Дисплазия почки что это у женщин

Дисплазия почки

Дисплазия почки – врожденная патология, обусловленная неверным развитием или недоразвитием органа на морфологическом и функциональном уровне. В первую очередь перестают делиться клетки нефронов – структурных единиц почек. Это влечет или замедленный рост органа, или нарушение его кровоснабжения, что в любом случае приводит к уменьшению его работоспособности.

Дисплазия встречается в 3-7% среди всех известных врожденных аномалий почки. Несмотря на то это врожденная патология, она может проявиться только во взрослом возрасте. В 79% случаев, согласно исследованиям ученых, аномалия сопровождается другими заболеваниями мочеполовой системы. При этом в 50% приходится на кисты. Поэтому некоторые медики считают одним из вариантов дисплазии почечный мультикистоз, хотя по сути это две разных болезни.

Содержание

Причины появления дисплазии

Ученые связывают аномалию с неполноценностью тканей нефронов, которые из-за неверной дифференцировки на клеточном уровне во время эмбриогенеза, перестали развиваться правильно. Обычно они заменяются другими зародышевыми тканями, которые не успели перерасти в другие, более функциональные.

Ген, отвечающий за нарушение, до сих пор не выявлен, но замечено, что патология наследуется по аутосомно- рецессивному типу.

Уролог-андролог, врач высшей категории

Факторы риска

Помимо наследственного фактора ученые установили взаимосвязь между нарушением эмбриогенеза и приемом беременной антибиотиков. А также некоторых нестероидных противовоспалительных препаратов и ингибиторов АПФ.

Медики условно связывают проблемы развития плода со следующими ситуациями:

Виды дисплазии

Нефрологи выделяют несколько типов дисплазии почек:

Однако более важной считается морфологическая классификация. То есть различие идет по тканям, преобладающим на месте недоразвития:

Из-за изменений изменяется функция на кортикальном уровне (головной мозг и надпочечники), медуллярном (костный, спинной мозг) или сочетающем в себе оба варианта.

Симптоматика

Иногда патология никак не проявляется или человек замечает неспецифические признаки:

Признаки развиваются годами, пациент может замечать сильнейшие головные боли, стойкое повышение артериального давления до критических показателей.

Если дисплазия ярко выражена с самого рождения, родители могут заподозрить проблему по следующим признакам:

Нередко появляются проблемы с сердцем и сосудами. Иногда симптоматика настолько выражена, что основную проблему почек страдающие отодвигают на задний план, пытаясь восстановить работу сердечной мышцы.

Осложнения

Поскольку дисплазия почки в первую очередь сказывается на ее работе, основное осложнение – хроническая недостаточность органа. Это влечет нарушение функции мочеполовой системы. Далее по нарастающей появляются проблемы с сердечно-сосудистой системы, печени, поджелудочной железы. Особенно часто, если патология сочетается с сахарным диабетом второго типа, пациенты впадают в кетоацидозную кому.

Источник

Дисплазии почек

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

[1], [2], [3], [4], [5]

Код по МКБ-10

Причины дисплазии почек

Основное значение в развитии дисплазии почек имеют генетические нарушения (57%), значительно меньше доля тератогенного влияния (16%), и почти у трети больных факторы, приведшие к дисплазии, неизвестны.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патогенез

При морфологическом исследовании гипопластической дисплазии отмечается некоторое уменьшение массы почек, имеется дольчатая поверхность, не всегда четко выражено деление на слои, иногда отмечается некоторое расширение или гипоплазия мочеточников. Микроскопически обнаруживаются примитивные структуры: многие клубочки уменьшены в размерах, сосудистые петли атрофичны, капсула утолщена. Форма клубочков может быть S-образная или кольцевидная, многие из них гиалинизированы и склерозированы. Клубочки располагаются гроздьевид но, окружены рыхлой соединительной тканью с очаговыми скоплениями лимфоидных и гистиоцитарных клеток. В мозговом слое присутствует много при митивных протоков и канальцев, которые являются незрелыми образованиями различных стадий эмбрионального развития. Примитивные протоки, в основном, выявляются в юкстамедуллярной зоне, представляют собой остатки мезонефрогенного протока. Характерной особенностью является наличие вокруг них теней из гладкомышечных клеток и соединительнотканных волокон. Наличие примитивных структур отражает задержку созревания нефрона.

