Доброкачественная эпилепсия что это
Роландическая эпилепсия у детей
Доброкачественная роландическая эпилепсия – это одна из наиболее распространенных видов эпилепсий. Данная эпилепсия возникает по причине того, что в нервных клетках головного мозга формируется очаг судорожной готовности.
Данная форма эпилепсии может проявиться у детей от 2-х до 14-ти лет. Ее отличительными признаками являются редкие и короткие судорожные припадки, наблюдаемые только на одной стороне лица, глотки и языка. Такие приступы чаще происходят ночью.
Причины роландической эпилепсии
В большинстве случаев причиной роландической эпилепсии является наследственный фактор, который сочетается с незрелостью нервных клеток, а так же других структур головного мозга. В области роландовой борозды формируется зона судорожной готовности. Считается, что роландическая эпилепсия является возрастозависимым заболеванием. Нейроны, по мере их созревания, снижают возбудимость, тем самым происходит постепенное исчезновение очагов судорожной готовности. Следует отметить, что в процессе роста ребенка наблюдается уменьшение эпилептических припадков. До достижения подросткового возраста наблюдается полное выздоровление.
Как проявляется роландическая эпилепсия?
Существует два вида приступов роландической эпилепсии:
Рассмотрим характерные черты роландической эпилепсии у детей:
Диагностика данного вида эпилепсии начинается с жалоб пациента, осмотра. Затем проводятся специфические тесты и электроэнцефалография.
ЭЭГ (электроэнцефалография) является одним из главных методов диагностики данного вида эпилепсии. Обнаруживается наличием высокоамплитудных пиков, а так же волн в центральных височных отделениях головного мозга (так называемый «роландический комплекс»). Эти волны локализуются на той стороне, которая является противоположной судорожному приступу.
Сложность диагностики может возникнуть из-за наступления приступов в ночное время. Например, если проведенное в дневное время ЭЭГ нормальное, но приступы сохраняются, то следует дополнительно провести полисомнографию. Полисомнография – это ЭЭГ, проведенное в ночное время.
Так же, при необходимости, для полной диагностики с другими неврологическими заболеваниями проводится КТ и МРТ (компьютерная томография и магниторезонансная томография).
Лечение роландической эпилепсии
Среди ведущих эпилептологов и детских неврологов ведутся споры на тему целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии антиэпилептическими препаратами. Причиной этой дискуссии является вероятность выздоравления пациентов по мере их роста, а так же полное созревание нервной системы без лечения. Но, к сожалению, существует вероятность перехода из роландического вида эпилепсии в более сложные судорожные приступы. При возникновении повторных эпипритсупах назначается специфическое лечение. Помимо этого, детям раннего возраста назначают противосудорожную терапию.
Что делать во время припадка?
Родители не сразу могут заметить приступы эпилепсии у ребенка, так как они возникают ночью. Приступы могут быть единичные и редкие, но как и любая форма эпилепсии, она нуждается в наблюдении врача-эпиептолога и невролога. Важно своевременно диагностировать роландическую эпилепсию. Если необходимо, начать лечение медикаментозно, что, конечно, назначается индивидуально в каждом случае. Также в более пристальном наблюдении нуждается доброкачественная роландическая эпилепсия, которая впервые проявила себя в раннем возрасте, так как возможно приступы будут учащаться из-за того, что нервные клетки еще незрелы.
Во время сложного приступа, сопровождающийся моторными нарушениями (мышечные судороги лица, языка, гортани) необходимо приподнять ребенка и успокоить его. Для того, чтобы язык не западал, следует положить набок голову ребенка, затем в рот вложить какой-нибудь мягкий предмет, например носовой платок. Если приступ продолжается долго, то необходимо вызвать карету скорой помощи или самостоятельно обратиться в медицинское учреждение.
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области относится к одной из наиболее часто встречающихся форм и составляет примерно 15-30% всех случаев эпилепсии детского возраста; среди пациентов преобладают мальчики (в соотношении 3:2).
Что провоцирует / Причины Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:
Симптомы Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:
Психика и неврология, как правило, без особенностей. У 17% детей с РЭ диагностируется нарушение внимания с гиперактивностью.
Нейропсихологическое обследование у большинства детей выявляет умеренные функциональные нарушения зрительно-моторной координации (тест Bender), снижение школьной успеваемости, дефицит внимания, памяти и поведенческие расстройства. Расстройства подобного типа, а также заикание, дислексия, энурез чаще обнаруживаются у лиц с роландическими паттернами в ЭЭГ, даже без клинических проявлений болезни.
Диагностика Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:
Дифференциальная диагностика
Центрально-темпоральные спайки могут обнаруживаться у 5% людей общей популяции здорового населения, иногда при синдромах Ретта и фрагильной Х-хромосомы, перисильвиевом синдроме (кортикальная дисплазия), каверномах, глиомах.
Прогноз
Лечение Доброкачественной детской эпилепсии с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области:
Доброкачественная роландическая эпилепсия
Доброкачественная роландическая эпилепсия — генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях — генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.
МКБ-10
Общие сведения
В педиатрии доброкачественная роландическая эпилепсия является наиболее распространенной патологией из группы доброкачественных фокальных эпилепсий. На ее долю приходится 15% от всех случаев эпилепсии у детей в возрасте до 15 лет и около 20% случаев судорожного синдрома у детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается с частотой 21 случай на 100 тыс. детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия может возникнуть в возрасте от 2 до 14 лет, но в 85% случаев она манифестирует в возрастном периоде от 4 до 10 лет. Доброкачественное течение классической роландической эпилепсии характеризуется отсутствием психо-неврологических изменений и полным исчезновением эпиприступов к 15-18 годам.
Причины
Точные причины появления доброкачественной роландической эпилепсии пока не установлены. В некоторых случаях (по разным данным 20-60%) прослеживается наследственный характер заболевания, однако прямое аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование не наблюдается. Это послужило основанием для полигенной теории наследования доброкачественной роландической эпилепсии, согласно которой заболевание детерминируется двумя разными генами.
В современной неврологии и эпилептологии доминирующим является представление о том, что доброкачественная роландическая эпилепсия возникает вследствие нарушения созревания коры головного мозга в центрально-височной области. Доброкачественная роландическая эпилепсия является возраст-зависимым заболеванием и вероятно связана с повышенной возбудимостью мозга у детей. Последнее обусловлено целым рядом факторов: функциональными и структурными особенностями эпилептогенных областей (неокортекса, гиппокампа, амигдалы), превалированием возбуждающих нейротрансмиттеров, низким содержанием ГАМК, незрелостью ГАМК-рецепторов, увеличенным числом возбуждающих возвратных синапсов. По мере созревания головного мозга ребенка происходит снижение его возбудимости и постепенное исчезновение эпилептогенности очагов доброкачественной роландической эпилепсии. В результате наблюдается уменьшение числа эпилептических припадков и полное выздоровление пациентов при достижении ими пубертатного периода.
Симптомы роландической эпилепсии
Наиболее типичными для классической доброкачественной роландической эпилепсии являются простые парциальные эпиприступы, протекающие без утраты сознания. Как правило, приступу предшествует сенсорная аура в виде одностороннего чувства пощипывания, покалывания или онемения на лице, губах, деснах, языке и в глотке. Далее возникает моторный пароксизм, который может быть представлен как тоническими, так и клоническими мышечными сокращениями, а также их сочетанием. В зависимости от локализации судорог приступы доброкачественной роландической эпилепсии могут быть гемифациальными и фарингооральными. Гемифациальный приступ протекает с судорогами в мышцах половины лица. Фарингооральный приступ характеризуется односторонними судорогами в мышцах языка, губ, глотки и гортани. Он сопровождается гиперсаливацией и нарушением речи. Судорожные сокращения мышц гортани приводит к появлению характерных горловых звуков, напоминающих бульканье, полоскание горла или хрюканье. По мере развития доброкачественной роландической эпилепсии судорожные приступы могут «поменять» сторону.
80% эпиприступов, которыми сопровождается доброкачественная роландическая эпилепсия, возникают в ночное время и тесно связаны с периодами засыпания и пробуждения. Гораздо реже наблюдается сочетание ночных приступов с припадками, происходящими в дневное время. В 20% случаев доброкачественная роландическая эпилепсия протекает с брахиофациальными приступами, во время которых судороги лицевой области распространяются на гомолатеральную руку. В 8% случаев наблюдается вовлечение гомолатеральной нижней конечности. В некоторых случаях доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается сложными парциальными эпиприступами, для которых типична кратковременная потеря сознания. Примерно у 20% больных возникают вторично-генерализованные эпиприступы, во время которых судороги захватывают все мышцы тела. Такие приступы протекают с полной потерей сознания.
Течение
Доброкачественная роландическая эпилепсия характеризуется малой продолжительностью эпиприступов (до 2-3 минут) и их небольшой частотой. Приступы бывают единичными или наблюдаются несколько раз в году. Иногда в начале заболевания приступы могут быть более частыми, однако по мере взросления ребенка наблюдается их урежение.
В отличие от эпилепсии, описанной Джексоном, классическая доброкачественная роландическая эпилепсия не сопровождается задержкой психо-моторного развития ребенка и не приводит к олигофрении. Однако нельзя сказать об абсолютном отсутствии неврологических нарушений, поскольку примерно у 3% больных после приступов возникает преходящий гемипарез.
Диагностика
Основным способом диагностики доброкачественной роландической эпилепсии является ЭЭГ. Поскольку у некоторых больных изменения ЭЭГ наблюдаются лишь в период сна, при нормальной дневной ЭЭГ дополнительно необходимо проведение ночного ЭЭГ-видеомониторинга или полисомнографии.
Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях. Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме. Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.
В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при внутримозговых опухолях, черепно-мозговых травмах, воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе, энцефалите, гнойном менингите). В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ. В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга.
Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами. Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания. В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.
Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии. Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса — Гасто, свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.
Лечение доброкачественной роландической эпилепсии
Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным. Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии. Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.
В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты. При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама. У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.
Роландическая эпилепсия причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Роландическая или доброкачественная эпилепсия – патологическое состояние, возникающее у детей в роландовой области головного мозга, сопровождающееся судорогами лица и иногда тела. Такие приступы врачи называют парциальными, поскольку их природа связана только с одной областью мозга. Распространенность патологии составляет 2 случая на 100 тыс. здоровых детей. Судорожные приступы появляются преимущественно ночью и затрагивают одну сторону лица, языка и глотки. Роландическая эпилепсия имеет благоприятный прогноз и обычно исчезает к 16-18 годам, не вызывая нарушений психофизического развития.
Причины
Причины появления роландической эпилепсии до конца не изучены. Возможно, на развитие патологии оказывают влияние родовые травмы и недостаток кислорода во время беременности. У детей, чьи родители страдают эпилепсией, вероятность развития патологии возрастает. Первые приступы наблюдаются в возрасте 6-8 лет. Они возникают редко, обычно 1-2 раза в год. У взрослых доброкачественная эпилепсия не встречается.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 04 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы
Перед приступом ребенка беспокоит онемение лица с одной стороны, покалывание в ротовой полости или на языке, ощущение ползания мурашек на щеке. Затем начинаются судорожные подергивания в этих же участках. Родители замечают у ребенка перекос рта, из которого вытекает слюна из-за нарушения контроля мышц. Припадки вызывают изменения речи и повышенную возбудимость, но не приводят к потере сознания. Ребенок хорошо помнит приступ. Он может длится 1-2 минуты.
Врачи не исключают распространение очага возбуждения на другие участки головного мозга и развитие общего тонико-клонического припадка. Для него характерно кратковременное сжимание мышц всего тела, ритмические подергивания всего тела, дезориентацию в пространстве и спутанность сознания.
В некоторых случаях роландическая эпилепсия негативно сказывается на процессе обучения и поведения ребенка. Тогда им требуется дополнительное лечение и внимание.
Диагностика
Для определения диагноза врач проводит опрос родителей пациента, чтобы воссоздать картину болезни. Подтвердить или опровергнуть судорожные состояния можно с помощью электроэнцефалографии. Данный метод считается безболезненным и безвредным. К голове ребенка прикладывают небольшие электроды и закрепляют их с помощью резинового шлема. Электроды усиливают сигналы мозговых клеток в сотни тысяч раз. Процедура никак не влияет на мозг, поэтому ее можно проводить при необходимости.
Дополнительно потребуется сдача общих анализов крови и мочи, биохимия крови. При доброкачественной эпилепсии структурные изменения в полушариях мозга отсутствуют. Наличие патологического очага в области доминантного полушария способно вызывать речевую дисфункцию. При выполнении познавательных тестов отмечаются отклонения, в основном на зрительно-моторную координацию и внимание.
Если врач сомневается в правильности диагноза, он назначает магнитно-резонансную томографию головного мозга. Лечением роландической эпилепсии занимается невролог.
Доброкачественная Роландическая Эпилепсия
Детская роландическая эпилепсия — одна из распространенных форм детской доброкачественной эпилепсии (около 15% всех случаев). Прилагательные «детская» и «доброкачественная» говорят о том, что болезнь встречается исключительно в детском возрасте и в большинстве случаев ее исход благоприятен.
По поводу причин возникновения этого заболевания мнения специалистов расходятся. У неврологов преобладают две точки зрения на обстоятельства, которые предшествуют возникновению патологии.
В чем ученые сходятся, так это в причине выздоровления детей по достижении половой зрелости: очаги эпилепсии исчезают при снижении возбудимости нервных тканей, что и случается по мере созревания.
Как протекает болезнь
Пики роландической эпилепсии проходят без потери сознания и принимают форму приступов с покалыванием, онемением и пощипыванием половины лица (затронутые стороны могут меняться при каждом новом случае. Иногда доброкачественная эпилепсия у детей в ночное время заканчивается судорогами. Специалисты связывают это с процессом сна.
В начале припадка наблюдательные родители часто замечают изменения в поведении ребенка — дети жалуются на болевые ощущения языка и десен, а также на «ползающих по лицу мурашек». После начала приступа отмечают следующие симптомы доброкачественной эпилепсии:
Часто приступы носят единичный характер и происходят преимущественно ночью, поэтому некоторые родители не догадываются о болезни своего ребенка.
Недуг под контроль!
Обычно у детей, страдающих этим видом эпилепсии, не наблюдаются явные отклонения в поведении, но могут появиться проблемы в школе — снижение усвоения нового материала и успеваемости. Хотя зачастую приступы достаточно редки, бывают ситуации, когда необходимо начинать лечение доброкачественной эпилепсии у детей специальными препаратами: появление приступов днем, снижение восприятия информации, частые приступы ночью.
Центр детской речевой неврологии и реабилитации «НейроCпектр» специализируется на диагностике и лечении всех форм эпилепсии. Обратившись к специалистам нашего Центра, вы всегда получите исчерпывающую консультацию, а в случае необходимости — эффективные медицинские и педагогические решения.