Дисметаболическая нефропатия что это такое у взрослых

Дисметаболическая нефропатия

Дисметаболические нефропатии – группа заболеваний, которые характеризуются поражением почек вследствие нарушения обмена веществ.

В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии.

Первичные являются наследственно обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности.

Вторичные дисметаболические нефропатии могут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их обмена в связи с поражением других органов и систем (например желудочно-кишечного тракта), лекарственной терапией и др.

Подавляющее большинство дисметаболических нефропатий связаны с нарушением обмена кальция (от 70 до 90%), около 85–90% из них – с избытком солей щавелевой кислоты, оксалатов (в виде оксалата кальция), остальные с избытком фосфатов (фосфаты кальция – 3–10%) или являются смешанными – оксалатно/фосфатно-уратными.

Первичные дисметаболические нефропатии встречаются редко.

Проявления дисметаболических нефропатий

Она наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее возникновение может быть связано с нарушением как обмена кальция, так и обмена оксалатов (солей щавелевой кислоты).

Оксалаты попадают в организм с пищей или синтезируются самим организмом.

Причины образования оксалатов:

Это многофакторное заболевание. По данным различных авторов, доля наследственности в развитии оксалатной нефропатии составляет до 70–75%. Помимо генетических, большую роль играют внешние факторы: питание, стресс, экологическая нагрузка и др.

Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в период новорожденности.

Чаще всего они выявляются в 5–7 лет в виде обнаружения кристаллов оксалатов, небольшим содержанием белка, лейкоцитов и эритроцитов в общем анализе мочи. Характерно повышение удельной плотности мочи.

Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает; но для них характерны аллергии, ожирение, вегетативно-сосудистая дистония со склонностью к понижению артериального давления (гипотонии), головными болями.

Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано с гормональной перестройкой.

Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни, развитию воспаления почек при наслоении бактериальной инфекции.

Фосфатная нефропатия встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Основная причина фосфатурии – хроническая инфекция мочевой системы.

Часто фосфатно-кальциевая нефропатия сопровождает оксалатно-кальциевую, но при этом выражена в меньшей степени.

Нарушения обмена мочевой кислоты (уратная нефропатия)

За сутки в организме образуется 570–1000 мг мочевой кислоты, одна треть количества которой секретируется в кишечник и разрушается там бактериями.

Остальные две трети фильтруются в почках, большая часть всасывается обратно, и только 6–12% от профильтровавшегося количества выделяется с мочой.

Первичные уратные нефропатии обусловлены наследственными нарушениями обмена мочевой кислоты.

Вторичные возникают как осложнения других заболеваний (эритремии, миеломной болезни, хронической гемолитической анемии и др.), являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидовых диуретиков, цитостатиков, салицилатов, циклоспорина А и др.) или нарушения функции канальцев почек и физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например).

Кристаллы уратов откладываются в ткани почек – это приводит к развитию воспаления и снижению почечных функций.

Первые признаки заболевания могут выявляться в раннем возрасте, хотя в большинстве случаев наблюдается длительное скрытое течение процесса.

А в общем анализе мочи обнаруживают ураты, небольшое количество белка и эритроцитов. При наличии большого количества уратов моча приобретает кирпичный цвет.

Нарушения обмена цистина

Цистин является продуктом обмена аминокислоты метионина.Можно выделить две основные причины повышения концентрации цистина в моче:

Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта фермента цистинредуктазы. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом.

Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах.

Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается вследствие генетически обусловленного дефекта транспорта через клеточную стенку для аминокислот – цистина, аргинина, лизина и орнитина.

По мере прогрессирования заболевания определяются признаки мочекаменной болезни, а при присоединении инфекции – воспаление почек.

Диагностика

Лабораторно-инструментальная диагностика дисметаболической нефропатии основывается на

Выявление кристаллов солей только в общих анализах мочи не является основанием для постановки диагноза дисметаболической нефропатии. Следует иметь в виду, что выделение кристаллов с мочой у детей часто бывает преходящим и оказывается не связанным с нарушением обмена веществ.

Для подтверждения диагноза дисметаболической нефропатии при выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи проводится биохимическое исследование мочи.

Тест на кальцифилаксию позволяет выявить нарушения клеточного обмена кальция. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления клеточных мембран.

Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, мало специфичны. Возможно выявление в почке микрокамешков или включений.

Лечение дисметаболических нефропатий

Лечение любой дисметаболической нефропатии можно свести к четырем основным принципам:

Прием большого количества жидкости является универсальным способом лечения любой дисметаболической нефропатии, так как способствует уменьшению концентрации растворимых веществ в моче.

Одной из целей лечения является увеличение ночного объема мочеиспускания, что достигается приемом жидкости перед сном. Предпочтение следует отдавать простой или минеральной воде.

Диета позволяет в значительной степени снизить солевую нагрузку на почки.

Специфическая терапия должна быть направлена на предупреждение кристаллообразования, выведение солей, нормализацию обменных процессов.

Лечение оксалатной нефропатии

Рекомендации по питанию

Лекарственная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть длительным.

В качестве мембраностабилизаторов используются димефосфон и ксидифон.

Димефосфон применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса, 3 приема в сутки. Курс – 1 месяц, 3 раза в год.

Ксидифон предупреждает отложение нерастворимых солей кальция. Назначается в дозе 10 мг/кг/сут. 2% раствора в 3 приема. Курс – 1 месяц, 2 раза в год.

Высокую эффективность имеет цистон, особенно при кристаллурии. Цистон назначается в дозе 1–2 таблетки 2–3 раза в день курсом от 3 до 6 месяцев.

Помимо этого, назначается окись магния, особенно при повышенном содержании оксалатов, в дозе 0,15–0,2 г/сут.

Лечение уратной нефропатии

Для поддержания оптимальной кислотности мочи можно использовать цитратные смеси (уралит-У, блемарен, магурлит, солимок и др.).

При уратной нефропатии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты – аллопуринол, никотинамид.

Применение в педиатрии аллопуринола ограничено из-за возможных осложнений со стороны кожи, печени, крови.

Под строгим контролем аллопуринол назначают в дозе 0,2–0,3 г/сут. в 2–3 приема в течение 2–3 недель, затем доза снижается. Длительность общего курса – до 6 месяцев.

Никотинамид является более слабым препаратом, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается в дозе 0,005–0,025 г 2–3 раза в сутки по 1–2 месяца повторными курсами.

Мочевую кислоту выводят также оротовая кислота, цистон, этамид, цистенал, фитолизин и др.

Лечение фосфатной нефропатии

Лечение при фосфатной нефропатии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды – нарзан, арзни, дзау-суар и др.; препараты – цистенал, аскорбиновая кислота, метионин).

Назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.).

Лечение цистиноза

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию, направленную на подщелачивание мочи и повышение растворимости цистина.

Цель диетотерапии – предотвратить избыточное поступление в организм ребенка предшественника цистина – метионина и других серосодержащих кислот.

Для этого также исключают (или резко ограничивают) из рациона питания ребенка богатые метионином и серосодержащими аминокислотами продукты – творог, рыбу, яйца, мясо и др.

Поскольку метионин необходим организму ребенка для роста, длительное применение строгой диеты невозможно, поэтому через 4 недели от начала диетотерапии рацион ребенка расширяется и приближается к обычному, но характеризуется строгим исключением рыбы, творога и яиц.

Количество жидкости должно быть не менее 2 л/сут., особенно важно принимать жидкость перед сном.

Для подщелачивания мочи используется цитратная смесь, растворы гидрокарбоната натрия, блемарен, щелочные минеральные воды.

