Дисплазия створок митрального клапана что это
Пролапс митрального клапана (ПМК) – причины, симптомы и лечение.
Что такое ПМК (пролапс митрального клапана)?
Очень часто человек не знает о том, что у него есть ПМК и обнаруживается данная аномалия в процессе медицинского обследования по какому-то другому вопросу, так как симптомы данного заболевания часто носят не специфический характер: головная боль, утомляемость, головокружения, кардиальные боли. Поэтому очень важно при наличии проблем со здоровьем, даже если это легкая утомляемость или недомогание, которые при этом носит длительный характер, не откладывать визит к врачу.
Пролапс митрального клапана: причины
Существуют 2 вида пролапса митрального клапана – первичный и вторичный, согласно происхождению патологии.
Причинами первичного пролапса митрального клапана являются генетические дефекты. Данный вопрос еще не до конца изучен, но есть свидетельства того, что ПМК – заболевание, которое передается по наследству. Кроме того, повлиять на возможность развития у человека ПМК могут отрицательные факторы, оказывающие негативное действие на плод еще в утробе матери. К таким факторам относятся перенесенные вирусные заболевания матери в процессе беременности, гестоз, плохое экологическое окружение.
Первичный ПМК подразделяется на:
Причинами вторичного ПМК являются другие заболевания, именно на их фоне и возникает вторичный пролапс сердца:
Патогенез ПМК.
Митральный клапан разделяет полости желудочка сердца и его левого предсердия. Когда митральный клапан находится в норме, то его створки «отклонены» вниз в момент расслабление миокарда и наполнения полостей сердца кровью и наоборот – створки «подняты» вверх в момент сокращения предсердий, левое предсердно-желудочковое отверстие закрыты. При ПМК клапан работает неверно: в фазу сокращения предсердий створки клапана «прогибаются» в полость левого предсердия, а так быть не должно. Ведь по этой причине атриовентрикулярное отверстие полностью либо частично перекрывается и возникает обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие (митральная регургитация).
В случае наличия у человека пролапса митрального клапана может уменьшаться способность сердечной мышцы к сокращению, что в свою очередь может привести к возникновению недостаточность кровообращения; также может отмечаться наличие артериальной гипотензии, пограничной легочной гипертензии, нарушение обмена веществ и дисфункция вегетативной нервной системы.
Пролапс митрального клапана: симптомы.
Пролапс митрального клапана может протекать как с ярко выраженными симптомами, так и абсолютно «тихо», не давая о себе знать. Необходимо обращать внимание на сигналы организма, в том числе на «простые» головную боль, усталость, не списывать их, например, на стресс, не пропускать их мимо и находить причину.
У детей и подростков довольно часто болезнь протекает именно бессимптомно или сопровождается лишь незначительным дискомфортном в области грудной клетки. Также при наличии первичного ПМК у детей обнаруживаются болезни, которые свидетельствуют о нарушении развития соединительной ткани:
Вместе с тем можно выделить характерные для пролапса митрального клапана симптомы:
Вторичный ПМК дополняется также симптомами и основной болезни пациента – синдромом Марфана, пороками сердца (врожденными), ревмокардитом.
Степени пролапса митрального клапана (классификация).
Пролапс митрального клапана классифицируется на первичный и вторичный (согласного происхождению болезни), на пролапс передней, задней и обеих створок клапана (согласно локализации.
Согласно выраженности определяются 3 степени ПМК
Кроме того, врачи отдельно классифицируют степень выраженности митральной регургитации (обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие):
Диагностика ПМК.
Пролапс митрального клапана в подавляющем большинстве случаев выявляется с помощью неинвазивных обследований, окончательный диагноз устанавливается с помощью эхокардиография, также используется ряд других исследований:
После всех исследований кардиолог назначает необходимое лечение.
Пролапс митрального клапана: лечение.
Лечение ПМК может назначить только кардиолог, требуется оно в том случае, если человек имеет боли в сердце и присутствует нарушение сердечного ритма.
Факторы, влияющие на необходимость лечения:
При ПМК I степени и отсутствии у человека каких-либо осложнений, боли, неприятных ощущений – лечение не требуется. Однако необходим отказ от курения, потребления кофе в больших количествах; важно постоянно посещать врача и обследоваться.
При ПМК I степени с регургитацией I степени и ПМК II и III степени (особенно если выявлены нарушения сердечного ритма и/или недостаточность кровообращения) – назначается медикаментозная терапия. Кроме того, в сложных случаях назначается хирургическое лечение.
Также для пациентов с диагнозом ПМК рекомендуется:
Может ли исчезнуть пролапс митрального клапана?
Да, существует физиологический пролапс митрального клапана: он появляется из-за «незрелости» самого клапана и подклапанного аппарата. Физиологический пролапс является безопасный, к возрасту 18-20 лет сердце «созревает» и клапан работает так же, как у здорового человека.
Пролапс митрального клапана: осложнения:
ПМК: прогноз и профилактика.
В целом прогноз по ПМК достаточно благоприятный, главное – постоянное клиническое наблюдение за больным для определения степени недостаточности митрального клапана. Часто пролапс митрального клапана не влияет на физическую активность (среди людей с ПМК есть профессиональные спортсмены, танцоры и т.д.), однако есть признаки, выявление которых является «тревожным звоночком» и приводят к запрету на активные анаэробные нагрузки:
Всем пациентам с ПМК необходимо следить за состоянием своего здоровья, избегать частых инфекции и обязательно заниматься их лечением при возникновении.
Профилактикой ПМК является отсутствие неблагоприятного воздействия на здоровье беременной женщины и развивающийся в утробе плод, своевременная диагностика и лечение заболеваний, которые повреждают клапанный аппарат сердца.
Ни в коем случае не пренебрегайте диагнозом ПМК и всегда строго следуйте рекомендациям врача!
Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей
В последние годы отмечается увеличение числа врожденных пороков развития и наследственных заболеваний, а также нарастание распространенности различных вариантов соединительнотканной дисплазии из-за ухудшения экологической обстановки.
В последние годы отмечается увеличение числа врожденных пороков развития и наследственных заболеваний, а также нарастание распространенности различных вариантов соединительнотканной дисплазии из-за ухудшения экологической обстановки. По современным представлениям синдром соединительнотканной дисплазии определяют как самостоятельный синдром полигенно-мультифакториальной природы, проявляющийся внешними фенотипическими признаками в сочетании с диспластическими изменениями соединительной ткани и клинически значимой дисфункцией одного или нескольких внутренних органов (В. А. Гаврилова, 2002).
Высокая частота синдрома ДСТС при различных заболеваниях свидетельствует о системности поражения, что связано с «вездесущностью» соединительной ткани, составляющей строму всех органов и тканей.
Диспластическое сердце — сочетание конституциональных, топографических, анатомических и функциональных особенностей сердца у человека с дисплазией соединительной ткани (ДСТ). В западной литературе используется термин «миксоидная болезнь сердца» (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), однако эта формулировка используется преимущественно зарубежными авторами.
Частота диспластического сердца составляет 86% среди лиц с первичной недифференцированной ДСТ (Г. Н. Верещагина, 2008).
По современным представлениям к синдрому ДСТС относят пролапсы клапанов сердца, аневризмы межпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы, эктопически крепящиеся хорды митрального клапана и многие другие.
В основе патологии лежит неполноценность внеклеточного матрикса, его коллагеновых структур.
Диспластическое сердце формируют:
I. Конституциональные особенности — «капельное», «висячее» сердце, поворот его вокруг сагиттальной и продольной оси.
II. Костно-вертебральные дисплазии и деформации со сдавлением, ротацией, смещением сердца и перекрутом крупных сосудов: по данным Урмонаса В. К. и др. (1983). Деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию торако-диафрагмального синдрома, ограничивающего работу всех органов грудной клетки.
III. Особенности строения сердца и сосудов:
IV. Патология органов дыхания со снижением жизненной емкости легких:
Миксоматозная дегенерация створок, хорд, подклапанных структур — генетически детерминированный процесс разрушения и утраты архитектоники коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением в рыхлом фиброзном слое кислых мукополисахаридов. При этом признаки воспаления отсутствуют. В основе — дефект синтеза коллагена III типа, что приводит к истончению фиброзного слоя, створки увеличены, рыхлые, избыточные, края закручены, иногда определяется бахрома. Первичный локус аутосомно-доминантного миксоматоза при ПМК локализован в хромосоме 16. Morales A. B. (1992) выделяет миксоидную болезнь сердца.
В популяционных исследованиях феномен ПМК выявлен у 22,5% детей в возрасте до 12 лет. У детей с ДСТ ПМК обнаруживается значительно чаще — у 45–68%.
Клинические проявления ПМК у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.
Большинство детей старшего возраста жалуются на кратковременные боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети характеризуют как колющие, давящие, ноющие и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. Они возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроением, похолоданием конечностей, сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема седативных средств. Отсутствие в большинстве случаев ишемических изменений в миокарде по данным комплексного обследования позволяет расценить кардиалгии как проявление симпаталгии, связанной с психоэмоциональными особенностями детей с ПМК. Кардиалгии при ПМК могут быть связаны с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. С нейровегетативными нарушениями также связаны сердцебиение, ощущение «перебоев» в работе сердца, «покалывание», «замирание» сердца. Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением.
При аускультации характерными признаками пролапса митрального клапана являются изолированные щелчки (клики), сочетание щелчков с позднесистолическим шумом, изолированный позднесистолический шум, голосистолический шум.
Происхождение шума связано с турбулентным током крови, связанным с выбуханием створок и вибрацией натянутых хорд. Позднесистолический шум выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.
Голосистолический шум при первичном пролапсе митрального клапана наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при проведении пробы Вальсальвы.
Основными методами диагностики ПМК являются двухмерная Эхо-КГ и допплерография. ПМК диагностируют при максимальном систолическом смещении створок митрального клапана за линию кольца митрального клапана в парастернальной продольной позиции на 3 мм и более. Наличия изолированного смещения передней створки за линию кольца митрального клапана в четырехкамерной верхушечной позиции недостаточно для диагностики ПМК, это служит основной причиной его гипердиагностики.
Эхо-КГ-классификация миксоматозной дегенерации (МД) (Г. И. Сторожаков, 2004):
Степень регургитации при ПМК зависит от наличия и выраженности миксоматозной дегенерации, количества пролабирующих створок и глубины пролабирования.
В состоянии покоя митральная регургитация (МР) первой степени диагностируется у 16–20%, вторая степень — у 7–10% и третья степень — у 3–5% детей с ПМК.
Прогноз больного с ПМК определяет степень митральной регургитации. При этом любая степень пролабирования приводит к изменениям перфузии миокарда, изменениям чаще в области передней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки (Нечаева Г. И., Викторова И. А., 2007)).
Острая митральная недостаточность возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром «болтающегося» клапана — loppy mitral valve), в детском возрасте наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Основным патогенетическим механизмом острой митральной недостаточности является легочная венозная гипертензия, возникающая из-за большого объема регургитации в недостаточно растяжимое левое предсердие. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких.
У детей митральная недостаточность при ПМК протекает чаще всего бессимптомно и диагностируется при допплерэхокардиографическом исследовании. В последующем при прогрессировании регургитации появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии.
Факторами риска развития «чистой» (не воспалительной) митральной недостаточности при синдроме пролабирования по данным двухмерной эхокардиографии являются:
ПМК является высоким фактором риска возникновения инфекционного эндокардита. Абсолютный риск возникновения заболевания выше, чем в популяции, в 4,4 раза.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК представляет определенные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным эхокардиографии. Поэтому основное значение в диагностике эндокардита играют: 1) клиническая симптоматика инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, и другие симптомы), 2) появление шума митральной регургитации и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.
Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
Риск внезапной смерти при отсутствии митральной регургитации низкий и не превышает 2:10 000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50–100 раз.
В редких случаях в основе внезапной сердечной смерти у больных с ПМК может лежать врожденная аномалия коронарных артерий (аномальное отхождение правой или левой коронарной артерии), приводящая к острой ишемии миокарда и его некрозу.
Таким образом, основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются: желудочковые аритмии III–V градации по Lown; удлинение корригированного интервала QT более 440 мс; появление ишемических изменений на ЭКГ во время физической нагрузки; кардиогенные обморочные состояния в анамнезе.
ДСТС являются одними из неблагоприятных факторов, предрасполагающих к развитию аритмических осложнений в детском и подростковом возрасте, в том числе гемодинамически значимых. В структуре нарушений ритма у детей с ДСТС чаще выявляются наджелудочковая экстрасистолия в патологическом количестве и желудочковая экстрасистолия, взаимосвязанные со степенью кардиальной дисплазии (Гнусаев С. Ф., соавт., 2006).
Морфологическими проявлениями синдрома ДСТС у детей с сопутствующей патологией почек, по данным Домницкой Т. М., Гавриловой В. А. (2000), являются: шаровидная или треугольная форма сердца, закругление верхушки сердца, увеличение массы сердца в 1,4–2,5 раза, утолщение и укорочение хорд митрального клапана, отхождение хорд в виде веера, гипертрофия сосочковых мышц, воронкообразная форма митрального клапана, открытое овальное окно. Миксоматозная дегенерация створок атриовентрикулярных клапанов наблюдалась у большинства больных с синдромом ДСТС и заболеваниями органов мочевой системы (частота ее колебалась от 66,7% до 77%). Фиброэластоз эндокарда был выявлен у 10 детей анализируемой группы.
В популяции детей наиболее часто выявлялись смещение септальной створки трехстворчатого клапана в полость желудочка в пределах 10 мм, нарушенное распределение хорд передней створки митрального клапана, дилятация синусов Вальсальвы, увеличенная евстахиева заслонка более 1 см, дилятация ствола легочной артерии, ПМК, диагонально расположенные трабекулы в полости левого желудочка.
Тактика ведения детей с первичным ПМК различается в зависимости от степени выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений. Основными принципами лечения являются: 1) комплексность; 2) длительность; 3) учет направленности функционирования вегетативной нервной системы.
Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.
Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство детей при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочковых аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.). Обнаружение у ребенка митральной регургитации, желудочковых аритмий, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом. Этим детям разрешается занятие лечебной физкультурой под контролем врача.
Лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.
Важной частью комплексного лечения детей с ДСТС является немедикаментозная терапия: психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника. Внимание врача должно быть направлено на санацию хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.
Медикаментозная терапия должна быть направлена на: 1) лечение вегетативно-сосудистой дистонии; 2) предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда; 3) психотерапию; 4) антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.
При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом. При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ, нарушениях ритма проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, карнитин, Кудесан, витамины). Карнитин назначают в дозе 50 мг/кг в сутки на 2–3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене.
Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. В наших исследованиях 35 детям с экстрасистолией (более 15 в одну минуту) в состав комплексной терапии был включен карнитин. По окончании лечения у 25 детей экстрасистолия значительно уменьшилась, у 10 детей — не определялась.
Отмечен благоприятный эффект от применения препарата Коэнзим Q10®, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.
Ранняя диагностика ДСТ у детей позволяет осуществлять соответствующую реабилитационную терапию и предотвращать прогрессирование заболевания. Одним из наиболее ярких терапевтических результатов является эффективное лечение детей с ДСТ (главным образом с ПМК) при помощи магнийсодержащего препарата магния оротата — Магнерот®. Выбор препарата был обусловлен известными свойствами иона магния, отмечающимися у антиаритмических препаратов I и IV класса (мембраностабилизирующие и антагонисты кальция), а также отсутствием побочных эффектов, которые могут появляться при применении традиционной антиаритмической терапии. Учитывалось также и то, что действующим веществом препарата является магния оротат, который, индуцируя синтез протеинов, участвуя в обмене фосфолипидов, являющихся составной частью клеточных мембран, необходим для фиксации внутриклеточного магния (Громова О. А., 2007).
Препарат Магнерот® применялся в виде монотерапии в дозе 40 мг/кг в сутки в течение первых 7 дней приема, затем по 20 мг/кг в сутки в течение 6 месяцев. Результатом лечения явилось уменьшение на 20–25% глубины пролабирования створок митрального клапана и уменьшение степени регургитации на 15–17%. Терапия препаратом Магнерот® не влияла на размеры левых отделов сердца и сократимость миокарда, показатели которых до лечения находились в пределах нормы.
В исследованиях, проведенных Е. Н. Басаргиной (2008), выявлен антиаритмический эффект препарата Магнерот®. При проведении суточного мониторирования ЭКГ у детей 2-й и 3-й групп было отмечено уменьшение количества желудочковых комплексов на 50% и более у 18 (27,7%) больных. Причем у 6 детей отмечено исчезновение желудочковой аритмии или уменьшение количества желудочковых комплексов до 30–312 за сутки. У 14 (21,5%) детей количество желудочковых комплексов уменьшилось не менее чем на 30%. У двух больных отмечено увеличение количества желудочковых экстрасистол до 30% от исходного уровня. Таким образом, антиаритмическая эффективность препарата Магнерот® составила 27,7%. Подобные результаты ранее получены и в других исследованиях (Домницкая Т. М. и соавт., 2005).
В то же время редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного интервала QT, как правило, не требуют назначения каких-либо антиаритмических препаратов.
Таким образом, дети с синдромом ДСТС нуждаются в своевременной диагностике с использованием допплерэхокардиографии, электрокардиографии, в ряде случаев суточного мониторирования ЭКГ, назначении индивидуальной терапии и наблюдении детским кардиологом.
Терапия препаратом Магнерот® у детей с синдромом ДСТС приводит к уменьшению признаков пролапса клапанов, частоты выявления митральной регургитации, уменьшению выраженности клинических проявлений вегетативной дисфунуции, частоты желудочковых аритмий, сопровождается повышением уровня внутриэритроцитарного магния.
Дисплазия створок митрального клапана что это
Дисплазии митрального клапана (употребляемые синонимы: пролапс, миксоматозная трансформация, дегенеративная митральная недостаточность) относятся к группе наследственных дисплазий соединительной ткани, гетерогенных по своим фенотипическим проявлениям. Эти системные заболевания соединительной ткани имеют чаще всего аутосомно-доминантный тип наследования мутаций, нарушающих синтез и структурирование волокнистых белков коллагена и эластина и их обозначают как синдром Элерса-Данло. В кардиохирургии это прежде всего больные аневризмами крупных сосудов, неревматической митральной и аортальной недостаточностью, некоронарогенными кардиомиопатиями.
Дисплазии, в основе которых лежит генетически обусловленная дезорганизация волокнистой основы створок митрального клапана, между тем неминуемо прогрессируют с возрастом. Чаще всего клинические проявления такой митральной недостаточности с признаками нарушения центральной гемодинамики развиваются после третьей и четвертой декады жизни [1].
Современный подход к лечению наследственных дисплазий митрального клапана ориентирует на выполнение ранней хирургической коррекции порока, до дилатационного ремоделирования левых камер сердца и развития вторичной кардиомиопатии [2]. При этом стремление сохранить собственный клапан больного и избежать протезирования естественно. Спектр реконструктивных хирургических методик с периода первых разработок в 70-80 годах, сделанных А. Carpentier, а в нашей стране Б.А. Константиновым, ежегодно расширяется [1, 3, 4].
Надежность и долговечность реконструкции должны быть основными критериями при выборе хирургической методики: ненадежная пластика хуже современной, ремоделирующей подклапанные структуры техники протезирования [7]. Цель настоящего ретроспективного анализа заключается в разработке алгоритма выбора хирургической методики при операциях у взрослых больных с дисплазиями митрального клапана.
Материал и методы
Среди оперированных были 139 мужчин и 64 женщины с преобладанием больных молодого и среднего возраста (от 20 до 75 лет; в среднем 52,4 года). По клинической симптоматике все больные были отнесены к III-IV функциональному классу по NYHA.
Принципиально важными во время операции были точный анализ и описание анатомии митрального клапанного аппарата, а также выявление основных причин митральной регургитации (табл. 1 и 2). 
Уже только по сравнению причин митральной недостаточности в приведенных таблицах видна существенная разница, определившая выбор хирургической тактики оперирующим хирургом, стремящимся к надежному конечному результату. Вид и объем сопутствующих операций представлены по группам в табл. 3 и 4. 
В группе пластических реконструкций всегда использовали опорное полужесткое кольцо AnnuloFlow (73 операции). Оригинальная техника его имплантации, используемая авторами, заключается в наложении узловых швов без сборивания в области передней створки и непрерывного шва, редуцирующего размер фиброзного кольца в области задней створки. Универсальное хордосохраняющее протезирование также является оригинальной методикой, предполагающей сохранение четырех опорных хорд по передней и задней полуокружности фиброзного кольца митрального клапана. Техника этих операций подробно описана в наших ранних публикациях [1, 6].
При митральном протезировании были использованы только механические протезы, что обусловлено прежде всего относительно молодым возрастом больных (табл. 5). 
Все операции выполнены в условиях искусственного кровообращения (28 °С) и холодовой кардиоплегии внеклеточным коллоидным раствором «Консол».
Результаты и обсуждение
Во 2-й группе больному 54 лет с отчетливыми симптомами Элерса-Данло произведено митрально-аортальное протезирование (МИКС-31 и МИКС-25). В постперфузионном периоде развилось неконтролируемое кровотечение из корня аорты по линии швов, фиксирующих аортальный протез. У больного 70 лет, у которого изначально имелась дисплазия митрального клапана с отрывом хорд и ишемической болезнью сердца, после операции универсального хордосохраняющего протезирования протезом АТS-28 и 2АКШ развилась тяжелая дыхательная недостаточность. Больной 55 лет с диагнозом вторичной дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и отрыва хорд передней створки умер на 7-е сутки после операции обратного ремоделирования сердца на фоне медикаментозно неконтролируемой аритмии и сердечно-сосудистой недостаточности.
В течение первого года после операции в 1-й группе умерла одна больная 64 лет, которая 2,5 мес ранее перенесла пластическую операцию в связи с отрывом хорд задней створки на фоне инфекционного эндокардита. Она умерла при явлениях остро развившейся митральной недостаточности, на аутопсии выявлен множественный отрыв хорд передней створки. При 14-летнем наблюдении за больными этой группы не было повторных операций, связанных с рецидивом митральной регургитации. Одной больной через 2 года после пластической операции на митральном клапане произведена пластика трикуспидального клапана, обусловленная прогрессированием изолированной (без легочной гипертензии) трикуспидальной недостаточности. Во 2-й группе через 3 года умерла больная в результате остро развившегося (при синусовом ритме и адекватной антикоагулянтной терапии) тромбоза протеза «Роскардикс».
Функциональные результаты прослежены в сроки до 10 лет после операции у 89 больных, оперированных в отделе сердечно-сосудистой хирургии РКНПК МЗ РФ (полнота обследования 94,4%). Большинство пациентов (83,3%) соответствовали I-II функциональному классу по NYHA при среднем сроке наблюдения 6,9±2,4 года.
Таким образом, приведенные результаты позволяют говорить о высокой эффективности хирургического лечения генетически обусловленных дисплазий митрального клапана. Обязательным условием такой эффективности, на наш взгляд, является комплексный хирургический подход с коррекцией всех сопутствующих изменений и осложнений митрального порока.
Оценивая клиническое состояние наблюдавшихся нами больных, имеющих, как правило, признаки системной декомпенсации кровообращения, следует отметить, что российские кардиологи опаздывают направлять больных с дисплазиями митрального клапана на хирургическое лечение. По сравнению с аналогичными статистиками зарубежных клиник, в которых операции в случае дисплазии митрального клапана считают показанными уже при II функциональном классе по NYHA, в наших наблюдениях доминируют больные с III-IV функциональным классом. У 26 из оперированных степень декомпенсации и нарушения внутрисердечной гемодинамики соответствовали синдрому вторичной дилатационной кардиомиопатии со снижением фракции выброса левого желудочка до 20-25%, что заставило нас решать сложную задачу: предлагать больным реконструктивное органосохраняющее вмешательство или ортотопическую трансплантацию сердца. Соответственно исходной тяжести состояния больных объем хирургического вмешательства существенно превышал только операцию на митральном клапане.
Наш опыт позволяет говорить о том, что все поражения трикуспидального клапана при диагнозе дисплазии соединительной ткани имеют самостоятельный органический характер, а не являются следствием дисфункции митрального клапана: степень трикуспидальной недостаточности, как правило, прямо не зависит от величины давления в легочной артерии и от дилатации и недостаточности насосной функции правого желудочка. Поэтому у всех этих больных, перенесших митрально-трикуспидальное вмешательство, имеются реальные двухклапанные пороки сердца. Больным этой группы шовную аннулопластику по De Vega следует выполнять жесткой нитью «Этибонд-2,0».
При имплантации искусственных хорд в позицию передней створки мы получили хорошие функциональные результаты в 6 наблюдениях. Однако пока относимся осторожно к мысли о расширении показаний к этому виду хордального протезирования у больных с признаками выраженной декомпенсации кровообращения и сочетанными сердечными заболеваниями [5].
Таким образом, оценивая результаты хирургического лечения дисплазий митрального клапана у взрослых в российской популяции, следует отметить тот отличительный факт, что хирургическое лечение приходится выполнять, как правило, больным с гемодинамически запущенными пороками и клиническими симптомами левожелудочковой недостаточности. В такой ситуации выбор хирургической методики и техники оперативного вмешательства играет решающую роль в достижении эффективного и надежного результата. В каждом наблюдении мы стремились к проведению реконструктивного клапаносохраняющего вмешательства, при этом оставляя главным приоритетом надежность операции [7].
Ретроспективно анализируя характер и объем поражения митрального клапанного аппарата и вид выполненной операции (пластика или протезирование), мы определяли те факторы, которые ограничивают возможности надежной реконструкции. При таких структурных и клинических особенностях, как отрыв хорд передней створки митрального клапана, множественный отрыв хорд, чрезмерный избыток створок клапана Бэрлоу, двухклапанный митрально-аортальный порок, прогрессирующая кардиомиопатия и дилатация полостей сердца, вторичный инфекционный эндокардит, часто более надежной, гемодинамически обоснованной и эффективной является операция универсального хордосохраняющего протезирования. Как и клапаносохраняющая коррекция, за счет полноценной работы сохраненных нативных хорд эта операция обеспечивает близкую к естественной механику сокращений левого желудочка.
Абсолютно надежна и долговечна в отдаленном периоде пластическая реконструкция митрального клапана при дилатациии фиброзного кольца, умеренном пролапсе створок, частичном отрыве хорд задней створки. Для выполнения пластической операции в рискованных ситуациях должны быть веские, прежде всего медицинские основания.