Двухростковая цитопения что это

18.04.202218.04.2022 admin 0 Comments

Двухростковая цитопения что это

Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. В кроветворении выделяют 3 основных ветви, или ростка: красный росток (эритроидный), белый росток (лейкоцитарный) и тромбоцитный (тромбоцитарный). Слово «мультилинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления (созревания) двух или всех трех ростков крови.

Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД) – один из видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушения созревания ростков крови у пациента снижены два или все три основных составляющих элемента крови: гемоглобин, лейкоциты и тромбоциты. РЦМД – одна из самых частых видов миелодиспластического синдрома. Около 30% всех пациентов с МДС – это больные с таким заболеванием. Чаще всего заболевают люди в возрасте 70-79 лет.

Диагноз:

Диагноз «рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией» ставят, если у пациента нет других причин для ухудшения состава крови и обнаружены типичные изменения в костном мозге. Причин изменений в анализах крови может быть много, поэтому РЦМД – это диагноз исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины таких неблагоприятных изменений в крови исключены. Чтобы поставить диагноз РЦМД пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Это заболевание опасно тем, что оно постепенно может перейти (трансформироваться) в острый лейкоз, поэтому тщательное обследование нужно еще и для того, чтобы понять, как быстро произойдет эта трансформация и каковы в настоящий момент лечебные возможности для данного пациента.

Лечение

Если кровь обратившегося к врачу человека изменена незначительно и пациент чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Потом по необходимости делают переливания крови или ее компонентов. Если со временем у пациента появились предвестники перехода РЦМД в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов. Если болезнь уже перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 10%), то больного лечат от острого лейкоза. Молодых пациентов можно полностью вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови. По данным мировой статистики, больные рефрактерной цитопенией с мультилинейной дисплазией живут в среднем около трех лет после того, как болезнь обнаружили и начали лечение.

Источник

Цитопения

Цитостатические лекарственные средства применяются для сдерживания и уничтожения злокачественных клеток. Однако после химиотерапии такими препаратами проявляется негативный побочный эффект: ухудшение работы костного мозга и последующее уменьшение в организме кровяных частиц, называемое цитопенией. Отличие патологии выделяется из её названия (греч. cyto – клетка, penia – недостаток). Обычно наблюдается изолированная нехватка лейкоцитов и тромбоцитов, реже – эритроцитов.

Причины возникновения и развития цитопении

Проявление заболевания выражается в двух факторах: разрушение кровяных телец в сосудах, а также ухудшение синтеза новых клеток.

Не считая воздействия на организм ряда медикаментов, причинами возникновения цитопении являются:

Следствие развития цитопении – характерные для неё клинические признаки:

Виды цитопении и их характеристики

Цитопения – это ощутимый для организма дефицит клеток крови в организме. Болезнь обнаруживает разновидности: названия и особенности обусловлены нехваткой конкретного компонента системы кровообращения.

Двух-, трёхростковая, рефрактерная цитопения, панцитопения считаются симптомами миелодиспластического синдрома (МДС) – неспособности костного мозга воспроизводить клетки крови. Группа заболеваний МДС располагает кодом по МКБ-10 D46.

Эритроцитопения

Нехватка красных кровяных тел. Патология вынуждает уменьшать количество гемоглобина и кислорода в организме, приводящее к утомлению и ухудшению состояния больного. По признакам патология характерна типичному оголоданию человека: озноб, слабое внимание, потеря массы, головокружение. Все видимые покровы портятся (растрескивание губ, бледность или пожелтение кожи, кариес и рыхлые дёсны на зубах).

Лейкопения

Лейкопения – пониженный уровень лейкоцитов в системе кровообращения. Уменьшение их количества негативно сказывается на иммунной системе человека: сопротивление болезням слабеет, даже незначительные недуги протекают в тяжёлой форме. Сопровождается частыми инфекционными заболеваниями, недомоганием и высокой температурой тела. На теле появляются прыщи, болячки, фурункулы, нагноения.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения представляет собой изолированный дефицит тромбоцитов в цикле кровообращения. Имеет код по МКБ-10 D69. Внешне распознаётся частыми кровотечениями из носа, кровохарканием, черным калом (кровоизлияния в кишечнике). Телесные повреждения (и сильные, и слабые) вызывают синяки. Причины – ухудшение свёртываемости и меньшая вязкость крови: как итог, кровотечение (как внутреннее, так и наружное) занимает больше времени для остановки.

Другие виды

Пониженное содержание всех видов составляющих цикла кровообращения приводит к панцитопении.

Угнетение работы нескольких ростков кроветворения означает заболевание двухростковой или трёхростковой цитопенией. Также возможна рефрактерная цитопения – поражение всех ростков: нехватка гемоглобина, тромбоцитов и лейкоцитов. Тяжёлым видам недуга подвержены люди старше 70 лет.

Диагностика

Обнаружить и искоренить сразу недуг не получится: на первых порах заметных признаков нет. Количество элементов крови уменьшается постепенно: к плавным переменам организм стремится приспосабливаться. Симптомы проявляются только при длительном развитии патологии.

Диагностика цитопении

Вероятное развитие цитопении возможно отследить при долгом наблюдении ряда общих симптомов: по частой заболеваемости, утомлению, недомоганиям, ломким ногтям, выпадению волос.

Точное определение наличия и разновидности патологии устанавливается специалистами. Диагностика заболевания проходит в ряд последовательных шагов:

Диагностика МДС

Обнаруживается и устанавливается диагноз МДС после гистологического и цитологического изучения поражённого органа.

Двухростковая цитопения – синдром рефрактерной цитопении с мультилинейной дисплазией (РЦМД): 10% клеток с нарушенным развитием, дефект двух или трёх ростков кроветворения.

Цитопения конкретного вида клеток – неклассифицированный МДС (с одноростковой дисплазией и отсутствием бластов) или рефракторная анемия (при наличии бластов).

Панцитопения вкупе с повышенным числом кольцевых сидеробластов (свыше 15%) говорит о РЦМД с кольцевыми сидеробластами.

Лечение цитопении

В случае подтверждения заболевания врачом-гематологом проводится лечение. Оно требует стационарных условий, а также регулярно сдавать кровь на анализ. Важно помнить: указанная болезнь – не самостоятельный недуг, а сопровождение другой патологии. Курс, нацеленный только на применении мер против цитопении, будет бесполезным.

Общее лечение заболевания

Обычное лечение (на предмет сниженного иммунитета) предусматривает употребление пациентом гормональных кортикостероидов и глюкокортикостероидов. Также гематологами выявляется нехватка минералов и иных компонентов крови: составляются курсы употребления витаминов и правильного питания, сравнение состояния пациента до, во время и после терапии. При острой необходимости допускается переливание крови. Результат терапии непредсказуем: возможен как положительный, так и негативный итог. Во время лечения процедуры и препараты подбираются с учётом особенностей патологии.

Лечить пациента стандартным курсом достаточно, если основной болезнью стала лёгкая или средняя степень анемии: восполняется недостаток железа, белков и витамина В12.

Цитопения обнаруживается не только у взрослых, но и у детей всех возрастов. Их комплекс лечения предполагает принятие Цитозара – предусматривается как дифференциальная, так и комбинированная терапия. Универсальность препарата делает его ключевым средством в достижении ремиссии раковых опухолей.

Специфическое лечение цитопении

По сравнению с консервативной терапией, к углублённому варианту лечения недуга прибегают, если заболевание-источник признан тяжёлой патологией.

При лейкозе, миеломе, метастазах костного мозга и иных онкологических заболеваниях в развитой форме стационарного лечения и насыщения организма становится недостаточно. Если применение цитозара также не привело к желаемым результатам, проводится хирургическое вмешательство: выполняется пересадка костного мозга. Эта операция считается наиболее действенным способом избавления от цитопении. Другой возможной процедурой (при соответствующих медицинских показаниях) считается удаление селезёнки.

После выполненных хирургических процедур назначается симптоматическое лечение. От правильно организованной диеты, восполняющей послеоперационную бедность организма питательными веществами, витаминами и минералами, и распределения физических нагрузок зависит восстановление организма и возвращение полноценной жизнедеятельности человека. Симптомы проходят, состояние нормализуется.

Профилактика и прогноз жизни

Методы, предупреждающие развитие цитопении на ранних сроках, отсутствуют: из-за адаптации организма начальную стадию невозможно распознать. Цель профилактических мер – уменьшить число обострений.

Предупреждающие мероприятия

Для профилактики переболевшему патологией нужно регулярно сдавать анализ крови и проходить обследование у врача-гематолога. Норма посещений – не реже 1 раза в полгода (или каждые 4 месяца, если риск рецидива велик).

Выздоровевший пациент для профилактики цитопении должен соблюдать каждый элемент здорового образа жизни:

Сроки жизни после хирургической и химической терапии

Прогноз жизни и возможность полноценной жизнедеятельности зависит от общего физического состояния пациента, его возраста и заболевания, послужившего причиной развития цитопении. Практика показывает: после химиотерапии и остальных необходимых мер 4 из 5 переболевших гарантировано восстановление до нормы и пятилетний срок жизни.

При лейкозе в ранней стадии, анемии, инфекционных заболеваниях в случае их успешного преодоления обычно даётся положительный прогноз жизни.

Лечение миелодиспластического синдрома в тяжёлой форме зависит от своевременного переливания крови и трансплантации костного мозга (в особых случаях – стволовых клеток). Но, учитывая, что 80% больных – люди старше 60 лет (с ожидаемым сроком жизни до 12 лет), вопрос о применении хирургических мер почти не поднимается. Основной метод – лечение низкой интенсивности (переливание эритроцитов, белковое питание, химиотерапия) и поддерживающие меры для улучшения состояния и посильного продления существования.

В сравнении с довольно «лёгкими» патологиями, на поздних сроках онкологических недугов и метастазов в системе кровообращения также применяются лишь общие лечебные процедуры по поддержанию внешнего качественного состояния здоровья пациента. Неизлечимые патологии неизбежно ведут к смерти больного.

Источник

Двухростковая цитопения что это

Диагноз:

Лечение

Источник

Двухростковая цитопения что это

Ваш дерматолог

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Р. А. Мокеева; Л. А. Махонова

Цитопения – пониженное содержание форменных элементов в крови.

Этимология термина цитопения: cytopenia (греч. язык) kytos — вместилище, клетка + penia — бедность.

Классификация

Эти виды цитопении могут встречаться изолированно или в различных комбинациях (в последнем случае говорят о двухростковой или трехростковой цитопении). Лейкопения чаще всего связана с уменьшением в крови абсолютного количества нейтрофилов (у взрослых менее 2000 в 1 мкл), то есть с нейтропенией, реже с лимфопенией (у взрослых количество лимфоцитов менее 1200 в 1 мкл), ещё реже с моноцитопенией (у взрослых количество моноцитов менее 90 в 1 мкл); пониженное содержание эозинофильных и базофильных лейкоцитов в крови практически не отражается на общем количестве лейкоцитов.

Этиология и патогенез

Механизмы возникновения цитопении различны. Так, выделяют цитопению, развившиеся в результате уменьшения продукции кроветворных клеток в красном костном мозге, что наблюдается при:

Цитопении могут быть обусловлены замедленным выходом клеток крови из красного костного мозга, что происходит при:

Цитопении возникают в результате уменьшения времени циркуляции клеток в кровеносном русле, что отмечается при:

Цитопении могут быть связаны с перераспределением клеток крови внутри сосудистого русла и (или) поглощением их при внутрисосудистом свертывании крови, например при:

Лечение при цитопении направлено на основное заболевание.

Цитопения у детей

Быстрый рост ребенка в раннем возрасте требует повышенного синтеза гемоглобина и усиленного обмена железа, поэтому при неправильном питании может возникнуть дефицит фолиевой кислоты и витамина B₁₂, в результате чего развивается эритроцитопения.

Описаны транзиторные нейтропении и тромбоцитопении у новорожденных в результате присутствия материнских агглютининов к клеткам крови.

Недуг связанный с сокращением определенных клеток в крови

Цитопения представляет собой снижение уровня определенных типов клеток крови. Чаще всего встречается изолированное сокращение числа лейкоцитов и тромбоцитов. Реже уменьшается количество эритроцитов. В отдельных случаях уменьшаются все виды кровяных элементов. Анемическое состояние при начальной стадии недуга появляется очень редко из-за медленного понижения уровня гемоглобина и адаптацией больного организма к своему новому нездоровому состоянию.

Общая информация о недуге

Противоопухолевые лекарственные средства предназначены для обезвреживания злокачественных клеток, однако при этом угнетается деятельность костного мозга, вырабатывающего эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. В настоящее время препараты для проведения химиотерапии имеют выборочное действие, поэтому в организме заболевшего человека снижается концентрация некоторых видов кровяных клеток, то есть он заболевает цитопенией.

Она опасна по нескольким причинам:

Причины возникновения

Развитие недуга может происходить как из-за подавления синтеза клеток крови в костном мозге, так и из-за разрушения их в сосудах.

Его возникновение может развиться в результате:

Причиной болезни может быть онкология

Этот патологический процесс можно наблюдать при наличии:

Разновидности цитопении

Существует общепринятая международная классификация болезней. Сокращенно она называется МКБ. Согласно этой системы выделяют следующие виды заболевания:

Однако данный международный классификатор допускает, что эти виды встречаются не только отдельно, но и комбинировано. К комбинированным относится двухтростковая и трехростковая цитопения.

Есть еще и рефрактерная цитопения, при которой в результате нарушений созревания ростков крови одновременно снижается уровень гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов. Этот недуг в основном поражает людей старше 70 лет.

Признаки наличия заболевания

Данная болезнь в своей ранней стадии протекает бессимптомно, так как количество кровяных элементов снижается медленно. При этом организм больного активно старается адаптироваться к такой перемене. Поэтому состояние, когда человек не чувствует недомогания, может длиться еще долго.

Но в дальнейшем, при прогрессировании, появляются следующие общие ярко выраженные клинические признаки:

Для низкой концентрации тромбоцитов характерны:

Сниженному уровню лейкоцитов сопутствуют:

Уменьшение числа эритроцитов приводит к:

Методы диагностики

Диагностирование цитопении происходит при помощи комплекса действий:

Для подтверждения диагноза проводится ряд исследований, в том числе анализ крови

Варианты лечения

Лечение данного заболевания выполняет врач-гематолог в условиях стационара с постоянным проведением лабораторного анализа крови.

Иммунная (вызванная иммунными причинами) цитопения обязательно должна иметь индивидуально подобранную терапию. Патогенетическое лечение осуществляют с применением гормональных средств, иммуноглобулинов и препарата цитозара (используется при лейкозе у пациентов разных возрастов).

К сожалению, онкологические заболевания крови встречаются не только у взрослых людей, но и у детей (даже у тех, кто только недавно родился), в том числе и различные виды цитопении. Их также часто лечат с помощью медикамента цитозара (как самостоятельного лекарственного средства либо как элемента комбинированной терапии), чтобы обеспечить ремиссию, а также в качестве поддерживающей терапии.

Итог лекарственных лечебных мероприятий может быть как позитивным, так и негативным. Если случай сложный либо нет эффекта от медикаментов, в том числе и от цитозара, приходится пересаживать костный мозг. Это оперативное вмешательство является наиболее эффективным методом избавления от заболевания. Однако оно стоит очень дорого, поскольку сложно подобрать подходящего донора.

Когда есть медицинские показания, прибегают к удалению селезенки. А также назначают симптоматическое лечение для поддержания нормального функционирования организма.

Врачом тщательно продумывается реабилитационный комплекс (диета, трудовая и физическая активность), чтобы больной мог восстановиться.

Если терапия была подобрана верно, симптомы заболевания начнут проходить. Длительность жизни пациента возрастет.

Профилактика и прогноз на выживаемость

Прямых способов предупреждения возникновения данного недуга нет. Профилактика направлена на сокращение числа рецидивов. Состояние пациента должно контролироваться при помощи проведения регулярных анализов крови. Но сколько раз их необходимо сдавать? Через какой период времени? Данное исследование необходимо проводить не реже 1 раза в 6 месяцев. А люди, которые находятся в группе риска, должны 1 раз в 4 месяца приходить к гематологу на профилактический осмотр.

Залог здоровья – правильное питание и здоровый образ жизни

Кроме контроля состояния здоровья, доктора также рекомендуют следующие меры профилактики:

Что может грозить человеку, заболевшему этим недугом? Это зависит от того, каким было первоначальное заболевание. К примеру, начальная стадия лейкоза лечится при помощи химиотерапии с применением лекарственного средства цитозара, прогноз в этом случае благоприятен.

После подтверждения цитопении дольше 5 лет живут 80% заболевших. Результат лечебных мероприятий зависит также от возрастной категории пациента, от патологий, которые сопутствуют заболеванию и от состояния его здоровья.

