Дистония неуточненная что это
Расстройства вегетативной нервной системы
Общая информация
Краткое описание
Расстройства вегетативной нервной системы очень широкое и разнообразное клиническое понятие, объединяющее, с одной стороны, яркие вегетативные кризы, длительные субфебрилитеты, нейрогенные обмороки, с другой стороны сосудисто-трофические локальные синдромы, ортостатическую гипотензию, ангидроз, нейрогенный мочевой пузырь (Вейн A.M., «Вегетативные расстройства», 2001 г.)
Категория пациентов: взрослые с расстройством вегетативной нервной системы
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
Ангиотрофалгический синдром. Клиническая картина синдрома складывается из характерных сочетаний вазомоторных, трофических и болевых проявлений (акроэритрозы, эритромелалгия, синдром Рейно, комплексный регионарный болевой синдром). В основе синдрома лежит поражение смешанных нервов, сплетений и корешков, иннервирующих руки и ноги. Но он может быть частью и психо-вегетативного синдрома (болезнь Рейно).
Анализируя СВД, необходимо учитывать ряд факторов:
Идиопатическая семейная дистония. Дистония неуточненная
Общая информация
Краткое описание
Идиопатическая торсионная дистония объединяет несколько генетически детерменированных дистоний в отсутствие иных симптомов поражения нервной системы, относится к наследственным прогрессирующим экстрапирамидным заболеваниям и характеризуется своеобразными изменениями мышечного тонуса, приводящими к появлению патологических поз и медленных тонических гиперкинезов в мышцах туловища и конечностей.
Торсионная дистония является генетически гетерогенным заболеванием и может наследоваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Первичный генетически обусловленный дефект пока не установлен. Чаще проявляется с детства и имеет наследственное происхождение. Большое значение в патогенезе болезни придается изменениям функциональной активности экстрапирамидных нейротрансмиттерных систем, главным образом дофаминергических, что лежит в основе нарушений центральной регуляции мышечного тонуса, в результате которых изменяется механизм реципрокной иннервации, возникает патологический «спазм антагонистов», что приводит к развитию своеобразных гиперкинезов и позных нарушений.
Протокол «Идиопатическая семейная дистония. Дистония неуточненная»
Коды по МКБ-10: G24.1; G24.9
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Идиопатическая (первичная) дистония.
2. Вторичная (симптоматическая) дистония.
1. Генерализованная форма.
2. Локальная или фокальная форма.
3. Сегментарная форма.
5. Мультифокальная форма.
Диагностика
Диагностические критерии
Гиперкинезы резко усиливаются при произвольных движениях, в вертикальном положении, особенно при ходьбе. Локальная или ограниченная форма дистонии характеризуется изменением тонуса и гиперкинезами, распространяющимися только на отдельные группы мышц или отдельные конечности. Локальная ригидность мышц может приводить к фиксированным патологическим установкам определенных частей туловища и конечностей. Часто развивается неправильная установка стоп, что приводит к изменениям походки. Торсионно-дистонические изменения в руках могут вызывать развитие синдрома писчего спазма. К другим клиническим симптомам относятся дизартрия, орофациальные гиперкинезы, дисфагия, блефороспазм.
Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.
Инструментальные исследования:
1. Электроэнцефалография (ЭЭГ).
2. Электромиография (ЭМГ). Запись электромиограмм мышц вовлеченных в гиперкинез позволяет получить билатеральные разряды высокой амплитуды, ЭМГ используется для объективизации заболевания. При экстрапирамидных расстройствах регистрируется активность покоя, представленная интерференционной кривой. На этом фоне наблюдаются правильные или неправильные по ритму модуляции с частотой 6-12 в секунду.
Показания для консультации специалистов:
Минимум обследования при направлении в стационар:
— общий анализ крови;
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
3. Осмотр психолога.
6. Определение содержания меди в крови.
7. УЗИ органов брюшной полости.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Магниторезонансная томография головного мозга.
Дифференциальный диагноз
Признак
Патогенез
Неврологический статус
Течение
Генетически гетерогенное заболевание. Первичный генетически обусловленный биохимический дефект не установлен.
Гиперкинезы преимущественны в мышцах туловища и проксимальных отделах конечностей.
Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова)
Нарушение медного обмена, который приводит к избыточному отложению меди в различных органах и тканях (преимущественно в печени, мозге, почках, роговице), характерно тяжелое поражение печени, кольца Кайзера-Флейшера на роговице.
В зависимости от формы заболевания:
ДЦП, двойной атетоз
Гиперкинезы «червеобразные» медленные, главным образом в дистальных отделах конечностей.
