Erevanyan hivandutyun что это такое
Երևանյան հիվանդություն. ի՞նչ է սա
Պարբերական հիվանդությունը անբուժելի, ժառանգական հիվադություն է: Այն դրսևորվում է պարբերաբար կրկնվող կարճատև նոպաներով, որոնք ուղեկցվում են սաստիկ ցավով ու տենդով:
«Հիվանդությունն ունի արտահայտման չորս ձև. որովայնային, կրծքային, հոդային և խառը»,- տեղեկացնում է տիկին Ասատրյանը` նշելով, որ Պարբերական հիվանդությամբ տառապողների 95%-ի մոտ նոպաները դրսևորվում են որովայնացավով, որը կարող է ուղեկցվել փորկապությամբ, իսկ նոպայից հետո անցնում է փորլուծության:
«Հաճախ որովայնային սուր ցավերը խթան են հանդիսանում, որ մարդիկ կույրաղիք կամ լեղապարկ են վիրահատում»,-ընդգծում է բժշկուհին:
Հիվանդության արտահայտման ձևերից է նաև կրծքայինը, երբ նոպաներն ուղեկցվում են կրծքավանդակի ծանրությամբ ու ճնշման բարձրացնանբ. իսկ նոպայի առավելագույն արտահայտվածության շրջանում նկատվում է հևոց: Հոդային նոպաների դեպքում բորբոքվուն են հոդերը և նկատվում է հոդերի ուժեղ ցավ, իսկ խառը նոպաների ժամանակ որովայնայինը զուգակցվում է կրծքայինի հետ, կրծքայինը` հոդայինի և այլն: Բոլոր տեսակի նոպաներն էլ ուղեկցվում են բարձր ջերմությամբ (40աստիճան և ավել).ցավի և ջերմության արտահայտվածությունն զուգահեռ է ուղեկցվում:
«Պարբերականը կարող է դրսևորվել բարդությամբ` ամիլոիդոզով, ինչը կարող է հանգեցնել նաև մահվան: Բարդության դեպքում մարդու ներքին օրգաններում շատ դժվարալուծ նյութ է կուտակվում, որը, գտնվելով որևէ օրգանում, ախտահարում է այն. Պարբերական հիվանդության պարագայում առավելապես ախտահարվում են երիկամները` առաջացնելով երիկամային անբավարարություն: Բարդության դեպքում կարող են ախտահարվել նաև լյարդը, փայծաղը և վահանաձև գեղձը»,-ասում է Արուսյակ Ասատրյանը: Իսկ Պարբերական հիվանդությամբ տառապող կանանց 20-30%-ի մոտ հղիությունն ընդհատվում է վիժումով:
Պարբերական (երևանյան) հիվանդություն. ինչ է այն իրենից ներկայացնում
Ի՞նչ է պարբերական հիվանդությունը
Պարբերական հիվանդությունը (ՊՀ), կամ ինչպես մենք հաճախ այն անվանում ենք, երևանյան հիվանդութունը, ժառանգական հիվանդություն է, որը բնորոշվում է սուր բորբոքման կրկնվող նոպաներով (դրանք դրսևորվում են որովայնի կամ կրծքավանդակի ցավերով կամ հոդացավերով, տենդով) և կարող է բարդանալ երիկամների և այլ օրգանների ախտահարումով՝ ամիլոիդոզով:
Եթե մարդու MEFV զույգ գեներից միայն մեկում է առկա հիվանդագին մուտացիան, իսկ երկրորդ ծնողից ժառանգված գենն առողջ է, ապա նա չի հիվանդանում պարբերական հիվանդությամբ, սակայն հանդիսանում է մուտացիայի առողջ կրող և կարող է այն փոխանցել իր ժառանգներին:
Ինչպե՞ս կարող է երեխայի մոտ ՊՀ ախտորոշվել, եթե ազգում երբեք ՊՀ չի եղել
Երեխան կարող է մուտացիայի ենթարկված գենը ժառանգել ինչպես հիվանդ, այնպես էլ առողջ, բայց զույգ գեներից միայն մեկում այդ մուտացիան կրող ծնողներից: Այսպես ժառանգվող հիվանդություն-ները կարող են մի քանի սերնդում չդրսևորվել:
