Дцп атактическая форма что это
Дцп атактическая форма что это
Атаксический детский церебральный паралич (ДЦП), называемый некоторыми авторами непрогрессирующей врожденной атаксией (Esscher et al, 1996; Steinlin et al., 1998), по результатам европейских исследований встречается с частотой 0,09 на 1000 живых новорожденных (SCPE, 2002), что соответствует 4,3% от общего числа случаев ДЦП. Непрогрессирующая атаксия несомненно является гетерогенным состоянием. Её патогенетический механизм мало изучен, а нозологическая интерпретация неоднозначна. Термин используется для предварительной классификации случаев, когда мозжечковые симптомы и признаки выступают на первый план, а не в случае атаксической диплегии, описанной ранее.
Непрогрессирующая мозжечковая атаксия в большинстве случаев имеет врожденный характер, даже если клинические проявления не вызывают подозрений до одного года или двух лет, когда дети обычно начинают ходить.
а) Этиология и патогенез. По результатам двух исследований (Steinlin et al., 1996 и Essher et al., 1998) описаны изменения при визуализации, выявленные у детей с непрогрессирующей мозжечковой атаксией. В ходе одного из исследований (Esscher) МРТ было проведено 51 ребенку, а КТ — 30 детям; в ходе второго исследования (Steinlin) 15 из 27 пациентов было проведено МРТ. В отличие от других типов ДЦП, повреждения обнаруживались в исключительных случаях. Более чем в 50% при нейровизуализации были получены нормальные результаты; приблизительно в 40-50% отмечалась гипоплазия мозжечка различной степени выраженности, не связанная со степенью двигательных нарушений.
Частота семейных случаев заболевания среди доношенных и недоношенных детей была высокой, на основании чего позникло предположение о важности генетических факторов для развития атаксического ДЦП. У большинства детей отмечалась задержка умственного развития.
Пренатальные факторы играют основную роль в этиологии непрогрессирующей мозжечковой атаксии (Hagberg et al., 1975b; Sanner, 1979; Clement et al., 1984; Kvistad et al., 1985; Wichman et al., 1985; Tomiwa et al., 1987). Явные пренатальные факторы имелись в 25% случаев (Hagberg et al., 1975b), а в 41% случаев явных причин выявлено не было, но пренатальное происхождение заболевания имело вероятный характер. Генетические факторы были обнаружены в ходе многих исследований (Hagberg et al., 1972; Sanner, 1973; Sanner и Hagberg, 1974; Clement et al., 1984; Kvistad et al., 1985; Wichman et al., 1985; Tomiwa et al., 1987), тем не менее, имеются противоречия в некоторых случаях, сочетающихся с генетическими синдромами, такими как синдром Джиллеспи или синдром врожденной атаксии с фиксированным мидриазом с аутосомно-доминатнтым типом наследования, или в сочетании с «несиндромными» формами.
Подробно описан синдром нарушения равновесия (Hagberg et al., 1972) (см. ниже с наследованием по рецессивному типу, но распространение его ограничивается определенными регионами Швеции (Sanner, 1973).
Семейная врожденная непрогрессирующая атаксия была зарегистрирована во многих странах мира, отмечаются аутосомно-рецессивные (Mathews et al., 1989; Pascual-Castroviejo et al., 1994), аутосомно-доминантные (Furman et al., 1985; Tomiwa et al., 1987) и сцепленные с Х-хромосомой доминантные (Fenichel и Phillips, 1989) или рецессивные (Young et al. 1987) случаи. Недостаточно четко зафиксировано соответствие между характером патологических изменений (атрофическими или диспластическими) и типом наследования (Guzzetta et al, 1993). Часто встречаются спорадические случаи. Клиническая и патологоанатомическая дифференцировка различных форм затруднена, а такие заболевания как болезнь Нормана и синдром нарушения равновесия обладают многими общими характеристиками, несмотря на то, что они встречаются в разных популяциях. Таким образом, точная нозологическая картина синдрома нарушения равновесия не ясна.
Сходным образом, простая или преимущественно полушарная атрофия мозжечка может быть детерминирована генетически (Clement et al., 1984) и иногда наследуется сцеплено с Х-хромосомой (Young et al., 1987).
б) Патологическая анатомия. Патологическая анатомия атаксического ДЦП точно не известна. Причиной могут быть как диспластические, так и деструктивные (или атрофические) повреждения, но их практически невозможно дифференцировать на основании визуализации. Истинная природа повреждений может не поддаваться определению без патологоанатомического исследования. Аплазия червя мозжечка (Bordarier и Aicardi, 1990) может быть причиной врожденной атаксии, но даже полное отсутствие червя мозжечка может не сопровождаться клиническими проявлениями, как в случае мальформации Денди-Уокера. С другой стороны, большинство пациентов с синдромом Жубера, когда сохранены значительные остатки червя мозжечка, обычно страдают атаксией и нарушением равновесия. Слабая корреляция также выявлена между патологоанатомическими изменениями и клиническими проявлениями при дисплазии полушарий. Отсутствие одного полушария мозга редко сочетается с клиническими проявлениями, и даже выраженная двусторонняя гипоплазия или отсутствие полушарий в редких случаях оставалось бессимптомным (Friede, 1989).
При рассмотрении КТ 29 пациентов с атаксическим ДЦП в 11 случаях были получены нормальные результаты, а у 8 пациентов выявлены аномалии задней черепной ямки, в то время как аномалии полушарий мозга, в особенности теменной области, были выявлены в 16 случаях (Miller и Cala, 1989).
Атрофические повреждения включают постасфиксическое повреждение мозжечка в пренатальном или постнатальном периоде, а также возможные «дегенеративные» заболевания, такие как врожденная атрофия гранулярного слоя (Pascual-Castroviejo et al., 1994), которая во многих случаях является генетическим заболеванием. Предполагается возможность приобретенной природы заболевания, так как сходные нарушения встречаются у котят, рожденных от кошек, зараженных вирусом кошачьей панцитопении. Атрофия полушарий может существовать одновременно с задней мозговой грыжей (Evrard и Caviness, 1974).
в) Клинические проявления. Атаксический ДЦП характеризуется потерей упорядоченной мышечной координации, т.е. отмечаются аномалии амплитуды, ритма и точности движений (SCPE, 2002). Типичные проявления включают атаксию туловища, приводящую к нарушению баланса. Со стороны верхних конечностей типичной является реакция промахивания, т.е. избыточность или недостаточность направленных движений; другим типичным признаком является тремор, в основном медленный интенционный тремор. Низкий тонус также является одним из основных симптомов. По результатам исследования SCPE отмечалась явная задержка развития моторики, а 10% детей не научились ходить самостоятельно. Когнитивные функции соответствовали диапазону задержки умственного развития (2/3 случаев, половина из которых расценивалась как тяжелая); проблемы со зрением были описаны более чем у 50% пациентов, а в 20-30% случаев развивалась эпилепсия. Клинические проявления варьировали в каждом случае. У некоторых детей типичная атаксия с поражением нижних и верхних конечностей, дисметрией и интенционным тремором становилась явной к 2-3 годам. Данные случаи, определяемые как «простой» атаксический ДЦП (Hagberg et al., 1972; 1975b), в целом не характеризовались пирамидными знаками.
Многие дети с такой формой заболевания были способны ходить к возрасту 3-4 лет, тем не менее, они часто падали. Большинство пациентов приспосабливается к своим отклонениям, и даже при проблемах с письмом относительно небольшой процент может посещать общеобразовательную школу. У некоторых детей отмечается сочетание микроцефалии, припадков и заметной задержки умственного развития (Pascual-Castroviejo et al., 1994). В других случаях основным отклонением является нарушение контроля тонуса положения тела, особенно баланса в положении стоя. При вертикальном положении такие дети имеют склонность падать и не способны использовать механизмы, которые в норме поддерживают равновесие и предотвращают последствия потери опоры. У некоторых пациентов не отмечается дисметрии или атаксии верхних конечностей. Такие случаи соответствуют синдрому нарушения равновесия (Hagberg et al., 1972). Тем не менее, у большинства пациентов статический мозжечковый синдром сочетается с некоторыми нарушениями функций полушарий мозжечка, и разделение атаксии на два типа может быть затруднено. Дети с преимущественным статическим мозжечковым синдромом обычно начинают ходить очень поздно, после 6 лет, или не ходят вообще, и многие из них страдают тяжелой задержкой умственного развития или аутистическими проявлениями (Sanner и Hagberg 1974; Clement et al., 1984).
Несмотря то, что атрофия червя мозжечка являлась постоянным признаком синдрома нарушения равновесия (Hagberg et al, 1972), результаты недавних исследований свидетельствуют о том, что данные КТ могут быть нормальными при всех формах атаксического ДЦП, и корреляция между клиническими и рентгенологическими проявлениями непостоянна (Wullner et al., 1993). Только в 25% случаев (Miller и Cala, 1989) нарушения равновесия обнаруживались аномалии червя мозжечка.
г) Дифференциальная диагностика. Атаксический ДЦП не следует путать с физиологической плохой координацией маленьких детей или детей с выраженной задержкой основных этапов развития. Простая неуклюжесть может быть причиной диагностических ошибок (Gubbay, 1985). Наибольшие сложности представляет дифференциальная диагностика с прогрессирующими атаксиями при этом уточнение диагноза потребует времени, так как некоторые прогрессирующие мозжечковые атаксии характеризуются очень медленным течением. В действительности такие заболевания как синдром Маринеску-Шегрена иногда расцениваются как форма ДЦП. Тем не менее, появление катаракты, а позднее — специфической миопатии препятствует неправильной диагностике. Дегенерация гранулярного слоя, хотя и расценивается иногда как дегенеративное заболевание, не сопровождается прогрессированием клинических симптомов и признаков и неотличима от нескольких других форм ДЦП в связи с атрофией или гипоплазией мозжечка. Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера представляет собой особую диагностическую ценность, так как ее клинические проявления могут имитировать непрогрессирующий атаксический ДЦП, а сцепленное с Х-хромосомой наследование делает диагностику чрезвычайно важной для генетического консультирования.
МРТ является очень полезным исследованием и позволяет выявить отсутствие или чрезвычайно ограниченную миелинизацию на снимках в Т1-режиме и интенсивный сигнал белого вещества на снимках в Т2-режиме (Silverstein et al., 1990).
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.12.2018
Что такое детский церебральный паралич (ДЦП)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Морошек Е. А., детского невролога со стажем в 13 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Детский церебральный паралич (ДЦП) — это заболевание, при котором движения у ребёнка ограничены или отсутствуют, а поддержание вертикальной позы и ходьбы затруднено. Часто сопровождается сниженным интеллектом, задержкой речи и эпилепсией.
ДЦП формируется в результате пороков развития головного мозга до рождения или сразу после. Причины, которые мешают развиваться головному мозгу, патологически воздействуют на плод во время беременности или на мозг новорожденного ребёнка в первые недели жизни.
Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются:
Единой причины формирования ДЦП не существует. Как правило, это комплекс факторов, которые повлияли на развитие и созревание головного мозга плода и ребёнка. Условно все факторы можно разделить на три основные группы:
Резус-конфликт также может стать причиной ДЦП, но только если помимо него были другие причины развития патологии.
Чем больше неблагоприятных факторов воздействовало на плод во время беременности и на ребёнка после рождения, тем выше риск формирования ДЦП. Например, гипоксия мозга плода на протяжении всей беременности может привести к недостаточному развитию головного мозга как структурно, так и функционально. К моменту рождения в головном мозге могут сформироваться кисты, которые в последующем будут играть роль очага, провоцирующего эпилепсию. Недоразвитость двигательных путей (нервов, которые отвечают за совершение движений) приводит к патологии двигательной функции.
В процесс могут быть вовлечены зоны мозга, которые отвечают за речь. Формируется системное недоразвитие речи в виде моторной или сенсомоторной дисфазии — нарушения речи с поражением корковых центров. Если повреждены моторные зоны, ребёнок понимает обращённую речь, но не может говорить (дизартрия). Если повреждены сенсорные зоны, ребёнок не понимает обращённую речь, проговаривает случайные слова. При смешанных формах может отсутствовать как способность воспринимать речь, так и разговаривать.
Симптомы детского церебрального паралича
Клиническое проявление ДЦП у детей зависит от формы заболевания и может характеризоваться самыми разными патологическим изменением мышечного тонуса:
Ранние признаки формирования ДЦП можно наблюдать с рождения. По мере созревания и роста ребёнка они могут модифицироваться и проявляться по разному. К ранним признакам относятся:
Если доношенный ребенок к 3 месяцам не удерживает голову, к 6 месяцам не переворачивается, к 10 месяцам не ползает и не сидит, то обязательно нужно обратить на это внимание, не ждать пока он наверстает упущенное, а сразу обращаться к детскому неврологу.
Основные клинические симптомы уже сформированного церебрального паралича [1] :
Патогенез детского церебрального паралича
Патогенез формирования ДЦП — это сложный процесс внутриутробного и родового поражения мозга, который влечет за собой и многообразие клинических проявлений. Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30–40 % детей имеются аномалии развития мозга:
Дистрофические изменения мозговой ткани являются следствием глубоких циркуляторных расстройств — недостаточно питания в тканях мозга из-за недостаточного кровотока мозга. Они проявляются диффузным или очаговым глиозом (смертью мозговых нейронов и замена их на неспецифическую рубцовую ткань), кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией (кистозными полостями в тканях мозга), отложениеми солей.
Наряду с описанными изменениями могут обнаруживаться недостаточно сформированная оболочка нервных проводников, нарушение разделения нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения.
Классификация и стадии развития детского церебрального паралича
Выделяют три стадии заболевания: ранняя, начальная остаточная (резидуальная) и остаточная.
• В ранней стадии патология, возникшая у плода при внутриутробном поражении мозга или поражении в процессе родов, могут вызывать ощутимые нарушения регуляции тонуса мышц и подавлять врожденные двигательные рефлексы. Выявляется отчётливый гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления, которое характеризуется головной болью и раздражительностью) и судороги. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врожденных рефлексов: защитного — нет поворота головы в сторону, рефлекса опоры — нет выпрямления ног, хватательного рефлекса, ползания и других. Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни. Очень рано, иногда к концу второго года жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и грудном отделах позвоночника. Одним из наиболее тяжелых симптомов в отношении прогноза являются торсионные спазмы (медленное сокращение мышц, вытягивающее ноги, руки и туловище), которые приводят к вынужденному положению (чаще скручиванию туловища или переразгибанию туловища).
• Вторую стадию заболевания, в зависимости от причин ДЦП, рассматривают как начальную резидуальную или начальную резидуально-хроническую. Она начинается сразу после того, как проходят острые проявления. Эта стадия характеризуется тем, что установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. У детей с ДЦП появление рефлексов задерживается до 2-5 лет и более, либо они не формируются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать. Показателен отрицательный симптом Ландау: здоровый ребенок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, примерно с полугода начинает поднимать голову, разгибать туловище и выносить руки вперед; ребенок с ДЦП не может этого сделать и повисает на руках врача. Нарастают патологические содружественные движения. Проявляются контрактуры — ограничения в подвижности суставов.
Осложнения детского церебрального паралича
У детей, которые не могут самостоятельно передвигаться и часто находятся в лежачем состоянии, сохраняется высокий риск развития пневмонии, инфекций мочевыделительной системы, нейрогенных запоров, аспирации верхних дыхательных путей слюной и пищей. Эти особенности развиваются из-за низкой подвижности. Дыхание ослаблено, грудная клетка не работает так, как у здоровых детей, которые постоянно активны.
При недостаточном уходе и подвижности ребенка от сильной мышечной спастичности могут возникать пролежни — повреждение целостности кожи. Когда ребенок долго лежит в одном положении, кости под действием силы тяжести давят на мягкие ткани (мышцы, жир, кожа). Их питание (кровообращение) нарушается, и они отмирают. Профилактикой пролежней является частая смена положения, использование различных валиков и подушек, которые подкладывают под опасные места — крестец, пятки и коленные суставы.
Диагностика детского церебрального паралича
Дети первого года жизни, особенно рожденные раньше срока, требуют особого внимания со стороны врача невролога. Если ребёнок родился раньше срока, то при оценке нервно-психического развития необходимо учитывать степень недоношенности, коррегировать возраст (из фактического возраста вычитать то количество недель, которое он «не досидел» в утробе), но при этом не надеятся, что при наличии отклонений ребёнок сам компенсирует разницу. Родители объективно не могут оценить все факторы, влияющие на развитие ребёнка, и определить риск формирования ДЦП. На динамическом осмотре малышей невролог уже в первый месяц жизни может выставить риски формирования заболевания.
Головной мозг нужно обязательно обследовать с помощью нейросонографии (УЗИ головного мозга, НСГ). Она проводится у детей в период, пока остаётся незакрытым родничок (до 1,5 лет жизни), и показывает структурные изменения головного мозга.
При необходимости проводят МРТ головного мозга. Магниторезонансная томография — исследование, которое позволяет получить информацию о функции и строении мозга, выявить патологию и посмотреть, как болезнь протекает в динамике. По сравнению с НСГ, на МРТ лучше визуализируется структура мозга, что позволяет найти очень мелкие патологические образования.
ЭНМГ (электронейромиография) позволит провести дифференциальную диагностику поражения центральной нервной системы от периферической и других нейромышечных заболеваний (спинальная мышечная атрофия, миопатиия, миастения и другие).
Часто требуется консультация генетика, особенно при нормальном акушерско-гинекологическом анамнезе и родах, чтобы правильно поставить диагноз и прогноз заболевания.
Для контроля развития тазобедренных суставов необходимо проводить рентгенографию тазобедренных суставов в прямой проекции с расчетом индекса Реймерса. Это индекс миграции головки бедренной кости из вертлужной впадины, который показывает наличие подвывиха и определяет тактику ведения пациентов ортопедом (врач решает, оперировать или не оперировать в случае отклонений).
Лечение детского церебрального паралича
Можно выделить неско лько основных подходов к лечению ДЦП:
Лечебные подходы применяют в зависимости от степени тяжести ДЦП и возраста ребёнка. Функциональная терапия, консервативное ортопедическое лечение и постуральный менеджмент могут быть использованы с самого раннего возраста. Ботулинотерапия обычно применяется с 2-х летнего возраста. Применение этих подходов в сочетании с непрерывным длительным лечением и коррекцией всех коморбидных (сопутствующих) нарушений обеспечивает высокую эффективность комплексного лечения. Оральные антиспастические препараты при ДЦП часто применяют ограничено из-за развития системных побочных эффектов.
Неотъемлемой частью реабилитационного процесса детей с ДЦП является психолого-логопедическая помощь и социальная адаптация. Она заключается в о бучении детей навыкам речи, общения с другими детьми, окружающими, развитии мелкой моторики, обучении навыкам самообслуживания.
Ортопедическое лечение помогает устраненить контрактуры и деформации, а также создать рациональное положение ребенка. Лечение включает специальные лечебные укладки в часы отдыха и сна, этапную коррекцию контрактур с помощью гипсовых шин и циркулярных повязок. Большое значение имеет профилактика вторичных деформаций и контрактур у детей в период бурного роста в 5-7 лет и затем с 12-15 лет, когда отмечается тенденция к образованию и рецидиву контрактур.
При стойких контрактурах проводят оперативное лечение, но не ранее чем в 3-летнем возрасте, так как до этого происходит активный костный рост и при раннем оперативном лечении могут возникать рецидивы из-за роста ребенка. В современной нейроортопедии стараются как можно дольше отсрочить оперативное лечение, чтобы не вызвать откатов в дальнейшем.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при ДЦП определяется формой паралича. Для оценки перспектив реабилитационного лечения и социальной адаптации решающую роль играет состояние интеллекта и речевых функций пациента, а также наличие сопутствующих синдромов.
Профилактика ДЦП возможна с момента рождения ребенка и заключается в ранней реабилитации. В зависимости от тяжести можно как предотвратить формирование ДЦП, так и улучшить исход, если невозможно полностью нивелировать заболевание.
Детский церебральный паралич у детей, лечение и реабилитация дцп
Что такое ДЦП детский церебральный паралич?
возникающее вследствие поражения головного мозга внутриутробно, во время родов или раннем неонатальном периоде, проявляющееся двигательными расстройствами (парезы, параличи, гиперкинезы, нарушения координации) нередко в сочетании с изменениями психики, зрения, речи, слуха, судорожными и бессудорожными припадками. Частота детского церебрального паралича ДЦП – от 2 до 4 случаев на 1000 детей.
Причины развития ДЦП, угроза дцп
Причиной внутриутробного поражения головного мозга на различных этапах его развития могут быть гипоксические, токсические, метаболические и другие воздействия.
Почему и отчего рождаются дети с ДЦП? Откуда берется диагноз? Какая основная угроза развития болезни? Существенная роль придается внутриутробным нейроинфекциям плода, которые могут приобретать хроническое течение и продолжаться некоторое время после рождения. На этом фоне возможно травматическое или гипоксическое поражение головного мозга во время родов. Лишь в 20% случаев детский церебральный паралич ДЦП является следствием только акушерской патологии. В постнатальном периоде могут возникать новые, преимущественно инфекционные и гипоксические повреждения мозга, которые, действуя первично или на фоне дородового дизонтогенеза, вызывают новые церебральные расстройства. Выявление ведущей причины ДЦП представляет большие трудности, так как различные патогенные факторы могут вызывать сходные патоморфологические изменения и клинические синдромы.
Большое значение имеет время поражения головного мозга. Лишь в отношении гиперкинетических форм ДЦП известно, что они в большинстве случаев обусловлены токсическим воздействием непрямого билирубина на подкорковые структуры.
Механизм возникновения ДЦП
Механизм возникновения ДЦП достаточно сложный. Часто он носит аутоиммунный характер: нервные клетки плода под влиянием различных повреждающих факторов превращаются в чужеродные для организма мозговые антигены, которые через плаценту попадают в кровь матери и вызывают образование антител в ее организме. Эти антитела могут проникать через плаценту в организм плода и вызывать деструкцию различных отделов мозга. Эти аутоиммунные процессы продолжаются и после рождения, в связи с чем мы рассматриваем ДЦП не как резидуальное состояние, а как проявление текущего процесса в определенных временных рамках.
