Доброкачественная внутричерепная гипертензия у ребенка что это
Доброкачественная внутричерепная гипертензия у ребенка что это
Доброкачественная внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль головного мозга) — клинический синдром, по своим проявлениям напоминающий опухоль мозга и характеризующийся повышением ВЧД в сочетании с нормальным уровнем лейкоцитов и белка в СМЖ, а также нормальным размеров, формой и расположением желудочков мозга.
Существует множество объяснений причины доброкачественной внутричерепной гипертензии, включая изменение абсорбции и продукции СМЖ, отек мозга, нарушение вазомоторного контроля и церебрального кровотока и венозную обструкцию. Причины заболевания многочисленны и включают метаболические нарушения (галактоземия, гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, гипофосфатазия, длительная кортикостероидная терапия или слишком быстрая отмена кортикостероидов, терапия гормоном роста, переедание или недостаточное питание ребенка, гипервитаминоз А, дефицит витамина А, болезнь Аддисона, ожирение, менархе, прием оральных контрацептивов и беременность), инфекционные заболевания (roseola infantum, хронический средний отит и мастоидит, синдром Гийена-Барре), лекарственную интоксикацию (налидиксовая кислота, тетрациклин, нитрофурантоин, изотретиноин), гематологические нарушения (полицитемия, гемолитическая и железодефицитная анемия, синдром Вискотта-Олдрича), обструкцию путей оттока крови из полости черепа вследствие венозного тромбоза (тромбоз латерального или заднего сагиттального синуса), черепно-мозговой травмы и обструкции верхней полой вены.
Наиболее распространенный симптом — головная боль. Хотя рвота также возникает, она редко бывает настолько постоянной и тяжелой, как рвота при опухолях задней черепной ямки. Пациенты часто предъявляют жалобы на диплопию вследствие поражения отводящего нерва. В большинстве случаев сознание ясное, другие общемозговые симптомы отсутствуют.
При обследовании ребенка грудного возраста, как правило, определяются выбухающий родничок и симптом «треснувшего горшка», или симптом Макъюина (Macewen) (перкуссия костей черепа вызывает звонкий резонирующий звук), вследствие расхождения костей черепа. Отек диска зрительного нерва в сочетании с увеличением слепого пятна — наиболее постоянный симптом у детей старше 1 года. Отек зрительного нерва у детей раннего возраста можно выявляться при УЗИ. При кампиметрии возможно обнаружение дефекта в нижней носовой части поля зрения.
Очаговые неврологические симптомы не характерны для доброкачественной внутричерепной гипертензии и требуют исключения других заболеваний.
Лечение внутричерепной гипертензии у детей
Основная задача состоит в выявлении и лечении заболевания, лежащего в основе данного состояния. Доброкачественная внутричерепная гипертензия в большинстве случаев имеет тенденцию к самопроизвольному обратному развитию, однако атрофия зрительных нервов и слепота остаются наиболее серьезными осложнениями этого состояния. Необходимо решить вопрос о назначении антикоагулянтов при тромбозе венозного синуса. В большинстве случаев достаточно регулярного катамнестического наблюдения и определения остроты зрения.
Исследование ЗВП целесообразно, если острота зрения не может быть точно документирована. В других случаях ЛП (после КТ и МРТ) имеет как диагностическое, так и лечебное значение. Игла для ЛП оставляет небольшое отверстие в твердой мозговой оболочке, позволяющее СМЖ выходить из субарахноидального пространства, что приводит к снижению ВЧД. Несколько дополнительных ЛП с удалением достаточного количества СМЖ для снижения ВЧД на 50 % иногда приводит к обратному развитию патологического процесса. У некоторых пациентов эффективен ацетазоламид (диакарб, фонурит) в дозе 10-30 мг/кг/сут и коргикостероиды. В редких случаях возникает необходимость в люмбоперитонеальном шунтировании и субтемпоральной декомпрессии, если указанные выше терапевтические подходы неэффективны и наблюдается атрофия зрительных нервов.
В некоторых центрах проводится фенестрация (наложение окончатого дефекта) оболочки зрительного нерва. В целом всем пациентам с повышением ВЧД, резистентным к терапии, необходимо повторное нейрорадиологическое обследование, при котором могут выявляться медленно растущие опухоли или обструкция венозного синуса.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей
Общая информация
Краткое описание
Доброкачественная внутричерепная гипертензия – полиэтиологический симптомокомплекс, обусловленный повышением внутричерепного давления в отсутствие признаков объемного образования или гидроцефалии [1,2].
ЭЭГ видеомониторинг – видеомониторинг электроэнцефалограммы
Пользователи протокола: детский невропатолог, педиатр и врач общей практики, врачи скорой и неотложной помощи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки. |
| С | |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии у детей: диагностика и лечение
Очень много споров возникает вокруг так называемого синдрома внутричерепной гипертензии.
Симптомы патологии
Часто приходится выслушивать жалобы родителей на то, что у ребёнка имеются такие нездоровые признаки, как:
Конечно, эти проявления не характерны только для синдрома внутричерепной гипертензии (ВЧГ). Почти любое недомогание может вызывать эти симптомы. Можно сказать даже больше, нельзя достоверно выставить диагноз синдром ВЧГ только на основании жалоб пациентов. Любые болевые синдромы у детей имеют тенденцию к генерализации. Также головная боль у детей, особенно первых лет жизни, проявляется общими реакциями по типу вышеописанных жалоб, что затрудняет топическую диагностику.
Очень важен для качественной диагностики патологии осмотр ребенка. В первую очередь при этом следует обратить внимание на такие дополнительные признаки, как:
Также меняется поведение малыша. У него появляется желание лежать на холодной поверхности, прикладываясь к ней головой, он может трогать, бить рукой или игрушкой по голове, как по своей, так и по чужой, биться головой об пол или стену, или просто чесать за ухом. Нередко синдром внутричерепной гипертензии могут сопровождать носовые кровотечения.
Особенности заболевания
Важное значение для специалиста имеет информация об истории жизни и болезни ребенка, наследственность. Основной причиной развития синдрома ВЧГ является перинатальное гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы (ЦНС). Дети с отягощенным акушерским анамнезом входят в группу риска по развитию внутричерепной гипертензии.
Течение синдрома ВЧГ хроническое, периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Как и любое хроническое заболевание, стремиться вылечить его полностью не имеет смысла. Основная задача врача состоит в том, чтобы перевести течение болезни в стадию ремиссии.
Следует понимать, что в стадии ремиссии такой ребёнок ничем не отличается от здорового сверстника. Он так же хорошо развит в психо-речевом и моторном развитии. Если это не так, то это уже другое состояние, но важно знать, что синдром ВЧГ не вызывает задержки в развитии ребенка. Во врачебной практике встречаются случаи распространения синдрома ВЧГ в одной семье (среди родных и двоюродных братьев и сестер).
Диагностика болезни
В плане инструментального подтверждения ВЧГ у детей в наше время существует множество методов нейровизуализации, в частности:
Стоит отметить, что ни один из этих методов не может определить непосредственно величину внутричерепного давления, но они могут показать косвенные признаки (расширение ликворных пространств, расширение вен и венозных синусов головного мозга).
Большинство авторов сходятся во мнении, что для достоверного выставления диагноза доброкачественная внутричерепная гипертензия ребенку необходимо сочетание трех из четырех следующих критериев:
Имеют место другие синдромы, схожие по проявлениям, которые требуют другого подхода в плане лечения и диагностики. Сюда относятся: последствия черепно-мозговой травмы либо нейроинфекций, внутричерепные опухоли и гематомы, начальная стадия окклюзионной гидроцефалии, на которых мы в этой статье останавливаться не будем.
Методы лечения
Профилактические меры
Помимо медикаментозного лечения, необходимо соблюдать определенные правила, необходимые для предотвращения обострения синдрома ВЧГ:
И, пожалуй, самая хорошая информация: проявления синдрома ВЧГ с возрастом становятся меньше и нередко постепенно могут пройти навсегда. Вот поэтому заболеваемость доброкачественной внутричерепной гипертензией у взрослых людей крайне мала.
Кабардиев Алимхан Арсланович, детский врач-невролог. 
Работает в поликлинике сети медицинских центров «Целитель» в гор. Хасавюрте по адресу: ул. Абубакарова, д. 9а.
График работы: ежедневно, с понедельника по субботу – с 13.00 до 17.00.
Телефоны для справок и записи на приём: +7 (928) 284-36-90
Доброкачественная внутричерепная гипертензия у ребенка что это
а) Определение и причины. Доброкачественная внутричерепная гипертензия определяется как синдром с повышенным ВЧД в отсутствие объемного образования или видимой обструкции путей оттока СМЖ. Это более точно, чем «псевдотумор головного мозга» (Binder et al., 2004).
Повышение ВЧД может быть следствием повышенного венозного давления в черепных синусах, что возникает при тромбозе синуса твердой мозговой оболочки или при более маловероятной венозной обструкции верхней полой вены. Это вызывает повышение венозного объема головного мозга, что объясняет маленькие размеры желудочков, несмотря на высокое давление ликвора.
Подобное повышение венозного объема также, вероятно, отчасти объясняет снижение абсорбции СМЖ вследствие набухания самой мозговой ткани (Karahalios et al., 1996). Синдром возникает только у детей от двух лет и старше, после того, как череп становится достаточно резистентным, поэтому для расширения требуется достаточно высокое давление СМЖ.
До этого возраста, когда череп более податлив, такое же повышение давления СМЖ вызывает гидроцефалию. Некоторые исследователи считают, что отек мозга является главным фактором и может быть продемонстрирован при КТ (Rothwell et al., 1994), однако другие авторы не смогли обнаружить наличие отека мозга при MPT (Connolly et al., 1992) или при посмертном исследовании двух случаев у взрослых (Wall et al., 1995).
Основные причины псевдотумора головного мозга перечислены в таблице ниже. До недавнего времени венозные факторы, особенно тромбоз латерального синуса вследствие среднего отита, были главной причиной псевдотумора. Они и сейчас являются важным фактором; из 23 пациентов Dhiravibulya et al. (1991), 7 имели инфекцию среднего уха и 5 — тромбоз венозного синуса. В исследовании Sebire et al. (2005) 12 из 42 детей с тромбозом венозного синуса имели резидуальный хронический псевдотумор мозга.
В настоящее время возобновление кормления детей с недостаточностью питания после голодания или при муковисцидозе стало важной причиной псевдотумора в некоторых высокоспециализированных центрах (Couch et al., 1985). Тем не менее, большинство случаев остаются необъясненными, и некоторые из предложенных причин могут быть, на самом деле, результатом совпадений, так как многие из этих предполагаемых «причин» встречались у пациентов с гипертензией не чаще, чем в контрольной группе.
Во всех крупных сериях показана большая частота поражения у девочек, и роль ожирения, хорошо известная у взрослых женщин, вероятно, также важна у девочек-подростков, которые составляют треть случаев, описанных Babikian et al. (1994).
Интересной причиной является отмена кортикостероидов, поскольку она может пролить свет на механизмы и имеет практические последствия относительно прекращения стероидного лечения. Описано несколько семейных случаев (Torlai et al., 1989).
б) Клиническая картина. Головная боль является самым распространенным и часто единственным симптомом (Salman et al., 2001). В исследовании Dhiravibulya et al. (1991) она имелась у 21 ребенка из 23, тогда как рвота наблюдалась у 15, паралич VI нерва у 11, нарушение зрения у 10 детей. Отек диска зрительного нерва, иногда с крупными кровоизлияниями, или, по меньшей мере, нечеткость краев диска наблюдается почти во всех случаях в большинстве серий, хотя в некоторых исследованиях — менее чем в 50% случаев.
Другие, менее частые симптомы и признаки включают парез лицевого нерва (Baker et al., 1989), который в редких случаях бывает двусторонним (Selky et al., 1994), вертикальный страбизм и другие нарушения глазодвигательного нерва, зрачковые нарушения, спинальную или корешковую боль (Macaya et al., 1988), лицевую боль (Hart и Carter, 1982), шум в ушах и атаксию (Round и Keane, 1988). Тем не менее, большинство пациентов имеет очень мало жалоб, несмотря на признаки выраженной внутричерепной гипертензии.
Расхождение швов имеется в большинстве случаев. Чтобы рассматривать этот диагноз, обязательно должна быть получена нормальная МРТ, так как нормальная картина при КТ может быть недостаточной для исключения диагноза псевдотумора головного мозга (Said и Rosman, 2004).
Главной угрозой для пациентов с доброкачественной внутричерепной гипертензией является ухудшение зрения. Она наблюдается примерно у 10% взрослых пациентов с этим синдромом. Salman et al. (2001) обнаружили, что потеря зрения так же была распространена у детей и обычно длилась в течение нескольких месяцев, что поставило под вопрос термин «доброкачественная внутричерепная гипертензия». В других статьях было установлено, что преходящая или постоянная потеря зрения действительно возникает у детей (Lessell и Rosman 1986; Orssaud et al., 2001).
Следовательно, показана последовательная периметрия и оценка остроты зрения, если это возможно (Wall и George, 1987; Wall et al., 1995). У взрослых исследование контрастной чувствительности, по-видимому, является перспективным методом, который более точен для определения прогноза, чем зрительные вызванные потенциалы (Verplanck et al., 1988). Данные методы могут применяться по меньшей мере у детей старшего возраста.
в) Лечение. У некоторых пациентов может произойти спонтанное снижение ВЧД, а у других лечение причины может привести к исчезновению клинических проявлений. Большинству пациентов, тем не менее, требуется неспецифическое лечение, хотя единое мнение о наиболее эффективных методах отсутствует. Повторные люмбальные пункции часто эффективны в течение нескольких дней, но они не могут выполняться постоянно.
Часто применяются кортикостероиды (дексаметазон 0,1-0,25 мг/кг/день, или преднизолон 1 мг/кг/день) (Salman et al., 2001), хотя их эффективность не была полностью изучена. Из-за частоты и тяжести побочных эффектов многие врачи назначают кортикостероиды только как средство последнего выбора. Доказано, что ацетазоламид (30-100 мг/кг/день) и фуросемид (1-2 мг/кг/три раза в день) эффективны для значительного снижения ВЧД (Schoeman, 1994). Люмбоперитонеальное шунтирование может потребоваться при угрозе потери зрения, хотя шунт необходимо часто проверять, и он может инфицироваться. Фенестрация зрительного нерва (Knight et al., 1986) показана при наличии признаков прогрессирующей нейропатии зрительного нерва несмотря на лечение.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.12.2018
Доброкачественная внутричерепная гипертензия. Резидуально-органическое состояние ЦНС
Общая информация
Краткое описание
Характерны признаки внутричерепной гипертензии, проявляется приступообразно усиливающейся, чаще по утрам, диффузной распирающей головной болью, на фоне которой возможна рвота, не связанная с приемом пищи; ощущением «тумана» перед глазами, обычно возникающим после пребывания в положении согнувшись; заторможенность, загруженность, безынициативность. Возможны брадикардия, застойный диск зрительного нерва.
На краниограмме иногда определяется расширение входа в турецкое седло, усиление пальцевых вдавлений. Ликворное давление, измеряемое при диагностической поясничной пункции, выше 200 мм рт. ст. однако надо иметь в виду, что при этой манипуляции взятие СМЖ может обусловить опущение миндалин мозжечка и ущемление продолговатого мозга на уровне большого затылочного отверстия. Это ведет к нарушению жизненно важных функций.
Проявляется обычно в возрасте 30-40 лет, чаще у женщин. Механизм развития неясен. Нередко возможна связь между синдромом и перенесенным тромбозом венозных синусов, лечение тетрациклином, пенициллином, витамином А, хроническим отравлением угарным газом, свинцом, эндокринопатией, нарушением менструального цикла, беременностью, применением оральных противозачаточных средств, а также кортикостероидной недостаточностью, неспецифической инфекцией, системными заболеваниями. Синдром обычно разрешается в течение одного года, но может продолжаться и длительнее. Возможна вторичная атрофия зрительных нервов.
Протокол «Доброкачественная внутричерепная гипертензия. Резидуально-органическое состояние ЦНС»