Диагноз вин что это
Общая вариабельная иммунная недостаточность
. или: ОВИН Common variable immunodeficiency (CVID) Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия Общий вариабельный иммунодефицит Приобретенная агаммаглобулинемия Гипогаммаглобулинемия взрослых Дисгаммаглобулинемия
Общая вариабельная иммунная недостаточность – это первичное (наследственное, полученное от одного из родителей, или врожденное, возникшее внутриутробно) иммунодефицитное состояние, характеризующееся снижением всех классов иммуноглобулинов – веществ, производимых иммунной системой для защиты организма от патогенных (вызывающих заболевания) агентов, вследствие чего человек страдает от рецидивирующих (повторяющихся), иногда тяжелых бактериальных и вирусных инфекций.
Симптомы общей вариабельной иммунной недостаточности
Выраженность клинических проявлений (симптомов) у разных пациентов отличается.
Причины
Врач аллерголог-иммунолог поможет при лечении заболевания
Диагностика
Лечение общей вариабельной иммунной недостаточности
Осложнения и последствия
Профилактика общей вариабельной иммунной недостаточности
Дополнительно
Возможно снижение только двух классов иммуноглобулинов (А и G: иммуноглобулины А, в основном, защищают слизистые оболочки дыхательных и мочевыводящих путей и слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта от бактериальных инфекций; в обязанности иммуноглобулина G входит обеспечение вторичного иммунного ответа. Вторичный иммунный ответ – это более быстрое образование IgG при проникновении в организм антигена (чужеродного агента), который ранее уже побывал в этом организме. Скорость образования IgG влияет на быстроту удаления антигена из организма) или одного иммуноглобулина G. Количество В-лимфоцитов (клеток иммунной системы), которые производят иммуноглобулины, остается в пределах нормы. У всех пациентов нарушено специфическое антителообразование — нарушение образования специфических иммуноглобулинов G.
Заболевание распространено как среди мужчин, так и среди женщин.
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ
Необходима консультация с врачом
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.
Что делать при общей вариабельной иммунной недостаточности?
У вас общая вариабельная иммунная недостаточность?
аллерголог-иммунолог назначит правильное лечение при общей вариабельной иммунной недостаточности
Не только ВИЧ. Какие еще бывают иммунодефициты и насколько они опасны?
Олеся Остапчук СПИД.ЦЕНТР
У многих слово иммунодефицит ассоциируется с ВИЧ. Но на самом деле их огромное множество — только первичных в мире более 250. Это если не говорить о вторичных, то есть приобретенных из-за каких-то процессов или факторов. СПИД.ЦЕНТР вместе с аллергологом-иммунологом, кандидатом медицинских наук, ассистентом кафедры иммунологии МБФ РНИМУ имени Н.И. Пирогова Беллой Брагвадзе рассказывает, какие бывают иммунодефициты, чем они отличаются, насколько опасны и как лечатся.
Иммунодефицит — это когда иммунитет ослаб и просто нужно пить витамины?
Нет, настоящий иммунодефицит — это серьезное заболевание, при нем в организме часто появляются инфекционные заболевания, которые протекают тяжело. Речь совсем не про ОРВИ. Иммунодефицитом врачи также называют состояние, при котором один или несколько факторов иммунной системы перестают защищать организм. В целом термин можно назвать собирательным, потому что причины, по которым эти факторы перестают работать, могут быть разными.
Глобально иммунодефициты можно разделить на три группы.
Их не стоит бояться, врачи определяют их как нормальное состояние человека. Физиологические иммунодефициты сигнализируют, что организм проходит через разные этапы жизнедеятельности. Они могут быть в детстве, во время беременности или в старости. Лечить их не нужно, просто важно понимать, что в это время люди болеют чаще. Поддерживать организм в эти периоды можно только с помощью вакцинации и здорового образа жизни.
Они возникают чаще всего в результате генетической поломки. Допустим, ребенок рождается с поломанным участком гена, отвечающего за какой-то из компонентом иммунной системы. В таком случае у него может не быть определенных клеток или белковых факторов, из-за этого ребенок начинает часто и тяжело болеть.
Современной медицине известно более 250 видов ПИД. Британское общество иммунологии отмечает, что в мире насчитывается около 6 миллионов людей с этим заболеванием, однако точное количество больных с ПИД установить невозможно — порядка 70—90 % из них остаются не диагностированными. Группа исследователей следила за жизнью 235 пациентов с первичным иммунодефицитом на протяжении 22 лет, за это время 32 из них умерли.
В России один из 500 россиян рождается с первичным иммунодефицитом. В российском регистре Национальной ассоциации экспертов в области ПИДС состоит 3017 пациентов.
Само название говорит о том, что изменения в иммунной системе появились не при рождении, а вторично — в результате какого-то патологического процесса или воздействующих факторов. Яркий пример вторичного иммунодефицита — это люди с ВИЧ-инфекцией. Изначально здоровый человек инфицируется вирусом, поражающим клетки иммунной системы, в результате развивается иммунодефицит. К этой же группе могут относиться пациенты с онкологическими заболеваниями, получающие химиотерапию. Вторичный иммунодефицит, как правило, протекает на фоне других заболеваний. Развитие иммунодефицитного состояния затрудняет их лечение, способствует формированию осложнений. Помимо ВИЧ к этой группе можно отнести лучевую болезнь, лимфопролиферативные заболевания, то есть связанные с клетками лимфоидной природы. Вторичный иммунодефицит, в отличие от ПИД, может пройти без лечения, например, если исчезнет воздействующий фактор.
Может ли человек с первичным иммунодефицитом вылечиться?
У некоторых людей с ПИД действительно нет шансов на полное выздоровление. Медицина может предложить им только поддерживающую терапию, направленную на борьбу с инфекцией. Но случается, что у самых тяжелых пациентов с первичным иммунодефицитом есть шанс на полное выздоровление. Это может произойти благодаря трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от донора. Поэтому важно, чтобы как можно больше человек вступали в регистр доноров костного мозга.
Насколько опасны вторичные иммунодефициты?
Если говорить о ВИЧ, то без антиретровирусной терапии прогноз неблагоприятный. У человека могут развиться не только тяжелые инфекции, но и онкологические заболевания на последних стадиях (уже при СПИДе). Если говорить о вторичных иммунодефицитах, которые формируются в результате химиотерапии, то они проходят самостоятельно, как только заканчивается курс лечения.
Иммунодефициты легко распознать? Бывает ли, что врачи начинают лечить здоровых людей, думая, что у них иммунодефицит?
Важно понимать, что иммунодефицит — это тяжело протекающие инфекционные заболевания бактериального, грибкового и вирусного характера. И речь не про ОРЗ и ОРВИ. У людей с ним зачастую в анамнезе несколько пневмоний, синуситов, абсцессов, тяжелый кандидоз кожи и слизистых, тяжелое течение герпетических вирусов.
Что такое вторичный иммунодефицит? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бычковой Е.Ю., остеопата со стажем в 22 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Вторичный иммунодефицит формируется у людей старше 6 лет с исходно нормальным иммунитетом. До этого возраста происходит созревание иммунной системы, особенно полноценных механизмов противоинфекционной защиты, поэтому частое развитие инфекционных заболеваний у детей младше 6 лет не является признаком патологии.
Появление вторичного иммунодефицита обычно связано с воздействием окружающей среды или каких-либо других факторов, но у многих из пациентов можно выявить генетическую предрасположенность к нарушению иммунитета.
Иммунологически здоровый организм способен контролировать и предотвращать развитие инфекций и опухолевых процессов, то есть осуществлять иммунологический контроль внутренней среды.
Когда можно заподозрить вторичный иммунодефицит
Причины развития вторичных иммунодефицитных состояний:
Иммунодефицитные состояния у детей
Развитию иммунодефицита у детей, как и у взрослых, способствуют:
Дисбактериоз у матери является причиной дисбактериоза у ребёнка с последующим замедлением и неполноценным созреванием иммунной системы. Каждый курс антибиотикотерапии может усугубить это состояние.
Проявления иммунодефицита зависят от степени его выраженности, они сопровождаются частыми ОРВИ с инфекционными осложнениями, эпизодами лихорадки, болезненностью, увеличением лимфоузлов, болью в животе, рвотой и нарушением стула.
Симптомы вторичного иммунодефицита
Как проявляется вторичный иммунодефицит
Клинические проявления вторичного иммунодефицита разнообразны. Очень часто на первый план выходят симптомы основного заболевания, которое привело к развитию иммунодефицита. Но основные проявления проблем с иммунитетом, которые указывают на необходимость иммунологического обследования, всё же присутствуют. К ним относятся:
Все хронические инфекции и воспаления протекают на фоне ослабленной иммунной защиты. Поэтому любая хронизация инфекции будет указывать на несостоятельность иммунитета, который не может справиться с болезнью в ходе острого воспалительного процесса.
Патогенез вторичного иммунодефицита
В течение жизни организм подвергается воздействию различных повреждающих факторов, вызывающих вторичный иммунодефицит. Они приводят к угнетению реакций клеточного иммунитета, снижению лейкоцитов и интерферонов — белков иммунной системы, которые вырабатываются лейкоцитами и иммунными клетками и блокируют распространение вируса. Вследствие этого появляются хронические инфекционно-воспалительные процессы, часто рецидивирующие.
Опухоли, возникающие в организме с ослабленной иммунной защитой, истощают иммунитет по мере своего роста, а проводимое лечение (операция, лучевая и химиотерапия) усугубляют возникший иммунодефицит. В этом случае страдает клеточное звено иммунитета:
Классификация и стадии развития вторичного иммунодефицита
По причине возникновения выделяют:
По форме вторичный иммунодефицит может быть:
По продолжительности выделяют два типа вторичного иммунодефицита:
По локализации основного дефекта различают:
Установить локализацию повреждения иммунной системы, основываясь только на симптомах, без лабораторного исследования иммунного статуса, практически невозможно: сходная клиническая картина может наблюдаться при разных типах вторичного дефицита. Например, склонность к вирусным инфекциям может встречаться как при Т-клеточном дефиците, так и при дефиците системы интерферонов.
Осложнения вторичного иммунодефицита
Вторичный иммунодефицит, развивающийся на фоне инфекции и/или воспаления, становится причиной тяжёлых жизнеугрожающих состояний. Без своевременной коррекции иммунитета патологический круг замыкается: течение основной болезни ухудшается.
Наиболее частыми осложнениями вторичного иммунодефицита являются тяжёлые инфекционные заболевания: пневмония, сепсис, абсцесс и флегмона. Их основные проявления: высокая температура и признаки воспаления. При пневмонии наблюдается одышка, кашель и боль в грудной клетке. Сепсис является жизнеугрожающим состоянием, он развивается при попадании в кровь инфекции, сопровождается системной воспалительной реакцией и полиорганной недостаточностью. При абсцессах и флегмоне в организме присутствует очаг гнойного воспаления с выраженной болью, отёком и гиперемией (покраснением).
Диагностика вторичного иммунодефицита
Диагноз «вторичный иммунодефицит» ставится на основании истории болезни, физикального обследования и оценки статуса иммунной системы.
Чтобы назначить эффективных мер по коррекции иммунитета, важно выявить факторы, которые поспособствовали развитию иммунодефицита. Поэтому на консультацию к врачу-иммунологу стоит принести все имеющиеся обследования, а врач будет очень подробно расспрашивать о перенесённых заболеваниях, проведённом лечении, операциях и образе жизни пациента.
Как распознать вторичный иммунодефицит
При подозрении на вторичный иммунодефицит врач назначает анализ крови и иммунограмму — иммунологические тесты, которые оценивают компоненты иммунной системы с точки зрения количества и качества.
Схема обследования различных звеньев иммунной системы (иммунограмма):
На вторичный иммунодефицит могут указывать как пониженные, так и повышенные показатели иммунограммы.
При подозрении на дисбаланс ключевых нутриентов (витаминов, микроэлементов и т. д.) врач-иммунолог может назначить исследования:
В своём заключении врач-иммунолог может указать «вторичный иммунодефицит» как основной или сопутствующий диагноз. Всё зависит от клинической картины.
Лечение вторичного иммунодефицита
Лечение пациента с вторичным иммунодефицитом проводится совместно с врачом, который курирует пациента по поводу основного заболевания. Задача врача-иммунолога заключается в подборе иммунокорригирующей терапии.
«Коррекция иммунитета» в данном случае подразумевает восстановление ослабленной иммунной защиты, исправление дисбаланса её компонентов и иммунных реакций, ослабление патологических иммунных процессов и подавление аутоиммунных реакций.
Лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения его причины. Например, при нарушении иммунитета, вызванном инфекционно-воспалительным процессом, устраняются очаги хронического воспаления.
Если вторичный иммунодефицит возник в результате витаминно-минеральной недостаточности, то назначаются комплексы, содержащие дефицитные компоненты. Например, при истощении лимфоузлов и старении вилочковой железы назначают витамины В6. При обострении или начале аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваний показаны витамины Е.
Важными минералами для иммунной системы являются цинк, йод, литий, медь, кобальт, хром, молибден, селен, марганец и железо. Эти микроэлементы помогают активировать ферменты, которые участвуют в иммунных реакциях. К примеру, цинк предотвращает гибель клеток иммунной системы.
Заместительное лечение вторичного иммунодефицита
Заместительная терапия помогает предотвратить инфекции. Для этого применяют:
Иммунотропное лечение вторичного иммунодефицита
При остром инфекционном воспалении иммуностимуляторы позволяют:
При хроническом инфекционном воспалении иммуномодуляторы:
На степень эффективности иммунокоррекции влияет кратность приёма и стадия заболевания. Срок действия иммуномодуляторов зависит от характера препарата, показателей иммунного статуса и вида заболевания, вызвавшего вторичный иммунодефицит.
Устранение дефицита одного звена иммунитета может привести к компенсации другого звена, так как иммунная система работает по принципу взаимосвязанных модулей.
Может быть назначен как один иммуномодулятор, так и несколько, то есть их комбинация. При комбинированной иммунокоррекцией последовательно или одновременно принимают несколько модуляторов, обладающих разными механизмами действия. Таких иммуномодулирующих препаратов сейчас довольно много.
Показаниями для комбинированной иммунотерапии являются:
ВАЖНО: Самостоятельно назначать себе иммунокорректоры нельзя, так как их бесконтрольное применение может спровоцировать развитие вторичного иммунодефицита.
Прогноз. Профилактика
При вторичном иммунодефиците работа иммунной системы нарушена слабее, чем при первичном. В большинстве случаев выявляется несколько факторов, подавляющих иммунный ответ.
Прогноз определяется тяжестью основного заболевания. Например, если иммунодефицит возник из-за нехватки витаминов или нарушения режима труда и отдыха, он намного легче компенсируется, чем иммунодефицит, спровоцированный опухолевым процессом, сахарным диабетом или ВИЧ-инфекцией.
У детского организма отдельные звенья иммунной системы ещё незрелы: Т-лимфоциты только начинают «знакомиться» с различными инфекциями, поэтому ребёнок часто болеет ОРВИ. Со временем нарабатываются «клетки памяти». По мере взросления формируется широкий «репертуар» Т-лимфоцитов, способных распознавать и быстро запустить иммунный ответ, в связи с чем заболеваемость снижается.
С возрастом иммунная система стареет: в ответ на новые антигены участвует меньше Т-клеток, ухудшается кооперация между клетками иммунной системы, фагоциты хуже поглощают вирусы и мёртвые клетки. Поэтому многие инфекционно-воспалительные заболевания у пожилых людей протекают значительно тяжелее и чаще дают осложнения.
Первичная профилактика вторичного иммунодефицита заключается в ведении здорового образа жизни, сбалансированном питании, отказе от курения. Всё это позволяет предупредить развитие различных заболеваний.
Вторичная профилактика направлена на своевременное лечение инфекционных и общесоматических заболеваний.
Людям с вторичным иммунодефицитом нужны «особые условия», которые не позволят усугубить нарушение иммунитета. Пациентам следует:
Вакцинотерапия
Вакцинация проводится в соответствии с национальным календарем прививок. Перед введением вакцины нужно скомпенсировать иммунодефицит: пропить курс витаминов, минералов и иммуномодуляторов по назначению врача. Это позволит сформировать иммунный ответ на прививку и снизить риск осложнений.
Синдром вторичной иммунной недостаточности: клинико-лабораторная характеристика
В последние годы отмечается повышенный интерес врачей к роли иммунной системы и неспецифической резистентности организма в патогенезе различных заболеваний внутренних органов. Это связано с тем, что нарушения иммунного реагирования являются немаловажным фактором, определяющим течение болезни и ее исход, а также снижающим эффективность традиционных методов лечения.
Кроме того, в настоящее время наблюдается значительное увеличение числа хронических инфекционно-воспалительных заболеваний, вызванных условно-патогенными или оппортунистическими микроорганизмами и характеризующихся вялым, торпидным течением, зачастую тяжелым, с частыми рецидивами и малоуспешной этиотропной терапией, что в данном случае свидетельствует о недостаточной функции иммунной системы.
Нарушения иммунного ответа, которые клинически проявляются потерей способности к защите от инфекций и обусловлены дефектами одного или нескольких механизмов иммунного ответа, называются иммунной недостаточностью. В понятие первичной иммунной недостаточности включают патологические состояния, в основе которых лежат изменения иммунных механизмов, связанные с генетическим блоком на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т- и В-лимфоциты, на последующих этапах их дифференциации, а также на уровне кооперации клеток в иммунном ответе (А.А. Сохин, Е.Ф. Чернушенко).
Вторичная иммунная недостаточность (ВИН) возникает вследствие нарушения ранее нормально функционирующей иммунной системы и развивается под влиянием различных экзогенных факторов. Принято считать, что ВИН не является результатом какого-либо генетического дефекта (в отличие от первичных иммунодефицитов) и развивается в позднем постнатальном периоде и у взрослых (Н.И. Ильина и соавт., 2000). Эта патология чаще всего встречается среди пациентов старше 18 лет. По данным ВОЗ и материалам многочисленных исследований выделяют следующие факторы, которые приводят к развитию иммунной недостаточности (А.М. Борисова, Р.И. Сепиашвили, 2004):
М. Якобисяк (2004) среди всех причин ВИН придает большое значение фактору питания: у миллионов людей, которые голодают, отмечается ухудшение функции иммунной системы. Так, голодание способствует более частому инфицированию туберкулезом, корью, возникновению воспаления легких и др. При дефиците калорий снижаются функция клеточного и фагоцитарного звена иммунитета, продукция цитокинов, синтез секреторных иммуноглобулинов (Ig) A, функция системы комплемента. Эффективность вакцин также зависит от питания человека и зачастую не только оказывается недостаточной, но и приводит к развитию «прививочных» инфекций.
Выраженный дефицит белков и калорий способствует атрофии тимуса и тимусзависимых зон лимфоузлов. Недостаток цинка, железа, витаминов А, В, E и фолиевой кислоты в рационе питания приводит к нарушению функции Т-лимфоцитов. Доказано, что дефицит витамина А вызывает атрофию тимуса, лимфоузлов и пейеровых бляшек.
Кроме вируса иммунодефицита человека иммунодепрессию вызывает вирус кори, который сохраняется несколько месяцев после перенесенного заболевания и является причиной вторичных инфекций и смертности. Вирус кори многогранно воздействует на иммунную систему: тормозит синтез антител, интерлейкина-12, способен вызывать апоптоз активированных лимфоцитов и, согласно исследованиям последних лет, может инфицировать дендритные клетки и приводить к их апоптозу (in vitro).
Среди неинфекционных заболеваний, способствующих развитию ВИН, наиболее часто встречаются онкопатология, хроническая почечная недостаточность и сахарный диабет.
ВИН может возникнуть при пуринодефицитах, связанных с физиологическими состояниями, а именно во время беременности, у лиц пожилого возраста.
С учетом вышеперечисленных причин Р.М. Хаитов и Б.В. Пинегин (1999) выделяют три формы ВИН: приобретенную, индуцированную и спонтанную.
Пример приобретенной формы ВИН – СПИД, развивающийся в результате поражения лимфоидной ткани организма вирусом иммунодефицита человека.
Индуцированная форма ВИН возникает в результате воздействия на организм (иммунную систему) конкретной причины: рентгеновского облучения, иммунодепрессивной терапии, травмы и хирургической операции, а также при нарушениях иммунитета, развившихся вследствие основного заболевания (при сахарном диабете, болезнях почек и печени, новообразованиях и др.).
Спонтанная форма характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение иммунологической реактивности, и является доминирующей формой ВИН. Клинически она проявляется в виде хронических, рецидивирующих, инфекционно-воспалительных процессов бронхолегочного аппарата и околоносовых придаточных пазух, урогенитального и желудочно-кишечного трактов, глаз, кожи и мягких тканей, вызванных оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами с атипичными биологическими свойствами и наличием множественной устойчивости к антибиотикам.
С современной точки зрения, ВИН – это совокупность признаков нарушения иммунной системы, которые развиваются в позднем постнатальном периоде или у взрослых. Клинически проявляется хроническими заболеваниями с затяжным, часто рецидивирующим течением, резистентными к традиционной стандартной терапии, присоединением осложнений (аллергии, сепсиса и др.).
Диагностика вторичной иммунной недостаточности
Клиническая диагностика ВИН представляет определенные трудности, поскольку каких-либо специфических клинических симптомов, характерных для этой иммунопатологии, не имеется. Однако предварительный диагноз синдрома ВИН практикующий врач может поставить на основании тщательного анализа данных анамнеза, сопоставлении полученных материалов объективного обследования, а также результатов традиционных (рутинных) лабораторных анализов.
В пользу диагноза ВИН могут свидетельствовать следующие данные анамнеза:
При объективном обследовании у лиц с ВИН часто отмечаются:
Рутинные лабораторные исследования позволяют выявить:
При сочетании нескольких указанных выше признаков по данным анамнеза, объективного исследования и лабораторных показателей пациенту может быть поставлен диагноз синдрома вторичной иммунной недостаточности.
До настоящего времени нет общепризнанной классификации ВИН. Однако большинство исследователей придерживаются следующей рабочей классификации, которая предусматривает уровень нарушений в иммунном ответе.
Классификация нарушений иммунного ответа при ВИН
Таким образом, конкретный диагноз синдрома ВИН устанавливается с учетом: 1) этиологии; 2) клинического синдрома; 3) выявленных изменений в иммунном статусе больного.
Формы синдрома ВИН (Е.С. Белозеров и др., 1992):
Инфекционный синдром ВИН. Его основным клиническим проявлением является снижение противоинфекционной защиты. В последние годы значительно увеличилось число людей, страдающих инфекционным синдромом ВИН. Его частота среди других форм ВИН составляет 85-95% (И.В. Нестерова, 2005). Более чем в 50% случаев инфекционный синдром сочетается с другими формами ВИН. Д.К. Новиков и соавт. (2003) считают инфекционный синдром различной локализации «главным клиническим маркером иммунодефицитов». Что касается взаимосвязей между иммунитетом и инфекцией, то они довольно сложные: инфекция может быть и причиной ВИН, и ее следствием. Чем больше выражены изменения в иммунной системе, тем большую роль играют, например, в развитии хронических неспецифических заболеваний легких инфекции, вызванные условно-патогенной флорой и сапрофитами. Однако ВИН может развиваться и в результате прямого или опосредованного воздействия продуктов жизнедеятельности микроорганизмов на иммунокомпетентные клетки (А.М. Борисова, Р.И. Сепиашвили, 2004).
Клинически инфекционный синдром ВИН проявляется хроническими рецидивирующими (персистирующими) инфекционными заболеваниями вирусной, бактериальной и грибковой природы, резистентными к традиционному лечению. К ним относятся частые острые респираторные вирусные инфекции, хронический герпес, персистирующий вирусный гепатит, ангина с абсцедированием, хронический тонзиллит, синуситы, хронический бронхит, аднексит, простатит, фурункулез, пиодермия, карбункулез, хронический пиелонефрит, пародонтоз, дерматофития стоп, кандидозы кожи и слизистых оболочек, сепсис, остеомиелит и другие гнойно-воспалительные заболевания.
В основе иммунопатогенеза инфекционного синдрома ВИН лежит снижение функциональной активности Т- и В-клеточных звеньев иммунитета, макрофагов или системы комплемента, что ослабляет иммунный ответ организма на причинный антиген. Это приводит к длительному персистированию инфекции в организме и/или дополнительному инфицированию больных слабопатогенными микроорганизмами, способных вызывать лишь вялотекущий процесс.
До настоящего времени нет единой системы оценки иммунного статуса при данной патологии ввиду гетерогенности как клинических проявлений этого синдрома, так и причин, способствующих его формированию.
В повседневной практике используется двухэтапный принцип оценки иммунного статуса больного (и здоровых лиц), предложенный Р.В. Петровым и соавт. (1984).
Обследование пациентов должно включать:
В иммунном статусе больных с инфекционным синдромом отмечаются общая Т-лимфопения, увеличение количества О-клеток, уменьшение числа Т-лимфоцитов с хелперной функцией, снижение иммунорегуляторного индекса (ИРИ) 3,0, снижение фагоцитарной функции клеток, дис- или гипоиммуноглобулинемия, повышение в крови уровня циркулирующих иммунных комплексов (средне- и мелкомолекулярных). При кожном тестировании отмечаются положительные тесты с тканевыми антигенами, что свидетельствует о наличии в сыворотке крови больного аутоантител (например, к тиреоглобулину при тиреоидите Хашимото; к ядрам лейкоцитов, ДНК, Fс-фрагментам IgG (ревматоидный фактор) при системной красной волчанке и т.д.).
Об аллергическом синдроме ВИН свидетельствуют такие аллергические заболевания, как бронхиальная астма, поллиноз, атопический дерматит, сывороточная болезнь, крапивница, отек Квинке, аллергический ринит (часто в сочетании с конъюнктивитом). Различную степень сенсибилизации организма обнаруживают острые аллергические реакции на лекарственные препараты, продукты питания, предметы бытовой химии, укусы насекомых. Как правило, это острые аллергические реакции (быстро проходящие): крапивница, отек Квинке, ринорея, бронхоспазм, контактный аллергический дерматит и др. При высокой степени сенсибилизации развиваются более тяжелые аллергические состояния: анафилактический шок, отек гортани, острая тяжелая астма, токсико-аллергический дерматит (синдромы Лайелла, Стивенса-Джонсона), тяжелые сывороточные реакции, местные аллергические реакции (типа феномена Артюса) и др.
Эта иммунопатология характеризуется гиперпродукцией IgE, снижением функции супрессорных Т-лимфоцитов, наличием в крови сенсибилизированных лимфоцитов. В иммунограммах отмечается повышение ИРИ>3,0, уровень общего IgE>100 МЕ/мл (может достигать 500-700 МЕ/мл и более). Факт гиперпродукции IgE обязывает врача дифференцировать аллергические заболевания с другими видами патологии, в первую очередь с паразитарной инфекцией. Уточняющим методом диагностики является постановка кожно-аллергических тестов с экзоаллергенами неинфекционного происхождения (метод выявления аллергенспецифических IgE). В сыворотке крови определение аллергенспецифических IgE возможно с помощью радиоаллергосорбентного метода (RAST).
Иммунопролиферативный (лимфопролиферативный) синдром ВИН объединяет патологические иммунопролиферативные процессы клеток иммунной системы. Сюда относятся лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы (острый и хронический лимфолейкоз и др.), инфекционный мононуклеоз, саркоидоз, плазмоцитома, болезнь Вальденстрема и др. В иммунном статусе при лимфопролиферативном синдроме обычно подавлен клеточный иммунитет, угнетена способность к антителообразованию, снижена функция Т-хелперов, возрастает активность супрессорных клеток, угнетены реакции фагоцитоза. Как правило, в сыворотке крови повышается содержание недифференцированных нулевых лимфоцитов, аутоантител. Уровень В-клеток постепенно снижается (особенно при плазмоцитоме), повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов наблюдается в 50-80% случаев.
Итак, любая патология может сопровождаться иммунодефицитным состоянием и формировать определенный синдром ВИН. Зная патогенез конкретного заболевания, клинико-лабораторные признаки нарушений, свидетельствующих об иммунной недостаточности, врач может дополнить стандартную терапию иммунотропными средствами и контролировать процесс восстановления иммунного статуса у пациента. Таким образом при хроническом течении заболевания становится возможной иммунореабилитация больного, проявляющаяся эффектом удлинения сроков клинической ремиссии.