Другие стадии онкологических недугов крови и метастазы, проникающие в костный мозг, к сожалению, в итоге приводят к смерти пациента. Тогда применяются лишь паллиативные лечебные меры, позволяющие повлиять на качество и продолжительность жизни больного человека, поскольку заболевание является неизлечимым.

Что такое цитопения, и как ее лечить?

Что такое цитопения?

Цитопения — дефицит форменных элементов крови

Цитопенией называют в медицине состояние, при котором в крови оказывается дефицит тех или иных клеток. В зависимости от того какие клетки оказываются в дефиците, выявляется вид нарушения. Определяется состав крови при общем анализе. По его результатам выясняется, требуется ли пациенту дальнейшее обследование.

От того насколько сильно изменен состав крови, зависит общее состояние больного. При незначительных нарушениях, как правило, нет выраженных проявлений патологии и состояние больного практически не страдает. Это явление достаточно часто приводит к тому, что диагностируется проблема запоздало, когда заболевание, вызвавшее ее, уже достаточно сильно развито.

Причины цитопении

Причиной цитопении могут быть заболевания ЦНС

Причин для развития цитопении достаточно много, но чаще всего патология выявляется у лиц с онкологическими заболеваниями. Такое явление связано с тем, что большинство препаратов для химиотерапии нарушают работу костного мозга. Это побочное воздействие приводит к тому, что клетки крови разрушаются в большем количестве, чем продуцируются. Также нарушение способны вызывать еще следующие причины:

Также возможно нарушение соотношения компонентов крови при обильном кровотечение. В этом случае явление проходит по мере восстановления нормального объема крови.

Виды цитопении

При эритроцитопениипении падает количество эритроцитов

Выделяют три вида цитопении в зависимости от того, каких клеток крови оказывается недостаточно.

То, какой из видов нарушения имеет место, определяется при анализе крови. Предварительный диагноз иногда может быть поставлен врачом по наличию симптомов и предрасполагающих к нарушению факторов.

Как проявляется цитопения?

Частые инфекции могут указывать на цитопению

Точно определить наличие нарушения можно только по анализу крови. Предположить же то, что имеется проблема с составом крови, можно по таким симптомам:

Картина нарушения выражена больше или меньше в зависимости от того, насколько сильно изменен состав крови.

Какой анализ позволяет выявить цитопению

Тест на определение клеток доступный и информативный

В диагностике цитопении основное значение имеет лабораторное исследование крови с определением объема ее компонентов. Также с целью выявления нарушения в большинстве случаев составляется миелограмма и проводится пункция костного мозга для гистологического исследования его тканей и определения их состояния.

От того, какое заболевание вызвало изменение картины крови, зависит выбор методов дальнейшего обследования. Их назначает лечащий врач после сбора анамнеза и общего осмотра больного.

Чем опасна цитопения?

Опасность патологии связана с тем, что изменение состава крови приводит к проблемам в работе всех внутренних органов. В результате этого состояние человека резко ухудшается. При тромбоцитопении опасны обильные внутренние кровотечения, которые легко приводят к летальному исходу. Нехватка эритроцитов вызывает кислородное голодание тканей, а нехватка лейкоцитов приводит к постоянным вирусным поражениям, вылечить которые оказывается особенно сложно.

Как лечится цитопения

Влияние на причину оказывает положительный результат

Лечение цитопении проводится после выявления заболевания, которое ее спровоцировало. Терапия при онкологических процессах назначается поддерживающая, которая позволяет не допустить дальнейшего ухудшения состояния пациента. При нехватке лейкоцитов необходима терапия, направленная на устранение нарушения в работе иммунной системы. При патологиях внутренних органов, если это становится причиной для развития изменения состава крови, лечение направлено на устранение основной проблемы.

Профилактические меры и прогнозы

Специфической профилактики цитопении не разработано, так как нарушение картины крови может вызываться многими причинами. Прогноз в большинстве случаев достаточно благоприятный. При правильной и своевременной терапии удается нормализовать картину крови и стабилизировать состояние человека.

Причины возникновения и развития цитопении

Не считая воздействия на организм ряда медикаментов, причинами возникновения цитопении являются:

Следствие развития цитопении – характерные для неё клинические признаки: