Диагноз саркоидоз что это

Саркоидоз

Саркоидоз – системное воспалительное заболевание неустановленной природы, при котором образуются неказеифицирующиеся гранулемы. Для него характерно мультисистемное поражение с определенной частотой вовлечения разных клеток. На месте гранулематозного воспаления наблюдается активация Т клеток. Нередко саркоидоз локализуется в печени, обычно он протекает в скрытой форме. В таком случае выявляются множественные очаговые изменения органа брюшной полости. Саркоидоз печени крайне редко приводит к портальной гипертензии и циррозу.

Возможные причины

На сегодняшний день нет подтверждения, что та или иная из названных ниже причин вызывает саркоидоз. Они описываются на уровне гипотез.

Инфекционные факторы. Согласно предположениям ученых, к триггерам заболевания можно отнести:

Факторы среды. Предполагается, что контакт с дымом, сельскохозяйственной пылью и плесенью может провоцировать гранулематозные изменения во внутренних органах.

Наследственность. Некоторые ученые считают, что у родственников больных саркоидозом повышен риск развития данного заболевания. При этом выделяют конкретные генетические причины (полиморфизм определенных генов).

Диагноз саркоидоз что это. Смотреть фото Диагноз саркоидоз что это. Смотреть картинку Диагноз саркоидоз что это. Картинка про Диагноз саркоидоз что это. Фото Диагноз саркоидоз что это

Симптомы

Основными проявлениями саркоидоза являются постоянная усталость, быстрая утомляемость, снижение трудоспособности. При этом нет прямой зависимости выраженности этих симптомов от объема поражения печени или другого органа. После исчезновения гранулематозного воспаления общая слабость обычно проходит. Характерный набор симптомов также может наблюдаться при остром начале заболевания, а именно:

Диагностика

Диагноз саркоидоз что это. Смотреть фото Диагноз саркоидоз что это. Смотреть картинку Диагноз саркоидоз что это. Картинка про Диагноз саркоидоз что это. Фото Диагноз саркоидоз что этоФизикальное обследование. При пальпации оценивают состояние периферических лимфоузлов (паховых, шейных): они могут быть увеличенными и подвижными, но безболезненными. Также можно выявить саркоиды Дарье – Русси (подкожные уплотнения). При обследовании оценивают размеры селезенки и печени.

Исследование крови. Результаты общеклинического анализа могут практически не отличаться от нормальных показателей. При остром течении саркоидоза неспецифичным, но важным диагностическим критерием является повышение СОЭ.

Методы визуализации. Так как заболевание трудно обнаружить при помощи клинико-лабораторных исследований, ведущую роль в диагностике играют неинвазивные методы медицинской визуализации. Пациенту могут назначить УЗИ, МРТ или КТ.

Биопсия. Саркоидоз является заболеванием, при котором исследование тканевого материала дает возможность получить важные диагностические данные.

Лечение

Целью терапии саркоидоза является предупреждение или контроль повреждения органов, облегчение симптомов и улучшение качества жизни.

Применение кортикостероидов. Это препараты первой линии выбора, которые могут назначать больным с прогрессирующим саркоидозом при выраженной симптоматике и внелегочных проявлениях заболевания. Обычно используются средства для орального приема.

Пульс-терапия. Подразумевает назначение сверхвысоких доз системных глюкокортикостероидов на короткий срок. Пульс-терапия может применяться только при тяжелом и рецидивирующем течении заболевания, для которого характерно вовлечение в патологический процесс нескольких органов.

Эфферентные методы. Обычно в рамках комплексной терапии применяется плазмаферез – удаление из кровяного русла от 500 до 1000 мл плазмы за одну процедуру. Такой метод может способствовать улучшению микроциркуляции, удалению иммунных комплексов, деблокированию клеточных рецепторов, следствием чего становится повышение чувствительности клеток к воздействию фармакологических препаратов. Обычно курс включает 3–4 сеанса плазмафереза.

Источник

Диагноз саркоидоз что это. Смотреть фото Диагноз саркоидоз что это. Смотреть картинку Диагноз саркоидоз что это. Картинка про Диагноз саркоидоз что это. Фото Диагноз саркоидоз что это

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

МКБ-10

Диагноз саркоидоз что это. Смотреть фото Диагноз саркоидоз что это. Смотреть картинку Диагноз саркоидоз что это. Картинка про Диагноз саркоидоз что это. Фото Диагноз саркоидоз что этоДиагноз саркоидоз что это. Смотреть фото Диагноз саркоидоз что это. Смотреть картинку Диагноз саркоидоз что это. Картинка про Диагноз саркоидоз что это. Фото Диагноз саркоидоз что этоДиагноз саркоидоз что это. Смотреть фото Диагноз саркоидоз что это. Смотреть картинку Диагноз саркоидоз что это. Картинка про Диагноз саркоидоз что это. Фото Диагноз саркоидоз что это

Общие сведения

Диагноз саркоидоз что это. Смотреть фото Диагноз саркоидоз что это. Смотреть картинку Диагноз саркоидоз что это. Картинка про Диагноз саркоидоз что это. Фото Диагноз саркоидоз что это

Причины саркоидоза легких

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования «сотового легкого». Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Диагноз саркоидоз что это. Смотреть фото Диагноз саркоидоз что это. Смотреть картинку Диагноз саркоидоз что это. Картинка про Диагноз саркоидоз что это. Фото Диагноз саркоидоз что это

Диагноз саркоидоз что это. Смотреть фото Диагноз саркоидоз что это. Смотреть картинку Диагноз саркоидоз что это. Картинка про Диагноз саркоидоз что это. Фото Диагноз саркоидоз что это

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Источник

Что такое саркоидоз лёгких?

Пневмония, туберкулёз, рак – об этих заболеваниях, поражающих лёгкие, слышали многие. А что скрывается за диагнозом «саркоидоз лёгких»? Как выявляют и лечат эту болезнь? Чем она может осложниться? Об этом и многом другом нам рассказала врач-терапевт, пульмонолог «Клиника Эксперт» Тула Анастасия Сергеевна Волобуева.

— Анастасия Сергеевна, о пневмонии наверняка знают многие наши читатели, чему в немалой степени поспособствовала и пандемия COVID-19. Но среди заболеваний, поражающих лёгкие, есть и такие, о которых говорят реже. Например, саркоидоз лёгких. Что это такое?

— Саркоидоз – это доброкачественное системное заболевание воспалительного характера. «Системное» в данном случае означает, что патологические изменения могут встречаться во многих местах организма. Для саркоидоза характерно скопление клеток воспаления (фагоцитов и лимфоцитов) с образованием особых узелков (гранулём) в различных органах. Чаще всего поражаются лимфоузлы, лёгкие, печень, селезёнка, орган зрения, кожа, кости, головной мозг.

— Почему возникает это заболевание?

— Есть несколько теорий развития саркоидоза. Одна из них – генетическая. Согласно ей считается, что у определённых групп людей есть предрасположенность к данному заболеванию.

Другая теория – иммунная, которая объясняет развитие этой патологии сбоем в иммунной системе и активизацией на этом фоне клеток воспаления.

Ещё одно мнение – наличие триггера, то есть вредного внешнего фактора, который и запускает развитие саркоидоза лёгких. Триггерами, к примеру, являются инфекционные агенты, частицы пыли, асбеста, табака, вдыхаемые человеком.

Учёные склоняются к полиэтиологичной (многофакторной) природе возникновения саркоидоза лёгких, когда на уже восприимчивый организм (со сбоем в иммунитете) воздействуют неблагоприятные внешние факторы.

Риск развития саркоидоза лёгких выше у пожарных, механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства и химической промышленности, людей с табакозависимостью.

— Какими признаками проявляется саркоидоз лёгких?

— Недомогание, хроническая усталость, быстрая утомляемость, потеря веса, снижение аппетита, повышение температуры до 37-37,5 градусов по Цельсию, потливость, кашель, одышка, боли в суставах «летучего» характера, нарушение сна.

Как вы, возможно, могли отметить, симптомы саркоидоза лёгких неспецифические и могут встречаться в повседневной жизни при очень многих заболеваниях, но они служат поводом для обращения к врачу и обследования.

— К вопросу об обследовании. Расскажите, пожалуйста, как проводится диагностика саркоидоза лёгких?

— Коварство этой болезни – в отсутствии видимых специфических признаков, а диагноз чаще всего ставится после исключения ряда патологий (в частности туберкулёза, онкозаболеваний).

Для постановки диагноза необходимо, чтобы врач осмотрел пациента (в том числе прослушал лёгкие), собрал жалобы и анамнез. По анализу крови мы можем получить информацию о воспалении (на воспаление укажут, в частности, высокие цифры СОЭ – скорости оседания эритроцитов). Когда заболевание носит системный характер, в анализах наблюдаем лейкопению и тромбоцитопению (то есть снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов).

На рентгеновских снимках и на КТ-снимках органов грудной клетки при саркоидозе можно увидеть симптом «матового стекла» (такую же картину можно наблюдать, например, при коронавирусной инфекции). Также встречаются признаки, которые характерны для туберкулёза, рака лёгких и метастазирования в лёгкие опухолей из других органов.

Золотой стандарт диагностики саркоидоза лёгких – бронхоскопия с тонкоигольной биопсией. В ходе этой процедуры изымается кусочек ткани узелка и проводится его микроскопическое исследование. Только в этом случае можно с уверенностью сказать, что мы имеем дело с саркоидозом лёгких.

— Анастасия Сергеевна, а какой врач лечит саркоидоз лёгких?

— Сейчас лечением этой патологии занимаются врачи-пульмонологи. Если поражение системное, то мы лечим пациентов коллегиально, то есть к этому процессу подключаются врачи-ревматологи, неврологи, офтальмологи и другие.

Хотела бы отметить, что изначально пациенты с саркоидозом чаще всего попадают к врачам-фтизиатрам, онкологам. Когда эти специалисты исключают туберкулёз и опухоли, можно предполагать наличие саркоидоза.

Если нам необходимо подтвердить этот диагноз с помощью биопсии, мы направляем пациентов к торакальным хирургам.

— Расскажите, как лечат саркоидоз лёгких

— Лечение этой патологии консервативное (то есть без операции). После постановки диагноза мы обычно наблюдаем за пациентом на протяжении 3-6 месяцев, отмечая изменения в его состоянии. Если оно стабильное и при этом пациент ни на что не жалуется, никакого лечения не требуется.

Если же усиливается одышка, а также нарастают другие симптомы со стороны дыхательной системы и иных органов, мы назначаем гормонотерапию и препараты для поддержания иммунитета.

Прогноз заболевания обычно благоприятный.

— А что будет, если не лечить саркоидоз лёгких? Может ли он перейти, к примеру, в рак?

— Нет, в рак лёгких эта болезнь перейти не может, так как саркоидоз – это изначально доброкачественная патология. Если её не лечить, она может осложниться дыхательной недостаточностью за счёт поражения лёгочной ткани и сдавления крупных бронхов увеличенными лимфатическими узлами.

— А можно ли как-то предотвратить это заболевание?

— Специфической профилактики этой болезни нет. Следует придерживаться общеукрепляющих мер для поддержания иммунитета: сбалансированно питаться, заниматься спортом, соблюдать режима труда и отдыха, бросить курить. Лицам, работающим на вредных производствах, необходимо использовать респиратор с целью защиты органов дыхания.

Беседовала Севиля Ибраимова

Редакция рекомендует:

Для справки:

Волобуева Анастасия Сергеевна

Выпускница лечебного факультета Курского медицинского университета 2008 года
В 2009 году окончила интернатуру в Московском медицинском университете имени И.М. Сеченова по терапии
Неоднократно проходила курсы повышения квалификации по пульмонологии и терапии
В настоящее время работает врачом-терапевтом, пульмонологом в «Клиника Эксперт» Тула. Принимает по адресу: ул.Болдина,74

Источник

Саркоидоз

Диагноз саркоидоз что это. Смотреть фото Диагноз саркоидоз что это. Смотреть картинку Диагноз саркоидоз что это. Картинка про Диагноз саркоидоз что это. Фото Диагноз саркоидоз что это

Саркоидоз — хроническое системное воспалительное заболевание, в большинстве случаев поражающее легкие и внутригрудные лимфатические узлы.

Морфологически саркоидоз характеризуется развитием неказеифицирующих (без зоны центрального казеозного некроза) гранулем в пораженных органах.

Распространенность в странах Европы составляет от 11 до 34 случаев на 100 000 населения.

Формы и осложнения

Одним из наиболее частых вариантов дебюта саркоидоза является синдром Лефгрена: сочетание лихорадки, внутригрудной лимфаденопатии, узловатой эритемы и суставных болей. Около 5 % всех случаев саркоидоза протекают бессимптомно.

Причины заболевания

Саркоидоз относят к заболеваниям с неуточненной этиологией.

Симптомы

Диагностика

Для диагностики саркоидоза и выявления органных поражений используются следующие обследования.

Общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, включая уровень кальция, фосфора, активность щелочной фосфатазы, ангиотензин-превращающего фермента в сыворотке крови.

Компьютерная томография органов грудной клетки (КТ ОГК): позволяет выявить увеличение внутригрудных лимфоузлов, интерстициальные (ретикуло-нодулярные) изменения в паренхиме легких, признаки легочного фиброза.

Функциональные легочные тесты, исследование диффузионной способности легких (DLCO) — наиболее характерными для саркоидоза являются рестриктивные вентиляционные нарушения (снижение легочных объемов), часто в сочетании со снижением диффузионной способности легких.

Электрокардиография (ЭКГ) проводится всем пациентам как скрининговое исследование; Холтеровское мониторирование ЭКГ — по показаниям.

Эхокардиография (ЭхоКГ) проводится с целью исключения легочной гипертензии (ЛГ), как одного из осложнений саркоидоза легких, оценки глобальной и локальной сократимости миокарда.

Для морфологической верификации диагноза, исключения инфекционной и онкологической патологии со схожей клинической и лабораторно-инструментальной картиной проводится биопсия легкого, внутригрудных или периферических лимфоузлов, кожи.

Лечение саркоидоза

При отсутствии выраженных активных органных поражений, остром саркоидозе (синдроме Лефгрена) возможно назначение только симптоматической терапии (НПВС) под контролем врача, с регулярным динамическим обследованием.

При развитии прогрессирующего поражения легких, почек, сердца, других органов-мишеней саркоидоза назначается иммуносупрессивная терапия, которая включает следующие классы препаратов:

Дополнительно — при наличии саркоидоза легких, кожи, суставном синдроме, нарушении фосфорно-кальциевого обмена — пациентам могут назначаться препараты аминохинолинового ряда (гидроксихлорохин, хлорохин).

Как происходит лечение саркоидоза в клинке Рассвет

В клинике Рассвет пациентам с подозрением на саркоидоз проводится комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения.

По результатам диагностики разрабатывается план лечения, при необходимости подключаются специалисты других направлений — ревматологи, кардиологи, нефрологи, дерматологи, офтальмологи, проводится динамическое наблюдение с назначением необходимых обследований.

Источник

Саркоидоз

Что провоцирует / Причины Саркоидоза:

Предполагают, что заболевание имеет инфекционную природу, о чем свидетельствуют высокая частота поражения органов дыхания, формирование гранулем, подобных тем, которые наблюдаются при туберкулезе и других заболеваниях, семейные (но не наследственные) случаи заболевания, эксперименты на животных, у которых удавалось получить диссеминированный гранулематозный процесс при введении гомогената из саркоидных лимфатических узлов и селезенки. Однако изолировать причинный агент не удалось. Возможно, в патогенезе процесса играют роль иммунные нарушения. У больных обнаруживается снижение Тклеточного иммунитета, что доказывается, в частности, кожной анергией на введение разнообразных антигенов. Кроме того, у них повышена функция В-клеток, что подтверждается наличием поликлональной гиперглобулинемии, обнаружением в сыворотке крови высокого титра антител к многим инфекционным агентам, циркулирующих иммунных комплексов, антител против нуклеопротеида.

В. И. Брауде, проанализировав большой патоморфологический материал, приходит к выводу, что по крайней мере 54 различных заболевания могут давать «саркоидную» гранулему. Автор полагает, что саркоидоз, не являясь самостоятельной болезнью (нозологически и этиологически), представляет собой клиникоморфологический феномен, возникающий в результате воздействия различных инфекционных и неинфекционных агентов на основе особого иммунного состояния, характеризующегося, в частности, дефицитом клеточного иммунитета.

Симптомы Саркоидоза:

Заболевание начинается остро или протекает как хронический процесс. Острые случаи саркоидоза известны под названием синдрома Лефгрена, который характеризуется лихорадкой, узловатой эритемой, увеличением лимфатических узлов средостения, а также артритом преимущественно коленных или голеностопных суставов. Суставы, припухшие вследствие отека периартикулярных тканей; жидкость в их полости обнаруживается редко, отмечают покраснение и болезненность суставов при пальпации. В синовиальной оболочке в таких случаях обнаруживается неспецифический синовит, но при исследовании кожных эритематозных узлов можно обнаружить типичную гранулему. Процесс сопровождается лейкопенией, эозинофилией, анемией, увеличением СОЭ. Это наиболее доброкачественная форма саркоидоза, которая чаще всего через 1-6 мес заканчивается полным выздоровлением. Если процесс продолжается более 6 мес, возникает опасность перехода в хроническую форму.

Хронический саркоидоз проявляется асимптомной аденопатией легких либо нарастающей легочной недостаточностью не столько в результате гранулематозного процесса в легких, сколько вследствие развития фиброзных изменений в них. Может быть генерализованное увеличение лимфатических узлов, поражение печени и селезенки, которое часто клинически не проявляется. Асимптомность поражений внутренних органов считается одной из характерных особенностей этого заболевания.

При хроническом саркоидозе могут вовлекаться в процесс глаза (гранулематозный увеит, иридоциклит, ретинит и др.) и кожа. Саркоидные узелки, папулы красноватокоричневого цвета могут локализоваться на различных участках тела, на лице, оставляя впоследствии глубокие рубцы.

Иногда их обнаруживают в области пальцев, в фалангах которых при рентгенологическом исследовании выявляют округлые кистевидные дефекты (саркоидоз костей). Подобные «немые» кисты при случайном обследовании можно обнаружить в различных участках скелета, в черепе, позвоночнике. Поражение суставов при хроническом саркоидозе возникает обычно через месяцы и даже годы от начала основного заболевания. Это чаще всего эпизодические вспышки полиартрита, которые могут привести к хронической деформации суставов. Процесс симметричный, поражает мелкие суставы кистей, запястья, при лабораторном исследовании может обнаруживаться ревматоидный фактор, что свидетельствует о нарушениях иммунитета, характерных для саркоидоза, а не о сочетании болезни с ревматоидным артритом. В некоторых случаях возможно развитие саркоидного моноартрита. В синовиальной оболочке при хронических формах саркоидоза выявляются специфические гранулемы.

Диагностика Саркоидоза:

Диагноз можно поставить при сочетании артрита с поражением легких, кожи и других органов. Для подтверждения диагноза осуществляют прижизненную трансбронхиальную биопсию легочной ткани, кожных узлов, лимфатических узлов, печени, синовиальной оболочки, мышц. Однако следует щадить больного, воздерживаясь от биопсии легочной ткани в тех случаях, когда клиническая картина процесса достаточно типична для саркоидоза.

Специфической считается проба Квейма, которая состоит во внутрикожном введении 0,2 мл 10 % суспензии саркоидной ткани (лимфатические узлы, селезенка), приготовленной на изотоническом растворе хлорида натрия. Результат учитывается через 4-6 нед, когда на месте инъекции образуется узелок, представляющий собой «нетворожистую» гранулему. Проба бывает положительной более чем у 60-75 % больных, однако ее внедрение в широкую практику затруднено изза сложности приготовления реагента и его стандартизации.

Лечение Саркоидоза:

В острых случаях процесс склонен к спонтанному обратному развитию и для лечения иногда бывает достаточно назначения салицилатов. В затяжных случаях или при высокой активности процесса необходимы кортикостероиды, которые при этом заболевании весьма эффективны. Доза препарата и длительность применения зависят от локализации и особенностей течения процесса. При внелегочных и легочных проявлениях лечение начинают с 40-60 мг преднизолона в сутки, постепенно снижая дозу на протяжении 5-6 мес. Однако при лечении малыми дозами может наступить обострение процесса, что требует повторного назначения более высоких доз. Нередко лечение проводят в течение 3 лет и более. Хуже всего поддается терапии саркоидоз с костными деструктивными изменениями.

При суставном и кожном синдромах можно назначать хинолиновые препараты. Целесообразность применения иммунодепрессантов окончательно не изучена.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Саркоидоз:

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *