Дизрафический статус что это
Дизрафический статус что это
Синонимы синдрома дизрафии. Status Bremer. Симптомокомплекс Bremer. Дизрафический комплекс. Миелодисплазия (Fuchs). Дизрафическая миелодисплазия.
Определение синдрома дизрафии. Общее обозначение группы врожденных аномалий, появляющихся в результате недостаточности развития костного мозга и расстройств процесса закрытия первичного нервного листка (торможение образования складок костного мозга). Особыми клиническими формами, относящимися к этой группе, являются S. Arnold—Chiari, S. Dandy—Walker, S. Klippel—Feil, S. Nielsen и др.
Авторы. Впервые синдром описал A. Fuchs в 1909 г. под названием «миелодисплазия». Авторами последующих работ были S. Hirsch (1921) и Henneberg (1923). На основании исследований F. W. Bremer («Status dysraphicus», 1926) и F. Curtius, этот синдром в широком понимании термина привлек к себе внимание многих авторов.
Симптоматология синдрома дизрафии:
1. Ведущий симптом: spina bifida (aperta s. occulta).
2. Pes varus, pes equinovarus, pes valgus s. planus.
3. Множественные пороки развития позвонков (особенно часты клиновидные позвонки) с вторичным кифозом и (или) сколиозом.
4. Сакральный гипертрихоз.
5. Воронкообразная форма грудной клетки, шейные ребра.
6. Расстройства трофики, чувствительности и вазомоторики нижних конечностей (циркуляторные нарушения чувствительности на стопах, mal perforant, атрофия мышц голеней и т. д.).
7. Рефлекторные нарушения: арефлексия, разница в интенсивности брюшных и сухожильных рефлексов на нижних конечностях.
8. Недержание мочи и другие проявления спинальной слабости сфинктеров.
9. Расщепления в области ротовой полости, неба и горла.
10. Расщепления и другие пороки развития мочеполового тракта.
11. Анизомастия, гипертелия.
12. Психические расстройства: олигофрения, психопатические нарушения, ассоциальность и т. д.
13. Foveola coccygea. Четырехпалость.
14. Бесспорно, встречаются ослабленные формы синдрома с частичными его проявлениями. Особым вариантом является S. Ostrum—Furst.
Этиология и патогенез синдрома дизрафии. Нерегулярно-доминантная наследственная конституциональная аномалия, хотя, по-видимому, встречаются и формы, наследуемые по рецессивному типу. Имеется близкая связь с сирингомиелией, хотя характер процесса при последней иной.
Дифференциальный диагноз. Все формы изолированных расщеплений органов. Ольфакто-генитальный синдром.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Дизрафический статус (дизрафические признаки)
Дизрафический статус (дизрафические признаки) включает те аномалии анатомического строения человеческого организма, которые обнаруживаются с момента рождения или в раннем возрасте. С возрастом некоторые из них могут усиливаться или исчезать. Ф. Бремер относил к дизрафическому статусу следующие признаки: воронкообразную или желобообразную грудь, кифосколиоз, удлинение верхних конечностей, своеобразное искривление пальцев кисти (когтистоть, «обезьянья лапа»), различную величину и расположение грудей, расстройства чувствительности, чаще сегментарного типа, акроцианоз, ночное недержание мочи, главным образом в сочетании со spina bifida, и ряд дегенеративних признаков (высокое небо, аномалии оволосения, неправильное развитие зубов). С. Н. Давиденков расширил это понятие. Кроме вышеперечисленных признаков, он включил в статус следующие симптомы: деформацию позвоночника, добавочные соски и рудиментарные груди, увеличенный размах, радиальное строение кисти, укорочение m. gastrocnemii, вертикальную складку между бровями, раздвоение верхушки языка или нижней губы, деформацию черепа и стоп в виде косолапости, изменение рефлексов (чаще отсутствие ахилловых), трофические язвы стоп, болевые синдромы, парестезии. По нашим наблюдениям, расстройства чувствительности очень редко являются признаком дизрафического статуса и чаще свидетельствуют о наличии сирингомиелии или заболевания периферической нервной системы, обусловленного изменениями костей.
Д. А. Шамбуров причисляет к статусу добавочные позвонки, добавочные ребра, недоразвитие и неполное слияние тел и дужек позвонков, со стороны конечностей — шестипалость или слияние фаланг пальцев, отсутствие дистальных фаланг на одном или нескольких пальцах, обычно на стопах, наружную деформацию суставов (голеностопного, тазобедренного, плечевого), утончение или укорочение костей на одной стороне, полную или частичную синдактилию.
При рентгенологическом исследовании головы нередко обнаруживаются признаки гидроцефалии. Обычно признаки статуса односторонние и вызывают асимметрию частей тела, они почти никогда не встречаются многосимптомно, а проявляются в различных комбинациях. Наиболее частыми из них являются: деформация позвонков, конечностей, добавочные соски, акромегалоидные черты лица, ночное недержание мочи, неправильная форма стоп, вегетативные и сосудистые расстройства. В литературе описаны исключительно редкие случаи аномалий развития внутренних органов при наличии других признаков статуса.
По наиболее частому сочетанию признаков Д. А. Шамбуров выделяет три группы дизрафического статуса: гиперпластическую, гипопластическую и смешанную. Данное состояние свидетельствует о неполноценности отдельных элементов нервной системы и поэтому при неблагоприятной жизненной ситуации лица с дизрафическим статусом чаще подвергаются заболеваниям нервной системы. По мнению большинства авторов, он является обязательным синдромом при сирингомиелии, но может наблюдаться и самостоятельно. Дизрафический статус описан F. Вгеmег в 1926 г. Детально изучен Д. А. Шамбуровым и С. Н. Давиденковым.
Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы»
Код по МКБ-10: G 12
G 12.2 Болезнь двигательного неврона
G 12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы
G 12.9 Спинальные мышечные атрофия неуточненная
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Боковой склероз:
Прогрессирующий:
— спинальная мышечная атрофия.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: в начале заболевания появляются атрофии и слабость, утомляемость в кистях и стопах, подергивания мышц. Анамнез: клиническая картина развивается постепенно, реже остро в возрасте 8-15 лет.
Инструментальные исследования:
2. Компьютерная томография головного мозга (КТ).
3. Исследование глазного дна.
Показания для консультации специалистов:
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови и мочи.
4. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
4. КТ головного мозга.
Дополнительные диагностические мероприятия:
— МРТ головного или спинного мозга.
Дифференциальный диагноз
Диагноз
Признак
Боковой амиотрофический склероз
Вертеброгенная шейная миелопатия
Сирингомиелия
Периферические парезы, высокие сухожильные периостальные рефлексы, фибрилляции, фасцикулляции мышц, поражение черепно-мозговых нервов (V-XII), атрофии
Периферические парезы и расстройства чувствительности в зонах иннервации шейных сегментов, доминируют симптомы ишемического поражения двигательных структур шейного утолщения
Дистальные атрофии, мышечный тонус и рефлексы снижены, болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, дизрафический статус
Кифосколиоз, добавочные ребра, незаращение дужек шейных и поясничных позвонков, ассимиляция атланта с затылочной костью, базилярная импрессия
Лечение
Тактика лечения: специфического лечения нет.
Цели лечения:
— коррекция двигательных нарушений;
Немедикаментозное лечение:
— занятия с психологом;
Медикаментозное лечение
Для улучшения нервно-мышечной передачи: дибазол, прозерин.
Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен.
По показаниям назначается противосудорожная терапия.
Профилактические мероприятия: профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, обеспечение протезами, моторизованными или механическими приспособлениями (кресла-каталки); при эпилептическом синдроме регулярный длительный прием антиконвульсантов.
Основные медикаменты:
1. Дибазол, таблетки 0,02, 0,005
2. Мидокалм, таблетки 50 мг
3. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%
4. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл
5. Ретаболил, ампулы 5% 1 мл
6. Тиамин хлорид, ампулы 5% 1 мл
7. Токоферола ацетат (витамин Е), ампулы 10%-1,0
8. Токоферола ацетат (витамин Е) капсулы по 0,1 или 0,2 50% раствора
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Церебролизин, ампулы 1 мл
11. Цианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
3. Карбамазепин 200 мг
4. Нейромультивит, таблетки
5. Сирдалуд, таблетки 2 мг, 4 мг и 6 мг
Индикаторы эффективности лечения:
— повышение эмоционального и психического тонуса;
— увеличение объема активных движений;
— купирование приступов судорог.
Госпитализация
Показания к госпитализации: парезы, параличи, атрофии, фибрилляции и фасцикуляции мышц, поперхивания, дисфонии, отвисание нижней челюсти, насильственный смех и плач.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Мухамбетова Гульнар Амерзаевна
Кафедра нервных болезней, КазНМУ
Ассистент, кандидат медицинских наук
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3
Дизрафический статус
Однако, все перечисленные теории до конца не могут объяснить истинную природу возникновения сколиотической деформации.
– это многообразная и разнородная группа пороков развития позвоночника и спинного мозга; включает такие нозологические формы, как синдром фиксированного спинного мозга, спинальные липомы, дорсальный дермальный синус, расщепление спинного мозга и др. Их объединяет лишь то, что они не имеют нарушения целостности кожных покровов над дефектом позвонков.
Истинная частота ССД неизвестна, поскольку проявления его не столь явны, как при спинномозговых грыжах. Первые симптомы зачастую возникают отсрочено, прогрессируют медленно, а для установления точного диагноза необходимо производить МРТ спинного мозга.
Симптоматика при ССД вариабельна и, как правило, не связан с конкретной формой поражения. Все проявления ССД можно разделить на:
•нарушения функции тазовых органов
Кожные стигмы чаще всего располагаются по средней линии в пояснично-крестцовой области. у новорожденных они встречаются в 3% случаев., а у пациентов с ССД – в 70%.
К кожным проявлениям относят (нередко диагностируют сочетание нескольких стигм)
•хвостовой придаток (псевдохвостик) и др.
Костные проявления ССД многообразны:
•аномалии дужек позвонков – дефекты, расщепление. неправильное развитие
•аномалии тел позвонков
•аномалии дисков позвонков
•расширение спинномозгового канала
•пороки развития различных отделов позвоночника
•нарушения осанки – сколиоз, кифоз, лордоз
•аномалии развития крестца – агенезия, дисгенезия, девиация
•костный шип по средней линии позвонка и др.
К ортопедическим нарушениям относят:
•асимметрия ног и стоп
•нейрогенный мочевой пузырь
•инфекции мочевыводящих путей
Неврологическая симптоматика зависит от возраста; наиболее частые:
•нижний монопарез и парапарез
•снижение сухожильных рефлексов
•снижение чувствительности в ногах и как следствие появление безболезненных ран нижних конечностей
•болезненность в области ног и поясницы
Диагностика ССД в первую очередь зависит от настороженности педиатров к этой патологии. Так, наличие у ребенка кожных стигм в пояснично-крестцовой области, появление и прогрессирование неврологической симптоматики, ортопедических и неврологических нарушений должно стать поводом для МРТ-исследования с целью поиска скрытого спинального дизрафизма.
Симптоматика ССД, как правило, связана с синдромом фиксированного спинного мозга и прогрессирует постепенно по мере роста ребенка.
Доверяйте здоровье профессионалам!
Центр вертебрологии доктора Владимирова
Сайт наполняется информацией постоянно .
Боль в спине вертеброгенного характера
Причины болей в спине можно разделить на две большие группы: вертеброгенные и невертеброгенные. Анализируя происхождение боли вертеброгенного характера, прежде всего следует остановиться на наиболее распространенном дегенеративно-дистрофическом заболевании — остеохондрозе позвоночника. Наиболее полно проблема остеохондроза позвоночника представлена в трудах Я.Ю.Попелянекого (1979, 1989, 1974); В.П.Веселовского (1988, 1982); КЛевита, Й.Захсе, В.Янда (1993).
Остеохондроз позвоночника — это дегенеративно-дистрофический процесс, который возникает вначале в пульпозном ядре межпозвонкового диска и далее распространяется на фиброзное кольцо, тела позвонков, межпозвонковые суставы и мышечно-связочный аппарат позвонково-двигательного сегмента. Заболевание начинается исподволь в достаточно молодом возрасте: 20-25 лет. Основными факторами его развития являются: травматический, возрастной, аномальный, сосудистый, гормонально-эндокринный, наслед-ственный и иммунологический. В индивидуальных случаях преобладает роль одного или другого фактора, но, как правило, все из перечисленных факторов имеют место.
Травматический фактор
Прежде всего, имеется в виду микротравматизация структур опорно-двигательного аппарата, вследствие повышенных нагрузок, антифизиологических поз, нарушенного стереотипа движений. Во многом это бывает обусловлено профессиональной деятельностью: подъемы тяжестей, работа в согнутых положениях, длительное пребывание в одной позе, что свойственно для целого ряда профессий, однако чаще всего страдают шахтеры, грузчики, шоферы, доярки, машинистки, телефонистки, швеи, профессиональные спортсмены.
Постоянные избыточные нагрузки приводят к более быстрому изнашиванию дисков; антифизиологические позы — к подвывихам в межпозвонковых суставах, формированию блоков в различных отделах позвоночника.
Возрастной фактор
Возрастной спондилез и остеохондроз позвоночника не являются одним и тем же за-болеванием, но весьма часто сочетаются друг с другом. Максимум клинических проявлений остеохондроза приходится отнюдь не на пожилой и старческий возраст, а на зрелый и трудоспособный период жизни. Следовательно, свести все причины появления остеохондроза к возрастным не оправдано. Тем не менее, возрастной фактор имеет значение, и с достаточной степенью условности остеохондроз позвоночника можно отнести к одному из проявлений естественного процесса старения организма.
Аномалийный фактор (дизрафический статус)
У больных с клиническими проявлениями остеохондроза в 60% случаев определяются те или иные аномалии опорно-двигательного аппарата, увеличивающие нагрузку на позвоночник и провоцирующие развитие дегенеративно-дистрофического процесса. Врожденные аномалии могут иметь отношение непосредственно к позвоночному столбу или относиться к другим структурам опорно-двигательной системы. Среди первых основное значение имеют: незаращение дуг позвонков (spina bifida); сакрализация L-5 позвонка, при которой пятый поясничный позвонок прочно связан с крестцом; люмбали-зация S-1 позвонка, при которой первый сакральный позвонок не спаян с крестцовой костью, а имеет морфо-функциональные признаки поясничного позвонка. Аномалии пояснично-крестцового перехода весьма значимы для последующего развития остеохондроза. Также важны и аномалии, касающиеся таза, крестцово-под-вздошных сочленений и конечностей. Укорочение одной ноги приводит к перекосу таза, нарушению нормальной опорно-двигательной функции и к статической и динамической перегрузке отдельных отделов по-звоночного столба.
Сосудистый фактор
Считается, что ишемические процессы могут ускорять развитие дегенеративно-дист-рофических изменений, хотя четкого параллелизма между атеросклерозом сосудов, питающих позвонково-двига-тельный сегмент, и остеохондрозом в нем не выявлено.
Эндокринно-гормоналъный фактор
Имеют значения те эндокринные заболевания, при которых нарушается трофика тканей, появляется склонность к отекам: акромегалия, микседема, сахарный диабет, снижение фун-кции половых желез, нарушение водно-солевого баланса при идиопатических отеках, ожирение. Особую роль играют изменения гормонального статуса, в связи с естественными гормональными перестройками организма: беременность, лактация, климакс или менопауза. При беременности и ожирении особое значение имеют увеличенная масса тела и изменение нагрузки по оси позвоночника.
Наследственный фактор
Прямого наследования остеохондроза не доказано. Показана лишь повышенная встречаемость клинических его проявлений у членов одной семьи. Однако последнее может быть связано не столько с наследственной предрасположенностью, сколько с одной профессией, семейными привычками или неправильным образом жизни.
Иммунологический фактор
Последнее время этому фактору придается все большее значение. Во время про-лабирования пульпозного ядра в трещины фиброзного кольца диска отдельные фрагменты пульпозного ядра могут попадать в кровяное русло, становясь аутоантиге-нами, на которые вырабатываются аутоантитела. При формировании комплекса аутоантиген-аутоантитело высвобождаются биологически активные вещества, которые, во-первых, усиливают деструкцию диска и, во-вторых, раздражая болевые рецепторы синувертебраль-ного нерва Люшка, порождают боль.
Этапы развития остеохондроза позвоночника
Наиболее насыщены клиническими проявлениями второй и третий этапы.
На шейном уровне наиболее клинически значимы остеофиты и артрозы унковертебральных сочленений. Наряду с корешками могут компремироваться и позво-ночные артерии.
На поясничном уровне наиболее значимы грыжи дисков и патология фасеточных (межпозвонковых) суставов.
Грудной отдел позвоночника находится в особом положении. Во-первых, он практически неподвижен, так как «спаян» с грудной клеткой и имеет особое «черепичное» расположение остистых отростков. Во-вторых, в грудном отделе, в отличие от шейного и поясничного, наблюдается физиологический кифоз. Выпадение дисков происходит в основном в сторону вогнутой поверхности дуги, т.е. в шейном и поясничном отделах кзади, а в грудном отделе кпереди. Передняя грыжа не имеет клинических проявлений. Задние и задне-боковые грыжи для грудного отдела позвоночника не характерны. Клиническая симптоматика в грудном отделе, как правило, связана с суставной патологией. Особое значение имеют реберно-позвонковые суставы. Это особые суставы, которые постоянно «дышат», т. е. при каждом вдохе головка ребра двигается в капсуле сустава, что может способствовать их быстрой изнашиваемости с формированием артрозов. Также нередки и нарушения подвижности суставов с образованием блоков.
Клинические проявления остеохондроза позвоночника возможно разделить на две группы: компрессионно-ишемические с формированием радикулопатий или радикуломиелоишемий и рефлекторные мышечно-тонические со спазмом паравертебральных и/или экстравертебральных мышц. При радикулопатиях, в связи с микротравматизацией корешка, в нем обнаруживают неспецифическое воспаление, ишемию, отек. Как правило, компрессионно-ишемические синдромы всегда сочетаются с рефлекторным спазмом мышц. В контексте мышечного спазма, сопровождающего радикулопатий, следует остановиться на понятии миофиксации. Обычно остро начавшаяся радикулопатия сопровождается вначале генерализованной миофиксацией, когда напряжены практически все мышцы тела, больной «скован». Затем генерализованная миофиксация переходит в региональную, т. е. остаются спазмированными лишь мышцы в области пораженного корешка. И, в конечном итоге, региональная миофиксация переходит в локальную, когда напряжены лишь мышцы, относящиеся к одному Позвонково-двигательному сегменту, т.е. к двум рядом лежащим позвонкам. Миофиксация может быть компенсированной, когда в результате напряжения мышц и иммобилизации собственно радикулярная боль исчезает; субкомпенсированной, когда остается радикулярная боль, лишь спровоцированная движением; декомпен-сированной, когда, несмотря на миофиксацию, остается спонтанная радикулярная боль, т. е. боль в покое. Как правило, по достижении локальной миофиксации клинические проявления затихают, так как прекращается нестабильность позвонково-двигательного сегмента. Миофиксация имеет огромное значение и, по образному выражению лидера развития учения об остеохондрозе позвоночника в нашей стране Я.Ю.Попелянского, движение от болезни к выздоровлению есть движение от генерализованной миофиксации к миофиксации локальной.
Роль изолированных рефлекторных мышечно-тонических синдромов наиболее существенна и явно доминирует среди клинических проявлений остеохондроза позвоночника. Ответственным за их возникновение считается нерв Люшка, рецепторы которого раздражаются в ответ на патологические процессы в позвоночнике, свойственные любому этапу их развития.
Мышечно-тонические синдромы могут проявляться в любых паравертебральных или экстравертебральных мышцах. Излюбленные места их локализации — лестничные мышцы с формированием скаленус синдрома, малая грудная мышца или пекталгический синдром и грушевидная мышца. Нередко малая грудная мышца спазмируется одновременно с большой грудной мышцей, а грушевидная — со средней ягодичной.
Все три перечисленных мышечно-тонических синдрома могут осложняться туннельными синдромами. Между лестничными мышцами или между лестничной мышцей и первым ребром может сдавливаться нижний пучок плечевого сплетения (С-8 — Д-1) с подключичной артерией и венами. Тот же сосудисто-нервный пучок может сдавливаться между спазмированной малой грудной мышцей и клювовидным отростком лопатки. При синдроме грушевидной мышцы может происходить сдав-ление седалищного нерва вместе с нижней ягодичной артерией в месте их выхода из малого таза между спазмированной грушевидной мышцей и крестцово-остис-той связкой. Соответственно в клинической картине появляется неврологическая симптоматика, свойственная перечисленным туннельным синдромам.
Суммируя вертеброгенные причины болей в спине, мы приводим их перечень.
На последнем пункте следует остановиться особо. Наиболее частая причина болей в спине вертеброгенно-го характера связана не с морфологическими изменениями в позвоночнике, а с функциональными нарушениями в различных его отделах. Причем функциональные нарушения могут предшествовать морфологическим или наблюдаться на их фоне, морфологические изменения в этих случаях играют роль «locus minoris resistentiae» (Левит К., 1993). Наиболее частое и типичное нарушение функции позвоночника — ограничение его подвижности в двигательном сегменте или обратимое блокирование. Обратимое блокирование — это нарушение, локализованное в межпозвонковых суставах, которое приводит к сильным рефлекторным изменениям. Причинами блокирования могут быть статические или динамические нагрузки, антифизиологические позы и травмы. Блокирование в одном участке позвоночника вызывает функциональные изменения в смежных областях в виде формирования компенсаторной гипермобильности или в более отдаленных областях. Функциональные нарушения в межпозвонковом суставе приводят к раздражению ноцицепторов синовиальных оболочек, что воспринимается пациентом как боль, которая «заводит» описанный выше порочный круг: боль-мышечный спазм-боль-мышечный спазм.
Роль функциональных нарушений в позвоночнике огромна. Обратимому блокированию могут подвергаться и крупные суставы: тазобедренный, плечевой, а также крестцово-подвздошное сочленения. Знание о возможности появления функциональных расстройств без морфологических изменений или только на их фоне делает значительно более перспективными наши подходы к лечению и выдвигает на первый план методы мануальной терапии. (Более детально ознакомиться с проблемой функционального блокирования суставов, принципами мануальной диагностики и терапии возможно, используя монографии Левита К., Захсе И., Янда В., 1993; Иваничева Г.А., 1990, 1997; Хабирова Ф.А., 1991; Lewit К., 1985).
Опрос о бремени болезни среди пациентов
Помогите докторам узнать о мигрени больше. Ваше мнение и ощущения очень важны, чтобы мы могли лучше помогать вам справляться с мигренью!