Дисплазия майера у детей что это
Как определить дисплазию тазобедренного сустава у ребенка?
Содержание публикации:
Многие родители приходят обследовать ребенка, слышат диагноз и ничего не понимают, но тут же начинают переживать. С одной стороны, это нормально, все-таки человек, который не связан с медициной, не должен углубляться в тему. А с другой, врачам необходимо поучиться на пальцах объяснять, какая патология у ребенка и что с этим делать.
Например, диагноз «дисплазия тазобедренного сустава», с которым рождается до 25% новорожденных малышей, явно поставит в ступор любого взрослого. Сегодня хочу уделить внимание этой патологии, рассказать о ней подробнее и уверить всех родителей, что это лечится. Безусловно, если вовремя обнаружить и назначить правильное лечение.
Нарушение формируется еще внутриутробно, но на УЗИ этого не видно. Важно заметить это уже при рождении.
Что влияет на появление такой патологии у детей?
Причин несколько, воздействие могут оказать как внутренние, так и внешние факторы.
Опять же, не забываем брать в расчет генетическую предрасположенность, рождение ребенка раньше срока и с недостаточной массой тела, заболевания эндокринной системы у беременной.
3 формы врожденной дисплазии тазобедренного сустава
Кроме этого, дисплазия может иметь как легкое, так и тяжелое течение. Поэтому формы еще подразделяются на степени:
Какие симптомы указывают на то, что у ребенка, скорее всего, дисплазия тазобедренного сустава? Как определить?
Еще в роддоме неонатолог или педиатр осматривают ребенка. И если есть видимые изменения, могут назначить дополнительные обследования для постановки диагноза. Никто не исключает такую ситуацию, что сразу очевидных признаков, указывающих на патологию, не было, они появились спустя несколько месяцев.
Поэтому важно посещать специалиста несколько раз в год, чтобы не упустить следующие симптомы:
асимметрия ягодичных, паховых и бедренных складок
у малыша коленки разного размера
Чтобы это определить, положите ребенка на спину, выпрямите его ноги, а затем согните в коленях (они должны быть на одном уровне). 1 колено выше или ниже другого? Скорее всего, суставы у малыша расположены на разной высоте.
у суставов разная амплитуда, если развести ножки в стороны
Определить это можно, если вы положите ребенка на спину, согнете его ноги в коленях и разведете в стороны. Дети до 1 года обладают хорошей гибкостью, даже без применения силы вы сможете развести бедра до такого уровня, что они попросту «лягут». У малыша однозначно дисплазия тазобедренного сустава, если при разведении бедер вы услышали щелчок или амплитуда бедер отличается от другого.
Есть еще несколько вариантов, которые помогут определить дисплазию тазобедренного сустава у ребенка. К ним относятся:
Как лечить?
Чтобы исключить патологию, запишитесь на УЗИ тазобедренных суставов у детей, которое в «ИдеалМед» проводят малышам с первых дней жизни. С помощью диагностики можно оценить суставную поверхность, внутрисуставные и окружающие сухожилия, мышцы и др.
Если же врач поставил диагноз спустя 2-4 недели жизни ребенка, в таком случае можно использовать специальные терапевтические штаны с распорками. Возможно, могут понадобиться дополнительные упражнения для расслабления мышц, физиотерапия.
Ортезы же используют в тех случаях, если наблюдается вывих бедра. За счет этого устройства можно достичь стабильного положения головки бедренной кости и тем самым закрыть выход головки из суставной впадины.
Если вы подозреваете наличие патологии у ребенка, не ждите, что все изменится само собой. Отправляйтесь к специалисту, который сможет своевременно поставить диагноз и назначить лечение.
Автор: Суховей Айла Джалаловна
врач УЗИ первой категории, стаж — более 23 года
Лечение дисплазии тазобедренных суставов
Станьте здоровыми уже сегодня!
Запишитесь на консультацию прямо сейчас!
Описание болезни
Дисплазия тазобедренных суставов – врождённый вывих или подвывих бедра, зачастую внутриутробный. Одно из наиболее частых врождённых нарушений опорно-двигательной системы. Большинство ученых утверждают, что девочки страдают этим недугом чаще мальчиков. Статистика говорит о соотношении 6:1.
Специалисты Ладистен Клиник за годы практики сталкивались с заболеванием у обоих полов.
Основные причины возникновения дисплазии
Когда можно заподозрить дисплазию?
«Золотым стандартом» диагностики принято считать рентгенографическое исследование, которое расставляет все точки над «і». Его необходимо проходить в три месяца, всем деткам без исключения, для своевременной диагностики заболевания.
Более современной и методикой считается ультразвуковое исследование. Его часто используют в больницах, но это лишь пустая трата денег и времени, ведь полученные данные не показывают точной и полной картины патологии.
Виды дисплазий
Самих же дисплазий выделяют несколько видов:Зрелый сустав входит в категорию 1а и 1б и лечения не требует.
Вид | Тип | Описание |
Незрелый сустав | 2а | Предвывих бедра наблюдается при незрелости суставов. До 3 месяцев это норма у большинства детей. Серьезные нарушения отсутствуют, но уж нужно наблюдение. Типы 2б и 2в подлежат коррекции. |
2б | ||
2в | ||
Подвывих | 3а | При подвывихе тазобедренного сустава рентген показывает смещение головки к верху и в сторону. Она все еще контактирует со впадиной, но лечение необходимо. |
3б | ||
Вывих | 4 | Головка бедренной кости находится вне впадины. Необходима операция |
Зрелый сустав входит в категорию 1а и 1б и лечения не требует.
При дисплазии тазобедренных суставов тип 2а, лечение не проводят до 3 месячного возраста, так как это считается нормой.
Чем опасна дисплазия тазобедренных суставов?
Дисплазия – это патология. Ошибочно думать, что она не несет тяжелых последствий. При заболевании неправильно формируется весь тазобедренный сустав, а он — один из самых больших и важных во всем теле. Он обеспечивает вертикальное положение и нормальную походку.
При дисплазии головка бедренной кости расположена неправильно по отношению к вертлужной впадине. В результате этого нарушается походка:
Хрящевая ткань формируется постепенно, при дисплазии этот процесс нарушен. Тазовая кость тоже терпит изменения. В результате сустав теряет часть своих функций, что может привести к инвалидности.
Патология оказывает влияние на весь опорно-двигательный аппарат. Увеличивается нагрузка на него, человек постоянно устает, развивается мышечная слабость.
В девяти из десяти клинических случаев у больных, не получивших необходимое лечение своевременно, развивается ряд осложнений:
Особо опасным является коксартроз – это артроз тазобедренного сустава. Заболевание разрушает хрящевую ткань и примыкающие кости. В результате коксартроза пациент не может нормально ходить, испытывает постоянные боли.
Лечение дисплазии тазобедренных суставов
Самое главное в лечении — своевременная диагностика. В Ладистен используется только современное оборудование для определения точного угла смещения и степени патологии. На начальных этапах лечение дисплазии возможно с помощью специальных ортопедических конструкций: стремена Павлика, аппарат Гневковского, подушка Фрейка и др.. Это делается до двенадцати месяцев. Постоянное ношение конструкций — неотъемлемая часть лечения. При отсутствии позитивных результатов к году рекомендовано хирургическое вмешательство.
В Интернете много статей о лечении дисплазии: от широкого пеленания до инвазивных процедур. Помните, при малейшем подозрении на врождённый вывих, поспешите на консультацию к профессионалу, а не занимайтесь народной медициной. Это может усугубить ситуацию.
При этой патологии нельзя терять время. Опытный врач-ортопед точно и качественно диагностирует болезнь, назначит правильное лечение.
Лечение дисплазии у детей
В большинстве случаев диагноз дисплазия тазобедренного сустава ставят в первый год жизни. До 3-4 месяцев это естественное состояние, оно проходит самостоятельно в 80% случаев. Но всегда остается 20% патологии, поэтому малыша наблюдает ортопед. Обязателен осмотр в 3 месяца, 6 месяцев, в год. При наличии патологии нужно показываться врачу чаще. Своевременные меры дают позитивный результат лечения практически сразу.
Как лечить дисплазию у детей:
Если ребенок страдал дисплазией в раннем возрасте, продолжайте показывать его ортопеду каждый год. Это даст возможность вовремя заметить нарушения.
Можно ли вылечить дисплазию тазобедренного сустава массажем?
Массаж играет важную роль в лечении дисплазии, но не ведущую. Цель массажа – нормализация тонуса мышц, устранение контрактуры приводящих мышц, формирование объема движений в суставе, улучшение трофических процессов, создание условий для нормального положения головки бедренной кости.
Вылечить дисплазию с помощью только массажа невозможно. Существуют основные факторы, которые влияют на результат:
Учитывайте важный момент! Выполняя массаж, вы не просто совершаете движения, а чувствуете анатомическое расположение всех структур, ощущаете сустав, рассчитываете силу давления и угол поворота. Сможет ли это сделать человек без специальной квалификации? Поэтому прибегать к массажу самостоятельно не стоит. Неправильно выполненная процедура, может только навредить.
Операционное лечение дисплазии
Операция при дисплазии тазобедренных суставов волнует родителей. Необходимо осознавать важность лечения и последствия, с которыми столкнётся повзрослевший ребёнок в случае его отсутствия. Операция при дисплазии тазобедренных суставов в клинике Ладистен относится к разряду малоинвазивных процедур. Её длительность составляет 30 минут.
Малотравматичность и малокровность способствует быстрому восстановлению. На теле ребёнка не остаётся больших шрамов, которые в последствии будут мешать или смущать.
Для записи на консультацию, позвоните нам по телефонам:
+38 (044) 209 80 54
+38 (067) 794 46 86
или
Написать В WHATSAPP
Написать В VIBER
Мы подберем для Вас удобное время посещения клиники или online-консультации.
За 30 лет работы клиники Ladisten мы помогли уже более 6000 пациентов из 36 стран мира!
Дисплазия майера у детей что это
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия
ГБУЗ СК «Городская детская клиническая поликлиника №2» Ставрополя, Ставрополь, Россия
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия
Дисплазия Майера в фенотипе соединительнотканных нарушений у детей (по результатам наблюдения на базе ГБУЗ СК «ГДКП №2» Ставрополя)
Журнал: Вестник травматологии и ортопедии им Н.Н. Приорова. 2019;(2): 32-36
Воротников А. А., Закота Д. Ю., Санеева Г. А., Айрапетов Г. А. Дисплазия Майера в фенотипе соединительнотканных нарушений у детей (по результатам наблюдения на базе ГБУЗ СК «ГДКП №2» Ставрополя). Вестник травматологии и ортопедии им Н.Н. Приорова. 2019;(2):32-36.
Vorotnikov A A, Zakota D Yu, Saneeva G A, Airapetov G A. Meyer dysplasia in children’s connective-tissue disorders phenotype (the results of observation in the Municipal Children’s Polyclinic №2, Stavropol city). N.N. Priorov Journal of Traumatology and Orthopedics. 2019;(2):32-36.
https://doi.org/10.17116/vto201902132
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия
Цель исследования. Оценка распространенности, нозологической структуры и клинических проявлений различных форм эпифизарной патологии тазобедренной области, включая дисплазию Майера, у детей раннего возраста по результатам клинико-инструментального наблюдения на амбулаторном ортопедическом приеме. Материал и методы. У 12 тыс. детей от 0 до 5 лет проведены ортопедический осмотр с оценкой внешних проявлений дисплазии соединительной ткани, ультразвуковое исследование тазобедренных суставов, рентгенологическое исследование. Алгоритм поэтапного обследования структурирован и детализирован в зависимости от наличия и выраженности диспластической патологии тазобедренной области, возраста детей. Результаты и выводы. Сочетание диспластического фенотипа с задержкой формирования тазобедренных суставов у детей в возрасте 1 года является предиктором дисплазии Майера и должно быть поводом для детального обследования тазобедренных суставов с применением визуализирующих методов диагностики.
