Дефект венозного синуса что это

Дефект межпредсердной перегородки

Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10

Дефекты по своему расположению и формированию подразделяются на первичные, вторичные дефекты межпредсердной перегородки и дефекты венозного синуса.

Дефекты могут иметь различную форму и размеры (вплоть до полного отсутствия перегородки и формирования единого предсердия), могут быть единичными и множественными, могут быть единственным пороком сердца, а могут входить в состав более сложных пороков сердца (открытый AV-канал, аномальный дренаж легочных вен и т.д.).

Причины дефекта межпредсердной перегородки

В основе формирования дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.

Гемодинамика

Cмысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента.

Симптомы

Диагностика

Показания к операции на дефект межпредсердной перегородки

Принятие решения об оперативном лечении зависит от размера дефекта, его гемодинамических характеристик (объем и направление сброса крови через дефект), наличия и величины легочной гипертензии, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии и т.д. Решение о целесообразности оперативного лечения принимается совместно лечащим кардиологом, кардиохирургом, врачами других специальностей (при необходимости).

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

На данный момент существует два вида оперативного лечения:

Источник

Дефект предсердной перегородки (Q21.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

ДМПП составляют неоднородную группу аномалий эмбрионального развития межпредсердной перегородки. Они различаются:
— по расположению дефекта: центральный, верхний, нижний, задний, передний;
— по размеру дефекта: от небольшого щелевидного отверстия (например, при незаращении овального отверстия), до полного отсутствия межпредсердной перегородки (единое предсердие);
— по количеству дефектов: от 1-2 до множественных.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Первичный ДМПП (частичный дефект атриовентрикулярной перегородки, частичный атриовентрикулярный канал). Составляет около 15% от всех ДМПП. Локализуется в месте соединения всех четырех камер сердца. При этом атриовентрикулярные клапаны, как правило, деформированы, что осложняется регургитацией крови различной степени тяжести.

2. Вторичный ДМПП. Составляет 80% от всех ДМПП. Локализуется в области овальной ямки или рядом с ней.

3. Дефект синуса верхней полой вены. Составляет 5% от всех ДМПП. Локализуется в области впадения верхней полой вены. Сочетается с частичным или полным соединением между правыми легочными венами и верхней полой веной или правым предсердием.

4. Дефект синуса нижней полой вены. Составляет менее 1% от всех ДМПП. Локализуется в области впадения нижней полой вены.

5. Локализованный ДМПП у коронарного синуса (дефект крыши коронарного синуса). Составляет менее 1% от всех ДМПП. Характеризуется частичным либо полным отсутствием отделения от левого предсердия.

ДМПП часто сочетается с другими пороками:
— аномальное соединение легочных вен;
— персистирующая левая верхняя полая вена;
— стеноз клапанов легочного ствола;
— пролапс митрального клапана;
— вторичный ДМПП может сочетаться с патологией верхней конечности (синдром «рука-сердце», синдром Холта-Орама): наблюдается деформация верхней конечности.

Этиология и патогенез

По эмбриологическому происхождению

1. Первичный ДМПП. Возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. Располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над отверстиями. Нижним краем дефекта является перегородка между ними. В изолированном виде порок встречается крайне редко.

Эпидемиология

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) встречается в 3-20% случаев от всех врожденных сердечных пороков.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клинически дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) относится к гемодинамически длительно компенсированным и маломанифестным порокам. Выраженность его симптоматики зависит от величины и локализации дефекта, а также от длительности существования порока и развития вторичных осложнений.

В связи с частичным «обкрадыванием» большого круга кровообращения и недостаточным притоком крови на периферию, к 5-7 годам жизни дети чаще выглядят бледными, субтильными, умеренно равномерно отставая в росте, массе тела и физическом развитии. Предположительно это обуславливает склонность таких детей к головокружениям, обморокам, а также характерные жалобы на быструю утомляемость и одышку при физической нагрузке.
В некоторых случаях быстрая утомляемость и одышка, неадекватные нагрузке, являются единственными жалобами на фоне отсутствия или неопределенности какой-либо другой симптоматики.
Появляющиеся позже жалобы на колотье в сердце, перебои, сердцебиение и чувство замирания связаны с перегрузкой правых отделов сердца на фоне неадекватно низкого коронарного кровотока.

При небольшой величине дефекта (до 10-15 мм) дети развиваются нормально, удовлетворительно переносят нагрузки. Первые симптомы порока могут появляться у них в возрасте старше 10 лет.

