорты:
Наиболее современным методом лечения аневризмы аорты является гибридный метод, позволяющий достичь оптимальных результатов лечения при наименьшей операционной травме.
Гибридные операции сочетают в себе преимущества открытых и эндоваскулярных вмешательств.
Что такое аневризма аорты? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Густелёва Юрия Александровича, флеболога со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Аневризма аорты — это расширение аорты, диаметр которого в 1,5 раз превышает нормальные показатели.
Строение аорты и расположение аневризмы:
Распространённость аневризм аорты в общей популяции сильно зависит от возраста, пола и географического места жительства.
Причины аневризмы аорты
Причины формирования аневризм до конца ещё не выяснены. Чаще всего болезнью затрагивается конечный (инфраренальный) отдел брюшной аорты. С увеличением размера аневризмы повышается площадь поражения, происходит истончение средней оболочки сосуда и потеря эластических волокон. Эти изменения приводят в дальнейшему прогрессирующему расширению диаметра аорты.
Симптомы аневризмы аорты
Заболевания аорты могут часто не сопровождаться какими-либо клиническими проявлениями. Особенно это касается аневризматических выпячиваний небольших и умеренных размеров. При постановке диагноза у 75 % пациентов отсутствуют какие-либо жалобы. Тем не менее существует ряд симптомов аневризмы аорты, на которые необходимо обращать внимание, особенно при наличии вышеперечисленных факторов риска.
В первую очередь, это болевой синдром. При аневризмах аорты пациенты могут чувствовать ломящую, резкую или пульсирующую боль в груди или животе. Эта боль может распространяться в область спины, поясницы, ягодиц, пах или в нижние конечности. Подобная симптоматика, особенно при ощущении распирания и пульсации может свидетельствовать о разрыве расширенного сосуда, что является жизнеугрожающим состоянием, сопровождающимся шоком.
Бывает так, что пациенты с недиагностированными аневризмами аорты обращаются к врачу по другому поводу. Например, могут отмечаться инсульты из-за закупорки сосудов головного мозга фрагментами тромбов из аневризматического аортального мешка. Или перемежающаяся хромота (боль в ногах при ходьбе), посинение стоп, что является следствием закупорки небольших артерий нижних конечностей. При быстром увеличении объёма восходящего отдела грудной аорты пациент может страдать из-за осиплости голоса, которое возникает вследствие сдавления и паралича левого гортанного нерва.
Патогенез аневризмы аорты
На микроскопическом уровне при аневризмах грудной аорты происходят изменения в каркасе средней оболочки (медии) сосуда, которые сопровождаются разрушением эластических волокон. В дальнейшем наблюдается дегенерация гладкомышечного компонента аортальной стенки с нарастанием атеросклеротических изменений и появлением воспалительных изменений. Это приводит к расширению просвета аорты и нарушению тока крови в ней, что, в свою очередь, становится причиной недостаточного питания почек. Почки реагируют тем, что начинают вырабатывать специальное вещество — ренин, повышающее артериальное давление.
Постепенно присоединяется нарушение работы аортального клапана с формированием его недостаточности: он перестает работать правильно и начинает пропускать кровь в обратном направлении.
Классификация и стадии развития аневризмы аорты
Прежде всего, аневризмы грудной аорты, т. е., находящейся в грудной полости, классифицируются по локализации.
Также в классификации применяется этиологический принцип, основанный на причине заболевания. Выделяют два вида:
Классификация аневризм брюшной аорты носит похожий характер и обусловлена необходимостью определения наилучшего способа хирургического лечения. Она предложена известным сосудистым хирургом А.В. Покровским и учитывает причины, строение (морфологию), локализацию и клиническое течение аневризм.
По этиологии (причине):
По клиническому течению:
С позиции врача важнейшее значение имеет градация заболевания по месту расположения и протяжённости. При этом хирурги выделяют четыре типа:
Осложнения аневризмы аорты
Диагностика аневризмы аорты
Осмотр
Любое обследование начинается с физикального осмотра. В отличие от аневризм в брюшном отделе, наличие данной патологии в грудном отделе редко удаётся определить при объективном осмотре. Её признаки носят неспецифический характер и часто связаны с другими заболеваниями сердца и сосудов или осложнениями. Чаще всего аневризмы грудной аорты выявляют при плановом медосмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Поэтому ведущую роль в диагностике играют дополнительные инструментальные методы.
Рентгенография и эхокардиография
Обычная рентгенография нередко позволяет впервые визуализировать характерное расширение тени сердца. Также бывает полезно УЗИ сердца – эхокардиография. Однако этих методов недостаточно, поскольку они не позволяют увидеть все необходимые участки аорты в грудной клетке. Эту проблему может решить транспищеводная эхокардиография, но она, как правило, выполняется уже перед операцией.
КТ и МРТ
Очень чётко определить диаметр и протяжённость аневризмы, а также наличие тромбов в ней позволяют компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Сканирование может проводиться как с контрастом, так и без него.
Для диагностики аневризмы аорты также может применяться мультиспиральная компьютерная томография, чаще всего она требует дополнительного введения контрастного вещества.
Аортография
Лечение аневризмы аорты
Лечение аневризм аорты направлено на предотвращение её разрыва. Оно бывает консервативным и хирургическим.
Консервативное лечение
Главное предназначение консервативной терапии — это снижение артериального давления и силы сокращения сердца, а также коррекция сопутствующих заболеваний, например ишемической болезни сердца, диабета, болезней почек и т. д. [1]
Хирургическое лечение
Современные хирургические методики лечения аневризм аорты делятся на эндоваскулярные и традиционные оперативные вмешательства.
При оперативном лечении таких тяжелейших заболеваний (как и при других лечебных и диагностических вмешательствах) есть вероятность осложнений. Также стоит отметить, что далеко не во всех областных, краевых и республиканских медицинских центрах есть специалисты, которые работают на открытом сердце.
Прогноз. Профилактика
Отдельно стоит остановится на профилактике аневризм аорты. Исключая врождённые состояния, на которые невозможно оказать превентивного воздействия, во многих случаях удаётся снизить риск заболевания путём воздействия на модифицируемые, т. е. управляемые, факторы риска. В первую очередь, это профилактика атеросклероза, как одной из причин развития аневризм аорты. Для этого необходимо:
Аневризма аорты
Специалисты ЦМРТ проводят высокоточную диагностику сердечно-сосудистых заболеваний. Прием ведет опытный и квалифицированный врач-кардиолог.
Среди сложнейших заболеваний системы кровообращения наибольшую опасность представляет аневризма восходящего отдела аорты (АГА). Расширение просвета самой крупной артерии человеческого организма, более чем в 2 раза превышающее её нормальный максимальный диаметр, является основной причиной массивных внутренних кровотечений и тромбозов. И только своевременное выявление и грамотная медицинская коррекция позволяет ликвидировать угрозу для здоровья и вернуться к полноценной жизни.
Рассказывает специалист ЦМРТ
Дата публикации: 02 Августа 2021 года
Дата проверки: 30 Ноября 2021 года
Содержание статьи
Причины патологического расширения грудной части аорты
Аневризма – это локальное выпячивание сосудистой стенки, возникающее вследствие нарушения её прочности и эластичности. Существует множество факторов риска, приводящих к развитию заболевания:
Аневризма аорты у мужчин встречается гораздо чаще, чем у женщин. Также установлена связь заболевания с расовой принадлежностью. Оно развивается преимущественно у европеоидов (белых людей).
Симптомы аневризмы аорты грудного отдела
Патологическое расширение артериального просвета выше диафрагмы в большинстве случаев протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, в ходе диагностического обследования. Болезнь очень непредсказуема. У одних она быстро прогрессируют, существенно повышая риск частичного или полного повреждения аорты. У других диаметр изменяется очень медленно, и вероятность разрыва практически сводится к нулю.
Наиболее типичные жалобы: болевые ощущения в области грудной клетки и в спине, затрудненное дыхание, одышка. Может наблюдаться сухой кашель, проблемы с проглатыванием пищи, хриплость, осиплость голоса. Иногда, из-за нарушения нормальной работы сердца, возможно появление признаков сердечной недостаточности.
Самый опасный симптом, требующий безотлагательного обращения к врачу: внезапная раздирающая или пульсирующая боль в груди, под лопатками и межлопаточной области. Подобное состояние может свидетельствовать о разрыве и расслоении сосудистой стенки. В случае прорыва выпячивания в легкие развивается пневмония с кровохарканьем.
Классификации аневризм
По локализации АГА подразделяются на 4 группы:
Аневризма грудной аорты может быть мешковидной (выпячивающейся с одной стороны) или веретенообразной. В зависимости от вовлечения в патологический процесс сосудистых слоев она бывает истинной или ложной.
Как диагностировать аномальное расширение артериального просвета?
Клиническое предположение о наличии аневризмы возникает в том случае, когда при прохождении рентгеноскопии грудной клетки обнаруживается заметное расширение средостения или увеличение дуги аорты. Для постановки окончательного диагноза назначают:
Дополнительно, для уточнения размеров и протяженности выпячивания, может проводиться трансторакальная эхокардиография. При дилатации корня аорты и подозрении на инфекционную природу заболевания показаны серологические тесты или бактериальное исследование гемокультуры (выделенных из крови возбудителей).
К какому врачу обратиться
Лечение аневризмы аорты грудного отдела входит в компетенцию кардиологов и кардиохирургов.
Как лечить АГА
Обязательным условием успешной терапии является постоянный контроль артериального давления и коррекция сопутствующих патологических состояний.
Если диаметр расширения превышает 5,5 см, методом выбора становится хирургическое вмешательство. Пациентам с аневризматической болезнью или врожденной соединительно-тканной патологией рекомендуется обязательное оперативное лечение, даже при наличии более мелких выпячиваний. В зависимости от общего состояния и локализации аневризмы проводится эндоваскулярная имплантация аортального стент-графта или полная замена измененного участка аорты на синтетический протез. При необходимости, дополнительно может выполняться коррекция клапанного аппарата сердца.
Последствия
Отсутствие лечения аневризмы может повлечь за собой ряд тяжелых осложнений:
Профилактика
Обязательным условием снижения риска образования аневризмы является полный отказ от курения, контроль массы тела, поддержание оптимальной двигательной активности. Пациентам с бессимптомными аневризмами, не нуждающимися в безотлагательной хирургической коррекции, рекомендуется выполнять все врачебные рекомендации, лечить сопутствующие заболевания, постоянно контролировать артериальное давление, каждые 6-12 месяцев проходить диагностические обследования.
