Дисплазия почки что это такое

Дисплазия почки

Дисплазия почки – врожденная патология, обусловленная неверным развитием или недоразвитием органа на морфологическом и функциональном уровне. В первую очередь перестают делиться клетки нефронов – структурных единиц почек. Это влечет или замедленный рост органа, или нарушение его кровоснабжения, что в любом случае приводит к уменьшению его работоспособности.

Дисплазия встречается в 3-7% среди всех известных врожденных аномалий почки. Несмотря на то это врожденная патология, она может проявиться только во взрослом возрасте. В 79% случаев, согласно исследованиям ученых, аномалия сопровождается другими заболеваниями мочеполовой системы. При этом в 50% приходится на кисты. Поэтому некоторые медики считают одним из вариантов дисплазии почечный мультикистоз, хотя по сути это две разных болезни.

Содержание

Причины появления дисплазии

Ученые связывают аномалию с неполноценностью тканей нефронов, которые из-за неверной дифференцировки на клеточном уровне во время эмбриогенеза, перестали развиваться правильно. Обычно они заменяются другими зародышевыми тканями, которые не успели перерасти в другие, более функциональные.

Ген, отвечающий за нарушение, до сих пор не выявлен, но замечено, что патология наследуется по аутосомно- рецессивному типу.

Уролог-андролог, врач высшей категории

Факторы риска

Помимо наследственного фактора ученые установили взаимосвязь между нарушением эмбриогенеза и приемом беременной антибиотиков. А также некоторых нестероидных противовоспалительных препаратов и ингибиторов АПФ.

Медики условно связывают проблемы развития плода со следующими ситуациями:

Виды дисплазии

Нефрологи выделяют несколько типов дисплазии почек:

Однако более важной считается морфологическая классификация. То есть различие идет по тканям, преобладающим на месте недоразвития:

Из-за изменений изменяется функция на кортикальном уровне (головной мозг и надпочечники), медуллярном (костный, спинной мозг) или сочетающем в себе оба варианта.

Симптоматика

Иногда патология никак не проявляется или человек замечает неспецифические признаки:

Признаки развиваются годами, пациент может замечать сильнейшие головные боли, стойкое повышение артериального давления до критических показателей.

Если дисплазия ярко выражена с самого рождения, родители могут заподозрить проблему по следующим признакам:

Нередко появляются проблемы с сердцем и сосудами. Иногда симптоматика настолько выражена, что основную проблему почек страдающие отодвигают на задний план, пытаясь восстановить работу сердечной мышцы.

Осложнения

Поскольку дисплазия почки в первую очередь сказывается на ее работе, основное осложнение – хроническая недостаточность органа. Это влечет нарушение функции мочеполовой системы. Далее по нарастающей появляются проблемы с сердечно-сосудистой системы, печени, поджелудочной железы. Особенно часто, если патология сочетается с сахарным диабетом второго типа, пациенты впадают в кетоацидозную кому.

Источник

Дисплазия почки что это такое

Дисплазией почек называют структурно-функциональную неполноценность нефронов, обусловленную нарушением дифференцировки метанефрогенной ткани в канальцевые, интерстициальные и клубочковые клетки. Хотя очаги дисплазии часто наблюдаются при кистозных болезнях почек, а при дисплазии в почках, как правило, находят кисты, все же кистозные болезни и дисплазия почек — это отдельные нарушения. Важно, что дисплазия почек часто сочетается с другими врожденными аномалиями мочеполовой системы, что требует тщательного обследования в каждом случае выявления этой патологии. Дисплазия почек может быть обусловлена большим числом генетических и средовых факторов (включая обструктивные нарушения), действующих на разных стадиях эмбриогенеза.

Вполне вероятно, что разнообразие морфологических нарушений при дисплазии почек обусловлено множеством механизмов нарушения нефрогенеза. Как правило, находят распространенную дезорганизацию ткани почек, примитивные клубочковые и канальцевые структуры в окружении фрагментированной стромы и кровеносных сосудов, иногда — участки хрящевой ткани. Дисплазия может быть диффузной и очаговой, одно- и двусторонней, приводя к самым разным изменениям почек — их уплотнению или поликистозу, уменьшению или увеличению с дисфункцией различной степени.

Наиболее распространенным вариантом дисплазии почек является мультикистоз. Часто его можно заподозрить при дородовом УЗИ или пальпации опухолевидного образования у новорожденного. Гистологически мультикистоз почек характеризуется множественными кистами различных размеров на фоне полной перестройки тканевых структур. Часто отмечается атрезия мочеточника. При микроскопии почечная ткань абсолютно не похожа на нормальную и состоит только лишь из примитивных нефроноподобных структур.

Дифференциальный диагноз мультикистоза почек проводится с тяжелыми формами гидронефроза (обычно на фоне обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента), иногда — с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Исключить эти заболевания можно с помощью методов лучевой диагностики. УЗИ позволяет выявить ободок нормальной почечной паренхимы при обструкции мочевых путей и двусторонние (не всегда симметричные) изменения при наследственных болезнях почек.

Изотопное исследование подтверждает полное отсутствие функциональной активности почек, в то время как при поликистозе или обструктивных нарушениях сохраняется какой-то минимальный уровень функционирования. Двусторонний мультикистоз почек встречается редко и при отсутствии функционально активной паренхимы ведет к летальному исходу. Полагают, что односторонний мультикистоз почек встречается приблизительно в одном случае на 4000 новорожденных. Обычно он диагностируется случайно при дородовом УЗИ или при пальпации опухолевидного образования в забрюшинном пространстве. Кроме того, он может проявляться инфекцией мочевых путей, гематурией, протеинурией, реже — рвотой или дыхательными расстройствами. При одностороннем мультикистозе почек необходима полная оценка анатомических и функциональных показателей второй почки и мочевых путей — для исключения сопутствующих аномалий, которые имеют место примерно у половины больных.

Чаще всего это обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента с противоположной стороны и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Частота развития очаговой дисплазии во второй почке неизвестна в связи с трудностями выявления ограниченных участков поражения. Тем не менее, поскольку при мультикистозе одна из почек не функционирует вовсе, оценка деятельности второй почки и все возможные медикаментозные и хирургические методы, направленные на ее улучшение, абсолютно необходимы. После родов нужно подтвердить диагноз путем УЗИ, исключить сопутствующие аномалии.

Ранее рекомендовали проводить микционную цистоуретрографию, однако, согласно последним данным, это исследование в случаях одностороннего мультикистоза почек и при отсутствии аномалий мочевых путей не обязательно. Наблюдение должно включать по меньшей мере регулярно проводимые УЗИ для слежения за инволюцией пораженной почки и ростом второй почки. Недостаточная компенсаторная гипертрофия последней может свидетельствовать о наличии в ней очагов дисплазии.

Дисплазия почек может быть обусловлена приемом во время беременности ингибиторов АПФ и НПВС. Фетопатия, вызванная ингибиторами АПФ, развивается в случае приема этих препаратов во II и в III гриместрах беременности, когда наиболее активно идет дифференцировка почечной ткани. Комплекс нарушений включает артериальную гипертонию плода, маловодие, олиго- или анурию, задержку роста, аномалии свода черепа, дисплазию почечных канальцев с развитием почечной недостаточности и высокой пре- и постнатальной смертностью.

При длительном приеме НПВС во второй половине беременности (с целью предупреждения преждевременных родов, лечения многоводия) развивается дисплазия всех сегментов нефрона с исходом в стойкую почечную недостаточность (в отличие от обычно обратимой нефропатии, вызванной действием НПВС на зрелую почку).

Из-за грубых нарушений структуры и функции канальцев при дисплазии почек резко снижаются реабсорбция натрия, экскреция Н+ и К+ и концентрационная способность почек. Таким образом, дети с двусторонним мультикистозом почек более подвержены дегидратации и электролитным расстройствам по сравнению со здоровыми. Может наблюдаться стойкая гиперкалиемия, а также сочетание потери NaCl, метаболического ацидоза и сниженной СКФ, приводящее к задержке роста.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Дисплазия почки что это такое

Термин «дисплазия» скорее гистологический, отражающий нарушение дифференцировки метанефроса с сохранением во всей почке или отдельных ее участка примитивных структур, в частности канальцев. Иногда наряду с ними обнаруживаются и эктогические ткани, например хрящ. Дисплазия почки бывает диффузной или ограниченной. При наличии кист ее определяют как кистозную дисплазию, если почка представляет собой конгломерат кист, котором нормальная ткань почти или совсем отсутствует, говорят о мулътикистозной дисплазии. Дисплазия имеет многофакторный патогенез. Согласно одной гипотезе, преобладающую роль в нем играет эктопия зачатка мочеточника, из-за которой он не проникает в метанефрогенный тяж и не индуцирует его нормальную дифференцировку. Причиной дисплазии почки может быть обструкция мочевых путей на ранней стадии внутриутробного развития, например клапан мочеиспускательного канала, отсутствие или атрезия верхней части мочеточника.

Мультикистоз почки — порок развития, при котором почка замещена конгломератом кист и не функционирует. Обычно он возникает вследствие атрезии мочеточника. Размер кистозно перерожденной почки колеблется в широких пределах. Мультикистоз почек встречается с частотой 1:2000. Клиницисты нередко пользуются терминами «поликистоз» и «мультикистоз^ почек как синонимами, что не совсем правильно. Поликистоз почек наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно и поражает обе почки. Мультикистоз почки обычно бывает односторонним и не наследуется. Двусторонний мультикистоз и несовместим с жизнью.

Мультикистозная дисплазия почки — самая частая причина объемных образований в брюшной полости у новорожденных. Нередко она обнаруживается случайно во время пренатального УЗИ. В некоторых случаях почечная ткань полностью отсутствует вследствие пренатального кистозного перерождения. С противоположной мультикистозной почке стороны в 15 % случаев имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс, в 5-10 % — гидронефроз. УЗ-картина весьма характерна: на месте почки — конгломерат кист разного размера, ткань почки отсутствует. Сцинтиграфия подтверждает, что почка не функционирует.

Показана также микционная цистоуретерография, так как с противоположной мультикистозной почке стороны в 15 % случаев имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Единого мнения относительно терапевтической тактики нет. Опубликованы немногочисленные наблюдения ренин-опосредованной артериальной гипертонии и опухоли Вильмса (нефробластома) мультикистозной почки. При этом злокачественное новообразование возникает из стромального компонента, а не из кист. Следовательно, даже при полном кистозном перерождении почки опасность злокачественного перерождения не исчезает. Как артериальная гипертония, так и опухоль Вильмса поначалу бессимптомны, в связи с чем ежегодно необходимы осмотр, измерение АД и УЗИ. При объемном образовании в брюшной полости, увеличении размеров кист или коркового слоя либо повышении АД показана нефрэктомия. Возможен иной подход — нефрэктомия через боковой разрез длиной 2,5-3,0 см в возрасте 6-12 мес. Отдел урологии ААП продолжает изучать отдаленный риск консервативного ведения мультикистоза почки.

Термин «гипоплазия» относят к почке, уменьшенной в размере и с меньшим, чем в норме, количеством нефронов и чашечек, но без дисплазии. Понятие гипоплазии охватывает группу подобных расстройств, которые следует отличать от аплазии, при которой почка представлена рудиментом. Односторонняя гипоплазия обычно выявляется случайно при обследовании по поводу заболевания мочевой системы или артериальной гипертонии. Двусторонняя гипоплазия почек — главная причина терминальной почечной недостаточности у детей до 10 лет. Клинически она проявляется хронической почечной недостаточностью. В анамнезе часто имеются указания на полидипсию и полиурию без изменений в анализах мочи. Редкая форма двусторонней гипоплазии почек — олигомеганефрония, при которой количество нефронов значительно меньше, чем в норме, но они резко гипертрофированы.