При морфологическом исследовании простой очаговой дисплазии существенного изменения массы почек не отмечается. В некоторых случаях наблюдается уменьшение толщины коры. агностируется данная нефропатия на основании гистологических измененй выявляемых при микроскопии. Простая очаговая дисплазия характеризуетя наличием преимущественно в коре почек скоплений примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными волокнами и гладко-мышечными клетками, иногда обнаруживают хрящевую ткань. Характерен полиморфизм эпителия извитых канальцев, где смежные клетки отличаются по размерам, конфигурации, набору и числу внутриклеточных органелл. У части детей в почках могут быть расширенные просветы канальцев. Возможно обнаружение и клубочковых кист, но их количество незначительно. В строме определяются мононуклеары мезенхимального вида.

Простая сегментарная дисплазия (почка Ask-Upmark) встречается достаточно редко (0,02% всех аутопсий). При этом виде дисплазии почка уменьшена в размерах, отчетливо прослеживается поперечная борозда на наружной поверхности в месте гипоплазированного сегмента, уменьшено число пирамид. Морфологические изменения обусловлены дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки с последующим нарушением дифференцировки тканевых структур вследствие изменения кровоснабжения этих участков. Обычно выявляется недоразвитие соответствующих веточек артерий. Характерным признаком является наличие в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками и очажками гиалинового хряща. Кроме того, развиваются склероз, гиалиноз гломерул, атрофия эпителия канальцев с расширением их просвета, признаки фиброза и клеточной инфильтрации, интерстиция.

Апластическая кистозная дисплазия (мультикистоз рудиментарной почки) составляет 3,5% среди всех врожденных пороков мочевой системы и 19% среди всех форм кистозной дисплазии Почки значительно уменьшены в размере, представляют собой бесформенное образование из кист диаметром 2-5 мм, практически полностью отсутствует почечная паренхима, мочеточника нет или имеется его атрезия. Микроскопически выявляется большое количество кист, как клубочковых, так и канальцевых, а также примитивные протоки и очажки хрящевой ткани. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Односторонняя рудиментарная почка часто выявляется при случайном обследовании, при этом и вторая почка часто бывает аномальной.

Двустороннее поражение рано приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, при одностороннем варианте данной дисплазии вторая почка имеет те или иные проявления дизэмбриогенеза.

Гиперпластическая кистозная дисплазия часто сопровождает синдром Патау. Процесс двусторонний. Почки увеличены в размерах, покрыты множественными кистами. При микроскопии обнаруживают примитивные протоки, кисты большом количестве в корковом и мозговом слоях. Летальный исход наступает обычно в раннем возрасте.

Мультикистозная дисплазия (мультикистозная почка) представляет собой порок развития, при котором почки увеличены в размерах, имеется большое количество различных по форме и размерам кист (от 5 мм до 5 см), между которыми паренхима практически отсутствует.

При микроскопии между кистами выявляются примитивные протоки и клубочки, могут встречаться и участки с хрящевой тканью. При двустороннем поражении летальный исход наступает в первые дни жизни. При одностороннем поражении диагноз ставится случайно при пальпации бугристого опухолевидного образования или по результатам УЗИ. При одностороннем мультикистозе могут быть пороки развития со стороны второй почки (нередко гидронефроз), пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и др.

Особое место среди кистозных дисплазии занимает поликистоз почек. Возникновение поликистоза связано с нарушением эмбрионального развития почек, чаще всего в виде отсутствия соединения первичных собирательных канальцев с частью нефрона, развивающегося из метанефрогенной бластомы. Образующиеся при этом слепые канальцы продолжают развиваться, в них накапливается первичная моча, которая растягивает их, вызывая атрофию эпителия. Одновременно разрастается окружающая канальцы соединительная ткань.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Источник

Гипопластическая дисплазия почек

Гипопластическая дисплазия почек – генетически и фенотипически разнородная группа врожденных состояний, которые объединяет недоразвитие мочевыделительной системы, обусловленное генетическими или тератогенными факторами. Симптомы этого состояния довольно разнообразны и зависят от степени дисплазии – обычно регистрируется отставание в росте, нарушение функций почек, иногда возникает артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность. Диагностика гипопластической дисплазии почек производится методом УЗИ, с помощью анализов крови и мочи, биопсии почечной ткани. Лечение симптоматическое, при почечной недостаточности показан гемодиализ, при выраженной двухсторонней дисплазии показана пересадка почки.