Կարո՞ղ է ՊՀ հիվանդը առողջ սերունդ տալ
Այո: Ինչպես առողջ մարդկանցից կարող են ծնվել հիվանդ երեխաներ, այնպես էլ ՊՀ հիվանդի մոտ կարող են ծնվել առողջ երեխաներ, ովքեր կլինեն մեկ մուտացիայի կրողներ:
Հիվանդ երեխա ծնվելու հավանականությունը 100% է միայն այն դեպքում, եթե երկու ծնողն էլ ունեն ՊՀ: Եթե միայն մեկ ծնողն է հիվանդ, առողջ երեխա ունենալու հավանականությունը կարող է լինել 25-ից մինչև 100%: Դիմեք բժիշկ-մասնագետի, ով ամեն կոնկրետ իրավիճակում Ձեզ կբացատրի երեխաների հնարավոր ժառանգականությունը:
Ամեն դեպքում, ժառանգման համար նշանակություն չունեն ո՛չ հիվանդ ծնողի սեռը, ո՛չ երեխաների սեռը, ո՛չ էլ նրանց ծնվելու հերթականությունը. բոլորի համար գործում են նույն հավանականությունները:
Մի բան հստակ կարելի է ասել. ՊՀ հիվանդ ծնողը կարող է ավելի վաղ իր երեխայի մոտ կասկածել հիվանդությունը և քայլեր ձեռնարկել, որպեսզի այն ժամանակին ախտորոշվի և բուժումն սկսվի:
Որո՞նք են այս հիվանդության նշանները
ՊՀ առավել հաճախ դրսևորվում է որովայնի կամ կրծքավանդակի ցավի (կրծքի, ուսի կամ մեջքի ծակող, շնչառության հետ ուժեղացող ցավ) կամ հոդացավի պարբերաբար կրկնվող նոպաներով, որոնք ուղեկցվում են տենդով ու տևում 1-3 օր: Կարող է լինել նաև մաշկի ցան:
Ինչպե՞ս է ախտորոշվում ՊՀ
ՊՀ ախտորոշվում է տիպիկ նշանների և արյան գենետիկական հետազոտության հիման վրա: Վերջինս հաստատում է ախտորոշումը, եթե հայտնաբերվում է երկու մուտացիա: Սակայն երբեմն մուտացիան հնարավոր չէ բացահայտել գենետիկական հետազոտությամբ: Ահա թե ինչու տիպիկ նոպաների դեպքում ՊՀ ախտորոշումը չի կարող ժխտվել, նույնիսկ եթե գենետիկական անալիզը գտնում է միայն մեկ մուտացիա կամ անգամ եթե ոչ մի մուտացիա չի հայտնաբերվում:
Ո՞րն է ՊՀ վտանգը
Հիվանդության նոպաների ժամանակ հիվանդը տառապում է ուժգին ցավերից, հաճախ կորցնում աշխատունակությունը: Որովայնում կրկնվող բորբոքման բռնկումները կանանց մոտ կարող են ազդել պտղաբերության վրա: Սակայն չբուժելու դեպքում ՊՀ ամենավտանգավոր բարդությունը հատկապես երիկամներն ախտահարող ծանր հիվանդությունն է՝ ամիլոիդոզը, որը հանգեցնում է երիկամային անբավարարության:
Ամիլոիդոզի զարգացման դեպքում ակնհայտ նշաններ երկար ժամանակ չեն դիտվում: Առաջին նշանը մեզում սպիտակուցի հայտնաբերումն է լաբորատոր քննությամբ, իսկ ավելի ուշ դեմքի, ոտքերի, որովայնի այտուցներ են հայտնվում:
Ո՞ր տարիքում են սկսվում ՊՀ նշանները
ՊՀ սկսում է դրսևորվել առավել հաճախ մանկական և մինչև 20 տարեկան տարիքում և հազվադեպ՝ ավելի բարձր տարիքում: ՊՀ բարդությունը՝ երիկամների ամիլոիդոզը, կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում:
Ինչի՞ց են սկսվում և անցնում նոպաները
Նոպաների սկիզբը կարող է դրդվել ցանկացած սթրեսով, մրսածությամբ, կամ էլ կախված չլինել որևէ գործոնից: Դրանք անցնում են ինքնուրույն, իսկ ցավազրկող և ջերմիջեցնող դեղերն օգնում են միայն մասնակի:
Ապրելու վայրը փոխելուց նոպաները կարող են ավելի ուժգին և հաճախ կամ էլ ընհակառակը՝ ավելի հազվադեպ դառնալ, սակայն դրանից երիկամների ամիլոիդոզի վտանգը չի նվազում:
Կա՞ արդյոք բուժում
Որպես ժառանգական հիվանդություն, ՊՀ սկզբնապատճառը հնարավոր չէ վերացնել: Սակայն բարեբախտաբար, կա միջոց, որն ի զորու է ոչ միայն վերացնել կամ գոնե թեթևացնել նոպաները՝ վերադարձնելով հիվանդին նորմալ կյանքի, այլև կանխել հիվանդության դաժան բարդությունը՝ երիկամների ամիլոիդոզը: Դա կոլխիցին կոչվող դեղամիջոցն է, որն ստացվում է Colchicum autumnale կոչվող բույսից:
ՊՀ էֆեկտիվ վերահսկման և բարդության կանխման միակ գրավականը կոլխիցինի հաբերի ամենօրյա ընդունումն է՝ անկախ նոպա ունենալուց: Բուժումը շարունակվում է ամբողջ կյանքի ընթացքում:
Նոպայի ժամանակ կոլխիցին խմելուց օգուտ չեղավ. արդյո՞ք դեղը չի օգնում
Իսկապես, միայն նոպայի ժամանակ օգտագործելիս կոլխիցինն անմիջապես չի ազդում ոչ ցավերի, ոչ էլ բարձր ջերմության վրա: Այն իր բարենպաստ ազդեցությունն իրականացնում է միայն կանխարգելիչ՝ ամեն օր ընդունելուց:
Հազվադեպ պատահում է, որ նույնիսկ այդպիսի կիրառման ժամանակ կոլխիցինը լիովին արդյունավետ չէ. դա կոչվում է կոլխիցինի հանդեպ կայունություն: Նման դեպքում բժշկի հետ խորհրդակցելով՝ կարող եք հասկանալ հնարավոր պատճառները և քայլեր ձեռնարկել դեղորայքի էֆեկտը մեծացնելու համար:
Ի՞նչ վնասներ ունի կոլխիցինը
Կոլխիցինի ամենահաճախ հանդիպող կողմնակի ազդեցությունը լուծն է, որը հնարավոր է կարգավորել՝ դեղաչափը փոխելով կամ այլ դեղորայքի օգնությամբ: Դիմեք բժշկի, եթե Ձեզ մոտ սկսվել է լուծ կոլխիցինի ընդունումից: Կոլխիցինը կարող է նաև արյան որոշ բջիջների քանակը նվազեցնել, այդ պատճառով անհրաժեշտ է պարբերաբար կատարել արյան ընդհանուր քննություն, սակայն այդպիսի ազդեցությունը որպես կանոն վտանգավոր չի լինում:
Հակառակ լայնորեն տարածված կարծիքի՝ կոլխիցինը չունի շատ վտանգավոր կողմնակի ազդեցություն: Դեղը հիմնականում անվնաս է նույնիսկ երկար տարիներով կիրառման դեպքում. հենց այդպես էլ այն օգտագործվում է ՊՀ հիվանդների մոտ ամբողջ աշխարհում:
Սննդային կամ այլ ի՞նչ սահմանափակում կա հիվանդի համար
Ոչ մի սահմանափակում չկա: Կոլխիցին ընդունող ՊՀ հիվանդը, ով չունի երիկամների ախտահարում, կարող է վարել ազատ ապրելակերպ՝ ինչպես ամեն առողջ մարդ: Նա պետք է սնվի առողջ սննդի ընդհանուր կանոններին համապատասխան:
Պարբերական հիվանդությունը ժամանակին ախտորոշվելու դեպքում վերահսկելի է:
Դիմե՛ք բժշկի՝ միասին պայքարելու հանուն Ձեր առողջության:
Армянская болезнь
К одним из наиболее труднодиагностируемых и редких аутосомно-рецессивных (генетическая мутация) заболеваний относят армянскую болезнь. Аутосомно-рецессивный тип наследования означает, что человек заболеет лишь в том случае, если мутантный ген он унаследует и от отца, и от матери. При этом ни отец, ни мать болезнью не страдали, лишь являются носителями гена. У нее есть и другие названия: периодическая болезнь (ПБ), семейная средиземноморская болезнь, болезнь Реймана.