Термин «сегментарная гипоплазия» относят к уменьшенной в размере (обычно не более 35 г) почке, имеющей 1-2 глубоких желобка на боковой поверхности, паренхима под которыми состоит из канальцев, внешне напоминающих ткань щитовидной железы. Является этот дефект врожденным или приобретенным, неизвестно. Диагноз в большинстве случаев ставят в возрасте 10 лет и старше при обследовании по поводу артериальной гипертонии, для устранения которой обычно приходится удалять почку.

Аномалии формы и расположения почек. В процессе развития почка поднимается из малого таза на место своего нормального расположения за нижними ребрами. Перемещение почки кверху и поворот могут остаться незавершенными, из-за чего возникают ее эктопия или неполный поворот. Почка в подобных случаях располагается в малом тазу, подвздошной области, грудной клетке или на противоположной стороне. Последний вариант в 90 % случаев приводит к слиянию обеих почек. Эктопия почки встречается с частотой 1:900.

Слияние почек — аномалия довольно частая. Нижние полюсы почек сливаются по срединной линии, образуя подковообразную почку. Подобная аномалия встречается с частотой 1:500 рождений, но при синдроме Тернера — в 7 % случаев. (Аномалии почек имеются у 30 % больных с этим синдромом.) Нефробластома (опухоль Вильмса) при подковообразной почке встречается в 4 раза чаще, чем среди населения в целом. Кроме того, эта аномалия нередко сопровождается мочекаменной болезнью и гидронефрозом вследствие обструкции лоханочно-мочеточникового рефлюкса, но не в первые годы жизни. По-видимому, при подковообразной почке несколько повышена частота мультикистозной дисплазии, одно- или двусторонней.

Термин «перекрестная сливная эктопия» относят к случаям, когда сливается паренхима обеих почек, располагающихся на одной и той же стороны. Их функция обычно не изменена. Наиболее распространенный вариант — расположение левой почки справа и ее слияние с нижним полюсом правой почки. Впадение мочеточников при этом нормальное. Надпочечники располагаются на обычных местах. Данная аномалия имеет важное значение при хирургических вмешательствах на почке, так как варианты кровоснабжения при ней очень разнообразны, что затрудняет резекцию. Пороки развития верхних отделов мочевых путей нередко сопутствуют определенным врожденным аномалиям, например единственной пупочной артерии или врожденным порокам сердца, аномалии наружного уха особенно в сочетании с множественными пороками развития, атрезии заднего прохода, врожденным сколиозом. При всех перечисленных пороках показано УЗИ почек.

Источник

Дисплазия почек у детей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Дисплазия почек у детей»

Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:

— простая очаговая дисплазия.

— медуллярная кистозная болезнь;

— апластическая кистозная дисплазия;

— гиперпластическая кистозная дисплазия;

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).

Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.

Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.

Инструментальные исследования:

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

— постпубертатный период 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

11. Посев мочи с отбором колоний.

12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

13. Анализ мочи по Зимницкому.

14. УЗИ органов брюшной полости.

15. Допплерометрия сосудов почек.

17. Нефросцинтиграфия с DMSA.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Рентгенография кисти.

4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Дифференциальный диагноз

Признак

Дисплазии почек

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается в раннем возрасте

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек редки

Источник

Патология почек при дисплазии соединительной ткани: междисциплинарный подход

В статье представлены современные взгляды на тактику ведения пациентов с патологией почек на фоне дисплазии соединительной ткани (ДСТ): рассмотрены трудности диагностики и пути оптимизации лечебных мероприятий, включая нефропротекцию и хирургическое вмеша

The article represents the modern views on conducting patients with kidney diseases against the background of connective tissue dysplasia. Difficulties in the diagnostics, optimization of therapeutic measures, including nephroprotection and surgical intervention were considered.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к нарушению формообразования органов и систем, имеющее прогредиентное течение, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств.

Упоминания о возникновении почечной патологии при заболеваниях, связанных с ДСТ, относятся к началу ХХ века (А. А. Богомолец, 1928). Поскольку дифференцировка многих структур организма происходит в одни и те же сроки фетального развития, частота сочетания диспластических изменений в позвоночнике, клапанах сердца, сосудах, коже и почках очень высока. По данным Т. Н. Инзель и соавт., частота поражения верхних мочевых путей при наследственных нарушениях соединительной ткани сопоставима с распространенностью аномалий сердца [1].

Принято считать, что к висцеральным проявлениям ДСТ со стороны верхних мочевых путей относятся нефроптоз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, атония чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) — уменьшение объема почки с увеличением объема почечного синуса и почечной лоханки [2–6].

Между тем нередко ДСТ проявляется на фоне пороков и аномалий развития внутренних органов и в частности почек. По данным ряда авторов, у пациентов с ДСТ были выявлены аномалии структуры почек (поликистоз, простые (солитарные) кисты); аномалии количества (аплазия, неполное удвоение почек), величины (гипоплазия почек), положения (дистопия) и взаимоотношения почек (подково­образная почка); аномалии чашечно-лоханочной системы (полное и неполное удвоение ЧЛС); гидронефроз и их сочетания [5–12]. Аномалии развития — чрезвычайно важный диагностический признак, требующий специальной диагностики и нередко последующего хирургического вмешательства, способствующий, помимо прочего, развитию рецидивирующей уроинфекции (J. Spranger, K. Benirschke, J. G. Hall et al., 1982; K. A. Leppig, M. M. Werler at al., 1987). Между тем попытки расценить порочное развитие органов или аномалии развития как признаки ДСТ дезориентируют исследователей и практических врачей.

Фенотипические проявления ДСТ условно можно разделить на группы в зависимости от органов и систем, вовлеченных в диспластический процесс (табл.).

Важно помнить, что любой из перечисленных признаков может быть как изолированным дефектом развития соединительной ткани, который диагностирован на сегодняшний день (locus minоris resistencia), так и выступать проявлением системной патологии, учитывая прогредиентность течения диспластических процессов до 35-летнего возраста [3, 4, 14]. Системная патология может влиять на функцию органа, вызывая или усиливая патологический процесс в нем. Так, преобладание гипокинетического типа кровообращения, наличие вегетативной дисфункции по симпатикотоническому типу, увеличение жесткости сосудистой стенки при ДСТ могут приводить к нарушению внутрипочечной гемодинамики [6, 13]. Сочетание нефроптоза и/или аномалий развития почек с хроническим пиелонефритом сопровождается при ДСТ формированием венозной гипертензии, повышением линейных скоростных параметров кровотока в основной почечной и интраренальных артериях [6]. Усугубляет эти изменения прогрессирование эндотелиальной дисфункции при ДСТ [14]. В целом длительная гиперперфузия и гиперфильтрация рассматриваются в настоящее время в качестве основного неимунного механизма прогрессирования хронической болезни почек (ХБП) [6, 15–17].

В связи с этим наличие у пациентов клинических проявлений ДСТ может рассматриваться как дополнительное показание к углубленному обследованию для выявления не только типичной для ДСТ патологии верхних мочевых путей и аномалий развития почек, но и взаимоотягощающей патологии. С этой целью, помимо традиционных общих анализов крови и мочи, необходимо проведение микробиологического исследования мочи с определением чувствительности к антибактериальным препаратам (чувствительность 83–94%; специфичность 79–99%) [15, 17–20]. Биохимический анализ крови рекомендован пациентам с ДСТ для исключения ассоциированной патологии и оценки функции почек. Так, необходимо определение уровня электролитов, мочевины, мочевой кислоты, креатинина (с обязательным расчетом скорости клубочковой фильтрации (СКФ) по методу CKD-EPI как наиболее пригодному в амбулаторной клинической практике в настоящее время) [17]. Учитывая наличие у пациентов с ДСТ нарушений внутрипочечной гемодинамики (гиперфильтрация на начальных этапах заболевания), показано определение функционального резерва почек по методу J. Bosch с соавт. (1983) с острой (однократной) нагрузкой белком как более раннего маркера снижения функции почек [6]. Кроме того, обязательна оценка альбуминурии, которая может быть единственным показателем, позволяющим подтвердить наличие субклинического течения инфекции ЧЛС, особенно у пациентов с ДСТ [17]. Кроме того, у этого контингента пациентов целесообразно активнее использовать пробы Реберга и Зимницкого для более раннего выявления нарушенной функции почек [5, 15, 17].

Из инструментальных методов исследования для выявления патологии верхних мочевых путей при ДСТ наибольшую диагностическую ценность имеет УЗИ почек с применением допплерографии, позволяющей на ранних этапах выявлять нарушения внутрипочечной гемодинамики. Для выявления субклинической обструкции верхних мочевыводящих путей (функциональной или органической) целесообразно проводить УЗ-пробу с мочегонными препаратами (фуросемидом) при асимметрии в размерах ЧЛС. Для диагностики рефлюксов, атонии ЧЛС показано определение суточного ритма спонтанного мочеиспускания, ретроградная цистоманометрия, цистография, экскреторная урография, микционная цистография. Мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием, магнитно-резонансная томография (предпочтительна при беременности и непереносимости контрастного вещества) будут полезны для выяснения структурных нарушений почек и их сосудов. Пациент должен быть консультирован урологом, а при снижении СКФ 2 — нефрологом [15, 17, 21].

У пациентов мужского пола в период полового созревания особое внимание необходимо уделять раннему дебюту и быстрому развитию варикоцеле, особенно правостороннего. Варикоцеле может быть следствием аномалии развития вен почек, когда тестикулярные вены выступают в роли компенсаторнного пути оттока крови. Оперативное вмешательство без выяснения этих обстоятельств будет напрасным и вредным, в том числе для гемодинамики почек [22–24].

Кроме того, с целью выявления ассоциированной патологии сердечно-сосудистой системы, рекомендованы электрокардиография (ЭКГ), ЭХО-кардиография, по показаниям — исследование вариабельности сердечного ритма, суточное мониторирование артериального давления, мониторирование ЭКГ по Холтеру [4, 14].

Нефропротективные мероприятия следует начинать с нормализации режима дня: очень важно, чтобы ночной сон составлял не менее 8 ч. Лечебное питание при развитии острого и обострении хронического пиелонефрита (диеты № 5 и № 7 по Певзнеру соответственно) направлено не только на устранение воспалительного процесса в ЧЛС почек, но и на предотвращение потери микроэлементов из крови [25, 26].

Усиленное питание рекомендуется при патологическом дефиците массы тела, характерной для ДСТ, или после быстрого похудания больного с целью увеличения массы околопочечной жировой клетчатки и профилактики возникновения/прогрессирования нефроптоза [4, 27, 28]. При сохранении энергонутритивного дисбаланса, дефицита массы тела обосновано применение препаратов для дополнительного энтерального питания [28, 29].

Кроме того, всем пациентам с патологией почек на фоне ДСТ рекомендуется: употребление продуктов, обогащенных витаминами С, Е, В₆, D, Р и микроэлементами (магнием, медью, марганцем, цинком, кальцием, селеном); при симпатикотонии дополнительно показаны продукты, содержащие калий, витамины А и Е, полиненасыщенные жирные кислоты (сухо­фрукты, печеный картофель, морковь, бананы, кабачки, зелень, растительное масло и др.) [2–5, 27, 28].

Всем пациентам с патологией почек на фоне ДСТ рекомендована базовая терапия ДСТ, направленная на укрепление компонентов соединительной ткани (либо повышение синтеза коллагена, либо предупреждение деградации белков). Медикаментозная базовая терапия носит заместительный характер и проводится по следующим направлениям: стимуляция коллагенообразования (аскорбиновая кислота, витамины группы В, препараты меди, цинка, магния, кальция, антигипоксанты); коррекция нарушений синтеза и катаболизма гликозаминогликанов (препараты, регулирующие обмен веществ в хрящевой ткани); стабилизация минерального обмена (витамин D₂ и его активные формы, препараты кальция); коррекция уровня свободных аминокислот крови (метионин, глутаминовая кислота, глицин); улучшение биоэнергетического состояния организма (мельдоний, лецитин и др.); поддержание функции вен и лимфатических сосудов — венотонические и лимфодренажные препараты (диосмин, трава манжетки, кровохлебки, корень шиповника) [27].

Этиотропная терапия острого неосложненного пиелонефрита на фоне ДСТ проводится в амбулаторно-поликлинических условиях согласно общепринятым стандартам лечения инфекций мочевыводящих путей (ИМП) [19, 20]. Эмпирическая антибактериальная терапия назначается сразу после установления диагноза (если планируется посев мочи, то терапия назначается после посева) в течение 7–14 дней. Лечение обострения хронического пиелонефрита, а также острого пиелонефрита у беременных с ДСТ должно проводиться в стационаре, адекватно степени тяжести заболевания, под наблюдением уролога, нефролога, в соответствии с современными принципами лечения ИМП [19, 20, 28].

Перспективным направлением нефропротекции, в рамках коррекции гемодинамических нарушений при патологии почек на фоне ДСТ, представляется использование ингибитора ангиотензинпревращающего фермента периндоприла в режимах титрации, начиная с минимальных доз (1,25–5 мг/сут, под контролем АД), с целью улучшения эндотелиальной функции, сосудорасширяющего эффекта, а следовательно — снижения внутриклубочковой гипертензии [4, 6].

Лечение нефроптоза может быть консервативным и хирургическим. Неосложненный нефроптоз I–II степеней лечат консервативно — ношение специального бандажа, избегание натуживаний. Лечебная гимнастика направлена на укрепление мышц передней и задней брюшной стенок, что обеспечивает нормализацию внутрибрюшного давления и ограничение смещаемости почек [21, 28, 30]. Нефроптоз III и IV степеней, а также при развитии осложнений (микрогематурия, рецидивирующая инфекция, нефролитиаз, артериальная гипертензия) подлежит оперативному лечению (через малый доступ, лапароскопический доступ), заключающемуся в фиксации почки с сохранением физиологической подвижности [21].

Современные лечебные возможности при пузырно-мочеточниковом рефлюксе включают в себя терапевтические воздействия (физиолечение, нейромодуляция) и хирургическое вмешательство (введение объем-образующих веществ, пластические операции на мочеточнике), направленное на устранение причины рефлюкса и ликвидацию его последствий [21].

Показанием к эндоскопическому способу коррекции рефлюксов верхних мочевых путей является неэффективность консервативной терапии в сроки от 6 до 12 мес [21]. В целом решение о тактике ведения пациента с рефлюксами и атонией ЧЛС принимается коллегиально, с привлечением детского уролога (учитывая частое возникновение данной патологии в раннем детском возрасте), уролога, нефролога. После хирургической коррекции (даже в случае ее успеха) пациент должен быть на диспансерном наблюдении и проходить периодическое профилактическое лечение.

Необходимо динамическое наблюдение за пациентами с обязательным исследованием функционального состояния почек (определение СКФ и уровня альбуминурии/протеинурии): при СКФ > 30 мл/мин/1,73 м 2 (ХБП С1–3) — наблюдение терапевта 1 раз в год, при СКФ 2 (ХБП С4–5) — наблюдение нефролога как минимум 2 раза в год [17].

Санаторно-курортное лечение больных с патологией почек на фоне ДСТ рекомендовано в Трускавце, Железноводске, Кисловодске, Саирме, Карловых Варах (т. е. преимущественно на «питьевых» курортах) [4, 27].

Таким образом, при наличии у пациентов внешних фенотипических признаков ДСТ необходимо максимально раннее выявление диспластикозависимых изменений почек, аномалий и пороков развития ЧЛС, патологических изменений со стороны внутрипочечной гемодинамики для своевременной ликвидации условий формирования и течения хронических заболеваний верхних мочевых путей. Это позволит увеличить продолжительность активной трудовой деятельности больных, предотвратить инвалидизацию и смертность пациентов.

Литература

ГБОУ ВПО ОмГМУ МЗ РФ, Омск

Источник