Лечение аневризмы грудного отдела аорты в ЦМРТ
Сеть клиник ЦМРТ в Санкт-Петербурге предлагает комплексное лечение, направленное на послеоперационное восстановление, предотвращение образования и роста АГА. Поэтапная терапевтическая программа включает:
Желающим пройти диагностику и получить индивидуальные врачебные рекомендации по лечению грудной аневризмы необходимо оставить заявку на сайте ЦМРТ или связаться с администратором, позвонив по контактному номеру телефона.
Дилатация восходящего отдела аорты что
Центр новых хирургических технологий Новосибирского НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина Минздрава России, Россия
Центр новых хирургических технологий Новосибирского НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина Минздрава России, Россия
ФГБУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России
ФГБУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава РФ
ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России
ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр им. акад. Е.Н. Мешалкина, Новосибирск, Россия
ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр им. акад. Е.Н. Мешалкина, Новосибирск, Россия
ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России
Реконструкция корня аорты при двустворчатом аортальном клапане
Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2020;13(3): 213-223
Шарифулин Р. М., Демин И. И., Астапов Д. А., Афанасьев А. В., Пивкин А. Н., Овчаров М. А., Сапегин А. В., Богачев-Прокофьев А. В. Реконструкция корня аорты при двустворчатом аортальном клапане. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2020;13(3):213-223.
Sharifulin R M, Demin I I, Astapov D A, Afanas’ev A V, Pivkin A N, Ovcharov M A, Sapegin A V, Bogachev-Prokof’ev A V. Aortic root reconstruction in bicuspid aortic valve. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2020;13(3):213-223.
https://doi.org/10.17116/kardio202013031213
Центр новых хирургических технологий Новосибирского НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина Минздрава России, Россия
Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) является наиболее распространенной аномалией сердца. ДАК часто сопровождается дилатацией восходящего отдела аорты (так называемая аортопатия). Показания к хирургическому лечению пациентов с аортопатией на фоне ДАК — один из самых обсуждаемых вопросов в современной кардиохирургии. Относительно молодым и быстро развивающимся методом хирургического лечения аортальной недостаточности являются клапаносохраняющие операции. Несмотря на преимущества реконструктивных операций, их доля в структуре вмешательств при ДАК остается очень маленькой. Данная статья посвящена вопросам отбора пациентов для оперативного лечения и выбору хирургической тактики при ДАК и аортопатии.
Центр новых хирургических технологий Новосибирского НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина Минздрава России, Россия
Центр новых хирургических технологий Новосибирского НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина Минздрава России, Россия
ФГБУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России
ФГБУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава РФ
ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России
ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр им. акад. Е.Н. Мешалкина, Новосибирск, Россия
ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр им. акад. Е.Н. Мешалкина, Новосибирск, Россия
ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России
Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) — наиболее частая кардиальная аномалия [1]. На долю ДАК приходится большее количество летальных случаев и осложнений, чем на все остальные врожденные пороки сердца вместе взятые [2, 3]. Интерес к проблеме ДАК за последнее десятилетие значительно вырос, о чем свидетельствует увеличивающееся количество исследований, посвященных патогенезу, генетическим и молекулярным расстройствам при данной патологии. Современные данные говорят о том, что ДАК не просто ограничивается аномалией строения аортального клапана, но и включает в себя сложный комплекс гистологических и молекулярных изменений стенки аорты [4]. Отбор пациентов с аортопатией на фоне ДАК для хирургического лечения является одной из нерешенных проблем. В связи с появившимися данными о разнородности пациентов с бикуспидальным аортальным клапаном существует необходимость в совершенствовании современных рекомендаций. В настоящее время нет единого подхода к отбору пациентов для хирургического лечения, о чем свидетельствуют опросы среди кардиохирургов, показавшие, что сроки и метод хирургического лечения при ДАК-ассоциированной аортопатии чаще всего диктуются предпочтением хирурга или принятой в конкретном центре тактикой и часто не согласуются с текущими рекомендациями профессиональных сообществ [5].
Протезирование аортального клапана и корня аорты в настоящее время стали рутинными методиками, сопровождаются минимальными показателями летальности и на сегодняшний день не являются большой проблемой, по крайней мере, с технической точки зрения. Относительно молодым и быстро развивающимся направлением является реконструктивная хирургия при ДАК. В настоящее время доля клапаносохраняющих операций при ДАК остается очень маленькой не только в нашей стране, но и в центрах Европы и Северной Америки [6]. В данной статьей будут обсуждены вопросы отбора больных на оперативное лечение и выбор хирургической тактики у пациентов с ДАК и аортопатией.
Терминология и классификация
ДАК, что логично следует из названия, имеет только две створки в отличие от нормально развитого трехстворчатого клапана. Согласно современным представлениям, тип аортального клапана определяется количеством функциональных комиссур (с развитыми субкомиссуральными треугольниками) [7]. В норме трехстворчатый аортальный клапан имеет три развитые функциональные комиссуры, которые ориентированы симметрично под углом 120°. Для бикуспидального аортального клапана характерно наличие двух развитых (функциональных) комиссур с межкомиссуральным углом от 120 до 180°.
В настоящее время наиболее часто используется классификация ДАК, предложенная H. Sievers [8]. Основной категорией в данной классификации является наличие или отсутствие ложной (нефункциональной) комиссуры с гипоплазированным субкомиссуральным треугольником, формирующейся в области сращения двух неправильно развитых створок (рис. 1). В случае отсутствия ложной комиссуры клапан относится к типу 0. Для такого варианта характерно наличие двух симметричных створок с межкомиссуральным углом около 180°. При наличии одной ложной комиссуры ДАК классифицируется как тип I. При данном варианте в большинстве случаев створки не равнозначны по площади, створка с ложной комиссурой (общая) больше, межкомиссуральный угол варьирует от 120 до 180°. При наличии двух ложных комиссур клапан относится к типу II по Sievers, однако, по мнению большинства авторов, данный вариант следует считать одностворчатым, так как при этом фенотипе имеется только одна функциональная комиссура. Субкатегориями классификации являются ориентация створок (для типа 0) или ложной комиссуры (для типа I), а также характер гемодинамических нарушений на клапане. Наиболее распространенными, по данным литературы, фенотипами ДАК являются тип I R/L (ложная комиссура между коронарными створками, 70%) и тип I R/N (ложная комиссура между правой коронарной и некоронарной створками, 15%) [8]. Кроме данной классификации были предложены различные варианты систематизации, ориентированные на выбор хирургической тактики. Одной из них является классификация, предложенная двумя ведущими Европейскими школами [9]. В ее основе лежит значение межкомиссурального угла (рис. 2). Было показано, что с уменьшением межкомиссурального угла увеличивается высота ложной комиссуры и степень рестриктивности створки. Учитывая это, были предложены варианты хирургической коррекции.
Рис. 1. Классификация двустворчатого аортального клапана по Н. Sievers.
Иллюстрация из статьи H. Sievers [8].
Рис. 2. Хирургическая классификация двустворчатого аортального клапана по L. de Kerchove.
Иллюстрация из статьи de L. Kerchove и соавт. [9].
Расширение аорты и формирование аневризмы, особенно восходящего ее отдела (так называемая аортопатия), являются неотъемлемой частью двустворчатого аортального клапана. Для классификации аортопатии были предложены различные подходы [10], но наиболее распространенной является классификация A. Corte [11]. Согласно ей выделяют фенотип «корень» (расширение на уровне синусов при нормальном размере или меньшем расширении тубулярной аорты); фенотип «восходящая аорта» (расширение тубулярной аорты при отсутствии или меньшей степени расширения корня). Последний вариант является наиболее частым, на его долю приходится примерно 80% аортопатий при ДАК [11].
Выделение фенотипов «корень» и «восходящая аорта» основано не только на анатомических различиях, но и особенностях патогенеза и прогнозе при естественном течении заболевания [11]. Как правило, пациенты первой группы имеют недостаточность аортального клапана, тогда как среди второй преобладают пациенты с аортальным стенозом.
В реконструктивной хирургии аортального клапана используется ряд анатомических и условных ориентиров. С целью преодоления расхождения в их трактовке, а также стандартизации хирургических подходов необходимо придерживаться единой терминологии.
— Аорто-вентрикулярное соединение, или базальное кольцо, — виртуальная плоскость, проведенная через надиры створок аортального клапана. Следует отличать его от так называемого хирургического кольца — линии прикрепления створок аортального клапана к стенке аорты, имеющей форму «короны». Это анатомическое образование, к которому при протезировании клапана фиксируется протез. Надиры синусов, как правило, находятся ниже линии крепления створок к стенке аорты, непосредственно прилегая к мышечной ткани выходного отдела левого желудочка. Таким образом, уровни базального и «хирургического» колец не совпадают (первое расположено проксимальнее). Интраоперационно аортальное кольцо может быть измерено с помощью бужа.
— Под эффективной высотой (eH) понимают перпендикуляр, проведенный от уровня плоскости базального кольца к середине свободного края створки (рис. 3 а). В норме eH равна 9 мм [12]. Меньшие значения данного показателя говорят о пролапсе створки. Эффективная высота может быть измерена интраоперационно с помощью специальных калиперов (рис. 3 б);
— Геометрическая высота (gH) створки — расстояние от надира створки до середины ее свободного края (рис. 3 а), интраоперационно может быть измерена с помощью линейки. В норме для ДАК gH составляет ≥19 мм. Меньшее значение говорит о рестрикции створки [7];
— Высота (или длина коаптации, cH) — длина соприкосновения створок в диастолу (рис. 3 а). Показатель измеряется по данным эхокардиографии. Нормальные значения — 4—5 мм.
Рис. 3. Измерение корня аорты при реконструктивных вмешательствах.
а — измеряемые параметры корня аорты (иллюстрация из статьи E. Lansac, L. de Kerchove [7]; б — измерение эффективной высоты створки с помощью калипера Schafers (иллюстрация из статьи U. Schneider, H. Schafers [57]). СТС — синотубулярное соединение; cH — длина коаптации; eH — эффективная высота створки; gH — геометрическая высота.
Генетические аспекты
Роль генетических нарушений при ДАК подтверждается частым его сочетанием с другими генетическими аномалиями (коарктацией аорты, дефектами межжелудочковой перегородки и др.). ДАК может быть частью наследственных синдромов (наиболее частые из них — синдромы Марфана, Loeys—Dietz, Вильямса, Шерешевского—Тернера), но чаще встречаются несиндромные варианты в виде семейных или спорадических случаев. Для ДАК характерен аутосомно-доминантный тип наследования. При наличии бикуспидального аортального клапана у одного родственника первой линии вероятность выявления аномалии составляет около 9%, двух родственников — 24% [4]. Кроме того, особенностью наследования при ДАК являются мультигенность, неполная пенетрантность, вариабельность проявлений в семье.
Одним из наиболее изученных генов, мутации которого могут приводить к формированию ДАК, является NOTCH1. Данный ген посредством различных лиганд (Dll4, Jag1 и др.) участвует в регуляции различных этапов морфогенеза аортального клапана. Мутации гена приводят к нарушению процессов эпителиально-мезенхимального перехода и пролиферации мезенхимы, одного из ключевых этапов вальвулогенеза [1]. Кроме того, выявлена связь мутаций NOTCH1 с быстрым развитием кальциноза клапана. К нарушению процесса вальвулогенеза аортального клапана могут приводить нарушения в генах семейства GATA. Ген GATA 4 также участвует в регуляции процесса эпителиально-мезенхимальной трансформации. Мутации GATA 5 ассоциируются с развитием ДАК типа RN [13]. В экспериментальных исследованиях повреждение GATA 6 чаще обнаруживалось при RL типе ДАК и сопровождалось нарушением структуры внеклеточного матрикса вследствие сбоя регуляции сигнальных молекул, включая матриксную металлопротеиназу 9 [1].
Менее изученными генами, мутации которых также могут приводить к формированию ДАК, являются AXIN1, NOS3, ENG и др. [1].
Развитие аортопатии при ДАК может быть следствием нарушения структуры различных компонентов стенки аорты: белков экстрацеллюлярного матрикса (фибриллин (FBN 1 и 2), коллагена (Col 1А1, 1А2, 3А1, 5А1, 5А2 и др.)), гладкомышечных клеток (ACTA2, MYH11, FOXE3, MAT2A, MYLK, PRKG1) и системы трансформирующего фактора роста (NOTCH1, SKI, SLC2A10, SMAD2, SMAD3, SMAD4, TGFB2, TGFB3, TGFBR1, TGFBR2) [14, 15].
Генетические аспекты патогенеза ДАК до сих пор не изучены в полном объеме и являются предметом дальнейших исследований.
Эпидемиология и естественное течение
ДАК — наиболее частая кардиальная аномалия, которая, по разным данным, встречается у 0,5—2,0% населения [1]. Чаще наблюдается у мужчин (75%) [16]. Бикуспидальный аортальный клапан может клинически не проявиться в течение жизни. Тем не менее наличие ДАК ассоциируется с увеличением риска таких осложнений, как аортальный стеноз, аортальная недостаточность, инфекционный эндокардит, аневризма и диссекция аорты. В связи с отсутствием крупных популяционных исследований судить о реальной частоте развития осложнений при естественном течении ДАК сложно. Большинство исследований ограничивается наблюдением за определенной группой пациентов с уже сформированными пороками сердца или расширением аорты в течение непродолжительного периода времени.
Как правило, аортальная недостаточность при ДАК формируется в более молодом возрасте (в среднем к 20—40 годам жизни) в сравнении с аортальным стенозом (к 40—60 годам). Риск развития инфекционного эндокардита при ДАК составляет 2—5% [17]. Частота дилатации аорты, по данным литературы, составляет 20—50% [3].
Группой авторов из США проведено наблюдение за 212 пациентами с нормально функционирующим ДАК [18]. В течение 15 лет у 24% пациентов возникла необходимость в хирургическом лечении по поводу клапанной патологии, у 5% — аневризм аорты. В другом обсервационном исследовании этими же авторами проанализировано естественное течение ДАК у 416 пациентов [19]. Средний срок наблюдения составил 16 лет. У 26% пациентов развилась аневризма аорты. Риск дилатации корня (>45 мм) был в 86 раз выше, чем в общей популяции. Тем не менее частота диссекций была невысокой (0,5%), хотя и значимо выше таковой в общей популяции. К 25-летнему сроку наблюдения частота хирургических вмешательства на аорте составила 25%, на аортальном клапане — 53%. Невысокая частота расслоений может объясняться достаточно активной хирургической тактикой, принятой в данной клинике по отношению к плановому протезированию аорты. Ряд других исследований также продемонстрировали, что, несмотря на более высокую частоту развития аневризм при ДАК, риск диссекций аорты невысокий и значительно ниже, чем при синдроме Марфана [20, 21].
