Дисплазия соединительной ткани что это у ребенка
Дисплазия соединительной ткани
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – это нарушение формирования соединительной ткани в момент зачатия, когда формируется генетический материал будущего плода. Это иной тип комбинации аминокислот влияющих на соединительную ткань организма. Соединительная ткань в организме присутствует по всех системах: сердечно-сосудистой, костно-мышечной, дыхательной, мочевыделительной, системы зрительных и слуховых анализаторов, нервной системе и др.
ДСТ происходит из-за генетического отклонения, при котором возникают мутации при образовании коллагена – строительного белка организма. Если он мутирует значительно, это приводит к серьезным повреждениям органов и проблемам в их функционировании.
Дисплазия соединительной ткани бывает дифференцированной и недифференцированной.
К первой относятся:
Недифференцированная ДСТ (НДСТ) – это сочетание разнообразных клинических проявлений отклонения, которые выходят за рамки вышеперечисленных генетически определяемых синдромов, которые мы рассмотрим ниже.
Синдромы ДСТ
Каждый больной дисплазией является носителем уникального дефекта, что затрудняет создание общей классификации патологий для врачей. Известно одно: нарушения в соединительной ткани при ДСТ проявляются, как правило, сразу в нескольких органах и системах организма больного и могут принимать следующие формы:
Диагностика и поддерживающие лечение
Так как ДСТ зачастую видна уже с рождения, детей с данным отклонением необходимо с самого раннего возраста регулярно обследовать у врача-педиатра и проходить диагностику у врачей по назначению.
Многим кажется, что гипермобильность и подвижность суставов – хорошая база для занятий профессиональным спортом, но здесь родителям нужно быть особенно осторожными. Ребенку с ДСТ не стоит заниматься тяжелой и легкой атлетикой, гимнастикой, фигурным катанием, играть в футбол. Необходимо следить за тем, чтобы он не выполнял упражнений на растяжение, в том числе позвоночника. Профессиональный спорт с его высокими нагрузками и нацеленностью на рекордные результаты противопоказан особенно.
Однако это не значит, что физические упражнения запрещены. Людям с дисплазией полезны физкультура или ЛФК, хореография, ОФП – как в учебных учреждениях и досуговых центрах, так и самостоятельно либо на базе медицинских центров. Полезно укреплять мышечный каркас.
Следует также обратить внимание на виды активности, которые укрепляют сердце и сосуды, например, прогулки пешком, на велосипеде и лыжах, настольный теннис, умеренная работа с тренажерами, лечебное плавание, способствующее расслаблению позвоночника. Чтобы не спровоцировать растяжения и ухудшение состояния суставов, не стоит поднимать большие тяжести.
В плане питания необходимо достаточное количество белка, витамины С, А, Е, РР, витамины группы В, кальций, фосфор, магний и другие микроэлементы. Проконсультируйтесь со специалистом, какие поливитаминные препараты можно принимать для поддержания баланса веществ.
В профессиональной деятельности людям с ДСТ желательно исключить высокие физические и эмоциональные нагрузки, вибрации (например, от инструментов), высокие температуры, радиационное и химическое воздействие.
Дисплазия соединительной ткани – не приговор, а сочетание ограничений образа жизни, к которым нужно быть внимательным людям с генетическими отклонениями. Обратитесь к специалистам, чтобы получить рекомендации для вашего здоровья.
Центр реабилитации ЭйрМЕД предлагает индивидуально разработанные комплексные программы для улучшения качества жизни людей с диагнозом «дисплазия соединительной ткани». Консультации врачей, в том числе с привлечением сторонних специалистов, помогут точно определить зоны поражения и разработать стратегию поддерживающей терапии с использованием ЛФК, массажа, при необходимости – ортезирования. Задайте вопрос по телефону: +7 (812) 407-22-69, – или через форму на сайте.
Узнать о диагностике и лечении дисплазии соединительной ткани
Дисплазия соединительной ткани в практике врача-педиатра
Дисплазией соединительной ткани (ДСТ) называют генетически детерминированное нарушение ее развития, характеризующееся дефектами ее волокон и основного вещества. В результате возникают многочисленные расстройства тканей, частей тела и организма в целом. Для большинства проявлений ДСТ свойственна неоднозначная клиническая симптоматика, отсутствие четких диагностических критериев, противоречивые представления о механизмах формирования. Среди медицинского сообщества растет понимание огромной значимости этой проблемы в этиопатогенезе широкого спектра заболеваний. И хотя основной акцент в своем рассказе о ДСТ профессор кафедры педиатрии факультета последипломного образования врачей Луганского государственного медицинского университета (Украина) З.В. НЕСТЕРЕНКО делает на роль ДСТ в педиатрической практике, надо помнить, что речь идет о пожизненном заболевании.