Не прогрессирующее, со временем отмечается положительная динамика, уменьшение гиперкинезов.
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Подавление гиперкинезов, напряжения в пораженных мышцах туловища, конечностей.
2. Уменьшение торсионно-дистонических двигательных нарушений.
3. Увеличение объема активных движений, походки.
4. Повышение эмоционального тонуса, настроения пациента.
Немедикаментозное лечение:
2. Соблюдение режима дня: избегать стрессовых ситуаций, умственные перегрузки, длительные занятия на персональном компьютере.
3. Массаж воротниковой зоны.
7. Самоконтроль гиперкинезов.
Медикаментозное лечение
Нейропротекторы, препараты улучщающие метаболический процесс в центральной нервной системе: пирацетам (ноотропил, луцетам, фезам), пиридитол (энцефабол), церебролизин, глицин, глиатилин.
Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота.
2. Тизанидин гидрохлорид, (сирдалуд), миорелаксант центрального действия.
3. Баклофен 30-60 мг/сут.
У ряда больных эффективны бензодиазепины: клоназепам в сочетании с миорелаксантами. Клоназепам добавляется в низких дозах, медленно повышается дозировка в зависимости от переносимости.
Если больной не реагирует на вышеперечисленные лекарственные средства, приступают к попыткам терапии карбамазепином или тетрабеназином.
Эффективным методом лечения локальной дистонии являются инъекции препаратов ботулотоксина (диспорт) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез, вызывающие частичный парез этих мышц и тем самым устраняющие дистонию на несколько месяцев, после чего инъекцию приходится повторять. Дозы зависят от количества вовлеченных мышц. Общая доза до 4-6 ед./кг.
Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.
Седативная терапия: ноофен, ново-пассит.
В резистентных случаях иногда прибегают к оперативному вмешательству (селективная денервация мышц, стереотактическим операциям).
Дальнейшее ведение: создание условий для нормального обучения, успешной социализации ребенка и воспитанию самоконтроля.
Основные медикаменты:
1. Актовегин ампулы 2 мл 80 мг
2. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг
3. Глицин, таблетки 0,1
4. Гопантеновая кислота (пантокальцин), таблетки 0,25
5. Клоназепам, таблетки 2 мг
6. Леводопа, таблетки 250 мг, 500 мг
7. Мадопар (леводопа 100 мг + бенсеразид 25 мг), капсулы
8. Мадопар (леводопа 100 мг + бенсеразид 25 мг), таблетки
9. Наком, таблетки (леводопа 250 мг + карбидопа 25 мг)
10. Толпиризон гидрохлорид (мидокалм), таблетки 50 мг
11. Тригексифенидил (циклодол), таблетки 2 мг
12. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
13. Церебролизин, ампулы 1 мл
14. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг, толпиризон гидрохлорид (мидокалм), таблетки 50 мг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит в капсулах
2. Ботулотоксин (диспорт), флакон 500 ЕД
3. Винкамин (оксибрал), капсулы 30 мг
5. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%
6. Карбамазепин, таблетки 0,2
7. Клоназепам, таблетки 2 мг
10. Ново-пассит, таблетки покрытые оболочкой, раствор для внутреннего применения
11. Ноофен, таблетки 0,25
12. Пирацетам, таблетки 0,2, 0,4
14. Пиридостигмин (калимин), таблетки 0,06
15. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%
16. Тизанидин гидрохлорид (сирдалуд), таблетки 2 и 4 мг
17. Хлорпротиксен, таблетки 15 мг и 50 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Уменьшение торсионно-дистонических двигательных нарушений.
2. Улучшение дистоничных двигательных нарушений.
3. Уменьшение гиперкинезов.
4. Увеличение объема активных движений, походки.
5. Повышение эмоционального тонуса, настроения, работоспособности больного.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): тонические гиперкинезы в туловище и конечностях.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Кадыржанова Галия Баекеновна
Рдкб «Аксай», психоневрологическое отделение
№ 3
Серова Татьяна Константиновна
Рдкб «Аксай», психоневрологическое отделение
№ 1
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна
КазНМУ, кафедра нервных болезней
Ассистент, кандидат медицинских наук
Балбаева Айым Сергазиевна
Рдкб «Аксай», психоневрологическое отделение
№ 3
Дистония
Наиболее частыми видами дистонии у взрослых являются спастическая кривошея (когда из-за вовлечения мышц шеи возникает постоянный поворот или наклон головы и ее дрожание), блефароспазм (при этом чаще всего беспокоит непроизвольное частое зажмуривание глаз), писчий спазм (когда непроизвольная установка появляется в руке и только при письме).
Однако дистонии также могут вовлекать мышцы ног, туловища, лица. Иногда встречаются более распространенные формы, когда вовлекается сразу несколько частей тела.
Чаще всего во взрослом возрасте дистонии являются идиопатическими, то есть возникают сами по себе и причина их появления до сих пор не установлена. Вместе с тем дистонии также могут быть только одним из симптомов комплексного нейродегенеративного заболевания или возникать вторично, из-за какой-либо причины (например, как побочный эффект лекарственных средств). Кроме того, существуют наследственные формы дистоний, когда заболевание передается из поколения в поколение, и врач может предложить провести ДНК-диагностику.
Из-за такого многообразия форм и причин дистоний очень важно обратиться к грамотному специалисту.
Врачи нашего отделения проведут тщательный опрос и осмотр, что поможет подтвердить или опровергнуть диагноз. Несмотря на то, что диагноз дистонии является клиническим, при нетипичных проявлениях может потребоваться дообследование (МРТ головного мозга, анализы крови на медь и церулоплазмин и др.), чтобы установить причину заболевания.
При локальных формах дистонии ”золотым стандартом” лечения являются регулярные (каждые 3-4 месяца) инъекции ботулотоксина типа А (более подробно про ботулинотерапию). Однако при генерализованных формах или при непереносимости/неэффективности процедуры врач поможет подобрать индивидуальную схему медикаментозной терапии с учетом особенностей вашего организма, сопутствующих заболеваний и в соответствии с формой дистонии.
Мышечные дистонии
Симптомы дистонии
Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как «гром среди ясного неба» или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса. Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.
У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.
У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.
Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса. В дальнейшем, у пациентов могут возникать дистонические ненормальные позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже в состоянии покоя. Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.
При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.
Классификация дистоний
Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:
Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:
Торсионная дистония, которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации. Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии. Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.
Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи. Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.
Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности. При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич. Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1. Эта форма дистонии обычно начинается в детстве, сначала влияет на конечности, и неуклонно прогрессирует, часто вызывая инвалидизацию. Поскольку эффекты мутации гена проявляются не всегда, у некоторых людей с наличием мутации этого гена может не быть проявлений дистонии.
В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.
Механизм развития дистонии
Ученые считают, что дистонии возникают в результате нарушений функционирования в области мозга, которая называется базальные ганглии, где происходит обработка информации от импульсов, которые поступают в мозг при сокращениях мышц. Ученые предполагают, что происходит нарушение выработки организмом определенной группы химических веществ (нейротрансмиттеров), которые позволяют клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Некоторые из этих нейротрансмиттеров включают:
Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.
Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.
Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.
Лечение
В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.
Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения. Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее. Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Вегетососудистая дистония – псевдо-диагноз с реальными симптомами
Понятие вегетососудистая дистония (ВСД) включает в себя целый комплекс симптомов. Жалобы пациента не определенные, сложно сказать, в какой системе произошло нарушение и какая именно болезнь вызывает те или иные проявления. Если оценивать симптоматику комплексно, то она не характерна ни для одной другой патологии.
Большинство современных врачей сходятся во мнении, что ВСД не существует – это псевдо-диагноз, который требует более внимательного и тщательного обследования пациента. Важно установить и устранить основное заболевание, тогда симптомы вегетососудистой дистонии постепенно исчезнут.
Что такое вегетативная нервная система (ВНС)
Вегетативная, или автономная нервная система (НС) в организме человека отвечает за работу желез внутренней секреции, органов, лимфатической и кровеносной систем. Стабильная работа ВНС – это постоянный гомеостаз, способность человека адаптироваться к изменениям окружающей среды.
Вегетативная нервная система состоит из двух отделов с противоположными функциями:
У здорового человека оба отдела нервной системы уравновешивают друг друга. Организм адекватно адаптируется к изменениям в собственном состоянии и в окружающей среде. При нарушении согласованности между симпатическим и парасимпатическим отделом развивается вегетососудистая дистония.
Виды ВСД
Общепринятой классификации болезни не существует. В зависимости от распространенности симптомо-комплекса различают три формы вегетососудистой дистонии:
По степени выраженности симптомов ВСД бывает легкой, средней и тяжелой.
По характеру течения различают перманентную (постоянную), латентную (скрытую) и пароксизмальную (приступообразную) вегетососудистую дистонию.
По причине развития расстройства патология бывает первичной, обусловленной анатомией и телосложением пациента, и вторичной, вызванной заболеванием.
По уровню артериального давления выделяют ВСД гипотонического, гипертонического и смешанного типа.
Симптомы болезни
Несколько лет назад врачи ставили пациенту ВСД, если не находили какой-либо выраженной патологии и не могли определить более точный диагноз. Сейчас медицине известно, что за вегетососудистой дистонией могут скрываться десятки болезней. Перечень возможных симптомов очень широкий.
Чаще всего пациенты жалуются на расстройства следующих типов:
Несмотря на то, что диагноза ВСД нет в МКБ, сам комплекс расстройств встречается довольно часто. По медицинской статистике около 80 % населения планеты хотя бы раз испытывали симптомы вегетососудистой дистонии. Расстройство случается не только у взрослых, но и у подростков, и у молодых людей в возрасте 20-30 лет.
Диагностика вегетососудистой дистонии
В зависимости от преобладания тех или иных симптомов необходимо пройти обследование у врача-кардиолога, невролога, терапевта или эндокринолога. Часто требуются консультации нескольких узких специалистов. Диагностика проводится комплексно.
Пациенту могут назначить:
По результатам обследования врач определяет дальнейшую тактику работы с пациентом. Например, при обнаружении проблем с желудочно-кишечным трактом может потребоваться эндоскопия или зондирование. При подозрении на онкологию проводят биопсию и т. д.
Главная трудность в диагностике ВСД – это позднее обращение к врачу. Пациенты игнорируют первые симптомы болезни или пытаются справиться с ними самостоятельно. Со временем проявления усиливаются, развиваются осложнения. Чем раньше пациент приходит на диагностику, тем быстрее и проще проходит лечение. Не тяните с визитом к врачу.
Лечение ВСД
Медикаментозное лечение
Медикаментозную терапию подбирают с учетом конкретных жалоб пациента и результатов его обследования. Врач может назначить препараты:
Лечение вегетососудистой дистонии у женщин может включать прием гормональных препаратов, если причиной плохого самочувствия является дисбаланс в организме, нарушения цикла.
Психотерапия
Большую роль в лечении вегетососудистой дистонии играет стабилизация психоэмоционального фона пациента. Врач назначает комплексную терапию основного заболевания и может направить пациента на консультацию клинического психолога. Если ВСД проявляется в легкой форме, можно устранить дисфункцию вегетативной нервной системы простым изменением образа жизни. Пациенту рекомендуют избегать стрессов, больше гулять, высыпаться. При необходимости назначают легкие седативные препараты растительного происхождения.
Физиотерапия
Курс процедур помогает восстановить тонус кровеносных сосудов, нормализовать обмен веществ, снять воспаление и уменьшить боль. Частоту и продолжительность сеансов подбирают индивидуально.
Для лечения ВСД используют:
Положительный эффект дает массаж с иглорефлексотерапией. Во время сеанса пациент расслабляется, уходит чувство тревоги, отступает стресс. Иглоукалывание должен проводить опытный врач-рефлексотерапевт. С помощью тонких игл он стимулирует биологически активные точки на теле человека. Помимо активации кровообращения, уменьшения спазма мышц, аккупунктура способствует выработке кортизола и серотонина – гормонов, непосредственно влияющих на эмоциональное состояние человека.
Диетотерапия
Не существует специальной диеты для лечения ВСД. Если заболевание сопровождается плохим пищеварением или патологией желудочно-кишечного тракта, врач назначит соответствующее меню. В остальных случаях пациентам рекомендуется придерживаться принципов правильного питания. Стоит ограничить употребление соли, копченых, жирных продуктов, жареной еды, фастфуда. Нельзя переедать на ночь, чтобы переполненный желудок не повлиял на сон. Предпочтение отдают продуктам, богатым магнием и кальцием.
Важно понять, что вегетососудистая дистония – это не болезнь, а симптомо-комплекс, который может свидетельствовать о начинающихся проблемах со здоровьем. Особенность расстройства в том, что слаженная работа врача и пациента позволяет значительно ослабить проявления патологии или вовсе от нее избавиться.
Профилактика вегетососудистой дистонии
Врач поможет устранить причину и проявления болезни, но только сам пациент может позаботиться о сохранении своего здоровья.
В период ремиссии необходимо придерживаться основных правил:
Лечение симптомов вегетососудистой дистонии в Нижнем Новгороде
Пройти полное обследование и вылечить недомогание можно в клинике «Альфа-Центр Здоровья». Мы рады принять вас в удобное время. Чтобы записаться на прием к врачу, позвоните нам по телефону, указанному на сайте.