Диспраксия у взрослых что это
Рассматривается такое заболевание, как диспраксия, часто диагностируемая у детей раннего возраста. Что это за болезнь, каковы симптомы диспраксии и как с ней бороться ребенку и родителям.
Этот диагноз ставят в раннем детстве и, если не заниматься ребенком, можно обречь его на несчастную и бесцельную жизнь. Этот недуг можно и нужно подчинить себе, чтобы ребенок в будущем мог жить полноценной жизнью.
Смысл жизни нашей — непрерывное движение.
Что представляет собой недуг
Неуклюжесть, хаотичность движений, заторможенность, низкая моторика. Все это можно сказать о людях, страдающих этим недугом. «Dyspraxia» с латинского так и переводится — «синдром детской неуклюжести». Только характерен он не только для детей, но и взрослых.
Заболевание довольно серьезное и определяется в неврологии, как нарушение двигательных и речевых функций. Больные постоянно испытывают чувства беспокойства в связи с невозможностью полноценно общаться со сверстниками и взрослыми, проблемами с опорно-двигательным аппаратом.
Люди, подверженные этому недугу, чествуют себя довольно глупо в повседневном мире. Некоторым пациентам диагноз диспраксия ставят уже в сознательном возрасте, 20-25 лет.
Диспраксия у взрослых
Это скорее артикуляционная диспраксия. Такое расстройство сопровождает человека всю жизнь. Диагноз ставится точно, а вот происхождение его ученые пока до конца не выяснили. Известно только, что при данном недуге имеют место повреждения определенных участков головного мозга.
Теперь уже установлено достоверно: дети диспраксию не перерастают. Если не заниматься ребенком, заболевание усугубится и перейдёт в более серьёзную стадию.
У взрослых чаще сохраняется моторная диспраксия, когда наблюдаются явные проблемы с почерком, невозможностью планировать свой день, отсутствием желания вставать рано и не опаздывать на работу.
Домашние дела, такие как обычная готовка и уборка у людей с таким диагнозом всегда вызывают неприятие, дискомфорт. Скорость и точность движений, координация нарушены. Автомобилем людям с таким диагнозом управлять категорически запрещено.
Взрослые с диагнозом диспраксия подвержены частым стрессам. Есть ситуации, когда в детском возрасте человек данным недугом не страдал, но в зрелом не может совладать со своими рефлексами и доктора вынуждены диагностировать диспраксию. Эта загадка ученому миру пока не понятна.
Диспраксия у подростков, школьников
Ленивые и неуклюжие дети – объекты повышенного внимания невропатологов и педиатров. Если движения ребенка неуклюжи, он не может совладать с собой, врач вправе усомниться в нормальном состоянии малыша и провести дополнительные обследования. Главные из них проводит невропатолог. Он изучает двигательную функцию малыша, его рефлексы и простейшие реакции. Если симптомы подтверждаются, ставится диагноз диспраксия.
Двигательные навыки таких детей существенно нарушены. Их поведение сильно отличается от реакций сверстников. Интеллект сохранен, но вот некоторые задачи вызывают сложности.
Ребенок и подросток, страдающий диспраксией, очень быстро находит общий язык со сверстниками, но нуждается в помощи, когда нужно применить мелкую моторику. К примеру, завязать шнурки или написать элементарное сочетание слов. На велосипеде такие дети ездить не могут ни в каком возрасте.
По статистике, расстройством координации движения страдают порядка 6% от всех новорожденных и 5-6% взрослого населения. Такой ребенок появляется в каждом классе. У большинства этих детей есть и сопутствующие недуги, например, дислексия – нарушение речи. У таких больных наблюдается более низкий уровень социальных навыков. Это значит, что они очень сложно проходят этапы социализации.
Виды диспраксии
Признаки недуга
Симптомы заключаются в неловкости, постоянно проявляющейся неуклюжести. Дети в саду и школе постоянно смеются над такими сверстниками, а между тем, они требуют профессионального подхода в обучении и образовании.
Диспраксичные дети пассивны, отказываются от вовлечения в общее веселье. Они быстро устают и не хотят часто и помногу двигаться.
У пациентов с диагнозом диспраксия нарушена осанка, имеются задержки в росте, особенностях развития. К примеру, ребёнок и в 2 года не может нормально ходить и даже сидеть. Он не концентрирует взгляд в одной точке, раздражителен, у него нарушен сон. О полноценном равновесии не может быть и речи.
Когда дело доходит до обучения, оно проходит весьма сложно, с трудностями и промедлением.
Диагностируют недуг в раннем возрасте. Если малыш не может элементарно самостоятельно одеться, нарисовать простейший предмет или даже животное, стоит показать его доктору-невропатологу
Примеры
Они состоят в очень явных и характерных проявлениях заболевания. Некий Марк из обычной семьи, чьи родители не страдали генетическими недугами, был очень медлителен и имел большие проблемы в координации и общении со сверстниками. Врачи быстро поставили диагноз и начали лечение.
При интенсивных усилиях родителей, общей физиотерапии и применении терапевтических методов, ребенок быстро пошел на поправку и частично восстановил двигательные функции, речь.
Причины
Кинетическая диспраксия — моторный и артикуляционный тип недуга имеют ряд нестандартных причин. Специалисты связывают проявления недуга с неполным развитием нейронов, что имеет место в головном мозге.
Большинство исследователей склонны считать, что причины диспраксии кроются в генетической предрасположенности, когда оба родителя неполноценно развиты и страдают рядом недугов нервной системы.
Самостоятельно помочь таким пациентам практически невозможно. Тут нужна концентрация сил специалистов разного уровня.
