Двухсторонний крипторхизм у детей что

Крипторхизм у детей

Общая информация

Краткое описание

Российская Ассоциация детских хирургов

Крипторхизм

Крипторхизм – системное заболевание, одним из внешних проявлений которого является нарушение процесса миграции (мальдесценция) яичка из места своего первоначального расположения (мезонефрос) в полость мошонки. В классификаторе МКБ-10, класс болезни мочеполовой системы, рубрика Q-53.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Крипторхизм делится на ретенцию и эктопию.

По стороне поражения различают односторонние и двусторонние формы.

Этиология и патогенез

По данным выполненных исследований частота крипторхизма составляет: 10-20% у новорожденных, у 2-3% годовалых детей, 1% в пубертатном периоде и 0,2-0,3% у взрослых мужчин.

На сегодняшний день патогенетические механизмы крипторхизма окончательно не установлены. В процессе роста и развития мужские половые железы претерпевают в эмбриогенезе значительные изменения в своем положении: они опускаются от места первичной закладки в поясничной области через переднюю брюшную стенку в мошонку. Этот сложный и длинный путь низведения и является основной предпосылкой возникновения аномалий положения яичка. В этом многостадийном процессе принимают участие различные анатомические и гормональные факторы и нарушение любого этапа может привести к задержке опускания гонад из места их первичного образования в мошонку. Большое значение в генезе заболевания принадлежит и механическим препятствиям на пути миграции яичек. Фиброзные перегородки в паховом канале, его облитерация, недоразвитие гунтерового тяжа и др. могут быть отнесены к местным проявлениям диссеминированного поражения соединительной ткани, развивающегося на фоне гормональной недостаточности.

Согласно современным представлениям нормальная миграция яичек состоит из двух последовательных этапов: трансабдоминального и пахово-мошоночного. Каждый этап имеет морфологические особенности и находится под специфическим гормональным контролем.

Трансабдоминальный этап опускания яичек начинается на 8-й и заканчивается на 15-й неделе внутриутробного развития. На данном этапе яички фиксированы в области почек с помощью двух мезентериальных связок: краниальной поддерживающей связки (англ. cranial suspensory ligament (CSL)) и губернакулума (англ. hubernacllum). С помощью краниальной поддерживающей связки яичко фиксируется к задней стенке брюшной полости, тогда как, с помощью губернакулума яичко фиксируется к передней стенке брюшной полости в месте будущего внутреннего пахового кольца и пахового канала. К моменту, когда яичко фиксируется у входа во внутреннее паховое кольцо, краниальная поддерживающая связка начинает редуцироваться под действием андрогенов, активно вырабатываемыми в этот период клетками Лейдига. Яичко увлекаемое проводником вслед за собой выпячивает брюшину и попадает в полость пахового канала. Эта фаза заканчивается к 15 неделе гестации. Под действием фактора INSL3 на специфические рецепторы – GREAT (также называются LGR8, RSFB2), располагающиеся в многочисленном количестве на поверхности губернакулума, начинается так называемая «реакция набухания» (swell reaction). Начинается она с того, что каудальная часть губернакулума активно абсорбирует в себя жидкость из окружающих тканей, увеличивается в размерах, набухает и приобретает форму так называемой «луковицы» (луковицы губернакулума или «bulb gubernaculums»). Увеличиваясь в размерах губернакулум, оказывает давление на стенки пахового канала, вследствие чего паховый канал расширяется, предоставляя в будущем возможность яичку мигрировать в мошонку вслед за утягивающим его сокращающимся губернакулумом. Также важным моментом является то, что благодаря процессу набухания губернакулум не удлиняется во время роста эмбриона и удерживает яички в непосредственной близости от будущего внутреннего пахового кольца, создавая все предпосылки для успешной миграции яичек.

Возможно, вышеописанные нарушения миграции яичка в будущем проявляются в виде абдоминальных и паховых форм крипторхизма. Так, абдоминальные формы крипторхизма предположительно возникают вследствие нарушения трансабдоминальной фазы миграции опосредованной дефицитом секреции фактора INSL-3, и/или отсутствием чувствительности рецептора GREAT к нему, при нормальных значениях фактора INSL-3. Паховые формы крипторхизма могут развиваться в связи с нарушением второй фазы миграции яичка, что возникает из-за дефицита секреции андрогенов клетками Лейдига, либо нарушении работы связки андроген-андрогенрецептор. Вышесказанные процессы приводят к нарушению регрессии и сокращения губернакулума, из-за чего не может состояться пахово-мошоночная фаза миграции, и яичко остается в паховом канале.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинически крипторхизм проявляется отсутствием одного или обоих яичек в полости мошонки.

Диагностика

Обследование больных с крипторхизмом состоит из нескольких этапов и должно включать в себя сбор анамнеза, осмотр пациента, инструментальные методы диагностики, по показаниям кариотипирование и генетический анализ.

Способ осмотра и обследования пациента также выбирается в зависимости от возраста. Новорожденные и грудные дети обследуются в положении лежа на спине. Дети старшей возрастной группы могут обследоваться также в положении стоя со скрещенными ногами. Во время осмотра пациента внимательно осматриваются паховые, бедренные области, промежность, лобковая область, противоположная половина мошонки. При обнаружении яичка в паховом канале следует попытаться его продвинуть в направлении мошонки. В случае, когда удается низвести яичко в полость мошонки, следует попытаться зафиксировать его там путем умеренного надавливания краем ладони на семенной канатик, в целях подавления кремастерного рефлекса, что позволяет дифференцировать истинные и ложные формы крипторхизма. Движения во время пальпации должны быть скользящими, плавными, направление движений сверху вниз, снаружи внутрь, вдоль пахового канала от передне-верхней ости подвздошного гребня к мошонке. В случае отсутствия яичек в паховых каналах и исключении эктопии, состояние будет называться «синдромом непальпируемых яичек».

Дифференциальный диагноз

Лечение

Консервативная терапия
Консервативное лечение крипторхизма назначается строго совместно с эндокринологом. В качестве консервативной терапии используют хорионический гонадотропин (ХГЧ) или гонадотропин рилизинг-гормон (ГнРГ), однако эффективность данной терапии не превышает 15% (уровень доказательности Б) и зависит от высоты расположения яичка в паховом канале. Чем дистальнее расположено яичко в паховом канале, тем эффективнее терапия. ХГЧ рекомендуют использовать по схеме 3000-9000 МЕ, кратность приема 1 инъекция в неделю в течении месяца, при неэффективности лечения разрешено повторить курс с интервалом 3 месяца. ГнРГ применяют в виде назального спрея в дозе 1,2 мг/сут, в течении 1 месяца. При неэффективности консервативной терапии показано оперативное лечение.

Операцию по низведению яичка должен выполнять квалифицированный детский уроандролог или детский хирург. Выбор метода оперативного лечения зависит от формы крипторхизма. При паховых формах показано выполнение операции Шемакера- Петривальского, при брюшных формах предпочтение отдают одномоментному или двухэтапному, лапароскопическому низведению по Фаулер-Стефанс.

Операция Шемакера- Петривальского при паховых формах крипторхизма.
Выполняется косо-поперечный разрез по паховой складке длиной до 3 см. В паховом канале выделяется вагинальный отросток брюшины, яичко и семенной канатик мобилизуется. Важно тщательно выполнить орхидофуникулолизис с освобождением элементов семенного канатика от волокон мышц кремастера, спаечного процесса на всем протяжении, до внутреннего пахового кольца. Указательным пальцем проделывают тоннель в мошонку, яичко фиксируется за край белочной оболочки к мясистой оболочке. Рана на мошонке ушивается отдельными узловыми швами, на рану в паховой области накладывают косметический шов с саморассасывающимеся нитками. Эффективность операции Шемакера-Петривальского достигает до 90% (уровень доказательности А).

Проводится при двустороннем крипторхизме с абдоминальными формами ретенции и недостаточной длине сосудов для одномоментного низведения. Первым этапом выполняется пересечение и лигирование основного ствола тестикулярной артерии. Через 6 месяцев выполняется второй этап лечения – лапароскопическое низведение яичка. Во время второго этапа, париетальная брюшина и семявыносящий проток выкраиваются единым треугольным лоскутом на широкой ножке. Широкий лоскут необходим для того, чтобы укрыть им семявыносящий проток, для обеспечения образования дополнительных коллатералей. Далее создается новый канал для низведения яичка между медиальными и срединными пупочными складками, летеральнее мочевого пузыря. Делается трансскротальный разрез, в полость мошонки вводится зажим, тупым путем формируется канал между кожей и мясистой оболочкой и с его помощью низводят яичко.

НЕПАЛЬПИРУЕМЫЕ ЯИЧКИ

Источник

Крипторхизм

Что такое крипторхизм и чем он опасен?

Как и когда яички опускаются в мошонку?

В течение 8 месяца внутриутробного развития яички перемещаются из брюшной полости через паховый канал передней брюшной стенки в мошонку, где они должны находиться постоянно.

Где искать неопущенное яичко?

Неопущенное яичко может оставаться в брюшной полости или остановиться на любом участке пути в мошонку, а также отклоняться от нормального пути, оказываясь в поверхностном кармане пахового канала, в области промежности или в верхней части бедра. Яички могут располагаться высоко в мошонке, в области наружного кольца пахового канала, в паховом канале, в брюшной полости, вне линии нормального опущения (эктопия).

Насколько часто встречается крипторхизм?

Крипторхизм при рождении наблюдается приблизительно у 10% недоношенных мальчиков и 3% доношенных. В 70% случаев яички опускаются в мошонку без операции в течение первого года жизни. В остальных наблюдениях требуется хирургическое лечение. Эта статистика показывает, что в большинстве случаев неопустившиеся яички опускаются в мошонку в течение первых месяцев жизни и следовательно диагноз может быть установлен с высокой долей вероятности только в возрасте 6 мес.

Что приводит к появлению крипторхизма?

Возможно ли развитие крипторхизма после рождения ребенка?

Да возможно. В этом случае ставится диагноз вторичного крипторхизма. Такой диагноз правомерен, если яички при рождении ребенка были в мошонке, а затем одно или оба яичка поднялись вверх и не спускаются в мошонку. Обычно механизм развития вторичного крипторхизма заключается в подтягивании вверх яичка мышцей поднимающей яичко и фиксации его в области пахового канала спайками или в фациальном кармане.

Каковы симптомы крипторхизма?

Яички не прощупываются в мошонке. Данное состояние может сочетаться с другими аномалиями мочеполовой системы, в том числе с гипоспадией.

Что такое ложный крипторхизм?

Ложным крипторхизмом называется высокое положение одного или обоих яичек, когда руками яички низводятся в мошонку и остаются там, в течение некоторого времени, а затем обычно вновь поднимаются вверх. Происходит это из-за повышенного тонуса мышцы поднимающей яичко. Ложный крипторхизм часто наблюдается у тучных детей; может сочетаться с недоразвитием мошонки и сопровождаться снижением функции яичек.

Как установить наличие крипторхизма?

Диагноз крипторхизма ставится обычно сразу после рождения. Иногда отсутствие яичек в мошонке видно при УЗИ еще до наступления родов. Если одно яичко не опустилось, то мошонка выглядит несимметричной. Неопущенное яичко может прощупываться в паховой области (пальпируемое яичко), Может отклониться в сторону (эктопия яичка).

Если яичко нельзя прощупать, оно может быть расположено в животе (абдоминалный крипторхизм) или отсутствовать (монорхизм встречается в 5 % наблюдений). Врожденное отсутствие яичка может быть результатом аномалии сосудов или внутриутробного перекрута яичка.

Установить наличие яичка в мошонке помогает тщательное ультразвуковое исследование (УЗИ). УЗИ обязательно проводится как до операции, так и после лечения, для контроля состояния оперированного яичка и его размеров.

Лечение крипторхизма.

Лечение может быть неоперативным с использованием гормональной терапии или хирургическим.

Насколько эффективна гормональная терапия?

В каком возрасте показана операция при крипторхизме?

Хирургическое лечение первичного крипторхизма проводится в возрасте 1 года. Лишь в редких случаях хирургическое лечение может быть показано в возрасте до 1 года. Самостоятельное опущение яичка обычно происходит в течение первых 6-8 месяцев жизни. До 1 года операции могут быть показаны в отдельных случаях при высоком положении яичек (в брюшной полости) и отсутствии их движения с течением времени в сторону мошонки. При вторичном крипторхизме лечение может проводиться в возрасте 3-7лет в зависимости от сроков установления диагноза.

Какие задачи решает операция?

В чем заключается хирургическое лечение?

Хирургичекое лечение занимает от 30 до 90 минут; проводится под общей или комбинированной анестезией, и требует пребывания в стационаре от 1 до 3 дней. Строгий постельный режим после операции рекомендуется в течение 3 дней. В течение месяца не показаны резкие движения и подвижные игры.

Как проводится лечение при абдоминальной форме крипторхизма?

Насколько сложна операция при крипторхизме?

Операция орхиопексии достаточно сложна, требует деликатного исполнения, имеет множество технических тонкостей, однако не является тяжелой для ребенка и хорошо переносится в подавляющем большинстве случаев. Чем выше расположено яичко, тем сложнее операция.

Бывают ли осложнения после операции?

Осложнения встречаются нечасто. Бывают гематомы, воспаления, иногда при плохом кровоснабжении происходит атрофия низведенного яичка.

Как проводится наркоз?

Мы используем комбинированные варианты обезболивания с применением успокаивающих препаратов и местного обезболивания, позволяющих резко снизить концентрацию препаратов, используемых для наркоза и обеспечивающих отсутствие психической травмы и хорошее обезболивание в послеоперационном периоде.

Что происходит с ребенком после операции?

Ребенок выписывается домой в день операции или на следующий день.

Беспокойство и болезненность в области мошонки и п/о шва могут отмечаться в течение двух дней (показано обезболивание).

Осмотр пациента производится через 1 неделю, 1 месяц и 6 месяцев после операции, затем перед школой в подростковом возрасте и в 16-17 лет.

При какой форме крипторхизма чаще развивается бесплодие?

Каковы результаты орхиопексии и как они зависят от возраста, когда выполняется вмешательство?

Чем позже выполняется операция при крипторхизме тем меньше шансов на хорошую работу яичка. В то же время операции у маленьких детей сложнее и требуют более бережного и умелого обращения с тканями. Поэтому, справедливо считают многие хирурги, отправляющие маленьких пациентов со сложными формами крипторхизма в специализированные клиники.

При правильно выполненной и своевременной операции фертильность (возможность иметь детей) восстанавливается в большинстве случаев. Многое зависит от опыта хирурга и владения им различными приемами позволяющими, бережно и без натяжения опустить яичко.

Источник

Крипторхизм

Крипторхизм – это врожденная аномалия, при которой на момент рождения у мальчика отсутствует одно или оба яичка в мошонке, что обусловлено задержкой их опускания по паховому каналу из забрюшинного пространства. Патология проявляется асимметрией мошонки, отсутствием в ней яичка при пальпации, ноющими болями в паху или животе. Диагностика включает проведение УЗИ органов мошонки, МРТ, сцинтиграфии яичек, ангиографии брюшной аорты и венографии яичковой вены. Основной способ лечения крипторхизма оперативный, выполняется низведение яичка и его фиксация к мошонке.

Общие сведения

В современной андрологии неопущение яичек или крипторхизм является самой частой врожденной аномалией, встречающейся у 4% доношенных и 10—20% недоношенных новорожденных мальчиков. В течение первых 6 месяцев жизни у 75% детей, рожденных с крипторхизмом, происходит самостоятельное опущение яичек, вероятно, в связи с постепенным повышением уровня тестостерона. К концу 1-го года жизни патология сохраняется только у 1% мальчиков. В дальнейшем при отсутствии медицинского пособия вероятность самостоятельного опущения яичек в мошонку маловероятна. Несвоевременное хирургическое лечение повышает вероятность развития в будущем мужского бесплодия и рака яичка.

Причины крипторхизма

Причины задержки опущения яичка и развития патологии точно не известны. В качестве возможных предпосылок рассматриваются эндокринные, механические и генетические факторы. К эндокринным механизмам развития заболевания относят наличие гормонального дисбаланса у беременной (в частности, сахарного диабета 1, 2 типа или гестационного, дисфункции гипофиза, щитовидной железы) или яичек у эмбриона. Данные состояния способны тормозить своевременное опущение тестикул в мошонку и вызывать развитие двустороннего крипторхизма.

Среди механических факторов выделяют узость или непроходимость пахового канала, укорочение яичковых сосудов или семенного канатика, недоразвитие связочного аппарата яичек, внутрибрюшинные сращения и др. В ряде случаев крипторхизм бывает ассоциирован с мутацией гена GTD (306190, Хр21), синдромом Дауна, внутриутробными дефектами развития передней брюшной стенки. Существенно повышают вероятность болезни преждевременные роды и недоношенность плода. Крипторхизм выявляется у всех недоношенных мальчиков с массой менее 910 г и у 17% с массой тела более 2040 г.

В отдельных случаях крипторхизм носит приобретенный характер. Так, широкое паховое кольцо или травмы мошонки могут вызывать миграцию изначально нормально расположенного яичка в паховую область или брюшную полость.

Патанатомия

Закладка и формирование яичек (тестикул) у плода происходит в брюшной полости. В последнем триместре беременности происходит опущение яичек в мошонку по паховому каналу. Считается, что своевременное самостоятельное низведение яичек определяется рядом механизмов – внутрибрюшным давлением, локальным уровнем тестостерона, состоянием направляющей связки яичка и ее прикреплением к мошонке. После рождения мальчика дальнейшее нормальное развитие тестикул возможно только при их нахождении в мошонке, где температура на 2-3°С ниже, чем в брюшной полости. Такое различие температур является необходимым условием нормального сперматогенеза. Обычно неопустившееся яичко имеет меньшие размеры, чем опущенное вовремя.

Классификация

Различают крипторхизм ложный и истинный. При ложном типе патологии (мигрирующем яичке) под действием мышечного напряжения или холода яичко может смещаться в паховый канал или брюшную полость. Ложный крипторхизм встречается в 25-50% случаев от всех наблюдений. Для него характерна симметрия и нормальное развитие мошонки; миграция яичка в область пахового кольца или нижнюю треть пахового канала; возможность беспрепятственного низведения яичка в мошонку при пальпации или его самостоятельное опущение под воздействием тепла или в расслабленном спокойном состоянии ребенка.

Миграция яичка является вариантом физиологической нормы и объясняется малым диаметром яичка по сравнению с диаметром наружного пахового кольца. Поэтому при сокращении соответствующих мышц яичко легко подтягивается до паховой складки. Ложный крипторхизм не требует лечения и исчезает самостоятельно в пубертатном возрасте.

От истинного крипторхизма следует отличать такое состояние, как эктопия яичка. В случае эктопии яичко, пройдя паховый канал, попадает не в мошонку, а в промежность, медиальную поверхность бедра, переднюю брюшную стенку, редко – на дорсальную поверхность полового члена. При эктопии яичка даже после лечения большинство пациентов бесплодны.

Симптомы крипторхизма

Главным проявлением патологии служит отсутствие одного или двух яичек в мошонке, которое врач-андролог определяет пальпаторно. При этом мошонка выглядит недоразвитой, уплощенной или асимметричной. При крипторхизме могут отмечаться ноющие и тянущие боли в области паха или животе. При локализации яичка в брюшной полости боли, как правило, появляются лишь в пубертате и могут усиливаться при мышечном напряжении, натуживании, запорах, половом возбуждении.

Осложнения

При крипторхизме повышается риск развития рака яичек (семиномы), нарушения фертильности (уменьшение количества сперматозоидов по спермограмме, низкое качество спермы и ее оплодотворяющей способности). При двусторонней патологии бесплодны около 70% мужчин. Кроме того, крипторхизм может обусловливать развитие перекрута яичка, точнее семенного канатика, образованного кровеносными сосудами, нервами и семявыносящим протоком.

В случае сочетания заболевания с паховой грыжей не исключается ущемление яичка вместе с петлями кишечника в паховом кольце. Данные состояния сопровождаются резкими болями ввиду нарушения кровоснабжения яичка и его гибелью в течение нескольких ближайших часов. При расположении неопустившегося яичка в паху на него может давить лонная кость, что, в свою очередь, повышает риск травм половой железы.

Диагностика

Крипторхизм выявляется при осмотре и пальпации мошонки. При отсутствии яичка мошонка на соответствующей стороне выглядит недоразвитой и уплощенной. При брюшной ретенции яичко пропальпировать не удается; в других случаях яичко обнаруживается в паховом канале. При паховом расположении яичка оно в известной степени подвижно, смещаемо, при ложном крипторхизме легко смещается в мошонку. В случае истинного крипторхизма низвести его в мошонку не представляется возможным. Отсутствие яичка подтверждается при проведении УЗИ органов мошонки.

Лечение крипторхизма

При ложном варианте патологии никакого лечения не требуется. Коррекция истинного крипторхизма проводится детскими эндокринологами, хирургами-урологами. К лечению крипторхизма приступают по достижении ребенком 9-месячного возраста, до этого срока рассчитывая на возможность самопроизвольного опущения яичка в мошонку. Медикаментозная терапия проводится с помощью внутримышечного введения человеческого ХГ или интраназального введения гонадорелина.

В результате консервативной терапии удается достичь опущения яичка у 30-60% пациентов. Гормональное медикаментозное лечение противопоказано в пубертатном возрасте, когда наблюдается повышение уровня собственного тестостерона и гонадотропных гормонов. При безуспешности консервативной терапии к возрасту 15-24 месяцев показано оперативное вмешательство – орхипексия (хирургическое низведение яичка в мошонку).

В процессе операции требуется проведение биопсии яичка для исключения злокачественных процессов и дискенезии гонад. Вмешательство абсолютно необходимо в случае перекрута, ущемления яичка, паховой грыжи, эктопии яичка. При выявлении гипотрофии или некроза железы выполняется резекция яичка или его удаление – орхиэктомия. В последнем случае, а также при анорхизме в более старшем возрасте требуется пересадка донорского яичка или имплантация искусственного яичка для косметической коррекции дефекта.

Прогноз и профилактика

В случае раннего (до 2-х лет) низведения яичка или одностороннего крипторхизма риск последующих осложнений существенно снижается. Бесплодие в дальнейшем развивается у 20% у пациентов с односторонним крипторхизмом и у 70-80% у больных с двусторонним крипторхизмом. При отсутствии хотя бы единственного, нормально функционирующего яичка мальчикам требуется лечение у эндокринолога для нормального полового и физического созревания по мужскому типу. В дальнейшем родителям, а затем и подростку рекомендуется проведение самообследования яичек для обнаружения возможных опухолевых процессов. Первичная профилактика не разработана.

Источник