Общие сведения

Гипопластическая дисплазия почек – группа врожденных состояний, которые объединяет недоразвитие почек различной степени выраженности. В настоящее время врачи-генетики доказали, что большая часть (57%) таких патологий обусловлена генетическими факторами, примерно четверть возникает по причине воздействия на плод различных тератогенов, в остальных случаях причины заболевания неизвестны. По данным медицинской статистики, гипопластическая дисплазия почек составляет около 10-15% от всех врожденных аномалий развития мочевыделительной системы. Разные типы патологии имеют неодинаковый механизм передачи от родителей ребенку, в ряде случаев отмечается полигенное наследование. Половое распределение также не имеет особенностей – гипопластическая дисплазия почек с одинаковой вероятностью поражает как мальчиков, так и девочек. Довольно часто такие заболевания сопровождаются нарушениями других органов, как обусловленными генетическими факторами, так и вторичными изменениями по причине некорректной работы выделительной системы.

Причины гипопластической дисплазии почек

Нарушение развития мочевыделительной системы при этом заболевании происходит еще на этапе внутриутробного развития, что можно заметить на скрининговых ультразвуковых исследованиях беременной женщины. Тотальная гипопластическая дисплазия почек предположительно обусловлена нарушением дифференцировки нефрогенного ростка мезенхимы, то есть является эмбриопатией. Конкретные гены, дефекты которых ответственны за такую форму патологии, на сегодняшний день не найдены. Имеются теории, которые указывают на мутации, изменяющие структуру рецепторов некоторых клеток мезенхимы, из-за чего нарушаются процессы их миграции и дифференцировки, что и становится причиной апластической и гипопластической дисплазии почек. Четкого механизма наследования при этой форме заболевания найти не удалось, поэтому предполагается полигенный механизм его развития. Тотальная гипопластическая дисплазия почек редко сочетается с другими аномалиями развития и первичными нарушениями других органов.

Аналогичная ситуация складывается и с кистозной гипопластической дисплазией почек – точный механизм ее развития неизвестен, однако описаны семейные случаи с аутосомно-рецессивным типом наследования. Исходя из гистологического строения почек больных этой патологией, можно предположить, что нарушения развиваются много позже формирования почек из нефрогенной мезенхимы. Кисты в данном случае представляют собой патологически расширенные собирательные трубочки, однако далеко не все эти структуры подвергаются патологическим изменениям – рядом с расширениями располагаются нормальные и функционирующие трубочки. Нередко кистозная гипопластическая дисплазия почек сочетается с аномалиями развития мочеточников, желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы. Кроме того, мультикистоз почек в некоторых случаях может привести к злокачественному перерождению тканей этого органа.

Наиболее изученным в генетическом плане является гломеруоцитоз почек гипопластического типа. Его развитие обусловлено мутациями нескольких генов, одним из которых является HNF1B, расположенный на 17-й хромосоме. Он кодирует особый белок, являющийся важным фактором транскрипции в клетках почек, печени и поджелудочной железы. Мутации этого гена приводят к гипопластической дисплазии почек в сочетании с разнообразными аномалиями репродуктивной системы, поражением печени и ранним развитием инсулинозависимого сахарного диабета. Наследуются дефекты HNF1B по аутосомно-доминантному механизму, по совокупности симптомов такая форма дисплазии почек является наиболее тяжелой.

Симптомы гипопластической дисплазии почек

Вне зависимости от формы гипопластической дисплазии почек, симптомы этого состояния со стороны выделительной системы примерно одинаковы и отличаются только выраженностью – последняя, в свою очередь, зависит от степени недоразвития почечной ткани. С раннего детства наблюдаются почечные нарушения – поли- или олигоурия, изменение цвета или мутности мочи, боли в поясничной области. Иногда могут нарастать признаки почечной недостаточности, возникать запах аммиака изо рта, от пота или кожи. В редких случаях может развиваться анурия с признаками острой почечной недостаточности, что требует срочного медицинского вмешательства и назначения гемодиализа. Дети с гипопластической дисплазией почек нередко отстают в развитии от сверстников, имеют медленный набор массы тела.