Профилактика
Лечение, коррекция
Лекарств от этого неврологического недуга ученые пока не изобрели. Тут показана физиотерапия, простые упражнения из ряда ЛФК. Заболевание проще приостановить при точной диагностике и обращении к квалифицированным специалистам.
Тут нужна работа с целым рядом докторов. Основные в их числе: дефектологи, неврологи, логопеды, физиотерапевты. Важно таким детям усиленно заниматься спортом. Среди таких дисциплин: бег, плавание, метание снарядов, борьба.
Как избавиться от недуга при интенсивных тренировках
Помогут специализированные упражнения, занятия на тренажерах. Обязательны ежедневные утренние зарядки под контролем профессионального доктора на начальных этапах и позже – родителями.
Важно постоянно применять такие методы, как хождение на пятках, носках и попеременно с прыжками. Периодически желательно останавливаться на передышки.
Следует постоянно тренировать координацию: вертеться в разные стороны, выбирать наиболее правильные игры на развитие двигательных функций.
Собирание пазлов вечерами – не менее интересное занятие с такими детьми. Это тренирует внимательность и память. Можно заниматься и копированием простейших рисунков, что не менее занимательно и полезно.
В качестве коррекционных занятий и специального развития – плавание, ЛФК, массаж. Желательно у таких детей постоянно развивать мелкую моторику пальцев посредством шитья, вышивания, бисероплетения.
Заключение
Такое заболевание, как диспраксия считается весьма сложным и практически неизлечимым. Ученые пока не изобрели препаратов для устранения симптомов и последствий этого недуга.
Но если планомерно заниматься развитием ребенка, уделять ему огромное количество времени, можно добиться весомых результатов, улучшить его самочувствие, придать уверенности и настроить на полноценный образ жизни.
Обновлена: 02.08.2020, 23:00 Количество слов: 1386 Время на чтение: 7 мин.
Распечатать
Спасибо авторам за эту статью, которую уже прочли 14 942 раз!
Спасибо нашим читателям, которые пока не оставили ни одного комментария, но уже оценили статью 13 раз!
Московский психолог рассказал, как помочь ребенку избавиться от синдрома неуклюжести
16 сентября 2020 года
Что такое детская неуклюжесть, или диспраксия, как она мешает малышам разговаривать и налаживать общение со сверстниками и к чему может привести уже во взрослой жизни, рассказывает заведующий семейного центра «Доверие» Владимир Виноградов-Савченко.
История одной семьи
«Какой ты неуклюжий, чушка-неуклюжка — вот так говорят про моего сына Матвея, ученика начальной школы. Когда смеются над моим ребенком — неприятно, а иногда очень обидно. А каково ему самому? Он даже и не знает: то ли плакать, то ли злиться, а может и броситься на обидчиков с кулаками. », — поделилась москвичка на приеме в центре «Доверие».
Семье предложили помощь психологов. Через несколько месяцев они достигли небольшого, но желаемого результата. Благодаря развитию мелкой моторики (складывание пазла, создание узоров из мозаики, пальчиковая гимнастика) ребенок без посторонней помощи может завязать шнурки, застегнуть одежду, не путая пуговицы. При играх у Матвея перестала непроизвольно двигаться вторая рука, а игры в магнитный дартс и шашки развили у него глазомер и усидчивость.
Ребенок полюбил раскраски, и теперь картинки, которые раньше выглядели как «разноцветная мазня», приобретают формы детского рисунка. Участие в домашнем кукольном театре и работа с марионетками научила Матвея безошибочно различать право-лево, верх-низ. Работа с семьей продолжается: психологи центра проводят семейные консультации для поддержки родителей, Матвей учится аккуратному письму и рисованию.
Почему все валится из рук
Детская неуклюжесть, или диспраксия — это нарушение произвольных движений у детей. При этом у ребенка отсутствуют какие-либо патологии или расстройства мышечного тонуса. Диспраксия также не имеет ничего общего с интеллектуальными нарушениями.
Детской неуклюжестью чаще всего страдают мальчики. Они с трудом читают и пишут, у них появляются проблемы с произношением слов.
Признаки детской неуклюжести:
Если у ребенка встречаются более половины перечисленных черт, вам стоит обратиться к специалистам, которые смогут решить возникшие трудности. Не пускайте ситуацию на самотек. Ведь если неуклюжесть вызывает разочарование у родителей, еще большее разочарование испытывает ребенок. Следствиями неуклюжести могут стать проблемы общения и низкая самооценка. Все это может усугубляться тем, что ребенка за это ругают и упрекают. Из-за насмешек других детей, подрастая, маленькие «неуклюжи» могут стать неуправляемыми и агрессивными взрослыми.
«Для укоров и упреков есть сверстники и „злые дяди и тети“, родители в данном случае должны любить, ценить и уважать, а также, каким бы ни был неуклюжим ваш ребенок, воспитывать в нем уважение к себе», — говорит Виноградов-Савченко.
Родителям: рекомендации от специалиста
У некоторых детей отдельные проявления неуклюжести пропадают с возрастом, однако для большинства это становится проблемой. Периодические занятия со специалистами могут научить управлять симптомами и улучшать способности по преодолению неуклюжести, которая требует длительной и планомерной коррекции.
На заметку!
Родителям бывает трудно разобраться, что является диагнозом, а что возрастной нормой, поэтому при любых сомнениях лучше обратиться к профессионалам. Психологи и специалисты по работе с семьей столичных семейных центров готовы прийти на помощь в трудную минуту. Для удобства москвичей на портале «Мой семейный центр» создан раздел «Онлайн-консультации», где каждый житель столицы может оставить свое обращение, и с ним свяжутся в течение одного рабочего дня.
Пресс-служба Департамента труда и социальной защиты населения города Москвы
Диспраксия
Диспраксия – это нарушение сферы произвольных движений у детей при отсутствии патологии мышечного тонуса, параличей и прочих отклонений, которое проявляется в трудностях выполнения различных действий (особенно сложных) и проблемах координации. «Синдром детской неуклюжести» имеет 5-6% детей, и чаще всего диспраксией страдают мальчики. Нередко дети с данным нарушением дополнительно имеют сопутствующие расстройства речи, письма, чтения, дефицит внимания, гиперактивность. Их социальная адаптация часто затруднена, хотя интеллект может быть нормальным и даже высоким.
Изначально диагноз «диспраксия» употреблялся только в неврологии. Но чем больше изучалось данное нарушение и проводилось исследований, тем больше было выявлено причин рассматривать диспраксию не только с точки зрения неврологии, но и с точки зрения нейропсихологии и логопедии (если речь идет про артикуляционную диспраксию).
Общие симптомы при диспраксии:
Формирование любого двигательного навыка происходит за счет составляющих его праксисов – адекватно скоординированных действий. На уровне коры больших полушарий праксис (двигательная функция) обеспечивается тремя важными зонами: моторной, премоторной и префронтальной корой. При поражении одной или нескольких зон коры, отвечающих за праксис, возникает расстройство, именуемое апраксией. Этот диагноз ставится человеку, у которого ранее уже были сформированы двигательные навыки, но были нарушены вследствие поражающего фактора, например, инсульта или черепно-мозговой травмы. В отечественной практике детям с нарушением сферы предметных действий также зачастую ставили диагноз «апраксия» (это встречается и сегодня у некоторых нейропсихологов). Но это не корректно, ведь «апраксия» – это нарушение уже сформировавшегося навыка либо полная его потеря, а у детей сфера произвольных движений еще только развивается. Поэтому относительно детей более корректно употреблять термин «диспраксия». При этом речь не об утрате или разрушении имеющегося навыка, а о его несформированности. Такие дети могут двигаться, но в большинстве случаев хорошо заметна общая моторная неловкость, неуклюжесть и неспособность к некоторым предметным действиям. Движения раскоординированы, такому ребенку сложно ездить на велосипеде, ловить и бросать мяч, играть ракеткой в теннис или бадминтон, держать ручку и столовые приборы правильно (часто ребенок с диспраксией имеет захват по типу «кинжал»), застегивать/расстегивать пуговицы и молнию.
Движения автоматизируются с трудом, и то, что у обычного человека не вызывает больших энергозатрат, у ребенка с диспраксией отнимет много сил и времени. В речи у такого ребенка наблюдаются сложности по произнесению звуков. Надо заметить, что часть детей с диагнозом «дизартрия» на самом деле страдает именно от диспраксии, так как в старой классификации в логопедии не было диагноза «артикуляционная диспраксия». Но структура и происхождение дефекта при дизартрии и диспраксии разные, нарушения требуют различного подхода в коррекции, поэтому очень важно правильно поставить диагноз.
В мелкой моторике также заметны проявления этой дисфункции. Отличительной чертой детей с диспраксией является быстрая утомляемость, поскольку простые и привычные, будничные для всех остальных движения вызывают у них чрезмерное напряжение и требуют много усилий.
Многие думают, что ребенок «перерастет» подобные сложности, но это не так. Диспраксия при отсутствии необходимой коррекции остается у человека до конца жизни. Именно поэтому мы часто наблюдаем в жизни взрослых, которые не способны научиться играть в теннис, кататься на велосипеде, плохо владеют собственным телом.
Причины возникновения диспраксии у детей
Если у взрослых нарушение праксиса (апраксия) обусловлено преимущественно корковыми поражениями, то у детей более важную роль играет своевременное созревание (или несозревание) подкорковых структур. Поэтому диспраксия развития носит чаще неспецифический характер (нарушено несколько видов праксиса и общая моторика) и сопровождается нарушениями сенсорного развития и эмоционально-волевыми, поведенческими расстройствами. Среди факторов развития диспраксии выделяют патологию течения беременности и родов и патологию периода новорожденности.
На сегодня выделяют две формы диспраксий с точки зрения этиологии. Первичная форма обусловлена несформированностью собственно двигательного анализатора, то есть тех отделов и зон головного мозга, а также нейронных путей, которые формируют программу действия. Далее мотонейроны передают последовательно сигнал мышцам, а подкорковые отделы мозга автоматизируют типовые программы движений, такие, как «завязать шнурки».
Другая форма диспраксий – это так называемые вторичные диспраксии. Они обусловлены нарушением обработки и интеграции сенсорной информации у ребенка. Самая первая форма мышления у ребенка – это сенсомоторная. Получение полноценных ощущений возможно лишь в динамике, когда ребенок может повернуть глаза, голову, перевернуться, подтянуться, сесть, взять в руки интересующий предмет, полизать, почувствовать запах. Позже – подползти, подойти, подбежать. Все мелкие и крупные движения помогают людям прочувствовать мир во всей его полноте. Но и сами ощущения от всех органов чувств – вестибулярные, проприоцептивные (мышечные), кинестетические, зрительные, слуховые – дают психике информацию о том, как выстроить схему, программу, последовательность движений, расположить тело в пространстве. Сенсомоторный базис, который постепенно у него накапливается, позволяет сформировать ребенку картину окружающего мира, схему своего собственного тела. И уже на этой основе у него формируется семантическое (смысловое) поле, которое опосредуется знаком (словом), то есть развивается речь и далее вербальный интеллект, высшие формы мышления. Таким образом, при различных формах дизонтогенеза развиваются и дисфункция сенсорной интеграции, и диспраксия как две стороны единого процесса познания мира.
Вторичная диспраксия встречается чаще, чем первичная, и клиническая картина более тяжелая.
Обе группы нарушений праксиса у детей исследовала и описала в своей статье «Проблема постановки диагноза «Диспраксия развития» в детском возрасте» (2011 г.) невролог, доктор медицинских наук Ю. Е. Садовская с соавторами. Она приводит статистику, что при вторичной форме диспраксии намного чаще, чем при первичной, встречаются следующие сопутствующие расстройства: дефицит контроля эмоций и поведения, коммуникативный и сенсорный дефицит. Задержка речевого развития, речевой и когнитивный дефицит встречаются одинаково часто при первичной и вторичной форме диспраксии. Также важно отметить, что при вторичной форме дети чаще стремятся избежать выполнение задания, проявляют негативизм, испытывают психологические трудности, чувствуя себя не такими, как все. То есть социальная адаптация у детей с вторичной диспраксией, как правило, затруднена. Дефект двигательной сферы у них более обширный, затрагивает больше видов произвольных действий (при первичной форме – более «точечный»).
Виды диспраксии
Классифицируют диспраксию либо по структуре (какой именно компонент схемы действия нарушен) и локализации в коре, либо по виду нарушенного праксиса. Праксисы подразделяют по сфере осуществления движений и по органу, который участвует в действии. Например, артикуляторный или оромоторный – это значит праксис, осуществляемый в артикуляторном аппарате. Мануальный праксис – означает, что нарушены действия, осуществляемые рукой. Пространственный – значит связанный с пространственными представлениями. Кинестетический – связанный с недостаточностью интеграции движения и кинестетики. И так далее. Нет единой утвержденной классификации видов праксиса, у разных авторов перечень будет немного разным. Соответственно видам несформированного праксиса подразделяют и диспраксии.
Наиболее часто выделяют следующие виды:
Артикуляционная диспраксия
Вербальная (или артикуляционная) диспраксия является речевым расстройством, а именно нарушением произносительной стороны речи, что связано с недоразвитостью или неправильным формированием артикуляционного праксиса. При такой диспраксии сохранены подвижность и тонус мышц, их сократительные способности.
Обычно данная патология включается устаревшими источниками в круг логопедических нарушений – дизартрий.
Основные отличия артикуляторной диспраксии от дизартрии:
Основные трудности в вербальной диспраксии: искажения звуков (их пропуск или замена другими, перестановка слогов и пр.) и сложности в построении предложений.
Коррекция диспраксии
Самостоятельная диагностика и коррекция данного нарушения не являются эффективными, поэтому при подозрении на диспраксию необходимо обратиться за консультацией к неврологу и нейропсихологу.
Очень часто дети с диспраксией являются клиентами логопеда или дефектолога, поскольку имеют нарушения речи и познавательных способностей. То есть в таких случаях расстройство сферы произвольных действий отдельно не выделяется и идет «фоном» про отношению к речевым и иным диагнозам (СДВГ, РАС, дизартрия, алалия, ЗПМР, ЗПР, ЗРР, ЗПРР). Диагноз «диспраксия» при этом отдельно в заключениях логопеда, дефектолога, невролога может не фигурировать (однако при нейропсихологическом обследовании специалист обязан упомянуть о нем).
Достоверно диагностировать диспраксию можно с 4-х лет. Это нарушение требует длительной коррекции. Полностью избавиться от диспраксии почти невозможно, и фрагментарные последствия будут оставаться и во взрослом возрасте. Но скорректировать диспраксию так, чтобы она не затрудняла повседневную жизнь и не приводила к дальнейшим нарушениям познавательной сферы (например, дискалькулии, дислексии, дисграфии) все же реально.
Коррекционная программа включает комплекс следующих направлений:
Сложность коррекции диспраксии заключается в том, что навык не переносится в другие условия. То есть если ребенок научился играть в большой теннис и отбивать ракеткой мячи, то настольный теннис и бадминдтон все равно вызовут большие затруднения. Поэтому каждый навык должен отрабатываться на большом количестве разнообразного материала и в различных условиях. Коррекция диспраксии обязательно должна быть комплексной. В программу должно включаться воздействие на сенсорику (предпосылку формирования праксиса), занятия по составлению алгоритмов действий и выполнению серий движений, а также отработку имеющихся и новых навыков. Также обязательно должна быть профилактика сопутствующих расстройств.
Если у вашего ребенка поставлен диагноз «диспраксия» и он нуждается в коррекции, или вы только подозреваете наличие данного нарушения и хотели бы провести квалифицированную диагностику, звоните в наш Центр по тел.: (812) 642-47-02 и записывайтесь на прием к специалисту.
Нарушение инициации ходьбы при прогрессирующем надъядерном параличе
Нарушения равновесия и ходьбы встречаются в практике довольно часто, особенно у пациентов пожилого и старческого возраста [1]. Эпизоды падений в течение года отмечаются у 28—45% пожилых людей, а среди
Нарушения равновесия и ходьбы встречаются в практике довольно часто, особенно у пациентов пожилого и старческого возраста [1]. Эпизоды падений в течение года отмечаются у 28—45% пожилых людей, а среди лиц, проживающих в домах престарелых, — у 45—61%, при этом в 10–20% случаев падения сопровождаются серьезными осложнениями [6, 10]. При ведении этой категории больных важное значение имеют правильная оценка и интерпретация постуральных расстройств. Недостатком принятых в настоящее время классификаций нарушений ходьбы является различный подход в выделении тех или иных типов нарушений — анатомический (мозжечковая походка), клинический, основанный на характеристике ходьбы (семенящая походка), нозологический (походка при нормотензивной гидроцефалии); а многие описательные термины, применяемые для характеристики нарушений ходьбы (например, апрактическая походка), недостаточно четко определены [8].
Основные признаки, позволяющие классифицировать нарушения равновесия и ходьбы, выявляются при осмотре больного (таблица 1) [8]. Пациента просят присесть, а затем встать. Это дает возможность оценить мышечную силу, праксис и «предупреждающие» постуральные рефлексы (предварительная постуральная реакция перед совершением активного движения). Равновесие в положении стоя и результаты пробы с толчком в грудь позволяют оценить реактивный постуральный ответ (постуральная корректировка в ответ на действие внешних стимулов). В положении стоя и при ходьбе по расстоянию между стопами («база») оценивают стабильность больного в латеральной плоскости. Феномен «замерзания» проверяется при оценке начала ходьбы, а сохранность ходьбы — при поворотах и переходе в узких местах. Изменения длины шага, ритма, скорости и траектории движений конечностями могут отмечаться при двигательных и сенсорных нарушениях.
На основании клинического осмотра можно выявить один или несколько типов нарушения ходьбы: осторожную походку, нарушения ходьбы вследствие пареза, ригидности, атаксии, затруднения при поворотах (при изменении направления), феномен «замерзания», ходьбу со склонностью к падениям (неустойчивую походку), «причудливую» походку (таблица 2) [8]. У пациента могут наблюдаться проявления одного или более синдромов. Поскольку поддержание равновесия, поза и движения анатомически и физиологически взаимосвязаны, при многих заболеваниях одновременно нарушаются способность поддерживать равновесие и ходьба. Однако при некоторых нарушениях в клинической картине доминируют падения, в других случаях — нарушения движения. Следует заметить, что кроме синдромальной существует еще патофизиологическая (системная) классификация ходьбы (таблица 3) [8].
В практической деятельности могут встречаться весьма своеобразные нарушения, к которым, вне сомнения, относятся нарушения инициации ходьбы.
Ниже приводится описание случая нарушения инициации ходьбы у наблюдавшегося в нашей клинике пациента с прогрессирующим надъядерным параличом.
Таким образом, у пациента имелись следующие синдромы:
Выявленные нарушения свидетельствуют о диффузном поражении головного мозга, включая как подкорковые структуры, так и корковые отделы. Однако при этом можно отметить преимущественное поражение черного вещества, субталамического ядра, бледного шара, педункулопонтинного ядра, верхних бугорков четверохолмия, ядер шва, голубого пятна, ядер медиального продольного пучка, ядра Даркшевича, ядер моста и продолговатого мозга, подкорково-лобных связей и лобной коры (дополнительной моторной коры).
Следует подчеркнуть клинические особенности заболевания данного пациента, что крайне важно для дифференциальной диагностики: симметричное начало экстрапирамидных нарушений с преобладанием аксиальной ригидности, наличие в неврологическом статусе глазодвигательных нарушений, постуральной неустойчивости с частыми падениями, псевдобульбарных расстройств, когнитивные нарушения лобно-подкоркового типа, а также незначительный положительный эффект от препаратов леводопы.
К возникновению паркинсонизма у пожилых могут приводить различные заболевания центральной нервной системы, включая сосудистые поражения головного мозга, нормотензивную гидроцефалию, первичные и метастатические опухоли лобной и глубинной локализации, а также заболевания нейродегенеративного характера. Учитывая характер течения патологического процесса, особенности неврологических расстройств, данные параклинических методов исследования (особенно результаты МРТ головного мозга), можно исключить нормотензивную гидроцефалию, а также сосудистый или опухолевой генез имеющихся у пациента расстройств. Таким образом, причиной нарушений у нашего пациента явились нейродегенеративные заболевания, протекающие с явлениями паркинсонизма (прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, болезнь Паркинсона, кортикобазальная дегенерация, болезнь диффузных телец Леви).
Наиболее вероятным диагнозом является прогрессирующий надъядерный паралич [2-5, 7]. Существующие диагностические критерии прогрессирующего надъядерного паралича (синдрома Стила-Ричардсона-Ольшевского) включают начало заболевания после 40 лет, его прогрессирующее течение, наличие надъядерного паралича вертикального взора и выраженной постуральной неустойчивости с падениями на первом году болезни [7]. К признакам, подтверждающим диагноз прогрессирующего надъядерного паралича, но не являющимися обязательными для его постановки, относят симметричность акинетико-ригидного синдрома, более выраженную ригидность в аксиальной мускулатуре, патологическую установку шеи, возникновение когнитивных нарушений на ранних этапах болезни, отсутствие эффекта от препаратов леводопы, а также раннее развитие дизартрии и дисфагии.
Диагноз мультисистемной атрофии весьма маловероятен из-за отсутствия у нашего пациента характерной для этого заболевания «мультисистемности» — мозжечковых, пирамидных или вегетативных расстройств. Для болезни Паркинсона типично симметричное начало заболевания, доминирование в неврологическом статусе акинезии, ригидности и тремора покоя, а также положительный эффект от применения препаратов леводопы. Наличие кортикобазальной дегенерации также маловероятно, поскольку для этого заболевания не характерны аксиальная ригидность, глазодвигательные и псевдобульбарные расстройства. Еще одним заболеванием, о котором не следует забывать, осуществляя дифференциальную диагностику у пожилых больных с паркинсонизмом, является болезнь диффузных телец Леви. Однако она протекает с флюктуациями, выраженными когнитивными и двигательными нарушениями, деменцией и галлюцинациями.
В качестве основных в клинической картине заболевания у данного пациента следует рассматривать нарушения инициации ходьбы. J. Nutt [8] считает этот тип нарушений ходьбы одним из самых интригующих по феноменологии и патогенезу и подчеркивает, что он может возникать при различных по этиологии процессах (таблица 4). Нередко больные поднимаются и спускаются по лестнице лучше, чем двигаются по ровной поверхности. Движение может быть прервано при поворотах или проходе через дверь. Зрительные стимулы (например, веревка на полу) могут привести к остановке движения. Вопрос, заданный пациенту при движении, внезапный звук или неожиданное прикосновение могут привести к замедлению движения или к остановке. Пациент вынужден постоянно концентрировать внимание на ходьбе, любой отвлекающий фактор может спровоцировать прерывание движения. Для облегчения начала движения пациент может использовать различные приемы (ходьба по полоскам на полу, под музыку и т. п.), однако эти приемы обычно эффективны лишь некоторое время. Феномен «замерзания» не может быть объяснен какими-либо неврологическими нарушениями (слабостью, нарушениями проприоцепции или координации); нередко он рассматривается в рамках апраксии, однако у больных при специальном исследовании могут отсутствовать другие признаки апраксии, а у пациентов с двухсторонней апраксией походка может не меняться.
Выявленные у нашего больного нарушения можно рассматривать как нарушения ходьбы высшего уровня по типу лобно-подкорковой дисбазии, так как лобные доли, базальные ганглии и некоторые структуры среднего мозга тесно связаны между собой, и при их поражении или разобщении могут возникнуть сходные расстройства [9]. Выделяют несколько клинических вариантов лобно-подкорковой дисбазии. Для первого варианта характерно нарушение инициации и способности поддерживать движение: при попытке начать ходьбу ноги больного как будто «приклеиваются» к полу, чтобы сделать первый шаг он вынужден долго переминаться с ноги на ногу или раскачивать туловище и ноги в переднезаднем направлении, и только после этого пациент наконец делает несколько шаркающих шажков. Постепенно его шаг становится широким и уверенным. Однако при повороте, преодолении препятствия, прохождении через узкий проем, что требует переключения двигательной программы, больной может вновь внезапно «застыть». При этом его ноги останавливаются «как вкопанные», а туловище продолжает движение вперед, что может привести к падению. «Застывания» могут возникнуть и при отвлечении внимания, например при разговоре или неожиданном звуке. Трудности инициации иногда можно преодолеть с помощью внешних ориентиров, попросив больного идти по нарисованной линии, переступать через костыль или палку, совершить обходной маневр, например сдвинуться в сторону. Можно также руководить действиями пациента с помощью ритмичных команд, считая вслух, используя метроном или ритмичную музыку. Такие приемы обеспечивают произвольный корковый контроль над ходьбой и реализуются через премоторную кору. Этим же механизмом можно объяснить тот факт, что некоторым больным проще пройти по одной линии или подняться по ступенькам, чем двигаться по ровной поверхности. Второй вариант лобно-подкорковой дисбазии соответствует классическому описанию marsh a petit pas: походка становится шаркающей, шаги мелкими, неравномерными; площадь опоры оказывается увеличена; нарушается способность произвольно варьировать скорость ходьбы и длину шага; начало движений не затруднено.
Предполагаемый у нашего пациента прогрессирующий надъядерный паралич представляет собой спорадическое нейродегенеративное заболевание с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых структур, что проявляется сочетанием акинетико-ригидного синдрома с постуральной неустойчивостью, глазодвигательными нарушениями, псевдобульбарным параличом и деменцией лобно-подкоркового типа [2, 3, 5, 7]. В большинстве случаев дебют заболевания приходится на 55—70 лет, с возрастом риск заболеть увеличивается.
Прогрессирующий надъядерный паралич составляет 4—7% случаев паркинсонизма [5], причем у мужчин он встречается несколько чаще. Этиология заболевания до настоящего времени неизвестна. В единичных случаях прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, однако генетический дефект до сих пор не идентифицирован.
По данным патоморфологического исследования выявляются атрофия ствола головного мозга, преимущественно среднего мозга и покрышки моста, мозжечка, расширение III и IV желудочков, депигментация черного вещества и голубого пятна, умеренная атрофия больших полушарий головного мозга (наиболее значительно — лобных и височных долей). При гистологическом исследовании отмечаются уменьшение числа нейронов, внутриклеточные включения, содержащие патологическую фосфорилированную нерастворимую форму тау-протеина, а также глиоз и демиелинизацию в области базальных ганглиев.
Развитие акинетико-ригидного синдрома при прогрессирующем надъядерном параличе обусловлено, прежде всего, дегенерацией дофаминергических нейронов в компактной части черного вещества, при этом их число снижается более чем на 80%. Отсутствие характерного для болезни Паркинсона тремора покоя связано с гибелью крупных холинергических вставочных нейронов в стриатуме (их численность снижается на 30—40%). В основе низкой эффективности препаратов леводопы лежит уменьшение плотности Д2-рецепторов в стриарной системе. Клиническое своеобразие, атипичность паркинсонического синдрома при прогрессирующем надъядерном параличе, вероятно, являются следствием дегенерации субталамического ядра и паллидума. Преобладание тонуса в аксиальной мускулатуре может быть объяснено поражением нейронов верхних бугорков четверохолмия, от которых берет начало тектоспинальный тракт. Разгибательную позу при ходьбе связывают с поражением интерстициального ядра Кахаля.
Нарушение саккадических движений глазных яблок возникает в результате поражения надъядерного отдела глазодвигательной системы, к которому относятся корково-стволовые связи, нейроны, расположенные в области ретикулярной формации моста и среднего мозга, срединного ядра шва, верхних холмиков четверохолмия. В норме саккады (быстрые, толчкообразные перемещения глазных яблок) генерируются клетками ретикулярной формации моста (в горизонтальной плоскости) и среднего мозга (в вертикальной плоскости), которые находятся под тормозным влиянием нейронов срединного ядра шва. При поступлении соответствующего импульса от лобной коры к клеткам верхних бугорков четверохолмия они генерируют тормозной импульс, идущий к срединному ядру шва, обеспечивая генерацию саккадического движения. При прогрессирующем надъядерном параличе страдают как корково-стволовые связи, так и нейроны верхних бугорков четверохолмия, что приводит к нарушению следящих движений глазных яблок преимущественно в вертикальной плоскости, за счет большего вовлечения в патологический процесс ядер среднего мозга, и угасанию быстрой фазы оптокинетического нистагма.
В дебюте заболевания выявляются постуральные нарушения с частыми падениями (у 60% больных), дизартрия (у 33%), олигобрадикинезия (у 13%), существенно реже встречаются застывания при ходьбе, дисфагия, паралич вертикального взора и изменения поведения [7]. По мере прогрессирования патологического процесса присоединяются и другие характерные для этого заболевания симптомы. Паркинсонизм проявляется акинетико-ригидным синдромом со свойственными прогрессирующему надъядерному параличу признаками: симметричным началом, преобладанием ригидности в аксиальной мускулатуре, прямой или разгибательной позой, отсутствием тремора покоя. Гипомимия имеет свои особенности — за счет спастического напряжения мимических мышц и ретракции век лицо приобретает выражение изумления с неподвижным взглядом. У 17% больных формируется ретроколлис, сохраняющийся в горизонтальном положении.
Нарушения ходьбы чаще носят характер подкорковой астазии. При этом в большей степени нарушаются постуральные синергии. Руки участвуют в акте ходьбы; длина и база шага не изменяются. На первый план в клинической картине выступает дискоординация движений ног и туловища, что приводит к резкому смещению центра тяжести относительно площади опоры и падениям (при несостоятельности постуральных синергий). Падения могут быть в любом направлении, но чаще назад. Повороты осуществляются всем туловищем и могут также заканчиваться падением. Реже нарушения ходьбы носят характер лобно-подкорковой дисбазии, для которой характерны нарушения инициации ходьбы, «застывания» или походка мелкими шажками. При проведении проб на постуральную устойчивость возникает ретропульсия.
Примерно у 50% больных может наблюдаться не связанная с применением препаратов леводопы мышечная дистония в виде блефароспазма, ретроколлиса, дистонии конечностей, которая бывает как двусторонней, так и асимметричной и чаще выражается в переразгибании большого и указательного пальца. Рано развиваются псевдобульбарные нарушения. Речь становится монотонной, замедленной, прерывистой, голос тихим и хриплым. Возникают затруднения при глотании как жидкой, так и твердой пищи.
Глазодвигательные нарушения проявляются ограничением амплитуды движения глазных яблок вверх и вниз. Ограничение вертикального взора вниз важно для диагностики прогрессирующего надъядерного паралича, так как этот симптом практически не встречается при других нейродегенеративных заболеваниях. Достаточно рано начинает проявляться замедление и быстрое истощение вертикальных саккадических движений, которое хорошо видно при быстром переведении взгляда с одной точки на другую в пределах поля зрения. Отсутствует или замедляется быстрая фаза оптокинетического нистагма, что отчетливо заметно при вращении перед глазами больного барабана с чередующимися черными и белыми полосами. Нарушается погашение вестибулоокулярного рефлекса (феномен «кукольных глаз») — при повороте головы глаза остаются фиксированными. На поздних стадиях заболевания развивается паралич вертикального взора — глазные яблоки остаются практически неподвижными, однако рефлекторные движения глаз сохраняются, что указывает на надъядерный характер поражения. В дальнейшем могут присоединяться нарушения и горизонтальных движений глазных яблок. По мере прогрессирования заболевания надъядерная офтальмоплегия может трансформироваться в тотальную офтальмоплегию — в результате поражения ядер глазодвигательных нервов.
Когнитивные нарушения носят нейродинамический, а также регуляторный характер и связаны с дисфункцией лобных долей. У больных отмечается замедленность мышления, нарушается способность оперировать приобретенными ранее знаниями, однако афазия, апраксия и агнозия отсутствуют. Нарушается способность планировать выполнение заданий, переходить с одного этапа на другой, появляются персеверации. Нарушения памяти также связаны с дисфункцией лобных долей, при этом отмечается высокая чувствительность следа памяти к интерферирующим воздействиям [5].
Заболевание, как правило, быстро прогрессирует. Обычно через три—пять лет с начала заболевания больные оказываются прикованы к постели. Продолжительность жизни таких пациентов может варьировать от пяти до 15 лет. Причиной смерти могут быть аспирационная пневмония, апноэ во сне и интеркурентные инфекции.
Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича основывается на клинических данных, однако достоверный диагноз возможен лишь при выявлении на аутопсии типичных гистологических изменений.
Результаты параклинических методов исследования для диагностики прогрессирующего надъядерного паралича большого значения не имеют, однако проведение нейровизуализационного исследования — МРТ головного мозга — целесообразно у всех пациентов со впервые выявленным заболеванием, прежде всего для исключения объемного процесса, гидроцефалии или сосудистого поражения головного мозга. Изменения на магнитно-резонансных томограммах, свойственные прогрессирующему надъядерному параличу, появляются на поздних стадиях заболевания. К ним относят атрофию покрышки среднего мозга и верхних бугорков четверохолмия, расширение четверохолмной цистерны и задней части III желудочка. Кроме того, могут выявляться расширение IV желудочка, атрофия лобной, височной долей и мозолистого тела, снижение интенсивности сигнала в Т2-режиме МРТ от серого вещества, располагающегося около водопровода, и скорлупы.
Эффективных методов лечения прогрессирующего надъядерного паралича до настоящего времени не найдено. Применяют препараты леводопы 600–800 мг/сут с повышением дозы до 1500–2000 мг/сут, что примерно у 50% пациентов вызывает умеренный положительный эффект в виде уменьшения брадикинезии, дисфонии, ригидности, улучшения ходьбы. Амантадин в дозе 200–400 мг/сут способствует кратковременному улучшению у 15–20% больных. Учитывая, что в патогенезе клинических проявлений при этом заболевании значительную роль играют нарушения серотонинергических и норадренергических нейромедиаторных систем, целесообразно назначение препаратов, ингибирующих обратный захват серотонина и норадреналина, таких, как амитриптилин или мелипрамин 12,5–100 мг/сут, которые могут в некоторой степени снизить ригидность, глазодвигательные и постуральные нарушения, инсомнические расстройства, помогут больным частично избавиться от насильственного смеха и плача. Флуоксетин в дозе 10–40 мг/сут как селективный ингибитор обратного захвата серотонина может уменьшать постуральную неустойчивость. Использование препаратов, воздействующих на ацетилхолинергическую систему (например, донепезила в дозе 5 мг/сут), может уменьшить выраженность когнитивных нарушений, однако двигательные расстройства при этом могут усугубиться. Для повышения постуральной устойчивости применяется лечебная гимнастика. Коррекцию нарушений ходьбы проводят с помощью специальных приспособлений (например, очков с эффектом полос).
Таким образом, представленный случай иллюстрирует возможность возникновения нарушений ходьбы высшего уровня по типу лобно-подкорковой дисбазии у пациента с прогрессирующим надъядерным параличом. Генез подобных нарушений обусловлен поражением базальных ганглиев, лобных долей и их связей.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
И. В. Дамулин, доктор медицинских наук
Л. М. Антоненко
ММА им. И. М. Сеченова, Москва
Пациент Д., 70 лет, при поступлении предъявлял жалобы на постепенно нарастающие нарушения инициации ходьбы. При попытке начать ходьбу ноги как будто «приклеиваются» к полу, перед тем как сделать первый шаг больной долго переминается с ноги на ногу, зато, когда трудности удается преодолеть, шаг становится широким и уверенным. Однако при повороте, прохождении через дверной проем, переходе через проезжую часть улицы вновь неожиданно возникает «застывание», ноги останавливаются «как вкопанные», приходится за что-либо держаться, чтобы не упасть.
Заболевание началось около двух лет назад с вышеописанных нарушений ходьбы, также пациент отмечает частые падения. Через несколько месяцев присоединились нарушения почерка по типу микрографии. Спустя еще год появились ограничение вертикального взора и дисфония.
В неврологическом статусе: положительные рефлексы орального автоматизма, дисфония, легкий симметричный акинетико-ригидный синдром с преобладанием в аксиальной мускулатуре, ретропульсия при проведении толчковых проб, легкое ограничение вертикального взора вверх и вниз, замедление саккадических движений глазных яблок, погашение быстрой фазы оптокинетического нистагма. Однако на первый план в клинической картине выступают нарушения ходьбы: значительно затруднено начало движения, пациент долго переминается с ноги на ногу, пытаясь сделать первый шаг, облегчает начало ходьбы перешагивание через подставленную кем-то ногу, через палочку, в меньшей степени помогают словесные указания. После того как начальные трудности удается преодолеть, походка больного почти не отличается от походки здорового человека: прямая осанка, широкий шаг, сохранены содружественные движения рук. Однако внезапно ноги пациента останавливаются, а туловище продолжает по инерции движение вперед, что нередко приводит к падению. Застывания чаще возникают при повороте, перед дверным проемом, при прохождении по узкому пространству, т. е. в тех случаях, когда необходима быстрая смена двигательной программы. При этом пациенту легче подниматься по лестнице, идти по одной линии или нарисованным на полу полосам, когда есть дополнительная зрительная афферентация, чем двигаться по ровной поверхности.
Наличие постуральных расстройств у пациента было подтверждено при помощи постурографии и подометрии. По данным постурографии, у больного отмечалось увеличение частоты колебаний во фронтальной плоскости до 4,2 Гц. При подометрии выявлялось непостоянное асимметричное укорочение шага, база шага не расширена, был увеличен период опоры и укорочен период переноса.
При нейропсихологическом исследовании (к. м. н. В. В. Захаров) в сфере памяти выявлены легкие модально-неспецифические нарушения по типу повышенной тормозимости следа интерференции; в двигательной сфере — умеренно выраженные нарушения регуляторного характера по типу лобной импульсивности; в сфере мышления — выраженные дизрегуляторные нарушения в виде лобной импульсивности; восприятие, речь — без отчетливых нарушений. Выявленные расстройства расценивались как умеренные нарушения дизрегуляторного характера, указывающие на дисфункцию лобно-субкортикальных отделов головного мозга.
Проведенное параклиническое обследование — ЭКГ, УЗДГ магистральных артерий головы, лабораторные исследования — без отклонений от нормы.
При МРТ головного мозга очаговых изменений в веществе головного мозга не выявлено, боковые желудочки умеренно расширены, что свидетельствует об умеренной церебральной атрофии.
Назначение препаратов леводопы дало незначительный кратковременный положительный эффект, добавление к схеме лечения агониста дофаминовых рецепторов — пронорана, обладающего также норадренергическим эффектом, а также мидантана не привели к сколь-либо существенному улучшению состояния.