Для чего нужен коленный рефлекс
Коленный рефлекс
Коленный рефлекс, или пателлярный рефлекс — это безусловный рефлекс, относящийся к группе рефлексов растяжения, или стретч-рефлексов. Коленный рефлекс возникает при непродолжительном растяжении четырёхглавой мышцы бедра, вызванном лёгким ударом по сухожилию этой мышцы под надколенником. При ударе сухожилие растягивается, действуя в свою очередь на мышцу-разгибатель, что вызывает непроизвольное разгибание голени. Коленный рефлекс является классическим примером моносинаптического рефлекса.
Содержание
Рефлекторная дуга коленного рефлекса
Рецепторы, воздействие на которые вызывает коленный рефлекс — это нервно-мышечные веретена, расположенные в мышце-разгибателе (четырёхглавой мышце бедра). При растяжении мышечных веретен частота нервных импульсов в нервных окончаниях, которые оплетают веретена, увеличивается. Нервные импульсы по дендритам (дендронам) передаются к телам чувствительных нейронов, расположенных в спинальных ганглиях спинных корешков спинномозгового нерва. От чувствительных нейронов возбуждающие сигналы передаются на альфа-мотонейроны, расположенные в брюшных рогах серого вещества спинного мозга, а от альфа-мотонейронов — к экстрафузальным (сократимым) мышечным волокнам той же мышцы (см. рис).
Кроме основного (моносинаптического) компонента, к дуге коленного рефлекса можно отнести и тот путь передачи сигнала, который обеспечивает расслабление мышцы-антагониста (сгибателя колена). От тех же чувствительных нейронов по коллатералям их аксонов сигнал передается на тормозные интернейроны промежуточных (боковых) рогов серого вещества, а от них тормозный сигнал передается мотонейронам мышцы-сгибателя.
В осуществлении коленного рефлекса участвуют и другие интернейроны (например, клетки Реншоу), а также гамма-мотонейроны, которые контролируют степень растяжения мышечных веретен.
Биологическое значение коленного рефлекса
Коленный рефлекс, как и другие стретч-рефлексы, является прежде всего рефлексом поддержания позы. Они позволяют мышцам противостоять растяжению, например, под действием массы тела при стоянии, что позволяет поддерживать вертикальное положение (статический компонент, см.ниже). При резком увеличении нагрузки (падение груза на плечи) срабатывает динамический компонент рефлекса (см. ниже), который и проверяет врач. Рефлекс
Значение в медицине
В других частях тела, в частности на верхних конечностях, также наблюдаются сокращения мышц при ударе по их сухожилиям (примеры: лучезапястный рефлекс, рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча). Однако коленный рефлекс является наиболее значимым из всех сухожильных рефлексов. Проверка коленного рефлекса является, в свою очередь, проверкой функционирования бедренного нерва и поясничных сегментов спинного мозга со второго по четвёртый (L2-L4). Отсутствие, снижение(гипорефлексия) или повышение (гиперрефлексия) коленного рефлекса — важные симптомы некоторых болезней головного и спинного мозга. Например, при сухотке спинного мозга (лат. tabes dorsalis ) коленный рефлекс снижается на обеих ногах (симптом Эрба-Вестфаля) Этот симптом проявляется на ранней стадии спинной сухотки и является одним из важных признаков болезни при диагностических исследованиях.
Восходящие пути
Помимо простейших рефлекторных дуг, которые возникают в пределах одного сегмента спинного мозга, также существуют межсегментные рефлекторные восходящие и нисходящие пути. Рассмотрим восходящие пути. При выполнении коленного рефлекса мышца-разгибатель сокращается, и нога непроизвольно разгибается. Сигналы от чувствительного нейрона, сигнализирующие о том, что нога изменила положение, идут вверх по коллатерали чувствительного нейрона. Эта коллатераль проходит в белом веществе спинного мозга к таламусу. Здесь происходит фильтрация приходящих сигналов. Например, если сигнал одиночный и слабый, то он просто не проходит. Такая система позволяет регулировать прохождение сигналов к коре и дает возможность реагировать на более важные сигналы с наибольшей быстротой. После прохождения таламуса нервный импульс приходит к нейронам соматосенсорной коры больших полушарий конечного мозга. При этом у человека возникает ощущение, что нога разогнулась. Для того, чтобы вернуть ее в исходное положение, нервный импульс передается в моторную кору больших полушарий, где происходит построение программ движений. Межсегментные восходящие пути позволяют нам контролировать произвольные движения, запускаемые на разных уровнях спинного мозга.