Так как довольно часто при этом заболевании наблюдаются нарушения кровообращения в почках, их юкстагломерулярный аппарат вырабатывает повышенное количество ренина, стимулируя ренин-ангиотензиновую систему. Это приводит к повышению артериального давления, что проявляется головными болями, сердечно-сосудистыми нарушениями (аритмиями, гипертрофией миокарда). Подобные нарушения при умеренной степени гипопластической дисплазии почек могут быть настолько выражены, что выступают на первый план, превосходя нарушения собственно выделительной системы. При отсутствии терапевтических мер хроническая артериальная гипертензия может привести к вторичному поражению почек, усугубляя состояние больного.

Кистозная форма гипопластической дисплазии почек часто сочетается с атрезией или стенозом мочеточника, подобное нарушение может быть как одно-, так и двусторонним и требует хирургической коррекции в младенческом возрасте. Но особенно многочисленные сопутствующие нарушения возникают при гломеруоцитозе гипопластического типа – к ним относят пороки развития половой системы (атрезия влагалища, рудиментарная или двурогая матка), поражение печени, нарушение экзокринной функции поджелудочной железы. У больных такой формой гипопластической дисплазии почек в раннем возрасте развивается инсулинозависимый сахарный диабет, который не реагирует на препараты из группы сульфонилмочевины. Важно особенно тщательно придерживаться режима ввода инсулина – по причине сниженной функции почек кетоацидотическая кома при гломеруоциозе наступает намного быстрее и тяжелее. В отдаленной перспективе он может привести к характерным осложнениям этого эндокринного заболевания – трофическим язвам, ангиопатии сетчатки, истощению.

Диагностика гипопластической дисплазии почек

Гипопластическая дисплазия почек является довольно разнообразным по фенотипическим проявлениям состоянием и нередко сочетается с нарушениями других органов. Это накладывает отпечаток на диагностику, для которой используют множество подходов и методик. К ним относят ультразвуковое исследование, биохимические и общие анализы крови и мочи, осмотр специалистов различных профилей (уролога, гинеколога, эндокринолога и других), тесты на толерантность к глюкозе и методы современной молекулярной генетики. Все эти исследования могут дать полноценную клиническую картину заболевания и правильно диагностировать тип и выраженность гипопластической дисплазии почек.

Одним из методов наиболее ранней диагностики этого состояния является ультразвуковое исследование – с его помощью можно выявить нарушения почечной структуры уже на этапе внутриутробного развития больного ребенка. Наиболее часто при данном заболевании выявляют поликистоз, дисплазию почек, их уменьшенный размер, нередко они срастаются с формированием подковообразной почки. Могут выявляться пороки развития в расположении почечных артерий и вен, а также мочеточников – атрезии и стенозы. При гломеруоцитозе почек гипопластического типа часто обнаруживаются аномалии развития матки – рудиментарность, двурогость. УЗИ печени может выявить и пороки развития этого органа – необычное расположение протоков, изменение формы и относительных размеров.

В анализах мочи определяется повышенное количество белка (протеинурия), нередко определяются цилиндры и микрогематурия. При умеренных или односторонних формах гипопластической дисплазии почек мочевой синдром может быть практически единственным проявлением заболевания. При гломеруоцитозе характерным проявлением является гиперурикемия, при развитии диабета – гипергликемия. Тесты на толерантность глюкозы указывают на резкое снижение восприимчивости тканей к ней. Специальный анализ на гликозилированный гемоглобин показывает его повышенное значение, что означает длительное существование высокого уровня глюкозы в крови. При осмотре больных гломеруоцитозом почек гипопластического типа могут выявляться многочисленные пороки развития. Например, гинеколог может обнаружить атрезию влагалища, уролог – крипторхизм и эпидидимальные кисты, эндокринолог выявляет изменения, характерные для сахарного диабета.

