Дистонические атаки у детей что это
Дистонические атаки у детей что это
В тяжелых случаях диагноз церебрального паралича может быть поставлен в первые недели после рождения. В случаях средней тяжести и легких диагностика в первые месяцы жизни затруднена, так как патологическая тоническая рефлекторная активность выражена нерезко и становится заметной после 2 мес, а задержки возрастного развития может еще не быть. Врач должен хорошо знать возрастные нормы моторного развития ребенка, последовательность становления реакций выпрямления и равновесия, динамику тонических и других рефлексов, их влияние на развитие двигательных навыков при поражении мозга. Это важно для ранней постановки диагноза.
У детей с церебральным параличом в период новорожденности флексорный тонус может быть выражен в такой же степени, как и у здоровых. И только к 2 мес, когда начинают активизироваться разгибатели, можно отметить нарастание мышечного тонуса. Тонические рефлексы становятся ярко выраженными. Задерживается угасание безусловных рефлексов (поискового, хоботкового, хватательного, рефлекса Моро, автоматической походки и др.).
Повышение мышечного тонуса не всегда наблюдается с рождения. У детей, родившихся в асфиксии с явлениями нарушения мозгового кровообращения, мышечный тонус часто бывает сниженным, спонтанные движения ограничены, безусловные рефлексы угнетены. Длительность стадии мышечной гипотонии вариабельна, но чаще она держится в течение 6—10 нед и переходит в Дистоническую стадию. Последняя проявляется как будто внезапно, когда ребенок делает попытки удержать голову в вертикальном положении и в положении на животе. Ребенок становится беспокойным, повышается мышечный тонус, руки разогнуты с внутренней ротацией в плечах, предплечья и кисти пронированы.
Эти дистонические атаки длятся несколько секунд. Они возникают чаще во второй половине дня, вначале 2—3 раза в день, затем частота их нарастает до 10 и более. Иногда дистонические атаки ошибочно принимают за эпилептиформные приступы, но сознание во время этих состояний не нарушается и противосудорожная терапия эффекта не дает. В период дистонической атаки мышечный тонус и тоническая рефлекторная активность нарастают, гипотония сменяется гипертонией. Дети плохо сосут, мало прибавляют в массе, плохо спят, вздрагивают при малейшем шуме. Часто дистоническая атака начинается после внешних раздражителей: громкого стука, плача другого ребенка и т. д. В дистонической стадии вначале больше выражена ригидность, затем по мере миелинизации пирамидного пути развивается спастичность.
Вышеописанная симптоматика ярко выражена в тяжелых случаях. При легком поражении клинические проявления развиваются медленно, незаметно и диагноз часто сомнителен.
В таких случаях повышение мышечного тонуса и тонические рефлексы можно выявить с помощью определенных проб.
Церебральные параличи в раннем детском возрасте необходимо дифференцировать главным образом с наследственными болезнями обмена, протекающими с поражением нервной системы, нервно-мышечными заболеваниями.
При таких наследственных болезнях обмена веществ, как фенилкетонурия, гистидинемия, амавротическая идиотия, неврологические нарушения в отличие от церебрального паралича появляются в более поздние сроки, на 4—5-м месяце жизни. Ребенок после рождения развивается нормально, затем на фоне полного здоровья или после перенесенной инфекции начинает терять приобретенные навыки. Двигательные нарушения вначале проявляются мышечной гипотонией, которая по мере прогресси-рования заболевания сменяется гипертонией. При подозрении на наследственные болезни обмена веществ необходимо провести специальное биохимическое обследование детей.
Лейкодистрофии, начинающиеся в грудном возрасте (метахро-матическая, глобоидноклеточная и суданофильная формы), часто сходны по клинической картине с церебральными параличами. Однако в анамнезе этих больных нет указаний на перенесенную гипоксию или внутричерепную родовую травму. Заболевание неуклонно прогрессирует, несмотря на раннее лечение. Уточнению диагноза помогают исследования активности ферментов липидно-го метаболизма, изучение спектра липидов плазмы крови, ликвора, мочи и динамическое наблюдение за ребенком. Наряду с особенностями клинических проявлений дифференциальной диагностике способствуют электромиографические исследования и биопсия мышц.
Течение и прогноз детских церебральных параличей зависят от степени поражения, времени постановки диагноза, начала лечения и его этапности в различные возрастные периоды. Систематически проводимая комплексная терапия, направленная на тренировку двигательного, речевого и психического развития, начиная с первых месяцев жизни, способствует более благоприятному течению. Дети постепенно овладевают двигательными, речевыми и психическими навыками, что помогает им в дальнейшем значительно компенсировать свой дефект и адаптироваться к требованиям окружающей среды.
При наличии грубых морфологических изменений, когда с рождения выражены тяжелые двигательные нарушения, судороги, течение может быть стационарным или прогредиентным, несмотря на проводимую терапию. В таких случаях прогноз неблагоприятный.
Что такое детский церебральный паралич (ДЦП)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Морошек Е. А., детского невролога со стажем в 13 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Детский церебральный паралич (ДЦП) — это заболевание, при котором движения у ребёнка ограничены или отсутствуют, а поддержание вертикальной позы и ходьбы затруднено. Часто сопровождается сниженным интеллектом, задержкой речи и эпилепсией.
ДЦП формируется в результате пороков развития головного мозга до рождения или сразу после. Причины, которые мешают развиваться головному мозгу, патологически воздействуют на плод во время беременности или на мозг новорожденного ребёнка в первые недели жизни.
Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются:
Единой причины формирования ДЦП не существует. Как правило, это комплекс факторов, которые повлияли на развитие и созревание головного мозга плода и ребёнка. Условно все факторы можно разделить на три основные группы:
Резус-конфликт также может стать причиной ДЦП, но только если помимо него были другие причины развития патологии.
Чем больше неблагоприятных факторов воздействовало на плод во время беременности и на ребёнка после рождения, тем выше риск формирования ДЦП. Например, гипоксия мозга плода на протяжении всей беременности может привести к недостаточному развитию головного мозга как структурно, так и функционально. К моменту рождения в головном мозге могут сформироваться кисты, которые в последующем будут играть роль очага, провоцирующего эпилепсию. Недоразвитость двигательных путей (нервов, которые отвечают за совершение движений) приводит к патологии двигательной функции.
В процесс могут быть вовлечены зоны мозга, которые отвечают за речь. Формируется системное недоразвитие речи в виде моторной или сенсомоторной дисфазии — нарушения речи с поражением корковых центров. Если повреждены моторные зоны, ребёнок понимает обращённую речь, но не может говорить (дизартрия). Если повреждены сенсорные зоны, ребёнок не понимает обращённую речь, проговаривает случайные слова. При смешанных формах может отсутствовать как способность воспринимать речь, так и разговаривать.
Симптомы детского церебрального паралича
Клиническое проявление ДЦП у детей зависит от формы заболевания и может характеризоваться самыми разными патологическим изменением мышечного тонуса:
Ранние признаки формирования ДЦП можно наблюдать с рождения. По мере созревания и роста ребёнка они могут модифицироваться и проявляться по разному. К ранним признакам относятся:
Если доношенный ребенок к 3 месяцам не удерживает голову, к 6 месяцам не переворачивается, к 10 месяцам не ползает и не сидит, то обязательно нужно обратить на это внимание, не ждать пока он наверстает упущенное, а сразу обращаться к детскому неврологу.
Основные клинические симптомы уже сформированного церебрального паралича [1] :
Патогенез детского церебрального паралича
Патогенез формирования ДЦП — это сложный процесс внутриутробного и родового поражения мозга, который влечет за собой и многообразие клинических проявлений. Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30–40 % детей имеются аномалии развития мозга:
Дистрофические изменения мозговой ткани являются следствием глубоких циркуляторных расстройств — недостаточно питания в тканях мозга из-за недостаточного кровотока мозга. Они проявляются диффузным или очаговым глиозом (смертью мозговых нейронов и замена их на неспецифическую рубцовую ткань), кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией (кистозными полостями в тканях мозга), отложениеми солей.
Наряду с описанными изменениями могут обнаруживаться недостаточно сформированная оболочка нервных проводников, нарушение разделения нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения.
Классификация и стадии развития детского церебрального паралича
Выделяют три стадии заболевания: ранняя, начальная остаточная (резидуальная) и остаточная.
• В ранней стадии патология, возникшая у плода при внутриутробном поражении мозга или поражении в процессе родов, могут вызывать ощутимые нарушения регуляции тонуса мышц и подавлять врожденные двигательные рефлексы. Выявляется отчётливый гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления, которое характеризуется головной болью и раздражительностью) и судороги. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врожденных рефлексов: защитного — нет поворота головы в сторону, рефлекса опоры — нет выпрямления ног, хватательного рефлекса, ползания и других. Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни. Очень рано, иногда к концу второго года жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и грудном отделах позвоночника. Одним из наиболее тяжелых симптомов в отношении прогноза являются торсионные спазмы (медленное сокращение мышц, вытягивающее ноги, руки и туловище), которые приводят к вынужденному положению (чаще скручиванию туловища или переразгибанию туловища).
• Вторую стадию заболевания, в зависимости от причин ДЦП, рассматривают как начальную резидуальную или начальную резидуально-хроническую. Она начинается сразу после того, как проходят острые проявления. Эта стадия характеризуется тем, что установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. У детей с ДЦП появление рефлексов задерживается до 2-5 лет и более, либо они не формируются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать. Показателен отрицательный симптом Ландау: здоровый ребенок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, примерно с полугода начинает поднимать голову, разгибать туловище и выносить руки вперед; ребенок с ДЦП не может этого сделать и повисает на руках врача. Нарастают патологические содружественные движения. Проявляются контрактуры — ограничения в подвижности суставов.
Осложнения детского церебрального паралича
У детей, которые не могут самостоятельно передвигаться и часто находятся в лежачем состоянии, сохраняется высокий риск развития пневмонии, инфекций мочевыделительной системы, нейрогенных запоров, аспирации верхних дыхательных путей слюной и пищей. Эти особенности развиваются из-за низкой подвижности. Дыхание ослаблено, грудная клетка не работает так, как у здоровых детей, которые постоянно активны.
При недостаточном уходе и подвижности ребенка от сильной мышечной спастичности могут возникать пролежни — повреждение целостности кожи. Когда ребенок долго лежит в одном положении, кости под действием силы тяжести давят на мягкие ткани (мышцы, жир, кожа). Их питание (кровообращение) нарушается, и они отмирают. Профилактикой пролежней является частая смена положения, использование различных валиков и подушек, которые подкладывают под опасные места — крестец, пятки и коленные суставы.
Диагностика детского церебрального паралича
Дети первого года жизни, особенно рожденные раньше срока, требуют особого внимания со стороны врача невролога. Если ребёнок родился раньше срока, то при оценке нервно-психического развития необходимо учитывать степень недоношенности, коррегировать возраст (из фактического возраста вычитать то количество недель, которое он «не досидел» в утробе), но при этом не надеятся, что при наличии отклонений ребёнок сам компенсирует разницу. Родители объективно не могут оценить все факторы, влияющие на развитие ребёнка, и определить риск формирования ДЦП. На динамическом осмотре малышей невролог уже в первый месяц жизни может выставить риски формирования заболевания.
Головной мозг нужно обязательно обследовать с помощью нейросонографии (УЗИ головного мозга, НСГ). Она проводится у детей в период, пока остаётся незакрытым родничок (до 1,5 лет жизни), и показывает структурные изменения головного мозга.
При необходимости проводят МРТ головного мозга. Магниторезонансная томография — исследование, которое позволяет получить информацию о функции и строении мозга, выявить патологию и посмотреть, как болезнь протекает в динамике. По сравнению с НСГ, на МРТ лучше визуализируется структура мозга, что позволяет найти очень мелкие патологические образования.
ЭНМГ (электронейромиография) позволит провести дифференциальную диагностику поражения центральной нервной системы от периферической и других нейромышечных заболеваний (спинальная мышечная атрофия, миопатиия, миастения и другие).
Часто требуется консультация генетика, особенно при нормальном акушерско-гинекологическом анамнезе и родах, чтобы правильно поставить диагноз и прогноз заболевания.
Для контроля развития тазобедренных суставов необходимо проводить рентгенографию тазобедренных суставов в прямой проекции с расчетом индекса Реймерса. Это индекс миграции головки бедренной кости из вертлужной впадины, который показывает наличие подвывиха и определяет тактику ведения пациентов ортопедом (врач решает, оперировать или не оперировать в случае отклонений).
Лечение детского церебрального паралича
Можно выделить неско лько основных подходов к лечению ДЦП:
Лечебные подходы применяют в зависимости от степени тяжести ДЦП и возраста ребёнка. Функциональная терапия, консервативное ортопедическое лечение и постуральный менеджмент могут быть использованы с самого раннего возраста. Ботулинотерапия обычно применяется с 2-х летнего возраста. Применение этих подходов в сочетании с непрерывным длительным лечением и коррекцией всех коморбидных (сопутствующих) нарушений обеспечивает высокую эффективность комплексного лечения. Оральные антиспастические препараты при ДЦП часто применяют ограничено из-за развития системных побочных эффектов.
Неотъемлемой частью реабилитационного процесса детей с ДЦП является психолого-логопедическая помощь и социальная адаптация. Она заключается в о бучении детей навыкам речи, общения с другими детьми, окружающими, развитии мелкой моторики, обучении навыкам самообслуживания.
Ортопедическое лечение помогает устраненить контрактуры и деформации, а также создать рациональное положение ребенка. Лечение включает специальные лечебные укладки в часы отдыха и сна, этапную коррекцию контрактур с помощью гипсовых шин и циркулярных повязок. Большое значение имеет профилактика вторичных деформаций и контрактур у детей в период бурного роста в 5-7 лет и затем с 12-15 лет, когда отмечается тенденция к образованию и рецидиву контрактур.
При стойких контрактурах проводят оперативное лечение, но не ранее чем в 3-летнем возрасте, так как до этого происходит активный костный рост и при раннем оперативном лечении могут возникать рецидивы из-за роста ребенка. В современной нейроортопедии стараются как можно дольше отсрочить оперативное лечение, чтобы не вызвать откатов в дальнейшем.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при ДЦП определяется формой паралича. Для оценки перспектив реабилитационного лечения и социальной адаптации решающую роль играет состояние интеллекта и речевых функций пациента, а также наличие сопутствующих синдромов.
Профилактика ДЦП возможна с момента рождения ребенка и заключается в ранней реабилитации. В зависимости от тяжести можно как предотвратить формирование ДЦП, так и улучшить исход, если невозможно полностью нивелировать заболевание.
Мышечная дистония у ребенка
Мышечная дистония у ребенка — это нарушение двигательной функции, при котором происходит постоянное или эпизодическое самопроизвольное изменение тонуса. Патология возникает под действием наследственных, травматических и инфекционных факторов, но может иметь идиопатический характер. Симптомы зависят от конкретной клинической формы, включают стереотипные движения, отставание в моторном развитии, патологические позы. Диагностика состоит из неврологического осмотра, нейровизуализации (УЗИ, КТ, МРТ) и функциональных методов. Основу лечения составляет кинезиотерапия, массаж, ЛФК, реже схему дополняют медикаментами.
МКБ-10
Общие сведения
Мышечная дистония — распространенная проблема в современной педиатрии, разные проявления которой встречаются у каждого третьего-четвертого ребенка в течение первых 3 лет жизни. Тяжелые формы развиваются намного реже — 15,2 случая на 100 тыс. детского населения. В основном заболевание манифестирует до 2-летнего возраста (младенческая форма), реже бывают детская (3-12 лет) и подростковая формы (13-18 лет). Актуальность патологии обусловлена сложностью ее выявления на ранних этапах, полиэтиологической структурой, отсутствием четких критериев диагностики.
Причины
У малышей грудного возраста нарушения тонуса мускулатуры являются физиологическим явлением. Дистония на 1-3 месяцах жизни характеризуется гипертонусом, а после 6 месяцев возможна легкая асимметрия тонуса, что обусловлено расширением двигательной активности: сидением, стоянием, ходьбой. Признаки легкой мышечной дисрегуляции сохраняются у ребенка до 2 лет. Среди патологических причин дистонии выделяют следующие:
Патогенез
При первичных формах мышечной дистонии поражение появляется без органического дефекта нервных структур. Нарушение мускульного тонуса в подобных случаях вызвано снижением кортикального ингибирования, увеличением пластичности нервных процессов, расстройствами энергетического обмена в нейронах мозжечково-таламокортикального пути. Нейрофизиологические изменения носят преимущественно обратимый характер, но при запоздалой диагностике есть риск отдаленных последствий.
Вторичные варианты мышечной дистонии связаны с дефектами в структуре таламуса, базальных ганглиев или ствола мозга. При этом нарушается процесс нервно-мышечной передачи, импульсы неравномерно достигают разных мышц тела, что сказывается на походке и мелкой моторике ребенка. Ситуация усугубляется при нарушении обмена основных нейротрансмиттеров вследствие наследственных нейродегенеративных болезней.
Классификация
С учетом этиопатогенетических особенностей различают первичную и вторичную формы заболевания. По клинической картине выделяют изолированную и комбинированную дистонию. По характеру течения бывают персистирующий, действие-специфичный и пароксизмальный варианты. Для определения степени неврологического дефицита важна классификация по локализации, согласно которой существуют 5 форм дистонии:
Симптомы
Существует более 100 вариантов детской мышечной дистонии, у каждой из которых есть индивидуальные проявления. Вместе с тем, самые распространенные формы имеют ряд общих закономерностей. Чаще всего проявления развиваются на первом году жизни ребенка. Они отличаются легкой или средней степенью выраженности, поэтому родители не всегда могут вовремя заметить проблему и обратиться к специалистам.
Для мышечной дистонии в возрасте 2-8 месяцев типичен доброкачественный пароксизмальный тортиколлис — приступы кривошеи, во время которых голова поворачивается и наклоняется в одну сторону, а лицо смотрит в противоположном направлении. Эпизоды спонтанно купируются к 2-3 годам. В этом же возрастном периоде возможно приступообразное тоническое заведение взора, сочетающееся со сгибанием шеи.
У детей 3-12 месяцев частым признаком мышечной дистонии служит кивательная судорога — медленное качание головой в вертикальном или горизонтальном направлении. Симптом усиливается, когда младенец фиксирует взор на игрушке или лицах родителей. Зачастую признак сохраняется до 5 лет, после чего спонтанно исчезает. В возрасте около 6 месяцев может начинаться доброкачественная идиопатическая дистония младенцев.
Осложнения
Наследственные и вторичные мышечные дистонии характеризуются неуклонным прогрессированием от фокальных к генерализованным формам, что сопровождается нарушениями психомоторного развития и возможной инвалидностью ребенка. В зависимости от локализации поражения наблюдаются искривления позвоночника, деформации конечностей, дыхательные нарушения. Как правило, патологии сопутствуют невриты, артропатии, зрительные расстройства.
Диагностика
Детский невролог начинает обследование ребенка с детального сбора анамнеза. У младенцев врач обращает внимание на течение беременности и родов у матери, у старших пациентов — на перенесенные ЧМТ, нейроинфекции, принимаемые лекарственные препараты. Внешний осмотр помогает установить наличие мышечных нарушений, а для выяснения их причины проводится комплексная диагностика, включающая следующие этапы:
Лечение мышечной дистонии у детей
В педиатрической практике при нетяжелых нарушениях ограничиваются немедикаментозными методиками. Хороший эффект оказывает кинезиотерапия, в ходе которой неврологи и реабилитологи работают над развитием моторной активности ребенка согласно возрасту, ликвидацией патологических стереотипных движений. Чтобы сбалансировать мышечный тонус, рекомендуется лечебный массаж, плавание в бассейне, тейпирование.
Активно используется физиотерапия. Методики подбирают, учитывая преобладание гипотонуса или гипертонуса, возраст ребенка, основное заболевание. Комплексное лечение усиливают целенаправленным введением лечебных растворов путем электрофореза, локальной магнитотерапией и ультразвуковой терапией. Методы улучшают кровоснабжение и трофику пораженных мышц, способствуют восстановлению движений.
Системные лекарственные средства в детской неврологии имеют ограниченное применение. У старших детей для устранения чрезмерной нервной возбудимости назначают бензодиазепиновые транквилизаторы, антиконвульсанты, миорелаксанты. При некупируемых фокальных дистониях эффективна ботулинотерапия, которая ликвидирует мучительные тики и стереотипии.
Прогноз и профилактика
При функциональном характере поражения признаки мышечной дисфункции сохраняются только в раннем детстве, а затем бесследно исчезают. Прогноз для таких детей благоприятный. Вызывают опасения дистонии на фоне церебральных органических патологий, которые невозможно вылечить, поэтому качество жизни ребенка зависит от своевременности и полноты реабилитационных мероприятий.
Профилактика болезни у детей начинается с антенатальной охраны плода, выбора оптимального способа родоразрешения и предупреждения родового травматизма. Постнатальные превентивные мероприятия включают борьбу с инфекциями, которые могут воздействовать на нервную систему, ограждение малыша от влияний химических токсинов, рациональный подбор медикаментозной терапии.