По данным литературы, дилатация аорты у пациентов с ДАК в среднем происходит со скоростью 0,2—0,4 мм/год, что значительно медленнее скорости расширения аорты при синдроме Марфана [21—23]. Таким образом, ранее существовавшее мнение, что при естественном течении ДАК сопоставим с синдромом Марфана и другими дисплазиями соединительной ткани, не подтверждается современными данными. Однако следует отметить, что бикуспидальный аортальный клапан объединяет гетерогенную группу пациентов. Как было ранее сказано, выделение фенотипов «корень» и «восходящая аорта» имеет не только анатомические предпосылки. В целом ряде исследований было показано, что у пациентов с фенотипом «корень» риск развития аортальных событий (диссекций, разрывов аорты) значительно выше в сравнении с пациентами с аортальными стенозами (фенотип «восходящая аорта») [24, 25]. В метаанализе E. Girdauskas и соавт. [26] были проанализированы отдаленные результаты изолированного протезирования ДАК. У пациентов с аортальной недостаточностью наблюдалось 10-кратное увеличение риска диссекций аорты в отдаленном послеоперационном периоде в сравнении с аортальным стенозом. Этой же группой авторов выявлено, что для фенотипа «корень» характерны более выраженные дегенеративные изменения в стенке аорты [27]. Таким образом, пациенты с фенотипом «корень», как правило, более молодые, имеют аортальную недостаточность, более склонны к прогрессированию аневризм и развитию диссекций. В настоящее время популярной является точка зрения, что в патогенезе аортопатии при фенотипе «корень» ведущими являются генетические триггеры, в то время как при дилатации тубулярной аорты первостепенная роль принадлежит гемодинамическим нарушениям на аортальном клапане. С появлением методики 4D-МРТ появились дополнительные доказательства роли гемодинамических факторов в развитии аневризм аорты при стенозе ДАК [28]. Было выявлено, что у пациентов с фенотипом «восходящая аорта» наблюдается ассиметричное расширение аорты в том сегменте, на который воздействует систолический поток крови, проходящий через аортальный клапан. Кроме того, именно в этих участках наблюдаются наиболее выраженные дегенеративные изменения медии («региональная аортопатия») [29, 30]. Например, для LR типа характерна дилатация аорты по передне-правой стенке (большая кривизна), а для R-N — задней стенки и дистальных отделов тубулярной аорты [29, 30]. В настоящее время нет убедительных доказательств того, что фенотип ДАК при стенозе оказывает влияние на прогноз течения аортопатии [31].
Показания к хирургическому лечению
Показания к хирургическому лечению при пороках аортального клапана не отличаются при двустворчатой и трехстворчатой его анатомии, поэтому не будут предметом дискуссии в данной статье. Более обсуждаемыми являются показания к хирургическому вмешательству при аортопатии на фоне бикуспидального аортального клапана. За последнее десятилетие пороговые значения размера аорты, при которых показано хирургическое лечение, неоднократно менялись при ДАК [32, 33]. Рекомендации 2010 г. характеризовались более агрессивной хирургической тактикой (при диаметре аорты 40—50 мм), так как аортопатия при ДАК по прогнозу приравнивалась к синдрому Марфана и другим системным заболеваниям соединительной ткани. По мере получения новых данных о естественном течении ДАК показания к хирургии стали более консервативными. В настоящее время действующими рекомендациями, в которых отражены показания к хирургическому лечению аортопатии при ДАК являются: руководство Европейского общества кардиологов и Европейской ассоциации кардио-торакальной хирургии 2017 г. по лечению пациентов с клапанными пороками сердца [34]; пояснения Американского колледжа кардиологии и Американской ассоциации сердца по хирургическому лечению дилатации аорты при ДАК 2016 г. [35]; консенсус Американской ассоциации торакальной хирургии по аортопатии при ДАК 2018 г. [36]. Сравнение данных руководств представлено в таблице.
Сравнение современных рекомендаций по хирургическому лечению аортопатии при двустворчатом аортальном клапане
Примечание. ESC — Европейское общество кардиологов; ACC — Американский колледж кардиологии; AHA — Американская ассоциация сердца; EACTS — Европейская ассоциация кардио-торакальной хирургии; AATS — Американская ассоциация торакальной хирургии; S — площадь поверхности тела; D — диаметр аорты; ДАК — двустворчатый аортальный клапан; АН — аортальная недостаточность; МН — митральная недостаточность; АГ — артериальная гипертензия.
Как видно из таблицы, основные положения рекомендаций совпадают: пороговым диаметром аорты, при котором показано хирургическое лечение при отсутствии факторов риска, является 5,5 см, аналогично трехстворчатому аортальному клапану; при наличии дополнительных факторов риска протезирование аорты показано при ее диаметре ≥5,0 см. Следует отметить, что между рекомендациями существуют некоторые различия по перечню факторов риска. Так, в консенсусе AATS 2018 г. рекомендована более активная хирургическая тактика при наличии аортопатии по типу фенотипа «корень».
Недостатком современных рекомендаций является то, что показания к хирургическому лечению в них основаны на единственном параметре — абсолютном диаметре аорты. Известно, что диаметр аорты зависит от многих факторов, включая возраст, пол, антропометрические показатели, следовательно, верхняя граница нормы размера аорты будет значительно варьировать у различных групп пациентов. Поэтому использование фиксированных абсолютных пороговых значений диаметра аорты в качестве показания к хирургии является не совсем оправданным. В связи с этим более правильным было бы учитывать индексированные значения размера аорты с учетом возраста и пола пациента. Кроме того, согласно данным Международного регистра острых расслоений аорты IRAD, в 40% случаев диссекция аорты наблюдается при ее диаметре менее 50 мм [37]. Таким образом, диаметр аорты не является абсолютным предиктором расслоения аорты. Очевидно, что риск диссекции также зависит от других факторов, в частности, от состояния стенки аорты. В этой связи, поиск генетических нарушений, циркулирующих биомаркеров, по которым можно было бы оценить степень дегенеративных изменений стенки аорты, является перспективным направлением, так как оно позволило бы на раннем этапе болезни выявить пациентов с наибольшим риском аорто-ассоциированных осложнений и своевременно предложить им хирургическое лечение. В настоящее время существуют работы, которые выявили связь между концентрацией в крови трансформирующего фактора роста b 1 и его рецептора эндоглина [38], а также циркулирующих микроРНК-17 [39] и скоростью дилатации аорты.
Обсуждаемым является вопрос хирургической тактики у пациентов с пороком аортального клапана, аневризмой тубулярной аорты и умеренной дилатацией корня аорты. Согласно современным рекомендациям при наличии показаний к коррекции аортального порока протезирование корня/тубулярной части аорты следует выполнять при их диаметре ≥45 мм [34]. По данным ряда исследований, после изолированного протезирования аортального клапана и супракоронарного протезирования аорты не наблюдается дальнейшей дилатации корня даже в случае аортальной недостаточности с исходным диаметром синусов 45—50 мм [40]. Однако доказательная база этих исследований невысока, поэтому необходимо проведение более крупных исследований.
Методы хирургического лечения
Вариант оперативного вмешательства определяется характером поражения аортального клапана, уровнем и степенью дилатации аорты. При аортальном стенозе или сочетанном поражении клапана выполняется протезирование аортального клапана, раздельное протезирование аортального клапана и тубулярной аорты, либо протезирование корня аорты (операция Бенталла—ДеБоно). В случае недостаточности ДАК реконструкция корня аорты должна быть рассмотрена как процедура выбора, особенно у молодых пациентов. Хирургические подходы при клапаносохраняющих вмешательствах отличаются в различных центрах. Тем не менее общие принципы реконструкции корня аорты сводятся к следующему: сохранение и восстановление нормальной подвижности створок, ремоделирование и стабилизация фиброзного кольца, создание достаточной коаптации створок.
Принципиальным моментом при реконструкции ДАК является диаметр синусов Вальсальвы. При диаметре 40—45 мм (данный критерий варьирует в различных центрах) необходимо выполнение процедуры ремоделирования корня или реимплантации аортального клапана [7]. При отсутствии дилатации на уровне корня аорты операция заключается в изолированной пластике аортального клапана (стабилизации кольца и вмешательстве на створках), дополненной, при дилатации тубулярной аорты, супракоронарным протезированием аорты [7].
Сохранение и восстановление нормальной подвижности створок
Первостепенным этапом в хирургии ДАК является оценка створок на предмет наличия дефицита их площади, рестрикции, кальциноза. С помощью линейки измеряется геометрическая высота створок. Ее значение 
Рис. 4. Алгоритм реконструкции при недостаточности двустворчатого аортального клапана.
АОК — аортальный клапан; ДАК — двустворчатый аортальный клапан; СТС — синотубулярное соединение.
По мнению El Khury и соавт. [45], важным моментом при аннулопластике является глубокая диссекция корня в проекции правой коронарной створки, так как базальное кольцо в данном месте расположено ниже линии прикрепления створок (о чем говорилось ранее). Использование данного маневра позволяет имплантировать кольцо/проводить проксимальную линию швов при процедуре David на уровне базального кольца, что предотвращает деформацию аортального клапана и, кроме того, увеличивает мобильность данного сегмента корня аорты.
Методика ремоделирования или реимплантации
Методики ремоделирования (процедура Yacoub) и реимплантации (процедура David) являются наиболее распространенными технологиями реконструкции дилатированного корня аорты. Обе методики имеют преимущества и недостатки. Во время процедуры реимплантации структуры корня аорты помещаются внутрь протеза, а субаннулярно расположенная проксимальная линия швов обеспечивает надежную стабилизацию фиброзного кольца, однако при этом нарушается динамика корня аорты во время сердечного цикла. При ремоделировании корня аорты создаются более физиологичные условия для работы створок аортального клапана, так как сохраняется возможность к расширению корня за счет нефиксированных межкомиссуральных треугольников, исключается риск травмы створок о ригидный сосудистый протез во время систолы. С другой стороны, процедура Yacoub не обеспечивает стабилизацию аортального кольца, что при исходной аннулоэктазии увеличивает риск рецидива аортальной недостаточности в послеоперационном периоде [41, 46]. Учитывая это, были предложены модификации технологии ремоделирования, заключающиеся в дополнительной аннулопластике аортального клапана с помощью колец или шовной пластики [41, 42]. Последние данные свидетельствуют о том, что процедура реимплантации и модифицированная методика ремоделирования обеспечивают сопоставимые результаты и, согласно современным рекомендациям, могут использоваться при реконструкции корня аорты [34].
«Симметричная» или «асимметричная» ориентация комиссур
Еще одним важным вопросом при реконструкции ДАК является конечная ориентация комиссур. Большинство авторов считают, что необходимо стремиться к ориентации комиссур под углом 180° или близким к нему. По данным H. Schäfers и соавт. [47], при ассиметричной ориентации комиссур (менее 160°) частота рецидива аортальной недостаточности была выше. При изолированной пластике аортального клапана увеличение межкомиссурального угла может быть достигнуто путем пликации большего синуса (в проекции общей створки). По данным авторов, данная технология позволяет улучшить долгосрочные результаты реконструкции ДАК [48]. Этот факт можно объяснить лучшими гемодинамическими характеристиками симметричного клапана: лучшей подвижностью створок, меньшей турбулентностью трансаортального потока, уменьшением стрессовой нагрузки на свободный край створки, являющейся наиболее уязвимой точкой при формировании механизмов аортальной регургитации [7]. При реимплантации аортального клапана реориентация комиссур с формированием разворота под 180° осуществляется путем равномерного расположения П-образных швов по периметру фиброзного кольца и неравномерного их расположения на сосудистом протезе. Благодаря тому, что методика позволяет выполнить надежную аннулопластику, а также создать симметричную анатомию клапана при любом исходном ее варианте, процедура реимплантации, по мнению El Khury и соавт. [9], является методом выбора у пациентов с недостаточностью ДАК.
Существует и противоположная точка зрения на ориентацию комиссур во время пластики ДАК. J. Bаvaria и совт. [49] в своей практике используют ориентацию 150/210°, при которой на общую створку приходится 210° окружности фиброзного кольца. По мнению авторов, данная ориентация соответствует естественной анатомии ДАК типа I и демонстрирует более низкие трансклапанные градиенты [49].
Вмешательство на створках
В большинстве случаев при реконструкции ДАК возникает необходимость вмешательства на створках. Чаще всего наблюдается пролапс общей створки. Наиболее часто используемой методикой для устранения пролапса является пликация центральной части свободного края створки [7]. За счет редукции длины свободного края створки технология позволяет устранить пролапс и увеличить эффективную высоту створки до целевых 9 мм. С другой стороны, нужно учитывать, что при пликации происходит уменьшение площади отверстия клапана. Принципиально важным у пациентов с ДАК является сохранение баланса между устранением пролапса створки за счет ее пликации и площадью остаточного эффективного отверстия клапана. По данным H. Schäfers [47], в большинстве случаев наблюдается пролапс обеих створок, поэтому может отсутствовать референсный уровень для осуществления пликации, что может приводить к субоптимальным результатам. Применение специального калипера для измерения эффективной высоты створок позволило улучшить воспроизводимость реконструкции ДАК и получить хорошие отдаленные результаты [42, 50]. Другая методика для коррекции пролапса створок (ресуспензия свободного края) недостаточно эффективна и может приводить к стенозу клапана в отдаленном периоде, поэтому в настоящее время применяется редко [7].
В некоторых случаях при реконструкции створок возникает необходимость в использовании биологических заплат. Особенно актуально применение заплат при рестриктивных вариантах ДАК. El Khury и соавт. [45] рекомендуют выполнять трикуспидализацию клапана при «очень ассиметричном» ДАК (межкомиссуральный угол 120—140°, рис. 2) путем формирования третьей комиссуры из заплаты с межкомиссуральным углом 120°. По данным литературы, применение заплат при пластике перфораций и фенестраций демонстрирует хорошие отдаленные результаты [51]. Однако при замещении большой площади створок (при аугментации, реконструкции комиссур) результаты субоптимальные [51, 52], так как значительно увеличивается риск повторной операции вследствие дегенерации заплаты. Поэтому использование заплат, по возможности, должно быть ограничено, по крайней мере до тех пор, пока не появится биоматериал, обладающий устойчивостью к кальцинозу.
Критерии эффективности реконструкции ДАК
Успешность реконструкции оценивается по данным чреспищеводной эхокардиографии. Критериями эффективности пластики ДАК являются: отсутствие резидуальной регургитации (не более 1 ст.), эффективная высота створок ≥9 мм, высота коаптации ≥4—5 мм, расположение вершины коаптации над фиброзным кольцом [47, 53].
В своей практике при лечении пациентов с недостаточностью ДАК мы придерживаемся следующего алгоритма (рис. 5, на цв. вклейке). Рис. 5. Реконструкция двустворчатого аортального клапана при отсутствии дилатации корня аорты.
Рис. 5. Реконструкция двустворчатого аортального клапана при отсутствии дилатации корня аорты.
а — выделение устьев коронарных артерий; б — проведение П-образных субаннулярных швов; в — проведение полоски из ПТФЭ (политетрафторэтилена) под устьями коронарных артерий и прошивание ее субаннулярными швами; г — сшивание концов полоски в проекции некоронарного синуса; д — завязывание швов на буже; е — пликация свободного края створок.
а — выделение устьев коронарных артерий; б — проведение П-образных субаннулярных швов; в — проведение полоски из ПТФЭ (политетрафторэтилена) под устьями коронарных артерий и прошивание ее субаннулярными швами; г — сшивание концов полоски в проекции некоронарного синуса; д — завязывание швов на буже; е — пликация свободного края створок.
а — coronary artery ostia dissection; b — subannular «U»-stitches are placed; c — PTFE (polytetrafluoroethylene) strip is passed under coronary artery ostia and sutured by subannular stitches; d — both ends of the strip are stitched in the projection of the noncoronary sinus; e — «U»-stitches are tired around dilator; f — plication of the cusp free margins. При выборе варианта коррекции учитываем состояние створок, диаметр синусов Вальсальвы, межкомиссуральный угол. При дефиците тканей створок (геометрическая высота створки