Диагноз 934 что такое
Энцефалопатия неуточненная
Рубрика МКБ-10: G93.4
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Энцефалопатия вследствие дефицита переносчика глюкозы 1-го типа
Синонимы: болезнь де Виво, дефицит переносчика глюкозы 1-го типа, синдром дефицита GLUT1
Синдром дефицита GLUT1 наследуется как аутосомно-доминантный признак. Распространенность синдрома дефицита GLUT1 не известна.
Этиология и патогенез [ править ]
В большинстве случаев дефицит переносчика глюкозы 1-го типа связан с мутацией de novo гена SLC2A1.
Клинические проявления [ править ]
Энцефалопатия вследствие дефицита переносчика глюкозы 1-го типа (GLUT1) характеризуется энцефалопатией, детской эпилепсией, которая не поддается лечению, замедлением роста черепа, ведущего к микроцефалии, психомоторной заторможенностью, спастичностью, атаксией, дизартрией и другими пароксизмальными неврологическими симатомами часто наблюдающимися перед кормлением.
Симптомы появляются в возрасте от 1 до 4-х месяцев, после нормальных родов и беременности без патологии.
Энцефалопатия неуточненная: Диагностика [ править ]
Диагноз основывается на клинической картине и биохимическом анализе спинномозговой жидкости.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Энцефалопатия неуточненная: Лечение [ править ]
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Геморрагический шок с синдромом энцефалопатии
Большинство случаев геморрагического шока с синдромом энцефалопатии происходит у детей в возрасте от 3 до 8 месяцев, хотя иногда отмечается и у детей более старшего возраста.
Этиология не известна, предполагается, что заболевание вызвано сложной комбинацией генетических и экологических факторов, включая инфекцию, воздействие токсинов окружающей среды и даже избыточное пеленание младенцев с лихорадкой.
Определение и общие сведения
Септическая энцефалопатия отмечается у 23% пациентов с сепсисом различной этиологии.
Этиология и патогенез
Тяжелая гипотония является важным этиологичеким фактором развития септической энцефалопатии. Также рассматривается роль некоторых других факторов, среди них: эффекты медиаторов воспаления на мозг, неадекватная перфузия головного мозга, нарушения гематоэнцефалического барьера и микроциркуляции, церебральная ишемия вследствие гипокапнии, метаболические нарушения, дисбаланс нейротранситтеров и аминокислот, печеночная недостаточность и полиорганные поражения, а также инфекции ЦНС.
Симптомы септической энцефалопатии, такие как ажитация, спутанность сознания и дезориентация от ступора до комы, часто развиваются уже при раннем сепсисе.
Дифференциальный диагноз включает печеночную, почечную, гипоксически-ишемическую и сердечно-сосудистую энцефалопатии, а также энцефалопатии при метаболических нарушениях.
Основной терапевтической целью является поддержание адекватной перфузии и предупреждение гипоксии и гипокапнии.
Неврологические расстройства сопровождают (а иногда бывают основным проявлением) практически любые эндокринные нарушения. В большинстве случаев лечение сводится к коррекции эндокринного заболевания. Исключение составляют тиреотоксикоз и феохромоцитома, при которых наряду с радикальным лечением применяют соответственно бета- или альфа-адреноблокаторы для лечения вегетативных нарушений.
А. Уремическая энцефалопатия
1. Общие сведения. Уремическая энцефалопатия проявляется симптомами, характерными для любых метаболических энцефалопатий. Типичны общемозговые расстройства, начинающиеся с нарушения концентрации внимания и легких изменений личности и прогрессирующие до оглушенности, сонливости, сопора и комы. На стадии явных нарушений высших корковых функций появляется астериксис, который часто служит предвестником комы. На фоне сопора и комы могут возникать большие эпилептические припадки.
а. На ЭЭГ в ранней стадии отмечаются медленные низкоамплитудные колебания, позднее развиваются пароксизмы генерализованной медленной активности.
б. СМЖ нормальна, возможно лишь небольшое повышение белка.
в. Чем быстрее прогрессирует почечная недостаточность, тем тяжелее (при одном и том же уровне АМК и креатинина) протекает энцефалопатия.
а. Лечение основного заболевания.
б. Нарастающее угнетение сознания или появление астериксиса — показание к гемодиализу.
Б. Эпилептические припадки
1. Этиология. Большие эпилептические припадки при почечной недостаточности могут быть обусловлены:
а. Уремической энцефалопатией.
б. Гипонатриемией с водной интоксикацией.
д. Гипертонической энцефалопатией.
е. Гипоосмолярным диализным синдромом.
а. Коррекция метаболических расстройств.
б. Возникновение эпилептических припадков на фоне уремической энцефалопатии — показание к гемодиализу.
в. Если после коррекции нарушений метаболизма (в том числе путем гемодиализа) припадки продолжаются, то назначают противосудорожные средства; поскольку же они, как правило, метаболизируются в печени, дозы даже для больных на гемодиализе обычные. Однако нужны дополнительные меры предосторожности.
1) Доза фенитоина при почечной недостаточности не требует коррекции, однако его всасывание в кишечнике становится непредсказуемым. Поэтому следует тщательно следить за признаками токсического действия. Можно ориентироваться на уровень фенитоина в плазме, но при почечной недостаточности повышается процент свободного фенитоина (не связанного с белками), и терапевтическая концентрация фенитоина в плазме в этих условиях может составлять 5—10 мкг/мл. Целесообразно определять концентрацию свободного фенитоина в плазме или его концентрацию в слюне (уровень, соответствующий терапевтической концентрации — 1—2 мкг/мл). При почечной недостаточности фенитоин может метаболизироваться быстрее, поэтому препарат лучше назначать 3 раза в сутки.
2) Дозы фенобарбитала при почечной недостаточности снижают. Для точного подбора дозы необходимо регулярно определять уровень препарата в крови. После гемодиализа иногда возникает необходимость в дополнительном приеме.
3) Диазепам (до 10 мг в/в) или лоразепам (2—4 мг в/в) используют для быстрого купирования припадков при угрозе жизни или эпилептическом статусе. Бензодиазепины оказывают лишь кратковременное действие (20—30 мин), и за это время следует предпринять меры, дающие более длительный эффект (см. гл. 6, п. V.В.4.в).
4) Дозы вальпроевой кислоты обычные. Она особенно эффективна при генерализованных миоклонических и тонико-клонических припадках. Терапевтическая концентрация в плазме при почечной недостаточности несколько снижена, однако точно не установлена.
5) Карбамазепин при почечной недостаточности применяют в обычных дозах, терапевтический диапазон в плазме не меняется (4—12 мкг/мл).
6) Дозы этосуксимида обычные, терапевтический диапазон в плазме не меняется (40—100 мкг/мл). Поскольку препарат выводится при гемодиализе, после этой процедуры необходим дополнительный прием.
г. При проведении гемодиализа или в течение 8 ч после него могут возникать припадки, обусловленные гипоосмолярным диализным синдромом.
1) Риск припадков снижается при уменьшении скорости и продолжительности гемодиализа и увеличении частоты сеансов.
2) При проведении гемодиализа показана профилактическая противосудорожная терапия. Взрослым обычно назначают фенитоин по 100 мг 3 раза в сутки.
Б. Уремическая нейропатия
1. Общие сведения. Уремия вызывает дистальную сенсомоторную нейропатию, поражающую вначале ноги, затем руки. Нейропатия часто сопровождается болью и ощущением жжения в стопах и нередко приводит к инвалидизации.
а. Единственный эффективный способ лечения — борьба с основным заболеванием. После трансплантации почки проявления нейропатии, как правило, уменьшаются. Хронический гемодиализ гораздо менее эффективен.
б. По некоторым данным, карбамазепин (400—600 мг/сут в несколько приемов внутрь) ослабляет боли при уремической нейропатии. Можно также попробовать клоназепам, сначала по 0,5 мг внутрь 3 раза в сутки, затем постепенно увеличивая дозу на 0,5 мг/сут каждые 2—3 сут до достижения эффекта либо до появления побочных эффектов. Максимальная доза — 20 мг/сут.
в. Витамины неэффективны.
В. Неврологические осложнения гемодиализа
1. Эпилептические припадки и гипоосмолярный диализный синдром — см. гл. 14, п. III.Б.
2. Субдуральная гематома
а. У больных на хроническом гемодиализе выше риск субдуральных кровоизлияний. Возможно, это связано с применением антикоагулянтов, быстрыми колебаниями объема мозга, артериальной гипертонией и незаметными травмами головы. У таких больных субдуральные гематомы часто бывают двусторонними.
б. При субдуральной гематоме показана операция. Из-за опасности возникающих при гемодиализе осмотических сдвигов и перераспределения жидкости откладывать хирургическое лечение и ограничиваться наблюдением нельзя. В послеоперационном периоде больных переводят на перитонеальный диализ, чтобы предотвратить быстрые осмотические сдвиги и избежать применения антикоагулянтов.
а. Гемодиализ может провоцировать приступы мигрени. Лечение: алкалоиды спорыньи в обычных дозах (см. гл. 2, п. II.Б.2).
б. Гипоосмолярный диализный синдром может быть причиной головной боли во время гемодиализа или в течение 8 ч после него. Лечение: алкалоиды спорыньи.
в. Постоянная головная боль может указывать на субдуральную гематому.
4. Дефицит витаминов. Всем больным на хроническом гемодиализе дополнительно назначают поливитамины, в том числе фолиевую кислоту, тиамин и пантотенат кальция.
5. Диализная деменция (прогрессирующая диализная энцефалопатия)
а. Общие сведения. У части больных на гемодиализе развивается подострая деменция. Частота этого осложнения, по данным различных клиник, широко варьирует, что указывает на роль токсических веществ (скорее всего, алюминия), присутствующих в местной воде. Синдром неуклонно прогрессирует и приводит к смерти.
1) Бензодиазепины (диазепам или клоназепам) могут приводить к некоторому улучшению.
2) У части больных состояние стабилизируется после трансплантации почки.
3) Данные о роли алюминия в патогенезе диализной деменции противоречивы. В районах с высоким содержанием алюминия в водопроводной воде отмечены случаи эффекта от применения деионизатора, позволяющего удерживать концентрацию алюминия в диализате ниже 10 мкг%. Некоторые рекомендуют отказаться от применения алюминийсодержащих препаратов, которые обычно используют при гемодиализе для профилактики остеодистрофии.
6. Мышечные спазмы, возникающие во время или сразу после сеанса гемодиализа, могут сопровождаться сильными болями. По некоторым данным, эффективный и безопасный способ их профилактики — хинина сульфат, 320 мг внутрь в начале каждого сеанса.
Г. Неврологические осложнения трансплантации почки
2. Опухоли ЦНС, в том числе первичная лимфома (см. гл. 11).
Как гиперкапния, так и гипоксемия могут приводить к энцефалопатии. Лечение должно быть направлено на основное заболевание.
Источники (ссылки) [ править ]
Ichiro Kuki, Masashi Shiomi, Shin Okazaki, Hisashi Kawawaki, Kiyotaka Tomiwa, Kiyoko Amo, Masao Togawa, Junichi Ishikawa, Hiroshi Rinka. Characteristic Neuroradiologic Features in Hemorrhagic Shock and Encephalopathy Syndrome. Journal of Child Neurology. Mar 2015; 30(4):468-475.
Anaesthesist. 2003 Apr;52(4):294-303.
Что такое энцефалопатия и чем она опасна?
Что такое энцефалопатия?
Это заболевание невоспалительного характера, при котором в ткани головного мозга поступает недостаточно крови и, следовательно, кислорода. В результате отмирают нервные клетки, появляются застойные процессы, на локальных участках образуются отеки мозговых оболочек.
Энцефалопатия бывает врожденной и приобретенной. В каждом случае причинами заболевания становятся разные факторы, но их объединяет устойчивое нарушение мозгового кровообращения.
В случае с новорожденными детьми наличие заболевания не всегда становится очевидным. Как правило, диагноз ставят ближе к году при наличии специфической симптоматики. У взрослых людей широко распространены патологии, вызванные сосудистыми нарушениями. К примеру, при атеросклерозе уменьшается просвет сосудов в результате отложения на их стенках липидов. Приток крови к мозгу снижается, развивается ишемия. В сложных случаях просвет сосуда перекрывается кровяным сгустком или холестериновой бляшкой, появляется инсульт, в результате которого отмирают клетки головного мозга.
У каждой разновидности заболевания свои специфические признаки и методы терапии. По этой причине важно вовремя обратиться к врачу, чтобы пройти диагностику и лечение. Проявления нарушений зависят от того, какая область головного мозга поражена.
Сосудистая энцефалопатия. Возникает в результате нарушений кровоснабжения головного мозга и кислородного голодания клеток. Патология может иметь атеросклеротический или гипертонический характер. В первом случае в кровеносных сосудах присутствуют атеросклеротические бляшки, а во втором отмечается повышенное артериальное давление с осложнением в виде отека головного мозга.
Травматическая. В этом случае энцефалопатия развивается как результат перенесенной черепно-мозговой травмы. При заболевании могут отмечаться дегенеративные, дистрофические, рубцовые изменения тканей головного мозга. Чаще всего патология наблюдается у спортсменов, водителей и пассажиров транспортных средств, а также новорожденных детей.
Лучевая. Заболевание может стать следствием воздействия на головной мозг ионизирующего излучения. Такая разновидность энцефалопатии может наблюдаться у специалистов, участвующих в устранении последствий радиационных аварий, а также у тех, кто работает с соответствующим оборудованием.
Метаболическая (токсическая). Поражение головного мозга может быть вызвано интоксикацией организма на фоне печеночной недостаточности, сахарного диабета, отравления угарным газом, солями тяжелых металлов и пр. Токсическое отравление также приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.
Воспалительная. Чаще всего речь идет о воспалительных процессах в стенках кровеносных сосудов. Выраженность и специфика проявлений зависят от пораженной области.
Вакцинная. Это редкая разновидность неврологического расстройства, которое появляется в ответ на введение вакцины. Чаще всего реакция наблюдается на препараты от коклюша.
Дисциркуляторная. Нарушение работы головного мозга возникает из-за постепенно усиливающейся недостаточности кровоснабжения. Дисциркуляторная энцефалопатия напрямую влияет на когнитивные способности и неврологические расстройства.
Резидуальная энцефалопатия (остаточная). В головном мозге происходит структурное изменение тканей вследствие перенесенных ранее травм, ишемической болезни, инфекций.
Губчатая. Эта разновидность энцефалопатии объединяет тяжелые заболевания, при которых мозг превращается в губчатое тело. Среди них можно выделить синдром Гетсмана-Штрауслера-Шейнкера, болезнь Крейтцфельда-Якоба и др.
Для заболевания характерно разнообразие клинических проявлений, которые зависят от причин, вызвавших нарушения работы головного мозга. Энцефалопатия может иметь острое и хроническое течение.
Во втором случае признаки нарушения работы головного мозга проявляются постепенно в виде головных болей, забывчивости, эмоциональной нестабильности.
Болезнь в своем развитии проходит несколько стадий, для которых характерны следующие проявления:
Современные методы обследования позволяют установить локализацию, характер патологии, механизм ее появления. Диагностика может включать:
Анализы крови для определения уровня гормонов, липидов, холестерина, сахара и других элементов, которые могут указывать на развитие дисциркуляторной энцефалопатии.
Реоэнцефалографию (РЭГ) для измерения кровотока в головном мозге, определения эластичности и напряжения стенок сосудов.
Магнитно-резонансную томографию для анализа морфологических изменений тканей головного мозга. МРТ позволяет дифференцировать энцефалографию от других заболеваний нервной системы: болезни Альцгеймера, инсульта, опухолей и др.
Ультразвуковую допплерографию для определения скорости кровотока в отдельном кровеносном сосуде и уточнения местоположения атеросклеротической бляшки. Дает информацию о состоянии церебрального кровообращения.
Можно ли вылечить энцефалопатию?
Заболевание требует длительной курсовой терапии и наблюдения у врача-невролога. Для успешного лечения и устранения симптомов болезни первостепенное значение имеет диагностика причин ее появления.
Острая энцефалопатия является показанием к срочной госпитализации и проведению дезинтоксикационной терапии в условиях стационара. Хроническая форма патологии требует соблюдения определенной диеты и приема лекарств по назначению врача 2?3 раза в год.
При гипертонической болезни (повышенном артериальном давлении) врач может назначить «Эналаприл», «Каптоприл», «Лизиноприл», «Фозиноприл» и другие препараты.
Лекарства от гипертонии требуют строгого соблюдения графика приема, как правило, 2?3 раза в сутки. Многим пациентам требуется пожизненное употребление препаратов для нормализации артериального давления. Дозировку и разновидность лекарства должен назначать лечащий врач, поскольку каждое из них действует с различной интенсивностью и по-разному выводится из организма.
Современные гипотензивные лекарства делятся на следующие группы:
ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента);
прямые ингибиторы ренина;
комбинированные и другие препараты.
Для улучшения обмена веществ головного мозга назначаются «Кавинтон», «Вазобрал», «Коринфар», «Целипрол», «Никошпан», «Пикамилон» и другие препараты различных групп.
Лекарства помогают восстановить мозговое кровообращение и благодаря этому устранить такие симптомы, как:
головная боль и головокружения;
нарушение координации движений;
проблемы с памятью;
перепады настроения и пр.
Основные группы препаратов для улучшения мозгового кровообращения:
корректоры микроциркуляции крови и др.
При энцефалопатии схема лечения разрабатывается индивидуально для каждого пациента с учетом данных лабораторных и инструментальных исследований. Практически все препараты для лечения хронической формы заболевания отпускаются в аптеках по рецепту врача. Помимо перечисленных групп лекарств, пациенту могут быть назначены противосудорожные, антидепрессантные, антиагреганты и другие средства.
Последствия и осложнения энцефалопатии
Длительное откладывание лечения приводит к обширному повреждению головного мозга. По мере усугубления заболевания у пациента могут отмечаться:
постоянные головные боли;
ухудшение зрения и слуха;
расстройства координации движений;
тремор конечностей, тик, судороги;
расстройство половой функции;
вегетососудистая дистония и многое другое в зависимости от области поражения мозга.
Для успешного лечения, устранения симптоматики болезни и предотвращения дегенеративных процессов в головном мозге пациенту рекомендуется:
регулярно заниматься спортом для поддержания организма в тонусе.
При своевременном обращении к врачу и обнаружении энцефалопатии на ранних стадиях прогноз положительный. Эффективность лечения во многом будет зависеть от причин патологии. Тяжелые сердечно-сосудистые (ишемия, инсульт, инфаркт) и неврологические (остеохондроз, черепно-мозговые травмы) заболевания могут потребовать пожизненной курсовой терапии. В каждом случае программу лечения и профилактики должен составлять лечащий врач.
Энцефалопатия
Энцефалопатия – это собирательное название, включающее однотипные поражения головного мозга, возникающие под действием различных причин. Патологический процесс сопровождается гибелью отдельных нейронов и разрушением связей между ними. При отсутствии медицинской помощи приводит к прогрессирующему ухудшению состояния вплоть до полной деградации личности.
Общие сведения
Энцефалопатия возникает на фоне нарушения метаболизма в клетках головного мозга. Вне зависимости от причины, патология протекает по единому сценарию. Сначала происходит снижение активности нейронов, затем – постепенная их гибель. Очаги дистрофии располагаются по всему головному мозгу, что вызывает разнообразную симптоматику.
Повреждения носят необратимый характер, но при своевременном обращении к специалисту и качественном лечении состояние пациента может улучшиться. Оставшиеся неповрежденными нейроны частично берут на себя функцию погибших клеток, и работа головного мозга значительно улучшается. Если заболевание было застигнуто на ранней стадии, пациент сохраняет полную ясность ума.
Причины
Поражение нервных клеток может возникнуть на фоне воздействия разнообразных патологических факторов.
Врачи выделяют врожденную и приобретенную энцефалопатию. Первая возникает на фоне неправильного течения беременности или родов и, зачастую, развивается еще во время пребывания плода в утробе матери. Ее признаки обнаруживаются сразу после родов или появляются в первые недели жизни. Диагностикой и лечением этого состояния занимаются неонатологи и педиатры.
Приобретенная энцефалопатия встречается уже во взрослом возрасте. Она подразделяется на несколько видов в зависимости от причины гибели нейронов:
В зависимости от скорости развития процесса выделяют энцефалопатию острую и хроническую. Первая может развиться в течение нескольких дней или часов, чаще возникает на фоне сильной интоксикации, травмы, инфекционного процесса. Хронический процесс может протекать годами и десятилетиями.
Степени
Границы между степенями тяжести энцефалопатии условны, но для удобства врачи пользуются следующей классификацией:
Симптомы
Признаки энцефалоптии зависят от локализации очага разрушения, а также степени развития заболевания. Наиболее часто пациенты и их родственники сталкиваются со следующими симптомами:
У одних пациентов преобладают расстройства поведения, другие перестают нормально владеть своим телом; у третьих страдают, в основном, органы чувств. В тяжелых случаях человек требует постоянного ухода и наблюдения окружающих.
Осложнения
Осложнения энцефалопатии связаны с сильным и необратимым поражением головного мозга и представляют собой предельную степень наблюдаемых симптомов:
Диагностика
Диагностикой и лечением энцефалопатии занимается врач невролог. Обследование пациента включает в себя:
При необходимости могут быть назначены другие анализы и обследования, а также консультации специалистов для точного определения причины энцефалопатии.
Лечение
Чем раньше будет начато лечение энцефалопатии, тем больше шансов остановить прогрессирование патологии и восстановить полноценную работу головного мозга.
В первую очередь, необходимо устранить причину поражения нейронов:
Лечение непосредственно энцефалопатии требует назначения препаратов, улучшающих кровоток в сосудах головного мозга и обмен веществ внутри клетки. В зависимости от причины и степени поражения, врачи могут назначить:
При энцефалопатии курсы лечения проводятся регулярно, минимум 2 раза в год. Это позволяет держать заболевание под контролем. Подбор конкретных препаратов и определение дозировки осуществляется только врачом. Единой схемы лечения для всех больных не существует.
Для усиления действия лекарственных препаратов используются немедикаментозные методы лечения:
В отдельных случаях (при сосудистой природе энцефалопатии) приходится прибегать к хирургическому лечению:
Профилактика
Энцефалопатия – сложное заболевание. Не существует четкой методики, позволяющей предупредить ее появление и устранить все факторы риска. Врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:
Лечение в клинике «Энергия здоровья»
Врачи клиники «Энергия здоровья» всегда готовы принять пациента любого возраста. Мы проведем тщательное обследование, выявим возможные причины энцефалопатии и примем все меры по ее устранению:
Наши неврологи будут контролировать состояние пациента и корректировать лечение при необходимости. Лечение энцефалопатии – это длительный и сложный процесс, но мы готовы за него взяться.
Преимущества клиники
Если Вам требуется полноценное обследование и качественное лечение, добро пожаловать в клинику «Энергия здоровья». Здесь Вас ждут:
Если у Вас или Ваших родственников появились признаки энцефалопатии, не затягивайте с обращением к врачу. Чем будет начато лечение, тем лучше результат. Запишитесь в клинику «Энергия здоровья» и позвольте нашим врачам подобрать оптимальную терапию.