Дисфункция гипофиза у женщин что это
Что такое аденома гипофиза? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бабинцевой Марины Юрьевны, эндокринолога со стажем в 27 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Аденома гипофиза (pituitary adenoma) — это доброкачественная опухоль, которая происходит из клеток передней доли гипофиза. Она может протекать бессимптомно или иметь выраженные проявления: от головных болей до заметных гормональных нарушений. Клиническое течение аденомы гипофиза зависит от её размеров и степени гормональной активности.
Термин «аденома гипофиза» объединяет многочисленную группу заболеваний, одним из этиологических факторов которых является наличие доброкачественной опухоли (аденомы) в гипофизе. Все эти заболевания можно условно разделить на две большие группы – гормонально-неактивные (инцинденталомы) и гормонально активные опухоли. Клинические проявления, диагностика и лечение каждого из этих заболеваний будут значительно различаться.
Считается, что провоцирующими факторами развития аденом гипофиза могут служить:
К появлению опухоли приводят и другие факторы, влияющие на гормональную активность гипофиза. Например, тиреотропинома может развиться при длительном некомпесированном гипотиреозе, гонадотропинома — при первичном поражении половых желёз. Аденомы гипофиза также возникают при наличии эктопических образований, продуцирующих рилизинг-гормоны. Такие образования состоят из нейроэндокринных клеток диффузной эндокринной системы и могут быть расположены в других (неэндокринных) органах. Так, например, адренокортикотропный гормон может продуцироваться при мелко- и немелкоклеточном раке лёгкого.
Симптомы аденомы гипофиза
При гормонально неактивной аденоме гипофиза большого размера и её росте с выходом за пределы турецкого седла возникают офтальмологические симптомы.
Рост аденомы в сторону гипоталамуса проявляется следующими симптомами:
При давлении опухоли на III желудочек головного мозга пациент ощущает:
Повышенная выработка пролактина у женщин вызывает:
У мужчин гиперпролактинемия проявляется:
Клинические проявления сомтатропиномы (аденомы гипофиза, секретирующей гормон роста — соматотропин) зависят от времени её возникновения. При появлении опухоли в зрелом возрасте после формирования костного роста у пациента развиваются симптомы акромегалии (состояние, вызванное повышенной и непрерывной выработкой гормона роста):
Если соматотропинома возникает у детей и подростков до завершения костного роста, то развивается гигантизм. При этом у пациента пропорционально увеличивается как длина костей, так и общий рост — более 190 см у женщин и более 2 м у мужчин. Если избыточная секреция соматотропина сохраняется и в более позднем возрасте, в клинической картине начинают проявляться симптомы акромегалии.
При развитии кортикотропиномы (опухоли, продуцирующей аденокортикотропный гормон) отмечается:
При возникновении тиреотропиномы (доброкачественной опухоли гипофиза, вырабатывающей тиреотропный гормон) проявления заболевания могут быть различными: от гипотиреоза до тиреотоксикоза.
Первичная тиреотропинома вызывает повышенную секрецию гормонов щитовидной железы и проявляется типичными признаками тиреотоксикоза:
Вторичная тиреотропинома, которая появляется в ответ на длительный некомпенсированный гипотиреоз, сопровождается:
В связи с тем, что аденомы гипофиза часто имеют смешанную гормональную активность, эндокринные проявления этого заболевания весьма разнообразны и могут маскировать друг друга.
Кроме того, когда аденома достигает больших размеров, усиливаются неврологические симптомы:
Иногда наличие аденомы гипофиза начинают подозревать только после появления неврологической симптоматики, несмотря на предшествующие эндокринные проявления.
Патогенез аденомы гипофиза
Гипофиз — это небольшой отдел головного мозга, расположенный в его основании в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости. Гипофиз относится к железам внутренней секреции и, соответственно, является эндокринным органом.
Гипофиз разделяется на переднюю долю (аденогипофиз) и заднюю (нейрогипофиз). Различные клетки аденогипофиза (соматофоры, лактофоры, хромофилы и др.) под влиянием стимулирующих рилизинг-гормонов гипоталамуса вырабатывают гормоны: пролактин, соматотропный и адренокортикотропный гормоны, гонадотропы (фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны).
При избыточном росте лактофоров (пролактинсекретирующие клетки) у пациента возникает синдром гиперпролактинемии. Однако к ней может привести любая макроаденома гипофиза. Это происходит из-за сдавливания ножки гипофиза большой опухолью и утраты сдерживающего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина.
Гиперсекреция соматотропина приводит к избыточной продукции факторов роста. В результате возникает повышенное отложение мукополисахаридов (хондроитинсульфата, гиалуроновой кислоты и т. д.), увеличивается выработка коллагена и происходит разрастание костей, хрящей, мягких тканей и появляются основные симптомы акромегалии.
Избыточная выработка адренокортикотропного гормона приводит к неконтролируемому росту уровня глюкокортикоидов и развитию болезни Иценко-Кушинга.
Классификация и стадии развития аденомы гипофиза
Аденомы гипофиза классифицируют по различным признакам.
По происхождению аденомы могут быть:
В зависимости от размера выделяют:
Исходя из гормональной активности, выделяют неактивные (не вызывающие повышенную секрецию гормонов гипофиза) и активные аденомы гипофиза.
Гормонально активные аденомы гипофиза подразделяются на:
Осложнения аденомы гипофиза
Осложнения аденомы гипофиза можно условно разделить на неврологические и гормонозависимые.
Неврологические осложнения возникают при распространении опухоли за пределы турецкого седла и зависят от направления её роста.
При супраселлярном росте (вверх по направлению к зрительному перекрёсту) опухолевая ткань сдавливает зрительные нервы, в результате возникает одно- или двухстороннее нарушение зрения. Вначале эти нарушения носят обратимый характер, затем с развитием атрофии зрительных нервов становятся необратимыми. Дальнейший супраселлярный рост аденомы может проявляться различной дополнительной клиникой.
При росте опухоли кпереди возникает лобная симптоматика:
При распространении аденомы вбок в сторону височных долей проявляются:
Рост аденомы за пределы турецкого седла в других направлениях клинически проявляется только при значительных размерах опухоли. Распространение опухоли в основную пазуху и/или в носоглотку осложняется затруднением носового дыхания, глотания и истечением из носа спинномозговой жидкости.
При распространении опухоли в заднюю черепную ямку вследствие поражения IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов могут проявиться бульбарные нарушения, которые проявляются затруднением глотания, смазанностью речи, слюнотечением, нарушением мимики.
При росте кпереди и проникновении опухоли в орбиту возникают грубые нарушения зрения и экзофтальм (выпячивание глазного яблока вперед, «пучеглазие») на поражённой стороне.
Гормонозависимые осложнения аденомы гипофиза являются последствиями тех эндокринных нарушений и заболеваний, которые и вызвала аденома.
Пролактиномы являются причиной:
Соматотропиномы вследствие избыточного производства гормона роста вызывают:
К основным осложнениям гиперкортицизма относят:
При тиреотропиноме осложнения связаны с тиреотоксикозом и токсическим воздействием избытка гормонов щитовидной железы на сердечную мышцу и проводимость. В результате возникают тахиаритмия, мерцание и трепетание предсердий, а иногда и желудочков сердца, что может привести к летальному исходу.
Аденома гипофиза может осложниться также гипопитуитаризмом, который возникает либо вследствие сдавления опухолью здоровых тканей гипофиза, либо по причине кровоизлияния в аденому.
Диагностика аденомы гипофиза
Диагностика аденом гипофиза начинается со сбора врачом-эндокринологом жалоб, характерных для поражения той или иной железы внутренней секреции.
Самым характерным признаком соматотропиномы является повышение секреции соматотропина, который стимулирует выработку печенью инсулин-подобного фактора роста 1 (ИФР-1). Под влиянием ИФР-1 у взрослых пациентов развиваются симптомы акромегалии. Возникают характерные изменения во внешности: увеличение нижней челюсти, надбровных дуг, губ, носа, расширение межзубных промежутков, несмыкание зубов, увеличение кистей и стоп, изменение кожи, увеличение языка. Пациентов беспокоят:
При осмотре и на УЗИ наблюдается увеличение внутренних органов: селезёнки, печени, сердца, щитовидной железы.
Кортикотропиномы под воздействием избытка адренокортикотропного гормона проявляются характерными симптомами болезни Иценко-Кушинга: ожирения, сахарного диабета, стероидного остеопороза, артериальной гипертензии с повышением систолического и диастолического артериального давления, трофических нарушений кожных покровов. Нарушение метаболизма миокарда в сочетании с артериальной гипертензией приводит к сердечной недостаточности. Вторичный иммунодефицит, развивающийся на фоне гиперкортицизма, проявляется гнойничковыми поражениями кожи, микозами, трофическими язвами, пиелонефритом, блефаритом, септическими состояниями.
Для диагностики гиперкортицизма используют анализ уровня кортизола в слюне, а также кортизола в сыворотке крови после стимуляции дексаметазоном. Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого гиперкортицизма (возникшего вследствие повышенной секреции адренокортикотропного гормона) от гиперкортицизма проводится с помощью определения уровня АКТГ и МРТ головного мозга.
Основное проявление тиреотропиномы гипофиза — это повышение уровня тиреотропного гормона и, как следствие, избыток гормонов щитовидной железы: тироксина и трийодтиронина. В результате гормонального нарушения развиваются симптомы тиреотоксикоза:
Со стороны неврологической симптоматики отмечается тремор рук и век, дрожь во всём теле. Однако при тиреотропиноме отсутствуют аутоиммунные проявления, типичные для диффузного токсического зоба (эндокринная офтальмопатия, претибиальная микседема, акропатия). В сложных случаях при стёртой симптоматике проводят стимуляционные тесты с тиреотропин-рилизинг-гормоном. Также необходимо визуализировать аденому на МРТ.
При подозрении на аденому гипофиза обязательным является осмотр офтальмолога, на котором определяются поля и острота зрения. Выпадение полей зрения, особенно симметричное с двух сторон в височной области, может говорить о наличии аденомы гипофиза, имеющей супраселлярный рост (распространение опухоли в полость черепа) и сдавливающей зрительные нервы.
Для визуализации области турецкого седла используют рентгеновские методы, КТ и МРТ. На краниографии (рентгенографии черепа) можно заметить увеличение размеров турецкого седла, расширение его входа, сглаженность спинки. Однако эти признаки выявляются только при наличии макроаденомы. Изменения, вызванные микроаденомами, с помощью рентгена не определяются.
Главным методом, подтверждающим наличие аденомы гипофиза, является МРТ головного мозга (МРТ гипофиза). МРТ может проводиться с дополнительным контрастным усилением для лучшей визуализации патологических образований. Иногда, как дополнительную к МРТ методику, применяют спиральную компьютерную томографию.
Лечение аденомы гипофиза
В лечении аденом гипофиза используют три основных метода и их сочетание:
Целью лечения является устранение клинических симптомов, нормализация уровня гормонов и их суточных ритмов, снижение количества осложнений, уменьшение размера или полное удаление опухоли. Выбор метода и последовательность их применения зависит от вида аденомы, степени её активности и размера.
Лечение пролактином начинают с приёма агонистов дофамина. Наиболее часто используются производные алкалоидов спорыньи: бромокриптин (абергин) и каберголин (достинекс). Бромокриптин является неселективным агонистом дофамина. Он воздействует не только на Д2-рецепторы пролактофоров, но и на другие дофаминовые рецепторы. Этим объясняется его побочные действия, такие как тошнота, рвота, головокружение, общая слабость, запоры. Каберголин селективно влияет на дофаминовые рецепторы гипофиза, поэтому таких побочных эффектов у него нет. К преимуществам каберголина также относят продолжительность действия — он поддерживает нормопролактиемию в течение недели, тогда как бромокриптин необходимо принимать дважды в сутки.
При невозможности достигнуть нормальных значений пролактина с помощью медикаментозной терапии, а также при присоединении неврологической или офтальмологической симптоматики, показано оперативное лечение.
Для соматотропином методом выбора является нейрохирургическое лечение. После проведённой операции эффект наступает очень быстро, это основное преимущество хирургического метода. Успех хирургического вмешательства зависит от размера опухоли, отсутствия признаков инвазии и атипии клеток аденомы.
Чтобы снизить или избежать осложнений гиперкортицизма при кортикотропиномах, нейрохирургическую операцию требуется провести как можно скорее.
Гормонально неактивные опухоли подлежат оперативному лечению только при их выраженном росте и возникновении неврологической симптоматики или истечении из носа спинномозговой жидкости.
Прогноз. Профилактика
Чем раньше выявлено заболевание, тем благоприятнее его прогноз. Развитие и исход аденомы гипофиза зависят также от направления её роста, гистологических особенностей и возможностей радикального лечения.
Течение пролактином на фоне медикаментозной терапии в целом благоприятное. При нормализации уровня пролактина у пациенток возможно полное восстановление репродуктивной функции и наступление беременности.
Хирургическое лечение или лучевая терапия потребуются при невозможности стабилизировать состояние, резистентности опухоли к терапии и продолжающемся росте аденомы.
При других гормонально активных опухолях (соматотропиномах, кортикотропиномах, тиреотропиномах) методом выбора является оперативное лечение. Своевременное нейрохирургическое лечение приводит к более благоприятному прогнозу. Во-первых, потому что повышается вероятность радикального удаления микроаденомы, во-вторых, на ранних стадиях гормональные нарушения ещё не привели к выраженным осложнениям.
Первичной профилактики аденомы гипофиза не существует, так как неизвестны причины её возникновения. Вторичная профилактика аденомы гипофиза состоит в раннем выявлении симптомов заболевания и как можно более раннем начале терапии.
Диагностика и лечение заболеваний гипофиза
Гипофизом называют маленькую железу, расположенную в нижней части головного мозга, в костном кармане (так называемом турецком седле). Это центральный орган эндокринной системы. В нем синтезируются гормоны, влияющие на метаболизм, рост и репродуктивную функцию. Гипофиз тесно связан с другой областью мозга — гипоталамусом, с которым образует гипоталамо-гипофизарную систему, регулирующую большинство функций организма.
Основные причины патологий гипофиза
Причины снижения синтеза гормонов гипофиза:
Основной причиной усиленного синтеза является аденома гипофиза. Клетки этой доброкачественной опухоли продуцируют в избытке определенные гормоны. При этом опухоль сдавливает гипофиз, что может приводить к снижению синтеза других гормонов.
Наиболее распространенные заболевания гипофиза
Чаще всего нарушение работы гипофиза связано с доброкачественными опухолями – аденомами. Такие опухоли могут быть гормонально активными и продуцировать определенные гормоны, либо гормонально неактивными и ничего не продуцировать. Клинически данная патология проявляется по-разному в зависимости от того, какие именно гормоны продуцирует опухоль или вообще ничего не продуцирует, а также в зависимости от размера опухоли. Опухоль может усиливать выработку одних гормонов гипофиза и подавлять синтез других, что приводит к гормональному сбою в организме. В ряде случаев патологический процесс протекает бессимптомно, поэтому новообразование в гипофизе обнаруживается случайно при выполнении МРТ или КТ головного мозга.
Это заболевание развивается, когда у детей и подростков синтезируется слишком много соматотропина. В этом возрасте зона роста на концах костей еще не закрыта, поэтому они начинают усиленно расти в длину. У человека с гигантизмом высокий рост (от 195 сантиметров и выше), длина конечностей увеличена. Вслед за костной тканью начинают расти и мышцы. Для их нормальной работы требуется усиление кровоснабжения, сердце не справляется с возросшими нагрузками, в результате у человека развиваются сердечно-сосудистые заболевания. Кроме этого, при гигантизме часто наблюдается недоразвитие половых органов.
Заболевание обычно возникает у людей в возрасте 30–50 лет и связано с повышенным синтезом соматотропного гормона. В этом возрасте такое повышение уже не влияет на рост костей в длину, так как зона роста закрыта. Поэтому костная ткань начинает разрастаться в ширину, что приводит к деформации и утолщению частей тела, в особенности конечностей. Черты лица становятся грубыми, челюсть массивной. Темнеет и грубеет кожа, могут увеличиться размеры языка, голос становится хриплым, зрение снижается. В результате увеличения размеров сердца развивается сердечная недостаточность. Патологические изменения развиваются медленно, поэтому в течение долгого времени остаются незаметными.
Возникает при нехватке соматотропного гормона в детском возрасте. У женщин, страдающих нанизмом, рост не превышает 120 сантиметров, у мужчин — 130 сантиметров.
Болезнь Иценко — Кушинга
Это целый комплекс симптомов, вызванных избыточным синтезом адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, который в свою очередь стимулирует усиленную выработку глюкокортикоидных гормонов надпочечниками. Основные признаки данного патологического состояния: ожирение верхней части тела (конечности при этом остаются тонкими), отечное «лунообразное» лицо, тонкая кожа, снижение мышечной массы, склонность к синякам, растяжки на коже. Постепенно развиваются сопутствующие заболевания: остеопороз, артериальная гипертензия, нарушение толерантности к глюкозе и сахарный диабет.
Это резкое снижение функции аденогипофиза у женщин после родов, которое возникает в результате некроза гипофиза. Отмирание тканей происходит из-за сложных родов с сильными кровотечениями, в результате чего резко падает артериальное давление и снижается объем циркулирующей крови. Лактация при синдроме Шихана не наступает, у женщины развивается кахексия, возможно выпадение волос в подмышечной области и на лобке, а также возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности, проявляющейся резким снижением артериального давления, тошнотой, рвотой, слабостью, учащенным сердцебиением. Без своевременного оказания помощи это состояние может закончиться летальным исходом.
Заболевание, которое развивается вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона (вазопрессина) задней долей гипофиза. Причиной данного заболевания могут быть опухоли гипофиза и гипоталамуса, нарушение кровоснабжения в гипоталамо-гипофизарной области, черепно-мозговая травма.
Проявляется данное заболевание жаждой, учащенным мочеиспусканием и электролитными расстройствами.
Если опухоль гормонально неактивная, но при этом достаточно крупная (более 1-2 см), то на первый план могут выходить следующие симптомы: головные боли, жажда, полное или частичное выпадение полей зрения.
Диагностика патологий гипофиза включает следующие этапы:
При необходимости врач может назначить дополнительные исследования.
Методы лечения
Терапия патологий гипофиза может быть консервативной либо оперативной. При пониженном синтезе гормонов гипофиза показана заместительная гормональная терапия, которая, как правило, является пожизненной. При избыточном синтезе пациенту может быть предложено оперативное лечение, либо назначают препараты, подавляющие активность или выработку целевого гормона.
При аденоме и других новообразованиях обычно показано оперативное лечение. Кроме этого, для купирования симптомов заболевания и подавления роста новообразования по показаниям применяют лучевую терапию. При некоторых видах гормонозависимых аденом, а также при наличии противопоказаний к оперативному лечению применяют лекарственную терапию, что помогает подавить гормональную гиперсекрецию, а в некоторых случаях приводит к уменьшению опухоли в размерах. Гормонально неактивные опухоли малых размеров без симптомов сдавления зрительных нервов требуют динамического наблюдения без применения оперативного лечения.
Нарушения в работе гипофиза представляют серьезную опасность для здоровья человека и могут привести к развитию целого ряда тяжелых заболеваний. Своевременная диагностика и правильное лечение — вот залог долголетия и крепкого здоровья.
Патологии гипофиза
Гипофиз – это «главнокомандующий» нашего организма. Эта маленькая железа отвечает за выработку гормонов, которые в свою очередь регулируют работу остальных желез и выработку десятков других гормонов. Если гипофиз начинает вырабатывать вещества в переизбытке или недостаточном количестве, это приводит к развитию различных заболеваний.
В клинике «САНМЕДЭКСПЕРТ» успешно проводят диагностику и лечение дисфункций гипофиза, что помогает эффективно лечить пациентов и предотвращать десятки болезней.
Перечень возможных болезней
Если гипофиз работает не на полную мощность, то это приводит к развитию:
Когда железа работает в усиленном режиме, это провоцирует такие заболевания как:
Причины дисфункции
Аденома гипофиза — доброкачественная опухоль, основная причина, по которой железа начинает выработку большого количества гормона.
Уменьшение секреции может спровоцировать большее количество факторов:
Симптоматика нарушений в работе гипофиза
Признаки неполадок в работе также следует разделить на две группы.
Итак, подозревать недостаток гормонов, вырабатываемых гипофизом, можно при наличии следующих симптомов:
Заболевания, вызванные переизбытком гормонов, проявляют себя следующим образом:
Отдельно поговорим о симптомах аденомы гипофиза. Пройти обследование необходимо в следующих случаях:
Диагностика и лечение
При возникновении подозрений на нарушение функций гипофиза следует обращаться к опытным эндокринологам нашей клиники.
Диагностика проводится в несколько этапов:
Лечение дисфункции гипофиза представляет собой длительный процесс. В большинстве случаев он пожизненный. Борьба с заболеваниями ведется путем назначения заместительной терапии, восполняющей недостаток гормонов, или приема лекарств для подавления повышенной активности железы. Хирургическое вмешательство и лучевая терапия назначаются при наличии опухоли.
Популярные вопросы
Как долго лечится карликовость?
Ответ: Данный вид дисфункции гипофиза лечится вплоть до достижения ребенком полового созревания. Набор и дозировка гормональных препаратов корректируются в зависимости от возраста пациента. Если лечение начато своевременно, шансы на успех велики.
Аденома гипофиза лечится только хирургическим способом?
Ответ: Да. Это быстрый и эффективный способ избавления от заболеваний, связанных с нарушением функций гипофиза.
От чего зависит эффективность лечения заболеваний гипофиза?
Ответ: Как и в случае с другими болезнями, эффективность лечения дисфункций железы зависит от того, насколько точно и своевременно поставлен диагноз. В нашей клинике работают опытные специалисты, в распоряжении которых современное оборудование, позволяющее провести максимально точную диагностику. Ваша задача как пациента заключается в своевременном обращении к специалисту.