Дисплазия почек у детей что это значит
Дисплазия почки
Дисплазия почки – врожденная патология, обусловленная неверным развитием или недоразвитием органа на морфологическом и функциональном уровне. В первую очередь перестают делиться клетки нефронов – структурных единиц почек. Это влечет или замедленный рост органа, или нарушение его кровоснабжения, что в любом случае приводит к уменьшению его работоспособности.
Дисплазия встречается в 3-7% среди всех известных врожденных аномалий почки. Несмотря на то это врожденная патология, она может проявиться только во взрослом возрасте. В 79% случаев, согласно исследованиям ученых, аномалия сопровождается другими заболеваниями мочеполовой системы. При этом в 50% приходится на кисты. Поэтому некоторые медики считают одним из вариантов дисплазии почечный мультикистоз, хотя по сути это две разных болезни.
Содержание
Причины появления дисплазии
Ученые связывают аномалию с неполноценностью тканей нефронов, которые из-за неверной дифференцировки на клеточном уровне во время эмбриогенеза, перестали развиваться правильно. Обычно они заменяются другими зародышевыми тканями, которые не успели перерасти в другие, более функциональные.
Ген, отвечающий за нарушение, до сих пор не выявлен, но замечено, что патология наследуется по аутосомно- рецессивному типу.
Уролог-андролог, врач высшей категории
Факторы риска
Помимо наследственного фактора ученые установили взаимосвязь между нарушением эмбриогенеза и приемом беременной антибиотиков. А также некоторых нестероидных противовоспалительных препаратов и ингибиторов АПФ.
Медики условно связывают проблемы развития плода со следующими ситуациями:
Виды дисплазии
Нефрологи выделяют несколько типов дисплазии почек:
Однако более важной считается морфологическая классификация. То есть различие идет по тканям, преобладающим на месте недоразвития:
Из-за изменений изменяется функция на кортикальном уровне (головной мозг и надпочечники), медуллярном (костный, спинной мозг) или сочетающем в себе оба варианта.
Симптоматика
Иногда патология никак не проявляется или человек замечает неспецифические признаки:
Признаки развиваются годами, пациент может замечать сильнейшие головные боли, стойкое повышение артериального давления до критических показателей.
Если дисплазия ярко выражена с самого рождения, родители могут заподозрить проблему по следующим признакам:
Нередко появляются проблемы с сердцем и сосудами. Иногда симптоматика настолько выражена, что основную проблему почек страдающие отодвигают на задний план, пытаясь восстановить работу сердечной мышцы.
Осложнения
Поскольку дисплазия почки в первую очередь сказывается на ее работе, основное осложнение – хроническая недостаточность органа. Это влечет нарушение функции мочеполовой системы. Далее по нарастающей появляются проблемы с сердечно-сосудистой системы, печени, поджелудочной железы. Особенно часто, если патология сочетается с сахарным диабетом второго типа, пациенты впадают в кетоацидозную кому.
Дисплазия почек у детей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Дисплазия почек у детей»
Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:
— простая очаговая дисплазия.
— медуллярная кистозная болезнь;
— апластическая кистозная дисплазия;
— гиперпластическая кистозная дисплазия;
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).
Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.
Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.
Инструментальные исследования:
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
— постпубертатный период 48-62.
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.
7. Исследование кислотно-основного состояния.
8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
9. Общий анализ мочи.
11. Посев мочи с отбором колоний.
12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
13. Анализ мочи по Зимницкому.
14. УЗИ органов брюшной полости.
15. Допплерометрия сосудов почек.
17. Нефросцинтиграфия с DMSA.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Исследование кала на скрытую кровь.
2. Рентгенография кисти.
4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.
Дифференциальный диагноз
Признак
Дисплазии почек
Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
Дети младшего возраста
Дети старшего возраста
Повышается в раннем возрасте
Отставание в физическом развитии
Боли в пояснице, в области проекции почек редки
Мультикистоз почки
Мультикистозной дисплазией почки считают аномалию развития, при которой вся почечная паренхима полностью замещена кистами. Происхождение мультикистозной почки большинство авторов объясняют полным отсутствием слияния зачатков мезо- и метанефрогенной ткани в отличие от поликистозной почки, при которой имеются зоны правильного формирования и слияния этих зачатков (секреторного и экскреторного аппарата).
Патология впервые описана Harley в 1864 году, в литературе данная аномалия упоминается под различными названиями – ренальная аплазия, мультикистозная почечная дисплазия, односторонняя поликистозная болезнь почек и др. Предложенный J.Shwartz в 1936 термин «мультикистозная почка» наиболее точно отражает суть данного заболевания.
Мультикистоз почек может быть одно- или двусторонним. При одностороннем поражении дети вполне жизнеспособны, если противоположная почка функционирует нормально. Однако частота аномалий контралатеральной почки при мультикистозе может достигать 33% (Sharp RG 1990). Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.
Лоханка при этой аномалии полностью отсутствует или представляет собой щелевидное пространство в области «ворот» мультикистозной почки. Мочеточник резко сужен, часто облитерирован на всем протяжении или на значительном расстоянии (рис.1). К мультикистозной почке подходят несколько резко суженных или частично облитерированных сосудов, ответвляющихся от аорты.
Экскреторная урография мало информативна при мультикистозе, на рентгенограммах можно наблюдать полное отсутствие функции мультикистозной почки и признаки викарной гипертрофии контралатеральной почки. Точный диагноз позволяет установить ультразвуковое сканирование и компьютерная томография.
 |
| Рис.1 А,В Мультикистозная почка |
В отношении лечения мультикистоза существуют разногласия. Часть авторов считают допустимым сохранить нефункционирующую, порочную почку и ограничиваться динамическим наблюдением. Большинство хирургов рекомендуют оперативное лечение мультикистозной почки (нефрэктомию). Показанием к хирургическому вмешательству является сложность исключения опухолевого процесса, осложнения аномалии воспалительным процессом, ренальной гипертензией (гипертонией), опасность разрыва тонкостенных структур при травме поясничной области и живота, наличие болевого синдрома.
Оптимальным возрастом для выполнения удаления мультикистозной почки (нефрэктомии) считается 12-18 мес. Нет необходимости проведения этой операции в новорожденном периоде (0-31 дня) или в первые месяцы жизни из-за более сложного анестезиологического пособия. При выполнении данной операции используют разные доступы. Классический «открытый» доступ предусматривает разрез и рассечение тканей в поясничной области. С внедрением в практику лапароскопических методов операции, удаление почки при мультикистозе предпочтительно выполнять, используя щадящий лапароскопичесий доступ или эндоскопический забрюшинный доступ, через точечные разрезы без рассечения большого массива мыщц, как это делается в нашей клинике.
Чем опасны заболевания почек у детей?
Любое недомогание малыша, даже самое, на первый взгляд, незначительное вселяет в родителей первобытный ужас и панику, заставляя мучиться вопросом: чем можно помочь? Что уж говорить о сложных и достаточно тяжелых заболеваниях.
К великому сожалению, количество детей с различной патологией почек за последние несколько лет значительно увеличилось. Дают о себе знать и неблагополучная экологическая ситуация и осложнения инфекционных болезней. Врачи говорят о том, что практически каждый шестой ребенок, страдает какой-либо нефроурологической патологией. И такие данные не могут не пугать, ведь почки – это один из тех органов, которые обуславливают «чистоту» организма, отвечая за выведение из него токсических веществ и продуктов распада, являясь как бы природным фильтром. Что должны знать родители, чтобы уберечь почки ребенка, и что рекомендуют специалисты? Слово детскому нефрологу ОКДЦ Алексею Кожину
Наблюдаться с рождения
Дело в том, что к моменту рождения их развитие еще не завершено. Фильтрующая поверхность почек новорожденного в 5 раз меньше, чем у взрослого, однако уже к полугоду у большинства детей она достигает значений, близких к таковым у взрослых. По мере взросления процессы выделения становятся все совершеннее. Однако адаптационные способности детского организма хуже, чем взрослого, особенно в так называемые критические периоды созревания. Их три: от новорожденности до 2-3 лет, от 4-5 до 7-8 лет и подростковый, в котором происходит резкое изменение обмена веществ под влиянием гормонов.
Риск развития заболеваний почек высок у тех детей, чьи родители страдают пиелонефритом, обменными заболеваниями (мочекаменная болезнь,артрозы, ферментопатии), эндокринными, расстройствами (ожирение, заболевания щитовидной железы). Около 50% детей, прошедших реанимацию новорожденных, к сожалению, имеют патологии почек.
У младенцев обменную нефропатию мама может заподозрить сама — по слишком ярким пятнам на пеленках — мочекислый диатез проявляется необычно интенсивным окрашиванием мочи. Сориентироваться в дальнейшем обследовании и лечении поможет анализ мочи.
Насторожить в плане врожденной патологии почек может также отсутствие мочеиспускания у новорожденного более 24-48 часов после рождения, отеки, повышение артериального давления. При врожденной аномалии почечных сосудов требуется своевременное хирургическое вмешательство.
Боли в животе у детей младшего возраста даже без изменений в моче часто могут быть связаны с аномалиями органов мочевой системы. Дизурия — боль или резь при мочеиспускании, учащение или урежение мочеиспусканий, недержание или неудержание мочи указывают на возможность инфекции мочевых путей. Врожденные изменения в мочевыделительной системе, сопровождающиеся обратным забросом мочи из мочевого пузыря, часто предрасполагают к инфекции мочевых путей, в том числе пиелонефриту.
Во всем виновата инфекция?
Если не провести все необходимые лабораторные исследования, не пройти консультацию детского гинеколога, не выполнить УЗИ почек, с полным мочевым пузырем и замером толщины стенки мочевого пузыря, установить причины, которые привели к данному заболеванию, будет сложно.
Второй причиной вульвовагинита может стать инфицирование от взрослых посредством постельного белья, на котором находятся выделения взрослой женщины или мужчины, пластмассовая мебель в аквапарках и бассейнах, на которых посидел больной взрослый; а так же при посещении туалетов в школах и детских садах через унитаз.
Диагноз поставлен – как лечить?
Практически все часто встречающиеся заболевания почек лечатся комбинированно: антибактериальная терапия в инъекциях или таблетках сочетается с использованием гинекологических свечей и промыванием вагины.
Для лечения цистита также необходима комбинированная терапия: антибактериальные препараты в сочетании с внутрипузырными промываниями антисептиками мочевого пузыря через уретральный катетер, а также физиотерапия на область мочевого пузыря. При неправильной тактике диагностики и лечения инфекции мочевых путей, дети годами получают по несколько курсов антибактериальной терапии в год с кратковременным эффектом.
Поэтому при выборе индивидуальной схемы лечения так важно посоветоваться не только с детским нефрологом, и с детским гинекологом, но и с урологом для проведения цистоскопии – это инструментальное обследование мочевого пузыря.
Сколько пьет ваш ребенок?
О чем нам расскажет УЗИ?
Родители часто приходят на прием к нефрологу за разъяснением данных УЗИ почек. Этот метод очень нужен каждому врачу : он описывает, как выглядят почки, дает представление об анатомии органа. Однако на основании УЗИ далеко не всегда удается сразу поставить окончательный диагноз. Этот метод требует уточнения другими более точными рентгеноурологическими исследованиями. При этом очень важно, на каком аппарате выполнено УЗИ, и насколько был опытен специалист, выдавший заключение.
Почему же пиелонефрит возвращался вновь и вновь? Хронический пиелонефрит часто называют вторичным пиелонефритом, так как в основе этого заболевания лежит сочетание инфекции мочевых путей и нарушение уродинамики, или оттока мочи из почек или мочевого пузыря. Если вам назначили антибактериальную терапию без выяснения причин пиелонефрита, то настоящей ремиссии болезни вы не получите. Пиелонефрит будет возвращаться. И в этой ситуации вам нужен грамотный нефролог, а, возможно, и уролог, который проведет все необходимые обследования и установит истинную причину нарушений.
Всегда надо помнить о главном
Такие заболевания почек лечились длительно, в нефрологических клиниках, с применением гормональной терапии. Поэтому не забывайте о том, что лучше дать ребёнку овощи и фрукты, соответствующие сезону и выращенные в собственном огороде, чем недоброкачественный продукт неизвестного происхождения.
На фоне герпес-вирусной инфекции возникают нефриты и циститы, которые невозможно вылечить без полной ликвидации основной вирусной инфекции. Дети с таким диагнозом нуждаются в консультации иммунолога и нефролога с проведением ИФА-диагностики для определения активности вирусной инфекции.
Лечение заболеваний почек невозможно без современной диагностической базы. Это хорошо знают специалисты Областного консультативно-диагностического центра, где сосредоточена новейшая аппаратура экспертного класса и внедрены европейские стандарты обследования.
Недаром, в последнее врем, в ОКДЦ вырос и поток маленьких пациентов. В этом ведущем лечебном учреждении ЮФО теперь принимают не только педиатры, но и детские врачи практически всех узких специальностей.
Дисплазия почек у детей что это значит
Дисплазией почек называют структурно-функциональную неполноценность нефронов, обусловленную нарушением дифференцировки метанефрогенной ткани в канальцевые, интерстициальные и клубочковые клетки. Хотя очаги дисплазии часто наблюдаются при кистозных болезнях почек, а при дисплазии в почках, как правило, находят кисты, все же кистозные болезни и дисплазия почек — это отдельные нарушения. Важно, что дисплазия почек часто сочетается с другими врожденными аномалиями мочеполовой системы, что требует тщательного обследования в каждом случае выявления этой патологии. Дисплазия почек может быть обусловлена большим числом генетических и средовых факторов (включая обструктивные нарушения), действующих на разных стадиях эмбриогенеза.
Вполне вероятно, что разнообразие морфологических нарушений при дисплазии почек обусловлено множеством механизмов нарушения нефрогенеза. Как правило, находят распространенную дезорганизацию ткани почек, примитивные клубочковые и канальцевые структуры в окружении фрагментированной стромы и кровеносных сосудов, иногда — участки хрящевой ткани. Дисплазия может быть диффузной и очаговой, одно- и двусторонней, приводя к самым разным изменениям почек — их уплотнению или поликистозу, уменьшению или увеличению с дисфункцией различной степени.
Наиболее распространенным вариантом дисплазии почек является мультикистоз. Часто его можно заподозрить при дородовом УЗИ или пальпации опухолевидного образования у новорожденного. Гистологически мультикистоз почек характеризуется множественными кистами различных размеров на фоне полной перестройки тканевых структур. Часто отмечается атрезия мочеточника. При микроскопии почечная ткань абсолютно не похожа на нормальную и состоит только лишь из примитивных нефроноподобных структур.
Дифференциальный диагноз мультикистоза почек проводится с тяжелыми формами гидронефроза (обычно на фоне обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента), иногда — с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Исключить эти заболевания можно с помощью методов лучевой диагностики. УЗИ позволяет выявить ободок нормальной почечной паренхимы при обструкции мочевых путей и двусторонние (не всегда симметричные) изменения при наследственных болезнях почек.
Изотопное исследование подтверждает полное отсутствие функциональной активности почек, в то время как при поликистозе или обструктивных нарушениях сохраняется какой-то минимальный уровень функционирования. Двусторонний мультикистоз почек встречается редко и при отсутствии функционально активной паренхимы ведет к летальному исходу. Полагают, что односторонний мультикистоз почек встречается приблизительно в одном случае на 4000 новорожденных. Обычно он диагностируется случайно при дородовом УЗИ или при пальпации опухолевидного образования в забрюшинном пространстве. Кроме того, он может проявляться инфекцией мочевых путей, гематурией, протеинурией, реже — рвотой или дыхательными расстройствами. При одностороннем мультикистозе почек необходима полная оценка анатомических и функциональных показателей второй почки и мочевых путей — для исключения сопутствующих аномалий, которые имеют место примерно у половины больных.
Чаще всего это обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента с противоположной стороны и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Частота развития очаговой дисплазии во второй почке неизвестна в связи с трудностями выявления ограниченных участков поражения. Тем не менее, поскольку при мультикистозе одна из почек не функционирует вовсе, оценка деятельности второй почки и все возможные медикаментозные и хирургические методы, направленные на ее улучшение, абсолютно необходимы. После родов нужно подтвердить диагноз путем УЗИ, исключить сопутствующие аномалии.
Ранее рекомендовали проводить микционную цистоуретрографию, однако, согласно последним данным, это исследование в случаях одностороннего мультикистоза почек и при отсутствии аномалий мочевых путей не обязательно. Наблюдение должно включать по меньшей мере регулярно проводимые УЗИ для слежения за инволюцией пораженной почки и ростом второй почки. Недостаточная компенсаторная гипертрофия последней может свидетельствовать о наличии в ней очагов дисплазии.
Дисплазия почек может быть обусловлена приемом во время беременности ингибиторов АПФ и НПВС. Фетопатия, вызванная ингибиторами АПФ, развивается в случае приема этих препаратов во II и в III гриместрах беременности, когда наиболее активно идет дифференцировка почечной ткани. Комплекс нарушений включает артериальную гипертонию плода, маловодие, олиго- или анурию, задержку роста, аномалии свода черепа, дисплазию почечных канальцев с развитием почечной недостаточности и высокой пре- и постнатальной смертностью.
При длительном приеме НПВС во второй половине беременности (с целью предупреждения преждевременных родов, лечения многоводия) развивается дисплазия всех сегментов нефрона с исходом в стойкую почечную недостаточность (в отличие от обычно обратимой нефропатии, вызванной действием НПВС на зрелую почку).
Из-за грубых нарушений структуры и функции канальцев при дисплазии почек резко снижаются реабсорбция натрия, экскреция Н+ и К+ и концентрационная способность почек. Таким образом, дети с двусторонним мультикистозом почек более подвержены дегидратации и электролитным расстройствам по сравнению со здоровыми. Может наблюдаться стойкая гиперкалиемия, а также сочетание потери NaCl, метаболического ацидоза и сниженной СКФ, приводящее к задержке роста.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021