Биопсия почек при их гипопластической дисплазии может довольно много сказать об этом состоянии – его типе, выраженности, характере. При тотальной дисплазии по гипопластическому типу в биоптате выявляется утолщенная соединительнотканная капсула, большое количество незрелых и примитивных структур (недоразвитых нефронов, клубочков, протоков). Эти образования окружены тяжами из рыхлой соединительной ткани и гладкомышечных клеток. В юкстамедуллярной зоне определяются остатки мезонефрогенного протока, все слои органа умеренно инфильтрированы гистиоцитами и лимфоцитами. При кистозной гипопластической дисплазии почек структуры органа более сформированы, кисты достигают размера 3-4 миллиметров, их стенки представлены измененными собирательными трубочками.

Генетическая диагностика на сегодняшний день возможна только относительно гломеруоцитоза – в остальных случаях гипопластической дисплазии почек ключевые гены пока неизвестны. При этом отсутствие мутаций в этом гене не отрицает наличие гломеруоцитоза почек гипопластического типа, так как его причиной могут быть дефекты в иных, пока не идентифицированных генах. Также возможно пренатальное генетическое исследование методом амниоцентеза или биопсии ворсин хориона. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими формами дисплазии почек – сегментарными, гиперпластическими, обусловленными как тератогенными, так и генетическими факторами, ювенильным сахарным диабетом.

Лечение гипопластической дисплазии

Специфического лечение гипопластической дисплазии почек не существует, применяют только симптоматическую терапию. Она включает в себя пониженную нагрузку на мочевыделительную систему (четкий водный режим, снижение количества солей в рационе, исключение некоторых блюд) и постоянный контроль за ее функциональной активностью. При значительном ослаблении работы почек может назначаться проведение гемодиализа. Для уменьшения гиперурикемии рекомендуют диету с пониженным количеством пуриновых оснований в рационе – в основном, они содержатся в мясе. Также запрещена часто использующаяся в питании больных диабетом фруктоза – она также способна повышать уровень мочевой кислоты в крови. Кроме того, применяют симптоматическое лечение сахарного диабета, поражений и аномалий развития иных органов.

Нередка ситуация, когда одностороннее развитие гипопластической дисплазии почек приводит к выраженному повышению артериального давления и связанных с ним нарушений. В этом случае производят нефрэктомию наиболее пораженной почки, однако перед этим тщательно исследуют функциональную активность второго органа. В тех случаях, когда дисплазия значительно поражает обе почки, ставится вопрос о возможной трансплантации почки. При этом обязательно учитывается общее состояние организма, наличие или отсутствие сопутствующих пороков развития и вторичных изменений органов и систем. В тяжелых случаях только трансплантация может помочь больному с гипопластической дисплазией почек.

Прогноз и профилактика гипопластической дисплазии почек

Прогноз гипопластической дисплазии почек зависит от многих факторов – степени недоразвития органа, одно- или двустороннего поражения, наличия или отсутствия сопутствующих нарушений. В тяжелых случаях больные умирают в раннем детстве или в подростковом возрасте из-за почечной недостаточности или сопутствующих патологий. Но данное заболевание характеризуется различной выраженностью проявлений, поэтому в более легких случаях пациенты могут доживать до преклонного возраста, особенно при соблюдении всех предписаний нефролога и правильно назначенной симптоматической терапии. Прогноз резко улучшается после проведенной трансплантации почек. Профилактика гипопластической дисплазии почек возможна только в рамках пренатальной диагностики – с помощью ультразвуковых исследований или генетических анализов в случае гломеруоцитоза гипопластического типа.

Источник

Дисплазия почки что это у женщин

Дисплазией почек называют структурно-функциональную неполноценность нефронов, обусловленную нарушением дифференцировки метанефрогенной ткани в канальцевые, интерстициальные и клубочковые клетки. Хотя очаги дисплазии часто наблюдаются при кистозных болезнях почек, а при дисплазии в почках, как правило, находят кисты, все же кистозные болезни и дисплазия почек — это отдельные нарушения. Важно, что дисплазия почек часто сочетается с другими врожденными аномалиями мочеполовой системы, что требует тщательного обследования в каждом случае выявления этой патологии. Дисплазия почек может быть обусловлена большим числом генетических и средовых факторов (включая обструктивные нарушения), действующих на разных стадиях эмбриогенеза.

