Дрожит голова при волнении что делать
Тремор при волнении причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Тремор при волнении — адекватная реакция организма на эмоциональную нагрузку. Подразумевает непроизвольные движения верхними или нижними конечностями, другими частями тела. Однако у некоторых больных тремор при волнении проявляется сильнее. Дрожь после стресса снижает качество жизни, мешает выполнять повседневные дела.
Причины
Если тремор возникает после стресса любой природы, это психологическая разновидность болезни. Также дрожь может появляться только при определенном эмоциональном напряжении, например при выступлении на публике. Также возможно сочетание психологической причины и другого провоцирующего фактора:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 10 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы тремора при волнении
Заболевание имеет различную клиническую картину. Симптоматика зависит от причины возникновения тремора. Основной признак — дрожь пальцев, рук, головы или гортани. Врачи выделяют несколько сопутствующих симптомов:
Диагностика
При наличии клинических признаков тремора при волнении требуется приём невропатолога. Врач соберёт анамнез, уточнит причины возникновения симптомов. Для постановки точного диагноза пациента направляют на общий и биохимический анализ крови. Также больному назначают рентгенографию, магнитно-резонансную томографию для обследования структур мозга.
Тремор: заболевания, вызывающие дрожание головы
Дрожание головы (тремор) не является самостоятельной патологией, а свидетельствует о наличии внутренних заболеваний. Чаще всего дрожанием тех или иных частей тела проявляются неврологические недуги. Заболевания, вызывающие дрожание головы, могут диагностироваться у пациентов любого возраста, в том числе и грудного.
Дрожание головы: причины
Существует множество разнообразных факторов, которые могут вызывать дрожание головы. Причины данного нарушения могут быть связаны с наличием в организме следующих заболеваний, вызывающих дрожание головы:
Кроме того, тремор может возникать при передозировке некоторых лекарственных средств.
Среди основных причин возникновения тремора головы выделяют:
Тремор головы может возникать на фоне шейного остеохондроза вследствие ущемления спинномозговых нервов и недостаточного кровоснабжения.
Дрожание губ и подбородка нередко появляется у новорожденных. Это обусловлено тем, что нервные центры у младенцев еще полностью не сформированы. При любых движениях колебательного характера следует в обязательном порядке проконсультироваться со специалистом.
Классификация тремора головы
Головной тремор может быть:
Кроме того, выделяют еще один источник тремора – эссенциальный, считающийся наиболее распространенным. Появление эссенциального тремора головы обусловлено повышенной нервозностью, стрессовыми ситуациями, эмоциональными переживаниями. Чаще всего дрожание головы такого характера возникает у людей старше 40 лет и лиц, имеющих наследственную предрасположенность к данной патологии.
Диагностика тремора головы
В первую очередь необходимо установить заболевания, вызывающие дрожание головы. Как правило, в основе развития тремора лежит сбой в функционировании внутренних органов.
После выяснения жалоб больного проводится видеосъемка «рапидом», проверка тремора с помощью тремографа (специального аппарата, фиксирующего тремор в 3-х плоскостях). Обязательно назначается проведение электромиографии, которая определяет электрическую мышечную активность.
Дополнительно назначаются исследования, позволяющие оценить общее состояние организма больного, а также деятельности внутренних органов (ультразвуковое исследование, лабораторные анализы крови, магнитно-резонансная томография). В случае необходимости больному рекомендуется посетить узких специалистов.
Лечение тремора головы
Выбор терапевтической тактики основывается на результатах осмотра больного, диагностических исследований, а также с учетом индивидуальных факторов: возраста, вида заболевания, вызывающего дрожание головы и личных особенностей пациента. Необходимо знать, что дрожание головы поддается лечению довольно сложно. Доброкачественная форма тремора не требует усиленной терапии. Как правило, больным назначается прием препаратов седативного действия.
Прогрессирующее подергивание корректируется такими лекарственными препаратами, как антелепсин, метопролол, атенолол, пропранолол, примидон. Несмотря на то, что лечение тремора головы с помощью данных медикаментов не дает впечатляющих результатов, врачи не отменяют этот пункт лечения.
Практически в каждом случае назначается прием витаминных комплексов, в том числе внутримышечных инъекций витамина В6.
Дополнительное расслабление обеспечивает применение вспомогательных методов: дыхательной гимнастики, пилатеса, йоги, аутотренингов, плавания, лечебных ванн.
Некоторым больным с тремором головы требуется помощь квалифицированного психолога, практические советы которого учат их расслабляться, справляться c эмоциональным напряжением.
Для предотвращения возможных обострений патологии больному необходимо избавиться от вредных привычек, включить в рацион питания полезные продукты, избегать употребления кофе. Кроме того, нужно придерживаться размеренного и здорового образа жизни, избегать стрессовых ситуаций, физических и эмоциональных нагрузок.
Народные методы лечения тремора
Существует множество рецептов народной медицины, помогающих справиться с тремором головы. Все они составлены на основе лекарственных растений, значительно улучшающих состояние больного. Средства растительного происхождения обладают не только лечебным действием, но и побочными эффектами, поэтому перед их применением необходима консультация лечащего врача.
Травяной настой из боярышника, корневищ валерианы и пустырника. Ингредиенты смешать, затем 2 ст. ложки сырья залить кипящей водой (400мл), оставить на маленьком огне на несколько минут. Затем отвар влить в термос, оставить на 2 часа. Пить трижды в день.
Лофант тибетский. Растение используется для приготовления следующего целебного раствора: 3 ст. ложки травы необходимо залить кипятком (400мл), оставить настаиваться на 30 минут. Принимать три раза в сутки, по ½ стакана.
Пижма обыкновенная. Цветки данного растения необходимо тщательно разжевывать, глотая выделившийся сок.
В лечении тремора головы хорошо зарекомендовали себя такие методы, как лечение пиявками (гирудотерапия) и живыми пчелами (апитерапия).
Тремор (дрожание) головы – не приговор. Прогноз лечения в абсолютном большинстве случаев благоприятный. При условии своевременной терапии и ответственного отношения к рекомендациям лечащего врача данное заболевание не нарушает качество жизни больного.
Юсуповская больница в Москве является медицинским учреждением, в структуру которого входит клиника неврологии, оказывающая профилактическую и лечебно-диагностическую помощь при патологиях неврологической сферы, в том числе при заболеваниях, вызывающих дрожание головы.
Клиника занимается предоставлением как стандартных услуг – консультаций неврологов, терапевтов, других узких специалистов, диагностических исследований, так и уникальных методов лечения патологий нервной системы, которые подбираются в индивидуальном порядке для каждого пациента.
Диагностика и лечение неврологических патологий в Юсуповской больнице основывается на современных знаниях в области нейрофизиологии. Наши неврологи – специалисты высокой квалификации, применяют новейшие технологии, опираясь на собственный медицинский опыт и достижения мировой медицины в области неврологии.
Записаться на консультацию к ведущим специалистам можно по телефону или на сайте Юсуповской больницы, связавшись с врачом-координатором.
Тремор головы
Тремор головы – это неконтролируемые ритмичные движения, обусловленные чередующимися сокращениями мышц-антагонистов шеи. Дрожание выглядит как кивание или качание головой, возникает в покое, при движении или поддержании позы. Причиной тремора являются различные патологии с поражением экстрапирамидных, мозжечковых, корковых отделов регуляции двигательных функций. Диагностику осуществляют лабораторными, нейровизуализационными, нейрофизиологическими методами. Проводится лечение медикаментами, в резистентных случаях предлагают ботулинотерапию или операцию.
Причины тремора головы
Цервикальная дистония
Характерный признак цервикальной мышечной дистонии, связанной с нарушением тонуса мышц шеи – изолированный тремор головы. Он возникает при поддержании неподвижного положения или в начале двигательного акта (постурально-кинетический), имеет частоту ниже 7 Гц и различную амплитуду. У некоторых пациентов дрожание присутствует и в покое. Дистонический тремор усиливается при поворотах и наклонах головы в противоположную от затронутых мышц сторону. Выполнение пациентом обратных движений или корригирующих жестов (прикосновение к подбородку) приводит к исчезновению дрожания.
Эссенциальный тремор
Среди причин тремора головы одно из главных мест занимает эссенциальный процесс. Доброкачественное дрожание, механизм которого остается неизвестным, может начаться в любом возрасте. Болезнь дебютирует тремором рук, голова вовлекается позже. Симметричное дрожание при эссенциальном треморе носит постуральный характер или нарастает в процессе движения, особенно в его конечной точке (терминальное). Тремор головы при волнении усиливается, имеет вид кивательных («да-да») либо качательных («нет-нет») движений.
Частота дрожания у разных пациентов колеблется от 6 до 10 Гц. Со временем может присоединиться тремор покоя, который особенно выражен в положении сидя, но не исчезает с началом движения, являясь продолжением постурального. Другие неврологические нарушения при эссенциальном треморе обычно отсутствуют, иногда наблюдаются незначительные явления атаксии, пластический гипертонус (феномен «складного ножа»), ослабление мимики. У ряда пациентов выявляют умеренные когнитивные расстройства.
Паркинсонизм
Классический паркинсонический тремор – это дрожание в покое, когда мышцы полностью расслаблены. Его источником признаются центральные осцилляторы в базальных ядрах. Мышцы шеи вовлекается одновременно с руками или несколько позже. Для болезни Паркинсона характерен тремор головы по типу «да-да» или «нет-нет», исчезающий в движении. Картину дополняет медлительность, шаркающая походка, «поза просителя». Изменяется мышечный тонус (симптом «зубчатого колеса»), страдает когнитивная сфера.
Рассеянный склероз
Тремор считают типичным и распространенным симптомом рассеянного склероза. Обычно он является бибрахиальным, т. е. затрагивает смежные сегменты – одну или обе руки и голову. Дрожание объясняется поражением мозжечка и его связей, потому обычно имеет интенционный характер, возникает во время движения и усиливается при достижении цели. Но у лиц с рассеянным склерозом могут встречаться и другие его виды, например, тремор головы в покое, обусловленный наличием очага демиелинизации в таламусе, базальных ганглиях или лобных долях.
Рассеянный склероз, сопровождающийся дрожанием, имеет ряд клинических особенностей. Для него характерно более раннее начало, превалирование в дебюте мозжечковых нарушений. Развернутая стадия патологии проявляется нарушением равновесия в виде статической и динамической атаксии, глазодвигательными расстройствами. Пирамидная симптоматика (мышечная слабость, спастичность) и чувствительные нарушения гораздо менее выражены.
Метаболические энцефалопатии
Как симптом метаболических расстройств тремор головы входит в картину генерализованного дрожательного гиперкинеза, вовлекающего мышцы рук, шеи и туловища. Он наблюдается на стадии субкомпенсации и прогрессирует по мере повреждения мозга. Гипоксически-ишемическая перинатальная энцефалопатия у детей обусловлена осложненным течением беременности и родов (асфиксией, внутриутробными инфекциями, травмами). Она может проявляться низкоамплитудным дрожанием, патологическими установками головы, клоническими судорогами, которые сочетаются с угнетением рефлексов.
Симптоматика печеночной энцефалопатии довольно разнообразна. При хронической интоксикации развивается тремор головы и рук (включая «хлопающий»), спазмы мимической мускулатуры. Патологии свойственны медленные судорожные и быстрые прерывистые движения (хореоатетоз), атаксия, когнитивные нарушения. Тяжелая уремия при хронических болезнях почек проявляется постурально-кинетическим дрожанием, быстрыми мышечными подергиваниями (миоклонусами), судорожными приступами. Любая метаболическая энцефалопатия протекает на фоне нарушений сознания.
Паранеопластические синдромы
В клинике синдрома опсоклонуса-миоклонуса тремор головы, туловища и конечностей является признаком достаточно запущенного процесса. Это аутоиммунный паранеопластический синдром, связанный с развитием злокачественных новообразований. Дрожание обусловлено поражением мозжечковой системы, сочетается со снижением мышечного тонуса, дизартрией, слюнотечением, но наиболее типичными признаками болезни считаются опсоклонус и миоклонус.
Под опсоклонусом понимают хаотичные разнонаправленные движения глаз, которые сопровождаются судорожными подергиваниями мышц конечностей и туловища, статической либо динамической атаксией. Второй патогномоничный признак синдрома – полиморфные миоклонии, принимающие вид коротких мышечных подергиваний различной амплитуды. Их преобладающей локализацией являются губы, веки, туловище и конечности.
Наследственные заболевания
Причиной тремора головы могут быть наследственные заболевания нейродегенеративного или демиелинизирующего характера. Гиперкинез обусловлен изменениями в церебральных структурах, которые осуществляют контроль над произвольными движениями, поддерживают мышечный тонус и позу. Поражение мозжечка, экстрапирамидной системы и кортикоспинальных связей наблюдается при следующих состояниях:
Прионные болезни
Тремор головы у страдающих куру – редкой прионной болезнью, разновидностью губчатой энцефалопатии – является достаточно характерным симптомом. Он проявляется как сильная дрожь или прерывистые движения, нередко сочетающиеся со спазмом мимических мышц («сардонической улыбкой»). Патология начинается с головокружения и усталости, по мере прогрессирования нейродегенеративного процесса утрачивается способность контроля над произвольными двигательными актами, появляется атаксия, гиперкинезы (хореоатетоз), миоклонии.
Диагностика
Выявить тремор головы не составляет труда, поскольку симптом хорошо заметен при обычном осмотре. Гораздо более сложная задача, стоящая перед врачом – определение причины дрожания. С учетом этиологической разнородности патологического состояния в арсенале специалиста-невролога есть ряд дополнительных методов, предоставляющих значимую помощь в диагностическом процессе:
Для выяснения причин гиперкинеза определенное значение имеют молекулярно-генетические методы, Подозрение на паранеопластический синдром требует активного поиска злокачественного процесса с проведением УЗИ почек, печени и других органов. При обнаружении дрожания головы дифференциальную диагностику следует осуществлять между наиболее распространенными дистоническим, эссенциальным и паркинсоническим тремором, не забывая о других состояниях.
Лечение
Консервативная терапия
Полнота и эффективность лечения тремора головы зависят от устранения причины, но поскольку этиология многих заболеваний остается не до конца изученной, основными направления терапии остаются симптоматическая и патогенетическая. Ситуация осложняется тем, что дрожание головы, в отличие от локализованного в руках, хуже поддается фармакотерапии. Основные группы медикаментов включают:
Прежде чем активно лечить тремор головы, обращают внимание на исключение из рациона стимулирующих веществ (кофе, крепкий чай), отмену некоторых препаратов. Помимо фармакотерапии важным направлением считают ботулинотерапию. Чаще всего инъекции проводят для лечения дистонического тремора головы. Физические методы включают кинезиотерапию, ношение фиксирующих шейных воротников, ЛФК и массаж.
Хирургическое лечение
При сильном треморе головы, резистентном к медикаментозной коррекции, рекомендуют хирургическое вмешательство. Наиболее распространенным вариантом лечения является глубокая стимуляция мозга с имплантацией электродов в таламические или субталамические ядра. Также практикуют криоталамотомию и другие методы разрушения небольшого участка зрительного бугра с помощью современных методов стереотаксической хирургии – радиочастотной абляции, направленного ультразвукового излучения, гамма-ножа.
Диагностика и лечение экстрапирамидных гиперкинезов
Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время ре
Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время результаты лечения экстрапирамидных гиперкинезов вызывали лишь разочарование как у самих пациентов, так и у врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться. Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения, как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших. И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то, по крайней мере, способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов. В данной статье рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению наиболее частых вариантов экстрапирамидных гиперкинезов.
Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов
Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему [9]. Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) — движущихся пальцев», тетания и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.
К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию [11]. Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее накопленный нами опыт позволяет говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.
Справедливо мнение, что гиперкинезы «сопротивляются» жесткой вербальной категоризации, и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют три признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.
По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на три основные группы:
По временному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на две группы:
По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы могут быть разделены на четыре основные группы:
Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов, в сравнении с психогенными гиперкинезами, представлены в таблице.
Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов
Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома — только отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.
Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа.
С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены три основные формы.
Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими, как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона–Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования. Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера–Флейшера) [12].
Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,
а иногда и опасной для него терапии.
В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий, непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов, ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии, наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или, реже, материальную выгоду из своего заболевания) и т. д. [1].
Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению четырех наиболее часто встречающихся форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.
Тремор
Тремор (дрожание) — самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют два основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона.
Тремор действия подразделяют на постуральный, возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), кинетический, появляющийся при движении (в том числе при приближении к цели — так называемый интенционный тремор), изометрический — при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, развивающийся при переходе в вертикальное положение и стоянии, а также селективный кинетический тремор (возникающий только при определенных движениях, например при письме — писчий тремор).
Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор (ЭТ), представляющий собой самостоятельное заболевание, преимущественно проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук, реже головы, голосовых связок, ног, туловища. Более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантный тип наследования, однако установить генетический дефект удалось лишь в отдельных случаях [4]. Не исключено, что спорадические случаи, как правило, проявляющиеся в более позднем возрасте (часто после 60 лет), носят мультифакторный характер и связаны как с генетическим дефектом, так и с воздействием неидентифицированных внешних факторов. ЭТ начинается постепенно, обычно с постурального дрожания в руках, которое может быть как симметричным, так и асимметричным. Со временем амплитуда и распространенность тремора нарастают, тогда как его частота снижается (от 6–8 до 4 Гц). Резко выраженный постуральный тремор может сохраняться и в покое. Помимо косметического дефекта, тремор может нарушать функцию верхних конечностей: больным становится все труднее принимать пищу, писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять другие тонкие действия. Однако в некоторых случаях, несмотря на существование заболевания в течение нескольких десятилетий, инвалидизации не наступает.
Другие неврологические проявления обычно отсутствуют, но примерно у трети больных выявляются минимальные проявления мозжечковой атаксии (например, нарушения тандемной ходьбы), минимальная гипомимия, иногда миоклония и фокальная дистония. У больных ЭТ чаще, чем в среднем в популяции, наблюдаются артериальная гипертензия, нейросенсорная тугоухость, когнитивные нарушения.
Как особые варианты ЭТ рассматривают первичный ортостатический тремор, изолированный тремор головы, а также тремор, возникающий при письме (писчий тремор). Последний занимает промежуточное положение между тремором и дистонией. Изолированный тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, представляет собой дистонический тремор, являясь вариантом фокальной дистонии (см. ниже).
ЭТ необходимо также дифференцировать с усиленным физиологическим тремором, возникающим при волнении, утомлении, под действием холода и некоторых лекарственных средств, при абстинентном синдроме, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях; мозжечковым (преимущественно интенционным) тремором, тремором Холмса (асимметричным крупноразмашистым дрожанием, которое представляет собой комбинацию постурального и кинетического тремора с тремором покоя и возникает при очаговых поражениях среднего мозга или таламуса), тремором при полиневропатиях [3].
До сих пор в клинической практике возникают большие сложности при дифференциальной диагностике ЭТ с болезнью Паркинсона. Для последней, в отличие от ЭТ, характерны присутствие других симптомов паркинсонизма, прежде всего выраженной гипокинезии, более быстрое прогрессирование, выраженная асимметрия проявлений, преобладание тремора покоя, отсутствие тремора головы, иная последовательность вовлечения конечностей (рука–ипсилатеральная нога–контралатеральные конечности; при ЭТ: рука–контралатеральная рука–ноги), лечебный эффект противопаркинсонических средств.
К сожалению, в настоящее время возможности предупредить или хотя бы замедлить прогрессирование заболевания не существует. Тем не менее значительная часть пациентов с ЭТ не нуждается ни в каком ином лечении, кроме как в рациональной психотерапии, заключающейся в разъяснении доброкачественной природы заболевания. Если тремор существенно нарушает функцию рук, его можно частично уменьшить почти у 2/3 больных с помощью средств первого ряда — β-блокаторов (пропранолол, 60–360 мг/сут) и примидона (гексамидин, 125–500 мг/сут). Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также пациентов с артериальной гипертензией чаще применяют β-блокаторы, тогда как у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно применять всего 1 раз в сутки — перед сном [5]. Чтобы улучшить переносимость примидона, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные эффекты наблюдаются редко. В резистентных случаях возможна комбинация двух препаратов первого ряда либо их назначение в сочетании с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), фенобарбитал, антагонисты кальция (флунаризин, нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин. При треморе головы и голосовых связок единственный метод, дающий гарантированный эффект, — регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.
Коррекция усиленного физиологического тремора включает прекращение действия провоцирующего фактора, применение β-блокаторов (например, пропранолола). При мозжечковом треморе, обычно плохо поддающемся лечению, обычно назначают ГАМКергические препараты (клоназепам, вальпроевую кислоту, баклофен, габапентин), карбамазепин, пропранолол, примидон, амантадин, практикуется также утяжеление конечности с помощью браслета. В наиболее тяжелых случаях возможно применение изониазида. При треморе Холмса иногда эффективны холинолитики, препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, клоназепам, клозапин, комбинация вальпроевой кислоты и пропранолола, введение ботулотоксина.
Дистония
Дистония — синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» — от лат. torsio — вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.
В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже) рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен [1, 2]. Дистонические феномены многообразны и включают преходящие дистонические спазмы, которые иногда бывают столь быстрыми, что напоминают миоклонию (при «клонической» форме дистонии) или относительно ритмичный дистонический тремор, обычно усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу.
Характерная особенность дистонического гиперкинеза — возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Эта эволюция дистонии весьма характерна, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинезов: улучшение после сна, влияние корригирующих жестов и изменений позы (дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), колебания симптоматики, влияние эмоционального состояния. Признаки динамичности гиперкинезов, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы (псевдодистонии).
По распространенности гиперкинеза выделяют:
Почти 90% случаев составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем дебюте (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще оказывается представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в дальнейшем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу [4].
Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония. Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозначают как синдром Мейжа.
В некоторых семейных случаях сегментарной краниоцервикальной дистонии, при которой имеется сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявляется генетический дефект (ген DYT6 на 8-й хромосоме). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии выявлен патологический ген DYT7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикальной дистонии остается неясной (идиопатическая цервикальная дистония) [4].
В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как дистония-плюс, при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами, в частности симптомами паркинсонизма (дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая, дистония, или болезнь Сегавы) или миоклонией (миоклоническая дистония).
Вторичная (симптоматическая) дистония составляет не более 5–10% случаев дистонии. Чаще всего она возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония). Дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, развившейся после периферической травмы. Важнейшей причиной вторичной дистонии служит воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы.
Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дистонии (например, болезнь Сегавы), при которых эффективны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу — от 0,25 до 1,5 табл. накома или мадопара 250 — назначают в один или два приема). Поскольку ДОФА-зависимую дистонию не всегда удается дифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте.
В целом при генерализованной дистонии можно рекомендовать назначение препаратов в следующей последовательности: препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте); холинолитики (обычно в высокой дозе, например до 100 мг циклодола в сутки); баклофен; клоназепам и другие бензодиазепины; карбамазепин (финлепсин); препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин); нейролептики — блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол, пимозид, сульпирид, фторфеназин); комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с резерпином и нейролептиком).
Следует отметить, что во многих случаях эффекта удается добиться лишь при применении высоких доз лекарственных средств. В резистентных случаях прибегают к стереотаксическим операциям на бледном шаре или таламусе.
Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний — инъекции ботулотоксина (ботокса или диспорта) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц и тем самым устраняет дистонию на 3–6 мес, после чего инъекцию приходится повторять [7]. Возможности лекарственных средств весьма ограничены. При цервикальной дистонии эффекта иногда удается добиться с помощью клоназепама, баклофена или нейролептиков. При блефароспазме более эффективны клоназепам и холинолитики, при оромандибулярной дистонии — баклофен и холинолитики, при «писчем спазме» — холинолитики. В части случаев некоторого улучшения, которое носит скорее субъективный характер, можно добиться путем воздействия на мышцы, участвующие в гиперкинезе, с помощью различных физиотерапевтических процедур, а также применяя метод биологической обратной связи или специальную гимнастику. В резистентных случаях прибегают к периферической денервации мышц.
Хорея
Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений. Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia — пляска) [8].
К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона (БГ) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией [4]. Тем не менее хорея — не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, поэтому термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона». Генетический дефект при БГ выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.
БГ обычно проявляется на 4–5-м десятилетии жизни и в дальнейшем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все более приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями [9].
Малая хорея, являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых людей хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.
При умеренном гиперкинезе с нейролептиками могут конкурировать средства, блокирующие глутаматергические рецепторы (например, амантадин или мемантин), некоторые антиконвульсанты (например, топирамат), а также симпатолитики (например, резерпин), истощающие запасы катехоламинов (в том числе дофамина) в депо пресинаптических терминалей. В некоторых случаях возможна комбинация лечебных средств, в частности нейролептика с антиглутаматергическими средствами, антиконвульсантами и симпатолитиками. Согласно некоторым данным длительный прием коэнзима Q10 и мемантина может несколько замедлять прогрессирование БГ. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию, вспышки агрессии и неконтролируемого поведения [11].
При малой хорее средством выбора являются препараты вальпроевой кислоты и карбамазепины; только в том случае, если с их помощью не удается контролировать гиперкинез, назначают нейролептики в минимальной эффективной дозе. Кроме того, во избежание повторяющихся приступов ревматической лихорадки и развития порока сердца показана длительная пенициллинотерапия [9].
Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела. Тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений. В отличие от многих других гиперкинезов больной может волевым усилием на определенное время (30–60 с) подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную «бурю» тиков. Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов тики сохраняются во сне [6].
Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сенсорные тики, каждый из них, в свою очередь, делится на простые и сложные. К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др., к сложным — подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др. Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными (клоническими) или более медленными и стойкими (дистоническими); например, к клоническим тикам относят моргание, а к дистоническим — зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц. Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, сложные вокальные: эхолалию (повторение чужих слов); копролалию (произнесение непристойных слов); палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков). Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, вынуждающие больного совершить движение. Они могут возникать в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе. По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными или генерализованными.
Чаще всего тики имеют первичный характер, т. е. не связаны с каким-либо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и обусловлены нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2–4 раза чаще, чем девочки [9].
Первичные тики условно подразделяют:
Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и СТ, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследованного по аутосомно-доминантному типу. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцевых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности действующих в перинатальном периоде [6].
Для СТ характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Как правило, тики возникают у каждого больного в строго определенных частях тела. Каждый пациент имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. Обычно тики максимально выражены в подростковом периоде, а затем становятся слабее в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелости примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций.
Более чем у половины больных с СТ выявляются сопутствующие психические расстройства (синдром навязчивых состояний, обсессивно-компульсивный синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью), роль которых в социальной дезадаптации больного бывает подчас значительно выше, чем роль гиперкинеза.
Причиной вторичных тиков, которые встречаются реже, могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом и т. д. При вторичных тиках гиперкинез обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность), в меньшей степени оказываются выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза, могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость. Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век — преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.
Во многих случаях при тиках медикаментозного лечения не требуется и достаточно успокоить больного и его родственников, рассказав о природе заболевания и указав на его доброкачественность. Важно отметить, что больному не угрожают снижение интеллекта, тяжелое психическое или неврологическое заболевание, и в подавляющем большинстве случаев такие пациенты хорошо социально адаптируются [9].
В легких случаях показано нефармакологическое воздействие в виде психопедагогической коррекции, обучения методам самоконтроля и саморегуляции. При умеренно выраженных тиках применяют бензодиазепины (клоназепам, 0,5–6 мг/сут) и другие ГАМКергические средства (баклофен, 20–75 мг/сут; фенибут, 250–1000 мг/сут). За рубежом для лечения умеренно выраженных тиков используют также клонидин и тетрабеназин. В более тяжелых случаях назначают «мягкие» нейролептики (сульпирид, 100–400 мг/сут; тиаприд, 200–400 мг/сут) либо атипичные нейролептики (например, рисперидон, 0,5–4 мг/сут или оланзапин, 2,5–5 мг/сут).
При резистентности к указанной терапии применяют большие дозы высокопотенциальных нейролептиков, комбинации двух нейролептиков с разным механизмом действия (например, рисперидона и тиаприда), комбинации нейролептика с антиконвульсантами (например, клоназепамом или топираматом) либо баклофеном. При тяжелых болезненных дистонических тиках, вовлекающих мышцы лица и шеи, возможно лечение ботулотоксином, который инъецируют в мышцы, участвующие в тике. Показан положительный эффект инъекций ботулотоксина в голосовые связки при вокальных тиках, в том числе при копролалии.
Для лечения сопутствующего синдрома нарушенного внимания и гиперактивности назначают ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, глиатилин и др.), агонисты пресинаптических a2-адренорецепторов — клонидин и гуанфацин, малые дозы психостимуляторов, селегилин, трициклические антидепрессанты. Для лечения синдрома навязчивых состояний — антидепрессанты, ингибирующие обратный захват серотонина (кломипрамин, сертралин, флувоксамин и др.).
В лечении больных с тиками важное место принадлежит методам психотерапии. Они не способствуют уменьшению тиков, но, изменяя в благоприятную сторону отношение больных к тикам и корригируя сопутствующие психические нарушения, прежде всего синдром навязчивых состояний, улучшают социальную адаптацию больных. Обучение приемам релаксации позволяет больным снимать накапливающееся внутреннее напряжение. Разработаны специальные методики, тренирующие возможности больного произвольно контролировать тики (например, путем совершения конкурирующего движения при появлении ощущения, предваряющего тик).
Литература
О. С. Левин, доктор медицинских наук, профессор