Дисметаболическая кардиомиопатия что это такое
Дисметаболическая кардиомиопатия
Что такое дисметаболическая кардиомиопатия?
Дисметаболическая (эндокринная) кардиомиопатия — заболевание сердца, виновником которого становится нарушение процесса обмена веществ. В миокарде (мышце, отвечающей за нормальные сокращения) происходят дистрофические изменения; полости сердца растягиваются, стенки утолщаются.
Дисметаболическая кардиомиопатия — код по МКБ 10 — I43.1 Кардиомиопатия при метаболических нарушениях.
К основным причинам появления и развития заболевания относят гормональные нарушения:
Другими причинами нарушения метаболизма сердца являются:
ЭКГ при дисметаболической кардиомиопатии
Лечение
Лечение начинается с устранения излишней нагрузки на сердечную мышцу. Для этого пациент должен серьёзно пересмотреть свой образ жизни:
Медикаментозное лечение проводится препаратами, содержащими магний, калий, витамины группы В. Увеличение текучести крови достигается приёмом антикоагулянтов. Для восстановления способности миокарда к расслаблению применяются антагонисты кальция. Чтобы уменьшить частоту сердечных сокращений используют бета-адреноблокаторы. Симптоматическое лечение заключается в приёме антиаритмических и седативных лекарств, сердечных гликозидов и диуретиков.
Нельзя проводить лечение без консультации со специалистом. Препараты назначает только врач!
Если консервативная терапия не дала положительных результатов, пациенту назначают операцию. В особо тяжёлых случаях рассматривается вариант трансплантации сердца.
Методом лечения дисметаболической кардиомиопатии является также пересадка стволовых клеток. Стволовые клетки отличаются от остальных клеток организма тем, что не имеют определённых функциональных черт. Методика основана на их способности превращаться в клетки разных видов. Клетки вводятся внутривенно, попадают в сердце, распознают и заменяют собой повреждённые кардиомиоциты.
Диагностика
Установить точный диагноз больного, врач может только после проведения полного обследования. Вначале пациент рассказывает специалисту о наличии приобретенных заболеваний, возможных наследственных. Затем больного осматривают и прослушивают у него сердечные ритмы, дабы зафиксировать перебои, которые могут указывать на возникновение патологии. Пациент также проходит исследования электрокардиографии, ультразвуковые, рентгенографии, благодаря которым можно зафиксировать нарушения в работе важного органа, его структурные изменения и обнаружить дисметаболическую кардиомиопатию. С помощью клинических анализов крови и мочи распознается степень развития некроза в мышечной ткани сердца, анализируется функция почек.
Иногда во время процесса диагностики возникают некоторые затруднения из-за отсутствия видимых признаков болезни. В таком случае больному потребуется сделать магнитно-резонансную томографию и записаться на консультацию к эндокринологу, аритмологу и генетику.
Общая характеристика
Патологию относят к миокардиодистрофии. Она значительно отражается на сердце и его важнейших функциях – сократимости, проводимости, возбудимости, автоматизме. Наиболее сильно патология отражается на участках сердца, имеющих большое количество сосудов.
Все эти изменения приводят к расширению сердца и растягиванию его полостей. Сила сокращения снижается, поэтому сердце пытается компенсировать ее утолщением стенки. На фоне таких нарушений наблюдается отложение липидов в эндокарде.
Дисметаболическую кардиомиопатию относят к второстепенным патологиям. В основе ее этиологии лежат патологические нарушения гомеостаза. Они вызывают эндотоксикоз, запускающий разрушение сердца.
Профилактические меры
Лучше предупредить заболевание, нежели его лечить. Поэтому раз в год, при наличии одной из вышеперечисленных причин заболевания, необходимо проходить обследование у кардиолога. Это даст возможность выявить генетическую предрасположенность к сердечным заболеваниям, и своевременно начать лечение. На ранних стадиях лечение более эффективно, имеет благоприятный исход для человека. Немаловажную роль в профилактике кардиомиопатии играет здоровый образ жизни, систематическое лечение хронических заболеваний, избавление от лишнего веса, если таковой имеется.
Дисметаболическая кардиомиопатия
Дисметаболическая кардиомиопатия – это заболевание сердца, которое развивается при нарушении обменных процессов в организме. Ее симптомы схожи с проявлениями других болезней сердца и первичных кардиомиопатий, поэтому дифференциальная диагностика проводится инструментальными методами. Лечение подбирается индивидуально, в зависимости от тяжести повреждений и наличия сопутствующих патологий. По сравнению с другими заболеваниями сердца эта болезнь имеет доброкачественное течение и поддается медикаментозной терапии.
Механизм развития болезни
Дисметаболическую кардиомиопатию еще называют эндокринной или метаболической. Особенность заболевания состоит в том, что органических повреждений миокарда не наблюдается, а его причинами становятся болезни других органов и систем, нарушение гормонального фона. Коронарные сосуды находятся в пределах физиологической нормы.
Заболевание развивается в несколько этапов:
СПРАВКА! Несмотря на то что органические патологии в сердце отсутствуют, происходят изменения на клеточном уровне. Одним из самых опасных явлений считаются реакции перекисного окисления – образуемые продукты разрушают клетки и приводят к преждевременному старению органов.
Причины
Причинами кардиомиопатии дисметаболического генеза могут становиться все патологии, которые ухудшают питание миокарда. К ним относятся острые и хронические заболевания эндокринной системы, пищеварительного тракта и других органов. Чаще всего на состояние влияют следующие факторы:
Кардиомиопатия может быть как наследственной, так и приобретенной. У большинства пациентов диагностируется именно второй вариант. В группе риска находятся женщины старшего возраста, но изменения в работе сердца могут наблюдаться и у молодых людей, и у детей. Если точную причину метаболической кардиомиопатии установить не удается, речь идет об идиопатической форме. У таких больных все дополнительные данные обследований находятся в пределах физиологической нормы, а первичная причина патологии остается невыясненной.
Симптомы
При метаболической кардиомиопатии клетки страдают от дефицита кислорода и питательных веществ, в результате чего орган не может выполнять свои функции в полном объеме. Постепенно утрачиваются основные способности миокарда:
Работу сердца диагностировать без применения инструментов невозможно. Пациенты обращаются с жалобами на симптомы, характерные для большинства патологий сердечно-сосудистой системы:
СПРАВКА! Метаболическая кардиомиопатия может протекать бессимптомно. На первых этапах проявляются только признаки основного заболевания, которое спровоцировало сбои в работе сердца.
Диагностика
Для полноценной диагностики важны данные о возрасте пациента, его образе жизни, наличии острых или хронических заболеваний любых органов в анамнезе. Также имеет значения режим питания и физической активности. На основании этой информации можно предположить кардиомиопатию, но необходимо определить ее форму и причину.
Пациенту назначают ряд исследований, каждое из которых информативно:
Сложность диагностики метаболической кардиомиопатии состоит в том, что ее симптомы напоминают другие заболевания. Поставить точный диагноз можно только на основании полного обследования.
Методы лечения
Лечение дисметаболической кардиомиопатии подбирается индивидуально. Всем пациентам назначают щадящую диету с небольшим количеством соли, исключением специй, жирных и жареных продуктов. Они нарушают водно-солевой баланс в организме и становятся причиной задержки жидкости. Также стоит полностью избавиться от вредных привычек – курения и алкоголя. Эти соединения перерабатываются с образованием токсичных веществ, которые разрушают клетки внутренних органов. Также необходимо контролировать физические нагрузки и поддерживать вес в пределах нормы.
Медикаментозное лечение эндокринной кардиомиопатии может включать несколько этапов:
При тяжелом течении дисметаболической кардиомиопатии может понадобиться операция. Это сложное вмешательство, при котором больному устанавливают электрокардиостимулятор. Однако наличие этого прибора не гарантирует полного выздоровления. Срок годности каждого стимулятора ограничен, поэтому периодически необходимо проходить плановые обследования у кардиолога. По истечении срока стимулятор необходимо заменить на новый.
Профилактика и прогноз
Прогноз при метаболической кардиомиопатии можно определить, исходя из состояния левого желудочка. Если его стенка значительно утолщается, в 70% случаев прогноз будет неблагоприятным. Однако такое течение болезни возможно только при ее постепенном длительном прогрессировании. Кроме гипертрофии стенки левого желудочка, состояние пациента может ухудшаться следующими патологиями:
В качестве профилактики рекомендуется уделять внимание образу жизни и правильности питания, заниматься спортом, особенно упражнениями для тренировки выносливости сердечного мускула (бег, плавание). В рационе должны присутствовать белки в большом количестве – полезно ежедневно употреблять нежирные сорта мяса или рыбы, яичный белок. Также рекомендуется ежегодно проходить обследование у кардиолога. Простые анализы позволят определить болезнь на ранних стадиях и вовремя начать лечение.
Опасность дисметаболической кардиомиопатии зависит от своевременности лечения. Если определить болезнь на первых этапах и не допустить ее дальнейшего развития, она заканчивается полным выздоровлением. В запущенных случаях пациенту можно помочь только операцией.
Кардиомиопатия при метаболических нарушениях (I43.1*)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
AL-амилоидоз включает:
— первичный идиопатический амилоидоз;
— амилоидоз при множественной миеломе;
— амилоидоз при В-клеточных опухолях;
— амилоидоз при болезни Вальденстрема.
Предшественником AL-амилоидоза служат легкие цепи моноклонального Igλ и Х-типов.
Основные органы-мишени: желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), сердце, почки.
ATTR-амилоидоз включает:
— семейную амилоидную полинейропатию;
— семейную амилоидную кардиопатию;
— старческий амилоидоз (у лиц, старше 70 лет).
Аβ2М-диализный амилоидоз является новой формой системного амилоидоза.
Аβ-амилоидоз развивается при болезни Альцгеймера, иногда регистрируются семейные случаи.
Варианты старческого амилоидоза сердца:
— диффузные интерстициальные фибриллярные отложения в миокарде;
— мультифокальный массивный амилоидоз миокарда;
— диффузный (интерстициальный, сетчатый, псевдогипертрофический) кардиальный амилоидоз коронарных артерий (мультинодулярный стенозирующий коронарный амилоидоз);
— амилоидоз аорты.
Этиология и патогенез
Амилоидная кардиопатия развивается при первичной (идиопатической) системной семейной кардиопатической и старческой формах амилоидоза.
При первичном амилоидозе амилоид наиболее часто откладывается вокруг коллагена в строме органа, вследствие этого миокард утолщается и уплотняется («резиновый» миокард), иногда не спадается на вскрытии. Эти свойства миокарда являются причиной резкого снижения его податливости. Кардиопатический амилоидоз является типичным вариантом рестриктивной кардиомиопатии.
При первичном амилоидозе увеличение массы миокарда в некоторых случаях бывает настолько выраженным, что на вскрытии сердце занимает большую часть грудной клетки. Отложения амилоида делают миокард ригидным, но полости желудочков не дилатированы, зато предсердия резко расширены, в результате чего сердце на рентгеновском снимке имеет форму «боксерской перчатки». В результате резкого утолщения стенок сердца, оно внешне несколько напоминает гипертрофическую кардиомиопатию.
У пациентов с кардиопатическими формами идиопатического или семейного амилоидоза, развивается хроническая сердечная недостаточность (при нерасширенных желудочках сердца) вследствие невозможности адекватного расслабления желудочков в диастолу.
У некоторых пациентов амилоид откладывается на клапанах сердца, что вызывает регургитацию потока крови, которая клинически проявляется систолическим шумом. Как результат в обоих желудочках возникают резкое повышение конечного дистолического давления, снижение сердечного выброса, а в дальнейшем и снижение сократимости левого желудочка.
Эпидемиология
Факторы и группы риска
— у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, рефрактерной к стандартному медикаментозному лечению.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
ЭхоКГ-признаки при амилоидозе сердца:
1. Дилатация верхней и нижней полых, печеночных и легочных вен. Инспираторный коллапс нижней полой вены, присутствующий в норме, может быть резко снижен или отсутствует.
2. Маленькие полости желудочков при большом размере предсердий.
3. Снижение скоростей потока в печеночных венах на вдохе и реверсия диастолического потока на вдохе.
4. Увеличение конечно-диастолической толщины межжелудочковой перегородки (МЖП) ≥ 12 мм при отсутствии каких-либо иных причин гипертрофии (артериальная гипертензия, аортальный стеноз).
5. Гомогенное утолщение атриовентрикулярных клапанов (часто сопровождается небольшой регургитацией).
6. Диффузное утолщение других стенок сердца, включая стенку правого желудочка и межпредсердную перегородку.
ЭКГ-изменения при амилоидозе сердца:
— низкий вольтаж без специфических изменений реполяризации или сочетание низкого вольтажа и эхокардиографических признаков большой массы миокарда;
— патологические зубцы Q, «симулирующие» инфаркт миокарда;
— аритмии и нарушения проводимости.
Радиоизотопная диагностика амилоидоза сердца показывает значительное повышение накопления изотопа в миокарде.
Лабораторная диагностика
При амилоидозе специфические лабораторные изменения отсутствуют.
Характерны значительно повышение СОЭ (50-70 мм/ч) и анемия (в ряде случаев отмечаются гиперфибриногенемия, тромбоцитоз).
Применяются специальные пробы на амилоид (с конгорот, метиленовой синью, которые в норме изменяют окраску мочи, но у больных амилоидозом они фиксируются амилоидом и выводятся с мочой в минимальных количествах) и электрофоретическое исследование белков мочи.
Дифференциальный диагноз
3. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатией (эндомиокардиальная болезнь). Дифференциация основана на типичных отличиях морфофункционального состояния левого желудочка по данным ЭхоКГ и характера нарушений его диастолического наполнения при радионуклидной вентрикулографии и катетеризации сердца. В обоих случаях важным диагностическим значением обладает выявление внесердечного амилоидоза.
Лечение
Затруднено лечение ХСН у больных АL-амилоидозом. Это связано с повышенной чувствительностью к сердечным гликозидам, усугублением ХСН на фоне приема ингибиторов кальциевых каналов и развитием угрожающих жизни нарушений проводимости при назначении бета-адреноблокаторов. По сути лечение сводится к назначению массивных доз мочегонных средств.
При синдроме слабости синусового узла малоперспективно применение искусственного водителя ритма, поскольку пациенты могут погибнуть от прочих нарушений ритма и проводимости.
В настоящее время для лечения амилоидной кардиомиопатии начинают применять трансплантацию сердца.
Что такое кардиомиопатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кузнецова Т. Н., кардиолога со стажем в 26 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Пусковым механизмом возникновения кардиомиопатии поначалу считали процесс воспаления в сердце, который мог быть спровоцирован вирусными, бактериальными и аутоиммунными повреждениями клеток. Исходя из этой теории, назначение антибиотиков, противовирусных и противовоспалительных препаратов должно было привести к регрессии повреждения и восстановлению функции сердца. Однако практика это не подтвердила.
Риск развития кардиомиопатий повышен у лиц с отягощённой наследственностью, а также после перенесённых острых инфекционных заболеваний. Для появления вторичных кардиомиопатий важно наличие системных аутоиммунных заболеваний, эндокринной патологии (сахарный диабет, тиреотоксикоз) и токсических факторов.
Первичные кардиомиопатии чаще выявляют в детском и молодом возрасте, вторичные же возможны в любом возрасте.
Симптомы кардиомиопатии
Специфических, характерных только для кардиомиопатии симптомов не существует. Именно эта особенность и затрудняет раннюю диагностику заболевания. Кардиомиопатия длительно протекает бессимптомно или малосимптомно, в развёрнутой стадии похожа по клинике на проявления ишемической болезни сердца, различных пороков сердца.
Первыми жалобами, с которыми пациенты обращаются к врачу, являются:
Патогенез кардиомиопатии
За последние годы благодаря возможностям генетики было установлено, что причиной многих кардиомиопатий являются генетические мутации, которые приводят к выработке дефектных белков кардиомиоцита. От того, какой белок рабочей клетки миокарда (кардиомиоцита) изменился, зависит развитие определённого вида кардиомиопатии.
Подобные изменения бывают также при наследственных нарушениях обмена веществ и лизосомальных болезнях накопления (редких заболеваниях, при которых нарушается функция внутриклеточных органелл лизосом). Из-за врождённой нехватки ферментов, перерабатывающих углеводсодержащие продукты, в организме накапливаются крупные молекулы гликогена, гликопротеина и др., которые повреждают организм. Таких заболеваний известно более сотни, но их распространённость невелика. Как правило, проявляются они в детском и молодом возрасте и помимо поражения сердца затрагивают практически весь организм: кости, мышцы, нервную систему, зрение и слух. Самыми изученными болезнями накопления являются гемохроматоз, болезнь Пике и болезнь Фабри.
Классификация и стадии развития кардиомиопатии
По мере накопления информации были выявлены самые распространённые типы кардиомиопатии и их семейные формы:
К редким формам кардиомиопатии относят также системные заболевания и патологические состояния, при которых возникают так называемые вторичные кардиомиопатии: диабетическая, тиреотоксическая, алкогольная, аутоиммунная и другие.
Исходя из причины развития болезни, становится ясным, что кардиомиопатии могут быть как изолированными – первичными, так и являться частью системного заболевания, т. е. быть вторичными.
В России традиционно применяется клинико-морфологическая классификация первичных кардиомиопатий, где кардиомиопатии разделяются на:
Анатомическая классификация гипертрофической кардиомиопатии в зависимости от локализации:
I. Гипертрофия левого желудочка:
В зависимости от наличия обструкции выносного тракта левого желудочка (область между межжелудочковой перегородкой и передней створкой митрального клапана) в покое и при нагрузке выделяют два типа гипертрофической кардиомиопатии :
К тяжело выявляемым видам относится аритмогенная дисплазия правого желудочка, при которой происходят структурные изменения в строении стенки правого желудочка — замещение кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью и развитие аритмии.
Неклассифицируемые кардиомиопатии: некомпактный миокард, стресс-индуцированная кардиомиопатия.
Вторичные (специфические) кардиомиопатии: при имеющемся известном заболевании тяжесть поражения сердца более выражена и не соответствует причине:
Осложнения кардиомиопатии
Особенности течения кардиомиопатии представляют угрозу для жизни. Болезнь может дебютировать сразу внезапной смертью или жизнеугрожающими аритмиями : фибрилляцей желудочков, желудочковой тахикардией. Высокий риск внезапной сердечной смерти связан с такими факторами риска, как:
С утяжелением недостаточности все симптомы становятся более выраженными. Выделяют пять стадий сердечной недостаточности:
Диагностика кардиомиопатии
Особых признаков, характерных для этого заболевания, при сборе жалоб и осмотре пациента выявить не удаётся.
При клиническом осмотре обращают на себя внимание признаки сердечной недостаточности различной степени выраженности, аритмии, возможны тромбоэмболические осложнения.
В основном кардиомиопатии выявляются при проведении эхокардиографии (ЭХОКГ) и электрокардиографии (ЭКГ). Дополнительно применяются рентгеноконтрастная вентрикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием гадолинием.
В современной кардиологии всё больше распространяются новые методы визуализации сердца и сосудов — например, магнитно-резонансная томография (МРТ). Но её недостатком является дороговизна оборудования и малая доступность методики из-за отсутствия качественного оборудовании и специалистов.
На стандартной ЭКГ также могут быть зарегистрированы изменения в виде признаков гипертрофии миокарда левого желудочка, а также признаки его перегрузки и различные нарушения ритма сердца.
При холтеровском мониторировании ЭКГ также фиксируются нарушения ритма и проводимости практически в 100 % случаях. Выявление таких нарушении ритма сказывается на подборе базисной терапии кардиомиопатии.
В особых случаях для уточнения диагноза редких форм кардиомиопатии (например, при амилоидозе) возможна прижизненная биопсия миокарда. Методика инвазивная, потенциально опасная для пациента, требует использования уникального комплекса аппаратуры и высочайшей квалификации специалистов, что возможно только в нескольких научных кардиологических центрах РФ.
Из лабораторных методов диагностики помимо стандартных анализов крови (клинического и биохимического), необходимо отметить ДНК-диагностику. Она является «золотым стандартом» при подозрении на кардиомиопатию согласно мировым (европейским и американским) руководствам. Этот подход на данный момент является практически единственным, который применим для раннего выявления и прогнозирования риска развития семейных форм кардиомиопатии. В России такой уровень диагностики возможен в единичных лабораториях и является дорогостоящей процедурой из-за своей уникальности.
Лечение кардиомиопатии
По современным представлениям стратегия лечения пациента определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от типа кардиомиопатии.
Все больные с выявленной кардиомиопатией, независимо от течения заболевания (в том числе и бессимптомные), нуждаются в динамическом наблюдении. Кратность наблюдения и объём обследований определяются индивидуально. В обязательный перечень входят стандартные анализы (клинический и биохимический анализ крови), ЭКГ, ЭХОКГ и холтеровское мониторирование ЭКГ.
Лечебная тактика зависит от множества факторов и подбирается индивидуально. При этом учитываются анатомические особенности — обструкция выносного тракта левого желудочка, растяжение полостей сердца, наличие клапанной патологи, стадия сердечной недостаточности и также сопутствующие заболевания. Необходимо выявлять факторы, повышающие риск внезапной смерти и жизнеугрожающих аритмий [15]
При дилатационной кардиомиопатии необходимо лечить причину развития растяжения полостей сердца, если это возможно. В медикаментозной терапии сердечной недостаточности применяют все стандартные группы лекарств:
Помимо лекарств в ряде случаев прибегают к хирургическим методам лечения кардиомиопатии.
При гипертрофической кардиомиопатии применяется септальная миэктомия — иссечение миокарда, расположенного в основании межжелудочковой перегородки. Она может быть дополнена и вмешательством на изменённом митральном клапане: вальвулопластикой, протезированием митрального клапана и коррекцией кольца митрального клапана.
При тяжёлой обструктивной гипертрофической кардиомиопатии рассматривается проведение операции — иссечения части сердечной мышцы или более щадящая методика — чрескожная транслюминальная алкогольная абляция. При ней через катетер вводится до 3 мл 96 % спирта в зону максимальной гипертрофии миокарда и вызывается его инфаркт. Из-за этого мышца уменьшается в размере, исчезает препятствие (обструкция) току крови через митральное кольцо. Далее проводится установка кардиостимулятора для синхронизации работы всех отделов сердца. Эта процедура проводится кардиохирургами в специализированных отделениях.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии также неблагоприятный, но смертность не такая высокая — в первый год умирают 1 % заболевших, чаще от внезапной смерти, обусловленной факторами риска (наследственностью, тахикардией, предшествующим обмороками, понижением давления).
При рестриктивной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный, так как заболевание часто находят уже на поздней стадии развития. Лечение только симптоматическое и поддерживающее.
Для человека с выявленной кардиомиопатии частота посещений и обследований устанавливается индивидуально.