Дистонический синдром что это такое
Дистонические синдромы
Скидки для друзей из социальных сетей!
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Консультация невролога, нейрофизиолога со скидкой 20%
Варавкин Виктор Борисович
Врач-невролог, мануальный терапевт, остеопат
Высшая квалификационная категория, заведующий отделением неврологии
Гергерт Андрей Александрович
Врач-невролог, мануальный терапевт, иглорефлексотерапевт
Грибанов Василий Вячеславович
Врач-невролог, мануальный терапевт
Никулин Александр Валерьевич
Высшая квалификационная категория, кандидат медицинских наук
Новожилов Владислав Васильевич
Врач-невролог, мануальный терапевт, рефлексотерапевт
Павлинова Юлия Александровна
Врач-невролог, рефлексотерапевт, мануальный терапевт, остеопат
Соловьянович Сергей Викторович
Высшая квалификационная категория
Причины заболевания
Этиология дистонических синдромов для современной медицины во многом остаётся загадкой. Ясно только, что они по своей природе отличаются от более распространённых дистоний вегетативно-сосудистого и нейроциркуляторного происхождения.
Предполагается, что развитие дистонических синдромов связано с нарушениями мозговой деятельности на субклеточном и нейродинамическом уровне при дистонии генетически обусловленной и с нарушениями сенсорно-моторного взаимодействия нейронов при дистонии, обусловленной травмами центральной и периферической нервной систем, лекарственными токсикозами, нейроинфекциями, инсультом или некоторыми другими, более редкими, факторами.
Считается, что первичные или врождённые дистонические синдромы встречаются в два раза чаще, чем вторичные или приобретённые.
Нередко дистонические синдромы сочетаются с нейропатологией более широкого спектра или заболеваниями различной динамики.
В таких случаях медики употребляют термин «дистония плюс».
Виды дистоний
В зависимости от локализации поражённых мышц, дистонические синдромы делят на:
Наиболее распространены фокальные формы дистонических синдромов, особенно блефароспазм (непроизвольные моргание и зажмуривание), оромандибулярная дистония (непроизвольные движения губ, языка, челюстей), тики мимических мышц, спастическая дисфония (спазмы голосовых связок и гортани), кривошея, спазмы пальцев рук («писчий спазм»). Довольно редко встречается дистония стопы.
Нередко встречаются мультифокальные дистонические синдромы, в том числе как переход от фокальной формы к генерализованной.
В целом, если дистонические синдромы проявились в зрелом возрасте, они обычно не прогрессируют. Но если дистония проявила себя в детском или подростковом возрасте, то часто фокальные формы сменяются гемидистониями, а то и генерализованными дистоническими синдромами.
Диагностика и лечение дистонических синдромов
Как правило, дистония активна в стрессовом или возбуждённом эмоциональном состоянии и пропадает по мере успокоения.
Однако при недостаточно компетентном подходе дистонические синдромы могут быть ложно отнесены к псевдодистониям либо иным типам дискинезий, что может стать причиной неправильного лечения и иметь опасные последствия.
Правильная диагностика и подбор индивидуального лечения возможны только в условиях специализированных неврологических отделений многопрофильных медицинских учреждений, таких как клиника «МедикСити», где работают высокопрофессиональные врачи и имеется лечебно-диагностическое оборудование европейского уровня.
Помимо осмотра специалистом, диагностика дистонических синдромов требует обычно МРТ (магнитно-резонансной томографии головного мозга), рентгенографического исследования, а также специальных процедур обследования в зависимости от формы дистонии. В некоторых случаях проводится КТ – компьютерная томография.
Кроме того, помимо курса лекарственных препаратов, направленного на профилактику дистонии, пациенту могут предложить инъекции ботулотоксина в поражённые мышцы.
В нашей клинике вы можете пройти диагностику и лечение всего спектра неврологических заболеваний. Не оставляйте решение проблем со здоровьем «на завтра»! Как известно, все болезни от нервов!
Мышечные дистонии
Симптомы дистонии
Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как «гром среди ясного неба» или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса. Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.
У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.
У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.
Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса. В дальнейшем, у пациентов могут возникать дистонические ненормальные позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже в состоянии покоя. Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.
При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.
Классификация дистоний
Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:
Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:
Торсионная дистония, которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации. Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии. Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.
Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи. Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.
Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности. При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич. Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1. Эта форма дистонии обычно начинается в детстве, сначала влияет на конечности, и неуклонно прогрессирует, часто вызывая инвалидизацию. Поскольку эффекты мутации гена проявляются не всегда, у некоторых людей с наличием мутации этого гена может не быть проявлений дистонии.
В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.
Механизм развития дистонии
Ученые считают, что дистонии возникают в результате нарушений функционирования в области мозга, которая называется базальные ганглии, где происходит обработка информации от импульсов, которые поступают в мозг при сокращениях мышц. Ученые предполагают, что происходит нарушение выработки организмом определенной группы химических веществ (нейротрансмиттеров), которые позволяют клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Некоторые из этих нейротрансмиттеров включают:
Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.
Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.
Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.
Лечение
В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.
Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения. Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее. Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Дистонический синдром что это такое
Гиперкинетические расстройства могут существенно затруднять жизнь и деятельность пациентов. Иногда больные не осознают возникшие нарушения и на обследовании настаивают их родственники. В диагностике гиперкинезов большое значение имеет уточнение времени их возникновения, провоцирующих факторов, скорости развития болезни и локализации гиперкинезов. Наиболее распространенными вариантами являются дистония, тремор, хорея, тики, миоклонии и поздняя дискинезия. I. Дистония
Определение. Дистония представляет собой перемежающийся или устойчивый, часто болезненный, вызывающий искривление туловища и конечностей, повторяющийся мышечный спазм, который может охватывать часть тела (фокальная дистония) или распространяться по всему телу (генерализованная дистония).
— Вначале напряжение мышц может провоцироваться такими специфическими двигательными актами, как письмо, и усугубляться движениями в других частях тела.
— Дистония может перекрывать тремор или миоклонические подергивания.
— Для ослабления сокращения мышц пациент может использовать разнообразные приемы — обычно тактильные раздражения.
— Движения могут быть болезненными.
Классификация дистоний
Дистония классифицируется с учетом степени распространения (фокальная и генерализованная), возраста появления (дистония взрослых и дистония детей) и этиологии (идиопатическая и вторичная).
Психогенная дистония. Довольно часто на обследование к психиатру направляются больные с дистонией, у которых предполагают истерию или симуляцию. Дифференциация психогенной дистонии с идиопатической и вторичной может быть выполнена только с учетом анамнеза и результатов объективного обследования. Эффект сенсорных стимулов и вариабельность мышечных нарушений характерны для идиопа-тических форм, поэтому направление к специалистам может быть необходимо для разграничения идиопатических и психогенных вариантов. Психогенная дистония отличается непостоянством двигательных феноменов и поз, неправдоподобной слабостью и жалобами сенсорного характера, явной психиатрической патологией.
Патофизиология дистоний
Идиопатическая дистония не связана с каким-либо определенным поражением мозга. Вторичная дистония наиболее часто наблюдается у пациентов с поражением базальных ганглиев (бледный шар) и нарушением связей ганглиев с таламусом и корой.
Генетика. Семейные случаи генерализованной дистонии встречаются с частотой 1:160000 в общей популяции и от 1:15000 до 1: 23000 в популяции евреев-ашкенази. Семейная идиопатическая дистония с аутосомно-доминантным наследованием связана с дефектом 9 хромосомы. У пациентов с геном DYT1 заболевание впервые проявляется обычно до 26 лет и имеет меньше проявлений со стороны конечностей. Проведенные исследования гена DYT1 показали, что использование возраста 26 лет в качестве верхней границы появления симптомов имеет чувствительность 100 %, но специфичность 54 %. Начало заболевания в возрасте до 44 лет развивалось у отдельных пациентов, имеющих ген DYT1, но у большинства из них начальные проявления были связаны с конечностями. Ген DYT1 более распространен среди евреев-ашкенази, хотя он встречается и среди лиц других национальностей. 3. Обследование. Несмотря на развитие генетических методов (тесты на ген DYT1 доступны и имеются в продаже), не существует лабораторных или инструментальных тестов, позволяющих подтвердить диагноз. Детальное изучение неврологического анамнеза и тщательное обследование остаются лучшим методом диагностики этого заболевания.
Мышечная дистония
Мышечная дистония — это синдром поражения ЦНС, проявляющийся несогласованными аритмичными изменениями тонуса различных групп мышц. Клинически характеризуется фокальными или генерализованными непроизвольными фиксированными позами или двигательными актами. Диагностика проводится по клиническим данным о наличии дистонических феноменов. Инструментальные обследования (МРТ, УЗДГ, ЭНМГ) направлены на поиск причинного заболевания. Консервативная терапия включает кинезиотерапию, назначение фармпрепаратов, локальное введение ботулотоксина, физиотерапевтические воздействия. При генерализованных формах возможно нейрохирургическое лечение.
МКБ-10
Общие сведения
Мышечное напряжение (тонус) необходимо для поддержания позы тела, осуществления движений. В отличие от сниженного (гипотонус) и повышенного (гипертонус) напряжения мышц, мышечная дистония (МД) обозначает нарушение адекватного соотношения тонуса отдельных мышц или мышечных групп. МД не является нозологической единицей, представляет собой синдром, встречающийся при различных поражениях центральной нервной системы. По данным европейских исследований, мышечная дистония встречается в странах Западной Европы с частотой 11,2 случая на 100 тыс. населения. Начало проявлений возможно в любом возрасте. Более ранний дебют симптоматики ведёт к более быстрому прогрессированию синдрома с последующей генерализацией процесса.
Причины
Этиофакторами МД могут выступать различные поражения головного мозга, распространяющиеся на структуры ответственной за регуляцию тонуса экстрапирамидной системы. У детей первого года жизни мышечная дистония развивается преимущественно вследствие нарушений развития нервной системы во внутриутробном периоде или её повреждений в процессе родов. К возможным причинам относят гипоксию плода, внутриутробные инфекции, токсические воздействия (курение, приём алкоголя, наркомания, медикаментозное лечение беременной), родовую травму новорожденного. У детей старшего возраста и взрослых выделяют следующие основные этиологические факторы:
Патогенез
Указанные выше этиофакторы вызывают дисфункцию многоуровневой системы регуляции мышечного напряжения. В результате возникает спонтанная импульсация, чрезмерно активирующая определённые мышцы. Активированная мышечная группа входит в состояние тонического сокращения, что приводит к насильственному движению с последующим застыванием. В зависимости от локализации подверженной патологической импульсации мышечной группы возможен непроизвольный поворот головы, скручивание туловища, зажмуривание глаза, дистонический тризм и т. п. Чередование избыточного напряжения мышц-антагонистов лежит в основе гиперкинезов — непроизвольных двигательных актов различной амплитуды и скорости. Патогенетический механизм развития многих МД продолжает изучаться.
Классификация
По локализации дистонических феноменов выделяют краниальную, параорбитальную, оромандибулярную, цервикальную, фарингеальную, торсионную и прочие формы МД. По этиологии дистонический синдром классифицируют на первичный (наследственный, идиопатический), вторичный (приобретённый). В основу следующей классификации легла распространённость патологического процесса на мышечные группы. В соответствии с данным критерием выделяют следующие формы МД:
По мере развития дистонического синдрома усугубляется выраженность патологических изменений. В связи с этим выделяют 4 степени выраженности МД. В клинической практике они оцениваются как стадии развития дистонии.
Симптомы мышечной дистонии
Основные клинические проявления: дистонические позы и двигательные акты. Полиморфизм симптоматики обусловлен различной локализацией процесса, силой, скоростью и частотой мышечных сокращений. Общей закономерностью для дистонических феноменов является их стереотипный характер, возникновение в процессе выполнения произвольных двигательных актов, усиление при переутомлении, депривации сна, стрессе, уменьшение после сна, отдыха, в гипнотическом состоянии.
В большинстве случаев мышечная дистония манифестирует фокальными формами. Писчий спазм проявляется спастическим сокращением мышц кисти, что делает невозможным дальнейшее написание текста. Идиопатический блефароспазм характеризуется сокращением круговой мышцы глаза, приводящим к зажмуриванию. Оромандибулярная форма имеет несколько вариантов: тризм, насильственное открывание рта, вытягивание губ, высовывание языка. Цервикальная МД характеризуется насильственным поворотом, наклоном головы, фарингеальная — нарушением глотания, торсионная — скручивающими туловище поворотами. Приспосабливаясь к дистоническим приступам, пациенты вырабатывают привычные корригирующие жесты и движения, уменьшающие выраженность мышечных нарушений.
У грудничков мышечная дистония проявляется неестественными позами, поворотом головы всегда в одну сторону, переворачиванием только через один бок, отставанием статико-моторного развития. Во многих случаях фокальные проявления постепенно трансформируются в сегментарные, распространяются на другие участки тела, спустя несколько лет переходят в генерализованную МД. Чем раньше произошёл дебют дистонии, тем быстрее возникает генерализация. Длительное изолированное течение фокальных дистоний наблюдается у больных с манифестацией клинической симптоматики после 25-35 лет.
Осложнения
Прогрессирующая мышечная дистония значительно нарушает двигательную сферу больного, затрудняет профессиональную и бытовую деятельность. Со временем выполнение профессиональных обязанностей становиться невозможным, пациент переходит на инвалидность. Цервикальная форма осложняется развитием кривошеи. При торсионной МД развиваются искривления позвоночника, на поздних стадиях возможны дыхательные расстройства. Блефароспазм приводит к возникновению энтропиона, сухости переднего сегмента глаза. В ряде случаев отмечается возникновение невритов и компрессионных невропатий периферических нервов конечности, осуществляющей корригирующие дистонию движения.
Диагностика
Диагноз устанавливается врачом-неврологом на основании клинических данных с учетом жалоб на дистонические проявления и результатов осмотра. Дальнейшие диагностические обследования направлены на определение причины возникновения дистонического синдрома, верификацию базового заболевания. Основными этапами диагностики являются:
Дифференциальная диагностика проводится с боковым амиотрофическим склерозом, нейроакантоцитозом, болезнью Мачадо-Джозефа. Отличительным признаком МД является наличие корригирующего жеста, который отсутствует при иных экстрапирамидных расстройствах. Отсутствие мышечных атрофий позволяет отличить дистонический синдром от болезни двигательного нейрона. Для нейроакантоцитоза характерно наличие невротических расстройств, выявление в анализе крови изменённых эритроцитов (акантоцитов).
Лечение мышечной дистонии
Терапия направлена на уменьшение симптоматики, улучшение самочувствия пациента. Её составляющей является исключение усугубляющих дистонию факторов (переутомления, избыточного мышечного напряжения, недостаточного сна, стрессовых ситуаций). С целью достижения лучшего результата в лечении используются сочетание нескольких из указанных ниже методик:
Хирургическое лечение показано при выраженной генерализованной МД на фоне недостаточной эффективности консервативных методов. Наиболее часто применяется стереотаксическая деструкция вентролатерального таламического ядра. Методики хирургического лечения различных форм заболевания продолжают разрабатываться.
Прогноз и профилактика
Течение вторичного дистонического синдрома зависит от характера основного заболевания. Прогноз идиопатических форм тем серьёзнее, чем раньше произошла манифестация клинических проявлений. Своевременно начатая комплексная терапия позволяет намного улучшить качество жизни пациента, отсрочить инвалидизацию. Профилактика состоит в исключении неблагоприятных воздействий на плод в период внутриутробного развития, адекватном выборе способа родоразрешения, предупреждении травматизма, инфекционных и онкологических поражений ЦНС, тщательном планировании сроков и дозировок при проведении медикаментозной терапии.
Мышечные дистонии причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Мышечные дистонии — двигательные расстройства, вызванные поражением центральной нервной системы, для которых характерны непроизвольные сокращения отдельных мышц или мышечных групп. Проявляются патологическими позами, двигательными актами, возникающими помимо воли больного. Начало возможно в любом возрасте. Лечение и диагностику мышечных дистоний проводят специалисты в области неврологии.
Причины мышечной дистонии
Причины нарушения тонуса мышц разнообразны, чаще связаны с поражением головного мозга. У детей первого года жизни неврологические расстройства возникают вследствие недоразвития нервной системы во внутриутробном периоде или повреждении ее во время родов. Спровоцировать дистонию у новорожденного способно кислородное голодание плода, родовая травма, алкогольная, никотиновая, лекарственная интоксикация беременной.
У детей старшего возраста и взрослых выделяют другие причины мышечной дистонии, а именно:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 10 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы мышечной дистонии
В ответ на расстройство механизмов регуляции мышечного тонуса возникает спонтанная импульсация, чрезмерно активирующая определенную группу мышц. Избыточный характер патологической двигательной активности выражается в насильственных движениях — гиперкинезах. В большинстве случаев они сочетаются с другими симптомами, типичными для первичного заболевания. Это:
Стадии развития мышечной дистонии
В соответствии с выраженностью двигательных расстройств выделяют четыре стадии развития дистонии мышц:
Разновидности
По происхождению выделяют первичный (наследственный) и вторичный (приобретенный) тип дистонии. В соответствии с вовлечением в патологический процесс мышечных групп существует несколько форм мышечной дистонии:
Диагностика
Диагноз основан на проявлениях мышечной дистонии с учетом жалоб пациента, данных неврологического осмотра. В диагностике некоторых заболеваний необходима консультация кардиолога, онколога, травматолога, генетика. Для подтверждения или опровержения вторичных процессов развития дистонического синдрома в план диагностики включают аппаратные методы исследования, как:
В сети клиник ЦМРТ диагностику причин нарушения тонуса мышц проводят следующими способами: