Дискератоз что это такое
Болезнь Дарье
Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной степенью фенотипического проявления дефектного гена. Основу клинических проявлений составляет патологическое ороговение клеток эпидермиса (дискератоз). Первичным элементом являются небольшие шелушащиеся пятна или шаровидные папулы, покрытые корками, сливающиеся в бляшки. Локализуется дерматоз на лице, груди, спине, в межлопаточной области, на волосистой части кожи головы. Возможно присоединение вторичной инфекции. Гендерного деления нет. Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.
Общие сведения
Болезнь Дарье – редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномальной мутацией части ДНК, отвечающей за синтез белка, связывающего клетки эпидермиса, с исходом в дискератоз. Прослеживается это наследственное заболевание в нескольких поколениях семьи, проявляется на двадцатом году жизни. Впервые патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как первопричину заболевания. Современные врачи-дерматологи хорошо знают, что болезнь Дарье – это генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта в наследственном аппарате клетки, поражающее и женщин, и мужчин. Актуальность заболевания связана с наследственным характером процесса, требующим внимательного и ответственного отношения родителей к своим детям, уже растущим рядом с ними или ещё только планируемым к рождению. Сведений о распространённости заболевания нет.
Причины болезни Дарье
Генетическая предрасположенность, безусловно, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Однако суть наследственного дерматоза заключается в нарушении межклеточных коммуникаций (десмосом). В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) нарушается функция кальциевых насосов (мембранных белков клетки), обеспечивающих прочность прилегания клеток друг к другу. Меняется структура эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз. Некоторые дерматологи склонны считать дополнительной причиной развития дискератоза гиповитаминоз А. Потерянная плотность эпидермиса ведёт к образованию межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу. Кроме того, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.
Классификация болезни Дарье
В зависимости от клинических проявлений наследственный дерматоз делят на:
Симптомы болезни Дарье
Первым проявлением фолликулярного вегетирующего дискератоза считают расширение устья потовых желёз – появление хорошо заметных углублений на неизменённой внешне коже. Дебютом болезни Дарье называют и поражение ногтей с отчётливым чередованием розоватых и белесых продольных полос (лейконихия) на поверхности ногтя, канавками, трещинами, подногтевым гиперкератозом. Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально «режет» ноготь пополам.
Классическая форма заболевания проявляется высыпанием фолликулярных папул, покрытых струпьями (корками) на участках кожного покрова, типичных для локализации себорейного процесса: лоб, носогубные складки, виски, шея, область декольте, межлопаточное пространство. Поражается также волосистая часть кожи головы. При снятии корок образуются небольшие эрозии, которые воспаляются из-за присоединения вторичной инфекции, становясь причиной боли, неприятного запаха, общей интоксикации организма.
При локализованной или абортивной форме заболевания высыпания располагаются линейно только на ограниченном участке кожи: первичный элемент папула, вторичный – пигментация и эрозия. Изолированная форма характеризуется сочетанием узелков и полигональных папул, напоминающих бородавки и имеющих тенденцию к слиянию в бляшки. Локализуется процесс на тыле кистей и стоп. При этом ладони и подошвы поражаются точечным кератозом диффузного характера.
При везикулёзно-буллёзной разновидности болезни Дарье к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным содержимым. Сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых. Если процесс поражает исключительно слизистые оболочки, говорят о лейкоплакии, требующей к себе особого внимания.
В качестве фоновой патологии фолликулярного вегетирующего дискератоза встречается катаракта, миопия, нистагм, косоглазие, заболевания эндокринных желёз, эпилептические припадки, деменция, кисты костной ткани. Дерматоз имеет волнообразное течение с длительными ремиссиями и обострениями. Провоцирующим моментом чаще всего является УФО.
Диагностика и лечение болезни Дарье
Диагноз заболевания ставят на основании анамнеза, типичных клинических проявлений патологии с гистологическим подтверждением (при необходимости). Дифференцируют с красным плоским лишаём, «сухой» и грибковой экземой, семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера, акрокератозом Гопфа.
Лечение симптоматическое, длительное и комплексное. В первую очередь, необходимо исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания: УФО, переохлаждение, высокая влажность, потливость. Далее – избавиться от вторичной инфекции, если таковая есть, с помощью антибиотиков ( амоксициллин+клавулановая кислота), противогрибковых препаратов (кетоконазол). Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов. При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.
Параллельно санируют очаги хронической инфекции и лечат сопутствующую соматическую патологию. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах, витамин Е. Наружно назначают салициловые мази (2%-5%), крем Унны с ретинолом, диметилсульфоксид. Показана оксигенотерапия, кислородные и морские ванны. Рекомендована ПУВА-терапия. Элементы больших размеров удаляют после консультации с врачом-дерматологом и дерматокосметологом. Прогноз благоприятный. Под влиянием терапии или самопроизвольно в некоторых случаях возможны длительные и стойкие ремиссии, однако выздоровление невозможно.
Дискератоз что это такое
Дискератоз фолликулярный, известный также как болезнь Дарье (БД), относится к наследственным заболеваниям и характеризуется нарушением процессов ороговения в эпидермисе, клинически проявляющимся явлениями дискератоза. Впервые дерматоз был описан в 1889 г. J. Darier во Франции и J. White в США, которые не только описали, но и доказали генетическую природу дискератоза. Как правило, заболевание начинается в детском или в юношеском возрасте от 6 до 20 лет, однако описаны случаи возникновения и в 4 года, и в возрасте 70 лет. Примечательно, что первый случай врожденного фолликулярного дискератоза был диагностирован при биопсии у ребенка с отягощенным семейным анамнезом, когда БД страдали родственники больного по крайней мере в трех поколениях [1]. Заболевание не имеет гендерных отличий и встречается во всем мире. Распространенность по различным оценкам составляет 1 случай на 30 000-100 000 населения [2].
Этиология и патогенез
В качестве основной причины болезни Дарье на сегодняшний день рассматривают мутацию гена ATP2A2 хромосомы 12q23-24.1, кодирующей саркоплазматический/эндоплазматический ретикул Ca 2+ АТФ 2-го типа (SERCA2), который является кальциевым насосом [3]. Несмотря на то что данная мутация в гене ATP2A2 была идентифицирована у достаточно большого количества пациентов, попытки генотипировать ее оказались безуспешными. Поскольку клинические проявления и степень тяжести дискератоза в значительной степени могут варьировать даже у членов одной семьи при наличии идентичной мутации, по-видимому, в механизмах возникновения играют роль как другие гены, так и факторы фенотипического характера [4, 5]. Исследования последних лет доказали роль генных белков Bcl-2, отвечающих за регулирование апоптоза эпидермальных кератиноцитов в развитии БД [6].
Первые поражения кожи, зачастую сопровождающиеся зудом, как правило, отмечаются в подростковом возрасте. Основными триггерными факторами являются теплый климат, влажность, повышенная потливость, инсоляция, воздействие ультрафиолетовых лучей В, прием препаратов лития, системных кортикостероидов, эстрогенов, механическая травма, психоневрологические нарушения [7, 8].
Клиническая картина
В зависимости от преобладания тех или иных элементов сыпи принято выделять следующие клинические формы:
— везикулярная (везикуло-буллезная, пемфигоидная);
— абортивная или линеарная.
Изменения ногтей при БД имеют важное диагностическое значение. Белые и красные продольные полосы, продольное расщепление и подногтевой гиперкератоз являются наиболее патогномоничными признаками. Ногтевые пластинки пальцев кистей и стоп нередко изменяются по типу онихогрифоза. Слизистые оболочки поражаются редко, примерно у 15% больных, и не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями. В таких случаях на слизистой оболочке полости рта, гортани, зева и даже пищевода возникают лентикулярные белесовато-синеватые папулы, светло-белые узелки или белые линейные утолщения, напоминающие лейкоплакию [9].
Гистопатология
При электронно-микроскопических исследованиях доказано, что в основе патологических изменений лежат специфические процессы разрушения тонофиламенто-десмосомных комплексов. Вследствие этого клетки теряют десмосомный аппарат и обусловливают развитие акантолиза с последующим нарушением кератинизации.
Дифференциальный диагноз
БД имеет выраженное клиническое и гистологическое сходство с доброкачественной семейной пузырчаткой Хейли-Хейли, но у пациентов с БД высыпания появляются в более раннем возрасте и помимо складок располагаются и на других участках тела. Многие дерматологи связывают эти два диагноза, считая буллезную форму БД своеобразной переходной стадией к пузырчатке Гужеро-Хейли-Хейли. При наличии буллезных высыпаний необходимо помнить, что первичным элементом БД является папула, покрытая коркой-чешуйкой. Дополнительным критерием в пользу БД может послужить «волосатый язык», высыпания в полости рта по типу лейкоплакии, симптом Бенье. В особых случаях необходима биопсия кожи с последующей гистологией.
Акрокератоз бородавчатый Гопфа относится к редким генодерматозам с аутосомно-доминантным типом наследования. Заболевание чаще начинается в детском возрасте с высыпаний на тыле кистей и стоп, в дальнейшем высыпания распространяются на кожу задней поверхности предплечий, ладоней и подошв, коленей, голеней. Первичным элементом являются папулы полигональной формы с гладкой или бородавчатой поверхностью, бурого или красновато-коричневого оттенка, сливающиеся в бляшки. Возможно линейное расположение высыпаний, точечный кератоз. Также как и при БД возможно изменение ногтевых пластин. Сходность клинических картин этих двух дерматозов дает основание многим авторам считать веррукозный акрокератоз Гопфа вариантом БД. В патоморфологической картине характерно образование супрабазальных щелей, дискератоз, акантоз, папилломатоз, гранулез.
Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского–Лютца также в большинстве случаев начинается в детском возрасте и характеризуется появлением множественных бородавчатых элементов мягкой консистенции на коже лица, шеи и дистальных поверхностей конечностей, цвета нормальной кожи, розового или светло-коричневого. Узелки могут сливаться в бляшки различной величины и формы. Кроме бородавчатых высыпаний на коже туловища и лица встречаются пигментные пятна по типу лентиго, возможно возникновение алопеции. Правильно поставить диагноз помогает отличная от БД локализация высыпаний и отсутствие плотных корко-чешуек на поверхности.
Терапевтические методики
На сегодняшний день терапевтические мероприятия при БД включают наружное лечение, системную терапию, фототерапию, профилактику и лечение вторичного инфицирования очагов.
Актуальными наружными средствами являются кортикостероиды, топические ретиноиды (адапален, 0,01% гель тазаротен, третиноин), в том числе в комбинации с кортикостероидами 14. Эти препараты регулируют процессы регенерации, уменьшают деление гиперпролиферирующих кератиноцитов и модулируют их дифференцировку.
При присоединении вторичной инфекции показаны комбинированные с антибиотиками и антимикотиками средства. Имеются сведения об эффективности применения 5-фторурацила при ограниченных формах БД [15, 16] и лосьона кальципотриола [17]. В последние годы в качестве альтернативы топическим кортикостероидам при стероид-чувствительных дерматозах активно используются ингибиторы кальциневрина. Так, при БД хорошую эффективность показал пимекролимус [18]. Одним из перспективных направлений в наружном лечении больных БД является применение селективных ингибиторов ЦОГ-2 (нестероидные противовоспалительные препараты), которые восстанавливают снижающуюся регуляцию экспрессии гена ATP2A2/SERCA2 в кератиноцитах [19]. Так, ученые из Испании [20] сообщили об успешном использовании ингибитора ЦОГ-2 диклофенака натрия (в виде 3% геля) у пациентов с БД.
Системными препаратами выбора при БД являются ретиноиды (ацитретин, изотретиноин, этретинат, алитретиноин) 21. Эти препараты являются самыми эффективным для лечения БД. У 90% пациентов достигается максимальное уменьшение симптомов. Препараты нормализуют терминальную дифференцировку клеток, тормозят пролиферацию эпителия протоков сальных желез, образование детрита, облегчают его эвакуацию, а также снижают выработку кожного сала и облегчают его выделение.
Длительное использование системных ретиноидов ограничено из-за их побочных и нежелательных действий, таких как сухость слизистых оболочек, светочувствительность, гиперлипидемия, нарушения функции печени, остеопороз. Системные ретиноиды обладают тератогенным действием и необходимостью назначения оральных контрацептивов после консультации гинеколога. В ряде случаев для усиления эффекта одновременно с ретиноидами назначают ПУВА-терапию, однако данный метод из-за выраженной иммуносупрессии применяется достаточно редко. При отдельных веррукозных очагах проводится хирургическое иссечение.
Прогноз
Болезнь протекает неопределенно долго (много лет) и обычно не вызывает заметных субъективных ощущений и нарушения общего состояния. Может наступить спонтанная полная клиническая ремиссия. Чаще всего болезнь отступает не в результате терапии, а с возрастом. Серьезным осложнением, связанным с БД, является повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным инфекциям, в частности к вирусу простого герпеса.
Врожденный дискератоз
Врожденный дискератоз – крайне редкое генетическое заболевание, классическая клиника которого включает локальную гиперпигментацию кожных покровов, дистрофию ногтевых пластинок и лейкоплакию. Также возникает депрессия костного мозга, что проявляется апластической анемией, иммунодефицитом и кровотечениями. Часто врожденный дискератоз осложняется злокачественными новообразованиями. Диагностика подразумевает сопоставление клинических симптомов и выявление дефектов кариотипа при помощи кариотипирования или флуоресцентной гибридизации. Лечение заключается в восстановлении нормальной функции костного мозга путем его трансплантации или фармакологической стимуляции. Параллельно проводится симптоматическая терапия.
Общие сведения
Врожденный дискератоз – генетически обусловленный синдром, проявляющийся недостаточностью костного мозга и совокупностью специфических симптомов. Впервые классическая триада заболевания была описана в 1906 году немецким дерматовенерологом Цинссером. В 1930-х годах Коул и Энгман дополнили описание, после чего патология получила второе название – синдром Цинссера-Коула-Энгмана. На данный момент клиническая характеристика заболевания, помимо классической триады, включает другие симптомы и синдромы. Патология встречается крайне редко, распространенность – 1:1000000. Представители мужского пола болеют в 4,7 раз чаще, чем женского. Манифестация заболевания происходит в возрасте от 5 до 15 лет, поэтому первым с ним сталкивается педиатр. Симптомы развиваются постепенно, наиболее выраженная клиническая картина приходится на возраст 25-30 лет и старше. Как правило, больные умирают от осложнений в виде вторичных инфекций, злокачественных новообразований и внутренних кровотечений.
Причины врожденного дискератоза
Симптомы врожденного дискератоза
Классический вариант врожденного дискератоза включает в себя триаду симптомов: дистрофические изменения ногтей, гиперпигментацию кожных покровов и лейкоплакию слизистых оболочек. Более чем в 85% случаев его течение осложняется другими патологическими состояниями: апластической анемией, иммунодефицитом, аномалией развития мозжечка, умственной отсталостью, фиброзным перерождением легких или печени, злокачественным новообразованием. Заболевание развивается постепенно. До 5 лет врожденный дискератоз протекает латентно. Первые проявления могут развиваться в возрасте от 6 до 15 лет, иногда – после 20. С возрастом происходит усугубление всех симптомов и развитие осложнений.
Первичным проявлением врожденного дискератоза, как правило, выступает дистрофия ногтевых пластинок. Ногти становятся тонкими и ломкими, возникает продольная исчерченность. Спустя 2-3 года к данным проявлениям присоединяется сетчатая гиперпигментация кожи с характерной локализацией – лицо, шея, верхняя часть поверхности грудной клетки. Средний размер пораженных участков – 2-8 мм в диаметре. Кожа атрофируется, приобретает коричневый оттенок, на ней могут наблюдаться телеангиэктазии. Часто возникает гипергидроз и гиперкератоз стоп и ладоней, акроцианоз, алопеция. Спустя некоторое время ногтевые пластики могут самопроизвольно отпадать, что чаще всего наблюдается на мизинцах стоп.
Более чем у половины больных в возрасте до 8-10 лет развивается гипопластическая анемия, которая в педиатрии часто расценивается как анемия Фанкони. Первые клинические проявления – частые носовые кровотечения. Вскоре происходит снижение иммунитета. Изредка анемия и иммунодефицит являются первичными признаками врожденного дискератоза. В возрасте 25-30 лет возникает поражение слизистых оболочек рта. На них могут развиваться везикулы или папулы, переходящие в эрозии; папилломы, атрофия сосочков языка, гингивит, лейкоплакия. Наблюдается выпадение зубов. Часто возникает поражение глаз – конъюнктивит, блефарит, эктропион, катаракта и глаукома. Постепенно лейкоплакия поражает и другие слизистые оболочки – мочеиспускательного канала, кишечника, половых органов. У трети больных наблюдаются умственная отсталость.
Диагностика врожденного дискератоза
Диагностика врожденного дискератоза затруднена. Заболевание встречается крайне редко и имеет большое количество клинических проявлений. Диагноз выставляется на основании всех имеющихся симптомов и синдромов, данных лабораторных анализов и гистологического исследования биоптата кожных покровов.
Общие клинические анализы позволяют установить наличие отдельных синдромов. В ОАК на ранних стадиях возможен лейкоцитоз, нейтропения, повышение СОЭ. Далее развивается панцитопения, апластическая анемия, возможны макроцитоз и повышение концентрации фетального гемоглобина. Стернальная пункция на поздних стадиях выявляет депрессию костного мозга. Гистологическое исследование пораженных участков кожи позволяет обнаружить атрофию эпидермиса, слабовыраженный гиперкератоз, увеличение пигментации базального слоя, в дерме – увеличение количества меланофагов в сосочковом и сетчатом слоях, расширение сосудов микроциркуляторного русла. Возможно нарушение структуры коллагена, гомогенизация и фрагментация его волокон. Специфическая диагностика направлена на выявление дефектов кариотипа. Проводится кариотипирование или флуоресцентная гибридизация, при которых удается установить мутацию гена в участке Xq28, редко – в 3q14.
Лечение врожденного дискератоза
Лечение врожденного дискератоза малоэффективно. Основная цель – борьба с угнетением функции костного мозга. Метод выбора – трансплантация костного мозга от родного брата или сестры, не страдающих данным заболеванием. Даже на фоне пересадки у большей части больных наблюдается реакция «трансплантат против хозяина». При невозможности провести трансплантацию показано использование анаболических гормональных средств (оксиметолон), колониестимулирующих факторов, эритропоэтинов. Лечение злокачественных новообразований у таких больных проводится при помощи протонной терапии. При лейкоплакии используются ретиноиды и Р-каротин.
Прогноз при врожденном дискератозе неблагоприятный. Почти всегда заболевание имеет летальный исход. К смерти приводят злокачественные новообразования, присоединение вторичной инфекции (в основном – пневмонии), желудочно-кишечные или другие внутренние кровотечения. Чаще всего пациенты умирают от плоскоклеточного рака ротовой полости, гортаноглотки, половых органов, мочеиспускательного канала и ЖКТ, реже – аденокарциномы поджелудочной железы, лимфомы Ходжкина.
Гиперкератоз
Кожа – индикатор здоровья человека и нередко именно она первой сигнализирует о том, что в организме происходят неблагоприятные изменения. При этом любые отклонения от нормы в ее состоянии, особенно если они наблюдаются на лице, вызывают существенный психологический дискомфорт. Одной из нередко встречающихся проблем подобного рода является гиперкератоз, который может возникать в результате неблагоприятного влияния внешних факторов или быть симптомом ряда дерматологических заболеваний или нарушений в работе внутренних органов. Поэтому при его развитии обязательно нужно проконсультироваться у дерматолога и выяснить причину возникновения столь неблагоприятных изменений в состоянии кожи, а также пройти комплексное лечение для устранения самого гиперкератоза, как и причин его развития.
Кожа и ее особенности
Кожа человека является многофункциональным органом, состояние которого находится в тесной взаимосвязи с другими органами и системами организм. Она имеет 3 слоя, толщина которых на разных участках тела отличается. Это:
Эпидермис представляет собой верхний и самый тонкий слой кожи. При этом он сам имеет многослойную структуру и образован:
Эпидермис на 85% состоит из кератиноцитов – клеток, которые содержат кератин и последовательно проходят стадии дифференцировки, смещаясь от базального слоя к шиповатому, зернистому и постепенно теряя воду, ядро и превращаясь в призматичные чешуйки рогового слоя. Последние называются корнеоцитами. При этом эпидермис постоянно обновляется за счет слущивания корнеоцитов самого верхнего рогового слоя и его замещения другими кератиноцитами, которые также со временем трансформируются в корнеоциты и в конечном итоге слущиваются.
Таким образом, кожа постоянно обновляется. Если этот процесс в силу действия тех или иных факторов нарушается и происходит замедление слущивания с утолщением зернистого и рогового слоя кожи или наблюдается чрезмерное образование креатина, развивается гиперкератоз.
Что такое гиперкератоз
Гиперкератозом – выраженное утолщение рогового слоя эпидермиса, способное достигать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. В зависимости от происходящих в коже изменений может наблюдаться утолщение зернистого и шиповатого слоев эпидермиса, что называют пролиферативным гиперкератозом, или замедление скорости отшелушивания роговых клеток. В последнем случае толщина зернистого и шиповатого слоев наоборот уменьшается. Это называют ретенционным гиперкератозом.
Гиперкератоз не является самостоятельным нарушением, а выступает симптомом целой группы кожных заболеваний. Для него характерно избыточное ороговение отдельных участков или всей кожи. Подобное может быть обусловлено действием ряда причин, и только иногда гиперкератоз может быть врожденным или наследственным и выступать проявлением ихтиоза, порокератоза Мибелли и некоторых других заболеваний. Но если в таком случае ребенок практически от рождения имеет признаки нарушений в состоянии кожи, то при приобретенном гиперкератозе они возникают в течение жизни. Они вызывают не только серьезный физический дискомфорт, но и психологический из-за изменений внешности, особенно если признаки заболевания проявляются на коже видимых участков тела и в особенности лица.
Гиперкератоз присутствует и у здоровых людей на локтях, стопах, а в редких случаях и на коленях, т. е. в местах наибольшего трения кожи.
Причинами развития приобретенного гиперкератоза могут выступать внешние влияния и нарушения в работе организма, причем нередко наблюдаются их сочетания. Это:
Также гиперкератоз может выступать проявлением таких заболеваний, как:
При гиперкератозе лица часто подозревают именно наличие себорейного дерматита или дискоидной красной волчанки. При последней на скулах, носу, щеках, иногда ушных раковинах, шее и губах появляются округлые или овальные пятна розового цвета с синюшным оттенком и резкими границами, которые склонны увеличиваться до 5 см и сливаться, а затем покрываться сухими плотными чешуйками.
Нередко гиперкератоз встречается у пожилых людей. В таких ситуациях он обычно обусловлен возрастными изменениями кожи и затрагивает спину и разгибательные поверхности конечностей, хотя не исключено и поражение лица.
Виды и симптомы
Для гиперкератоза характерно изменение рельефа кожи и повышение сухости, что может сопровождаться:
Но в целом проявления гиперкератоза во многом зависят от того, в какой форме он протекает. В зависимости от клинической картины различают следующие виды этого заболевания:
В отдельный вид выделят кератодермии, при которых наблюдается преимущественное поражение кожи ладоней и стоп.
Тем не менее основными и наиболее часто встречаемыми формами являются фолликулярный, лентикулярный и диссеминированный гиперкератоз.
Фолликулярный
Для фолликулярного гиперкератоза характерно нарушение процессов ороговения клеток эпидермиса в области устьев волосяных фолликулов, в том числе пушковых волос, расположенных не только на теле, но и на лице. В результате они закупориваются чешуйками, что приводит к образованию вокруг волоса мелких узелков и бляшек.
Следствием этого становится то, что кожа в области поражения становится сухой и шершавой наощупь, поскольку протоки сальных желез, через которые выходят на поверхность кожи их секрет и волосы, закупориваются их содержимым. Из-за механического трения вокруг узелков может формироваться красный ободок. В результате на коже становятся хорошо заметны небольшие белые или красноватые папулы, а больные говорят, что она стала похожа на гусиную или жабью.
У взрослых фолликулярный гиперкератоз нередко протекает в диффузной форме и часто затрагивает кожу лица.
Фолликулярный гиперкератоз может выступать симптомом ряда заболевания или наблюдаться изолировано даже у здоровых людей с неизмененными функциями кожи на фоне:
Образовавшиеся узелки склонны инфицироваться самостоятельно или из-за выдавливания. Это может стать причиной развития вторичных пиодермий, т. е. гнойно-воспалительных кожных заболеваний.
Фолликулярный гиперкератоз также может наблюдаться и на лице. И хотя он не представляет серьезной угрозы для жизни и здоровья человека, мелкие, но многочисленные папулы могут существенно испортить внешность, что станет поводом для развития комплексов и психологических проблем.
Лентикулярный и диссеминированный
Данные формы гиперкератоза наиболее характерны для пожилых мужчин, хотя впервые могут возникать в довольно молодом возрасте. Пока еще доподлинно неизвестно, что именно вызывает их развитие, но предполагается наследственная природа нарушения образования рогового слоя эпидермиса.
Для лентикулярного гиперкератоза характерно образование в местах расположения волосяных фолликулов ороговевших, грубых папул величиной 1—5 мм. При этом они имеют красновато-коричневый или желто-оранжевый цвет, расположены в произвольном, рассеянном порядке и не склонны к слиянию. При этом они могут иногда вызывать зуд, но не доставляют болевых или дискомфортных ощущений.
Как правило, подобные изменения прослеживаются на коже:
Если удалить папулу, на ее месте остается влажное углубление, в центре которого можно заметить точку крови. Но практиковать подобное не рекомендуется, так как при механическом травмировании элементов резко возрастает риск присоединения вторичных инфекций.
Лентикулярный гиперкератоз протекает с периодами обострений и ремиссий.
Для диссеминированного гиперкератоза типично образование на коже единичных или групп элементов в виде коротких и толстых волос. Они также не склонны сливаться, но могут формироваться в виде кисточки, когда одновременно поражается 3—6 рядом расположенных фолликулов.
Диссеминированный гиперкератоз протекают хронически, причем без периодов улучшения при отсутствии лечения и грамотного ухода за кожей.
Себорейный
Себорейный гиперкератоз характерен для людей среднего и пожилого возраста, в особенности тех, чьи родственники сталкивались с себореей. При такой форме гиперкератоза наблюдается формирование доброкачественных новообразований размером от 0,2 до 3 см в области волосяных фолликулов на:
Изначально они представляют собой мелкие пятна или папулы с четкими границами желтоватого или розового цвета. На их поверхности присутствуют жирные корки, которые легко снимаются. Со временем они становятся плотными и утолщаются.
Себорейный гиперкератоз также может протекать в грибовидной и куполообразной форме. В первом случае образования мягкие наощупь и имеют нечеткие границы, а их цвет колеблется от темно-коричневого до черного. При этом на их поверхности нередко наблюдаются включения по типу открытых комедонов. Они представляют собой задержавшиеся роговые клетки, приобретшие черный оттенок.
При куполообразной форме себорейного гиперкератоза наблюдается образование элементов с гладкой поверхностью, в которых при осмотре через лупу можно заметить мелкие включения белого или черного цвета, представляющие собой отложения кератина.
Бородавчатый
Бородавчатый гиперкератоз сопровождается образованием роговых наслоений, очень похожих на бородавки, желтовато-серого цвета, иногда с трещинами на поверхности, которые затем покрываются корочками. Это наблюдается при себорейном кератозе, кожном роге, бородавчатых невусах и прочих патологиях подобного рода, а также при агрессивном воздействии на кожу химических, механических факторов, лучевой нагрузки.
Многоформный и диффузный
Для многоформного гиперкератоза характерно не только утолщение рогового слоя кожи, но и наблюдается нарушение функционирования нервной системы, а также отклонения от нормы в состоянии костей и придатков кожи. Фолликулярный гиперкератоз в таких ситуациях может сочетаться с утолщением ногтей и развитием лейкоплакии на слизистых оболочках.
Лейкоплакия – ороговение участков слизистой оболочки, опасное с точки зрения образования злокачественных клеток.
Диффузный гиперкератоз диагностируют при поражении обширных участков тела или всей кожи. При этом наблюдается сильная сухость и шелушение.
Лечение гиперкератоза
При возникновении симптомов гиперкератоза следует обращаться к дерматологу. Для опытного, квалифицированного специалиста не представляет сложностей диагностировать наличие гиперкератоза. Только лишь в единичных случаях для уточнения природы образований требуется провести биопсию подозрительных участков кожи.
Для эффективного устранения проблемы гиперкератоза, особенно поразившего кожу лица, требуется комплексная терапия. Обязательно также назначают лечение заболевания, спровоцировавшего его развитие, если таковое было обнаружено. Для этого больному может потребоваться консультация не только дерматолога, но и эндокринолога или другого узкого специалиста.
В рамках лечения непосредственно гиперкератоза назначают медикаментозную терапию и проведение косметологических процедур. Первая заключается в использовании ретиноидов, витамина С, иногда топических кортикостероидов. Для более быстрого восстановления кожи и устранения косметических недостатков показано проведение:
Использование скрабов и других средств для механического отшелушивания не показано при гиперкератозе. Подобное лишь усугубит ситуацию и может привести к инфицированию кожи. Но всегда рекомендуется наносить на кожу эмоленты, которые увлажняют и смягчают кожу. Они содержат естественные липиды или натуральные масла, которые питают сухую кожу и насыщают необходимыми ей веществами. В результате удается восстановить естественную защиту кожи и вернуть ей природную гладкость.
При себорейном гиперкератозе, сопровождающемся образованием наростов, может быть проведено их удаление с помощью электрокоагуляции, лазера или методом криодеструкции.
К сожалению, нередко гиперкератозы сопровождают хронические заболевания, полностью устранить которые невозможно. Добиться выздоровления можно только в тех ситуациях, когда утолщение, шелушение кожи обусловлено действием механических факторов или заболеваниями, поддающимися лечению, например микозом. В остальных случаях, когда сухость и утолщение кожи вызваны хроническими дерматологическими или другими патологиями, возможно лишь снизить частоту их обострений и тяжесть течения, т. е. добиться стойкой и продолжительной ремиссии. Но это требует правильного подбора тактики лечения, постоянного ухода за кожей, а нередко и соблюдения диеты.
Медикаментозная терапия
В первую очередь назначается внутрь и наружно витамин А, называемый еще ретинолом, витамин С. В норме человек получает необходимые витамины с продуктами питания, но сегодня редко кто может похвастаться сбалансированным рационом.
Витамин А, кроме регулирования клеточного роста, необходим для поддержания остроты зрения, роста волос и ногтей, а также выполняет ряд других функций. При гиперкератозе витамин А в виде синтетических производных, называемых ретиноидами, используется для общей и местной терапии.
Одними из ярких представителей препаратов этого рода являются Роаккутан, в котором в качестве действующего вещества выступает изотретиноин, и Неотигазон, содержащий ацитретин. Это соединения являются производными ретиноевой кислоты. В случае же развития фолликулярного гиперкератоза показано использование топических ретиноидов, в частности адапалена.
Если гиперкератоз, в особенности фолликулярный, сопровождается воспалительным процессом, назначаются топические кортикостероиды, например, средства на основе гидрокортизона, преднизолона, флуацинолона, клобетазола. Большинство современных препаратов этой группы выпускается в нескольких лекарственных формах: эмульсии, крема, мази. При этом от правильности ее выбора во многом зависит эффективность лечения. Дополнительно кортикостероиды способствуют ускорению отшелушивания отмерших клеток.
Парафинотерапия
Парафинотерапия представляет собой косметологическую процедуру, при которой на предварительно очищенное лицо или другие пораженные гиперкератозом участки тела кисточкой наносится специальный косметический расплавленный парафин. Процедура занимает в среднем 20—60 минут и способствует:
Пилинги
При гиперкератозе показано проведение химических пилингов, в частности с использованием таких кислот, как:
Все они оказывают хороший отшелушивающий эффект, а также дополнительно открывают поры и увлажняют кожу. В результате удается эффективно решить проблему чрезмерной сухости и шелушения кожи, а также улучшить ее тон и текстуру, восстановив бархатистость.
УФ-терапия
Мезотерапия
Мезотерапия – известная косметологическая процедура, которая заключается во введении внутрь кожи необходимых ей для правильного функционирования веществ с помощью многочисленных инъекций или аппаратным способом. В результате удается не только насытить ткани витаминами, но и добиться эффективного увлажнения, что способствует уменьшению проявлений гиперкератоза и улучшению состояния кожи в целом.
Таким образом, гиперкератоз является весьма распространенным нарушением, хотя лицо он затрагивает не так часто, как, например, стопы, локти, кожу голеней и спину. Тем не менее при чрезмерной сухости и утолщении кожи лица даже в виде небольших папул возникает серьезный эстетический недостаток. Но при своевременном обращении к дерматологу и начале комплексной терапии, в том числе с использованием современных косметологических процедур, удается существенно улучшить состояние кожи лица и других участков тела или даже полностью устранить признаки гиперкератоза.