Специфика заболевания очень своеобразная – в 84% случаев ею страдают армяне, евреи (преимущественно сефарды) и арабы. Причем в основном те, чьи предки старались придерживаться чистоты линии и предпочитали заключать браки с членами родовитых семейств из своей общины. Больше всего носителей мутантного гена встречается среди сефардов: от 1:250 до 1:2000. Среди армян их меньше: от 1:100 до 1:1000.
Специфика ПБ
Причина проблемы – в точечной мутации гена MEFV, который кодирует белок маренострин. Маренострин стимулирует выработку противовоспалительных биологически активных химических в-в, которые передают нервный импульс от одной клетки к другой. Тем самым он непосредственно участвует в регуляции воспалительных процессов.
Мутация приводит к чересчур быстрой выработке противовоспалительных веществ, а также провоцирует активность ряда внутриклеточных процессов. В результате происходит точечная аминокислотная замена и начинается воспаление.
Армянская периодическая болезнь в 90% случаев происходит от мутаций М680I, V726А и М694V. Это очень «древние» мутации – их возраст примерно 2-2.5 тыс. лет (так называемые «библейские» мутации). Сейчас обнаружено уже 73 варианта такой мутации.
Это интересно! Мутация М680I характерна для армян, а две другие встречаются у прочих этнических групп.
Симптоматика
Основная сложность диагностирования заболевания как в его редкости, так и в отсутствии специфических симптомов. ПБ проявляется как приступы. Их периодичность может достигать 12 и более в год, а промежуток между ними в среднем составляет 3-4 недели.
Тем не менее есть несколько характерных признаков периодической болезни:
Около 90% людей с ПБ сталкиваются с приступами в возрасте до 20 лет. Из них свыше 50% – в возрасте до 10 лет (мальчики чаще). Приступ начинается внезапно и заканчивается так же. Боль в животе проявляется в 90% всех случаев.
В чем главная опасность ПБ?
Болезнь может сопровождаться всего несколькими приступами, либо навсегда исчезнуть после одного. Но такое бывает нечасто. А поскольку симптомы болезни часто напоминают симптомы других заболеваний, то страдающие недугом люди подвергаются риску получить неправильный диагноз и годами лечить несуществующий недуг (например, воспаление мочеполовой сферы, сердечно-сосудистую систему, панкреатит и т. д.).
Если диагноз поставлен неверно, лечение положительных результатов не дает, а лишь ухудшает состояние пациента. Самое печальное, что средиземноморская армянская болезнь без должного лечения вызывает очень серьезное осложнение – амилоидоз. Это поражение почек, при котором человека может спасти только трансплантация здоровой почки.
Причины, провоцирующие приступы болезни
Хотя болезнь еще плохо изучена, специалисты считают, что есть ряд определенных факторов, провоцирующих приступы. К ним относят:
Последние исследования в области здравоохранения привели к интересному открытию – некоторые специалисты считают, что главная причина приступов ПБ кроется в психосоматике. Было установлено, что почти 95% пациентов есть все признаки так называемой маскированной депрессии: она проявляется не в нарушениях психики, а в головных, мышечных, брюшных болях и болях в суставах.
Методы лечения
Наиболее эффективным препаратом, помогающим уменьшить болезненные проявления во время приступов, а также замедлить развитие амилоидоза на первых стадиях считают «Колхицин» (кстати, он помогает и при подагре). Разумеется, его следует принимать, предварительно проконсультировавшись с лечащим врачом.
А если учитывать психосоматические «корни» заболевания – параллельно с приемом препарата человеку можно записаться на сеансы к хорошему психотерапевту, разбирающемуся в своем деле. В этом случае вылечить армянскую лихорадку болезнь вполне возможно.
Напоминаем, что на нашем сайте вы можете купить Колхицин, который большинством специалистов признан лучшим и наиболее эффектинвным средством против армянской болезни.
«Омикрон», рожденный ВИЧ: Врачи ЮАР уже знают, кого убьет новый штамм
Крепкие молодые парни не могут встать со стула, у детей наблюдается бешеный пульс
Известный российский вирусолог, член-корреспондент РАН, заведующий лабораторией пролиферации клеток Института молекулярной биологии имени В. А. Энгельгардта Петр Чумаков в интервью URA.RU сделал предположение, что омикрон-штамм коронавируса мог образоваться у ВИЧ-инфицированного человека.
«Дельта-штамм вышел из Индии, а там очень низкая санитария, очень много ослабленных людей, страдающих всякими болезнями. И там тоже появляются разные варианты (ковида). А сейчас в Африке возник новый — омикрон (штамм). В будущем, возможно, еще какие-то другие варианты там будут возникать. „Омикрон“ мог появиться у ВИЧ-инфицированного человека с ослабленным иммунитетом. У таких заболевших новые варианты появляются с большей частотой», — пояснил свою точку зрения Чумаков.
По мнению Петра Михайловича, попавший «в организм иммунодефицитного больного, он (коронавирус) гораздо дольше может там находиться и не вычищается иммунной системой: она слабая». В этом плане «иммунодефицитные больные являются очень опасным резервуаром для появления новых вариантов».
Другими словами, были правы те вирусологи, которые утверждали, что новый коронавирус обладает опасным потенциалом мутаций, тогда как уникальные достижения медицины, позволяющие поддерживать жизнь в тяжело больных людях, могут сыграть с человечеством дурную шутку.
Однако так ли страшен «омикрон», как его малюют СМИ, с ссылкой на ВОЗ?
Главный специалист по инфекционным заболеваниям США, доктор Энтони Фаучи, сообщил президенту Джо Байдену в воскресенье, что потребуется около двух недель, чтобы получить окончательную информацию о новом варианте коронавируса «омикрон». Да, новый штамм имеет 32 мутации в спайковом белке, который взаимодействует с человеческими клетками при попадании в организм. Но, по заявлению Фаучи, остается неясным, делают ли эти мутации коронавирус более трансмиссивным или могут ли мутации помочь ему обойти иммунную защиту, сформированную вакцинами?
Сейчас медицинские топ-чиновники во всех странах пытаются успокоить народ. Ведь еще вчера власти в самых разных странах утверждали, что виден свет в конце туннеля под названием «ковидная пандемия». Осталось лишь привить отказников, и все вернется к прежним безмятежным временам. Но что-то опять пошло не так.
Между тем, профессор Барри Шуб, советник правительства ЮАР по вопросам, связанным с пандемией, сегодня, похоже, один из тех, кто знает об «омикроне» больше всех. «У нас никогда не было ничего подобного ни в одном из вариантов. Таким образом, это совершенно новый вариант, не связанный ни с одним из других вариантов, он находится на своей собственной эволюционной ветви, полностью отделенной от других», — сказал он.
Все это бросает тень на уже действующие вакцины от коронавируса, хотя тот же Энтони Фаучи поспешил успокоить общественность, пояснив, что существующие вакцины, вероятно, обеспечат определенную степень защиты от тяжелых случаев COVID-19, и повторил свою рекомендацию «делать прививки».
Конечно, слово «вероятно» напрягает. Месседж Фаучи следует понимать так: может и помогут (вакцины), а может, и нет. Впрочем, в логике главного по коронавирусу в Штатах чиновника здравый смысл все-таки есть. Дельта-штамм никто не отменял, и не факт, что «омикрон» его вытеснит. Это ровно тот случай, когда любая, пусть и несовершенная защита лучше, чем ее отсутствие.
И вообще, когда речь идет о новой болезни, то врачи придерживаются правила «лучше перебдеть, чем недобдеть». Можно не сомневаться, что именно по этой причине Всемирная организация здравоохранения, узнав о 32 мутациях в спайковом белке, буквально через 72 часа после обнаружения классифицировала новый штамм «омикрон», как вызывающий беспокойство вариант. Напомним, потребовалось около двух месяцев, чтобы ВОЗ присвоила этот же статус дельта-штамму.
По той информации, которая есть на текущий момент, до 90% новых случаев заболевания в южноафриканской провинции Гаутенг, где обнаружен «омикрон», вызваны новым штаммом коронавируса. Это означает, что дельта вытесняется, что, безусловно, ухудшает ситуацию. По словам министра здравоохранения ЮАР Джо Фахла, конкретно «омикрон» является причиной экспоненциального роста инфицированных.
Хорошая новость, однако, заключается том, что омикрон-штамм обнаруживается ПЦР- тестами. Вторая хорошая новость заключается в том, что вирусологи уже накопили нужный опыт, чтобы отреагировать на новую угрозу. По срокам это означает, что нужно, повторимся, где-то две недели, чтобы понять реальную степень опасности, еще примерно 1,5 месяца на адаптацию уже имеющихся вакцин и еще 3 месяца на запуск их в производство.
Том Пикок, вирусолог Имперского департамента инфекционных заболеваний Великобритании, написал во вторник в «Твиттере», что особенность «омикрона», в отличие от других штаммов коронавирусов, заключается в сильнейшем изменении спайкового белка, тогда как другая часть фактически не претерпела изменений.
«Мутационный профиль омикрона предполагает потенциально значительное преимущество в передаче, — вторит ему эпидемиолог Кристиан Элтхауз. — Но можем ли мы уже что-то сказать об иммунном уклонении?» Судя по всему, ответ на этот вопрос пока неизвестен, что не скажешь о скорости распространения заразы.
Газеты ЮАР пишут, что «мониторинг сточных вод на предмет вирусной нагрузки оценивает масштабы вспышки. Всего за несколько дней в Претории к северу от Йоханнесбурга вирусная нагрузка, обнаруженная в сточных водах, достигла аналогичного уровня, как и пик „дельты“ (которому на это потребовались месяцы). Это, по крайней мере, указывает на то, что передача (заразы) может быть удивительно быстрой».
И в самом деле, американские медики фиксируют совершенно экстраординарную статистику. Президент ЮАР Сирил Рамафоса в обращении к нации сказал, что число положительных случаев в Южной Африке выросло в 4.5 раза менее чем за неделю. Это просто невероятно большой скачок, ранее нигде не наблюдаемый в мире.
Отметим, что уже есть записки южноафриканских врачей о больных «омикроном». В частности один из них, доктор Коитси сообщила, что первыми основными ее пациентами, чьи ПЦР-тесты оказались положительными с последующей идентификацией «омикрона», были молодые мужчины, которые жаловались на невероятную усталость. Они буквально не могли встать со стула, настолько были слабы. Половина из них была вакцинирована, хотя ранее преобладали невакцинированные. У детей, к слову, отмечался очень высокий пульс, но улучшения наступали уже через пару дней.
Та картина, которая уже наблюдается в больницах ЮАР, свидетельствует о более опасном риске для сердечников и диабетиков по сравнению с больными, зараженными дельта-штаммом. Доктор Коитси предупредила о высокой вероятности кризисов общественных здравоохранений в разных странах, куда проникнет зараза. Медики столкнутся с более высокой частотой тяжелого течения болезни. Она призывает носить маски и мыть руки — похоже, на сегодня это все, что есть у человечества в качестве защиты от «омикрона». Спасают ли от него вакцины, покажет время.
Армянская болезнь
Армянская болезнь или периодическая болезнь – редкое генетическое заболевание, причина появления которого до сих пор до конца не изучена. Чаще всего ею страдают армяне (отсюда и название), а также турки, евреи (сефарды больше) и арабы.
Кроме того, в последнее время благодаря исследованиям выяснилось, что ген болезни встречается у некоторых народов Средиземноморья – итальянцев и греков. Поэтому ее также называют семейной средиземноморской лихорадкой. Встречается такая проблема и у американцев.
Причины заболевания
Средиземноморскую лихорадку вызывает ген под названием MEFV. Точнее, мутация в этом гене. Проявляется это так: при возникновении в организме какого-либо воспаления процесс разрешения воспаления (препятствует его развитию на уровне тканей) не «запускается». В результате у человека повышается температура и его начинает лихорадить.
Последние исследования выявили интересную закономерность – специалисты пришли к выводу, что основной причиной, провоцирующим болезнь, может быть психосоматика, причем на генном уровне. Кроме того, выяснилось, что пациенты, у которых диагностировали это заболевание, так или иначе подвергались воздействию сильного стресса (кратковременного или длительного), либо страдали депрессией.
Симптомы и их особенности
К основным симптомам армянской периодической болезни относят:
К симптомам, встречающимся редко, относят воспаление мышцы (миозит), воспаление в области мошонки (периорхит), менингит и рецидивирующий перикардит.
Это интересно! Во время приступа многие пациенты наряду с «классическими» симптомами сталкиваются с ночными кошмарами, в которых в основном фигурирует убийство.
В подавляющем большинстве случаев (90%) лихорадка сопровождается болями в животе. Реже – в суставах (примерно у половины больных) и груди (до 40% случаев). Симптомы длятся от 1 до 2-х дней, после чего полностью исчезают. Обычно у человека случается приступ конкретного вида, но иногда они могут «комбинироваться».
Характерный симптом – воспаление одного сустава. Степень воспаления разная – от неприятных ощущений и небольшого отека, до сильных болей, которые не дают ходить. Такой приступ может длиться от 4-х до 14-ти дней. Боли в суставах часто путают с одной из разновидностей артрита или острой ревматической лихорадкой. Сыпь чаще всего появляется у детей – на ногах и в районе суставов.
Специфика семейной средиземноморской лихорадки
Это не инфекционное заболевание – заразиться им нельзя. Человек генетически наследует его от обоих своих родителей (и от отца, и от матери). Причем сами родители им не болеют – они лишь носители мутантной «копии» гена MEFV. Хотя даже если у отца и матери гены нормальные – иногда ребенку может передаться заболевание. Если же «копию» мутантного гена имеет кто-то один – риск передачи заболевания по наследству составляет 50% (редко).
Большая часть людей сталкивается с проблемой еще в детстве – в возрасте до 10 лет. И почти у 90% она проявляется в возрасте до 20 лет. При этом число заболевших девочек меньше, чем мальчиков примерно на 30%.
Поскольку средиземноморская армянская болезнь имеет «расплывчатые» симптомы – ее часто путают с другим болезнями. Так, очень много случаев, когда ее принимали за приступ аппендицита и даже делали операцию, либо за приступ артрита, отравление (если была рвота) или расстройство желудка.
Также бывает, что у ребенка никакой температуры нет, но во время приступа отекают и болят суставы – при этом врачи начинают лечить его от ювенильного идиопатического артрита или ревматической лихорадки.
Число приступов у каждого человека различно. Иногда они случаются по 1-2 раза в месяц и чаще, а проходят естественным путем. При этом даже у одного ребенка их количество и интенсивность могут меняться, а с возрастом – еще и сокращаться.
Какие осложнения может спровоцировать это заболевание
Лечение периодической болезни
Наиболее эффективным средством профилактического лечения на данный момент считается препарат Колхицин. Прием таблеток позволяет как снизить число и интенсивность приступов, так и полностью их прекратить. Вдобавок, препарат помогает предотвратить развитие у ребенка амилоидоза.
Но здесь есть один важный момент – «Колхицин» необходимо принимать в течение всей жизни. Иначе со временем приступы опять появятся и будут проходить также болезненно, как и до курса лечения. Но поскольку препарат разработан на натуральной основе – четкое следование инструкции и рекомендациям лечащего врача исключает появление побочных эффектов.
Важно! Дети, принимающие «Колхицин» должны не менее двух раз в год (а лучше чаще) сдавать анализы мочи и крови.
Некоторые специалисты также считают, что очень большую пользу и детям, и взрослым, страдающим таким недугом, принесет прохождение курса лечения у хорошего психотерапевта.