Диссоциация пигмента на периферии что это

Лечение пигментной дистрофии сетчатки

Несмотря на постоянное развитие офтальмологии, врачи и сегодня зачастую сталкиваются с заболеваниями глаз, которые с трудом поддаются лечению. Одним из таких заболеваний является пигментная дистрофия сетчатки.

Эта патология характеризуется длительным прогрессирующим течением, причем неожиданные ремиссии чередуются с ухудшением зрения. Обычно пигментная дистрофия сетчатки начинает развиваться еще в подростковом возрасте и выявляется примерно к 20 годам. В этом случае болезнь нередко приводит к слепоте ужек 40-50 годам.

Специалисты до сих пор не знают в точности, почему возникает данное заболевание. Есть несколько теорий развития пигментной дистрофии сетчатки; так некоторые полагают, что патология возникает при функциональной недостаточности некоторых структур мозга, а другие считают, что причина болезни кроется в токсическом поражении организма или нарушении обменных процессов. Существует также теория, что болезнь возникает при избыточном освещении, усиливающем продуцирование особого вещества – родопсина, которое подавляет функцию обновления фоторецепторов. Как бы там ни было, заболевание обычно имеет наследственный характер.

Симптомы и особенности развития пигментной дистрофии сетчатки

Основной симптом этого заболевания – значительное ухудшение зрительной функции, особенно при переходе от нормальной освещенности к слабой (гемералопия). В первую очередь ухудшается периферическое зрение, в процессе заболевания атрофируется зрительный нерв, что приводит к сужению центрального зрения и грозит полной слепотой.

Для заболевания характерны специфические изменения глазного дна, когда на сетчатой оболочке появляются отложения темного пигмента вдоль ретинальных сосудов. Пигмент откладывается в форме скоплений телец, имеющих различную форму и размеры. Со временем клетки пигментного эпителия теряют цвет, и глазное дно начинает просвечивать сквозь слой пигмента, образуя своего рода мозаику, создаваемую густой сетью переплетающихся сосудов.

В процессе развития патологии количество пигментных телец возрастает, скопления расширяются, захватывая всю сетчатку. Ретинальные сосуды суживаются, атрофируется диск зрительного нерва. Обычно пигментная дистрофия поражает оба глаза, в редких случаях страдает только один глаз.

Диагностика и лечение пигментной дистрофии сетчатой оболочки

Патологию диагностируют посредством электроретинографии (современный метод исследования функционального состояниясетчатой оболочки глаза, основанный на регистрации биопотенциалов, которые возникают в сетчатке под воздействием света). Прогноз по заболеванию неблагоприятный, поскольку современная медицина может замедлить патологический процесс, но не в силах повернуть его вспять.

Источник

Пигментная дегенерация сетчатки

Автор:

Пигментная дегенерация сетчатки (синоним пигментный ретинит) — это хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся разрушением световоспринимающих элементов сетчатки, отложением в ней пигмента и значительными нарушениями функций глаза. Процесс, как правило, двусторонний, может носить наследственный характер. Болезнь проявляется в детском возрасте ослаблением зрения в сумерках (Гемералопия).

Постепенно развивается сужение поля зрения и понижается острота зрения. Окончательный диагноз устанавливается при офтальмоскопии, которую проводит врач-окулист. Прогноз неблагоприятный.

Патогенез (что происходит?) во время Дегенерации сетчатки пигментная:

Симптомы Дегенерации сетчатки пигментная:

Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориентировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.

Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сетчатки резко сужаются. Отдельные участки сетчатой оболочки обесцвечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато-белый, восковидный цвет (восковидная атрофия). Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически сужается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым. В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенерация сетчатки протекает атипично.

Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.

Односторонняя пигментная дегенерация очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.

Беловато-точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен. Заболевание имеет две формы стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента. В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется гемералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, отложением пигмента в форме «костных телец» и глыбок в макулярной и парамакулярной области.

Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается. На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с, закругленными краями продвигаются ближе к центру, В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.

Диагностика Дегенерации сетчатки пигментная:

В типичных случаях установление диагноза не представляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмоскопии и исследования зрительных функций. Дифференциальный диагноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зрительного нерва различного генеза. При пигментной дегенерации сетчатки имеются резкие нарушения электроретинограммы вплоть до полного исчезновения волн.

Лечение Дегенерации сетчатки пигментная:

Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2-3 раза в день после еды (200-300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2-3 раза в день в течение 1-l/2 месяца никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5-1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но-шпой или папаверином. Витамины В1, В2, Вв, В12. В виде внутримышечных инъекций. Биогенные стимуляторы экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъекций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмешательства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супра-хориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В по следние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат «ЭНКАД» (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутримышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2-3 неделя.

Источник

Пигментная дегенерация сетчатки

На периферии сетчатки часто развиваются дегенеративные процессы, которые опасны тем, что могут приводить к истончениям и разрывам и, как следствие, к отслойке сетчатке. Периферические дистрофии сетчатки могут развиваться у пациентов всех возрастных групп, включая детей.

Причины возникновения

Признаки периферической дистрофии сетчатки

Виды периферических дистрофий сетчатки

«Опасные» виды дистрофий:

Дистрофия сетчатки «след улитки»

1. «Решетчатая» дистрофия

3. Любые разрывы сетчатки с локальной отслойкой сетчатки или без нее

4. Витреоретинальные тракции

Диагностика периферических дистрофий сетчатки

Полноценная диагностика периферических дистрофий возможна при осмотре глазного дна в условиях максимального медикаментозного расширения зрачка с помощью специальной трехзеркальной линзы Гольдмана, которая позволяет увидеть самые крайние участки сетчатки.

Лечение периферических дистрофий сетчатки

Целью лечения является профилактика отслойки сетчатки. Для этого выполняют профилактическую лазерную коагуляцию сетчатки (ЛКС) в области дистрофических изменений или отграничивающую лазерную коагуляцию вокруг уже существующего разрыва.

Дистрофия сетчатки по типу «решетки»

Профилактика

Наследование может быть сцепленным с полом (передаваться от матери к сыну с Х-хромосомой), аутосомно- рецессивным (гены болезни нужны от обоих родителей) или аутосомно-доминантным (патологического гена достаточно от одного из родителей). Поскольку Х-хромосома задействована чаще всего, мужчины болеют чаще женщин.

Люди с ПДС обычно обнаруживают, что они больны, замечая потерю периферического зрения и способности ориентироваться в плохо освещенных пространствах. Прогрессирование заболевания сильно вариабельно. У некоторых зрение страдает очень слабо, у других болезнь постепенно приводит к полной слепоте.

Часто заболевание обнаруживается в детстве, когда появляются симптомы, но иногда они могут появиться уже в зрелом возрасте.

Признаки (симптомы)

Плохое зрение в сумерках на оба глаза

Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности

Постепенное сужение периферического поля зрения

Быстрая утомляемость гла

Диагностика

Пигментная дегенерация сетчатки обычно диагностируется до достижения совершенолетия. Часто обнаруживается, когда пациент начинает предъявлять жалобы на трудности со зрением в сумерки и ночью. Для постановки диагноза доктору, как правило, бывает достаточно взглянуть на глазное дно при помощи офтальмоскопа, чтобы увидеть там характерные скопления пигмента. Электрофизиологическое исследование, называемое электроретинографией, может быть назначено для большей детализации выраженности заболевания. Периметрия позволяет оценить состояние полей зрения.

Лечение

Несмотря на скудность нынешнего вооружения офтальмолога в сражении с ПДС и другими наследственными заболеваниями сетчатки, эта область активно разрабатывается учеными. В ней постоянно приобретается новая информация, которая вселяет сдержанный оптимизм, что в относительно близком будущем будет предложен радикально новый подход к сохранению и восстановлению зрения у этой категории больных.

Источник

Пигментная абиотрофия сетчатки

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит врожденный дефект генетического кода. Первоначально страдают только палочки, но затем повреждаются и колбочки. Исследования генетиков позволили ученым выявить гены, ответственные за возникновение различных форм пигментной дистрофии сетчатки. Симптомы заболевания различаются в зависимости от его продолжительности и формы. Пигментный ретинит приводит к слепоте и инвалидности по зрению.

Распространенность пигментного ретинита в мире составляет 1 на 5000 человек. Заболевание встречается довольно часто, насчитывает около 3 млн. больных и 99 млн. человек, имеющих дефектный по пигментному ретиниту ген.

Возраст, в котором возникает заболевание, сроки прогрессирования, прогноз зрительных функций и офтальмологические проявления пигментного ретинита определяются типом наследования.

Наследование может быть сцепленным с полом (передаваться от матери к сыну с Х-хромосомой), аутосомно-рецессивным (гены болезни передаются от обоих родителей) или аутосомно-доминантным (патологический ген передается от одного из родителей). Поскольку Х-хромосома задействована чаще всего, мужчины болеют чаще женщин.

Пациентов, страдающих пигментным ретинитом, желающим иметь детей, так же как и здоровым, имеющим отягощенный наследственный анамнез, необходима консультация генетика в центре планирования семьи для определения прогноза состояния зрения у будущего потомства. В настоящее время существуют тесты, позволяющие выявить носителей данного заболевания.

Симптомы

Наиболее общими и ранними симптомами заболевания являются значительное ухудшение зрения ночью и в плохо освещенных помещениях, так называемая «куриная слепота» (гемералопия – «ночная слепота») и прогрессирующие изменения периферического поля зрения.

Нарушение темновой адаптации является первым симптомом и возникает обычно за несколько лет до изменений в сетчатке, определяемых офтальмологом. Снижение темновой адаптации, особенно на ранних стадиях заболевания, требует тщательного исследования.

Диагностика

Диагностика пигментного ретинита на ранних стадиях заболевания и в детском возрасте затруднена и обычно возможна у детей только в возрасте 6 лет и старше. Болезнь часто обнаруживают, когда появляются трудности ориентации ребенка в сумерках или ночью. Симптомами пигментного ретинита, особенно у детей, являются головные боли и световые вспышки перед глазами. Диагностика требует проведения специальных современных электрофизиологических исследований (запись биопотенциалов сетчатки). Периметрические исследования позволяют оценить состояние полей зрения.

До 20 лет у большинства больных пигментным ретинитом острота зрения составляет больше 0.1, и каждый четвертый пациент сохраняет способность к чтению, используя при этом вспомогательные средства. К 45–50 годам острота зрения составляет менее 0.1 и почти полностью утрачивается способность к чтению.

Лечение

Эффективных методов лечения пигментного ретинита в настоящее время не существует. В некоторых европейских странах лечения этого заболевания не проводят. Для замедления скорости прогрессии симптомов заболевания проводят регулярные курсы консервативной терапии 1-2 раза в год. Применяют сосудорасширяющие, нейротрофические, витаминные препараты, антиоксиданты, ноотропы, ангиопротекторы, некоторые биогенные стимуляторы и биопептиды. Применяют физеотерапевтические методы лечения – ультразвук, электро- и фонофорез, микроволновую терапию.

Источник

Диссоциация пигмента на периферии что это

Макулярные изменения при пигментном ретините наблюдаются достаточно часто, по наблюдениям разных авторов, у 63-74 % больных, и это не отдельное заболевание, а часть симптомокомплекса. В ранних стадиях типичного пигментного ретинита изменений пигментного эпителия в макулярной области не отмечается, хотя его гипопигментация или крапчатость наблюдается у 15-20% больных. Ранняя крапчатость в макулярной области является признаком атипичной формы пигментного ретинита.

Наиболее ранними изменениями в макулярной области при пигментном ретините являются:

Однако это не единственные изменения, отмеченные в литературе. Более редко наблюдались эпиретинальные мембраны, иногда являвшиеся причиной восковидного цвета диска зрительного нерва, и экссудативные макулопатии, которые были результатом просачивания небольшого количества экссудата сквозь стенку патологически измененных сосудов.

Среди этих более редких форм выделяют:

Частота изменений макулярной области на основании данных литературы может быть представлена следующим образом:

Данных о частоте последних 5 симптомов в литературе нет.

Отек сетчатки при пигментном ретините не связан с каким-либо типом пигментного ретинита, а имеет отношение к активной дегенерации фоторецепторов. Он наблюдается у больных всех возрастных групп, но чаще у детей, его всегда подозревают при снижении зрительных функций.

Кольцо утолщенной сетчатки вокруг макулярной области создает впечатление наличия в ней отверстия. Хотя этот клинический признак характерен для пигментного ретинита, клинический опыт показывает, что подобным же образом выглядит киста, наполненная жидкостью.

Подобного рода находки при пигментном ретините достаточно редки и определяются возникновением ранних отслоек стекловидного тела, способствующих образованию отверстий в макулярной области.

Диагноз пигментной дегенерации сетчатки легко устанавливают на основаниихарактерной офтальмоскопической картины, изменений полей зрения и электроретинографии.

У некоторых пациентов в ранней стадии заболевания, до изменений пигментного эпителия и отложения пигментных «костных телец», выявляют друзы диска зрительного нерва и изменения полей зрения, которые ошибочно могут быть приняты за проявления неврологических заболеваний. В очень раннем детском возрасте диагностика, заболевания может быть затруднена. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с колбочковыми и колбочко-палочковыми дистрофиями, имеющими разный прогноз, наследственными макулярными дистрофиями, первичными хороидальными дистрофиями, а также ненаследственными заболеваниями, в частности псевдопигментным ретинитом.

Оценить состояние хориоретинального комплекса и тяжесть развития заболевания возможно с помощью ОСТ. На томограммах оценивается толщина слоя фоторецепторов, нервных волокон и нейроглии сетчатки, прозрачность слоев сетчатки относительно стандартной цветовой шкалы прибора, состояние ПЭС и слоя хориокапилляров.Оптическая когерентная томография сетчатки является объективным методом диагностики, как ранней стадии развития ПР, так и дополнительным критерием для классификации клинически выраженных стадий заболевания, позволяет осуществлять мониторинг патологического процесса и может быть использована в диагностике ПР, включая беспигментную форму, в том числе и у детей, когда из-за маленького возраста ребенка и его неадекватного поведения, невозможно проведение функциональных методов исследования.

Прогноз пигментной абиотрофии сетчатки зависит от формы и особенностей клинического течения болезни. Формы с аутосомно-рецессивным наследованием отличаются быстрым прогрессированием, поэтому обычно приводят к полной утрате зрения.Другие разновидности развиваются медленно, и в некоторых случаях ведут к нарушению ночного и периферического зрения, а также цветовосприятия.

Поддерживающее и симптоматическое лечение не может излечить пациентов с данной патологией, но может замедлить прогрессирование заболевания.

Врач-офтальмолог 3-го офтальмологического отделения Огольцова Т.В.

Источник

• Популярная книга Круть доступна для чтения прямо сейчас на нашем сайте boochi.ru. Скачать книгу в формате FB2, TXT, PDF, EPUB бесплатно без регистрации. →