Аускультация

I тон чаще усилен. II тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией.

Диагностика

4. МРТ и КТ сердца являются альтернативными методами исследования, если при эхокардиограмме не было получено достаточно данных. В частности, при оценке перегрузки объемом правого желудочка и состояния легочных венозных анастомозов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику дефекта межпредсердной перегородки с большим сбросом следует проводить:

1. С врожденными пороками сердца, протекающими с обогащением малого круга кровообращения (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен, атриовентрикулярная коммуникация).

2. С умеренным изолированным стенозом легочной артерии.

При малых вторичных дефектах межпредсердной перегородки необходимо проводить дифференциальную диагностику с функциональной кардиопатией и нейроциркуляторной дистонией.

Осложнения

Лечение

Хирургическая коррекция

Показания к проведению коррекции дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП):
1. Пациентам со значительным сбросом крови (есть признаки перегрузки правого желудочка объемом) и легочным сосудистым сопротивлением 1,5) следует рассматривать как кандидатов на закрытие дефекта (класс рекомендаций: IIb, уровень доказательности: C).

При ранней хирургической коррекции дефекта и при отсутствии легочной артериальной гипертензии отмечается низкий уровень смертности (менее 1 % больных без серьезных сопутствующих заболеваниях) и хороший отдаленный прогноз (нормальная продолжительность жизни и низкий уровень заболеваемости в отдаленном будущем).
Летальный исход наблюдается чаще среди пожилых пациентов и пациентов с сопутствующими заболеваниями.

Прогноз

Естественное течение дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и прогноз определяются размером дефекта и величиной артериовенозного сброса.
Дети с вторичными ДМПП и малым сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, многие годы у них сохраняется физическая работоспособность, а первые симптомы неблагополучия иногда выявляются лишь в третьем десятилетии жизни. Однако в дальнейшем заболевание быстро прогрессирует, и большая часть пациентов умирает в возрасте до 40 лет, оставшаяся часть больных к 50 годам становятся инвалидами.

Описаны случаи, когда больные с вторичным ДМПП доживали до 70-80 лет. У некоторых пациентов с небольшим дефектом происходит спонтанное закрытие дефекта в течение первых 2- 5 лет жизни.

Младенческая смертность в основном обусловлена первичным ДМПП и (или) наличием ДМПП, дефектов атриовентрикулярных клапанов, а также сочетанием ДМПП с другими экстракардиальными врожденными аномалиями. Непосредственными причинами смерти чаще всего являются тяжелые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии, кишечные инфекции.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Источник

Дефекты межпредсердной перегородки.

До 5-й недели эмбрионального развития, предсердия представляют собой одну общую камеру (скриншот 2)

Венозный синус мы уже видели в предыдущих шпаргалках (скриншот 3)

Посмотрим ещё раз (скриншот 4)

В дальнейшем, венозный синус абсорбируется (включается) в стенку правого предсердия, и вены, ранее впадавшие в него, теперь открываются непосредственно в правое предсердие. (Венозный синус нам ещё пригодится, при изучении некоторых аномалий сердца).

Начиная с 5-й недели, от краниальной стенки предсердной полости, в сторону эндокардиальных подушек, начинает расти первичная межпредсердная перегородка (скриншот 6)

Непосредственно перед слиянием первичной перегородки с эндокардиальными подушками, в ней образуется новое отверстие. Это отверстие появляется сначала в виде множества мелких отверстий, возникающих в результате гибели клеток в этой области (скриншот 7)

Мелкие отверстия быстро расширяются и, объединившись, образуют единое отверстие, известное как вторичное межпредсердное отверстие, которое становится единственным связующим проходом между предсердиями. После образования вторичного отверстия в первичной межпредсердной перегородке, рядом с ней появляется вторичная межпредсердная перегородка, которая имеет полулунную форму и растёт от периферии к центру (скриншот 8)

В процессе роста, края вторичной перегородки концентрически сближаются, но не срастаются полностью, а образуют овальное отверстие (скриншот 9)

Остатки первичной перегородки, прилегающие к овальному отверстию, служат клапаном, который пропускает кровь из правого предсердия в левое, но препятствует её обратному забросу.

В динамике, процесс образования овального отверстия выглядит так (скриншот 11)

При нарушении этого алгоритма развития возникают дефекты межпредсердной перегородки. Их немного. Они представлены на рисунке (скриншот 12)

и в классификации (скриншот 13)

На УЗИ, дефект межпредсердной перегородки выглядит так ( скриншот 16)

Или так (скриншот 17)

Или так (скриншот 18)

Или так (скриншот 21)

Или так (скриншот 22)

Общее предсердие (это когда межпредсердная перегородка совсем отсутствует) выглядит так (скриншот 23)

Диагностировать ДМПП помогает контрастная ЭхоКГ ажитированным (взболтанным) физраствором. Если пузыри появляются в левом предсердии, значит, в МПП есть отверстие. (Скриншот 24)

С практической точки зрения, важно иметь представление о гемодинамической значимости ДМПП. Величину сброса крови через дефект МПП можно определить по соотношению объемных скоростей кровотока в малом и большом кругах кровообращения. Это соотношение можно вычислить по формуле (скриншот 25)

Интеграл линейной скорости кровотока машина считает автоматически, в режиме импульсного допплера (если, конечно, такая функция имеется в её опциях).

Напоминаю, что в тексте могут самопроизвольно возникать искажения, а иллюстрации, из разных постов, могут самопроизвольно меняться местами. Модераторы объясняют это техническим несовершенством сайта. В любом случае, я буду стараться исправлять искажения, по мере их выявления.

Источник

Дефект венозного синуса что это

ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва

ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва

ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва

ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва

ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова, Москва

ФГБУ «НМИЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва, Россия

ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва

Семейная форма частичного аномального дренажа легочных вен

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019;12(1): 53-59

Иванов А. С., Гламазда С. В., Луговский М. К., Лебедева А. В., Абрамова Н. Н., Говорова Т. Н., Сацюк О. В. Семейная форма частичного аномального дренажа легочных вен. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019;12(1):53-59.
Ivanov A S, Glamazda S V, Lugovskiĭ M K, Lebedeva A V, Abramova N N, Govorova T N, Satsiuk O V. Hereditary partial anomalous pulmonary venous connection. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2019;12(1):53-59.
https://doi.org/10.17116/kardio20191201153

ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) — это врожденный порок сердца, характеризующийся тем, что одна или более (но не все) легочные вены впадают в правое предсердие, либо в полые вены, либо в их основные ветви. В данной статье представлен клинический случай семейной формы ЧАДЛВ. Причины возникновения ЧАДЛВ могут быть связаны с хромосомными аномалиями. Отклонения в эмбриогенезе, наличие врожденного порока сердца у ближайших родственников увеличивают вероятность возникновения этой аномалии.

ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва

ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва

ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва

ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва

ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова, Москва

ФГБУ «НМИЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва, Россия

ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва

В настоящее время выявлены этиологические факторы многих генетических синдромов и семейных врожденных пороков сердца (ВПС), но генетические основы большинства «спорадических» ВПС до сих пор остаются неизвестными. Ведущие причины развития ВПС представлены на рис. 1. Рис. 1. Этиология ВПС [3].

Определены многие гены, связанные с развитием сердца. Установлено, что ряд отдельных ВПС и генетических синдромов ассоциируется с мутациями в различных единичных генах [1].

Многие гены, кодируемые посредством транскрипционных факторов или сигнальных молекул, в настоящее время ассоциированы с ВПС у человека. Транскрипционные факторы являются белками, которые содержат ДНК-связывающие домены и играют фундаментальную регулирующую роль, контролируя экспрессию генов. Сигнальными молекулами являются белки, которые позволяют клеткам реагировать на их окружение и таким образом участвуют в регуляции многих важных биологических функций.

Фенотипы ВПС варьируют от небольших септальных дефектов, которые могут остаться незамеченными на протяжении всей жизни, до гемодинамически значимых аномалий, которые проявляются клинической симптоматикой. К ним относятся аномалии в диапазоне от персистенции фетального кровообращения (например, открытый артериальный проток) до сложных пороков, таких как транспозиция магистральных сосудов, единый желудочек, синдром гипоплазии левых отделов сердца и другие варианты гетеротаксии. В соответствии с патогенетической классификацией врожденных пороков сердечно-сосудистой системы существуют 6 причинных механизмов: аномалии миграции эктомезенхимальной ткани (аномалии дуги аорты), дефекты внутрисердечного кровотока (септальные дефекты и обструктивные пороки левых или правых отделов сердца), аномалии, связанные с гибелью клеток (септальные дефекты и аномалии клапанов), аномалии экстрацеллюлярного матрикса (дефекты атриовентрикулярного канала), аномальный рост (частичная или полная мальформация легочного венозного возврата и трехпредсердное сердце) и неправильная позиция и перекручивание, что включает нарушение лево-правой асимметрии [2].

Например, homeobox — содержащие белки, кодируемые генами группы NKX-2,5, играют важную роль в регулировании тканеспецифической экспрессии генов, необходимых для дифференцировки тканей, а также для определения временных и пространственных моделей развития. Исследования показали, что в последнее время несиндромные ВПС могут быть результатом дефекта одного гена. Исходя из этого, можно сделать вывод, что предрасположенность к ВПС является результатом одиночных нуклеотидных полиморфизмов или мутаций ключевых генов, которые при взаимодействии с факторами окружающей среды нарушают нормальный морфогенез сердца, что приводит к развитию врожденных сердечных аномалий (см. таблицу) Генетические причины врожденных пороков сердца [3] [3].

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) — это врожденный порок сердца, характеризующийся тем, что одна или более (но не все) легочные вены впадают в правое предсердие, либо в полые вены, либо в их основные ветви [4].

Существуют четыре анатомические формы ЧАДЛВ, в основу которых положена локализация места впадения легочных вен: супракардиальный, интракардиальный, инфракардиальный и смешанный. Аномальный дренаж правых легочных вен встречается в 2 раза чаще, чем левых. Правые легочные вены могут дренироваться в верхнюю полую вену, что часто сочетается с дефектом венозного синуса (рис. 2, а), Рис. 2. Схема вариантов ЧАДЛВ. а — дренирование правых легочных вен в ВПВ с дефектом венозного синуса; б — в НПВ; в — впадение левых легочных вен в безымянную вену; г — коронарный синус. a — right pulmonary veins drainage into SVC with sinus venosus ASD; b —into IVC; c — connection of left pulmonary veins with innominate vein; d — coronary sinus. или впадать в нижнюю полую вену (см. рис. 2, б) с интактной предсердной перегородкой и бронхолегочной секвестрацией. Левые легочные вены чаще дренируются в безымянную вену (см. рис. 2, в) или в коронарный синус (см. рис. 2, г). Дефект межпредсердной перегородки обычно сопровождается аномальным дренажем левых легочных вен [5].

Впервые порок был описан Winslow в 1739 г. При патологоанатомическом исследовании был обнаружен аномальный дренаж вены верхней доли правого легкого в верхнюю полую вену. Наиболее полно анатомию и клинику этого порока изучил Brody (1942 г.). Систематизировали анатомические варианты (типы) порока R. Darling и соавт. [4] в 1957 г.

Первая успешная операция коррекции частичного аномального дренажа с использованием закрытого метода «атриосептопексии» была выполнена W. Neptune в 1953 г. В 1956 г. J. Kirklin и соавт. [4] сообщили о 5 успешных операциях коррекции порока по полуоткрытому методу Гросса.

Конкретные причины возникновения ЧАДЛВ неизвестны. Они могут быть связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с ВПС. Чаще всего это трисомия по 21, 18 и 13-й парам хромосом. Помимо болезни Дауна, существует около 20 наследственных синдромов, в большинстве случаев сопровождающихся различными ВПС. В общей сложности синдромальная патология обнаруживается у 6—36% больных. Моногенная природа ВПС доказана в 8% наблюдений; около 90% наследуются многофакторно, т. е. являются результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия факторов окружающей среды. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении порога их совместного действия [6, 7].

По данным различных исследований [8—10], частота встречаемости ЧАДЛВ среди всех врожденных пороков сердца находится в пределах от 0,7 до 9,4%. Из всех случаев аномального дренажа легочных вен около 2/3 из них приходится на ЧАДЛВ. Чаще в процесс вовлечены правые легочные вены. Верхняя полая вена является наиболее частым местом впадения аномальных правых легочных вен (35—57% от всех случаев ЧАДЛВ). Реже легочные вены впадают в непарную вену, крайне редкий вариант — впадение одной или всех легочных вен в безымянную или добавочную левую вену.

Второе место по частоте занимает интракардиальный тип правостороннего ЧАДЛВ. Аномальный дренаж левых легочных вен встречается крайне редко, при этом легочные вены впадают в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие.

При инфракардиальном типе порока вены (чаще средней и нижней долей правого легкого) впадают в нижнюю полую вену (НПВ) сразу под диафрагмой [11].

ЧАДЛВ может также входить в состав более сложных ВПС. Около 20% пациентов с ЧАДЛВ имеют сопутствующие пороки сердца, например, тетраду Фалло, дефект межпредсердной (ДМПП) или межжелудочковой перегородки (ДМЖП), единый (общий) желудочек, общее предсердие, транспозицию магистральных сосудов и синдром гипоплазии левых отделов сердца [12]. Однако чаще всего ЧАДЛВ встречается в комплексе с ДМПП (более 50% случаев) [9].

Между 4-й и 5-й неделями эмбриогенеза в дорсальном мезокарде начинают формироваться легочные вены, исходящие из среднеглоточного эндотелиального стебля [13]. Формирование ЧАДЛВ происходит в результате атрезии крупной ветви общей легочной вены. Как только правая или левая часть общей легочной вены становится атрезированной, то персистенция легочно-системной венозной связи на этой стороне создает этиологическую основу для ЧАДЛВ [12].

Факторами риска развития ЧАДЛВ являются возраст матери выше 40 лет, токсикоз и угроза прерывания беременности в I триместре, наличие мертворождения в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у родителей и ближайших родственников [14].

Следует отметить, что у ближайших родственников пациента с аномалиями сердца частота ВПС в 2—5 раз выше [14]. Однако в доступной нам литературе семейной формы ЧАДЛВ описано не было.

Гемодинамика и клинические признаки при ЧАДЛВ соответствуют таковым при ДМПП. При рентгенологическом обследовании можно выявить расширение тени верхней полой вены (ВПВ) и корня правого легкого при аномальном дренаже в ВПВ. При впадении легочных вен в ВПВ в переднезадней проекции на фоне нижней доли правого легкого выявляется тень аномально идущего сосуда в виде «турецкой сабли» (С. Dolter, 1949). Увеличение сосудистого пучка влево позволяет заподозрить аномальное впадение левых легочных вен в левую безымянную вену [15].

В настоящее время эхокардиография (ЭхоКГ) является основным диагностическим методом исследования у пациентов с ЧАДЛВ, однако только компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастированием позволяет установить окончательный диагноз, уточнить анатомию врожденного порока и определить дальнейшую хирургическую тактику [16, 17].

Существует несколько описанных техник коррекции частичного правого аномального дренажа легочных вен: простая туннелизация (переключение легочных вен в левое предсердие заплатой), туннелизация с расширением ВПВ заплаткой, туннелизация с иссечением ВПВ и ее перемещением в правое предсердие (как правило, в ушко предсердия) [18].

Различий в результатах трех техник нет. Выбор техники оперативного вмешательства зависит от типа аномального дренажа и клиники порока [18].

Представляем клиническое наблюдение пациентки А., 18 лет, поступившей в кардиохирургическое отделение с диагнозом: ВПС, ДМПП. Частичный аномальный дренаж правых верхних легочных вен в верхнюю полую вену. Легочная гипертензия I ст. Недостаточность кровообращения IIa степени, II функциональный класс.

На момент осмотра пациентка предъявляла жалобы на одышку и слабость при умеренных физических нагрузках. Из анамнеза известно, что диагноз ДМПП установлен в ноябре 2017 г. в возрасте 17 лет по данным ЭхоКГ. В январе 2018 г. выполнена мультиспиральная КТ (СКТ) сердца с в/в контрастированием, выявлены вторичный ДМПП без верхнего края, частичный аномальный дренаж правых легочных вен в ВПВ, расширение правых камер сердца.

По данным СКТ, три вены от верхней, средней и частично нижней правых легочных вен единым коллектором (диаметром 17 и 11 мм) от средней доли впадают в нижнюю треть ВПВ (рис. 3, 4). Рис. 3. Пациентка А., 18 лет. СКТ с в/в контрастированием. 1 — ДМПП. CT-scan. 1 — atrial septal defect. Рис. 4. Пациентка А., 18 лет. СКТ. Коллектор верхней, средней и частично нижней правых легочных вен, впадающий в ВПВ (указан стрелкой). CT-scan. Partial anomalous pulmonary venous return into SVC (arrow). Расстояние от верхнего края коллектора до уровня впадения ВПВ в правое предсердие составило 17 мм. Также вена от средней доли правого легкого диаметром 5,5 мм впадала в зону ДМПП. Определялся ДМПП без верхнего края размером 25×18 мм. Правая нижняя легочная вена, а также левые легочные вены впадают в левое предсердие.

Состояние пациентки при осмотре средней степени тяжести. АД 110/70 мм рт.ст., ЧСС 70 уд/мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. Во втором межреберье слева выслушивается систолический шум. На ЭКГ отмечалась атриовентрикулярная блокада 1-й степени (интервал PQ 0,22 с), а также неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

По данным ЭхоКГ, отмечались увеличение правых отделов сердца, дискинезия межжелудочковой перегородки, легочная гипертензия до 40 мм рт.ст. В области верхней трети МПП определялся сброс слева направо диаметром 12—13 мм.

Поступившая в наше отделение пациентка была оперирована. Интраоперационно: сердце увеличено в размерах за счет правых отделов. Экстраперикардиально визуализирован коллектор из трех легочных вен от верхней и средней долей правого легкого диаметром 4, 6 и 7 мм (рис. 5), Рис. 5. Интраоперационное фото. Коллектор верхней, средней и частично нижней правых легочных вен, впадающий в ВПВ (указан стрелкой). Partial anomalous pulmonary venous return into SVC (arrow). впадающий в ВПВ на расстоянии 17 мм от ее устья, высота коллектора 14 мм. Вена от нижней доли правого легкого впадает в левое предсердие. Левые легочные вены также впадают в левое предсердие. При ревизии МПП отмечались дефект без верхнего края 2,5×1,8 см и открытое овальное окно. Нижний край дефекта соединен с открытым овальным окном с образованием ДМПП 3,5×2 см (рис. 6). Рис. 6. Интраоперационное фото. 1 — ДМПП без верхнего края; 2 — открытое овальное окно. 1 — secundum atrial septal defect; 2 — primum atrial septal defect.

Была выполнена пластика дефекта туннелевидной заплатой из ксеноперикарда (рис. 7). Рис. 7. Туннелевидная заплата из ксеноперикарда на ДМПП с перемещением устьев правых легочных вен в ЛП. МПП герметична. IAS is sealed.

Послеоперационный период протекал без особенностей и осложнений. Пациентка была выписана на 8-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. При выписке на ЭКГ нижнепредсердный, правильный ритм с частотой 75 уд/мин, а также неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Из анамнеза известно, что у отца пациентки в возрасте 15 лет также были выявлены ЧАДЛВ и ДМПП. Он был оперирован, и интраоперационно обнаружено аномальное впадение верхней правой легочной вены в устье ВПВ. Пациенту была выполнена пластика ДМПП с перемещением легочной вены от верхней доли правого легкого в левое предсердие.

Кроме того, двоюродная сестра пациентки была прооперирована в возрасте 8 мес по поводу ВПС. Были выявлены центральный дефект межпредсердной перегородки диаметром 15 мм и аномальный дренаж верхней правой легочной вены в правое предсердие, дефект закрыт заплатой из ксеноперикарда с перемещением устья легочной вены в левое предсердие.

В нашем центре им было выполнено МРТ сердца для визуализации анатомического строения и контроля отдаленных результатов операционного лечения пациентов (рис. 8), Рис. 8. Пациент А. (отец пациентки). МРТ сердца. Верхние легочные вены, впадающие в левое предсердие у устья ВПВ (указаны стрелкой). MRI. Partial anomalous pulmonary venous return (arrow). по результатам которой у отца пациентки визуализирован коллектор правых легочных вен, впадающий в левое предсердие. Данных за реканализацию ДМПП, другие дополнительные патологические сбросы или обструкцию кровотока по легочным венам не выявлено в обоих случаях. Особенностью этих операций является наличие нижнепредсердного ритма с адекватной частотой, что связано с наложением швов в проекции синусового узла.

Предрасположенность к ВПС обусловливается результатом одиночных нуклеотидных полиморфизмов или мутаций ключевых генов, которые при взаимодействии с факторами окружающей среды нарушают нормальный морфогенез сердца, что приводит к развитию врожденных сердечных аномалий. Конкретные причины возникновения ЧАДЛВ неизвестны. Отклонения в эмбриогенезе и наличие ВПС у ближайших родственников увеличивают вероятность возникновения аномалии в развитии сердца. В приведенном выше клиническом наблюдении отмечено наличие ЧАДЛВ у отца пациентки и у двоюродной сестры. ЧАДЛВ чаще встречается в комбинации с ДМПП и зачастую представлен одной или несколькими аномально впадающими правыми легочными венами. По данным отдаленных результатов, оперативное вмешательство в виде туннелизации (перемещения устьев легочных вен в левое предсердие заплатой) является надежным и эффективным методом лечения ЧАДЛВ. В доступной литературе мы не встретили описания семейной формы ЧАДЛВ.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Источник