Диссеминированный процесс в легких что это такое простыми словами

Диссеминация в легких

Под диссеминированными процессами в легких понимается довольно обширная группа заболеваний и патологических состояний (более 100, известных современной медицине), при которых в дыхательном органе диагностируют множественные воспалительные очаги и(или) фиброзные изменения, расположенные, как правило хаотично и с обеих сторон. Патологические изменения могут затрагивать практически все легочные сегменты, а могут быть сконцентрированы только в определенных местах, например, вокруг бронхов, в периферических отделах легких и т.д.

Первично диссеминированные заболевания легких выявляются по результатам аппаратных медицинских обследований (КТ, рентген). На посрезовой компьютерной томографии легких (МСКТ) в высоком разрешении очаги диссеминации и фиброза визуализируются лучше всего. Врач-рентгенолог может оценить объем поврежденной легочной ткани, выявить фиброзные тяжи (соединительнотканные спайки и рубцы), скопление жидкости и(или) гноя в альвеолярных пузырьках, сопутствующие патологии дыхательных путей, артерий, лимфатической системы.

В этой статье мы подробнее расскажем о легочной диссеминации и заболеваниях, при которых этот симптом наблюдается.

Что такое диссеминация в легких?

Диссеминация представляет собой множественные патологические очаги (уплотнения) диаметром 1-10 мм. На КТ-сканах они выглядят как светлые пятна, в то время как в норме легочная ткань визуализируется практически однородным темным цветом. Очаги могут быть абсолютно разными по размеру, форме (эллипсообразные, с неровными краями) и морфологии. Нередко вокруг очагов обнаруживается перифокальное воспаление. Они могут сливаться и в таком случае напоминают инфильтративные процессы при пневмонии. Диссеминация также проявляется в виде очаговых микро повреждений с кровью и отеками.

При диссеминирующих процессах в легких дыхательный орган частично (в зависимости от объема поражения) перестает выполнять свою главную функцию — дыхание и транспортировка кислорода к другим органом, в частности к сердцу и головному мозгу. При тотальном диссеминированном поражении легких пациент может погибнуть.

Симптомы легочной диссеминации

Как и большинство легочных заболеваний, диссеминированное поражение легких не обладает специфическими симптомами, по которым было бы точно поставить диагноз. При диссеминации пациентов могут беспокоить стандартные респираторные симптомы:

Причины легочной диссеминации

При обнаружении диссеминации в легких, важно точно установить причину и выявить специфику патологического процесса. Причинами патологических процессов, в зависимости от формы, плотности и характера распространения очагов могут быть:

Отметим, что к одним только возбудителям инфекционно-воспалительных заболеваний легких, которые могут вызвать диссеминированное поражение легких, относится обширная группа вирусов, бактерий и грибков (mycobacterium tuberculosis, SARS-CoV-2, сoccidioides immitis) и др. Иногда выявить точную причину диффузных воспалительных очагов и фиброза не представляется возможным. Если заболевание обладает признаками, сходными с туберкулезом или пневмонией, или имеется выраженный фиброз, но даже после медицинских обследований причина остается не ясна, то такие патологические изменения называют «идиопатическими», а тактика лечения подбирается индивидуально на основании полученных данных и анамнеза пациента.

Поэтому диссеминированные заболевания легких считаются довольно сложными в диагностике. КТ легких значительно информативнее обычной рентгенографии, однако даже этот метод изолированно от лабораторных анализов, не позволяет получить достаточно сведений для назначения терапии. Если у пульмонолога или врача-рентгенолога есть подозрения на злокачественный процесс, пациенту может быть рекомендована биопсия.

Для каких заболеваний характерен симптом легочной диссеминации?

Рассмотрим наиболее распространенные заболевания, которые могут проявляться диссеминированным патологическим процессом в легких.

Туберкулез

Туберкулез легкий представляет собой довольно распространенное, опасное и тяжелое заболевание. Его возбудителем являются бактерии — палочки Коха, которые легко передаются контактным и воздушно-капельным путем, могут годами жить в уличной пыли и даже в легких человека, не вызывая никаких симптомов.

Болезнь проявляется тогда, когда иммунная система человека не может самостоятельно сдержать активную фазу и рост микобактерий mycobacterium tuberculosis. Бактериальное поражение легких при туберкулезе обычно визуализируется как множественные воспалительные очаги — гранулемы.

В центре туберкулезных гранулем расположены очаги некроза. Вокруг них формируются уплотнения — легочные альвеолы заполняются жидким субстратом, в котором содержатся сами бактерии клетки эпителия и плазмы, мертвые лимфоциты, крупные клетки Лангханса, макрофаги.

На начальных стадиях туберкулез прогрессирует практически бессимптомно, со временем пациент начинает отмечать слабость, ухудшение общего самочувствия, кашель и изменение дыхания.

При этом на аускультации редко отмечается что-то подозрительное. Анализ мокроты не показывает микобактерии. Диагностика туберкулеза возможна по результатам рентгенографического обследования и кожной туберкулиновой пробы.

Гранулематозы и диффузно расположенные «матовые стекла» на КТ не являются специфическим признаком туберкулеза. Первые обнаруживаются и при саркоидозе, а вторые — при пневмониях и других заболеваниях.

Для лечения туберкулеза пациенту назначается курс антибактериальной терапии. Важно предотвратить фиброз (рубцевание легких), поскольку такие изменения могут носить необратимый характер.

Пневмокониоз

Пневмокониозы – это диссеминированное поражение легких, причиной которого является вдыхание строительной или промышленной пыли. Чаще всего патологические процессы протекают с выраженным развитием первичного диффузного фиброза, при котором легочные альвеолы «склеиваются», поскольку в них разрастается соединительная ткань.

Пневмокониоз тоже носит гранулематозный характер. На КТ-сканах отчетливо видны множественные узелковые уплотнения разной плотности. Такие уплотнения следует проверять на предмет того, является ли процесс доброкачественным, нет ли онкологической угрозы.

Пневмокониоз относится к так называемым «профессиональным» заболеванием. Чаще всего от него страдают:

Силикоз — распространенное и тяжелое заболевание легких, при котором диагностируют множественный диффузный фиброз и узелковые уплотнения. В результате у больного существенно сокращается функциональный объем легких. Возникает из-за продолжительного вдыхания пыли со свободным диоксидом кремния (содержится в кварцевом песке и окружающем воздухе). Поэтому в группе риска находятся пескоструйщики, работники соответствующих (абразивоструйных) предприятий, жители «песчаных» регионов.

Асбестоз — хроническое заболевание легких, при котором также манифестируется множественный легочный фиброз. Возникает из-за вдыхания асбестовой пыли или волокон асбеста. В группе риска находятся работники асбестодобывающих и асбестоперерабатывающих предприятий.

Пневмонии и осложнения пневмоний

Пневмонии – группа воспалительных заболеваний легких. На фоне этого заболевания у пациента могут возникнуть более опасные осложнения, для которых также характерна диссеминация: острый респираторный синдром (ОРДС), интерстициальное поражение легких, симптом «булыжной мостовой», «сотовое легкое», отек легких, фиброз и др.

При пневмонии со множественными диффузно расположенными локусами поражения существенно снижается жизненная емкость легких, поскольку воспалительные очаги и инфильтраты крупные, альвеолы заполнены жидким экссудатом, а не воздухом.

Пневмония с диссеминацией может быть следствием кандидоза легких, пневмокониоза и других заболеваний. Необходимо точно установить причину патологических изменений. Иногда необходимо также исключить злокачественный процесс (по результатам лабораторной диагностики).

Саркоидоз

Саркоидоз легких – это онкологическое заболевание. Его основными признаками на КТ являются диссеминация и медиастинальная лимфаденопатия. Диссеминация на сканах выражена не так ярко как при прогрессирующем туберкулезе, однако определенное сходство есть. Диагностику затрудняет легочный фиброз. Вместе с дессиминированнным поражением дыхательного органа присутствуют васкулиты, периваскулиты, перибронхит.

Множественные очаги (от 2 мм до 1 см) часто расположены вдоль бронхососудистых пучков, междольковых щелей, костальной плевры, в междольковых перегородках (перилимфатический тип диссеминации). При саркоидозе гранулематоз часто (около 35% случаев) обнаруживают не только в легких, но и в бронхах. При этом их слизистая оболочка может быть не изменена – на поражение бронхов при саркоидозе указывают отек, гиперемия, участки утолщения эпителия.

На ранних сроках саркоидоз развивается бессимптомно, на более поздних пациента начинают беспокоить непродуктивный кашель, проблемы с дыханием (без явных причин), дискомфорт и жжение в области спины, в тяжесть в груди.

Текст подготовил

Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет

Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.

Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.

Источник

Диссеминированный туберкулез легких ( Милиарный туберкулез )

Диссеминированный туберкулез легких – это клиническая форма туберкулезной инфекции, характеризующаяся формированием в легких многочисленных очагов специфического воспаления вследствие гематогенного или лимфогенного распространения микобактерий. Диссеминированный туберкулез легких протекает остро, подостро или хронически; с общим недомоганием, гипертермией, одышкой, влажным кашлем, кровохарканьем. Основными методами выявления диссеминированного туберкулеза легких служат рентгенодиагностика, туберкулинодиагностика, определение МБТ в мокроте и секрете бронхов. Лечение проводится специфическими противотуберкулезными препаратами по специальным схемам.

МКБ-10

Общие сведения

Диссеминированный туберкулез легких – специфическая бактериальная инфекция, протекающая с развитием многочисленных туберкулезных очагов в легочной ткани в результате рассеивания МБТ по организму. Диссеминированный туберкулез может протекать в генерализованной форме, с преобладающим поражением легких или других органов. Чаще всего (примерно у 90% больных) диагностируется диссеминированный туберкулез легких. Во фтизиатрии на диссеминированный туберкулез легких приходится 8-15% случаев туберкулеза органов дыхания. У детей и подростков данная форма туберкулеза возникает редко, в большей степени заболеваемости подвержены лица пожилого возраста и страдающие иммунодефицитом. Диссеминированный туберкулез легких служит причиной 3% всех смертей, вызванных туберкулезом.

Причины

Диссеминированный туберкулез легких может представлять собой осложненный вариант первичного туберкулеза или носить вторичный характер и развиваться у пациентов, ранее перенесших первичную туберкулезную инфекцию. Возникновение диссеминированной формы связано с распространением микобактерий по кровеносным или лимфатическим путям из легочного очага или других органов (внутригрудных лимфатических узлов, костей, мочеполовой системы и т. д.). Для развития диссеминированного туберкулеза легких необходимо наличие следующих условий:

Факторы риска

Рассеиванию МБТ по организму способствуют другие инфекционные заболевания (грипп, корь, ВИЧ), аллергические реакции и иммунодефициты различного генеза, гиповитаминоз, алкоголизм и наркомания, гиперинсоляция или переохлаждение и пр. Довольно часто диссеминированный туберкулез легких развивается у пациентов с эндокринными нарушениями (сахарным диабетом) или физиологическими гормональными изменениями (в период беременности и после родов, в пожилом и старческом возрасте).

К группе высокого риска относятся лица, находящиеся в тесном контакте с больными открытой формой туберкулеза (выделяющими микобактерии). Также диссеминированный туберкулез легких может развиваться у детей, не получавших вакцину БЦЖ.

Патогенез

В условиях снижения напряженности общего и противотуберкулезного иммунитета может возникнуть реверсия туберкулезной инфекции в остаточных очагах с выходом микобактерий в кровяное или лимфатическое русло. Оседанию МБТ в легких способствует густая сеть легочных капилляров, артериол и венул, относительно медленный кровоток. При поступлении значительного количества микобактерий в кровь и выраженном снижении противотуберкулезного иммунитета может развиться генерализованный диссеминированный туберкулез с очагами в различных органах или туберкулезный сепсис.

Классификация

В зависимости от путей распространения микобактерий по организму различают гематогенный, лимфогенный и лимфобронхогенный диссеминированный туберкулез. Все три варианта могут носить острое, подострое или хроническое течение, ограниченный или распространенный характер.

Симптомы

Различные клинические формы диссеминированного туберкулеза легких имеют свои специфические особенности течения. Примерно у трети больных поражение легких является случайно находкой и обнаруживается при прохождении массовой флюорографии. Остальные пациенты целенаправленно обращаются к врачу в связи с ухудшением самочувствия. Диссеминированный туберкулез легких может сочетаться с туберкулезом гортани, костей и суставов, почек, гениталий. В этом случае признакам поражения легких может предшествовать другая органная симптоматика (дисфония, боль в горле, суставах и позвоночнике, гематурия, бесплодие и т. д.).

Острая форма

Острый диссеминированный туберкулез легких в начальном периоде часто напоминает ОРВИ или внебольничную пневмонию. Он манифестирует внезапно, с резкого недомогания, повышения температуры до 38°С, диспепсических нарушений, головной боли. На фоне неспецифических симптомов возникают сухой кашель, одышка, цианоз. Симптоматика прогрессивно нарастает в течение 1-2 недель: температура может достигать 40°С; кашель становится продуктивным с выделением слизисто-гнойной мокроты; может возникать кровохарканье; выражены адинамия, тахикардия, ночная потливость.

При тифоидной форме преобладает интоксикационный синдром, могут иметь место нарушение сознания и бред. У больных с легочной формой, кроме токсикоза, тяжесть состояния усугубляется резко выраженной дыхательной недостаточностью. В случае перехода туберкулезного воспаления на мозговые оболочки развивается менингеальная форма с соответствующей симптоматикой (ригидностью мышц затылка, симптомами Брудзинского и Кернига).

Подострая форма

Клиническая картина подострого диссеминированного туберкулеза легких маскируется под затяжной бронхит; отличается умеренно выраженными проявлениями: раздражительностью, снижением работоспособности, общей слабостью, потерей аппетита и похуданием, периодической гипертермией, несильным влажным кашлем, болью в боку. Нередко развитию симптоматики предшествует туберкулезный плеврит.

Хроническая форма

Хронический диссеминированный туберкулез легких вне обострения протекает бессимптомно. В период активизации специфического воспаления появляются умеренные симптомы интоксикации; при длительном течении туберкулезного процесса преобладают признаки дыхательной недостаточности. Вследствие редукции сосудистого русла и повышения давления в сосудах малого круга развивается легочное сердце.

Диагностика

Физикальное обследование выявляет ослабленное дыхание, влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы. Подтвердить или опровергнуть диагноз помогают следующие диагностические данные:

Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза легких проводится с саркоидозом, лимфогранулематозом, пневмокониозом, пневмомикозом, коллагенозами, очаговой пневмонией, альвеолитом, карциноматозом легких.

Лечение диссеминированного туберкулеза легких

Активная терапия продолжается до рассасывания очагов диссеминации, прекращения выделения микобактерий и закрытия каверн. После этого, еще 6-9 месяцев, лечение осуществляется двумя противотуберкулезными антибиотиками (изониазид+этамбутол, изониазид+пиразинамид или изониазид+рифампицин). В схему лечения острого диссеминированного туберкулеза легких включают кортикостероиды (преднизолон) и иммуномодуляторы (препараты тимуса, альфа интерферон). В некоторых случаях (при сохранении полостей распада) прибегают к оперативной коллапсотерапии.

Прогноз и профилактика

Исход острого диссеминированного туберкулеза легких может быть благоприятным при условии своевременного выявления и проведения полноценного курса этиотропной терапии. Осложнение в виде туберкулезного менингита может привести к гибели больного. Подострое течение может подвергаться обратному развитию или переходить в хроническую форму. Хронический диссеминированный туберкулез имеет длительное, многолетнее течение, может осложняться появлением внелегочных очагов и прогрессированием в фиброзно-кавернозный туберкулез.

Профилактика диссеминированного туберкулеза легких заключается в предупреждении и лечении первичного туберкулезного процесса, своевременной БЦЖ-вакцинации детей, проведении профилактического рентгенологического скрининга среди взрослых. Пациенты, перенесшие туберкулез, должны в течение 2-х лет находиться под наблюдением фтизиатра. Снятие с диспансерного учета может быть осуществлено только при отсутствии рецидивов, остаточных изменений (туберкулом, кальцинатов, цирроза легких и пр.) и отягощающих факторов (иммунодефицитных состояний, хронических заболеваний, вредных зависимостей).

Источник

Диссеминация легких: трудный диагноз в пульмонологии

Предположение о диссеминированном процессе в легких возникает при выявлении у больного большинства признаков, входящих в симптомокомплекс. Речь, в частности, идет о таких симптомах, как:

одышка, возникающая или усиливающаяся при физической нагрузке (если она не вызвана другими заболеваниями);

кашель сухой или со скудной мокротой слизистого характера (при бронхоальвеолярном раке – обильная пенистая мокрота);

цианоз, возникающий и усиливающийся при физической нагрузке;

повышение температуры тела до субфебрильной или фебрильной;

сокращение фаз вдоха и выдоха;

крепитирующие хрипы на вдохе;

укорочение перкуторного тона над зоной поражения;

интерстициальные и/или очаговые изменения, выявляемые рентгенологически; гипоксемия при физической нагрузке;

рестриктивные нарушения вентиляционной способности легких, снижение их диффузионной способности.

Диссеминированные заболевания легких представляют серьезную проблему в клинической пульмонологии вследствие стертости и неспецифичности клинических проявлений, отсутствия четких патогномоничных симптомов, недостаточной информативности классического рентгенологического исследования.

Как правило, единственным способом однозначно верифицировать диагноз остается биопсия легкого и/или лимфатических узлов средостения, выполняемая хирургически либо эндоскопически [1].

Причины диссеминации легких приведены в таблице [2].

Приводим клинико-лабораторную и инструментальную диагностику заболеваний, вызывающих диссеминацию легких [3].

Среди впервые выявленных больных туберкулезом легких диссеминированный туберкулез диагностируют у 5–9%, среди состоящих на учете в противотуберкулезных диспансерах – у 12–15%.

Характерные симптомы острого начала туберкулеза: высокая температура тела, резко выраженная слабость, адинамия, головная боль, одышка, тахикардия, цианоз, сухой кашель. Возможен и более выраженный токсикоз с нарушением сознания, который дифференцируют от брюшного тифа, острого септического состояния или пневмонии. В таких ситуациях диагностируют распространенный диссеминированный процесс в виде милиарного или крупноочагового туберкулеза легких.

Чаще встречается вариант хронического воспалительного или гранулематозного заболевания, когда больные обращаются к врачу с жалобами на общую слабость, утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, похудание, эпизодические подъемы температуры тела. Иногда имеют место жалобы на легочное кровотечение или кровохарканье. При рентгенологическом обследовании выявляют ограниченную милиарную или крупноочаговую диссеминацию, прогрессирующую в хронический диссеминированный туберкулез (рис. 1).

Диссеминированный туберкулез легких может протекать бессимптомно, заболевание выявляют при профилактическом флюорографическом исследовании.

При аускультации легких нет существенных отклонений от нормы, иногда выслушиваются единичные сухие хрипы, дыхание жесткое.

В анализе крови выявляют лейкоцитоз до 12–15 Ч 10 9 /л с последующим снижением, умеренный сдвиг формулы влево, моноцитоз, лимфопению, увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 40–50 мм/ч. Микобактерии в мокроте обычно не обнаруживаются. Кожные туберкулиновые реакции в остром периоде болезни в большинстве случаев резко положительны. При формировании каверн в мокроте и промывных водах бронхов могут определяться бациллы Коха.

Антибиотикотерапия предусматривает применение рифампицина, фторхинолонов (ципрофлоксацина, левофлоксацина), аминогликозидов (стрептомицина, канамицина).

К туберкулостатическим средствам относятся изониазид, изониазид в комбинации с рифампицином, фтивазид, этамбутол, пиразинамид.

В целях дезинтоксикации используются Реополиглюкин, Гемодез-Н, натрия хлорид.

Витаминотерапия основана на применении тиамина, пиридоксина, поливитаминов (Витрума, Центрума).

Кандидоз вызывается дрожжеподобными грибами рода Candida, из которых наиболее значимы C. albicans и C. tropicalis.

Основным источником инфекции является больной острыми формами кандидоза кожи и слизистых оболочек. Заражение происходит при непосредственном контакте с инфицированным и пользовании общими предметами обихода (ванна, белье и т.д.).

Различают первичный и вторичный, острый и хронический кандидоз. Первичный острый кандидоз легких развивается, как правило, на фоне лечения антибиотиками, глюкокортикостероидами (ГКС), цитостатиками и антиметаболитами. Характерны слабость, недомогание, снижение работоспособности, головная боль. Температура тела обычно остается нормальной. У ряда больных заболевание начинается остро – с подъема температуры до высоких цифр. Появляются «царапающий» сухой кашель, боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании. При легком течении в начальной стадии заболевание напоминает бронхит с сильным кашлем без мокроты или со скудной сероватого цвета, иногда с запахом дрожжей мокротой, с сухими и влажными крупно- и среднепузырчатыми хрипами. При более тяжелом течении и в более поздние сроки кандидоз может проявляться очаговой или лобарной пневмонией, характерными нестойкими («летучими») инфильтратами. В тяжелых случаях кандидозная пневмония осложняется плевритом. Общее состояние тяжелое. Наблюдаются высокая или умеренная лихорадка, почти постоянный кашель, сопровождаемый отделением обильной мокроты, кровохарканье, тупые боли в грудной клетке.

Изменения гемограммы не характерны. Возможны лейкопения, базофилия, эозинофилия, нейтрофилез, моноцитоз и лимфопения.

Рентгенологически выявляются множественные пятнистые затемнения, обусловленные пневмоническими очагами небольших размеров и ателектазами. Очаги более крупного размера обычно расположены в нижних отделах легких. Иногда появляются милиарные затенения («снеговые хлопья»). Корни легких расширены. Могут обнаруживаться тяжистые тени от очагов затемнения к прикорневым лимфатическим узлам. Для кавернозной формы характерны возникновение тонкостенных полостей и их сравнительно быстрый регресс вплоть до полного исчезновения на фоне противогрибкового лечения (рис. 2).

Специфическая диагностика основана на выделении возбудителя из мокроты, бронхиального секрета и промывных вод дыхательных путей. Используются реакции связывания комплемента и агглютинации. Высокочувствителен метод флуоресцирующих антител.

В целях дезинтоксикации применяют Реополиглюкин, Гемодез-Н, натрия хлорид.

Витаминотерапия основана на использовании тиамина, пиридоксина, поливитаминов (Витрума, Центрума, Дуовита).

Диссеминации, связанные с профессиональными вредностями и воздействием лекарственных средств

В последние годы такие диссеминации выявляются все чаще, но в связи с очевидностью антигена при тщательно собранном анамнезе заболевания больших диагностических трудностей не представляют.

Рентгенологически определяются интерстициальные изменения (утолщение межальвеолярных перегородок, усиленный крупносетчатый легочный рисунок). На этом фоне возникают милиарные, иногда гранулематозно-нодулярные изменения. При остром течении происходит нормализация рентгенологических данных в течение 10–20 суток после прекращения контакта с антигеном. При хронических состояниях формируется ячеистый фиброз, более выраженный в верхних отделах легких.

Согласно данным компьютерной томографии высокого разрешения, при острой и подострой форме заболевания имеют место мозаичные помутнения по типу «матового стекла», мелкие туманные размытые нодулярные очаги, при хронической форме – признаки фиброза, мозаичные помутнения по типу «матового стекла».

В целях уменьшения воспаления в легочной ткани используются ГКС системно (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон) и местно (беклометазон, будесонид, флунизолид).

Бронходилатирующим эффектом характеризуются адреномиметики (фенотерол, сальбутамол, формотерол), метилксантины (Эуфиллин).

Муколитическая терапия предусматривает применение Лазолвана, бромгексина, ацетилцистеина.

Пневмокониозы – профессиональные заболевания легких, вызываемые воздействием пыли и сопровождаемые выраженным развитием соединительной ткани, диффузным, так называемым первичным фиброзом. Выделяют шесть групп пневмокониозов:

1) силикоз oт вдыхания пыли свободной двуокиси кремния;

2) силикатоз от воздействия пыли силикатов (асбеста, талька, слюды);

3) металлокониозы от металлической пыли (бериллия, железа, алюминия);

4) карбокониозы от углеродистой пыли (угля, графита, сажи);

5) пневмокониоз электросварщиков;

6) пневмокониозы от органической пыли (хлопка, льна, зерна).

Клиническое обследование должно быть дополнено тщательно собранным профессиональным анамнезом и сведениями о профессиональном маршруте.

Клинико-рентгенологическая и функциональная характеристики типичны для каждого пневмокониоза и включают рентгенологическую оценку диссеминированного процесса (рис. 3 и 4).

Для уменьшения воспаления в легочной ткани применяются ГКС системно (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон) и местно (беклометазон, будесонид, флунизолид).

Бронходилатирующий эффект достигается на фоне применения адреномиметиков (фенотерола, сальбутамола, формотерола), метилксантинов (аминофиллина).

Муколитическая терапия предусматривает использование Лазолвана, бромгексина.

В целях дезинтоксикации применяют Реополиглюкин, Гемодез-Н.

Карциноматоз легких и карциноматозный лимфангиит

Симптоматика данного метастатического поражения легких при первичном раке легкого, раке желудка, поджелудочной железы, молочной железы, прямой кишки, почки и других органов определяется локализацией и стадией первичного рака. Заболевание может протекать бессимптомно и выявляться случайно при рентгенологическом исследовании легких.

В большинстве случаев наблюдаются одышка и цианоз как проявление альвеолярно-капиллярного блока.

На рентгенограммах выявляются множественные узелковые затенения различного размера и плотности. Раковый лимфангиит распространяется сетевидно и поражает равномерно оба легких. При этом часто увеличиваются интраторакальные лимфатические узлы.

Лейомиоматоз легких (лимфангиоматоз, ангиоматоз легких) – опухолеподобные разрастания гладкомышечных волокон в лимфатических и кровеносных сосудах легких, лимфатических узлах, мелких бронхах и бронхиолах с образованием большого числа мелких кист.

К первичному лейомиоматозу легких примыкает доброкачественная метастазирующая лейомиома матки (злокачественный фибриноз, эктопическая лейомиома матки, метастазирующая в легкое доброкачественная опухоль матки).

Обычно заболевание возникает у женщин в детородном возрасте. Характерны усиление дыхательной недостаточности во время менструации, замедление прогрессирования заболевания после наступления менопаузы или удаления яичников. Летальный исход наступает через 2–10 лет, как правило, от дыхательной недостаточности.

Наиболее распространенный симптом – медленно прогрессирующая одышка. Могут быть боли в грудной клетке, кровохарканье, спонтанные пневмотораксы. При аускультации определяется ослабленное везикулярное дыхание. Характерно поражение лимфатических узлов (чаще забрюшинных и средостения) с развитием хилезного плеврита, асцита, перикардита. Нередко имеет место сочетание с фибромиомой (лейомиомой) матки.

Рентгенологически вначале выявляют двустороннее усиление легочного рисунка, преимущественно в нижних отделах. Позднее образуются мелкие, а затем более крупные очаги с микрокинетозными участками. Микрокисты увеличиваются в размерах, развивается картина ячеистого («сотового») легкого.

При функциональном исследовании в большинстве случаев обнаруживаются обструктивные изменения, рефрактерные к ввоздействию бронходилататоров.

Максимальную диагностическую информацию врач получает при гистологическом исследовании биоптата легкого.

Интерстициальная идиопатическая пневмония

Первые симптомы интерстициальной идиопатической пневмонии (ИИП): субфебрильная лихорадка, выраженная одышка и кашель со скудной мокротой, нередко с прожилками крови. Перкуторно определяется небольшое укорочение звука над зоной поражения, при выслушивании – жесткое дыхание, без хрипов. Во многих случаях выявляются характерный ринит, конъюнктивит, миалгии, артралгии, головная боль, возможно поражение печени, почек.

Американское торакальное общество и Европейское респираторное общество выделяют клинико-морфологические характеристики шести типов ИИП:

1) идиопатического легочного фиброза (в отечественной литературе и большинстве стран постсоветского пространства используют синоним «идиопатический фиброзирующий альвеолит» (ИФА), в Европе, особенно в Великобритании, распространен термин «криптогенный фиброзирующий альвеолит»);

2) неспецифической интерстициальной пневмонии;

3) криптогенной организующей пневмонии;

4) острой интерстициальной пневмонии;

5) респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием легких;

6) десквамативной интерстициальной пневмонии.

Исчерпывающих статистических данных о распространении ИИП нет, но известно, что распространенность ИФА в США составляет в среднем 14,0 на 100 тыс., а заболеваемость – 6,8 на 100 тыс. населения. В Великобритании заболеваемость ИФА составляет в среднем 4,6 на 100 тыс. Таким образом, ИФА не относится к редким заболеваниям. С возрастом пациентов процент заболеваемости увеличивается.

Следует подчеркнуть, что эти тяжелые болезни, характеризующиеся неблагоприятным прогнозом, мало изучены. Диагностические и терапевтические подходы к ведению больных во многом неясны.

Утрата респираторных функций у большинства пациентов с ИИП сопровождается появлением типичного аускультативного феномена – нежной крепитации. Именно крепитацию можно расценивать как наиболее достоверный клинический ориентир, свидетельствующий о вовлечении легочного интерстиция. При ИИП крепитация имеет свои особенности: на ранней стадии выслушивается симметрично преимущественно над базальными отделами легких и по мере прогрессирования болезни распространяется постепенно на все легочные поля вплоть до верхушек легких. Грубая крепитация, выслушиваемая над ограниченными участками легких, исчезающая при глубоком дыхании и особенно сопровождающаяся хрипами, в большей степени относится к дыхательным шумам, возникающим в старческом легком, при пневмосклерозе в исходе хронической обструктивной болезни легких либо при инфекционных поражениях легких, в том числе банальной пневмонии.

В лабораторных данных у больных ИИП отсутствуют выраженные сдвиги показателей иммунитета. Правда, иногда обнаруживается некоторое повышение уровня иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов. Нередко СОЭ сохраняется на уровне, близком к норме. Низкая активность таких маркеров иммунного воспаления, как иммуноглобулин класса G, при идиопатическом легочном фиброзе позволяет предположить патогенетические особенности, заключающиеся в преобладании процессов фиброзирования над воспалением.

Такие данные согласуются с современными представлениями об обычной интерстициальной пневмонии как о заболевании с генетически детерминированным нарушением экспрессии профиброгенных факторов.

При ИИП в целом наблюдается значительное снижение показателей жизненной емкости легких (ЖЕЛ), фиксированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и диффузионной способности легких (DLco).

Наиболее информативным методом диагностики и мониторирования течения ИИП является компьютерная томография легких, позволяющая увидеть характерные рентгенологические признаки в легких:

двустороннее диффузное поражение;

изменения в нижних отделах;

инфильтраты, субплевральные тени;

участки «матового стекла»;

в исходе склеротические изменения по типу «сотового» легкого.

Образец «матового стекла», или матового затемнения, ассоциируется с незначительным повышением плотности легочной ткани при сохранении видимости сосудов и стенок бронхов в зоне патологического процесса.

Десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) является формой идиопатической пневмонии с накоплением макрофагов в альвеолах. Клинические симптомы ДИП встречаются редко (менее 3% всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин в возрасте 40–50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании функции внешнего дыхания выявляются умеренные рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности легких. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом «матового стекла» преимущественно в нижних отделах легких.

При компьютерной томографии высокого разрешения участки «матового стекла» обнаруживаются во всех случаях.

В нижних зонах достаточно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков «сотового» легкого.

Уменьшение воспаления в легочной ткани достигается применением антиоксидантов (витамин Е), ГКС системно (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон) и местно (беклометазон, будесонид, флунизолид).

Бронходилатирующим эффектом обладают адреномиметики (фенотерол, сальбутамол, формотерол), метилксантины (аминофиллин).

Муколитическая терапия предусматривает применение Лазолвана, бромгексина, ацетилцистеина.

В целях дезинтоксикации применяют Реополиглюкин, Гемодез-Н.

Больной Д. 31 июля 2015 г. поступил во второе терапевтическое отделение МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского с жалобами на одышку при быстрой ходьбе, слабость, головную боль, повышение температуры до 39,0 °C, боль в спине, онемение рук от локтевого сустава до концевых фаланг пальцев, онемение ног от коленных суставов до концевых фаланг стоп.

Для уточнения диагноза больного госпитализировали в терапевтическое отделение 3 июля 2015 г. с диагнозом идиопатической интерстициальной пневмонии неуточненного генеза. Назначен преднизолон 10 мг/сут, на фоне приема которого отмечались улучшение состояния, уменьшение одышки, но сохранялась фебрильная температура. 17 июля 2015 г. больной после консультации пульмонолога (МОНИКИ) госпитализирован во второе терапевтическое отделение для дообследования и лечения.

Перенесенные заболевания: острые респираторные вирусные инфекции.

Вредные привычки: курение в течение 35 лет (пачка в день), не курит два месяца, алкоголь употребляет умеренно.

Аллергический и эпидемиологический анамнез без особенностей.

Данные объективного обследования (при поступлении): состояние средней тяжести, температура тела 38,7 °C, cознание ясное. Положение активное. Телосложение правильное. Конституция нормостеническая. Рост 180 см, вес 70 кг. Питание нормальное. Кожные покровы нормальной окраски. Костно-мышечный аппарат без видимых изменений. Суставы: объем активных и пассивных движений сохранен. Лимфатические узлы не увеличены. Периферических отеков нет. Носовое дыхание свободное. Форма грудной клетки правильная, коническая, в дыхании участвует равномерно. Пальпация грудной клетки безболезненная. Перкуторно над легкими легочный звук с коробочным оттенком. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхания – 18 в минуту. SpO₂ – 92%. Область сердца и крупных сосудов не изменена. Верхушечный толчок – в 5-м межреберье по среднеключичной линии, нормальный. 1 тон сердца приглушен на верхушке, пульс – 88 в минуту, ритм правильный. Артериальное давление – 115/80 мм рт. ст. на правой руке и 115/80 мм рт. ст. – на левой. Пульсация периферических сосудов сохранена. Состояние вен – не расширены. Аппетит сохранен. Язык влажный, обложен белым налетом. Зев розовый. Миндалины не увеличены. Глотание и прохождение пищи по пищеводу свободное. Живот мягкий, безболезненный. Симптомов раздражения брюшины не выявлено. Печень, желчный пузырь и селезенка не пальпируются. Стул нормальный. Область почек при пальпации безболезненна. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания по пояснице отрицательный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Щитовидная железа не увеличена. Центральная нервная система: в сознании, ориентирован, контактен, патологических менингеальных симптомов нет.

На основании анамнеза, клинической картины заболевания, жалоб пациента, рентгенологической картины легких до начала лечения обсуждался вопрос об изолированном поражении легких либо о поражении легких в рамках системного заболевания. Больной был обследован всесторонне.

Анализ обзорной рентгенографии грудной клетки (18.08.2015). На серии рентгенограмм и линейных томограмм с места жительства за июль 2015 г. прозрачность легочных полей понижена за счет усиления и деформации легочного рисунка по типу фиброза, преимущественно выраженного в проекции верхней доли левого легкого. Инфильтративные изменения на этом фоне не определяются. Корни легких не расширены, малоструктурные. Аорта удлинена, уплотнена. Сердце расположено вертикально. Диафрагма на уровне пятого межреберного промежутка, синусы свободные. Рентгенологическая картина двустороннего легочного фиброза. Альвеолит (?) (рис. 5).

Анализ снимков РКТ (17.08.2015). На представленных снимках КТ-исследования органов грудной клетки от 25.10.2014 и 14.07.2015 – легочная ткань с обеих сторон на всем протяжении неравномерной воздушности, представлена чередованием участков уплотнения по типу «матового стекла», участками вздутия легочной ткани и интерстициальными изменениями в виде неравномерного утолщения внутри- и междольковых перегородок. Изменения наиболее выражены в верхних отделах легких, в области верхушек, отсутствуют в базальных отделах обеих нижних долей. Просветы бронхов с обеих сторон неравномерной ширины, с эктазией отдельных бронхиальных ветвей, стенки бронхов уплотнены, их контуры волнистые. При этом просветы бронхов свободны, признаков нарушения бронхиальной проходимости нет. Корни легких не расширены. В средостении визуализируются мелкие лимфатические узлы. Жидкости в плевральных полостях нет.

При сравнении снимков КТ-исследования от 25.10.2014 и 14.07.2015 отмечалась отрицательная динамика изменений в легочной ткани за счет нарастания интерстициальных изменений, нарастания меж­альвеолярного и периваскулярного склероза.

Заключение: картина диффузных распространенных изменений в легочной ткани с обеих сторон, с наличием обширных зон уплотнения по типу «матового стекла», чередующихся с участками вздутия легочной ткани; следует дифференцировать между проявлениями экзогенного аллергического альвеолита и одного из видов ИИП.

Электронная спирометрия (05.08.2015): ФЖЕЛ – 72%, объем форсированного выдоха за первую секунду – 75%, пиковая объемная скорость – 98%, мгновенная объемная скорость (МОС) 25 – 94%, МОС50 – 74%, МОС75 – 90%.

Заключение: нарушение биомеханики дыхания степени 0–1 по обструктивному типу. Снижение объемных показателей может быть обусловлено как обструкцией периферического отдела внутригрудных дыхательных путей, так и рестрикцией.

На фоне проводимой терапии ГКС отмечена положительная динамика в функциональных дыхательных тестах.

Бодиплетизмография (17.08.2015). Исследование диффузионной способности легких.

Выполнена электронная спирометрия.

Заключение: нарушений биомеханики дыхания не выявлено. Общая емкость легких (ОЕЛ) в пределах нормы, ее структура не изменена.

Диффузионная способность легких незначительно снижена. Остаточный объем легких (ООЛ) в норме.

Эхокардиография (19.08.2015). Аорта: корень 3,7 см, расширен, неоднородно уплотнен, восходящая Ао 3,2 см. Аортальный клапан изменен. Градиент давления пиковый – 3 мм рт. ст. Левое предсердие не расширено – 2,5 см. Левый желудочек не расширен. Конечный диастолический размер – 4,3 см. Конечный систолический размер – 2,9 см. Конечный диастолический объем – 81 мл. Конечный систолический объем – 32 мл. Фракция выброса – 60%. Митральный клапан не изменен. Пролапс митрального клапана (ПМК) 1-й степени. Регургитация 0–1-й степени (+). Правое предсердие не расширено – 3,4 см. Правый желудочек не расширен – 2,7 см. Трикуспидальный клапан не изменен. Регургитация 0–1-й степени (+). Легочная артерия не расширена – 2,5 см. Клапан легочной артерии не изменен. Градиент давления пиковый – 2 мм рт. ст. Межпредсердная перегородка интактна – 0,7 см. Задняя стенка левого желудочка – 0,8 см. Перикардиальный выпот: нет. Нижняя полая вена не расширена, спадается на вдохе > 50%.

Заключение: корень аорты расширен, неоднородно уплотнен. Умеренные изменения створок аортального клапана. Камеры сердца не расширены. Глобальная сократимость миокарда левого желудочка не нарушена. Нарушение диастолической функции миокарда не выявлено. ПМК 1-й степени. Митральная регургитация 1-й степени. Трикуспидальная регургитация 0–1-й степени.

ЭКГ: синусовая тахикардия. Электрическая ось сердца: нормальное направление. Одиночная желудочковая парасистола. Преобладание электрической активности правого желудочка, преобладание правопредсердного компонента. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Изменения в миокарде левого желудочка. Вероятен дисбаланс электролитов в сторону гиперкалиемии.

ЭКГ в динамике: признаки гипертрофии правого предсердия. При холтеровском мониторировании выявлено: базовый ритм – синусовый. Частота сердечных сокращений (ЧСС) основного ритма днем в среднем колебалась от 79 до 110 в минуту, ночью – от 61 до 74 в минуту. Максимально синусовый ритм 134 в минуту при физической нагрузке, минимально 48 в минуту ночью. Зарегистрированы редкие (89) политопные одиночные предсердные экстрасистолы, короткий пароксизм предсердной тахикардии с максимальной ЧСС 164 в минуту, редкие (124) одиночные монотопные желудочковые парасистолы. Диагностически значимых изменений ST-T за период обследования не выявлено.

При ультразвуковом исследовании лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства, печени и желчного пузыря, селезенки, поджелудочной железы, почек и надпочечников, щитовидной железы патологии не выявлено.

При эзофагогастродуоденоскопии выявлена недостаточность кардии. Хронический гастродуоденит. Эктопия слизистой привратника (?) (окончательный ответ после получения результатов гистологического исследования). Косвенные признаки патологии поджелудочной железы.

В биоптате слизистой желудка определялся слабый хронический неактивный атрофический (1-й степени) хеликобактерный (1-й степени) антрум-гастрит с очагами полной и неполной кишечной метаплазии.

Проведенная терапия. Преднизолон (35 мг/сут), Омез, Теотард. Физиотерапевтическое лечение: ингаляции, массаж, лазеротерапия, флюктуирующие токи на грудную клетку.

На фоне приема преднизолона 35 мг/сут отмечалось улучшение самочувствия – значительное уменьшение одышки, купирование артралгий, миалгий, нормализация температуры тела. При исследовании легочной функции (бодиплетизмо­графии, диффузионной способности легких) отмечалась также положительная динамика: общая емкость легких в пределах нормы, ее структура не изменена. Диффузионная способность легких незначительно снижена. ООЛ и ОЕЛ в норме. Однако оставался неясным генез заболевания. Для верификации диагноза принято решение о проведении трансторакальной биопсии легкого. В отделении торакальной хирургии проведена видео­торакоскопия с биопсией язычковых сегментов левого легкого, материал направлен на гистологическое исследование. После удаления дренажей из плевральной полости больной вновь переведен во второе терапевтическое отделение для продолжения лечения.

В полученном биоптате легкого имелись признаки интерстициальной пневмонии (межальвеолярные перегородки утолщены, местами фиброзированы, инфильтрированы лимфоцитами и эозинофилами). В просветах альвеол определяются многочисленные гигантские многоядерные клетки рассасывания инородных тел с эмпериополезом, эритроциты, сидерофаги, сегментоядерные лейкоциты. В стенках артерий отмечается неравномерное утолщение интимы и гипертрофия медии. Описанные морфологические изменения могут наблюдаться при экзогенном аллергическом альвеолите.

Гистологическое описание: выраженная лимфоэозинофильная инфильтрация межальвеолярных перегородок, в просветах альвеол множество гигантских многоядерных клеток «инородных тел», местами с клеточным фагоцитозом, макрофагов, в части альвеол – скопление эритроцитов. Пролиферация альвеоцитов типа II, в части альвеол – разрастание грануляционной ткани. Отек междольковой соединительной ткани с множеством полнокровных сосудов. Периваскулярные лимфоидные инфильтраты. В единичных ветвях легочной артерии сегментарная гипертрофия мышечной оболочки. Бронхиолы и большинство ветвей легочной артерии обычного строения.

Заключение: гигантоклеточная интерстициальная пневмония как следствие экзогенного воздействия (возможно, тяжелые металлы, поливинилхлорид и другие полимеры).

На фоне проведенного лечения отмечалась положительная рентгенологическая динамика.

На контрольной рентгенограмме органов грудной клетки от 14.09.2015 (рис. 6) – выраженная положительная динамика изменений в легких: легкие расправлены, легочные поля без видимых инфильтративных теней, легочный рисунок деформирован по интерстициальному типу. Корни легких не расширены, достаточно структурные. Аорта развернута, уплотнена. Сердце вертикально расположено. Диафрагма на уровне передних отрезков шести ребер, слева деформирована спайкой, синусы срезаны.

Заключение: остаточные явления перенесенной двусторонней пневмонии.

Положительная динамика отмечалась и при проведении функциональных дыхательных тестов.

Выполнена электронная спирометрия.

Заключение: нарушений биомеханики дыхания не выявлено. ОЕЛ в пределах нормы, ее структура не изменена.

Диффузионная способность легких незначительно снижена. ООЛ и ОЕЛ в норме.

Таким образом, на основании современного лабораторно-инструментального исследования при ведущей роли трансторакальной биопсии легкого установлен диагноз гиперчувствительного пневмонита (синоним – экзогенный аллергический альвеолит).

С учетом возможной связи заболевания с профессиональной деятельностью больной направлен к профпатологу.

Рекомендовано продолжить прием преднизолона 35 мг/сут с постепенным уменьшением на 1/4 таблетки в неделю до поддерживающей дозы 15 мг/сут. Решение о продолжении терапии преднизолоном будет принято после повторного обследования через три месяца.

Источник