Для чего нужны лизосомы

Для чего нужны лизосомы

Лизосомы представляют собой пузырьки, отделившиеся от аппарата Гольджи и взвешенные в цитоплазме. Лизосомы формируют внутриклеточную пищеварительную систему у которая позволяет клеткам перерабатывать: (1) поврежденные структуры клетки; (2) частицы питательных веществ, захваченные клеткой; (3) нежелательные элементы, например бактерии. Лизосомы разных клеток существенно отличаются друг от друга, однако их диаметр обычно составляет 250-750 нм.

Лизосома окружена обычным липидным бисло-ем и содержит большое число маленьких гранул от 5 до 8 нм в диаметре. Содержимое гранул представлено белковыми агрегатами, которые содержат около 40 разных гидролаз <расщепляющих ферментов). Гидролитические ферменты способны расщеплять органические вещества на два или более фрагментов путем присоединения к одному из них протона, а к другому — гидроксильного иона.
Так, белки гидролизуются до аминокислот, гликоген — до глюкозы, жиры — до глицерина и жирных кислот.

Мембрана лизосом, как правило, препятствует попаданию ферментов непосредственно в цитоплазму, таким образом не допуская самопереваривания клетки. Однако в некоторых случаях происходит нарушение целостности лизосомальных мембран, что позволяет ферментам выходить в цитозоль. Эти ферменты затем расщепляют органические вещества, которые находятся в непосредственной близости, до небольших, легко диффундирующих мономеров, таких как аминокислоты и глюкоза. Некоторые особые функции лизосом изложены далее.

Пероксисомы напоминают лизосомы, однако имеют два важных отличия. Во-первых, считают, что они образуются не из аппарата Гольджи, а из эндоплазматического ретикулума путем самокопирования или отпочковывания. Во-вторых, они содержат в основном оксидазы, а не гидролазы. Многие оксидазы способны превращать кислород и протоны, образующиеся в клеточных реакциях, в перекись водорода (Н2О2).

Перекись водорода — сильный окислитель, который вместе с каталазой (одна из оксидаз пероксисом) используется клеткой для окисления многих вредных для нее веществ. Так, с помощью этого механизма пероксисомы клеток печени разрушают около половины объема алкоголя, поступающего в организм.

Одной из важных функций многих клеток является секреция тех или иных веществ. Почти все эти вещества вырабатываются с помощью эндоплазматического ретикулума и аппарата Гольджи, затем высвобождаются последним в цитоплазму в виде своеобразных хранилищ — секреторных пузырьков, или секреторных гранул. Эти пузырьки хранят проферменты (ферменты в неактивном состоянии), которые впоследствии выделяются через мембрану клетки наружу и попадают в панкреатический проток, а оттуда — в двенадцатиперстную кишку, где они активируются и используются для переваривания пищи.

Секреторные гранулы (секреторные пузырьки) ацинарных клеток поджелудочной железы.

Митохондрии клетки

Митохондрии образно называют «энергетическими станциями» клетки, без них клетка была бы неспособна извлекать энергию из питательных веществ и выполнять свои функции.

Митохондрии располагаются во всех отделах цитоплазмы, однако их общее число зависит от потребности данной клетки в энергии и колеблется от нескольких десятков до нескольких тысяч штук. Более того, плотность распределения митохондрий в цитоплазме наиболее высока в области с наивысшей метаболической активностью. Митохондрии могут иметь разную форму и размер. Они бывают округлые (диаметром всего несколько сотен нанометров), вытянутые (около 7 мкм длиной и более 1 мкм в диаметре), а также ветвящиеся и нитевидные.

Основные структуры митохондрий представлены двумя мембранами — наружной и внутренней, каждая из которых состоит из липидного бислоя и белков. Многочисленные складки внутренней мембраны формируют выступы, называемые кристами, с которыми связываются окислительные ферменты.

Кроме того, просвет митохондрии заполнен матриксом, который содержит большое количество растворенных ферментов, необходимых для процессов извлечения энергии из питательных веществ. Эти ферменты вместе с окислительными ферментами, также расположенными в области крист, способствуют окислению питательных веществ до углекислого газа и воды, приводя к высвобождению энергии, которая используется для синтеза макроэргического вещества — аденозинтрифосфата (АТФ). Образовавшийся АТФ перемещается из митохондрии в ту область клетки, где существует потребность в энергии для выполнения какой-либо функции.

Митохондрии относят к самовоспроизводящимся структурам. Это означает, что одна митохондрия при увеличении потребности в энергии АТФ может разделиться на две, три и т.д. Деление происходит благодаря наличию в митохондрии молекул дезоксирибонуклеиновой кислоты — таких же, как и в ядре клетки. В митохондриях ДНК выполняет сходную функцию, регулируя их самовоспроизведение.

Источник

Лизосомы

Содержание

Распространенность среди царств живой природы

Лизосомы были впервые описаны в 1955 году Кристианом де Дювом в животной клетке, а позже были обнаружены и в растительной. У растений к лизосомам по способу образования, а отчасти и по функциям близки вакуоли. Лизосомы есть также у большинства протистов (как с фаготрофным, так и с осмотрофным типом питания) и у грибов.Таким образом, наличие лизосом характерно для клеток всех эукариот. У прокариот лизосомы отсутствуют, так как у них отсутствует фагоцитоз и нет внутриклеточного пищеварения.

Признаки лизосом

Для лизосом характерна кислая реакция внутренней среды. Обычно рН в лизосомах составляет около 4,5-5 (концентрация протонов на два порядка выше, чем в цитоплазме). Это обеспечивается активным транспортом протонов, который осуществляет встроенный в мембраны лизосом белок-насос протонная АТФаза.

Образование лизосом и их типы

Лизосомы формируются из пузырьков (везикул), отделяющихся от аппарата Гольджи, и пузырьков (эндосом), в которые попадают вещества при эндоцитозе. В образовании аутолизосом (аутофагосом) принимают участие мембраны эндоплазматического ретикулума. Все белки лизосом синтезируются на «сидячих» рибосомах на внешней стороне мембран эндоплазматического ретикулума и затем проходят через его полость и через аппарат Гольджи.

Функции лизосом

Внутриклеточное пищеварение и участие в обмене веществ

У многих протистов и у животных, имеющих внутриклеточное пищеварение, лизосомы участвуют в переваривании пищи, захваченной путем эндоцитоза. При этом лизосомы сливаются с пищеварительными вакуолями. У протистов непереваренные остатки пищи обычно удаляются из клетки при слиянии пищеварительной вакуоли с наружной мембраной.

Косвенно лизосомы участвуют в обмене, обеспечивая десенсибилизацию клеток к воздействию гормонов. При длительном действии гормона на клетку часть рецепторов, связавших гормон, поступают в эндосомы и затем деградируют внутри лизосом. Снижение числа рецепторов понижает чувствительность клетки к гормону.

Аутофагия

При макроаутофагии участок цитоплазмы (часто содержащий какие-либо органоиды) окружается мембранным компартментом, похожим на цистерну эндоплазматической сети. В результате этот участок оказывается отгорожен от остальной цитоплазмы двумя мембранами. Затем такая аутофагосома сливается с лизосомой, и ее содержимое переваривается. Видимо, макроаутофагия также неизбирательна, хотя часто подчеркивается, что с помощью нее клетка может избавляться от «отслуживших свой срок» органоидов (митохондрий. рибосом и др.).

Автолиз

В норме процессы автолиза сопровождают многие явления, связанные с развитием организма и дифференцировкой клеток. Так, аутолиз клеток описывается как механизм разрушения тканей у личинок насекомых при полном превращении, а также при рассасывании хвоста у головастика. Правда, эти описания относятся к периоду, когда различия между апоптозом и некрозом еще не были установлены, и в каждом случае требуется выяснять, не лежит ли на самом деле в основе деградации органа или ткани апоптоз, не связанный с автолизом.

У растений автолизом сопровождается дифференциация клеток, которые функционируют после смерти (например, трахеид или члеников сосудов). Частичный автолиз происходит и при созревании клеток фложмы- члеников ситовидных трубок.

Клиническое значение. Болезни, связанные с нарушением работы лизосом

Иногда из-за неправильной работы лизосом развиваются болезни накопления, при которых ферменты из-за мутаций не работают или работают плохо. Примером болезней накопления может служить амовротическая идиотия при накоплении гликогена.

Разрыв лизосомы и выход в гиалоплазму расщепляющих ферментов сопровождается резким повышением их активности. Такого рода повышение активности ферментов наблюдается, например, в очагах некроза при инфаркте миокарда и при действии излучения.

Источник

лизосомы

Полезное

Смотреть что такое «лизосомы» в других словарях:

Лизосомы — * лізасомы * lysosomes органеллы клеток животных и грибов, имеющих однослойную мембрану, которые содержат ряд гидролитических ферментов, в их числе 50 кислых гидролаз, включая фосфатазы, гликозидазы, протеазы, сульфатазы, липазы и нуклеазы.… … Генетика. Энциклопедический словарь

ЛИЗОСОМЫ — (от лиз. и греч. soma тело) клеточные структуры, содержащие ферменты, способные расщеплять (лизировать) белки, нуклеиновые кислоты, полисахариды. Участвуют во внутриклеточном переваривании веществ, поступающих в клетку путем фагоцитоза и… … Большой Энциклопедический словарь

Лизосомы — органоиды животных и растительных клеток, содержащие лизоцим, набор протеолитических, гликолитических, нуклеинолитических и др. ферментов. Выполняют функцию внутриклеточного пищеварения и защиты от паразитов и чужеродных молекул. Особенно много Л … Словарь микробиологии

Лизосомы — Лизосома (от греч. λύσις растворяю и sōma тело) клеточный органоид размером 0,2 0,4 мкм, один из видов везикул. Эти одномембранные органоиды часть вакуома (эндомембранной системы клетки). Разные виды лизосом могут рассматриваться как отдельные… … Википедия

Лизосомы — (от греч. lýsis распад, разложение и soma тело) структуры в клетках животных и раститеьных организмов, содержащие ферменты (около 40), способные расщеплять (лизировать) белки, нуклеиновые кислоты, полисахариды, липиды (отсюда название).… … Большая советская энциклопедия

лизосомы — органоиды, осуществляющие у животных и грибов внутриклеточное пищеварение. Образуются в аппарате Гольджи или из эндоплазматической сети. Окружены мембраной и содержат гидролитические ферменты, расщепляющие белки, углеводы, липиды, фрагменты… … Биологический энциклопедический словарь

лизосомы — (гр. lysis растворение + some тело) мелкие округлые тельца, обнаруженные в клетках животных и растений; л. содержат ферменты и участвуют во внутриклеточных процессах переваривания белков, нуклеиновых кислот и липидов. Новый словарь иностранных… … Словарь иностранных слов русского языка

Лизосомы — мн. Клеточные структуры, содержащие ферменты, способные расщеплять белки, нуклеиновые кислоты и полисахариды. Толковый словарь Ефремовой. Т. Ф. Ефремова. 2000 … Современный толковый словарь русского языка Ефремовой

ЛИЗОСОМЫ — (от лиз. и греч. тело), клеточные структуры, содержащие ферменты, способные расщеплять (лизировать) белки, нуклеиновые кислоты, полисахариды. Участвуют во внутриклеточном переваривании в в, поступающих в клетку путём фагоцитоза и пиноцитоза … Естествознание. Энциклопедический словарь

лизосомы — одномембранные органеллы клетки, содержащие гидролитические ферменты. Обеспечивают ликвидацию отмерших клеточных структур и всего протопласта клетки, напр. при формировании проводящих элементов ксилемы … Анатомия и морфология растений

Источник

ЛИЗОСОМЫ

ЛИЗОСОМЫ (греч, lysis разложение, ослабление + soma тело) — специализированные цитоплазматические мембранные структуры, образующие вакуольную систему клетки, различные по размерам и плотности, характерным свойством к-рых является содержание гидролитических ферментов в высоких концентрациях. Лизосомы выполняют в организме большое число различных функций. В основе этих функций лежит единый процесс ферментативной деполимеризации субстратов ферментами Лизосом. К функциям, связанным с гетерофагоцитозом, относится участие Лизосом в процессе клеточного питания, в лизисе микроорганизмов и вирусов (защитная функция), во внутриклеточном переваривании биополимеров, в начальной стадии иммуногенеза и аутоиммуногенеза, в биосинтезе биологически активных веществ, во внеклеточном гидролизе биополимеров (см. Фагоцитоз). К функциям, связанным с аутофагоцитозом, относится участие Лизосом в процессе очистки клетки от утративших функциональное значение структур и макромолекул, в процессах эмбрионального и постнатального развития (клеточная дифференциация, метаморфоз, регрессия, инволюция, атрезия), в регуляции интенсивности секреции (кринофагия), в утилизации избытка аккумулированных в клетке пищевых веществ, в эндогенном питании при дефиците пищевых веществ (реконструктивная функция). Важно, что у одноклеточных организмов преобладают функции Л., связанные с гетерофагическими процессами, и по мере эволюционного развития постепенно возрастает значение аутофагических процессов в клетках высокоразвитых организмов. В нек-рых типах клеток Л. выполняют строго специализированные функции. Так, напр., Л. сперматозоидов ответственны за процесс инвазии и оплодотворения.

Л. впервые были описаны в работе К. де Дюва и сотр. в 1955 г., к-рые обнаружили группу гидролитических ферментов (см. Гидролазы) в легкой митохондриальной фракции, выделенной с помощью дифференциального центрифугирования из гомогената печени крысы. Было установлено, что эти ферменты содержатся в особого рода цитоплазматических частицах диам. 0,1—3 мкм, к-рые и были названы лизосомами. Позже К. де Дюв и сотр. отметили, что гидролазы Л. проявляют свою активность только в том случае, если частицы предварительно были повреждены — либо механически, либо путем осмотического шока, замораживания— оттаивания или при действии детергента.

Открытие К. де Дюва было подготовлено цитол. исследованиями И. И. Мечникова, к-рый предсказал существование Л. и описал их функц, свойства как главной пищеварительной системы клетки (см.).

Л. обнаружены почти во всех типах растительных и животных клеток как одноклеточных, так и высокоразвитых организмов. Это свидетельствует об их важнейшем общебиологическом значении. Выделяют три основные группы структур, относящихся к Л.: прелизосомы (первичные лизосомы), собственно Л. и постлизосомы (рис. 1—3).

К прелизосомахм относятся гетерофагосомы (они же фагосомы, фагоцитозные, или пиноцитозные, вакуоли), образующиеся путем эндоцитоза (см. Пиноцитоз), и аутофагосомы (аутофагирующие или аутолитические вакуоли), образующиеся в процессе аутофагоцитоза. В прелизосомах находятся подлежащие перевариванию субстраты, но прелизосомы не содержат гидролаз.

Собственно Л. подразделяют на первичные и вторичные. Первичные Л. (они же протолизосомы, гранулы накопления, плотные тельца) представляют собой структуры с гомогенным матриксом, отграниченные единичной липопротеидной мембраной (см. Мембраны биологические). Они содержат только вновь синтезированные гидролазы и фактически являются хранилищами гидролитических ферментов. Вторичные Л., образующиеся путем слияния первичных Л. с прелизосомами или другими компонентами вакуольной системы, содержат как гидролазы, так и вещества, подлежащие гидролитическому расщеплению (перевариванию). Эти Л. бывают двух типов: аутофагического (аутофаголизосомы, аутолизосомы, цитолизосомы и др.) и гетерофагического (гетерофаголизосомы, фаголизосомы).

К постлизосомам (остаточные тельца, миелиноподобные фигуры и др.) относятся вакуолеподобные структуры, содержащие только остатки непереваренного материала.

В Л. локализуется ок. 60 различных гидролаз, большинство из к-рых наиболее активны при кислой реакции среды. Л. претерпевают динамические изменения на протяжении жизненного цикла, выражающиеся в постоянном взаимодействии (слиянии и разделении) различных типов Л., чем и объясняется гетерогенность популяции этих цитоплазматических структур. Есть данные не только о морфол, различиях Л., определяющихся их содержимым, но и о качественно разном наборе ферментов в Л. из одной и той же ткани. Субстратами для лизосомных гидролаз являются все сложные вещества и биополимеры организма, в т. ч. белки, нуклеиновые к-ты, полисахариды, триглицериды и т. д. Л. содержат также карбогидразы (см.).

Ферменты Л. синтезируются на рибосомах эндоплазматической сети и транспортируются в зону пластинчатого аппарата (см. Гольджи комплекс), где происходит окончательное формирование специфического для Л. набора ферментов и их упаковка в мембранный каркас. Сформированные первичные Л. отпочковываются от структур пластинчатого аппарата со стороны его вогнутой поверхности. В нек-рых типах клеток первичные Л. образуются в участках эндоплазматической сети, локализованных вблизи пластинчатого аппарата. Для Л. характерна сложная ферментная организация. Ряд специализированных гидролаз встроен в мембрану Л., где они выполняют функцию своеобразных рецепторов, узнающих подлежащий перевариванию материал и инициирующих процесс экстрализосомного расщепления биополимеров, что необходимо для образования вторичных Л.

Нормальное функционирование Л. зависит от состояния их мембран. Мембраны Л. легкопроницаемы для низкомолекулярных соединений [с мол. весом (массой) ниже 240], напр, для продуктов внутрилизосомного расщепления биополимеров. Проницаемость мембран Л. регулируется нервной и гормональной системами. Циклический 3′,5′-АМФ и его аналоги (дибутирил-циклический АМФ, 8-метилтио-циклический АМФ), а также факторы, стимулирующие синтез и накопление в клетках циклического 3′,5′-АМФ (простагландины E1, Е2, Е2а и т. д., бета-адренергические катехоламины, гистамин, ингибиторы фосфодиэстеразы), оказывают стабилизирующее действие на мембраны Л. В то же время факторы, снижающие концентрацию эндогенного циклического 3′,5′-АМФ (напр., ингибиторы аденилатциклазы), усиливают действие агентов, дестабилизирующих мембраны Л. Резкое нарушение стабильности мембран Л. вызывают циклический 3′,5′-гуанозинмонофосфат (ГМФ), его аналоги и агенты, способствующие аккумуляции циклического ГМФ в клетках (холинергические вещества). Проницаемость мембран Л. может значительно изменяться под влиянием различных физ. воздействий (облучение УФ-светом, рентгеновскими и гамма-лучами, действие ультразвуком) и хим. соединений (нек-рые гормоны, жирорастворимые витамины, лекарственные препараты).

Патология лизосом

Универсальная роль, к-рую играют Л. в жизнедеятельности целостного организма и отдельных клеток, предопределяет их значение в развитии многочисленных патол, процессов. Однако в одних случаях повреждения Л. бывают первичными и являются пусковыми механизмами в развитии патол, реакций, в других — вовлечение Л. в патол, процесс носит вторичный характер.

К первичным патол, процессам относятся, во-первых, наследственные болезни, связанные с нарушением синтеза отдельных ферментов Л., ведущим к патол, накоплению в Л. веществ, для расщепления к-рых необходим недостающий фермент (см. Наследственные болезни), и, во-вторых, патол, состояния, связанные с избирательным повреждением мембран Л.

Врожденные лизосомные болезни накопления являются следствием первичной генной мутации, проявляющейся либо полным блокированием синтеза ферментного белка, либо синтезом белковых молекул, обладающих резко сниженной биокаталитической активностью. К болезням накопления относятся различные гликозидозы (см.), синдром Дубина — Джонсона (см. Гепатозы) и другие заболевания. С недостаточностью отдельных ферментов Л. связывают развитие атеросклероза (недостаточность холестерол-эстеразы гладких мышц клеток артерий — КФ 3.1.1.13) и ожирения (недостаточность липолитического комплекса адипоцитов).

Особую группу составляют патол, состояния, связанные с избирательным повреждением мембран Л. Лизосомотропным действием обладает, напр., SiO₂, к-рый, накапливаясь в Л. альвеолярных макрофагов, механически повреждает их мембраны, вызывает освобождение активных гидролаз и последующую гибель клеток. Гибель кониофагов является пусковым моментом в развитии силикоза. При этом из кониофагов освобождается и поступает в окружающую среду фиброгенный фактор, побуждающий фибробласты к усиленной синтетической деятельности. Не исключено, что этим фактором является лизолецитин, источником к-рого служат лизосомные мембраны. Лизолецитин накапливается в кониофагах благодаря снижению в них под влиянием SiO₂ активности лизолецитиназы (см. Лецитиназы).

Выраженным повреждающим мембраны Л. действием обладают нек-рые микотоксины, фосфолипазы, активаторы и продукты перекисного окисления. Высказываются предположения, что вызываемые различными канцерогенными агентами нарушения стабильности мембран Л. (солюбилизация гидролаз, повреждение хромосом) лежат в основе злокачественной трансформации клеток. Однако против этой концепции существуют серьезные возражения, хотя участие Л. в механизмах канцерогенеза, прогрессии опухолей, взаимодействии опухоли и организма, развитии кахексии, в реализации химиотерапевтического эффекта и лучевого лечения установлено экспериментально.

С активностью Л. связаны и иммунол. процессы. Повреждающее действие комплекса антиген — антитело на клетки может быть купировано путем разрушения этого комплекса Л., напр., в эозинофилах, к-рые накапливаются при аллергических состояниях. Наоборот, отложение комплекса антиген — антитело в местах, недоступных действию лизосомных ферментов, является основой патогенеза повреждений различного характера вплоть до развития гломерулонефрита, некротических артритов, острого эндокардита, феномена Артюса и т. д.

Л. принимают активное участие в ликвидации аварийных состояний при травматических повреждениях и ожоговой болезни, осуществляя процессы ферментной очистки ран от некротизированных фрагментов тканей.

Нарушение целостности мембран Л. вторичного характера наблюдается при гипоксии, нарушении кислотно-щелочного равновесия, после травм и оперативных вмешательств, при голодании и белковой недостаточности, шоке, изменениях гормонального статуса организма, при артритах различной этиологии и др.

Диагностика лизосомных болезней осуществляется путем определения активности специфических лизосомных ферментов в сыворотке крови и моче. Повышение активности таких ферментов свидетельствует о нарушении стабильности мембран Л. Специфическая диагностика наследственных лизосомных болезней направлена на выявление ферментного дефекта путем определения активности широкого спектра гидролаз в таких типах клеток, как лейкоциты, фибробласты кожи, клетки амниотической жидкости и пр. Большое клин, значение имеет пренатальная диагностика этих заболеваний.

Перспективным подходом к лечению лизосомных наследственных болезней является введение в организм недостающих ферментов в виде липосом, к-рые поступают в клетки путем гетерофагоцитоза и, сливаясь с Л., доставляют ферменты к месту их непосредственного действия.

Реализация леч. действия ряда лекарственных средств осуществляется через Л., гл. обр. путем избирательного изменения проницаемости их мембран. Так действуют, напр., глюкокортикоиды при воспалительных реакциях, салицилаты при ревматизме, стрептомицин при инфекциях и пр.

Библиогр.: Мечников И. И. Лекции о сравнительной патологии воспаления, Спб., 1892; Покровский А. А. и Тутельян В. А. Лизосомы, М., 1976, библиогр.; De Duve С. а. о. Tissue fractionation studies, Biochem. J., v. 60, p. 604, 1955; Holtzma n E. Lysosomes, Wien — N. Y., 1976, bibliogr.; Lysosomes and storage diseases, ed. by H. G. Hers a. J. van Hoff, N. Y., 1973; Lysosomes in biology and pathology, ed. by J. T. Dingle a. o., v. 1 — 4, Amsterdam — L., 1969— 1975.

B. А. Тутельян; H. T. Райхлин (пат.).

Источник

Лизосома

Лизосо́ма — (от греч. λύσις — растворяю и sōma — тело) клеточный органоид размером 0,2 — 0,4 мкм, один из видов везикул. Эти одномембранные органоиды — часть вакуома (эндомембранной системы клетки). Разные виды лизосом могут рассматриваться как отдельные клеточные компартменты.

Содержание

Распространенность среди царств живой природы

Лизосомы были впервые описаны в 1955 году Кристианом де Дювом в животной клетке, а позже были обнаружены и в растительной. У растений к лизосомам по способу образования, а отчасти и по функциям близки вакуоли. Лизосомы есть также у большинства протистов (как с фаготрофным, так и с осмотрофным типом питания) и у грибов. Таким образом, наличие лизосом характерно для клеток всех эукариот. У прокариот лизосомы отсутствуют, так как у них отсутствует фагоцитоз и нет внутриклеточного пищеварения.

Признаки лизосом

Один из признаков лизосом — наличие в них ряда ферментов (кислых гидролаз), способных расщеплять белки, углеводы, липиды и нуклеиновые кислоты. К числу ферментов лизосом относятся катепсины (тканевые протеазы), кислая рибонуклеаза, фосфолипаза и др. Кроме того, в лизосомах присутствуют ферменты, которые способны отщеплять от органических молекул сульфатные (сульфатазы) или фосфатные (кислая фосфатаза) группы.

Для лизосом характерна кислая реакция внутренней среды. Обычно pH в лизосомах составляет около 4,5-5 (концентрация протонов на два порядка выше, чем в цитоплазме). Это обеспечивается активным транспортом протонов, который осуществляет встроенный в мембраны лизосом белок-насос протонная АТФаза.

Высокая активность кислой фосфатазы ранее использовалась как один из маркеров лизосом. В настоящее время более надежным маркером считается присутствие специфических мембранных гликопротеидов — LAMP1 и LAMP2. Они присутствуют на мембране лизосом и поздних эндосом, но отсутствуют на мембранах других компартментов вакуома.

Образование лизосом и их типы

Лизосомы формируются из пузырьков (везикул), отделяющихся от аппарата Гольджи, и пузырьков (эндосом), в которые попадают вещества при эндоцитозе. В образовании аутолизосом (аутофагосом) принимают участие мембраны эндоплазматического ретикулума. Все белки лизосом синтезируются на «сидячих» рибосомах на внешней стороне мембран эндоплазматического ретикулума и затем проходят через его полость и через аппарат Гольджи.

Лизосомы — гетерогенные органеллы, имеющие разную форму, размеры, ультраструктурные и цитохимические особенности. «Типичные» лизосомы животных клеток обычно имеют размеры 0,1-1 мкм, сферическую или овальную форму. Число лизосом варьирует от одной (крупная вакуоль во многих клетках растений и грибов) до нескольких сотен или тысяч (в клетках животных).

Общепринятой классификации и номенклатуры для разных стадий созревания и типов лизосом нет. Различают первичные и вторичные лизосомы. Первые образуются в области аппарата Гольджи, в них находятся ферменты в неактивном состоянии, вторые же содержат активные ферменты. Обычно ферменты лизосом активируются при понижении рН. Среди лизосом можно также выделить гетеролизосомы (переваривающие материал, поступающий в клетку извне — путем фаго- или пиноцитоза) и аутолизосомы (разрушающие собственные белки или органоиды клетки). Наиболее широко используется следующая классификация лизосом и связанных с ними компартментов:

Функции лизосом

Функциями лизосом являются:

Внутриклеточное пищеварение и участие в обмене веществ

У многих протистов и у животных, имеющих внутриклеточное пищеварение, лизосомы участвуют в переваривании пищи, захваченной путем эндоцитоза. При этом лизосомы сливаются с пищеварительными вакуолями. У протистов непереваренные остатки пищи обычно удаляются из клетки при слиянии пищеварительной вакуоли с наружной мембраной.

Многие клетки животных, у которых преобладает полостное пищеварение (например, хордовые) получают питательные вещества из межклеточной жидкости или плазмы крови с помощью пиноцитоза. Эти вещества также вовлекаются в обмен веществ клетки после их переваривания в лизосомах. Хорошо изученный пример такого участия лизосом в обмене веществ — получение клетками холестерина. Холестерин, приносимый кровью в виде ЛПНП, поступает внутрь пиноцитозных везикул после соединения ЛПНП с рецепторами ЛПНП на мембране. Рецепторы возвращаются к мембране из ранней эндосомы, а ЛПНП поступают в лизосомы. После этого ЛПНП перевариваются, а высвободившийся холестерин через мембрану лизосом поступает в цитоплазму.

Косвенно лизосомы участвуют в обмене, обеспечивая десенсибилизацию клеток к воздействию гормонов. При длительном действии гормона на клетку часть рецепторов, связавших гормон, поступают в эндосомы и затем деградируют внутри лизосом. Снижение числа рецепторов понижает чувствительность клетки к гормону.

Для крупных вакуолей растений характерна запасающая функция — в них могут накапливаться ионы, пигменты (например, антоцианы), вторичные метаболиты, белки (в алейроновых зернах эндосперма злаков). Внутри вакуолей (например, в прорастающих семенах) у растений происхдят и процессы переваривания запасенных белков.

Аутофагия

Обычно различают два типа аутофагии — микроаутофагия и макроаутофагия. При микроаутофагии, как при образовании мультивезикулярных телец, образуются впячивания мембраны эндосомы или лизосомы, которые затем отделяются в виде внутренних пузырьков, только в них попадают вещества, синтезированные в самой клетке. Таким путем клетка может переваривать белки при нехватке энергии или строительного материала (например, при голодании). Но процессы микроаутофагии происходят и при нормальных условиях и в целом неизбирательны. Иногда в ходе микроаутофагии перевариваются и органоиды; так, у дрожжей описана микроаутофагия пероксисом и частичная микроаутофагия ядер, при которой клетка сохраняет жизнеспособность.

При макроаутофагии участок цитоплазмы (часто содержащий какие-либо органоиды) окружается мембранным компартментом, похожим на цистерну эндоплазматической сети. В результате этот участок оказывается отгорожен от остальной цитоплазмы двумя мембранами. Затем такая аутофагосома сливается с лизосомой, и ее содержимое переваривается. Видимо, макроаутофагия также неизбирательна, хотя часто подчеркивается, что с помощью нее клетка может избавляться от «отслуживших свой срок» органоидов (митохондрий, рибосом и др.).

Третий тип аутофагии — шаперон-зависимая. При этом способе происходит направленный транспорт частично денатурировавших белков из цитоплазмы сквозь мембрану лизосомы в ее полость.

Автолиз

Ферменты лизосом нередко высвобождаются при разрушении мембраны лизосомы. Обычно при этом они инактивируются в нейтральной среде цитоплазмы. Однако при одновременном разрушении всех лизосом клетки может произойти ее саморазрушение — автолиз. Различают патологический и обычный автолиз. Распространенный вариант патологического автолиза — посмертный автолиз тканей.

В норме процессы автолиза сопровождают многие явления, связанные с развитием организма и дифференцировкой клеток. Так, аутолиз клеток описывается как механизм разрушения тканей у личинок насекомых при полном превращении, а также при рассасывании хвоста у головастика. Правда, эти описания относятся к периоду, когда различия между апоптозом и некрозом еще не были установлены, и в каждом случае требуется выяснять, не лежит ли на самом деле в основе деградации органа или ткани апоптоз, не связанный с автолизом.

У растений автолизом сопровождается дифференциация клеток, которые функционируют после смерти (например, трахеид или члеников сосудов). Частичный автолиз происходит и при созревании клеток флоэмы- члеников ситовидных трубок.

Клиническое значение. Болезни, связанные с нарушением работы лизосом

Иногда из-за неправильной работы лизосом развиваются болезни накопления, при которых ферменты из-за мутаций не работают или работают плохо. Примером болезней накопления может служить амавротическая идиотия при накоплении гликогена.

Разрыв лизосомы и выход в гиалоплазму расщепляющих ферментов сопровождается резким повышением их активности. Такого рода повышение активности ферментов наблюдается, например, в очагах некроза при инфаркте миокарда и при действии излучения.

Источник