Вполне вероятно, что разнообразие морфологических нарушений при дисплазии почек обусловлено множеством механизмов нарушения нефрогенеза. Как правило, находят распространенную дезорганизацию ткани почек, примитивные клубочковые и канальцевые структуры в окружении фрагментированной стромы и кровеносных сосудов, иногда — участки хрящевой ткани. Дисплазия может быть диффузной и очаговой, одно- и двусторонней, приводя к самым разным изменениям почек — их уплотнению или поликистозу, уменьшению или увеличению с дисфункцией различной степени.

Наиболее распространенным вариантом дисплазии почек является мультикистоз. Часто его можно заподозрить при дородовом УЗИ или пальпации опухолевидного образования у новорожденного. Гистологически мультикистоз почек характеризуется множественными кистами различных размеров на фоне полной перестройки тканевых структур. Часто отмечается атрезия мочеточника. При микроскопии почечная ткань абсолютно не похожа на нормальную и состоит только лишь из примитивных нефроноподобных структур.

Дифференциальный диагноз мультикистоза почек проводится с тяжелыми формами гидронефроза (обычно на фоне обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента), иногда — с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Исключить эти заболевания можно с помощью методов лучевой диагностики. УЗИ позволяет выявить ободок нормальной почечной паренхимы при обструкции мочевых путей и двусторонние (не всегда симметричные) изменения при наследственных болезнях почек.

Изотопное исследование подтверждает полное отсутствие функциональной активности почек, в то время как при поликистозе или обструктивных нарушениях сохраняется какой-то минимальный уровень функционирования. Двусторонний мультикистоз почек встречается редко и при отсутствии функционально активной паренхимы ведет к летальному исходу. Полагают, что односторонний мультикистоз почек встречается приблизительно в одном случае на 4000 новорожденных. Обычно он диагностируется случайно при дородовом УЗИ или при пальпации опухолевидного образования в забрюшинном пространстве. Кроме того, он может проявляться инфекцией мочевых путей, гематурией, протеинурией, реже — рвотой или дыхательными расстройствами. При одностороннем мультикистозе почек необходима полная оценка анатомических и функциональных показателей второй почки и мочевых путей — для исключения сопутствующих аномалий, которые имеют место примерно у половины больных.

Чаще всего это обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента с противоположной стороны и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Частота развития очаговой дисплазии во второй почке неизвестна в связи с трудностями выявления ограниченных участков поражения. Тем не менее, поскольку при мультикистозе одна из почек не функционирует вовсе, оценка деятельности второй почки и все возможные медикаментозные и хирургические методы, направленные на ее улучшение, абсолютно необходимы. После родов нужно подтвердить диагноз путем УЗИ, исключить сопутствующие аномалии.

Ранее рекомендовали проводить микционную цистоуретрографию, однако, согласно последним данным, это исследование в случаях одностороннего мультикистоза почек и при отсутствии аномалий мочевых путей не обязательно. Наблюдение должно включать по меньшей мере регулярно проводимые УЗИ для слежения за инволюцией пораженной почки и ростом второй почки. Недостаточная компенсаторная гипертрофия последней может свидетельствовать о наличии в ней очагов дисплазии.

Дисплазия почек может быть обусловлена приемом во время беременности ингибиторов АПФ и НПВС. Фетопатия, вызванная ингибиторами АПФ, развивается в случае приема этих препаратов во II и в III гриместрах беременности, когда наиболее активно идет дифференцировка почечной ткани. Комплекс нарушений включает артериальную гипертонию плода, маловодие, олиго- или анурию, задержку роста, аномалии свода черепа, дисплазию почечных канальцев с развитием почечной недостаточности и высокой пре- и постнатальной смертностью.

При длительном приеме НПВС во второй половине беременности (с целью предупреждения преждевременных родов, лечения многоводия) развивается дисплазия всех сегментов нефрона с исходом в стойкую почечную недостаточность (в отличие от обычно обратимой нефропатии, вызванной действием НПВС на зрелую почку).

Из-за грубых нарушений структуры и функции канальцев при дисплазии почек резко снижаются реабсорбция натрия, экскреция Н+ и К+ и концентрационная способность почек. Таким образом, дети с двусторонним мультикистозом почек более подвержены дегидратации и электролитным расстройствам по сравнению со здоровыми. Может наблюдаться стойкая гиперкалиемия, а также сочетание потери NaCl, метаболического ацидоза и сниженной СКФ, приводящее к задержке роста.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник