Друзы дзн обоих глаз что это
Друзы сетчатки глаза
Мягкие друзы в макуле морфологически являются отложениями аморфного материала, локализуются они в пространстве между слоем внутреннего коллагена мембраны Бруха и базальной мембраной пигментного эпителия сетчатки. По природе возникновения друзы бывают врожденными и приобретенными. При офтальмоскопии они визуализируются как желтовато-бледные одиночные образования или группы.
Виды и типы друз сетчатки глаза
В офтальмологии принято подразделять друзы в соответствии со следующей классификацией:
Длительно существующие друзы увеличиваются в размерах и напоминают объемные отслойки пигментного эпителия (т.н. ОПЭ-подобные друзы). Это становится причиной значительного снижения зрительной функции. Многочисленные исследования подтверждают, что большие мягкие друзы при сливании, повышают риск перехода состояния во «влажную» форму ВМД. Подобный переход происходит с возникновением хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ).
По местоположению, друзы подразделяют на расположенные в макуле и в прочих отделах сетчатки. Кроме того, они могут обнаруживаться на диске зрительного нерва (образования, как правило, врожденной природы).
Клиническая картина
Сами по себе, друзы не являются причиной нарушения зрения, но некоторые исследования подтверждают, что увеличение их количества и размеров в макулярной области повышает риск снижения зрительной функции.
Со временем друзы кальцифицируются, могут заполняться холестерином, принимать вид кристаллов либо разноцветных образований. Их отложение сопровождается атрофией прилегающих зон сетчатой оболочки, начинается рост патологических сосудов (неоваскуляризация) пигментного эпителия. Затем со временем происходят процессы рубцевания, что приводит к потере большого количества фоторецепторов (палочек и колбочек). Это становится причиной заметного снижения остроты зрения.
Друзы подразделяются на твердые, мягкие и сливные.
Твердые друзы – это мелкие до 63 мкм беловато-желтые образования с гиалиновой структурой, имеющие четкие границы. Проведение флюоресцентной ангиографии (ФАГ) выявляет их раннюю стойкую гиперфлюоресценцию без выпота. Такие друзы определяются как благоприятное проявление процесса. Правда, в отдаленной перспективе при прогрессировании заболевания около 10 лет, большое количество твердых друз (>8) способствует появлению мягких друз и сливных, что становится причиной возникновения более тяжелого течения ВМД.
Мягкие друзы, как правило, бывают большего размера с нечеткими границами. При гистологии, определяется их гранулярная структура. Проведение ФАГ выявляет раннюю гиперфлюоресценцию и отсутствие выпота, однако гипофлюоресценция возможна и из-за накопления липидов и нейтральных жиров. Вероятность прогрессирования заболевания при мягких друзах значительно выше. При их объединении образуются сливные друзы. Последние, нередко становятся причиной отслойки ПЭС, атрофии сетчатки или, возникновения субретинальной неоваскуляризации, в конечном итоге.
Прогрессирование заболевания может вызывать динамические изменения друз. Так, твердые образования нередко увеличиваются, превращаясь в мягкие друзы. Мягкие друзы, при дальнейшем увеличении, способны образовывать сливные, которые при прогрессировании вызывают отслойку ПЭС. Внутри друз нередко образуются кальцификаты, при офтальмоскопии, визуализирующиеся как поблескивающие кристаллы. В некоторых случаях, наблюдается спонтанный регресс друз, хотя, как правило, они все же прогрессируют.
Лечение
В качестве лечения друз сетчатки глаза назначается пороговая их лазеркоагуляция. Большие мягкие макулярные друзы при этом регрессируют в 88,9% случаев. Толщина нейросенсорной сетчатки увеличивается, улучшается ее светочувствительность. Процедура прямой лазеркоагуляции, при этом, более предпочтительна, поскольку исключает ятрогенное повреждение участков сетчатки, не пораженных друзами, и образование после лечения (в первые месяцы) относительных скотом.
Автор:
Сходство происхождения образований и гистологические исследования, подтверждают, что речь идет об одном и том же заболевании. На основании данных обследования пациентов с имеющимися друзами и выявленной старческой макулодистрофией, был сделан вывод о существовании достоверной связи между этими двумя патологиями.
Термин «доминантные друзы» принято использован только в случае, когда они выявлены у родственных членов семьи и существует достоверное подтверждение их обнаружения у лиц в достаточно раннем возрасте, что четко указывает на наследственную их природу. Друзы наследуют по аутосомно-доминантному пути и обычно они проявляются к возрасту 20-30 лет, хотя существуют описания возникновения их в 8-12 лет. Правда, вариабельность экспрессии, вкупе с неполной пенетрантностью гена становились основанием для генетических неточностей при постановке диагноза.
Отождествлять друзы мембраны Бруха с друзами ДЗН не стоит. По мнению ряда исследователей, эти сходные офтальмоскопически образования, весьма различны по структуре, что и выявляется в гистологических исследованиях. При этом, между друзами мембраны Бруха (наследственными) и друзами, выявленными офтальмоскопически при обследовании на сенильную макулодистрофию, отличий не найдено, что подтверждается в микроскопических, ультраструктурных и гистологических исследованиях. Поэтому, наследственные друзы в настоящее время принято рассматривать, как начальную стадию дистрофии макулярной области связанной с возрастом, которая ранее называлась сенильной макулодистрофией.
Доказано, что у пациентов, имеющих фамильные друзы отмечается общее наследственно-дегенеративное заболевание органа зрения, которое нередко становится причиной снижения зрения к возрасту шестидесяти, семидесяти лет. В связи с вариациями экспресси гена и неполной его пенетрантностью иногда довольно трудно определить в одной семье число заболевших. На основании результатов проводимых исследований пациентов старше 50 лет, было установлено, что с возрастом частота выявления друз серьезно увеличивается, кроме того, у мужчин они встречаются значительно чаще.
Причины возникновения друз
Согласно проведенным исследованиям, сегодня существуют три теории относительно происхождения друз.
Первая теория трансформационная, рассматривает образование друз, как непосредственную трансформацию клеток пигментного эпителия.
В соответствии со второй, депозитной (секреторной) теорией, друзы образуются при секреции и отложении измененных клеток пигментного эпителия.
Для третьей, хороиваскулярной теории, характерны предположения о происхождении друз, как продукта гиалиновой дегенерации хороикапилляров с организацией хороикапиллярных кровоизлияний. Правда, данная теория гистологических подтверждений не нашла.
Гистологические исследования друз показывают, что образования включают два главных компонента: мукополисахаридный и липидный (сиаломуцин и цереброзид). Считается, что данные субстанции образуются при дегенеративных изменениях пигментного эпителия. Друзы, локализованные во внутренней зоне мембраны Бруха, имеют прилежание к пигментному эпителию, формируясь в результате аутофагальной его деструкции, обусловленной аномальной активностью лизосом. При развитии процесса, большое число лизосом из клеток пигментного эпителия, возможно, трансформируется в аморфноподобный материал, который заполняет внутреннюю коллагеновую область мембраны Бруха. При этом, размеры друз варьируют, возможна их кальцифицирование.
Претерпевает ряд изменений и покрывающий друзы пигментный эпителий сетчатки. Сначала, происходит рассеивание пигмента в его цитоплазме, что сопровождается дегенерацией митохондрий, а также смещением ядра. На конечной стадии подвергшиеся дегенерации клетки пигментного эпителия могут сливаться с друзами, с образованием участков на которых пигментный эпителий отсутствует. Фоторецепторы подвергаются дистрофическим изменениям и смещаются. Образование друз, обусловленное превращением клеток пигментного эпителия стало подтверждением трансформационной теории, в то время, как отложение клеток дегенерированного пигментного эпителия – это подтверждение депозитной теории.
Процесс дальнейшего развития друз, может приводить к возникновению неэкссудативной предисциформной макулярной дегенерации либо экссудативной дисциформной ее формы с хороидальной либо субретинальной неоваскуляризацией. Такие превращения происходят позднее, к пятидесяти-шестидесяти годам жизни человека, причем твердые друзы провоцируют развитие атрофических изменений, а мягкие сливные друзы, которые расположены билатерально, могут вызывать экссудативную отслойку пигментного эпителия, как и иные осложнения, стимулирующие дальнейшее прогрессирование процесса.
Клинические проявления
Некоторые больных не замечают изменений при протекании друз, у других, их течение вызывает развитие макулопатии уже в довольно молодом возрасте. При исследовании глазного дна выявляются вариации друз по количеству, размерам, формам и цвету. Они могут быть, как единичными, так и множественными. Для офтальмоскопической картины друз, характерна высокая вариабельность не только в отношении членов разных семей, но и одной.
Вначале это небольшие круглые пятна, светлее фона глазного дна окружающего их, которые со временем, приобретают ярко-желтый цвет. Первая их диагностика скорее предполагает ангиографию, чем офтальмоскопию. Однако, не все офтальмологи разделяют такую точку зрения. Принято считать, что друзы, образующиеся кнутри от ДЗН, или множественные, которые покрывают почти все пространство глазного дна, являются доминантными друзами. Обычно, их выявляют в центральной зоне либо на средней периферии. Изредка, друзы могут локализоваться на средней периферии, полностью отсутствуя в центре. Нередка и периферическая локализация друз с сетевидным пигментом, когда они могут выглядеть как ретикулярная дистрофия Сьегрена либо «гроздь винограда».
Размер друз и их количество, со временем увеличиваются, они кальцифицируются и сливаясь, приподнимают сенсорную сетчатку. Крайне редки случаи, когда количество друз уменьшается. Заметные изменения могут происходить и в покрывающем друзы пигментном эпителии. Он истончается, теряя пигмент, возникают скопления пигмента вокруг самих друз. Подобные изменения пигментного эпителия нередко наблюдаются между друзами в макуле, что зачастую приводит к атрофии его клеток.
Принято выделять два основных вида друз – твердые и мягкие. Твердые друзы представляют собой маленькие, множественные, гиалинизированные образования, с крошковидной формой, часто кальцифицированные и обычно не сливаются. Для мягких друз характерно разрушение гиалинового материала. Как правило, они более крупного размера и имеют тенденцию сливаться.
Друзы могут локализоваться снизу базальной мембраны пигментного эпителия и над ней, в некоторых случаях их обнаруживают в хороикапиллярном слое. Зачастую, друзы становятся офтальмоскопической находкой из-за их бессимптомного течения, даже при локализации в фовеа, в очень редких случаях пациенты могут жаловаться на метаморфопсию. При этом, острота зрения не снижена, дефектов полей зрения не бывает.
Диагностика друз сетчатки
Для обнаружения данных образований целесообразно назначение таких исследований, как флюоресцентная ангиография и офтальмоскопия.
При проведении флюоресцентной ангиографии, друзы в ранних фазах начинают флюоресцировать с нарастающей интенсивностью, которая снижается в поздней венозной фазе. Обычно при ангиографии может быть выявлено значительно большее количество друз, чем при проведении офтальмоскопии. Твердые друзы, на ФАГ видны даже в зонах их скопления или кажущегося слияния, как отдельные гиперфлюоресцирующие точки. На флюоресцентных ангиограммах в редких случаях может наблюдться гипофлюоресценция друз, что обусловлено их кальцификацией и пигментацией.
Друзы нужно дифференцировать от некоторых заболеваний, сопровождающихся желтоватыми и беловатыми отложениями, локализованными в заднем полюсе глазного яблока, которые, как и наследственные друзы относятся к flecked retina syndrome, включая:
Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты лечения будут ответственны одни из лучших российских специалистов. Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов. Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике. Мы проводим диагностику и лечение у детей старше 4 лет и взрослых.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Друзы сетчатки представляют собой отложения в пигментном эпителии и мембране Бруха и при офтальмоскопии (исследовании глазного дна) имеют желтовато-бледную окраску.
Они могут быть как врожденными, так и приобретенными. По локализации на глазном дне друзы могут быть в макуле и других отделах сетчатки, а также на диске зрительного нерва (ДЗН) – как правило, такие друзы имеют врожденную природу.
Друзы сами по себе не вызывают нарушения зрения, однако, некоторые исследования указывают на то, что увеличение количества и размеров этих отложений в центральной области сетчатки (макуле), например, при ВМД (возрастной макулярной дегенерации), основным компонентом при этом является пигмент – липофусцин, повышает риск развития макулодистрофии.
С отложением друз происходит и атрофия прилегающих областей сетчатки, наблюдается рост патологических сосудов (неоваскуляризация) пигментного эпителия сетчатой оболочки. В дальнейшем развиваются процессы рубцевания, которые сопровождаются потерей большого количества фоторецепторов (палочек и колбочек), что ведет к заметному снижению зрения.
Лечение
Активного лечения сухих друз не проводится. Терапия влажных друз проводится путем интравитреальных инъекций препаратов (Луцентис), которые подавляют патологический рост сосудов.
Наша клиника оснащена современным оборудованием и имеет в своем штате высококвалифицированных специалистов (ретинологов, лазерных и витреоретинальных хирургов), которые помогут быстро и эффективно решить Ваши проблемы с сетчаткой.
Звоните – мы Вам поможем!
Друзы диска зрительного нерва у детей
Department of Ophthalmology, Stein Eye Institute, Los Angeles, California, USA
University of California, Stein Eye Institute, Los Angeles, California, USA
Перевод выполнила: член Ассоциации офтальмологов-страбизмологов, врач-офтальмолог Мареева Е.А.
Аннотация
Друзы ДЗН встречаются у 0,4% детей и представляют собой внутри- и внеклеточные отложения, которые со временем кальцинируются. Обычно друзы ДЗН становятся различимы в возрасте 12 лет. Их основное клиническое значение заключается в способности симулировать истинный отёк ДЗН. Проведение таких исследований, как в- сканирование, флуоресцентная ангиография, оптическая когерентная томография могут помочь подтвердить данный диагноз. Основными осложнениями друз ДЗН у детей являются появление дефектов полей зрения, кровоизлияния из сосудов ДЗН, ишемическая нейрооптикопатия и окклюзия сосудов ДЗН. Основными методами лечения данных осложнений являются применение гипотензивных препаратов, интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза. В большинстве случаев для подтверждения диагноза необходимо выполнение серийных исследований полей зрения для исключения истинного отёка ДЗН.
Введение
Друзы ДЗН представляют собой внутриклеточные и внеклеточные отложения, впервые описанные Muller в 1858. Основное клиническое значение друз ДЗН заключается в способности симулировать истинный отек ДЗН у детей. Постановка неверного диагноза может привести к проведению обширных, инвазивных и ненужных исследований для выявления повышенного уровня внутричерепного давления, включая люмбальную пункцию. Друзы ДЗН обычно скрыты в раннем возрасте, но со времен они становятся более поверхностными. Следовательно, у детей друзы ДЗН обнаружить сложнее, чем у взрослых.
1.1 Патогенез
Патогенез друз ДЗН практически не изучен.
Классическая теория гласит, что возникновение друз ДЗН обусловлено нарушением метаболизма в аксонах в результате замедления аксоплазматического тока. Дисплазия ДЗН и узкий склеральный канал создают предпосылки для механического сдавления зрительного нерва, в результате которого возникает гибель ганглиозных клеток, сопровождающаяся экструзией и кальцификацией митохондрий.
Однако данная теория попадает под сомнение, так как по результатам последних исследований у пациентов с друзами ДЗН, в большинстве своем, сужения склерального канала не отмечалось, что подтверждалось данными ОКТ.
Полный доступ к тексту новостей предоставлен только действующим членам АОС.
Друзы диска зрительного нерва
Друзы диска зрительного нерва имеют двусторонний характер примерно в 80-91% случаев. В большинстве случаев они расположены экстрацеллюлярно, кпереди от решетчатой пластинки и в 90% случаев ниже уровня мембраны Бруха. Лишь изредка друзы могут располагаться позади решетчатой пластинки или проминировать в стекловидное тело, встраиваясь в глиальную ткань. Считается что снижение остроты зрения при друзах происходит редко.
Проводя гистохимические исследования друз, C. Boyce с соавт. и A. Friedman с соавт. (1975, 1978) выяснили, что они представлены отложениями мукополисахаридов с некоторым количеством железа, а также содержат аминокислоты и кальций, рибонуклеиновую и дезоксирибонуклеиновую кислоты. Друзы нерастворимы в уксусной, соляной, азотной и серной кислотах, хлороформе, этаноле, эфире и щелочах, ксилоле и воде.
Поперечное сечение смежных аксонов показывает нарушение их овальной формы и выявляет митохондрии различной степени кальцификации.
Друзы диска зрительного нерва у детей в 98,3% случаев по данным ОКТ представляют собой включения со слаборефлективной границей и высокой внутренней рефлективностью, залегают в глубоких и средних слоях преламинарной части зрительного нерва и перипапиллярной сетчатки, в 26,7% случаев располагаются в непосредственной близости от сосудистого пучка и крупных ретинальных сосудов, обусловливая тем самым изменение положения и увеличение калибра проксимального участка вены в среднем на 16%.
Диагностическими критериями, определяющими влияние друз на изменение пространственной и контрастной чувствительности сетчатки и центральной остроты зрения, является их топографическое деление на центральные, то есть расположенные в непосредственном контакте с ретинальными сосудами, и периферические – расположенные в стороне от ретинальных сосудов, что подтверждено данными ROC-анализа (AUC 0,931).
История вопроса
«друза» впервые появился в Германии (от нем. druse – щетка) в XVI веке, где начал использовался в горнодобывающей промышленности и означал минеральный агрегат, представляющий собой совокупность произвольно сросшихся между собой индивидов, наросших на общее основание. Друзы выстилают стенки пустот разнообразных форм и происхождения. Таким образом, изначально друзы – это кристаллизовавшиеся полости в горных породах.
В офтальмологии этот термин появился в XIX веке, когда в 1858 году H. Muller впервые дал гистологическое описание друз диска зрительного нерва. При этом обнаружение друз было случайной находкой, так как в то время клинически это заболевание было неизвестно. Он представил их как кристаллические жироподобные гранулы и считал, что друзы могут располагаться как интрацеллюлярно, так и экстрацеллюлярно. Кроме того, им было показано что друзы не растворяются в уксусной и серной кислотах, а также в калиевой щелочи.
Этиология
Многие авторы полагали, что друзы – это врожденная патология, так как H. Lauber (1921) наблюдал друзы, диагностированные у родственников в нескольких семьях. На основании представленных материалов M. Leimgruber в 1936 году и E. Singleton в 1973 году исследовали друзы как наследственное состояние. Несмотря на то, что в 1961 году S.E. Lorentzen опубликовал статью, где привел данные об исследовании родителей 909 пациентов с друзами, у которых он обнаружил друзы только в 28 случаях, что составило всего лишь 3,1%, в своих более поздних работах он продолжил придерживаться теории о главенстве наследственного фактора при этом заболевании.
Проведенные в середине 1980-х годов исследования J. Jonas с соавт. (1987) и M. Mullie и M. Sanders (1985) показали, что склеральный канал и диск зрительного нерва у пациентов с друзами имеют меньшие размеры, чем у здоровых пациентов, что может указывать на мезодермальные аномалии. Это согласуется с выясненным рядом авторов фактом, что у представителей негроидной расы друзы встречаются редко, так как у них склеральный канал часто шире, чем у представителей европеоидной расы. Таким образом, в 1991 году I. Strassman с соавт. предположили, что у пациентов с гиперметропией склеральный канал может быть уже, и, следовательно, у гиперметропов должна быть более высокая частота встречаемости друз. Опровержением этой теории послужили работы H. Erkkila (1973, 1975 гг.), E. Mustonen (1983) и многих других авторов, в которых говорится о том, что распределение пациентов с друзами в зависимости от разных видов рефракции совпадает с таковым в популяции.
Параллельно с исследованиями, представленными выше, J. Sacks, изучавший врожденные нарушения ангиоархитектоники диска зрительного нерва в 1977 г. сообщил, что именно они могут стать причиной транссудации белков плазмы крови, которые в свою очередь могут служить в качестве основы для осаждения внеклеточных материалов и, таким образом, поддерживать эволюцию друзы. Также в этой работе было выяснено, что по сравнению с группой контроля на многих ангиограммах у пациентов с друзами диска зрительного нерва были выявлены следующие отклонения: аномальное ветвление сосудов на диске зрительного нерва; наличие относительно крупных сосудов, соединяющих поверхностные и глубокие «уровни циркуляции»; повышенная «капиллярность» диска.
В 1999 году R. Antcliff и D. Spalton также выявили, что у родственников пациентов с друзами диска зрительного нерва встречаются сосудистые аномалии, такие как трифуркации артериол на диске зрительного нерва или в перипапиллярной зоне, либо наличие цилиоретинальных сосудов, а также отсутствие физиологической экскавации. При этом сами друзы у родственников пациентов встречались лишь в 3,7% случаев. Таким образом, ими было сделано предположение, что первичной патологией и объектом наследования является не сама друза, но некая дисплазия диска зрительного нерва и, возможно, нарушение кровообращения, которые и приводят к формированию друз.
Кроме этого, были предложены различные теории клеточного происхождения друз, в которых все виды клеток диска зрительного нерва рассматривались в качестве источника этих отложений. Так, R. Seitz и G. Kersting (1960) после серии гистохимических исследований пришли к выводу что друзы происходят из аксоплазматических производных, выделяемых при разрушении нервных волокон. Также они сделали важное замечание о том, что друзы формируются при медленно, а не быстро протекающем процессе дегенерации нервных волокон. Их теорию дегенерации аксонов поддержали W.H. Spencer (1978), предположивший, что причиной дегенерации может быть нарушение аксонального транспорта. В 1981 г. M.O. Tso, по результатам электронной микроскопии выявил аномальный метаболизм в аксонах, приводящий к внутриклеточному митохондриальному кальцинозу. Также М.O. Tso предположил, что повреждение аксонов приводит к выходу митохондрий во внеклеточное пространство, где далее в них продолжает накапливаться кальций, и это происходит гораздо быстрее, так как его концентрация во внеклеточном пространстве значительно выше, чем во внутриклеточном. Таким образом формируются небольшие кальцифицированные отложения, на которых продолжает осаждаться кальций, и в итоге образуются друзы. T. Miyashita и J. Reed в 1995 году предположили, что разрушенные волокна зрительного нерва подвергаются апоптозу и что мертвые клетки поглощаются макрофагами. Однако в исследованных образцах макрофаги не были обнаружены, следовательно, деградировавшие аксоны и их кальцифицированные митохондрии остаются на своем месте и процесс накопления кальция продолжается.
Итак, были определены три фактора, говорящих в пользу аксональной теории происхождения друз:
Преламинарное расположение друзы пытались объяснить застоем аксонального тока в узком склеральном канале, дополнительно сжатым коллагеновой трабекулой решетчатой пластинки. Таким образом, очажки кальцификации располагаются кпереди от решетчатой пластинки и увеличиваются в диаметре за счет дальнейшего накопления кальция. Это особое анатомическое состояние, которое встречается только на уровне решетчатой пластинки, и это позволяет объяснить, почему друзы не встречаются в других отделах нервной системы.
Было отмечено, что одна большая друза может быть окружена множеством более мелких. Друзы диска зрительного нерва базофильны из-за наличия в составе кальция, окрашиваются методом фон Косса и Шифф-йодной кислотой (положительная ШИК-реакция). В исследованиях S. Boyce (1978) положительная окраска с импрегнацией серебром по методу D. Bodian была выявлена в двух случаях, однако специфичные тесты, такие как метод Наута-Гигакс и окраска по Гиллери, предназначенные для выявления дегенеративных изменений в волокнах нервной системы, в этих же случаях были негативны.
М. Tso (1981) считал, что друзы могут быть легко отдифференцированы от гиалиновых телец, так как последние содержат матрикс нейрофибрилл, митохондрии и плотные включения, но в них отсутствует кальцификация. Анализ ганглиоцитов в плоском препарате сетчатки у 55-летнего мужчины в работе M. Gelrich с соавт. (1998) показал, что наибольшая потеря клеток приходится на парацентральную область.
На сегодняшний день, согласно существующей клинической классификации А.М. Водовозова, друзы разделяют только по глубине залегания на поверхностные (явные), глубокие, скрытые и ампутированные. А также по степени их рефлективности по данным ОКТ, но в то же время это не отражает степень структурно-функциональных изменений зрительной системы.
Основным клиническим симптомом друз диска зрительного нерва, описанным в литературе, является наличие округлых белых или желтоватых включений на поверхности диска зрительного нерва или по его краю, выявляемых офтальмоскопически. Однако при глубоком расположении друзы зачастую не визуализируется, что является основной причиной гиподиагностики этого состояния, особенно у пациентов детского возраста.
Диагностика
При офтальмоскопии у детей поверхностные друзы встречаются редко, однако при этом диск зрительного нерва зачастую не имеет физиологической экскавации. В отличие от отека зрительного нерва, нервные волокна не выглядят отекшими, но могут присутствовать геморрагии. В этих случаях диагностическую ценность может представлять использование полукруглого луча в прямом офтальмоскопе или непрямое освещение тканей, примыкающих к тому месту, в котором подозревается наличие друз, так как друзы отражают свет при непрямом освещении. Также раньше в диагностике друз использовался метод офтальмохромоскопии, разработанный А.М. Водовозовым (1986) и основанный на разнице в глубине проникновения света с различной длиной волны в ткани диска зрительного нерва. Эти методы использовались при диагностике глубоких друз.
С возрастом размеры друз увеличиваются и их видимость улучшается. Диск зрительного нерва у взрослых пациентов с друзами может иметь неровный, фестончатый контур, а видимые при исследовании светлые отложения чаще всего расположены с носовой стороны диска. Как указывает A. Bronner (1970), в редких случаях элевация диска, вызванная друзами, может имитировать не только отек диска, но даже объемное образование.
Исследование H. Boldt, S. Byrne и C. DiBernardo (1997) показало, что с возрастом офтальмоскопическая картина дисков зрительного нерва у пациентов с друзами претерпевает значительные изменения. Так, у молодых пациентов с друзами диски проминируют в стекловидное тело, так как друзы чаще расположены глубоко, тогда как у пациентов старшего возраста чаще встречается поверхностное расположение друз.
Описывая изменение офтальмоскопической картины у пациентов с друзами, многие авторы отмечали улучшение их видимости с течением времени. При исследовании полей зрения взрослых пациентов с друзами диска зрительного нерва на периметре Гольдмана были выявлены следующие изменения: дефекты по ходу пучков нервных волокон, преимущественно в нижне-носовом квадранте, расширение границ слепого пятна (по различным данным от 23% до 60% и/или концентрическое сужение границ поля зрения. Наиболее часто у пациентов с друзами описаны дефекты поля зрения в виде периферических дугообразных скотом. Однако в начальных стадиях они выражены незначительно и не могут быть обнаружены при стандартной автоматизированной периметрии. Также считалось что расширение границ слепого пятна может быть вызвано повышенной проницаемостью сосудов и сопутствующим отеком диска зрительного нерва. При этом D. Cohen (1971) было отмечено, что у части пациентов периметрическая картина могла не меняться.
В некоторых случаях друзы не могут быть отдифференцированы от интрапапиллярных телец высокой рефлективности, которые формируются при хроническом отеке диска зрительного нерва. Если неврологические симптомы не очевидны, такие тельца могут быть ошибочно приняты за друзы, что не позволит вовремя диагностировать, например, объемный процесс в головном мозге. При отеках диска зрительного нерва появление таких телец часто предшествует или сопровождает снижение остроты центрального зрения. Они исчезают по мере прогрессирования атрофии зрительного нерва. Из-за того, что эти тельца не накапливают кальций, они не могут быть визуализированы ни с помощью компьютерной томографии, ни ультразвуковыми методами. Предполагается, что это остаточный экссудат или, возможно, начальные проявления друз, пока еще не накопивших кальций, появление которых вызвано нарушением аксонального тока. Для того чтобы поставить верный диагноз, нельзя упускать из вида и другие признаки отека: набухание нервных волокон, эктазия поверхностных сосудов зрительного нерва и прерывистый ход ретинальных сосудов на границе отека. Кроме того, у пациентов с отеком диска зрительного нерва отдельные авторы наблюдали появление анэхогенной зоны вокруг паренхимы зрительного нерва в виде полумесяца или круга – так называемый симптом пончика. Также у этих пациентов отмечается значимое увеличение толщины сосудистой оболочки перипапиллярной области, что может быть обусловлено нарушениями венозного оттока и аксоплазматического тока, которые, как правило, возникают на фоне повышения внутричерепного давления и компрессии волокон зрительного нерва ретробульбарно в субарахноидальном пространстве.
В большинстве случаев, когда у пациента определяется проминенция диска зрительного нерва неясной природы, друзы могут быть верифицированы с помощью ультразвукового исследования и, реже, с помощью лучевой диагностики. При проведении ультразвукового b-сканирования друзы представляют собой округлые структуры высокой эхогенности, которые зачастую сопровождаются акустической тенью. Так как друзы содержат кальций, то они определяются при сканировании даже с низким коэффициентом усиления. Преимуществом этого метода является то, что можно осмотреть весь диск зрительного нерва, немного наклоняя датчик в разные стороны.
Компьютерная томография и ультрасонография считаются наиболее показательными методами диагностики друз. Так как друзы содержат кальций, то они видны в виде светлых точек на томограммах. В большинстве случаев глубокого залегания друз КТ превосходит офтальмоскопию, но даже она не сравнится по своей информативности с ультрасонографией, так как шаг сканирования составляет в среднем 1,5 мм, что часто не позволяет увидеть друзы меньшего размера. Именно поэтому использование только компьютерной томографии увеличивает процент диагностических ошибок при глубоких друзах.
Друзы обладают эффектом значительной аутофлюоресценции, что также видно на неокрашенных гистологических срезах. Это свойство друз было впервые описано в конце 1960-х гг.. В частности, глубокие друзы могут быть обнаружены при проведении аутофлюоресценции чаще, чем при обычной офтальмоскопии, однако чувствительность этого метода все равно значительно ниже, чем у ультрасонографии. В дополнение к аутофлюоресценции и псевдоаутофлюоресценции друзы хорошо различимы при проведении флюоресцентной ангиографии в виде четко очерченных гиперфлюоресцентных очажков, что особенно хорошо видно в позднюю фазу ФАГ, и, в отличие от отека диска зрительного нерва, при этом определяются лишь единичные расширенные сосуды. Таким образом, метод флюоресцентной ангиографии может быть полезен при дифференциальной диагностике друз от истинного отека диска зрительного нерва. До того, как приборы для ультрасонографии получили широкое распространение, а метод ультразвуковой диагностики стал рутинным, методики псевдоаутофлюоресценции и ФАГ были очень важны. Было выявлено, что при друзах, в отличие от отека, отсутствуют такие признаки как ранний ликедж в виде мельчайших точек на поверхности диска, которые впоследствии сливаются, но может быть слабая диффузная экстравазация красителя без «горячих точек» или пятнистой флюоресценции. Также при друзах было обнаружено замедленное заполнение капилляров перипапиллярной области, что, по мнению H. Erkkila (1973), свидетельствует в пользу эмбрионального дисгенеза центральных и задних цилиарных сосудов. Однако этот метод может применяться только у взрослых пациентов, а детям проводится в редких случаях при угрозе потери центрального зрения.
Еще одним методом диагностики друз является фоторегистрация с бескрасным фильтром, которая позволяет визуализировать уменьшение количества нервных волокон у пациентов с друзами диска зрительного нерва. Во многих исследованиях показана высокая информативность этого метода, подтвержденная впоследствии гистологически.
После внедрения в алгоритм диагностики заболеваний глазного дна оптической когерентной томографии стало доступным выявление ранних изменений слоя нервных волокон и комплекса ганглиоцитов, а также послойной оценки центральных отделов сетчатки. Высокое разрешение современных когерентных томографов позволяет получить прижизненное изображение структур глазного дна, близкое по качеству к гистологическим срезам. Еще одно преимущество метода в сравнении с фотографированием глазного дна с бескрасным фильтром заключается в том, что он позволяет получить количественную оценку объекта исследования и обладает удовлетворительной воспроизводимостью. Замечено, что слой нервных волокон при поверхностных друзах страдает сильнее, чем при глубоких, при которых часто не отмечается каких-либо изменений.
Оптическая когерентная томография в режиме исследования сосудов – это новый метод в диагностике офтальмологической патологии, позволяющий исследовать наполнение кровеносного русла сетчатки и сосудистой оболочки глаза, а также качественно оценить имеющиеся изменения. В основе метода лежит алгоритм декорреляции с разделением спектра, который позволяет определять границы сосудов сетчатки с помощью обнаружения движения эритроцитов в их просвете.
При поверхностных друзах, которые становятся таковыми в поздних стадиях заболевания, часто отмечаются дефекты в полях зрения и слое нервных волокон. Эти дефекты часто похожи на глаукомные. В случаях офтальмогипертензии, которая сочетается с наличием друз диска зрительного нерва, диагностика глаукомы может быть затруднена, так как экскавация диска зрительного нерва может быть закрыта друзами. В этих случаях оптическая когерентная томография имеет особую диагностическую ценность, так как она позволяет количественно измерить изменения в слое перипапиллярных нервных волокон. Кроме того, ОКТ повышает диагностическую информативность при дифференциальной диагностике друз диска зрительного нерва и его отека. В то же время имеются работы, в которых показано, что имеющееся прогрессирующее уменьшение толщины слоя нервных волокон может быть об условлено как глаукомным процессом, так и прогрессированием друз. В таких случаях рекомендовано снижение внутриглазного давления для уменьшения компрессии и сохранения зрительных функций пациента.
На сегодняшний день не достигнуто единого мнения в оценке рефлективности друз диска зрительного нерва. Так K.M. Lee, имеющий большое количество работ по исследованию друз диска зрительного нерва и K.H. Park с соавт. (2015), по данным ОКТ описывают друзы как гиперрефлективные массы. В то же время другие исследователи описывают их как гипорефлективные массы, имеющих гиперрефлективную границу.
K.M. Lee в 2018 году впервые предложил ОКТ-классификацию друз в зависимости от степени их рефлективности, обусловленной различным уровнем кальцификации и разделил их на друзы 1 типа, не имеющие выраженной высокорефлективной границы, но с вариабельной, но достаточно высокой внутренней рефлективностью, и друзы 2 типа, которые, напротив, имеют высокорефлективную границу и значительно сниженную внутреннюю рефлективность.
Объективным методом оценки функциональной активности сетчатки и проводящих путей, применяемом у пациентов с друзами, являются электрофизиологические исследования, которые позволяют выявить патологический ответ в зависимости от степени повреждения нервных волокон и снижения центральной остроты зрения. Так, в исследовании G. Scholl (1992) паттерн-ЭРГ показала уменьшение амплитуды или отсутствие компонента N95 в 19 (79%) из 24 глаз, что отражает дисфункцию ганглиозных клеток, в то время как амплитуда P50 была снижена только в 4 (17%) из 24 глаз. Изменения зрительных вызванных потенциалов, по различным данным, наблюдаются в 41-97% случаев и коррелируют с изменением перипапиллярных нервных волокон. G. Scholl описывает увеличение латентности P100 в 12 случаях из 24, P. Vieregge – в 5 случаях из 6, а S. Bishara и M. Feinsold – в одном из 14.
Снижение амплитуды и расщепление ранних компонентов P100 также были отмечены у пациентов с друзами диска зрительного нерва. В то же время другие исследователи не определили никаких изменений электрогенеза сетчатки и состояния проводящих путей у пациентов с друзами диска зрительного нерва. Таким образом, результаты электрофизиологических исследований, представленные в литературе, являются неоднозначными и даже противоречивыми.
В условиях односторонней или асимметричной депрессии поля зрения при друзах диска зрительного нерва часто появляется афферентный зрачковый дефект, который демонстрируется положительным феноменом Пульфриха при исследовании бинокулярного зрения на линзовом стереоскопе.