Диспластический синдром у детей что это значит

Это страшное слово дисплазия

Дисплазия соединительной ткани – это состояние, при котором имеет место врожденное нарушение строения и функции соединительной ткани

Признаки дисплазии соединительной ткани столь многолики, что пациенты с данной патологией могут наблюдаться одновременно несколькими специалистами поликлиники – кардиологом, неврологом, окулистом, отоларингологом и др. Степень распространенности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в общей популяции людей на сегодняшний день не известна, поскольку данные, приводимые в научной литературе, варьируют в широком диапазоне (от 14 до 85 %). Но специалисты считают, что эта патология имеет преимущественно женское лицо и передается по наследству.

Что же такое дисплазия соединительной ткани?

Дисплазия соединительной ткани – это состояние, при котором имеет место врожденное нарушение строения и функции соединительной ткани.

Степень распространенности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в общей популяции людей на сегодняшний день не известна, поскольку данные, приводимые в научной литературе, варьируют в широком диапазоне (от 14 до 85 %). Но специалисты считают, что эта патология имеет преимущественно женское лицо и передается по наследству.

Все дело в коллагене.

По своей значимости соединительная ткань занимает в организме особое место, составляя около 50% всей массы тела. Распространенная по всему организму соединительная ткань представлена в дерме кожи, подкожной клетчатке, сухожилиях, связках, суставных хрящах, межпозвонковых дисках, костях, клапанах сердца, кровеносных сосудах, дентине и эмали зубов, в структурах глаза и т.д. Нет ни одного органа и системы, которые не содержали бы основные структурные элементы соединительной ткани. А болезнь возникает из-за молекулярных изменений структурных элементов соединительной ткани, преимущественно коллагена.

Каковы же симптомы дисплазии соединительной ткани?

Уважаемому читателю, вероятно, хорошо эти признаки знакомы. Это

И задача врача общей практики за частной симптоматикой увидеть системную патологию.

Пролапс митрального клапана

В настоящее время наиболее изученным проявлением синдрома дисплазии соединительной ткани сердца является пролапс митрального клапана (ПМК). Проблема ПМК привлекает к себе пристальное внимание врачей из-за большой частоты в популяции и повышенного риска развития серьезных осложнений. Большинство исследователей предполагают, что в развитии ПМК наряду со «слабостью» соединительной ткани немаловажную роль играет дефицит магния. С дефицитом магния связывают полиморфизм и выраженность клинической симптоматики у этих пациентов. Поэтому лечение магнием рассматривается как специфическая, учитывающая генез заболевания, терапия ПМК.

Таким образом, дисплазия соединительной ткани, сопровождающаяся выраженными клиническими и структурными нарушениями, изменениями функционального состояния сердечно-сосудистой системы, уменьшением содержания магния в волосах, снижает качество жизни и трудоспособность пациентов. Обладает прогредиентным течением и утяжеляет течение сопутствующей патологии (легочной, сердечно-сосудистой, почечной и т.д.).

Поэтому раннее выявление отклонений от нормы и профилактические мероприятия, направленные на коррекцию нарушений, способствуют благоприятному прогнозу.

Запись на прием к врачу терапевту

Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в клинике «Семейная».

Источник

Диспластический синдром у детей что это значит

Клинические исследования последних лет жизни свидетельствуют о значительной встречаемости заболеваний пищеварительной системы у детей. По данным официальной статистики, по частоте встречаемости гастроэнтерологическая патология в Российской Федерации за последние 10 лет возросла с 80 до 140 случаев на 1000 детского населения. В общей структуре заболеваемости патология желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у детей занимает второе место. Заболевания ЖКТ у детей всё чаще регистрируются в дошкольном возрасте, имеют сочетанный характер, склонность к хронизации, рецидивирующему течению с нередкими осложнениями [1, 10].

Как показали исследования, у детей с диспластическими процессами заболевания верхнего отдела пищеварительного тракта характеризуются ранним дебютом (в среднем на 1,5 года), склонностью к прогрессированию, длительному течению (в среднем 3 года) и высокой частоте обострений, сопровождаются полиорганностью и полисистемностью поражений ЖКТ [5, 7, 15]. Дисплазия соединительной ткани в детстве предрасполагает к сокращению продолжительности жизни и ухудшению качества жизни в зрелом возрасте [8]. Преобладающими в клинической картине гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, хронического гастродуоденита, функциональной диспепсии у больных с признаками дисплазией соединительной ткани являются проявления диспепсического синдрома [5]. Доказано, что симптомы дисплазии соединительной ткани чаще встречаются у детей школьного возраста с хроническим гастродуоденитом [18].

Как известно, соединительная ткань формируется с первых дней жизни плода. При аномальном протекании беременности возникает дефицит компонентов, из которых строится соединительная ткань, и возникают серьезнейшие аномалии развития. При дефиците компонентов соединительной ткани наблюдаются нарушение функционирования многих органов и систем [8].

Дисплазии соединительной ткани подразделяются на две группы. К первой группе относят дифференцированные дисплазии с известным генным дефектом определенного типа наследования и с четкой клинической картиной (синдромы Марфана, Элерса–Данлоса, несовершенный остеогенез и др.). Эти заболевания относятся к наследственным болезням коллагена – коллагенопатиям [2]. Вторую группу составляют недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ), наиболее часто встречающиеся в педиатрической практике. В отличие от дифференцированных дисплазий НДСТ, недифференцированная дисплазия является генетически гетерогенной патологией, обусловленной изменениями в геноме вследствие множественных внутриутробных воздействий на плод. Генная патология при НДСТ остается неустановленной. Основной характеристикой этих диспластических проявлений является широкий спектр клинических изменений без определенной четкой клинической картины [3, 9]. Как показывают наблюдения за семьями пациентов с НДСТ, в последующих поколениях наблюдается накопление признаков дисморфогенеза соединительной ткани [4].

Частое обнаружение признаков дисплазии соединительной ткани у детей с гастроэнтерологическими заболеваниями (от 30 до 72 %) и, наоборот, высокая частота встречаемости патологии пищеварительного тракта на фоне данного синдрома (57–88 %) доказывают их взаимосвязь [11, 14, 16].

К числу диспластикозависимых изменений пищеварительного тракта и гепатобилиарной системы относятся недостаточность кардии, гастроэзофагеальный и дуоденогастральный рефлюкс, гастроптоз, перегибы и деформация желчного пузыря, долихосигма и др. При заболеваниях соединительной ткани вовлечение в патологический процесс ЖКТ выявляют намного чаще, чем клиническую симптоматику НДСТ [17]. По данным Трутневой Л.А. сравнительный анализ наследственных факторов в нескольких поколениях родственников пробандов показал нарастание клинических проявлений дисплазии и гастропатологии в семьях детей с хроническим гастродуоденитом и дисплазией соединительной ткани [14]. Чем больше выявлено у ребенка фенотипических маркеров НДСТ, тем чаще встречается и тяжелее протекает патология пищеварительной системы [13].

При эндоскопическом исследовании слизистой оболочки пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки у детей с заболеваниями верхних отделов пищеварительного тракта и на фоне диспластических процессов чаще выявляется поражение максимального числа отделов, с более выраженными воспалительными изменениями на макро- и микроскопическом уровне [6]. В связи с чем, раннее выявление патологии ЖКТ у детей с НДСТ в младшем возрасте с целью предупреждения развития хронических и тяжелых поражений пищеварительной системы является актуальнейшей задачей.

Целью данного исследования явилось изучение заболеваний верхнего отдела пищеварительного тракта у детей раннего возраста с дисплазией соединительной ткани.

Материалы и методы исследования

Объектом данного исследования являлись дети в возрасте от 1 года до 3 лет, находившиеся на обследовании и лечении в Краевом клиническом центре специализированных видов медицинской помощи (ГАУЗ ККЦ СВМП г. Владивостока) в отделении хирургического профиля в период с 2010 по 2014 годы.

Общее количество осмотренных детей составило 1504, из них 235 пациентов было с дисплазией соединительной ткани в возрасте от 0 до 18 лет. В возрасте от 1 года до 3-х лет с соединительнотканной дисплазией было выявлено 6 девочек и 30 мальчиков. Для контрольной группы были отобраны 36 детей, находящихся на обследовании в отделении аллергологии и иммунологии аналогичного возраста без диспластических процессов.

Методы рандомизированного исследования включали клинический осмотр, сбор генеалогического анамнеза, консультации узких специалистов, инструментальное и лабораторное обследования.

Дизайн исследования предусматривал выборку по совокупности следующих фенотипических признаков: вовлечение сердечно-сосудистой системы, аритмический синдром, патология опорно-двигательного аппарата, изменения в органах желудочно-кишечного тракта, бронхолёгочные поражения, патология зрения, неврологические нарушения, изменения в репродуктивной системе, косметический синдром [8, 12].

Результаты исследования и их обсуждение

Обработка данных сбора анамнеза ближайших родственников пациентов основной и контрольной групп представлена в табл. 1.

Результаты исследования генеалогического анамнеза у ближайших родственников пациентов с НДСТ

Заболевания, зарегистрированные у родственников пациентов

Источник

Диспластический синдром у детей что это значит

Дисплазии соединительной ткани (ДСТ) – это наследуемые нарушения соединительной ткани мультифакторной природы, характеризующиеся большим разнообразием проявлений, степени их выраженности и генетической неоднородностью. На основе общности внешних и/или висцеральных признаков они объединены в синдромы и фенотипы. В научной литературе, и прежде всего в зарубежной, обычно используется термин не «дисплазия», а «наследственные нарушения соединительной ткани» 2.

Соединительная ткань – производная мезенхимы, является «конституциональной базой организма», составляет более 50% массы тела, участвует в формировании и поддержании постоянства внутренней среды организма, входит в состав всех систем и органов, образует скелет и кожные покровы, регулирует метаболические и трофические процессы. В ее состав входят клетки (фибробласты, макрофаги, тучные, жировые, пигментные, лейкоциты), волокна (коллагеновые и эластические, обеспечивающие прочность и растяжимость тканей) и аморфное вещество (неволокнистый компонент – гелеобразная субстанция, окружающая клетки, волокна, нервные и сосудистые элементы). Волокна и аморфное вещество образуют экстрацеллюлярный матрикс соединительной ткани [1, 4, 5].

Изучением нарушений соединительной ткани стали заниматься относительно недавно. В 1955 г. Виктор МакКьюсик впервые ввел понятие «врожденные заболевания соединительной ткани». В 1988 г. Питер Бейтон (Р. Beighton) впервые использовал термин «дисплазии соединительной ткани» (ДСТ), под которым подразумевал нарушения соединительной ткани мультифакторной природы [4, 5].

В 1996 г. были опубликованы Гентские критерии диагностики ДСТ, которые включали всего 15 внешних и висцеральных признаков, значимость каждого из них была дана в баллах. К наиболее значимым внешним признакам тогда были отнесены: признак запястья и большого пальца, килевидная деформация грудной клетки и вальгусная деформация стопы. В 2012 г. на VII конгрессе терапевтов были утверждены российские рекомендации «Наследственные нарушения соединительной ткани», координатором которых среди педиатров был профессор С.Ф. Гнусаев [6, 7].

За годы изучения ДСТ было установлено, что в их основе лежат мутации генов белков, участвующих в морфогенезе соединительной ткани, ответственных за синтез или распад компонентов экстрацеллюлярного матрикса [4, 6]. По данным разных авторов, 35–50% населения планеты имеют неодиночные проявления ДСТ. Тем не менее истинные данные о распространенности ДСТ разноречивы, что обусловлено неоднозначными и нередко противоречивыми диагностическими и классификационными подходами [3, 8, 9].

На основании анализа данных литературы [6, 10, 11] и собственного опыта мы считаем, что все разнообразие наследственных нарушений соединительной ткани можно представить в следующем виде.

1. Наследственные дифференцированные нарушения соединительной ткани, которые являются диагнозами и включены в МКБ-10, к ним относятся: синдром Марфана, первичный пролапс митрального клапана, MASS-синдром, синдром Элерса–Данло, несовершенный остеогенез и еще целый ряд редко встречающихся синдромов.

2. Диспластические фенотипы, рассматривающиеся как неполные наследственные дифференцированные синдромы, – генетически гетерогенная группа с конституциональными особенностями соединительной ткани, которые составляют основу для формирования патологии различных органов. К ним относятся наследуемые нарушения соединительной ткани мультифакториальной природы, характеризующиеся относительно доброкачественным течением, также объединенные в синдромы и фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков, но не используемые в качестве самостоятельного диагноза и не включенные в МКБ-10. Это марфаноидная внешность, МASS-подобный фенотип, элерсоподобный фенотип, доброкачественная гипермобильность суставов и целый ряд висцеральных синдромов.

3. Недифференцированные формы ДСТ (неклассифицируемые фенотипы), которые сначала в литературе назывались «стигмы дизэмбриогенеза», позднее – «малые аномалии развития (МАР)». Сюда относится разнообразная наружная и висцеральная диспластическая стигматизация, которая не позволяет классифицировать ни один из дифференцированных синдромов и фенотипов. Эти формы являются самыми распространенными, и их количество до настоящего времени не установлено. Одни из них не оказывают влияния на здоровье человека как таковое, являясь лишь косметическими дефектами, которые сами по себе не имеют клинического значения. Другие могут оказывать отрицательное влияние на качество жизни и здоровье, нарушая функции систем и органов, предрасполагая к хронической патологии, поэтому требуют раннего выявления. Известно, что повышенная наружная диспластическая стигматизация имеет высокую степень корреляции с висцеральной диспластической стигматизацией и грубыми врожденными пороками развития. Существует мнение о целесообразности, помимо основного и сопутствующего диагнозов ребенка, констатации конституциональных особенностей, в том числе недифференцированных форм ДСТ [4, 9, 11].

Критерии оценки недифференцированных форм ДСТ до настоящего время нечетки и размыты, не базируются на единой терминологии: в литературе практически одинаково распространены термины: «недифференцированные формы ДСТ», «внешние признаки недифференцированных ДСТ», «малые аномалии развития (МАР)», «диспластическая стигматизация», «стигмы дизэмбриогенеза» [4, 12]. Одни исследователи в своих работах берут за основу несколько фенотипических признаков или исследуют пациентов с каким-то ведущим признаком (гипермобильностью суставов, особенностями позвоночника, черепа, ушей), другие вообще не описывают принципов формирования выборки [9, 10, 11]. Существуют разные подходы и к оценке выраженности стигматизации человека: только по количеству фенотипических признаков или же с использованием балльной оценки, отражающей степень выраженности каждого признака [3, 6, 12]. Шкалы признаков также разнообразны: оцениваются от нескольких десятков до сотни и более признаков, при этом в одну шкалу могут быть включены только внешние признаки или же внешние и висцеральные.

Цель работы: исследование распространенности и наиболее частой локализации внешних фенотипических признаков недифференцированных дисплазий соединительной ткани (МАР) у учащихся младших классов гимназии.

Материалы и методы исследования

Проведено одномоментное обследование 175 детей (82 мальчиков и 93 девочек) в возрасте 7–10 лет, учащихся начальных классов гимназии.

При осмотре детей для краткости и удобства в работе мы использовали термин МАР. Проведены: объективное обследование детей с полным осмотром и выявлением МАР, оценка физического развития, анализ заключений узких специалистов (офтальмолога, стоматолога) в школьных медицинских картах и обследование стоп на компьютерном плантографе с использованием электронного бароподометра PadProfessional. Предварительно, с учетом данных литературы [10, 12, 13], был составлен перечень наиболее распространенных внешних фенотипических признаков недифференцированных дисплазий соединительной ткани, распределенных в зависимости от локализации на 7 групп: аномалии кожных покровов и придатков кожи, мышечной системы, опорно-двигательного аппарата, мозгового и лицевого черепа, ушей и ушных раковин, аномалии со стороны глаз и ротовой полости. На основании этого перечня составлены анкеты, которые заполнялись индивидуально на каждого ребенка. Всего в перечень включено 100 МАР (табл. 1).

Статистический анализ материала проведен с применением пакета прикладных программ Statistica 6, пакета «Microsoft Excel 2010». При сравнительном анализе качественных признаков использовали непараметрический метод для таблиц сопряженности по критерию χ2 Пирсона. Сравнение количественных признаков проводили по непараметрическому критерию Манна–Уитни. За уровень статистической значимости был взят p 450

Источник

Лечение дисплазии тазобедренных суставов

Станьте здоровыми уже сегодня!

Запишитесь на консультацию прямо сейчас!

Описание болезни

Дисплазия тазобедренных суставов – врождённый вывих или подвывих бедра, зачастую внутриутробный. Одно из наиболее частых врождённых нарушений опорно-двигательной системы. Большинство ученых утверждают, что девочки страдают этим недугом чаще мальчиков. Статистика говорит о соотношении 6:1.

Специалисты Ладистен Клиник за годы практики сталкивались с заболеванием у обоих полов.

Основные причины возникновения дисплазии

Когда можно заподозрить дисплазию?

«Золотым стандартом» диагностики принято считать рентгенографическое исследование, которое расставляет все точки над «і». Его необходимо проходить в три месяца, всем деткам без исключения, для своевременной диагностики заболевания.

Более современной и методикой считается ультразвуковое исследование. Его часто используют в больницах, но это лишь пустая трата денег и времени, ведь полученные данные не показывают точной и полной картины патологии.

Виды дисплазий

Самих же дисплазий выделяют несколько видов:Зрелый сустав входит в категорию 1а и 1б и лечения не требует.

Зрелый сустав входит в категорию 1а и 1б и лечения не требует.

При дисплазии тазобедренных суставов тип 2а, лечение не проводят до 3 месячного возраста, так как это считается нормой.

Чем опасна дисплазия тазобедренных суставов?

Дисплазия – это патология. Ошибочно думать, что она не несет тяжелых последствий. При заболевании неправильно формируется весь тазобедренный сустав, а он — один из самых больших и важных во всем теле. Он обеспечивает вертикальное положение и нормальную походку.

При дисплазии головка бедренной кости расположена неправильно по отношению к вертлужной впадине. В результате этого нарушается походка:

Хрящевая ткань формируется постепенно, при дисплазии этот процесс нарушен. Тазовая кость тоже терпит изменения. В результате сустав теряет часть своих функций, что может привести к инвалидности.

Патология оказывает влияние на весь опорно-двигательный аппарат. Увеличивается нагрузка на него, человек постоянно устает, развивается мышечная слабость.

В девяти из десяти клинических случаев у больных, не получивших необходимое лечение своевременно, развивается ряд осложнений:

Особо опасным является коксартроз – это артроз тазобедренного сустава. Заболевание разрушает хрящевую ткань и примыкающие кости. В результате коксартроза пациент не может нормально ходить, испытывает постоянные боли.

Лечение дисплазии тазобедренных суставов

Самое главное в лечении — своевременная диагностика. В Ладистен используется только современное оборудование для определения точного угла смещения и степени патологии. На начальных этапах лечение дисплазии возможно с помощью специальных ортопедических конструкций: стремена Павлика, аппарат Гневковского, подушка Фрейка и др.. Это делается до двенадцати месяцев. Постоянное ношение конструкций — неотъемлемая часть лечения. При отсутствии позитивных результатов к году рекомендовано хирургическое вмешательство.

В Интернете много статей о лечении дисплазии: от широкого пеленания до инвазивных процедур. Помните, при малейшем подозрении на врождённый вывих, поспешите на консультацию к профессионалу, а не занимайтесь народной медициной. Это может усугубить ситуацию.

При этой патологии нельзя терять время. Опытный врач-ортопед точно и качественно диагностирует болезнь, назначит правильное лечение.

Лечение дисплазии у детей

В большинстве случаев диагноз дисплазия тазобедренного сустава ставят в первый год жизни. До 3-4 месяцев это естественное состояние, оно проходит самостоятельно в 80% случаев. Но всегда остается 20% патологии, поэтому малыша наблюдает ортопед. Обязателен осмотр в 3 месяца, 6 месяцев, в год. При наличии патологии нужно показываться врачу чаще. Своевременные меры дают позитивный результат лечения практически сразу.

Как лечить дисплазию у детей:

Если ребенок страдал дисплазией в раннем возрасте, продолжайте показывать его ортопеду каждый год. Это даст возможность вовремя заметить нарушения.

Можно ли вылечить дисплазию тазобедренного сустава массажем?

Массаж играет важную роль в лечении дисплазии, но не ведущую. Цель массажа – нормализация тонуса мышц, устранение контрактуры приводящих мышц, формирование объема движений в суставе, улучшение трофических процессов, создание условий для нормального положения головки бедренной кости.

Вылечить дисплазию с помощью только массажа невозможно. Существуют основные факторы, которые влияют на результат:

Учитывайте важный момент! Выполняя массаж, вы не просто совершаете движения, а чувствуете анатомическое расположение всех структур, ощущаете сустав, рассчитываете силу давления и угол поворота. Сможет ли это сделать человек без специальной квалификации? Поэтому прибегать к массажу самостоятельно не стоит. Неправильно выполненная процедура, может только навредить.

Операционное лечение дисплазии

Операция при дисплазии тазобедренных суставов волнует родителей. Необходимо осознавать важность лечения и последствия, с которыми столкнётся повзрослевший ребёнок в случае его отсутствия. Операция при дисплазии тазобедренных суставов в клинике Ладистен относится к разряду малоинвазивных процедур. Её длительность составляет 30 минут.

Малотравматичность и малокровность способствует быстрому восстановлению. На теле ребёнка не остаётся больших шрамов, которые в последствии будут мешать или смущать.

Для записи на консультацию, позвоните нам по телефонам:

+38 (044) 209 80 54
+38 (067) 794 46 86
или
Написать В WHATSAPP
Написать В VIBER

Мы подберем для Вас удобное время посещения клиники или online-консультации.

За 30 лет работы клиники Ladisten мы помогли уже более 6000 пациентов из 36 стран мира!

Источник