Патогенез двигательных расстройств можно объяснить с позиции становления и редукции основных безусловных рефлексов грудного ребенка, прежде всего лабиринтных тонических, шейных тонических симметричных и асимметричных, простых шейных и туловищных установочных. Так, при лабиринтном тоническом рефлексе в положении ребенка на животе повышается мышечный тонус в сгибателях шеи, конечностей и туловища.
Уже на втором месяце жизни он начинается сменяться лабиринтным установочным рефлексом – смена флексорного тонуса на экстензорный. В результате ребенок приподнимает головку, опираясь вначале на предплечья, с 3 – 4 месяцев – на разогнутые руки, а в 5 – 6 месяцев разгибаются ноги и ребенок становится на четвереньки.
В конечном итоге тело принимает вертикальную установку. Если же вовремя не происходит редукции лабиринтного тонического рефлекса, то развитие моторики приостанавливается, формируются сгибательные контрактуры и неправильная установка стоп. Одновременно с этим рефлексом происходит задержка редукции и других позотонических и спинальных автоматизмов.
Формы ДЦП
В зависимости от ведущих неврологических синдромов К. А. Семенова выделяет различные формы ДЦП: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гиперкинетическая, атонически-астатическая, гемиплегическая (гемипаретическая).
Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, О. В. Тимонина из атонически-астатической формы выделяют атактическую, протекающую более мягко и доброкачественно (больные дети со временем при правильном и комплексном лечении обучаются стоять и ходить, у них умеренно выражены мышечная гипотония, психические и умственные нарушения), а также дифференцируют формы в грудном и более старшем возрасте.
Грудной возраст
Спастические формы:
гемиплегия,
диплегия,
двусторонняя гемиплегия.
Возраст старше 1 года
Спастические формы: гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия.
Смешанные формы:
спастико-атактическая,
спастико-гиперкинетическая,
атактико-гиперкинетическая.
У детей первых месяцев жизни невозможно в большинстве случаев определить конкретную форму ДЦП (различают лишь к концу первого полугодия, или на втором полугодии).
Стадии ДЦП
На ранней стадии ДЦП (до 4 месяцев) наблюдаются общее тяжелое состояние, тахи- или брадикардия, нарушение дыхания нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия. Конкретная форма двигательных нарушений обычно еще не выражена.
Поздняя (конечная) резидуальная стадия ДЦП (после 3 – 4 лет) характеризуется окончательным формированием патологического двигательного стереотипа, контрактур и деформаций. У детей с двойной гемиплегией может сформироваться намного раньше (в 1- 2 года).
Основные клинические проявления зависят от формы заболевания.
Спастическая диплегия (болезнь Литтла, или синдром Литтла)
Спастическая диплегия (болезнь Литтла, или синдром Литтла) – тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. При этой форме резко повышен мышечный тонус по типу спастичности в приводящих мышцах бедра и разгибателях. Ноги приведены одна к другой, часто перекрещены, стопы в положении подошвенного сгибания. В меньшей степени страдают верхние конечности, особенно проксимальные отделы. Движения в кистях чаще сохранены. В некоторых случаях наступает поражение черепных нервов, проявляющееся косоглазием, сглаженностью носогубных складок, отклонением языка в сторону. Чувствительность и функция тазовых органов в норме. Сухожильно-надкостничные рефлексы повышены, особенно в ногах. Вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. У 25% больных наблюдаются атетоидные или хореоатетоидные гиперкинезы, особенно в дистальных отделах конечностей. Гиперкинезы усиливаются во время движений и при волнении, уменьшаются в покое и исчезают во сне. Психика поражается меньше, чем при других формах ДЦП. Судорожные припадки наблюдаются у части больных. Болезнь проявляется вскоре после рождения: дети малоподвижны при пеленании и купании, при попытке согнуть или разогнуть ножки отмечается резкое сопротивление из-за высокого мышечного тонуса. Запаздывает развитие статических функций: дети поздно начинают держать головку, сидеть, стоять, при стоянии опираются только на пальчики. При легких формах и длительном комплексном лечении больной к 3 – 5 годам начинает ходить. Во время ходьбы ноги максимально разогнуты, прижаты одна к другой, колени трутся друг о друга, ребенок ходит только на кончиках пальцев. При отсутствии лечения могут появиться контрактура коленных и голеностопных суставов, деформация стоп, что делает ходьбу невозможной (прежде всего, необходимо исправлять контрактуры).
Двойная гемиплегия
Двойная гемиплегия – это тетрапарез с преимущественным поражением рук, иногда в такой же степени и ног. У больных детей уже в периоде новорожденности высокий мышечный тонус, преимущественно по типу ригидности. Резко выражены шейный (симметричный и асимметричный) и лабиринтный тонические рефлексы, с возрастом нарастающие и не сменяющиеся на лабиринтные установочные рефлексы. Ребенок не может самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Лишь при умеренно выраженной гипертонии мышц крайне редко дети к 2 – 3 годам сидят самостоятельно. У половины больных поражены черепные нервы (атрофия дисков зрительных нервов, косоглазие, снижение слуха). Характерны псевдобульбарные расстройства, тяжелая дизартрия (тяжелое нарушение звукопроизношения, обусловленное поражением или недоразвитием ряда систем головного мозга), нарушение жевания и глотания, гиперсаливация. В 40% случаев уже на втором полугодии жизни к спастическому тетрапарез присоединяются постепенно нарастающие хореоатетоидные гиперкинезы. Рано возникают контрактуры, прежде всего в лучезапястных и голеностопных суставах. Часто присоединяется микроцефалия, у 75% больных отмечаются генерализованные, фокальные и полиморфные судороги. В 80% случаев нарушается психика – наблюдается олигофрения в степени имбецильности или идиотии.
Имбецильность
Имбецильность – это форма олигофрении, занимающая среднее положение между идиотией и дебильностью Интеллектуальный коэффициент (IQ) имбецильных детей равен 20 – 49. Мышление у больных крайне конкретное, отвлеченные понятия для них недоступны. Словарный запас включает узкий круг обиходных слов. Значительно снижены все психические функции, но доступны навыки самообслуживания и элементарные трудовые процессы. К самостоятельному труду и обучению во вспомогательной школе дети не способны.
Идиотия
Идиотия – это глубокая степень врожденной или рано приобретенной умственной отсталости. Интеллектуальный коэффициент (IQ) детей с идиотией мене 20. Мышление, память и речь почти не развиты. Эмоции примитивны. Возможны немотивированные агрессия и аутоагрессия. К обучению и трудовой деятельности дети не способны, навыками самообслуживания не владеют. Идиотия обычно сочетается с нарушением развития органов чувств, внутренних органов, физическим уродствами.
Грубые нарушения головного мозга при данной форме ДЦП сильно затрудняют лечение детей.
Гиперкинетическая форма ДЦП
Гиперкинетическая форма ДЦП проявляется гиперкинезами и нарушениями мышечного тонуса, чаще по типу диффузного повышения (экстрапирамидная ригидность). В некоторых случаях в состоянии покоя мышечный тонус нормальный или несколько снижен, однако гиперкинезы (чаще в виде атетоза или двойного атетоза) появляются в 6 – 8 месяцев, хорошо выражены на втором году жизни. Могут наблюдаться хорея, хореоатетоз, торсионная дистония. Изменения интеллекта и судорожные припадки обнаруживаются значительно реже, чем при других формах ДЦП. Произвольные движения таких больных неловкие, некоординированные, порывистые, что обусловлено наличием гиперкинезов. Характерно нарушение речи по типу экстрапирамидной дизартрии. Речь невнятная, растянутая, прерывистая, невыразительная. Из-за речевых расстройств дети с нормальным интеллектом не могут обучаться в общеобразовательной школе. Данная форма ДЦП часто обусловлена несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору или группе крови АВО.
Атонически-астатическая форма ДЦП
Атонически-астатическая форма характеризуется низким мышечным тонусом и нарушением координации движений. Признаки заболевания проявляются очень рано: у новорожденного отсутствует физиологическое повышение мышечного тонуса в сгибателях верхних и нижних конечностей, горизонтальный нистагм выражен в течение длительного срока. Такие больные поздно начинают стоять и ходить. Движения у них порывистые, чрезмерные, неловкие, некоординированные. Походка шаткая, неуверенная, с широко расставленными ногами. В некоторых случаях наблюдаются слабо выраженные атетоидные или хореоатетоидные гиперкинезы. Сухожильно-надкостничные рефлексы могут быть живыми с наличием патологических пирамидных знаков. Часты нарушения речи: скандированная речь, вплоть до невозможности говорить, а также изменения психики различной степени выраженности.
Атактическая форма ДЦП
При локализации патологического процесса преимущественно в области мозжечка и его связей, которая наблюдается при атактической форме ДЦП, отмечаются небольшие нарушения психики и заболевание имеет более благоприятный прогноз – дети начинают ходить в 2 – 3 года и осваивают простые профессии.
Гемиплегическая (гемипаретическая) форма ДЦП
Гемиплегическая (гемипаретическая) форма проявляется парезом или параличом одной половины тела, преимущественно страдает рука. Паретичные конечности находятся в позе Вернике – Манна (приведенная к туловищу пронированная и согнутая в локтевом и лучезапястном суставах рука в сочетании с приведением разогнутой в тазобедренном и коленном суставах ноги, стопа в состоянии подошвенного сгибания). На стороне пареза повышены сухожильно-надкостничные рефлексы, определяются патологические пирамидные знаки. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) – поднятие пораженной руки вверх при любом физическом напряжении, размашистые движения ею при ходьбе. Нередко активные движения в ноге восстанавливаются почти полностью, и остается только парез руки. Кости, мышцы парализованных конечностей отстают в росте. Часто обнаруживаются легкие изменения глазодвигательного, лицевого, подъязычного нервов. Чувствительность нарушается редко. При локализации патологического процесса в доминантном полушарии (левом у правшей) могут развиться речевые расстройства. Более чем у половины больных наблюдаются атетоидные, хореические, миоклонические и другие гиперкинезы. Часто отмечаются выраженные нарушения психики со снижением интеллекта от дебильности до идиотии. Часто появляются судорожные припадки, которые ведут к дальнейшему снижению интеллекта и изменению личности.
Диагностика детского церебрального паралича ДЦП
Диагностика проводится на втором, реже первом полугодии жизни, когда четко выявляется конкретная клиническая форма ДЦП. Первоначально ставится диагноз «внутричерепная родовая травма», «перинатальная энцефалопатия» или «задержка психомоторного развития».
Симптомы у ребенка при подозрении на детский церебральный паралич, ДЦП у новорожденных
1) дряблость ягодиц;
2) слабая выраженность и асимметрия ягодичных складок;
3) подтянутые кверху пятки (стопа – качалка);
4) отсутствие нижнегрудного и поясничного лордоза;
5) запрокидывание головы кзади при подъеме за руки;
6) резкое выраженное сгибание и разгибание рук и ног при подъеме за живот.
При наличии нескольких симптомов состояние ребенка нередко ухудшается, нарастают двигательные расстройства, возникают контрактуры и деформации в суставах, задерживается предречевое и речевое развитие. Первые признаки дцп можно заметить уже в 1 месяц, в 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12 месяцев.
Дифференциальная диагностика ДЦП
Иногда первоначально трудно при дифференциальной диагностике отличить спастические диплегии от двойной гемиплегии при наличии тетрапареза, одинаково выраженного в руках и ногах. В этих случаях необходимо обращать внимание на степень тяжести двигательных расстройств, нарушений психики и речи. Если тетрапарез и нарушение психики умеренно выражены, то диагностируют спастическую диплегию. При грубых двигательных и психических расстройствах, контрактурах в суставах, микроцефалии, частых судорожных припадках определяют двойную гемиплегию.
Степени тяжести ДЦП
Степень тяжести ДЦП часто затруднительно выявить по совокупности неврологических, ортопедических, психоречевых расстройств, так как эти нарушения не всегда четко коррелируют между собой.
После 1 года степень тяжести у детей с ДЦП определяется в зависимости от способности к самостоятельному передвижению.
1 степень – передвигаются самостоятельно (легкая форма, дцп 1).
2 степень – передвигаются с посторонней помощью или в ортопедических приспособлениях.
3 степень – не передвигаются (тяжелое дцп, дцп 3).
Лечение детского церебрального паралича в России, лечение ДЦП в Саратове
Комплексное лечение ДЦП в Сарклиник начинается с проведения терапевтических мероприятий при любых поражениях головного мозга у новорожденного, хотя в этом периоде диагноз ДЦП еще не ставится, а прогноз остается неизвестным. Самое главное – это превентивная, или предупредительная терапия. Дцп программа, лечение включают в себя такие методы, как рефлексотерапевтические методики, линейно-сегментарный рефлекторный массаж, гуаша терапия, акупунктурные методики, лазерорефлексотерапия, цуботерапия, физические упражнения, коррекция нарушений речи.
Лечение дцп в Саратове, детского церебрального паралича в Саратове
Лечение ДЦП, реабилитация ДЦП
Отзывы о лечении дцп: 1, 2, 3.
Вопросы родителей о детском церебральном параличе: 1, 2, 3, 4, 5, 6.