Нисходящие пути
По нисходящим путям сигнал идёт от головного мозга. Совершённое при этом движение считается произвольным и не является рефлексом. При произвольном разгибании ноги в колене сигнал от головного мозга поступает в вентральные рога спинного мозга, где находятся возбуждающие и тормозящие нейроны. Нервный импульс возбуждает мотонейрон, действующий на мышцу — разгибатель. Также по коллатерали сигнал поступает в тормозный интернейрон, который, в свою очередь, действует на мотонейрон мышцы-сгибателя. При этом мышца-сгибатель расслабляется, давая мышце-разгибателю сократиться. А мышечные веретёна мышцы-разгибателя, являющиеся рецепторами растяжения, реагируют на растяжение и посылают сигнал (учащаются нервные импульсы). Сигнал идет по дендриту чувствительного нейрона, а затем поступает в вентральные рога спинного мозга, где должен возбудить мотонейрон мышцы-сгибателя. Но этому препятствует тормозный интернейрон, (упомянутый раннее). В итоге человек разгибает ногу. Таким образом, сигналы, идущие по нисходящим путям, оказывают большое влияние на рефлекторную деятельность.
Статический и динамический компоненты рефлексов растяжения
Рефлексы растяжения включают динамический и статический компоненты. Статический компонент рефлекса действует до тех пор, пока растянута мышца. Динамический компонент рефлекса длится только мгновение, и это — отклик на неожиданное резкое изменение длины мышцы. Причина, по которой рефлекс растяжения состоит из двух компонентов — это то, что есть два типа мышечных интрафузальных волокон: «ядерные цепочечные волокна», которые отвечают за статический компонент, и «ядерные сумчатые волокна», отвечающие за двигательный компонент. Цепочечные волокна длинные и тонкие, растягиваются равномерно. Когда они растянуты, нервные окончания чувствительных нейронов дуги коленного рефлекса увеличивают частоту сигналов. Это статический компонент рефлекса растяжения. Ядерные сумчатые волокна выпуклые посередине, где они наиболее эластичные. Нервные окончания, передающие сигнал о растяжении, обвиты вокруг середины волокна, которая быстро удлиняется, когда волокно растягивается. Боковые стороны волокна ведут себя так, как будто они наполнены вязкой жидкостью: они сопротивляются быстрому растягиванию, но постепенно растягиваются, если волокно остается растянутым некоторое время. Таким образом, если на эти волокна воздействовать быстрым растяжением, середина сначала берёт на себя большую часть растяжения; когда растягиваются боковые части, середина может сократиться. В результате нервное окончание, которое передаёт сигнал о растяжении, сначала интенсивно сигнализирует о растяжении, потом частота его импульсов убывает, так как растягиваются боковые части и середина снова может укоротиться. Это динамический компонент рефлекса: сильный сигнал о быстром изменении длины мышцы.
КОЛЕННЫЙ РЕФЛЕКС
КОЛЕННЫЙ РЕФЛЕКС (син. пателлярный рефлекс) — сокращение четырехглавой мышцы бедра (musculus quadriceps femoris) и разгибание голени в коленном суставе в ответ на раздражение сухожилия этой мышцы. Часто одновременно происходит разгибание бедра в тазобедренном суставе. Наличие рефлекса может проявиться также напряжением и утолщением четырехглавой мышцы, что исследующий легко ощущает ладонью. Дуга коленного рефлекса проходит через сегменты спинного мозга L2-4. К. р. описан одновременно К. Вестфалем и В. Эрбом.
К. р. вызывают нанесением удара перкуссионным молотком в области сухожилия четырехглавой мышцы бедра при различных положениях пациента: 1) пациент сидит на стуле, колено испытуемой ноги перекинуто через колено другой; 2) пациент сидит на стуле, ноги его упираются носками в пол и согнуты под тупым углом в коленных суставах (можно исследовать К. р. на обеих ногах); 3) пациент сидит на высоком табурете или на столе, свободно свесив ноги (этот способ позволяет, как и предыдущий, сравнивать силу обоих К. р.); 4) пациент сидит на стуле; исследователь, опираясь ладонью о колено испытуемого, перекидывает ДРУГУЮ его ногу через свое предплечье, нога больного должна при этом свободно свешиваться вниз; 5) пациент лежит на спине, исследователь сгибает его ногу в коленном суставе под тупым углом и поддерживает ее под коленом; 6) пациент лежит на спине, колено одной его ноги перекинуто через колено другой ноги.
Точное измерение латентного времени К. р. возможно с помощью электромиографа, регистрирующего момент нанесения раздражения и момент возникновения токов действия в четырехглавой мышце.
Отсутствие К. р. (так наз. симптом Вестфаля) может наблюдаться при органических поражениях периферической нервной системы и переднего рога спинного мозга (спинная сухотка, полиневриты, неврит бедренного нерва, полиомиелит, миелит поясничной локализации), при которых прерывается соответствующая рефлекторная дуга, при миопатии, церебральных поражениях в вялой стадии центральной гемиплегии, в некоторых случаях опухолей, энцефалитов стволовой локализации, при коматозных состояниях. Повышение коленных рефлексов, в особенности сопровождаемое клонусом (см.), является симптомом поражения пирамидного пути, но может встречаться и при неврозах.
Библиография: Бехтерев В. М. Общая диагностика болезней нервной системы, Спб., 1911; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н.*’ Давиденкова, т. 2, с. 167, М., 1962; Спивак Л. И. Коленный рефлекс в норме и патологии, Л., 1957, библиогр.; Erb W. Uber Sehnenreflexe bei Gesunden und bei Riicken-markskranken, Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 5, S. 792, 1875; Westphal C. tjber einige Bewegungs-Erscheinungen an ge-lahmten Gliedern, ibid., S. 803.
Для чего нужен коленный рефлекс
Я не хочу наскучить перечислением дальнейших параллелей, которые напрашиваются сами собой у каждого, кто внимательно наблюдает повседневные жизненные явления. Достаточно, например, вспомнить о чудовищном крике, который дети подымают из-за легкой дрожи, если их укладывают спать в нетопленной комнате; крик этот они производят ради собственного удовольствия безо всякого труда и еще долго после того, как настоящий рефлекс на холод уже пропал; или вспомним лишь те пароксизмы кашля, которые звучат вполне, как настоящие, и которые у многих людей вызываются без особенно настойчивого кашлевого раздражения при легком ларингите просто для того, чтобы заполнить стеснительную паузу в разговоре. При целевых рефлексах, подобных рефлексу кашлевому, спайка между произвольным и автоматическим течением вообще уже гораздо более тесная. Мы можем пока следующим образом изобразить в кратких словах закономерности, которые наблюдаются при взаимодействии рефлекса и волевого процесса.
Какое отношение имеют законы произвольного усиления рефлексов к учению об истерии? У всех у нас такое чувство, будто истерик замешан каким то образом в делах своей болезни, так сказать, в качестве молчаливого соучастника. Вопрос заключается именно в том, как происходит это соучастие; но это как должно быть разложено утонченнейшим образом и исследовано вплоть до укромнейших его закоулков.
Но значительная часть авторов не примыкает ни к одной из этих чересчур односторонних теорий и ограничивается принятием за истину того, едва ли оспоримого факта, что в области истерии комбинируются в различных соотношениях явления, производящие впечатление рефлекторных, непроизвольных, с явлениями, для которых совершенно несомненной является связь сознательная или бессознательная или, лучше сказать, более рациональная или более инстинктивная, с волей пациента. Но если допустить это, то отсюда следует дальнейший вопрос: Каким образом участвует воля пациента в образовании истерического симптома?
Если при истерических привыканиях ничего не противоречит непосредственному вырастанию истерического состояния из волевых импульсов пациента, то при картинах более рефлекторных мы встречаемся с парадоксальным фактом: тенденциозное участие психики вынуждены мы допустить, в происхождении таких расстройств, проявления которых вовсе в области произвольного не находятся. Например, быстрое, ритмическое и до известной степени постоянное дрожание при нормальных условиях ни здоровыми, ни нервными людьми произвольно вызвано отнюдь быть не может; в этом легко убедиться путем пробного опыта. Если не прибегать к каким-нибудь искусственным приемам, то и те попытки подражания, которые воспроизводят более медленные и не столь равномерные типы истерического дрожания, уже в какие-нибудь четверть или полчаса приводят к такому утомлению опытного лица, что продолжение делается невозможным. Другими словами: при подобных условиях, дрожание не может быть симулировано в течение того продолжительного времени, которое необходимо для того, чтобы оно, благодаря шлифовке его. нервного пути, сделалось рефлекторным.
Нуждаемся ли мы в этом X в наших вычислениях? Это мы узнаем сейчас из законов произвольного усиления рефлексов.
Не меньше света вносит изучение рефлекторных законов в понимание психической стороны развития военного истерика. Именно, если мы допустим, что дрожащий больной во второй стадии произвольно усиливает свой рефлекс, то из этого с необходимостью следует:
1. Что в этой стадии он до известной степени сознавал, что содействует сам дальнейшему существованию тремора и мог, при соответствующем воздействии, непосредственно его устранить.
2. Что, с другой стороны, факт этого содействия легко заволакивался от его собственного взгляда.
Высказанный здесь взгляд, что объективированное истерическое заболевание третьей стадии существованием своим обязано предшествующей фазе произвольного усиления рефлексов, даже как гипотеза имеет по сравнению с другими теориями то преимущество, что самым прямым и единым путем разъясняются все многообразные и взаимно противоречивые факты, свойственные этой третьей стадии, и притом нет надобности в утаивании части фактов, как не надо вводить в наши рассчеты какой то фактор X.
Если мы в предыдущем примере на место просвещенного врага поставим стрелка, уставшего от войны, то не надо обладать богатой фантазией, чтобы представить себе, как этот острый рефлекторный невроз развился бы дальше.
После того, как мы установили это положение, стоит несколько точнее позаняться частностями симптоматики третьей стадии для того, чтобы генетически, так сказать, понять ее сложную сущность из простых задатков второй стадии. При этом представится для нас возможность углубить и модифицировать понятие шлифовки, введенное предварительно ради грубого обзора. В третьей стадии встречаем мы крайне типическую триаду симптомов, которая слагается из самого дрожания, из псевдоспазма, т. е. увеличенного напряжения соответственной мускулатуры и из известного рода психического перевозбуждения, причем мы можем пока отбросить развивающиеся из этой основы вторичные симптомы, напр., расстройство походки, повышенную утомляемость. На комбинацию дрожания с псевдоспазмом указывал, главным образом, и с полным на то правом, Оppenheim. Яркий свет на понимание этой эмпирической зависимости проливают законы рефлексов. Мы не сделаем именно ошибки, рассматривая с генетической точки зрения псевдоспазм третьей стадии, как потомка того процесса второй фазы, который был нами назван произвольной гипертонизацией рефлекторной области. Его можно было бы, поэтому вывести из нерефлекторного компонента задатка, т. е. из прямого участия воли, которое было прибавлено пациентом к сублиминарному рефлексу для его поддержки. Мы видим, действительно, что «псевдоспазм» и в третьей стадии не делается чисто рефлекторным, но, наоборот, при известных условиях, а часто даже в ответ на простой приказ расслабиться, выдает он скрывающуюся в нем волевую долю.
Способ, единственно логический с врачебной точки зрения, применяется чаще всего и эмпирически. Он состоит в том, что устраняют прежде всего тремор, уничтожив для этого произвольное мышечное напряжение; затем, воспользовавшись этим минутным успехом, устраняют и объективирование. И лишь теперь, сообщив правильную установку, как периферической мускулатуре, так и воле пациента, переходят к смелым упражнениям, чтобы научить его сильным целесообразным движениям, тормозящим рефлекс, вместо ложного диффузного напряжения мышц, которое, как мы видели в эксперименте, рефлексу благоприятствует. Из этого видно, что нередко многое из того, что мы выполняем в мистических сумерках полузнания, украшенное не особенно лестным ореолом волшебного целителя, в действительности легко разлагается на ряд хорошо понятных отдельных актов, полных глубокого педагогического смысла. И рядом с этими актами внушение в узком смысле, от которого и происходит самое название «лечение внушением», отступает на скромную вспомогательную роль, которая единственно ему и приличествует в руках мыслящего врача с воспитанным вкусом.
Нужен был длительный аффект, чтобы сохранить рефлекс у «дрожателя»; аффект этот слагался из выростов первичного и главного аффективного толчка, ведущего начало от переживаний войны и несчастного случая, выросты эти выдавали себя в дальнейшие месяцы больше всего регулярными, страшными военными снами и известной идиосинкрасией по отношению к военной форме и к военному начальству. Эта произвольно растянутая первичная длительная волна поддерживается в свою очередь лишь тем, что в нее вливаются меньшие вторичные волны; последние возникают из аффективно-технического использования повседневных переживаний и построены они по той же трехчленной схеме.
Легко отыскать терапию, которая послужила бы поверочным испытанием для этого взгляда. Очень быстро убедились мы в том, как важно бывает для лечения отнять у «дрожателей» (а также у других физических и психических гиперкинетиков) наиболее очевидные возможности для взаимного аффективного обогащения. Дальнейшее развитие этой мысли привело к разработке методов психической изоляции (Вinsiwanger и др. ), идеалом которых является лечение в темной камере. При этом типе лечения исключаются, по возможности, вообще все психические раздражения, даже с органов чувств. Тогда как способы типа Hirschfeld’a успокаивают двигательное перераздражение посредством устранения диффузного мышечного тонуса, методы Binswanger’a и др. начинают с другой стороны: они создают отводные пути для аффективного резервуара, принадлежащего рефлекторному компоненту дрожания. Действующий принцип всех действительно рациональных эмпирических методов лечения дрожания можно, следовательно, упростить до этих двух кратких формул: «удаление (Entzug) тонуса» или «удаление аффекта». Они находят поддержку в двух других принципах, общих для всего лечения истерии: внушительное представление для устранения объективирования и твердая последовательность, чтобы устранить волю к болезни.
Наконец, первая стадия острого рефлекторного аффективного толчка может естественным образом отступить на задний план всюду там, где рефлекторный порог рефлекса дрожания низок сам по себе, в силу врожденного задатка. Ведь, для возникновения невроза дрожания нужен только сублиминарный рефлекторный процесс. У некоторых невропатов достаточно бывает незначительных аффективных раздражений, чтобы вызвать то количество сублиминарного возбуждения, которое необходимо для вмешательства воли. Этим объясняются многочисленные случаи, когда дрожание вызывалось вступлением в гарнизон, огорчением, замечанием со стороны начальства. К понижению рефлекторного порога располагают, наряду с острыми потрясениями, в особенности хронические напряжения аффекта, которые поддерживались у недостаточно крепких натур гарнизонной и фронтовой службой; может быть, они даже важнее, чем те острые раздражения. Нельзя также говорить о неправдоподобии, когда некоторые пациенты свое растройство объясняют простудой или утомлением. Ибо произвольное тонизирующее усиление может с одинаковым успехом присоединиться, как к дрожанию от возбуждения, так и к дрожи от холода и утомления. Понятно затем, что, если отдельные тяжелые невропаты с особенно низким порогом рефлекса, напр., боязливые дебилики, близки к дрожанию почти постоянно и в обыкновеннной жизни, то они свободно «симулируют» дрожание без достаточных к тому поводов, если только можно говорить о симуляции, когда делаются явными и начинают бросаться в глаза тяжелые дефекты врожденного характера.
Нет никакого сомнения, что небольшие разницы в чувствительности могут быть внушены без особого труда; но этим не объясняется, почему при исключении всякого внушения мы тем не менее при определенных истерических расстройствах наталкиваемся постоянно на определенные же чувствительные находки.
Повторим вкратце те положения, которые мы установили на школьном примере истерического дрожания. Мы видели, что от личности пациента исходят два раздельных причинных ряда; один из них, действующий обходным путем через посредство технического добывания аффекта, поддерживает деятельность сублиминарной рефлекторной формы дрожания; тогда как другой, воздействуя непосредственно на произвольный мышечный тонус, сообщает ту недостающую движущую силу, которая и дает рефлексу подняться выше порога. Мы видели, как, благодаря закономерному сглаживанию сущности дела при самовосприятии произвольного усиления рефлексов, в дальнейшем с внутренней необходимостью развивается кататимическое объективирование; видели далее, как этот психологический процесс вместе с шлифовкой двигательной и аффективной в значительной степени видоизменяет первоначальную психофизическую сущность, запутывает ее, и расчленяет таким образом все течение на различные фазы.
2) См. также Med. Klin. 1918, № 9 работу Paul Hofmann « ber die Beeinflussung der Sehnenreflexe durch die willk rliche Kontraktion”. Она дает замечательные экспериментальные подтверждения нашего взгляда. Hofmann оспаривает также общераспространенное мнение, будто оптимум рефлекса соответствует полному произвольному расслаблению мускулатуры. Его взгляд на действие приема fendrassik’a совпадает вполне с нашими объяснениями.
3) Oppenheim. Die Feurpsen infolge von Knegsverietzungen Berlin 1916.
4) См. также Kurt Schneider, Einige psychiatriche Erfahrungen als Truppenarzt. Ztschr. f, d. ges. Neur. u. Psych. 39, 1918.
5) R. Hirschfeld, Zur Behandiung der Kriegszitterer. Munch. med. Wochenschr. 1917. Forster, zur Behandiung der. Kriegszitterer. Munch. med. Wochenschr. 1917. R. Hirschfeld, Zur Behandiung der Kriegs zitterer (Erwiderung auf Forsters Bemerkungen) Munch. med. Wochen schr. 1917.
Публикации в СМИ
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
Код вставки на сайт
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).