Доброкачественный эпилептиформный паттерн детства что это

Доброкачественные эпилептиформные разряды на ЭЭГ

Доброкачественные эпилептиформные разряды – специфический графоэлемент электроэнцефалограммы (ЭЭГ), генетически детерминированный как проявление функциональной незрелости структур головного мозга. О некоторых актуальных аспектах этого явления порталу Medvestnik.ru рассказал врач-невролог ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» Министерства здравоохранения Краснодарского края Игорь Бахтин.

– Игорь Станиславович, как бы вы могли охарактеризовать этот ЭЭГ-паттерн?

– Это так называемый пятиточечный диполь, у которого высокоамплитудные негативные пик и волна сочетаются с менее амплитудными позитивными. По своему рисунку он очень напоминает комплекс QRSТ кардиограммы.

Паттерн очень функциональный, поэтому обладает рядом особенностей:

– Какие неврологические нарушения и пограничные состояния ассоциируются с доброкачественными эпилептиформными разрядами?

– С эпилептиформными разрядами ассоциируются и сопрягаются ряд эпилепсий, которые называются «саморазрешающимися фокальными эпилепсиями». Прежде всего это роландическая эпилепсия, которая называется «фокальная эпилепсия детства с центрально-темпоральными спайками», то есть обращается внимание, что при ней должны выявляться ДЭРД (доброкачественные эпилептиформные разряды детства). Это наиболее частое состояние, одна из самых доброкачественных форм эпилепсии, которое также спонтанно проходит вместе с ДЭРД после пубертатного периода.

Вторая, более ранняя фокальная эпилепсия – это синдром Панайотопулоса или «эпилепсия с затылочными разрядами». Она также носит доброкачественный характер.

Так же с ДЭРД ассоциирован ряд более тяжелых состояний – эпилептических энцефалопатий, с более тяжелым течением и тоже генетически детерминированных. К ним относятся: атипичная роландическая эпилепсия, синдром псевдо-Леннокса, приобретенная эпилептическая афазия, синдром Ландау-Клеффнера и эпилепсия с электрическим статусом фазы медленного сна.

Помимо этого, ДЭРД регистрируются при ряде дизонтогенетических состояний, не имеющих к эпилепсии особого отношения: это тики, синдром дефицита внимания с гипереактивностью, энурез. Дополнительно они могут выявляться при ряде приобретенных, органических патологий, например, таких как опухоли головного мозга, гидроцефалия, детский центральный паралич, фокальная эпилепсия с органическим повреждением головного мозга и ДЭРД.

Нужно отметить, что ДЭРД коморбидны с аутизмом и по данным различных исследований могут выявляться от 30 до 60% случаев. В 1,5% случаев они регистрируются у абсолютно здоровых детей, не имеющих никакой неврологической симптоматики.

Между тем, существует теория нарушения функционального созревания головного мозга. Согласно ей, когда происходит генетически детерминированный сбой, регистрируются ДЭРД. В зависимости от того, где и как они выявлены и как расположены, какая генетическая программа заложена, с такими нозологическими формами они и будут сочетаться.

Например, если заложена эпилептическая программа, это будет определенная форма эпилепсии. Если эпилептической программы нет, и защитный противосудорожный барьер работает у человека хорошо, то они могут быть коморбидны с любым другим генетически детерминированным заболеванием головного мозга: синдром дефицита внимания, гиперреактивность, тики. Это достаточно неспецифический паттерн.

– Требуется ли коррекция подобных состояний?

– Когда речь заходит о подходах к лечению, однозначной точки зрения нет. Мое мнение заключается в том, что лечить нужно именно эпилепсию, саму болезнь, пациента. Назначать терапию при наличии эпилептиформных изменений на ЭЭГ надо только в том случае, если врач абсолютно уверен, что они вызывают какие-либо патологические состояния у ребенка.

Если говорить об эпилептической энцефалопатии, то она должна четко соответствовать трем критериям:

Эти условия являются показанием для назначения терапии. В некоторых случаях, на мой взгляд, она не требуется.

При наличии эпилептических приступов, терапия практически всегда обязательна. Однако и здесь есть исключения, например, при роландической эпилепсии существуют определенные условия, при которых терапию можно не назначать. Это связано с ее полной саморазрешаемостью.

Если говорить о лечении, то при эпилептической энцефалопатии, согласно международным стандартам, с высокой степенью доказательности препаратами выбора являются: вальпроаты, бензодиазепины, этосуксимид в сочетании с вальпроатами, АКТГ и глюкокортикоиды, а также кетогенная диета, некоторые виды хирургического лечения.

Препараты вальпроевой кислоты считаются базовыми в терапии доброкачественных фокальных эпилепсий, наиболее удачной в детском возрасте является форма препарата в виде микрогранул (хроносфера), что позволяет повысить комплаентность лечения.

Терапия в детском возрасте рассчитывается на вес ребенка, применяется длительно, в некоторых случаях пожизненно. Терапия вальпроатами может контролироваться уровнем концентрации препарат в плазме крови. Критериями ее эффективности являются отсутствие приступов, подавление эпилептиформной активности на ЭЭГ и улучшение когнитивных функций. Прекращение терапии возможно после не менее трех лет клинико-электроэнцефалографической ремиссии.

Источник

Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД)

У некоторых детей по мере развития и вырабатывания речевых навыков могут возникать приступы, которые внешне напоминают эпилептические припадки, но проходят волнообразно. Прекращаются они также внезапно, как и начинаются, но вызывают панику у родителей. Речь идет о доброкачественных эпилептиформных паттернах детства, которые встречаются достаточно часто — примерно один случай на тысячу детей.

Это не эпилепсия в классическом понимании, которая требует тщательного медицинского обследования и последующего лечения. Однако тем, кого интересует ДЭПД у детей, и они хотят знать, что это такое, следует серьезно отнестись к проблеме. Ведь паттерн ДЭПД может негативно отразиться на развитии малыша, а в будущем стать причиной проблем с успеваемостью в школе, социализацией, приобретением коммуникативных навыков. Центр детской речевой неврологии и реабилитации «НейроСпектр» помогает выявить доброкачественные ДЭПД и оказывает помощь детям, которые столкнулись с подобной патологией.

Что такое ДЭПД, и как их определить

Многих родителей интересует, что такое ДЭПД и что это за диагноз. На самом деле это волнообразные вспышки активности головного мозга, которые могут мигрировать из различных долей. Визуально это проявляется в виде приступа эпилепсии, который длится очень короткое время, но может дублироваться. Чаще всего такая активность остается незамеченной и никак внешне себя не проявляет. Примерно в 35% случаев такие вспышки фиксируются во сне.

Точно определить, что речь идет именно об этой патологии, можно при помощи профильного медицинского обследования. Специалисты нашего Центра готовы выполнить диагностику и определить методы корректировки состояния маленьких пациентов.

Чего следует ждать от паттерна?

Эта патология до конца не изучена, однако известно, что обычно приступы фиксируются у детей в возрасте от 3 лет и самостоятельно исчезают в период полового созревания. Но подобная активность может вызвать отклонения. Например, в развитии речи или мелкой моторики — все зависит от того, насколько сильной была волнообразная вспышка и в какой части головного мозга она зафиксирована.

Комплексное исследование поможет понять, действительно ли такое отклонение представляет опасность. Если это так, то ребенку назначается корректирующая терапия, задача которой — не допустить повреждения тех участков головного мозга, где фиксируются паттерны. В любом случае малыш должен находиться под постоянным наблюдением медиков и регулярно проходить обследования, чтобы избежать серьезных проблем со здоровьем.

Источник

Институт детской неврологии и эпилепсии

ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки

Неврологические нарушения и пограничные состояния, ассоциированные с ДЭПД на ЭЭГ

Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства на ЭЭГ (ДЭПД) впервые были описаны ЭЭГ- техником Иветт Гасто в 1952 году под названием «функциональные спайки». Автор подчеркнула, что лишь у отдельных пациентов данный паттерн ассоциируется с эпилепсией, а в большинстве случаев встречается спонтанно у здоровых детей. Nayrac & Beaussart в 1958 году установили взаимосвязь ДЭПД с роландической эпилепсией.

С накоплением клинического опыта стало очевидным, что ДЭПД встречаются при ЭЭГ исследовании у детей в самых различных случаях: с одной стороны – это абсолютно здоровые неврологически дети; с другой — при одном из самых прогностически неблагоприятных эпилептических синдромов — эпилептических энцефалопатиях [Мухин К.Ю., 2004; Карлов В.А., 2005; Зенков Л.Р., 2007].

ДЭПД представляют собой пяти точечный электрический диполь, состоящий из острой и медленной волны c максимумом «позитивности» в лобных отведениях и «негативности» в центрально – височных при роландической эпилепсии. По морфологии комплексы напоминает зубцы QRS ЭКГ.

ДЭПД возникают регионально, мультирегионально, латерализованно или диффузно (рисунок):

Характерна нестойкость их латерализации с перемещением при последующих записях ЭЭГ и четкая активация в период I-II стадий медленного сна. ДЭПД являются возраст – зависимыми ЭЭГ паттернами у детей, преимущественно, от 3 до 14 лет, и спонтанно исчезают в пубертатном периоде. По данным Doose (2003), они констатируются у 1,5-4% здоровых детей до 14 лет и ассо-циируются с эпилепсией лишь в 10% случаев.

Нами представлена классификация ДЭПД ассоциированных состояний.

1. Неврологически здоровые дети.
2. Пациенты с наличием эпилептических приступов.

A — при идиопатической фокальной эпилепсии;
В – при эпилептических энцефалопатиях;
С – при “двойной патологии” (возникновение ДЭПД у детей с ранним органическим поражением ЦНС: детский церебральный паралич, гидроцефалия, порэнцефалические и арахноидальные кисты и пр.).

3. Пациенты с неврологическими нарушениями,но с отсутствием эпилептических приступов

А — при «когнитивной эпилептиформной дезинтеграции»;
В – при заболеваниях, не связанных с эпилепсией (дислексия, синдром гиперактивности с дефицитом внимания, тики, энурез, заикание, аутизм и пр.).

Лечение пациентов с ДЭПД ассоциированными состояниями необходимо в случае сочетания их с эпилепсией и тяжелыми когнитивными нарушениями (когнитивная эпилептиформная дезинтеграция). В лечении применяются такие антиэпилептические препараты, как вальпроаты, кеппра, топамакс, суксилеп, осполот; при необходимости подключаются стероидные гормоны. При этом, цель лечения – купирование эпилептических приступов и блокирование эпилептиформных паттернов на ЭЭГ, направленное на улучшение высших психических функций.

ДЭПД на ЭЭГ обусловлены «врожденным нарушением процессов созревания мозга» [Doose, 2003]. С нашей точки зрения, правильнее говорить, что данный ЭЭГ паттерн является маркером функциональной незрелости ЦНС у детей, а не собственно эпилепсии. ДЭПД обычно сочетаются с хорошим прогнозом по течению эпилепсии, но с возможностью развития тяжелых когнитивных нарушений.

Источник

Доброкачественный эпилептиформный паттерн детства что это

Поиск

Идиопатические фокальные эпилепсии с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства. Коморбидность и исходы

Д.В. МОРОЗОВ, Е.А. МОРОЗОВА

Казанская государственная медицинская академия ― филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36

Морозов Дмитрий Валерьевич ― кандидат медицинских наук, ассистент кафедры детской неврологии, тел. (843) 273-49-09, e-mail: [email protected]

Морозова Елена Александровна ― доктор медицинских наук, профессор кафедры детской неврологии, тел. (843) 273-49-09, e-mail: [email protected]

В статье представлены результаты обследования 30 детей с идиопатической фокальной формой эпилепсиии доброкачественными эпилептиформными паттернами детства на электроэнцефалограмме. Проведено сравнение с контрольной группой детей, однородной по возрастному и половому составу, без аномалий на ЭЭГ. Всем детям проводилось продолженное видео-электроэнцефалографическое исследование с включением эпизода сна и подробный неврологический осмотр, при необходимости проводилась магнитно-резонансная томография головного мозга, нейропсихологическое тестирование. В процессе осмотра у всех детей основной группы верифицирована эпилепсия в соответствии с критериями международной противоэпилептической лиги. Авторами описываются коморбидные состояния, характерные для детей с идиопатической фокальной эпилепсией и доброкачественными эпилептиформными паттернами детства.

Ключевые слова: эпилепсия, электроэнцефалограмма, доброкачественные эпилептиформные паттерны детства, синдром дефицита внимания с гиперактивностью.

D.V. MOROZOV, E.A. MOROZOVA

Idiopathic focal epilepsies with benign epileptiform patterns of childhood. Comorbidity and prognoses

Morozov D.V. ― Cand. Med. Sc., Assistant of the Department of Pediatric Neurology, tel. (843) 273-49-09, e-mail: [email protected]

Morozova E.A. ― D. Med. Sc., Professor of the Department of Pediatric Neurology, tel. (843) 273-49-09, e-mail: [email protected]

The article contains information of group of 30 children with idiopathic focal epilepsies with benign epileptiform patterns of childhood. The data were compared with control group, homogeneous y gender and age, without any abnormalities on EEG. All children went through video-EEG evaluation with a sleeping episode, neurological status evaluation, MRI evaluation if necessary and neuropsychological evaluation. Epilepsy was verified in accordance with International Anti-epilepsy League criteria. The authors describe comorbid disorders in children with idiopathic focal epilepsies with benign epileptiform patterns of childhood.

Key words: epilepsy, EEG, benign epileptiform patterns of childhood, attention deficit and hyperactivity disorder.

Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД) ― это специфические изменения на ЭЭГ, характерные для детского возраста и имеющие морфологию пятиточечного трехфазного диполя [1]. ДЭПД ассоциированы с различными коморбидными состояниями, даже при субклиническом их характере[2]. Кроме этого, ДЭПД связаны с идиопатическими фокальными формами эпилепсии, при этом конкретная локализация паттернов ДЭПД определяет форму эпилепсии. Локализация ДЭПД в лобно-центральных областях чаще встречается при роландической эпилепсии, локализация в затылочных областях определяет идиопатическую фокальную эпилепсию с ранним (тип Панайотопулоса) и поздним (тип Гасто) дебютом. Колоссальную роль ДЭПД имеют в развитии эпилептических энцефалопатий с продолженной спайк-волновой активностью медленного сна [3]. В данном случае, даже при отсутствии приступов, диффузное распространение эпилептиформной активности типа ДЭПД приводит к прогрессирующим нарушениям когнитивных функций и поведенческим нарушениям у детей [4]. В процессе работы с детьми мы обратили внимание на частое сочетание жалоб на нарушение поведения и трудности школьной адаптации у детей с идиопатическими фокальными формами эпилепсии и эпилептиформной активностью типа ДЭПД на электроэнцефалограмме. Согласно концепции немецкого детского невролога H. Dose, формирование ДЭПД возникает в результате сочетания отягощенного перинатального анамнеза и генетической предрасположенности, что ведет к формированию врожденного нарушения созревания мозга и формированию ДЭПД. В некоторых случаях ДЭПД являются лишь маркером врожденного нарушения созревания мозга [5], при этом, у другой части детей высокий индекс эпилептиформной активности типа ДЭПД может влиять на прогрессирование когнитивных нарушений, у данной группы детей необходимо применять антиэпилептические препараты даже при отсутствии приступов. В нашей статье нам хотелось бы обратить внимание на коморбидные нарушения характерные для детей с ДЭПД.

Материал и методы

Проведено обследование 30 детей с ДЭПД в возрасте от 6 до 12 лет. Средний возраст детей составил 8±0,1. Контрольная группа состояла из 30 детей того же возраста без эпилептиформных изменений на ЭЭГ. Средний возраст детей в контрольной группе составил 8,4±0,1. В исследовании приняли участие 15 девочек и 15 мальчиков основной группы, в контрольной группе соотношение мальчиков и девочек было таким же. В процессе изучения группы детей применялся клинико-анамнестический метод с подробной оценкой перинатального анамнеза, проводилось 9-часовое видео-ЭЭГ-мониторирование с включением эпизода сна, оценивался неврологический и нейропсихологический статус детей. Для оценки нейропсихологического статуса проводился тест Тулуз ― Пьерона и тест Векслера. Критерием исключения из группы исследования являлись дети с органическим поражением мозга, так как в данной группе появляется дополнительный фактор, способный влиять на поведение и когнитиные функции детей. Кроме этого из исследования были исключены дети с эпилептической энцефалопатией, связанной с продолженной спайк-волновой активностью медленного сна.

В результате исследования была выявлена значительная частота осложнений перинатального периода у детей основной группы. К осложнениям перинатального периода мы относили: токсикоз у матери, анемия, пиелонефрит, сохранение беременности, задержку внутриутробного развития (ЗВУР), низкую оценку по шкале Апгар на первой минуте жизни, наличие хронической фетоплацентарной недостаточности (ХФПН) (табл. 1).

Отмечалось статистически значимое преобладание таких осложнений перинатального периода у детей с ДЭПД как: токсикоз на протяжении беременности, сохранение, ЗВУР, низкая оценка по Шкале Апгар на первой минуте жизни.

Таблица 1.

Осложнения перинатального периода у детей основной группы

При анализе полученного материала было выявлено значительное преобладание жалоб у родителей детей основной группы, относительно родителей детей из контрольной группы. Сравнительная таблица по оценке жалоб родителей обеих групп приведена ниже (табл. 2).

Таблица 2.

Сравнительная характеристика жалоб родителей детей основной и контрольной групп

Как видно из представленной таблицы, у родителей детей с идиопатической фокальной формой эпилепсии чаще отмечались жалобы на гиперактивность, нарушение концентрации внимания, головные боли, агрессию и другие нарушения поведения, а также на речевые нарушения.

С целью более объективной оценки функции внимания нами применялся тест Тулуз ― Пьерона, который является одним из вариантов корректурной пробы. Результаты теста приведены в таблицах 3, 4.

Таблица 3.

Скорость выполнения теста Тулуз ― Пьерона у детей основной и контрольной групп

Таблица 4.

Точность выполнения теста Тулуз ― Пьерона у детей основной и контрольной групп

Согласно данным, приведенным в таблице, можно сделать вывод о том, что показатели точности и скорости выполнения теста Тулуз ― Пьрона были достоверно ниже у детей основной группы.

В процессе исследования, в основной группе было выделено 19 (63,3%) детей, которые, согласно критериям МКБ 10, соответствовали диагнозу: «Синдром дефицита внимания с гиперактивностью». Из 19 детей с СДВГ у 16 (84,2%) отмечались диффузные разряды ДЭПД на ЭЭГ (см. рис.). При этом ни у одного из 11 детей без признаков СДВГ не было отмечено распространения ДЭПД активности на контрлатеральное полушарие.

Рисунок.

Пациент П., 8 лет. Диффузная эпилептиформная активность бодрствования в форме комплексов острая-медленная волна (морфология ДЭПД)

Обсуждение результатов

Изучение особенностей перинатального периода детей с идиопатической фокальной эпилепсией и доброкачественными эпилептиформными паттернами детства подтвердило высокий процент перинатальной отягощенности у данной категории детей. Полученные данные согласуются с теорией Dose, изучавшего влияние ДЭПД комплексов на интеллект и выдвинувшего теорию врожденного нарушения созревания мозга [5]. Согласно данной теории перинатальное поражение мозга у лиц с генетической предрасположенностью вызывает появление ДЭПД комплексов. Согласно полученным результатам у родителей детей основной группы чаще имелись жалобы на нарушение концентрации внимания и гиперактивность, головные боли, речевые нарушения. Высокая частота данных коморбидных состояний подтверждена множеством отечественных и зарубежных авторов 7. Вероятно, врожденное нарушение процессов созревание мозга обуславливает, в том числе незрелость лобных структур мозга, что клинически реализуется речевыми нарушениями и расстройством концентрации внимания. Гиперактивность и импульсивность является, по мнению ряда авторов, следствием нарушения контроля лобной коры за поведением ребенка 11. Головная боль у детей основной группы, согласно нашим наблюдениям, более всего напоминала головные боли напряжения и, вероятно, была связана с повышенной тревогой ребенка, неспособного соответствовать требованиям, предъявляемым к нему со стороны школьных учителей и родителей. Это подтверждает наиболее частый дебют болей в период начала обучения в школе. Влияние диффузного распространения эпилептиформной активности типа ДЭПД на функцию внимания является важнейшим клиническим феноменом. По данным К.Ю. Мухина, диффузное распространение ДЭПД комплексов приводит к нарушению нейрональных связей, вызывая когнитивные и поведенческие нарушения. По мнению автора, распространение ДЭПД активности на противоположное полушарие, является поводом к назначению антиэпилептических препаратов, даже при отсутствии клинически манифестных судорожных приступов [12].

Результаты проведенного исследования подчеркивают необходимость пристального внимания к детям с идиопатической фокальной эпилепсией и ДЭПД активностью на ЭЭГ. К сожалению, большинство врачей концентрируют свое внимание, прежде всего, на борьбу с приступами. При этом недооценивается роль необходимости достижения нормализации электроэнцефалографической картины у пациента. Необходимо еще раз особо подчеркнуть, что даже субклинические ДЭПД паттерны, особенно при диффузном распространении, приводят к нарушениям концентрации внимания, когнитивным и поведенческим нарушениям, что вызывает стойкую дезадаптацию ребенка с формированием невротических расстройств, даже при условии полного контроля приступов. Проведенное исследование подчеркивает необходимость мультидисциплинарной оценки детей с идиопатическими фокальными формами эпилепсии или детей с субклинической эпилептиформной активностью типа ДЭПД с обязательным проведением видео-ЭЭГ мониторинга с включением фрагмента сна, и проведением нейропсихологических тестов.

Источник