Для повышения растворимости цистина и предупреждения кристаллизации назначается пеницилламин. Он обладает некоторой токсичностью, поэтому в начале терапии назначаются невысокие дозы препарата – 10 мг/кг/сут. в 4–5 приемов, далее доза увеличивается в течение недели до 30 мг/кг/сут., а при цистинозе – до 50 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином должно проводиться под контролем содержания цистина в лейкоцитах и/или цианиднитропруссидного теста (проба на цистин в моче, где концентрация цистина должна составлять до 150–200 мг/л). При достижении этих показателей доза пеницилламина снижается до 10–12 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином проводится длительно, годами. Поскольку пеницилламин инактивирует пиридоксин, параллельно назначается витамин В6 (пиридоксин) в дозе 1–3 мг/кг/сут. в течение 2–3 месяцев с повторными курсами.

Для стабилизации мембран почечных канальцев назначаются витамин А (6600 МЕ/сут) и витамин Е (токоферол, 1 капля на 1 год жизни 5% раствора в сутки) в течение 4–5 недель с повторными курсами.

Имеются данные о положительном эффекте применения вместо пеницилламина менее токсичного его аналога – купренила в уменьшенной дозе в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами.

Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции.

При цистинозе успешно используется трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Трансплантация почки позволяет значительно увеличить срок жизни больных – до 15–19 лет, однако отложение кристаллов цистина наблюдается и в трансплантате, что в конечном итоге приводит к поражению и пересаженной почки.

Прогноз

Прогноз при дисметаболической нефропатии в целом благоприятен.

В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и лекарственной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче.

В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественным исходом дисметаболической нефропатии является мочекаменная болезнь и воспаление почек.

Самым частым осложнением дисметаболической нефропатии является развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь пиелонефрита.

Важно! Все материалы носят справочный характер и ни в коей мере не являются альтернативой очной консультации специалиста.

Этот сайт использует cookie-файлы для идентификации посетителей сайта: Google analytics, Yandex metrika, Google Adsense. Если для вас это неприемлемо, пожалуйста, откройте эту страницу в анонимном режиме.

Источник

Кристаллурия в общем анализе мочи. Норма и патология

Кристаллургия в общем анализе мочи. Норма и патология

Часто после того, как врач назначил пациенту процедуру общего анализа мочи, результат приходит практически нормальным, но загадочные плюсы напротив графы «соли» не дают покоя внимательным к своему здоровью обследуемым. Так плохо ли это? Давайте разбираться.

Есть ли норма солей в моче?

Степень кристаллурии может варьировать у одного и того же человека и зависеть от момента сбора материала для исследования. Грамотный лечащий врач предупредит пациента, что однократное или в небольших количествах периодическое (до двух плюсов) обнаружение кристаллов солей в моче взрослого или ребенка – допустимый вариант нормы, называемый транзиторной кристаллурией.

На её интенсивность влияет объём выпитой накануне исследования жидкости, употребление определенных продуктов питания (обилие мясных продуктов, шоколада, крепкого чая, кофе и так далее), а также физические нагрузки.

По типу кристаллы солей можно разделить на:

Все перечисленные варианты могут встречаться у здорового человека, и ввиду вышеизложенного можно смело утверждать, что не стоит предаваться панике, завидев положительные значения данного показателя в бланке исследования.

Однако не всегда осадок солей определяется в допустимых количествах. Когда стоит начать переживать? Проведем границу между нормой и болезнью.

Дисметаболическая нефропатия

Если соли регулярно идентифицируются в процессе исследования и помимо лабораторных данных есть жалобы и объективные признаки нарушения процессов солевого обмена, поднимается вопрос о постановке диагноза дисметаболической нефропатии (ДМН).

ДМН – это группа дисфункций метаболизма, протекающих с патологически высокой степенью кристаллурии и последующим повреждением структурных элементов почек. Говоря о детях, стоит упомянуть, что у них ДМН занимает приблизительно 26-63% всех болезней мочевыделительной системы.

Подразделяется ДМН на первичную и вторичную. Первичная запрограммирована генетически и развивается интенсивнее. Рано осложняется уролитиазом (мочекаменной болезнью) и хронической почечной недостаточностью. Нефропатии вторичного генеза – последствие дефекта метаболизма в целом.

» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/04/Уролитиаз.jpg?fit=450%2C270&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/04/Уролитиаз.jpg?fit=900%2C540&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/04/%D0%A3%D1%80%D0%BE%D0%BB%D0%B8%D1%82%D0%B8%D0%B0%D0%B7.jpg?resize=900%2C540&ssl=1″ alt=»Уролитиаз» width=»900″ height=»540″ srcset=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/04/Уролитиаз.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/04/Уролитиаз.jpg?resize=450%2C270&ssl=1 450w, https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/04/Уролитиаз.jpg?resize=768%2C461&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» data-recalc-dims=»1″ /> Уролитиаз

Причины возникновения дисметаболической нефропатии

ДМН – синдром спровоцированный комплексом факторов. Наиболее частыми можно назвать интоксикации при различных инфекциях, интенсивные физические нагрузки на организм, длительное употребление лекарственных средств, однообразный рацион и дефицит некоторых питательных веществ.

Для детей дополнительными причинами могут быть предшествовавший поздний токсикоз беременности у матери, гипоксия плода и нейро-артритический диатез. Перечисленные факторы актуальны для вторичных нефропатий. Первичные, как сказано ранее, обусловлены наследственностью.

В частности для развития оксалатных ДМН (оксалурии), составляющих основную часть кристаллурий, характерен предшествовавший недостаток калия, магния, витаминов A, B6, E, переизбыток витамина D, как следствие лечения рахита, а также увеличенное потребление с пищей оксалатов. Нередко оксалурия обнаруживается на фоне течения хронического панкреатита, пиелонефрита, энтеритов, колитов, болезни Крона, сахарного диабета, дисфункции гепатобилиарной системы.

Проявление дисметаболической нефропатии

В отношении детей надо заметить, что симптомы могут наблюдаться уже на первом месяце жизни, но более типично постепенное, начало и течение исподволь. Кристаллурия обнаруживается только посредством назначения общего анализа мочи, чаще по показаниям к иному заболеванию. Однако внимательные родители могут обратить внимание на появление осадка в моче, ее мутности и плохо смывающегося налета на стенках горшка.

Взрослые пациенты и малыши с ДМН склонны к:

Более специфичные признаки, которые можно обнаружить при нефропатиях:

Лабораторная диагностика, на которую будет ориентирован врач (участковый терапевт, педиатр, уролог, нефролог), включает перечень необходимых исследований:

УЗИ наиболее четко отображает степень морфологического повреждения исследуемых структур кристаллическими включениями, и определяет наличие крупных конкрементов в областях визуализации.

Важно после вышеизложенного понимать, что самостоятельно пациенту или родителю маленького обследуемого не стоит пытаться присвоить себе диагноз без дополнительных консультаций специалистов, так сказать не пытаться лечить анализы. Точно, как и не надо пренебрегать заключением врача, если он выполнив обследование пришел к определенному выводу.

Как лечится дисметаболическая нефропатия?

Основными пунктами лечения считаются:

Источник

Дисметаболическая нефропатия

Дисметаболическая нефропатия подразделяется на первичную и вторичную:

Предрасполагающими к образованию дисметаболических нефропатий факторами являются плохая экология, чрезмерные психоэмоциональные нагрузки, постоянные стрессы, вредные привычки и т. д. Люди, страдающие дисметаболическими нефропатиями, входят в группу высокого риска по развитию мочекаменной и почечнокаменной болезни пиелонефрита, интерстициального нефрита. Первичные дисметаболические нефропатии, к счастью, встречаются крайне редко.

Причины дисметаболических нефропатий

Дисметаболическая нефропатия – полиэтиологичное заболевание, развивающееся при участии многих факторов. Причинами развития такой патологии могут выступать интоксикации и отравления организма, тяжелые физнагрузки, продолжительный прием некоторых лекарств, монодиеты. Но основной причиной дисметаболических нефропатий являются нарушения метаболических процессов в организме, связанных с отклонениями в других органах и системах.

Подавляющее число дисметаболических нефропатий (около 85%) связаны с нарушением кальциевого обмена, избытком оксалатов и фосфатов или имеют сочетанный характер – оксалатно-фосфатно-уратные. Причинами фосфатурии выступают хроническая инфекция мочевой системы, гиперпаратиреоз, некоторые болезни ЦНС. Цистиновая нефропатия возникает на фоне пиелонефрита или тубулярного интерстициального нефрита.

Симптомы дисметаболической нефропатии

Каких-либо специфических признаков заболевание не имеет и чаще всего обнаруживается случайно. «Оксалаты в моче» – такую небрежную надпись многие могли наблюдать в результатах анализа мочи. Но редко кто ей придает серьезное значение, особенно если наличие оксалатов или уратов было единичным.

Но если при проведении повторных анализов выявляется стойкое появление в моче кристаллов оксалата кальция, нужно задуматься о комплексном обследовании, поскольку кристаллурия является одним из первых макропризнаков серьезных нарушений в работе почек.

В пользу нефропатии свидетельствует и присоединение таких симптомов:

При дальнейшем прогрессирования патологии возникают симптомы мочекаменной болезни, а если к дисметаболической нефропатии присоединяется инфекция, развивается клиническая картина воспаления почек.

Диагностика нефропатии

Основными методами диагностирования дисметаболической нефропатии являются лабораторные анализы мочи и ряд инструментальных исследований:

Только обнаружение солевых отложений в общем анализе мочи является мотивом для установления диагноза дисметаболическая нефропатия не является. Выделение кристаллов нередко связано с погрешностями в питании и бывает преходящим.

Для подтверждения диагноза обязательно проводится биохимический анализ мочи, тест на кальцифилаксию и проба на перекиси в моче, показывающая интенсивность процесса перекисной оксидации мембран клеток. Как и любой иной тип нефропатии, данная патология без своевременного обнаружения и проведения эффективного лечения может спровоцировать развитие тяжелой функциональной почечной недостаточности.

Лечение дисметаболической нефропатии

Лечение дисметаболической нефропатии предполагает комплексный подход и кроме медикаментозной терапии включает ряд режимных мероприятий: соблюдение диеты и питьевого режима. Терапевтическая схема подбирается в зависимости от типа заболевания, общего состояния пациента, выраженности симптомов, стадии поражения почек и наличия сопутствующих патологий.

Все терапевтические мероприятия направлены в первую очередь на ликвидацию причины нефропатии, предупреждение кристаллообразования, нормализацию метаболических процессов и выведение солей из организма. При тщательном соблюдении врачебных рекомендаций и назначений, соблюдении диеты и питьевого режима прогноз болезни очень благоприятный. Игнорирование рекомендаций нефролога приведет к развитию воспаления тканей почек и возникновению мочекаменной болезни.

Лечением нефропатии в Клинике Современной Медицины занимаются опытные нефрологи, врачи высшей категории, успешно комбинирующие традиционные и современные терапевтические методики, что обеспечивает наилучший результат лечения.

Наш медицинский центр оказывает самый широкий спектр услуг. Вы всегда можете обратится к нам по вопросам лечения нефрологических заболеваний. Мы готовы оказать вам услуги лечения гематурии (кровь в моче) и лечения гипертонической болезни в сочетании с почечной патологией.

Источник

Дисметаболическая нефропатия

Дисметаболические нефропатии – группа заболеваний, которые характеризуются поражением почек вследствие нарушения обмена веществ.

В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии.

Первичные являются наследственно обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности.

Вторичные дисметаболические нефропатии могут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их обмена в связи с поражением других органов и систем (например желудочно-кишечного тракта), лекарственной терапией и др.

Подавляющее большинство дисметаболических нефропатий связаны с нарушением обмена кальция (от 70 до 90%), около 85–90% из них – с избытком солей щавелевой кислоты, оксалатов (в виде оксалата кальция), остальные с избытком фосфатов (фосфаты кальция – 3–10%) или являются смешанными – оксалатно/фосфатно-уратными.

Первичные дисметаболические нефропатии встречаются редко.

Она наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее возникновение может быть связано с нарушением как обмена кальция, так и обмена оксалатов (солей щавелевой кислоты).

Оксалаты попадают в организм с пищей или синтезируются самим организмом.

Причины образования оксалатов:

Это многофакторное заболевание. По данным различных авторов, доля наследственности в развитии оксалатной нефропатии составляет до 70–75%. Помимо генетических, большую роль играют внешние факторы: питание, стресс, экологическая нагрузка и др.

Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в период новорожденности.

Чаще всего они выявляются в 5–7 лет в виде обнаружения кристаллов оксалатов, небольшим содержанием белка, лейкоцитов и эритроцитов в общем анализе мочи. Характерно повышение удельной плотности мочи.

Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает; но для них характерны аллергии, ожирение, вегетативно-сосудистая дистония со склонностью к понижению артериального давления (гипотонии), головными болями.

Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано с гормональной перестройкой.

Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни, развитию воспаления почек при наслоении бактериальной инфекции.

Фосфатная нефропатия встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Основная причина фосфатурии – хроническая инфекция мочевой системы.

Часто фосфатно-кальциевая нефропатия сопровождает оксалатно-кальциевую, но при этом выражена в меньшей степени.

Нарушения обмена мочевой кислоты (уратная нефропатия)

За сутки в организме образуется 570–1000 мг мочевой кислоты, одна треть количества которой секретируется в кишечник и разрушается там бактериями.

Остальные две трети фильтруются в почках, большая часть всасывается обратно, и только 6–12% от профильтровавшегося количества выделяется с мочой.

Первичные уратные нефропатии обусловлены наследственными нарушениями обмена мочевой кислоты.

Вторичные возникают как осложнения других заболеваний (эритремии, миеломной болезни, хронической гемолитической анемии и др.), являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидовых диуретиков, цитостатиков, салицилатов, циклоспорина А и др.) или нарушения функции канальцев почек и физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например).

Кристаллы уратов откладываются в ткани почек – это приводит к развитию воспаления и снижению почечных функций.

Первые признаки заболевания могут выявляться в раннем возрасте, хотя в большинстве случаев наблюдается длительное скрытое течение процесса.

А в общем анализе мочи обнаруживают ураты, небольшое количество белка и эритроцитов. При наличии большого количества уратов моча приобретает кирпичный цвет.

Нарушения обмена цистина

Цистин является продуктом обмена аминокислоты метионина.Можно выделить две основные причины повышения концентрации цистина в моче:

Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта фермента цистинредуктазы. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом.

Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах.

Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается вследствие генетически обусловленного дефекта транспорта через клеточную стенку для аминокислот – цистина, аргинина, лизина и орнитина.

По мере прогрессирования заболевания определяются признаки мочекаменной болезни, а при присоединении инфекции – воспаление почек.

Лабораторно-инструментальная диагностика дисметаболической нефропатии основывается на

Выявление кристаллов солей только в общих анализах мочи не является основанием для постановки диагноза дисметаболической нефропатии. Следует иметь в виду, что выделение кристаллов с мочой у детей часто бывает преходящим и оказывается не связанным с нарушением обмена веществ.

Для подтверждения диагноза дисметаболической нефропатии при выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи проводится биохимическое исследование мочи.

Тест на кальцифилаксию позволяет выявить нарушения клеточного обмена кальция. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления клеточных мембран.

Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, мало специфичны. Возможно выявление в почке микрокамешков или включений.

Лечение любой дисметаболической нефропатии можно свести к четырем основным принципам:

Прием большого количества жидкости является универсальным способом лечения любой дисметаболической нефропатии, так как способствует уменьшению концентрации растворимых веществ в моче.

Одной из целей лечения является увеличение ночного объема мочеиспускания, что достигается приемом жидкости перед сном. Предпочтение следует отдавать простой или минеральной воде.

Диета позволяет в значительной степени снизить солевую нагрузку на почки.

Специфическая терапия должна быть направлена на предупреждение кристаллообразования, выведение солей, нормализацию обменных процессов.

Лечение оксалатной нефропатии

Рекомендации по питанию

Лекарственная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть длительным.

В качестве мембраностабилизаторов используются димефосфон и ксидифон.

Димефосфон применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса, 3 приема в сутки. Курс – 1 месяц, 3 раза в год.

Ксидифон предупреждает отложение нерастворимых солей кальция. Назначается в дозе 10 мг/кг/сут. 2% раствора в 3 приема. Курс – 1 месяц, 2 раза в год.

Помимо этого, назначается окись магния, особенно при повышенном содержании оксалатов, в дозе 0,15–0,2 г/сут.

Лечение уратной нефропатии

Для поддержания оптимальной кислотности мочи можно использовать цитратные смеси (уралит-У, блемарен, магурлит, солимок и др.).

При уратной нефропатии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты – аллопуринол, никотинамид.

Применение в педиатрии аллопуринола ограничено из-за возможных осложнений со стороны кожи, печени, крови.

Под строгим контролем аллопуринол назначают в дозе 0,2–0,3 г/сут. в 2–3 приема в течение 2–3 недель, затем доза снижается. Длительность общего курса – до 6 месяцев.

Никотинамид является более слабым препаратом, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается в дозе 0,005–0,025 г 2–3 раза в сутки по 1–2 месяца повторными курсами.

Лечение фосфатной нефропатии

Лечение при фосфатной нефропатии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды – нарзан, арзни, дзау-суар и др.; препараты – цистенал, аскорбиновая кислота, метионин).

Назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.).

Лечение цистиноза

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию, направленную на подщелачивание мочи и повышение растворимости цистина.

Цель диетотерапии – предотвратить избыточное поступление в организм ребенка предшественника цистина – метионина и других серосодержащих кислот.

Для этого также исключают (или резко ограничивают) из рациона питания ребенка богатые метионином и серосодержащими аминокислотами продукты – творог, рыбу, яйца, мясо и др.

Поскольку метионин необходим организму ребенка для роста, длительное применение строгой диеты невозможно, поэтому через 4 недели от начала диетотерапии рацион ребенка расширяется и приближается к обычному, но характеризуется строгим исключением рыбы, творога и яиц.

Количество жидкости должно быть не менее 2 л/сут., особенно важно принимать жидкость перед сном.

Для подщелачивания мочи используется цитратная смесь, растворы гидрокарбоната натрия, блемарен, щелочные минеральные воды.

Для повышения растворимости цистина и предупреждения кристаллизации назначается пеницилламин. Он обладает некоторой токсичностью, поэтому в начале терапии назначаются невысокие дозы препарата – 10 мг/кг/сут. в 4–5 приемов, далее доза увеличивается в течение недели до 30 мг/кг/сут., а при цистинозе – до 50 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином должно проводиться под контролем содержания цистина в лейкоцитах и/или цианиднитропруссидного теста (проба на цистин в моче, где концентрация цистина должна составлять до 150–200 мг/л). При достижении этих показателей доза пеницилламина снижается до 10–12 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином проводится длительно, годами. Поскольку пеницилламин инактивирует пиридоксин, параллельно назначается витамин В6 (пиридоксин) в дозе 1–3 мг/кг/сут. в течение 2–3 месяцев с повторными курсами.

Для стабилизации мембран почечных канальцев назначаются витамин А (6600 МЕ/сут) и витамин Е (токоферол, 1 капля на 1 год жизни 5% раствора в сутки) в течение 4–5 недель с повторными курсами.

Имеются данные о положительном эффекте применения вместо пеницилламина менее токсичного его аналога – купренила в уменьшенной дозе в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами.

Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции.

При цистинозе успешно используется трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Трансплантация почки позволяет значительно увеличить срок жизни больных – до 15–19 лет, однако отложение кристаллов цистина наблюдается и в трансплантате, что в конечном итоге приводит к поражению и пересаженной почки.

Прогноз при дисметаболической нефропатии в целом благоприятен.

В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и лекарственной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче.

В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественным исходом дисметаболической нефропатии является мочекаменная болезнь и воспаление почек.

Самым частым осложнением дисметаболической нефропатии является развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь пиелонефрита.

Источник