Переводится с греческого как «отклонение в формировании»
Темы ДСТ «Медицинский вестник» касался уже не раз. Но до сих пор описывались лишь отдельные проявления этой врожденной патологии.
Так, в «МВ» № 21 за 2010 год профессор Л.М.Макаров рассказал о первичных каналопатиях, нередко приводящих к внезапной сердечной смерти у детей и вызываемых мутациями генов, экспрессирующихся в миокарде. В «МВ» № 4 за 2011 год профессор И.В. Викторова описала синдром гипермобильности суставов, а в № 17—18 за 2011 год профессор Э.А. Галлямов говорил о важнейшем патогенетическом факторе гастроэзофагеальной рефлюксной болезни — врожденных грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, образующихся из-за повышенной эластичности тканей, ограничивающих это отверстие.
Уже эти публикации показывают, насколько распространены и значимы заболевания, обусловленные ДСТ. Однако многолетние исследования З.В. Нестеренко и те данные мировой науки, которые она анализирует, свидетельствуют о том, что при ДСТ поражаются не три, а гораздо больше систем организма и указанная проблема несравненно шире и острее, чем о ней думали в 1989 году, когда шотландский доктор Р. Бейтон впервые предложил обозначать врожденную патологию СТ, проявляющуюся снижением ее прочности, термином дисплазия, что в переводе с греческого обозначает «отклонение в формировании».
Если пролин изменяется на аргинин
Частота выявления ДСТ (по данным разных авторов) достаточно велика — от 26 до 80 % для всех возрастов и от 74 до 85% — среди детей.
В развитии подобных дисплазий ведущее значение имеют мутации генов, кодирующих синтез и пространственную структуру коллагена и ответственных за формирование компонентов матрикса. Соответственно, согласно одной из первых классификаций ДСТ, они подразделялись на заболевания, обусловленные нарушением синтеза или катаболизма волокнистых компонентов СТ либо ее основного вещества.
Но в 1990-х годах приняли более распространенную на сегодня классификацию. К первой группе дисплазий относят достаточно редко встречающиеся дифференцированные дисплазии (ДДСТ), имеющие моногенный и определенный тип наследования, чаще — аутосомно-доминантный, и четко очерченную клиническую симптоматику. Это синдром Марфана, Элерса—Данлоса, несовершенный остеогенез и несколько других.
Чтобы ознакомиться с ДДСТ, обратимся к наиболее распространенному (частота встречаемости среди новорожденных — 5:100.000) их представителю — синдрому Марфана (СМар). Все доказанные случаи указанного синдрома — следствие мутации гена фибриллина. Он локализуется в длинном плече 15 хромосомы, поле 21 (15ql5-q21.3). Суть мутации — замена в белке фибриллина аминокислоты пролина на аргинин. В результате усиливается синтеза коллагена типа 3 и уменьшение содержания коллагена типа 1. Если в норме соотношение коллаген-1:коллаген-3 составляет 6:4, то при СМар оно падает до 3:7.
Клиническая картина в типичном случае СМар проявляется характерной триадой признаков, относящихся к скелетно-мышечной и сердечно-сосудистой системам, а также органам зрения.
Изменения скелетно-мышечной системы включают: высокий рост, астеническое телосложение (длина конечностей непропорциональна длине туловища), арахнодактилию (длинные тонкие пальцы), деформацию грудной клетки, высокое арковидное нёбо, кифосколиоз, слабость связочного аппарата. К поражениям сердечно-сосудистой системы относятся: дилатация корня аорты, аортальная регургитация, расслаивающая аневризма аорты, пролапс митрального клапана, регургитация крови при недостаточности этого клапана. Характерная патология органов зрения — иридоденез (дрожание хрусталика вследствие слабости цинновой связки), подвывих хрусталика, высокий риск отслойки сетчатки и близорукость высокой степени.
До широкого использования хирургической коррекции сердечно-сосудистой патологии практически все пациенты с СМар умирали до 30—35 лет. Причем основная группа — еще в детском возрасте. Однако в ХХI веке при адекватной терапии продолжительность жизни большинства пациентов с СМар лишь немного уступает этому показателю в общей популяции.
Высокорослые, веснушчатые, сутулые
Во вторую же группу ДСТ, составляющую расстройства, наиболее часто встречаемые практическим педиатром, включены нарушения, объединенные термином недифференцированная дисплазия (НДСТ). В отличие от дифференцированных дисплазий НДСТ — это генетически гетерогенные патологии. Основной характеристикой таких дисплазий является широкий спектр клинических проявлений без четкой симптоматики. То есть НДСТ — это не нозологическая единица, и места ей в МКБ-10 пока не нашлось. В свою очередь НДСТ делятся на 2 группы: болезни с установленным и неустановленным (а это и есть подавляющее большинство НДСТ) генным дефектом.
НДСТ у ребенка может быть диагностирована уже на этапе физикального обследования при комплексной оценке так называемых фенотипических маркеров. Выделяют внешние и висцеральные маркеры, преобладание которых зависит от того, поражение какого типа СТ имеет место — плотной или рыхлой. Критическое число внешних маркеров, позволяющее делать заключение о наличии НДСТ, сейчас принято считать за 3—6. На основании диагностической значимости отдельных признаков НДСТ предлагаются диагностические таблицы с балльной оценкой внешних и висцеральных маркеров, а также биохимических показателей.
Например, внешние изменения кожи у детей с НДСТ обычно свидетельствуют о поражении рыхлой соединительной ткани и характеризуются наличием ее гиперэластичности, повышенной растяжимости, стрий, келоидных рубцов, выраженной подкожной венозной сети, характерных пигментных пятен цвета «кофе с молоком», либо депигментации, большого количества невусов.
Зато поражения плотной СТ проявляются изменениями со стороны скелета: нарушением осанки в виде кифоза и сколиоза, сутулости, деформациями грудной клетки, плоскостопием. Такие дети, как правило, имеют высокий рост, астеническое телосложение.
У всех детей с НДСТ обнаруживаются так называемые малые аномалии развития, или дисморфии. К наиболее часто встречающимся дисморфиям относятся: светлокожесть, сросшиеся брови, широкая переносица, гипер-и гипотелоризм, голубые склеры, эпикант, неправильный рост зубов, деформированная ушная раковина, приросшая мочка, изогнутые мизинцы, неполная синдактилия пальцев, светлый или рыжий цвет волос. Диагностически значимым для выявления НДСТ является наличие у ребенка 6 и более дисморфий.
Маркеры внешние и внутренние
Обратимся теперь к внутренним маркерам НДСТ, причем подчеркнем, что между числом внешних и внутренних маркеров существует прямая корреляция.
Если говорить об интегральных показателях внутренних маркеров НДСТ, выявляемых биохимическими методами, то наиболее информативно определение уровня молекул, образующихся при распаде коллагена. Это оксипролин и гликозоаминогликаны в суточной моче, а в сывротке крови — лизин и пролин. Изменение соотношения коллагенов разных типов при НДСТ позволяет использовать в диагностике метод непрямой иммунофлюоресценции по Sternberg L.A. (1982).
На мембранах лейкоцитов обычно определяется повышенное представительство антигенов гистосовместимости HLA – А28, В35, Cw5, Cw52, а с другой стороны — сниженное количество антигенов типа А2, В12, Cw3. Наиболее перспективными, конечно, являются методы молекулярно-генетической диагностики, выявляющие конкретные генные мутации. Однако в случаях НДСТ эти анализы пока находятся на начальной стадии разработки.
Одной из наиболее часто вовлекаемых в патологический процесс при НДСТ у детей является кардиореспираторная система.
Это приводит к серьезным педиатрическим ошибкам
При НДСТ у детей еще в начале жизни нарушается формирование эластического каркаса легких, что обусловливает клапанный механизм бронхиальной обструкции и образование эмфизематозных булл из-за разрыва морфологически несостоятельных межальвеолярных перегородок. Последствием субплеврально расположенных булл может быть спонтанный пневмоторакс. Врожденный же дефект хрящевого и соединительнотканного каркаса трахеи и бронхов приводит к повышенной их подвижности, возникновению бронхоэктазов, пневмосклероза. Дискинезия трахей и бронхов приводит к развитию бронхообструктивного синдрома (БОС).
Отмечается высокая корреляционная зависимость между тяжестью течения бронхиальной астмы у детей и проявлениями дисплазий. И чем последние распространеннее и сильнее выражены, тем раньше у ребенка вдобавок к бронхиальной астме формируется легочная гипертензия и пневмофиброз.
Аномалии строения бронхолегочной системы при НДСТ ведут к ухудшению элиминации патогенных агентов в условиях измененной иммунной реактивности и способствуют длительной персистенции бактерий, формированию рецидивирующего течения пневмоний. Примечательно и то, что растет уровень атипично протекающих детских пневмоний, вызываемых внутриклеточными возбудителями — хламидиями и микоплазмами, с преимущественным поражением интерстиция легких, при рецидивирующем течении которых прогрессирует, как и в случаях астмы, пневмофиброз, легочная гипертензия.
При НДСТ нередко диагностируются и врожденные пороки: трахеобронхомегалии, трахеобронхомаляции, кистозные гипоплазии легких. На фоне дисплазий перечисленные заболевания особенно часто сопровождаются развитием тяжелых осложнений в виде пневмофиброза, легочной гипертензии, бронхоэктазов, спонтанного пневмоторакса.
К сожалению, в отличие от вышеперечисленных выраженных проявлений НДСТ у детей, субклинические варианты обычно не диагностируются. Это часто приводит к неверной трактовке патологического процесса и серьезным педиатрическим ошибкам.
Истинно малое сердце
С 1987 года в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской ассоциации кардиологов был выделен синдром соединительнотканной дисплазии сердца (СДС), сопровождающий как дифференцированные, так и недифференцированные дисплазии. В свою очередь сердечные дисплазии включают несколько синдромов.
Клапанный синдром объединяет изолированные и комбинированные пролапсы клапанов сердца, миксоматозную дегенерацию клапанов. Примерно в 70% случаев синдром представлен пролапсом митрального клапана, реже — трикуспидального или аортального, расширением корня аорты и легочного ствола; эктопически расположенными хордами, аневризмами синусов Вальсальвы. В части случаев такие изменения сопровождаются явлениями регургитации, что отражается на показателях контрактильности миокарда и объемных параметрах сердца.
При торакодиафрагмальном синдроме речь идет об астенической форме грудной клетки или ее деформации, деформациях позвоночника (сколиозы, кифосколиозы, гиперкифозы, гиперлордозы), изменениях стояния и экскурсии диафрагмы. Среди детей с ДСТ наиболее часто встречается воронкообразная деформация грудной клетки, на втором месте по частоте — килевидная. Деформации грудины, ребер, позвоночника и связанное с ними высокое стояние диафрагмы уменьшают грудную полость, повышают внутригрудное давление, нарушают приток и отток крови, способствуют возникновению аритмий.
Сосудистый синдром подразумевает поражение артерий эластического типа, при котором их стенки расширяются и возникают мешотчатые аневризмы. Страдают и артерии мышечного и смешанного типов. В результате появляются бифуркационно-гемодинамические аневризмы, а также патологическая извитость сосудов вплоть до петлеобразования.
Синдром торакодиафрагмального серд-ца (СТДС) формируется параллельно прогрессированию деформации грудной клетки и позвоночника, на фоне клапанного и сосудистого синдромов. У детей с типичной астенической конституцией чаще проявляется астенический вариант СТДС. В этом случае уменьшаются размеры камер сердца, но при сохранении их нормальной толщины. Словом, идет формирование «истинного малого сердца», функционирующего без серьезных отклонений.
К сожалению, у части детей с деформацией грудной клетки при смещении сердца, когда оно «уходит» от механических воздействий костяка грудной клетки, ротируя и сопровождаясь «перекрутом» основных сосудистых стволов, формируется так называемый ложностенотический вариант СТДС, протекающий особенно тяжело.
Синдром метаболической кардиомиопатии объединяет кардиалгии, аритмии, нарушения процессов реполяризации. Развитие метаболической кардиомиопатии определяется влиянием кардиальных факторов (клапанный синдром, варианты СТДС) и экстракардиальных условий (вегетативные дисфункции, дефицит микро- и макроэлементов и др.). Кардиомиопатии при ДСТ обычно не имеют специфических симптомов.
Аритмический синдром включает желудочковые и предсердные экстрасистолии, пароксизмальные тахиаритмии, миграции водителя ритма, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады, аномалии проведения импульса по дополнительным путям, синдром предвозбуждения желудочков, синдром удлинения интервала Q-T.
Практический педиатр должен помнить о том, что у детей, страдающих ДСТ, кардиомиопатии и аритмический синдром встречаются очень часто (у 60—64% пациентов). И именно они определяют повышенный риск внезапной сердечной смерти таких детей.
Универсальное средство еще не найдено
Универсальное средство, восстанавливающее соединительную ткань при любых формах дисплазий, еще не найдено. Для каждого ребенка с ДСТ подбирается индивидуальная программа лечения. Три ее основные задачи: улучшение обменных процессов соединительной ткани, устранение уже возникших осложнений и профилактика новых.
В любом случае речь идет о фактически согласованной работе бригады педиатров нескольких специальностей. И об очень сложном, комплексном лечении, которое затрагивает весь детский период жизни (в РФ — до 18 лет). Успеем привести лишь один пример такой терапии, относящийся к синдрому Марфана.
Немедикаментозная терапия включает строгое соблюдение ребенком режима, в том числе питания, где акцент делается на потреблении полноценных белков и продуктов, содержащих полиненасыщенные жирные кислоты; и физической активности, отдельные виды которой таким пациентам запрещены. Существует перечень профессий, к которым нельзя готовить школьников, страдающих ДСТ.
Лекарственное лечение включает симптоматическое назначение b-адреноблокаторов. В случае расширения аорты, и особенно при наличии регургитации, они уменьшают выброс в аорту и соответственно нагрузку на ее стенки, корригируя сопутствующую гипертензию. Считается, что эти кардиотропные средства снижают риск внезапной смерти у детей с поражениями сердца при СМар и любых других ДСТ.
Поскольку доказано, что прогрессирование скелетных патологий при синдроме Марфана замедляется при устранении дефицита микроэлементов (кальций, магний, цинк, медь), необходимых для формирования СТ, в терапии используются пищевые добавки, содержащие вышеперечисленные вещества, а также гиалуроновую кислоту, синтетические аналоги витаминов К и D3. В крови больных с СМар нередко отмечается повышенный уровень соматотропного гормона. Поэтому для уменьшения его секреции с раннего детства назначают высокожировые энпиты класса Омега-3 в питании.
Обратимся теперь к терапии с воздействием на соединительную ткань. Она включает аскорбиновую кислоту в виде специальных детских молочных коктейлей, а также корректоры нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов — хондроитинсульфат и янтарную кислоту. Еще один препарат, рекомендуемый как корректор биоэнергетических процессов, это карнитина хлорид.
Что могут сделать хирурги
При аневризме аорты, расслаивающей аневризме, пороке аортального клапана с симптомами сердечной недостаточности, детям с синдромом Марфана может помочь только оперативное лечение. Разработаны четкие показания для протезирования. Например, аневризматически расширенная аорта обязательно заменяется эндо- или экзопротезом. При пролапсе митрального клапана, сопровождающемся «стабильной» регургитацией протезирование клапана не проводят. Однако при быстром прогрессировании регургитации, вплоть до присоединения левожелудочковой недостаточности, замена клапана становится необходимой.
Оперативное лечение деформаций грудной клетки и позвоночника является крайне травматичной процедурой, проводимой в несколько этапов, нередко осложняющейся плевритами, перикардитами, пневмониями. Вопрос о ее целесообразности многократно обсуждался на симпозиумах, посвященных ДСТ.Специалисты различных стран приняли единую позицию, отрицающую целесообразность таких операций при любых ДСТ.
Дисплазия соединительной ткани
Почему мы решили уделить этому вопросу особое внимание?
По результатам современных исследований, дисплазия соединительной ткани определяется у 80% населения. Очень часто ДСТ (дисплазия соединительной ткани) становится фоном для развития многих болезней у детей и взрослых. Вовремя распознать и держать дисплазию под контролем – значит предотвратить целый ряд тяжелых заболеваний, которые могут приводить к инвалидности и сохранить достойное качество жизни.
Краткая историческая справка:
Впервые проблемами дисплазии начали заниматься еще в конце 19 веке в России. Российский травматолог А.Н.Черногубов обратил внимание на проблему гиперрастяжимости кожи. Затем в Европе были обнаружены другие проявления: патологии скелета (1896 г., А.Марфан) и суставная гиперподвижность – гуттаперчивость (Э. Элерс,, Х. Данло). Это положило начало изучению проблемы дисплазии соединительной ткани.
В Советском Союзе долгое время не признавалась проблема ДСТ, это было связано с тем, что в сталинские времена генетика была объявлена лженаукой и все, что касалось генетических патологий, в т.ч ДСТ, в отечественной медицине не исследовалось.
На сегодняшний день несколько российских школ (Москва, Омск, С-Петербург) серьезно занимаются проблемами дисплазии соединительных тканей.
С 2021 года в Клинике иммунологии и аллергологии № 1 г. Перми открыт прием педиатра по вопросам Дисплазии соединительной ткани.
Дисплазия соединительной ткани – это синдром, который включает в себя обширный ряд патологий. Причинами выступают расстройства, связанные с генетическими нарушениями построения коллагеновых соединительнотканных волокон. Процесс преимущественно захватывает костную ткань, связочный и сухожильный аппарат, сосуды, кожные покровы.
Чем опасна дисплазия соединительной ткани?
Соединительная ткань — каркас всего тела. Она есть в организме в твердом (кости), гелеобразном и волокнистом (хрящи и связки), жидком (кровь и лимфа) видах. Функции соединительной ткани: опорно-двигательная, трофическая доставка воды, питательных веществ и кислорода, отвод продуктов метаболизма), защитная, восстановительная.
Соединительная ткань является составной частью всех органов и тканей, формирует вместе с кровью и лимфой внутреннюю среду организма.
Нарушение структуры ткани оказывает огромное влияние на весь организм в целом, на его физиологический тип, на его конституцию, на возникновение и развитие патологических состояний. Наибольшую опасность представляет поражение сердечно-сосудистой системы, потому что может приводить к опасным для жизни заболеваниям (порок сердца, внезапная смерть).
Возраст организма, его здоровье определяется в значительной мере возрастом и здоровьем соединительной ткани. Академик А.А. Богомольцев утверждал, что «человек имеет возраст своей соединительной ткани».
Виды дисплазии соединительной ткани:
Выделяют две большие группы ДСТ:
Клиническая картина при Недифференцированной дисплазии весьма разнообразна, поэтому идентифицировать патологию очень сложно. Врачи вынуждены прибегать сразу к нескольким методам лабораторной диагностики, а также к инструментальным видам исследования.
Симптомы дисплазии соединительной ткани у детей
У маленького ребенка ведущими симптомами являются рахитические изменения скелета, плоскостопие или дисплазия тазобедренных суставов.
Яркая клиническая картина наблюдается в периоде от 8 до 18, когда происходит бурный рост и развитие организма. Диагностируются нарушения осанки, зрения, варикоцеле, варикозное расширение вен, заболевания желудочно-кишечного тракта.
Клинические проявления разворачиваются постепенно. Внешние симптомы дисплазии представлены особенностями конституции, строения скелета, кожи, мышц, нервной системы, сердца, глаз и внутренних органов:
Как помочь ребенку с синдромом ДСТ?
Специфической терапии нет. Лечение дисплазии соединительной ткани у детей проводится на основании клинической картины заболевания.
При ДСТ очень важен режим дня, специальная диета с высоким содержанием белков, витаминов и микроэлементов, лечебная физкультура.
Показаны курсы массажа, иглорефлексотерапии, физиотерапевтические процедуры, санаторно-курортное лечение.
Для семьи и ребенка с дисплазией тканей будет полезным поработать с психологом.
С учетом клинической картины и аллергического анамнеза педиатр подберет медикаментозное лечение, включающее в себя метаболические препараты, хондропротекторы, антиоксиданты. При необходимости назначит консультацию профильных специалистов – генетика, эндокринолога, ортопеда, кардиолога и пр.
Лечащий врач проводит обучение с родителями: как правильно организовать режим дня ребенка, какой должна быть его двигательная активность, что ему можно и что нельзя.
614000, Пермь, Пушкина 6
+7 (342) 258 45 53
ЧАСЫ РАБОТЫ:
ПН-ПТ 8.30 : 20.30
СБ 10.00 : 18.00
ВС 10.00 : 14.00
Наши цены:
(Не является офертой)
Вы можете записаться на приём по телефону или воспользоваться онлайн-консультацией
ПОЛИТИКА В ОТНОШЕНИИ ОБРАБОТКИ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ
1. Общие положения
1.1. Настоящая политика обработки персональных данных составлена в соответствии с требованиями Федерального закона от 27.07.2006. №152-ФЗ «О персональных данных» и определяет порядок обработки персональных данных и меры по обеспечению безопасности персональных данных ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» (далее – Оператор).
1.2. Политика разработана в целях реализации требований законодательства в области обработки и защиты персональных данных и направлена на обеспечение защиты прав и свобод человека и гражданина при обработке его персональных данных Оператором, в том числе защиты прав на неприкосновенность частной жизни, личной, семейной и врачебной тайн.
1.3. Действие настоящей Политики распространяется на все операции, совершаемые Оператором с персональными данными с использованием средств автоматизации или без их использования.
1.4. Основные права и обязанности Оператора.
1.4.1. Оператор имеет право:
1.4.2. Оператор обязан:
1.5. Основные права и обязанности субъектов персональных данных:
1.5.1. Субъекты персональных данных имеют право:
1.5.2. Субъекты персональных данных обязаны:
1.5.3. Лица, передавшие Оператору недостоверные сведения о себе, либо сведения о другом субъекте персональных данных без согласия последнего, несут ответственность в соответствии с законодательством РФ.
2. Принципы обеспечения безопасности персональных данных
2.1. Основной задачей обеспечения безопасности персональных данных при их обработке Оператором является предотвращение несанкционированного доступа к ним третьих лиц, предупреждение преднамеренных программно-технических и иных воздействий с целью хищения персональных данных, разрушения (уничтожения) или искажения их в процессе обработки.
2.2. Для обеспечения безопасности персональных данных Оператор руководствуется следующими принципами:
3. Субъекты и категории персональных данных
3.1. Оператор может обрабатывать персональные данные следующих субъектов персональных данных:
3.2. К персональным данным, обрабатываемым Оператором, относятся:
3.3. Оператор обеспечивает соответствие содержания и объема, обрабатываемых персональных данных заявленным целям обработки и, в случае необходимости, принимает меры по устранению их избыточности по отношению к заявленным целям обработки.
3.4. Оператор обрабатывает биометрические персональные данные при условии письменного согласия соответствующих субъектов персональных данных, а также в иных случаях, предусмотренных законодательством Российской Федерации.
3.5. Обработка специальных категорий персональных данных, касающихся расовой, национальной принадлежности, политических взглядов, религиозных или философских убеждений, Оператором не осуществляется.
3.6. Трансграничная передача персональных данных Оператором не осуществляется.
4. Цели сбора персональных данных
4.1. Персональные данные обрабатываются Оператором в следующих целях:
5. Правовые основания обработки персональных данных
5.1. Правовыми основаниями обработки персональных данных Оператором являются:
6. Порядок и условия обработки персональных данных
6.1. Обработка персональных данных Оператором осуществляется следующими способами:
6.3. Обработка персональных данных осуществляется Оператором при условии получения согласия субъекта персональных данных (далее — Согласие), за исключением установленных законодательством РФ случаев, когда обработка персональных данных может осуществляться без такого Согласия.
6.4. Субъект персональных данных принимает решение о предоставлении его персональных данных и дает Согласие свободно, своей волей и в своем интересе.
6.5. Согласие дается в любой позволяющей подтвердить факт его получения форме. В предусмотренных законодательством РФ случаях Согласие оформляется в письменной форме.
6.6. Условием прекращения обработки персональных данных может являться достижение целей обработки персональных данных, истечение срока действия Согласия или отзыв Согласия субъектом персональных данных, а также выявление неправомерной обработки персональных данных.
6.7. Согласие может быть отозвано путем письменного уведомления, направленного в адрес Оператора заказным почтовым отправлением.
6.8. Оператор при обработке персональных данных принимает или обеспечивает принятие необходимых правовых, организационных и технических мер для защиты персональных данных от неправомерного или случайного доступа к ним, уничтожения, изменения, блокирования, копирования, предоставления, распространения персональных данных, а также от иных неправомерных действий в отношении персональных данных.
6.9. Хранение персональных данных осуществляется в форме, позволяющей определить субъекта персональных данных, в течение срока не дольше, чем этого требуют цели обработки персональных данных, кроме случаев, когда срок хранения персональных данных установлен федеральным законом, договором, стороной которого, выгодоприобретателем или поручителем, по которому является субъект персональных данных.
6.10. При осуществлении хранения персональных данных Оператор использует базы данных, находящиеся на территории РФ.
7. Актуализация, исправление, удаление и уничтожение персональных данных, ответы на запросы субъектов персональных данных на доступ к персональным данным
7.1. В случае подтверждения факта неточности персональных данных или неправомерности их обработки персональные данные подлежат их актуализации Оператором, или их обработка должна быть прекращена соответственно.
7.2. Факт неточности персональных данных или неправомерности их обработки может быть установлен либо субъектом персональных данных, либо компетентными государственными органами РФ.
7.3. По письменному запросу субъекта персональных данных или его представителя Оператор обязан сообщить информацию об осуществляемой им обработке персональных данных указанного субъекта. Запрос должен содержать номер основного документа, удостоверяющего личность субъекта персональных данных и его представителя, сведения о дате выдачи указанного документа и выдавшем его органе, сведения, подтверждающие участие субъекта персональных данных в отношениях с Оператором (номер договора, дата заключения договора, условное словесное обозначение и (или) иные сведения), либо сведения, иным образом подтверждающие факт обработки персональных данных Оператором, подпись субъекта персональных данных или его представителя. Запрос может быть направлен в форме электронного документа и подписан электронной подписью в соответствии с законодательством РФ.
7.4. Если в запросе субъекта персональных данных не отражены все необходимые сведения или субъект не обладает правами доступа к запрашиваемой информации, то ему направляется мотивированный отказ.
7.5. В порядке, предусмотренном п. 7.3, субъект персональных данных вправе требовать от Оператора уточнения его персональных данных, их блокирования или уничтожения в случае, если персональные данные являются неполными, устаревшими, неточными, незаконно полученными или не являются необходимыми для заявленной цели обработки, а также принимать предусмотренные законом меры по защите своих прав.
7.6. При достижении целей обработки персональных данных, а также в случае отзыва субъектом персональных данных Согласия, персональные данные подлежат уничтожению, если:
8. Сбор персональных данных с использованием сайта
8.1. Сайт ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» использует «cookie» и собирает следующие сведения о посетителях в целях улучшения работы сайта: IP-адрес посетителя, дата и время посещения сайта, типы браузера и операционной системы, тип и модель мобильного устройства.
8.2. При использовании электронных сервисов и предоставлении персональных данных через сайт ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» информация пользователя не будет использована ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» для каких-либо иных целей, кроме как для удовлетворения его конкретной потребности.
8.3. Используя этот сайт и/или предоставляя ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» свои персональные данные, пользователь сайта выражает согласие на обработку своих персональных данных на условиях, предусмотренных настоящей Политикой.
8.4. В случае несогласия с настоящей Политикой пользователь не должен использовать данный сайт и предоставлять ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» свои персональные данные.
9. Заключительные положения
9.1. Все отношения, касающиеся обработки персональных данных, не получившие отражения в настоящей Политике, регулируются согласно положениям законодательства РФ.
9.2. Оператор имеет право вносить изменения в настоящую Политику. При внесении изменений в актуальной редакции указывается дата последнего обновления. Новая редакция Политики вступает в силу с момента ее размещения на Сайте, если иное не предусмотрено новой редакцией Политики.
9.3. Настоящая Политика подлежит опубликованию на официальном сайте https:// http://smartclinic59.ru//. Действующая редакция Политики на бумажном носителе хранится по адресу: 614000, Пермский край, г. Пермь, ул. Пушкина, д. 6.
Согласие на обработку персональных данных
В соответствии с требованиями статьи 9 Федерального закона от 27.07.2006 «О персональных данных» № 152-ФЗ в целях оказания мне медицинских услуг подтверждаю свое согласие на обработку ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» (614000, Пермский край, Пермь г, Пушкина ул, дом No 6, офис 1) (далее — Оператор) моих персональных данных, а именно: фамилия, имя, отчество, пол, дата рождения, адрес места жительства, телефон, место работы, данные паспорта (или иного документа, удостоверяющего личность).
В соответствии с требованиями статьи 10 Федерального закона от 27.07.2006 «О персональных данных» № 152-ФЗ даю согласие на обработку моих персональных данных Оператором при условии, что их обработка осуществляется лицом, профессионально занимающимся медицинской деятельностью и обязанным сохранять врачебную тайну.
Оператор имеет право:
Даю согласие на то, что срок хранения моих персональных данных соответствует сроку хранения медицинской карты и составляет двадцать пять лет. По истечении указанного срока хранения моих персональных данных Оператор обязан уничтожить все мои персональные данные, включая все копии на машинных носителях информации. Передача моих персональных данных иным лицам или иное их разглашение может осуществляться только с моего письменного согласия.
Я согласен(а) со следующими действиями с моими персональными данными:
Я оставляю за собой право отозвать свое согласие полностью или частично по моей инициативе на основании личного письменного заявления, в т. ч. и в случае ставших мне известных фактов нарушения моих прав при обработке персональных данных. В случае получения моего письменного заявления об отзыве настоящего согласия на обработку персональных данных Оператор обязан прекратить их обработку.
ИНФОРМИРОВАННОЕ ДОБРОВОЛЬНОЕ СОГЛАСИЕ ПАЦИЕНТА НА МЕДИЦИНСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО
В соответствии с требованиями статьи № 20 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и Приказом МЗСР РФ от 23.04.2012 г. N 390н, даю информированное добровольное согласие на медицинское вмешательство, т.е. на оказание мне (моемуРебенку) медицинских услуг.
Я в полной мере проинформирован(а) о целях, методах, возможном риске, вариантах, последствиях, результатах данного медицинского вмешательства.
Получив полную информацию о предстоящем медицинском вмешательстве, я подтверждаю, что мне понятен смысл всех терминов, и я добровольно соглашаюсь на медицинское вмешательство.
Я получил(а) подробные объяснения по поводу заболевания, осведомлен(а) об альтернативных методах лечения и обо всех возможных осложнениях, которые могут возникнуть во время указанного медицинского вмешательства, включая анестезию и прием лекарственных средств, и понимаю, что существует определенная степень риска возникновения побочных эффектов, осложнений, аллергических реакции и др.
Запрета, либо противопоказаний для проведения медицинского вмешательства не имеется, за исключением перечисленных устно.
До меня была доведена исчерпывающая информация обо всех возможных побочных эффектах и осложнениях введения медицинских препаратов в соответствии с инструкциями по их применению, возможность ознакомления с которыми мне была предоставлена.
Я ознакомлен(а) со всеми требованиями и рекомендациями, которые обязуюсь соблюдать.
Я предупрежден(а), что несоблюдение требований и/или рекомендаций врача может повлечь за собой недостижение ожидаемого по окончании оказания медицинских услуг результата по вине пациента.
Я согласен(а) на применение лекарственных препаратов (в т.ч. анестезии.
Я имел возможность задать все интересующие меня вопросы. Мне даны исчерпывающие ответы на все заданные мной вопросы.
Я хочу получать информацию об услугах ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» в виде СМС-сообщений на тел.