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия
ГБУЗ СК «Городская детская клиническая поликлиника №2» Ставрополя, Ставрополь, Россия
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия
Дисплазия тазобедренных суставов (ТБС), обусловленная генетическими нарушениями при формировании компонентов ТБС, широко распространена [1, 2]. Выраженная клинико-рентгенологическая схожесть различных ее нозологических форм и возможность развития инвалидизирующих осложнений актуализируют проведение целенаправленных диагностических мероприятий у новорожденных и детей первого года жизни для максимально раннего выявления и возможной коррекции.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) ТБС новорожденных позволяет существенно расширить возможность ранних клинических наблюдений индивидуальных особенностей развития ТБС в течение первого года жизни ребенка.
Актуальность подобного скрининга продиктована большой распространенностью патологии ТБС у детей первого года жизни, которая нередко бывает одним из проявлений недифференцированного синдрома врожденной дисплазии соединительной ткани [3]. При этом четкие алгоритмы диагностики и наблюдения за детьми с указанными аномалиями для предотвращения их трансформации в более сложные формы, такие как дисплазия Майера, отсутствуют.
В отечественной литературе дисплазия Майера описана весьма ограниченно, проявления ее не систематизированы, в связи с чем не уточнены основные критерии диагностики, профилактики и лечения этого заболевания [4–6].
Дисплазия Майера представляет собой вариант эпифизарной дисплазии, которая может осложняться асептическим некрозом головки бедренной кости и даже приводить к инвалидности [7]. Выраженная клинико-рентгенологическая схожесть заболеваний ТБС в детском возрасте не позволяет провести четкой границы между фенотипами, а при умеренно выраженных проявлениях может вообще оставаться не выявленной [5].
Чаще всего дисплазию Майера приходится дифференцировать от болезни Пертеса. Некоторые авторы даже считают дисплазию Майера предшественником болезни Пертеса. Однако этот вопрос нуждается в дальнейшем детальном изучении. В настоящее время большинство ортопедов едины в представлениях о том, что дисплазия Майера и болезнь Пертеса — виды общей скелетной дисплазии с различной степенью выраженности [5, 8–10].
Именно дисплазии опорно-двигательного аппарата наиболее распространены у детей раннего возраста, отличаются по количеству, степени выраженности и локализации в различных отделах скелета [6, 10–12], а также служат частыми фенотипическими проявлениями наследственных нарушений соединительной ткани — как моногенных синдромов, так и полигенно-мультифакторных недифференцированных форм [13].
Понятна необходимость углубленного клинико-инструментального обследования пациентов раннего возраста с системными фенотипическими проявлениями нарушения развития опорно-двигательного аппарата и симметричной задержкой оссификации ТБС [2, 8].
Несмотря на этиологическую схожесть, подходы к лечению дисплазии Майера и болезни Пертеса принципиально различаются. В связи с этим возникает необходимость создания системы наблюдения за детьми первого года жизни для максимально раннего выявления симптомов заболевания [11, 14, 15].
Цель исследования — изучение распространенности и механизмов развития дисплазии ТБС на фоне системных многофакторных соединительнотканных нарушений у детей первого года жизни и предикторов ее реализации в дисплазию Майера.
Материал и методы
Распространенность и структура патологии ТБС исследованы у 12 тыс. детей (6390 девочек, 5610 мальчиков) в возрасте от 0 до 5 лет (средний возраст 2,0±0,41 года) по обращениям к ортопеду в поликлинике за период с 2009 по 2015 г. Всем детям на приеме проводили стандартный клинический ортопедический осмотр и оценку соматического статуса. Диагностика незрелости и дисплазии ТБС у детей до 1 года выполнялась при помощи УЗИ (на аппаратах фирмы «ALOKA 1400» и «PHILIPS HD3») и рентгенологического исследования в прямой проекции и с внутренней ротацией (на аппарате фирмы «Медикс-Р-Амико»).
Результаты отдаленных наблюдений за детьми с выявленной патологией ТБС, не разрешившейся к возрасту 1 года, с раздельным анализом эффективности лечения указанной патологии на ранних этапах документировались в амбулаторных (форма № 25/у-04) и контрольных (форма № 30) картах, а также в специально разработанных протоколах с указанием этапов наблюдений и заключений на каждом из них.
Исследование было выполнено в соответствии со стандартами надлежащей клинической практики и требованиями Хельсинкской декларации Всемирной медицинской ассоциации (2008). Протокол исследования был одобрен локальным этическим комитетом. До включения в исследование у всех родителей детей-участников было получено письменное информированное согласие и разрешение на публикацию клинических случаев.
Наблюдение новорожденных осуществляли согласно разработанному алгоритму в несколько этапов.
На первом этапе в возрасте 1 мес целенаправленно оценивали данные клинического осмотра (асимметрия кожных складок на бедре, степень ограничения разведения или увеличение объема пассивных движений в ТБС, относительное укорочение нижней конечности). В этом же возрасте проводили первое УЗИ ТБС.
Необходимость активного проведения второго этапа (возраст детей 3–4 мес) определялась наличием суставной патологии, выявленной на первом этапе наблюдения. При этом вновь оценивали данные клинического осмотра и повторного УЗИ ТБС.
В третий этап обследования (6 мес) включали всех детей. Для детей без патологии ТБС осмотр в возрасте полугода являлся обязательным в связи с необходимостью констатации наличия ядер окостенения головок бедренных костей с оценкой их размеров, моно- или мультицентричности. Детям с установленной ранее патологией ТБС, которую не удалось купировать к 6 мес, проводили рентгенологическое исследование. В этом же возрасте оценивали системные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани, в том числе внешних дисморфогенетических признаков, неврологических нарушений, эктодермальных, клапанных и сосудистых синдромов, генерализованной гипермобильности, иной соматической сопутствующей патологии. Кроме того, учитывали сочетанную ортопедическую патологию в соответствии с существующими рекомендациями [9, 13].
Статистическую обработку полученных данных проводили с использованием программы BIOSTAT 4.0. Количественные данные при нормальном распределении представлены в виде средней и стандартной ошибки (M±m).
Результаты
По данным клинического осмотра и УЗИ на первом и втором этапах наблюдения дисплазия ТБС диагностирована в 6855 (57,1%) случаях. Лечение в этих наблюдениях заключалось в разведении ног шиной Фрейка, курсе физиолечения и ЛФК. Диагноз был снят в 3072 (25,6%) наблюдениях с подтверждением результатами УЗИ в возрасте до 6 мес.
Особый интерес представляла группа из 5736 (47,8%) детей, которая рассматривалась нами как угрожаемая по развитию эпифизарной дисплазии. Группа включала 3783 (66%) ребенка в возрасте 6 мес с неразрешившейся дисплазией и 1953 (34%) ребенка с задержкой оссификации головок бедренных костей или многоядерным вариантом окостенения головок. Помимо специфических изменений костно-хрящевых суставных элементов у детей с дисплазиями ТБС выявлены множественные клинико-функциональные синдромы и фенотипические проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани (рис. 1). Рис. 1. Фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани.
Таким образом, у большинства детей с установленной дисплазией Майера имелась полиорганная патология диспластического типа.
Детям, имеющим к 6 мес жизни задержку формирования ядер окостенения головок бедренных костей, назначали консервативное лечение с включением традиционного восстановительного комплекса: общего расслабляющего массажа, электрофореза хлористого кальция на тазобедренные суставы с чередованием электрофореза трентала на поясницу, парафинотерапии на ТБС, лечебной гимнастики, а также ношение шины Виленского. Лечение проводилось в условиях физиоотделения курсами по 8–10 процедур. Кроме того, в лечебный комплекс входили медикаментозные средства, стимулирующие выработку коллагена (препараты магния, витамины группы В), препараты для стабилизации минерального обмена (водный раствор витамина D3, соли кальция), для нормализации уровня свободных аминокислот (глицин и др.), а также синхронизирующие биоэнергетический обмен (рибоксин, лецитин, милдронат и др.).
В результате лечения у 2954 (51,5%) детей нормальные размеры и структура головок бедренных костей восстанавливались к 9 мес, еще у 1618 (28,2%) — к возрасту 1 года. Однако у 1164 (20,3%) пациентов клинические проявления и объективные признаки дисплазии сохранялись и после 1 года. Эти дети нуждались в дальнейшем долечивании. В течение следующего года им проводили повторные курсы физиолечения и восстановительной медикаментозной терапии.
Прогностически значимым для реализации диспластических изменений ТБС в эпифизарную дисплазию считался возраст 2 года. Диагноз дисплазии Майера в этом возрасте окончательно установлен в 127 (2,2%) наблюдениях. В подобных случаях к курсовому лечению добавляли режимную разгрузку нижней конечности.
В результате описанной тактики ведения через 1–1,5 года диагноз дисплазии Майера снят в 100 наблюдениях, и лишь в 27 (0,4%) случаях дисплазия трансформировалась в асептический некроз головок бедренных костей.
Приводим клиническое наблюдение.
Ребенок А., 1 год 10 мес, планово осмотрен ортопедом в связи с диспансерным наблюдением по поводу диагноза дисплазии Майера. Активных жалоб на момент осмотра не выявлено.
Из истории жизни: родился в 39–40 нед с функциональной незрелостью 36–37 нед. Масса при рождении 2700 г, рост 49 см. К возрасту 1 года состоял на диспансерном учете у невролога с диагнозом: синдром двигательных нарушений; у кардиолога с диагнозом: функционирующее овальное окно; у нефролога с диагнозом: пиелоэктазия справа; у хирурга с диагнозом: кавернозная гемангиома области спины, состояние после криодеструкции.
Из истории болезни: дисплазия ТБС выявлена в возрасте 2 мес при УЗИ. Лечение: разведение ТБС подушкой Фрейка (16 см), расслабляющий массаж (10 процедур), электрофорез 3% СаС12 на ТБС (10 процедур), ЛФК на разведение в ТБС. На контрольном УЗИ ТБС в 3,5 мес определялись признаки нормализации углов (α — более 60°, β — менее 55°). Ядра окостенения отсутствуют. В возрасте 6 мес при УЗИ ТБС выявлены ядра окостенения слева 3 мм, справа — отсутствуют. Назначен повторный курс восстановительного лечения: массаж общий расслабляющий (10 процедур), электрофорез 1% трентала на поясницу (10 процедур), парафиновые аппликации на ТБС (8 процедур), кальций-компливит для малышей по 5 мл 1 раз в день 3 нед. В динамике в возрасте 9 мес при УЗИ ТБС определялось ядро окостенения слева 6 мм, справа — 3 ядра по 1 мм. Дополнительно в лечение добавлены: магне-В6 по 1,5 мл раствора для питья 2 раза в день, глицин по ¼ таблетки 2 раза в день. В возрасте 1 года 3 мес проведена рентгенография ТБС (рис. 2, а). Рис. 2. Рентгенограммы тазобедренных суставов в прямой проекции больного А. а — в 1 год 3 мес; б — в 1 год 6 мес.
По данным рентгенографии, головки бедренных костей центрированы в вертлужных впадинах. Ацетабулярные углы слева — 21°, справа — 23°. Головка сплющена, фрагментирована, с элементами склерозирования. С учетом полученных данных рекомендована режимная разгрузка правой нижней конечности в течение 3 мес. Очередной курс массажа пояснично-крестцового отдела позвоночника из 10 процедур, электрофореза 3% СаС12 на ТБС, парафинотерапия на ТБС (по 8 процедур), милдронат 0,25 по ½ капсуле 1 раз в день 14 дней.
Объективно: ходит самостоятельно. Правильного телосложения. На коже множественные эктодермальные диспластические элементы: пигментные пятна, родинки. В области нижних ребер справа имеется рубец после криодеструкции. Мышечный тонус равномерно снижен. Увеличенный объем пассивных движений в мелких суставах кисти. Положительные симптомы «большого пальца», «запястья» (суставной счет по Beighton с модификацией для педиатрической практики 8 баллов). Позвоночник несколько отклонен от средней линии, небольшая асимметрия надплечий, треугольников талии. При наклоне вперед паравертебральной асимметрии нет. Ось таза наклонена. Относительное укорочение левой нижней конечности на 1,0 см, рекурвация в коленных суставах. Уплощение продольных сводов обеих стоп с вальгизацией пяточных костей при вертикальной нагрузке.
Локально: отведение бедер в полном объеме. Ограничена наружная ротация с двух сторон, больше справа. Увеличена внутренняя ротация бедер.
На контрольной рентгенографии (рис. 2, б) ТБС в прямой проекции головки обеих бедренных костей центрированы в вертлужных впадинах. Шейка бедренной кости укорочена. Шеечно-диафизарный угол увеличен до 140°. Небольшое снижение высоты головки правой бедренной кости со значительным улучшением плотности головки.
По результатам динамических исследований пациенту А. установлен клинический диагноз: дисплазия Майера, период восстановления; сопутствующий; синдром врожденной дисплазии соединительной ткани недифференцированный; вальгусная установка бедер; нарушение осанки, плоско-вальгусные стопы.
Даны рекомендации по рациональному двигательному режиму и пребыванию на диспансерном учете у ортопеда до 5-летнего возраста.
Обсуждение
Систематическое применение этапного обследования позволило выделить группу младенцев с повышенным риском развития осложнений дисплазии ТБС с внедрением в данной группе лечебно-диагностических мероприятий, позволяющих оптимизировать алгоритм наблюдения за детьми с диспластическими аномалиями ТБС и потенциально способствующих профилактике их прогрессирования в дисплазию Майера.
Специальная оценка фенотипических проявлений недифференцированной дисплазии соединительной ткани, в том числе внешних и висцеральных морфогенетических нарушений у детей с аномалиями ТБС расширяет представления о клиническом полиморфизме диспластикозависимой скелетной патологии, а также способствует пониманию вовлечения многих элементов соединительной ткани в патологический процесс.
Заключение. Дети с дисплазией тазобедренных суставов, не разрешившейся к 1 году, относятся к группе риска развития дисплазии Майера. Использование алгоритма этапного динамического наблюдения за тазобедренными суставами с применением визуализирующих методов диагностики и своевременным проведением лечебных мероприятий позволяет минимизировать риск развития дисплазии Майера.
Предикторами дисплазии Майера является сочетание дисплазии тазобедренных суставов у детей в возрасте 1 года с различными фенотипическими внешними и висцеральными проявлениями полиорганной патологии.
Дисплазия Майера может рассматриваться как одно из проявлений недифференцированного синдрома дисплазии соединительной ткани с поражением тазобедренных суставов. Наличие диспластического фенотипа в сочетании с задержкой формирования суставов должно служить поводом для детального исследования тазобедренных суставов.