Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей что это
Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей что это
а) Определение и причины. Доброкачественная внутричерепная гипертензия определяется как синдром с повышенным ВЧД в отсутствие объемного образования или видимой обструкции путей оттока СМЖ. Это более точно, чем «псевдотумор головного мозга» (Binder et al., 2004).
Повышение ВЧД может быть следствием повышенного венозного давления в черепных синусах, что возникает при тромбозе синуса твердой мозговой оболочки или при более маловероятной венозной обструкции верхней полой вены. Это вызывает повышение венозного объема головного мозга, что объясняет маленькие размеры желудочков, несмотря на высокое давление ликвора.
Подобное повышение венозного объема также, вероятно, отчасти объясняет снижение абсорбции СМЖ вследствие набухания самой мозговой ткани (Karahalios et al., 1996). Синдром возникает только у детей от двух лет и старше, после того, как череп становится достаточно резистентным, поэтому для расширения требуется достаточно высокое давление СМЖ.
До этого возраста, когда череп более податлив, такое же повышение давления СМЖ вызывает гидроцефалию. Некоторые исследователи считают, что отек мозга является главным фактором и может быть продемонстрирован при КТ (Rothwell et al., 1994), однако другие авторы не смогли обнаружить наличие отека мозга при MPT (Connolly et al., 1992) или при посмертном исследовании двух случаев у взрослых (Wall et al., 1995).
Основные причины псевдотумора головного мозга перечислены в таблице ниже. До недавнего времени венозные факторы, особенно тромбоз латерального синуса вследствие среднего отита, были главной причиной псевдотумора. Они и сейчас являются важным фактором; из 23 пациентов Dhiravibulya et al. (1991), 7 имели инфекцию среднего уха и 5 — тромбоз венозного синуса. В исследовании Sebire et al. (2005) 12 из 42 детей с тромбозом венозного синуса имели резидуальный хронический псевдотумор мозга.
В настоящее время возобновление кормления детей с недостаточностью питания после голодания или при муковисцидозе стало важной причиной псевдотумора в некоторых высокоспециализированных центрах (Couch et al., 1985). Тем не менее, большинство случаев остаются необъясненными, и некоторые из предложенных причин могут быть, на самом деле, результатом совпадений, так как многие из этих предполагаемых «причин» встречались у пациентов с гипертензией не чаще, чем в контрольной группе.
Во всех крупных сериях показана большая частота поражения у девочек, и роль ожирения, хорошо известная у взрослых женщин, вероятно, также важна у девочек-подростков, которые составляют треть случаев, описанных Babikian et al. (1994).
Интересной причиной является отмена кортикостероидов, поскольку она может пролить свет на механизмы и имеет практические последствия относительно прекращения стероидного лечения. Описано несколько семейных случаев (Torlai et al., 1989).
б) Клиническая картина. Головная боль является самым распространенным и часто единственным симптомом (Salman et al., 2001). В исследовании Dhiravibulya et al. (1991) она имелась у 21 ребенка из 23, тогда как рвота наблюдалась у 15, паралич VI нерва у 11, нарушение зрения у 10 детей. Отек диска зрительного нерва, иногда с крупными кровоизлияниями, или, по меньшей мере, нечеткость краев диска наблюдается почти во всех случаях в большинстве серий, хотя в некоторых исследованиях — менее чем в 50% случаев.
Другие, менее частые симптомы и признаки включают парез лицевого нерва (Baker et al., 1989), который в редких случаях бывает двусторонним (Selky et al., 1994), вертикальный страбизм и другие нарушения глазодвигательного нерва, зрачковые нарушения, спинальную или корешковую боль (Macaya et al., 1988), лицевую боль (Hart и Carter, 1982), шум в ушах и атаксию (Round и Keane, 1988). Тем не менее, большинство пациентов имеет очень мало жалоб, несмотря на признаки выраженной внутричерепной гипертензии.
Расхождение швов имеется в большинстве случаев. Чтобы рассматривать этот диагноз, обязательно должна быть получена нормальная МРТ, так как нормальная картина при КТ может быть недостаточной для исключения диагноза псевдотумора головного мозга (Said и Rosman, 2004).
Главной угрозой для пациентов с доброкачественной внутричерепной гипертензией является ухудшение зрения. Она наблюдается примерно у 10% взрослых пациентов с этим синдромом. Salman et al. (2001) обнаружили, что потеря зрения так же была распространена у детей и обычно длилась в течение нескольких месяцев, что поставило под вопрос термин «доброкачественная внутричерепная гипертензия». В других статьях было установлено, что преходящая или постоянная потеря зрения действительно возникает у детей (Lessell и Rosman 1986; Orssaud et al., 2001).
Следовательно, показана последовательная периметрия и оценка остроты зрения, если это возможно (Wall и George, 1987; Wall et al., 1995). У взрослых исследование контрастной чувствительности, по-видимому, является перспективным методом, который более точен для определения прогноза, чем зрительные вызванные потенциалы (Verplanck et al., 1988). Данные методы могут применяться по меньшей мере у детей старшего возраста.
в) Лечение. У некоторых пациентов может произойти спонтанное снижение ВЧД, а у других лечение причины может привести к исчезновению клинических проявлений. Большинству пациентов, тем не менее, требуется неспецифическое лечение, хотя единое мнение о наиболее эффективных методах отсутствует. Повторные люмбальные пункции часто эффективны в течение нескольких дней, но они не могут выполняться постоянно.
Часто применяются кортикостероиды (дексаметазон 0,1-0,25 мг/кг/день, или преднизолон 1 мг/кг/день) (Salman et al., 2001), хотя их эффективность не была полностью изучена. Из-за частоты и тяжести побочных эффектов многие врачи назначают кортикостероиды только как средство последнего выбора. Доказано, что ацетазоламид (30-100 мг/кг/день) и фуросемид (1-2 мг/кг/три раза в день) эффективны для значительного снижения ВЧД (Schoeman, 1994). Люмбоперитонеальное шунтирование может потребоваться при угрозе потери зрения, хотя шунт необходимо часто проверять, и он может инфицироваться. Фенестрация зрительного нерва (Knight et al., 1986) показана при наличии признаков прогрессирующей нейропатии зрительного нерва несмотря на лечение.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.12.2018
Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей
Общая информация
Краткое описание
Доброкачественная внутричерепная гипертензия – полиэтиологический симптомокомплекс, обусловленный повышением внутричерепного давления в отсутствие признаков объемного образования или гидроцефалии [1,2].
ЭЭГ видеомониторинг – видеомониторинг электроэнцефалограммы
Пользователи протокола: детский невропатолог, педиатр и врач общей практики, врачи скорой и неотложной помощи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки. |
| С | |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Публикации в СМИ
Гипертензия внутричерепная доброкачественная
Доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВГ) — гетерогенная группа состояний, характеризующихся повышенным ВЧД без признаков внутричерепного очага, гидроцефалии, инфекции (например, менингита) или гипертензионной энцефалопатии. ДВГ — диагноз исключения.
Эпидемиология • У мужчин наблюдают в 2–8 раз чаще, у детей — одинаково часто у обоих полов • Ожирение наблюдают в 11–90% случаев, чаще у женщин. Частота среди полных женщин детородного возраста — 19/100 000 • 37% случаев регистрируют у детей, 90% из которых в возрасте 5–15 лет, очень редко младше 2 лет • Пик развития заболевания — 20–30 лет.
Клиническая картина • Симптомы •• Головная боль (94% случаев), более выраженная в утренние часы •• Головокружение (32%) •• Тошнота (32%) •• Изменение остроты зрения (48%) •• Диплопия, чаще у взрослых, обычно вследствие пареза отводящего нерва (29%) • Неврологические расстройства обычно ограничены зрительной системой •• Отёк дисков зрительного нерва (иногда односторонний) (100%) •• Поражение отводящего нерва в 20% случаев •• Увеличение слепого пятна (66%) и концентрическое сужение полей зрения (слепота встречается редко) •• Дефект полей зрения (9%) •• Начальная форма может сопровождаться лишь увеличением затылочно-лобной окружности головы, часто самостоятельно проходит и обычно требует только наблюдения без специфического лечения •• Отсутствие расстройств сознания, несмотря на высокое ВЧД • Сопутствующая патология •• Назначение или отмена ГК •• Гипер-/гиповитаминоз А •• Применение других ЛС: тетрациклина, нитрофурантоина, изотретиноина •• Тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки •• СКВ •• Нарушения менструального цикла •• Анемия (особенно железодефицитная).
Диагностические критерии • Давление ликвора выше 200 мм вод.ст. • Состав ликвора: снижение содержания белка (менее 20 мг%) • Симптомы и знаки, связанные только с повышенным ВЧД: отёк диска зрительного нерва, головная боль, отсутствие очаговой симптоматики (допустимое исключение — парез отводящего нерва) • МРТ/КТ — без патологии. Допустимые исключения: •• Щелевидная форма желудочков мозга •• Увеличение размеров желудочков мозга •• Большие скопления ликвора над головным мозгом при начальной форме ДВГ.
Методы исследования • МРТ/КТ с контрастированием и без него • Поясничная пункция: измерение давления ликвора, анализ ликвора как минимум на содержание белка • ОАК, электролиты, ПВ • Обследования для исключения саркоидоза или СКВ.
Дифференциальная диагностика • Поражения ЦНС: опухоль, абсцесс головного мозга, субдуральная гематома • Инфекционные заболевания: энцефалит, менингит (особенно базальный или вызванный гранулематозными инфекциями) • Воспалительные заболевания: саркоидоз, СКВ • Метаболические нарушения: отравление свинцом • Сосудистая патология: окклюзия (тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки) или частичная обструкция, синдром Бехчета • Оболочечный карциноматоз.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Диеты №10, 10а. Ограничение приёма жидкости и соли • Повторное проведение тщательного офтальмологического обследования, включая офтальмоскопию и определение полей зрения с оценкой размеров слепого пятна • Наблюдение, по крайней мере, в течение 2 лет с повторными МРТ/КТ для исключения опухоли головного мозга • Отмена ЛС, способных вызвать ДВГ • Снижение массы тела • Тщательное амбулаторное наблюдение пациентов с бессимптомной ДВГ с периодической оценкой зрительных функций. Терапия показана только у при нестабильном состоянии.
Лекарственная терапия — диуретики • Фуросемид в начальной дозе 160 мг/сут у взрослых; дозу подбирают в зависимости от выраженности симптомов и зрительных нарушений (но не от давления ликвора); при неэффективности дозу можно увеличить до 320 мг/сут • Ацетазоламид 125–250 мг внутрь каждые 8–12 ч • При неэффективности дополнительно рекомендуют дексаметазон по 12 мг/сут, однако следует учесть возможность повышения массы тела.
Оперативное лечение проводят только у пациентов, резистентных к лекарственной терапии или при угрожающей потере зрения • Повторные поясничные пункции до достижения ремиссии (25% — после первой поясничной пункции) • Шунтирование •• Люмбальное: люмбоперитонеальное либо люмбоплевральное •• Другие методы шунтирования (особенно в случаях, когда арахноидит препятствует доступу к люмбальному арахноидальному пространству): вентрикулоперитонеальное шунтирование или шунтирование большой цистерны •• Фенестрация оболочки зрительного нерва.
Течение и прогноз • В большинстве случаев — ремиссия к 6–15 нед (частота рецидивов — 9–43%) • Зрительные расстройства развиваются у 4–12% больных. Потеря зрения возможна без предшествующей головной боли и отёка диска зрительного нерва.
Синоним. Идиопатическая внутричерепная гипертензия
МКБ-10 • G93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертензия • G97.2 Внутричерепная гипертензия после шунтирования желудочков
Приложение. Гипертензионно-гидроцефальный синдром обусловлен повышением давления ликвора у больных с гидроцефалией различного происхождения. Проявляется головной болью, рвотой (часто в утренние часы), головокружением, менингеальными симптомами, оглушённостью, явлениями застоя на глазном дне. На краниограммах обнаруживают углубления пальцевых вдавлений, расширение входа в «турецкое седло», усиление рисунка диплоических вен.
Код вставки на сайт
Гипертензия внутричерепная доброкачественная
Доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВГ) — гетерогенная группа состояний, характеризующихся повышенным ВЧД без признаков внутричерепного очага, гидроцефалии, инфекции (например, менингита) или гипертензионной энцефалопатии. ДВГ — диагноз исключения.
Эпидемиология • У мужчин наблюдают в 2–8 раз чаще, у детей — одинаково часто у обоих полов • Ожирение наблюдают в 11–90% случаев, чаще у женщин. Частота среди полных женщин детородного возраста — 19/100 000 • 37% случаев регистрируют у детей, 90% из которых в возрасте 5–15 лет, очень редко младше 2 лет • Пик развития заболевания — 20–30 лет.
Клиническая картина • Симптомы •• Головная боль (94% случаев), более выраженная в утренние часы •• Головокружение (32%) •• Тошнота (32%) •• Изменение остроты зрения (48%) •• Диплопия, чаще у взрослых, обычно вследствие пареза отводящего нерва (29%) • Неврологические расстройства обычно ограничены зрительной системой •• Отёк дисков зрительного нерва (иногда односторонний) (100%) •• Поражение отводящего нерва в 20% случаев •• Увеличение слепого пятна (66%) и концентрическое сужение полей зрения (слепота встречается редко) •• Дефект полей зрения (9%) •• Начальная форма может сопровождаться лишь увеличением затылочно-лобной окружности головы, часто самостоятельно проходит и обычно требует только наблюдения без специфического лечения •• Отсутствие расстройств сознания, несмотря на высокое ВЧД • Сопутствующая патология •• Назначение или отмена ГК •• Гипер-/гиповитаминоз А •• Применение других ЛС: тетрациклина, нитрофурантоина, изотретиноина •• Тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки •• СКВ •• Нарушения менструального цикла •• Анемия (особенно железодефицитная).
Диагностические критерии • Давление ликвора выше 200 мм вод.ст. • Состав ликвора: снижение содержания белка (менее 20 мг%) • Симптомы и знаки, связанные только с повышенным ВЧД: отёк диска зрительного нерва, головная боль, отсутствие очаговой симптоматики (допустимое исключение — парез отводящего нерва) • МРТ/КТ — без патологии. Допустимые исключения: •• Щелевидная форма желудочков мозга •• Увеличение размеров желудочков мозга •• Большие скопления ликвора над головным мозгом при начальной форме ДВГ.
Методы исследования • МРТ/КТ с контрастированием и без него • Поясничная пункция: измерение давления ликвора, анализ ликвора как минимум на содержание белка • ОАК, электролиты, ПВ • Обследования для исключения саркоидоза или СКВ.
Дифференциальная диагностика • Поражения ЦНС: опухоль, абсцесс головного мозга, субдуральная гематома • Инфекционные заболевания: энцефалит, менингит (особенно базальный или вызванный гранулематозными инфекциями) • Воспалительные заболевания: саркоидоз, СКВ • Метаболические нарушения: отравление свинцом • Сосудистая патология: окклюзия (тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки) или частичная обструкция, синдром Бехчета • Оболочечный карциноматоз.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Диеты №10, 10а. Ограничение приёма жидкости и соли • Повторное проведение тщательного офтальмологического обследования, включая офтальмоскопию и определение полей зрения с оценкой размеров слепого пятна • Наблюдение, по крайней мере, в течение 2 лет с повторными МРТ/КТ для исключения опухоли головного мозга • Отмена ЛС, способных вызвать ДВГ • Снижение массы тела • Тщательное амбулаторное наблюдение пациентов с бессимптомной ДВГ с периодической оценкой зрительных функций. Терапия показана только у при нестабильном состоянии.
Лекарственная терапия — диуретики • Фуросемид в начальной дозе 160 мг/сут у взрослых; дозу подбирают в зависимости от выраженности симптомов и зрительных нарушений (но не от давления ликвора); при неэффективности дозу можно увеличить до 320 мг/сут • Ацетазоламид 125–250 мг внутрь каждые 8–12 ч • При неэффективности дополнительно рекомендуют дексаметазон по 12 мг/сут, однако следует учесть возможность повышения массы тела.
Оперативное лечение проводят только у пациентов, резистентных к лекарственной терапии или при угрожающей потере зрения • Повторные поясничные пункции до достижения ремиссии (25% — после первой поясничной пункции) • Шунтирование •• Люмбальное: люмбоперитонеальное либо люмбоплевральное •• Другие методы шунтирования (особенно в случаях, когда арахноидит препятствует доступу к люмбальному арахноидальному пространству): вентрикулоперитонеальное шунтирование или шунтирование большой цистерны •• Фенестрация оболочки зрительного нерва.
Течение и прогноз • В большинстве случаев — ремиссия к 6–15 нед (частота рецидивов — 9–43%) • Зрительные расстройства развиваются у 4–12% больных. Потеря зрения возможна без предшествующей головной боли и отёка диска зрительного нерва.
Синоним. Идиопатическая внутричерепная гипертензия
МКБ-10 • G93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертензия • G97.2 Внутричерепная гипертензия после шунтирования желудочков
Приложение. Гипертензионно-гидроцефальный синдром обусловлен повышением давления ликвора у больных с гидроцефалией различного происхождения. Проявляется головной болью, рвотой (часто в утренние часы), головокружением, менингеальными симптомами, оглушённостью, явлениями застоя на глазном дне. На краниограммах обнаруживают углубления пальцевых вдавлений, расширение входа в «турецкое седло», усиление рисунка диплоических вен.
Внутричерепная гипертензия у детей
Внутричерепная гипертензия у детей — это повышение интракраниального давления, которое вызвано органическими церебральными поражениями, соматическими и инфекционными заболеваниями. Основные симптомы патологии: интенсивные головные боли, тошнота и рвота, зрительные нарушения. У младенцев внутричерепная гипертензия характеризуется выбуханием родничка, изменениями поведения, срыгиваниями. Для диагностики проводятся нейросонография, томография головного мозга, по показаниям — люмбальная пункция. Лечение повышенного ВЧД (внутричерепного давления) включает охранительный режим и диету, медикаменты (диуретики, ноотропы, витамины), нейрохирургические операции.
МКБ-10
Общие сведения
Внутричерепная гипертензия относится к одному из наиболее распространенных синдромов в детской неврологии, но самостоятельным диагнозом является только один ее вид — идиопатическая (первичная) ВЧД. Наиболее часто гипертензивные состояния встречаются у новорожденных и грудничков, что вызвано антенатальными и перинатальными факторами. Особенность заболевания у детей раннего возраста — длительное субклиническое течение, что затрудняет своевременную диагностику и начало лечения.
Причины
В первый год жизни ведущую роль в формировании внутричерепной гипертензии играют внутриутробные инфекции (краснуха, сифилис, герпесвирусное заражение), аномалии ЦНС (микроцефалия, артериовенозные мальформации, гидроцефалия), признаки которых определяются сразу после рождения. Частой причиной проблемы выступают интранатальные повреждения — родовая травма, асфиксия. У детей любого возраста встречаются следующие этиологические факторы:
Патогенез
Полость черепа представляет собой замкнутое пространство, которое не способно к расширению, поэтому даже незначительное изменение внутрикраниального давления сопровождается соответствующей неврологической симптоматикой. Исключение составляют маленькие дети, у которых благодаря податливости костей и швов длительное время может быть компенсированное состояние, а патологические признаки появляются при значительном возрастании внутричерепной гипертензии.
Симптомы
Главное клиническое проявление патологии — головная боль, которая беспокоит 92% детей с высоким ВЧД. Пациенты школьного возраста, которые могут детально описать свои ощущения, предъявляют жалобы на интенсивные распирающие боли, которые усиливаются утром после пробуждения, становятся невыносимыми при наклонах головы вниз и резких движениях. Болевой синдром сопровождается тошнотой, иногда рвотой, затуманиванием зрения и мельканием «мушек» перед глазами.
При медленном нарастании интракраниального давления дети жалуются на усталость, нарушения сна, сложности с запоминанием и концентрацией внимания. Характерные признаки идиопатической внутричерепной гипертензии — шум и тяжесть в голове, боль в глазах, яркие вспышки или двоение предметов. У 26% больных на фоне сдавления зрительных нервов прогрессирующе снижается зрение.
В грудном и раннем возрасте клиническая картина патологии отличается. Основным симптомом является изменение поведения малыша: чрезмерное беспокойство и плаксивость, безучастность к раздражителям и постоянная сонливость, отказ от груди или смеси. На повышение ВЧД указывает выбухание большого родничка, монотонный крик, рвота «фонтаном». Постепенно увеличивается объем головы и возникает гипертензионно-гидроцефальный синдром.
Осложнения
Основная опасность внутричерепной гипертензии — компрессия мозговых структур в полости черепа и поражение жизненно важных центров. При нарастающем интракраниальном давлении есть риск дислокационного синдрома — вклинения мозгового ствола с расстройством базовых жизненных функций (дыхания, сердцебиения). Если ребенку вовремя не оказать медицинскую помощь, возможен летальный исход.
У малышей не диагностированная интракраниальная гипертензия чревата нарушениями психического развития вплоть до формирования олигофрении. Хроническое повышение уровня внутричерепного давления зачастую вызывает психоэмоциональные и минимальные неврологические изменения. Возможно формирование астенического синдрома, ухудшение когнитивных способностей ребенка.
Диагностика
Во время физикального осмотра детский невролог обращает внимание на зрительные и глазодвигательные нарушения, патологические рефлексы, вегетативную дисфункцию. Диагностика внутричерепной гипертензии у детей представляет сложную задачу, что обосновано отсутствием способов точного измерения ВЧД и размытыми границами его нормы (в среднем — более 200 мм вод. ст.). Чтобы выявить объективные признаки повышенного интракраниального давления и установить причины этого состояния применяются:
Лечение внутричерепной гипертензии у детей
Консервативная терапия
Немедикаментозное лечение предусматривает охранительный режим, ограничение учебных нагрузок, сокращение времени пользования гаджетами. В остром периоде необходимы госпитализация и строгий постельный режим. Для нормализации водного баланса ребенку подбирают диету с уменьшением жидкости и соли, при этом у грудничков такая коррекция не проводится, вскармливание выполняется по требованию. Медикаментозное лечение включает несколько групп препаратов:
Хирургическое лечение
Помощь детских нейрохирургов требуется при неэффективности консервативного лечения, стойкости клинической симптоматики или обнаружении объемных новообразований в ЦНС. При остром повышении ВЧД для предупреждения дислокации мозга назначают декомпрессионную трепанацию черепа, наружное вентрикулярное дренирование. Плановые операции направлены на коррекцию врожденных аномалий, удаление опухолей.
Прогноз и профилактика
У детей, страдающих внутричерепной гипертензией, прогноз зависит от своевременности диагностики и начала терапии. Признаки острого и быстро прогрессирующего повышения ВЧД ассоциированы с высоким риском нарушения витальных функций. Однако применение комплексной медикаментозной терапии и оказание хирургической помощи (при наличии показаний) значительно снижает вероятность неблагоприятных исходов.
Профилактика гипертензии начинается в антенатальном периоде путем наблюдения за беременной, соблюдения норм асептики и антисептики, ранней диагностики инфекций, выбора оптимальной тактики родоразрешения. Постнатальные профилактические меры включают предупреждение нейроинфекций и детского травматизма, взвешенное назначение лекарственных средств, особенно кортикостероидов.