F2 по шкале метавир что значит
Стадии фиброза печени по шкале метавир: что значит и как лечить?
Трудно переоценить роль, которую выполняет в человеческом организме печень. Она, словно природный фильтр, выводит все шлаки и токсические вещества. Кроме того, активно участвует в пищеварении, кроветворении и формировании иммунитета.
Когда появляются проблемы в работе железы, важно поставить точный диагноз. Среди диагностических методов, признание у врачей всего мира получила изучение по шкале Метавир фиброза печени. По ее показателям определяют степень поражения, тактику лечения, прогноз.
О чем я узнаю? Содержание статьи.
Что такое фиброз?
Данная патология не является самостоятельным заболеванием. Развивается в результате длительного негативного воздействия. К провоцирующим факторам относятся:
После разрушения гепатоцитов, запускается компенсаторная функция. Паренхима регенерируется. Ресурсы истощаются, на месте погибших здоровых клеток появляются рубцы, образованные из фиброзной ткани. Новообразования не выполняют никаких функций. Постепенно, пораженные участки разрастаются, большая часть паренхимы сменяется фиброзной тканью, железа перестает нормально работать.
В зависимости от степени поражения, различают четыре стадии фиброза. Определяют их по специальной шкале, изучая образцы, полученные путем биопсии. Вспомогательными методами служат лабораторные исследования крови и УЗИ.
Стадии фиброза по разным шкалам
Существуют разные классификации степени фиброзного процесса. Например, шкала Кноделя. Состояние оценивается от 0 до 18 баллов. Всего 5 степеней. Не менее популярна среди гепатологов шкала Исхак, согласно которой железа от здорового состояния до развития цирроза проходит 6 этапов.
Чаще всего определяют стадии фиброза печени по шкале Метавир. Это обусловлено ее признанием среди мирового медицинского сообщества, что удобно, когда пациенту нужна консультация за границей.
Система баллов Метавир была специально разработана для простоты интерпретации:
• f0 – повод для беспокойства отсутствует;
• f1 – начало болезни. Появляется небольшое количество фиброзной ткани;
• f2 – меняется структура, расширяются портальные тракты;
• f3 – фиброзная ткань значительно разрастается, орган увеличивается, а выполняемые им функции критически снижаются.
• f4 – цирроз. Изменения необратимы.
Оценка стадий поражения по разным шкалам
Метавир | Кнодель | Исхак | Общая оценка фиброза |
f0 | отсутствует | ||
f1 | 1 | 1-2 | слабый |
f2 | 2 | 3 | умеренный |
f3 | 3 | 4 | тяжелый |
f4 | 4 | 5-6 | цирроз |
Симптомы на разных стадиях по шкале Метавир
Фиброз, пока не дойдет до серьезных последствий, протекает бессимптомно. Его, как и гепатит С можно назвать «ласковым убийцей».
Стадия f1 по шкале Метавир диагностируется редко. Это происходит случайно, во время комплексного обследования. На других этапах проявляются более выраженные симптомы, но пациенты невсегда правильно их интерпретируют.
Наличие проблемы можно заподозрить по таким субъективным признакам:
• Общее ухудшение самочувствия, слабость. Отсутствие аппетита, периодически возникающая тошнота (вплоть до рвоты). Состояние объясняется скоплением токсинов, которые железа не может выводить в полном объеме.
• Субфебрильная температура, как результат хронического воспалительного процесса.
• Любая боль под ребрами справа. Орган меняет форму и увеличивается. Отсюда неприятные ощущения различной интенсивности.
• Зуд на коже. При этом таблетки от аллергии не помогают.
• Кровотечение десен.
Существует ряд объективных признаков, позволяющих судить о наличии фиброза. К ним относятся:
• пожелтение кожи;
• изменение сосудов на лице и шее (сосудистые звездочки), расширение вен на животе;
• увеличение печени и селезенки;
• подавленное настроение, отсутствие интереса к жизни;
• скопление жидкости в брюшной полости;
• узелки желтого цвета под кожей;
• темный цвет мочи (похож на крепкий чай).
Обнаружив тревожные симптомы, специалист проводит диагностические мероприятия, назначает терапию.
Лечение фиброза в зависимости от стадии
Выбор препаратов зависит от стадии по шкале Metavir. Лечится фиброз путем устранения провоцирующих факторов, снятия воспаления, замедления развития рубцов, регенерации здоровых клеток (если это возможно на данном этапе). Диагноз серьезный, отсутствие адекватной терапии может привести к тяжелым осложнениям и мучительной смерти. Назначать лекарства должен только специалист, поэтому в статье, с целью избегания случаев самолечения, намеренно приведена общая схема без названия медикаментов.
На что направлено | Категория препаратов |
Устранение причины | • Противовирусные (зависит от типа гепатита) |
• Антибиотики (при токсоплазмозе)
• Антикоагулянты (кардинальный тип)
• Иммуномодуляторы
• Желчегонные
• Цитостатики
• Средства для выведения токсинов.
• Ферменты (для улучшения работы ЖКТ).
Фиброз печени f4 по шкале Метавир приравнивается к циррозу. Больной нуждается в пересадке поврежденной железы. Операция может быть назначена для удаления паразитов, опухолей, поврежденной селезенки.
На ранних стадиях, для эффективности лечения важно не только пить лекарства, но и изменить привычный образ жизни: снизить вес, следить за питанием, исключить спиртное.
Осложнения
Если пациент вовремя обратился к гепатологу, следует всем рекомендациям, риск негативных последствий сводится к минимуму. В ситуации, когда человек недооценивает заболевание, продолжает употреблять алкоголь, не принимает все назначенные препараты, фиброз приводит к следующим патологическим состояниям:
• Цирроз печени.
• Раковая опухоль.
• Асцит, перитонит.
• Кровотечение в пищеводе, желудке.
• Расстройства сознания, кома, как следствие печеночной энцефалопатии.
Большинство осложнений заканчиваются летальным исходом.
Диета на разных стадиях
Без корректировки питания, фиброз будет прогрессировать, а эффективность лечения снизится в несколько раз.
Продукты следует выбирать так, что бы обеспечить организм достаточным количеством калорий, и не перегрузить орган. С этой же целью, прием пищи разделяют на 5 – 6 раз, «часто, но по чуть-чуть» принято говорить в народе. В больнице назначают диету №5. На 3-4 стадии, диета становится более строгой, подбирает ее только врач
Если у человека f0 по шкале metavir, следить за рационом все же необходимо. Достаточно не злоупотреблять продуктами из первой колони таблицы.
Профилактика и прогноз
Здоровый образ жизни, нормальное питание, контроль веса – основные способы профилактики. Кроме того, важно, соблюдать технику приготовления блюд, избегать контактов с бездомными животными. Данные действия помогут предотвратить заражение паразитами, которые так же являются причиной гибели гепатоцитов.
Фиброз – серьезный диагноз, но не приговор. Шкала metavir помогает определить, на какой стадии находиться болезнь, и назначить лечение. Чем выше число после латинской f, тем хуже прогноз. Медицина не стоит на месте, главное, замедлить патологический процесс. В будущем ученые изобретут лекарство, избавляющее от фиброза раз и навсегда.
Фиброз печени
Признаки и симптомы фиброза печени
Начальная стадия поражения печени при фиброзе характеризуется увеличением размеров печени. В дальнейшем происходит снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Как следствие, у пациента наблюдаются анемия и тромбоцитопения. Признаком того, что заболевание переходит на стадию цирроза, являются увеличение селезенки, варикозное расширение вен в пищеводе и кровоизлияния их них.
Диагностика фиброза печени
Эластометрия (эластография, фибросканирование) заменяет биопсию и является современным не травмирующим и наиболее точным методом обследования. Проводится на ультразвуковом аппарате ФиброСкан, который позволяет измерить плотность печеночной ткани (твердость, эластичность). Процедура занимает около 15 минут, для пациента напоминает УЗИ-диагностику и не имеет никаких ограничений. Результат измерений представлен в виде степени фиброза печени по шкале МЕТАВИР от 0 до 4, где 4 – это цирроз.
Определение точной степени ожирения печени (жирового гепатоза) на аппарате фиброскан назначается в случае выявления признаков жирового гепатоза при ультразвуковом исследовании или по результатам показателей биохимического анализа крови, указывающих на признаки жирового гепатоза.
Степень жирового гепатоза
Консультация по результатам
Степени фиброза печени
Степень выраженности фиброза при хроническом заболевании печени отражает отдаленный прогноз и, следовательно, необходимость и срочность лечения.
Фиброз печени имеет 5 степеней (стадий): F0, F1, F2, F3, F4 (цирроз). При вирусном гепатите, например, в среднем от стадии к стадии проходит срок около 5 лет. Однако на поздних стадиях скорость прогрессирования фиброза выше. Скорость развития фиброза зависит от активности воспалительного процесса в печени.
Для определения тяжести фиброза существуют различные методики: биопсия, анализ крови, при котором измеряются показатели биохимических маркеров формирования фиброза (ФиброТест,ФиброМакс). В настоящее время самым лучшим методом определения стадии фиброза печени считается эластометрия – прямое ультразвуковое определение плотности печеночной ткани на аппарате Фиброскан. Полученные в результате измерений плотности в нескольких точках (10-20) в килоПаскалях соответствуют степеням фиброза по шкале МЕТАВИР от F0 – здоровая печень, до F4 – цирроз.
По данному методу получено достаточное количество научных данных и доказано, что при нарастании стадии фиброза увеличивается эластичность печени в кПа.
Условные обозначения:
Прогрессирование фиброза
Лечение фиброза печени
Обратимость фиброза печени у пациентов была недавно убедительно доказана. Это вызвало активный поиск антифиброзных препаратов. Антифиброзная терапия вызывает подавление накопления фиброгенных клеток. Доказано, что таким противофиброзным действием обладают препараты, действие которых направлено на борьбу с причиной заболевания.
При вирусных гепатитах лечение фиброза печени направлено на устранение причин, его вызвавших. Противовирусная терапия может привести к снижению степени фиброза при достижении устойчивого вирусологического ответа у больного.
Обратное развитие фиброза печени в результате этиологической терапии:
Для улучшения долгосрочного прогноза необходима диагностика и регулярный контроль стадии фиброза печени в условиях естественного течения заболевания или на фоне проводимой терапии.
Как остановить фиброз печени
Прежде, чем говорить о том, что такое фиброзы печени, следует напомнить, что печень — паренхиматозный орган. Ее ткань состоит из долек, в каждой из которых можно найти центральную вену и кровеносные капилляры (продолжение междольковых вен и артерий). Дольки разъеденены между собой междольковыми соединительнотканными прослойками, которые отходят от стромы — капсулы печени, которая также состоит из соединительной ткани.
Когда нормальная паренхима печени начинает замещаться соединительной тканью, говорят о таком заболевании, как фиброз. В результате этого, клетки печени теряют свою функцию. Такие важные процессы, как детоксикация, образование желчи, обмен веществ и др. — значительно нарушаются, а на последних стадиях фиброза и вовсе прекращаются. Поэтому вопрос, как остановить фиброз печени на сегодняшний день является очень актуальным.
Далее попытаемся разобраться, по каким причинам возникает фиброз и какими симптомами он проявляется на каждой из стадий, а также, как остановить фиброз печени и какое лечение фиброза эффективно.
Причины и симптомы фиброза печени
Почему возникает фиброз печени? Причины данного заболевания различны, но в основном представлены заболеваниями печени.
Итак, могут спровоцировать фиброз печени причины следующего характера:
Как распознать фиброз печени? Симптомы на ранних стадиях фиброза часто отсутствуют, или могут не обращать на себя внимание больного.
Такой продромальный период может длится до 10 лет и более. В это время человек может жаловаться на повышенную утомляемость, общую слабость, легкое образование гематом, периодические кровотечения, например, носовые.
По мере прогрессирования процесса симптомы фиброза печени могут включать:
Стадии фиброза печени
При такой патологии, как фиброз печени, стадии не часто можно определить по одних только симптомах, ведь в большинстве случаев фиброз длительное время протекает бессимптомно.
Выделяют 4 стадии фиброза печени:
Современные методы лечения фиброза печени 1 степени
При таком диагнозе, как фиброз печени 1 степени, лечение имеет вполне благоприятный прогноз. Однако, на этой стадии заболевание протекает без каких либо симптомов, поэтому патология обычно выявляется случайно во время обследований из-за других жалоб. Лечение фиброза печени 1 степени может обеспечить обратные изменения печеночной ткани, то есть возобновит паренхиму.
Итак, лечение фиброза печени 1 степени заключается в следующем:
При фиброзе 1 стадии также могут назначаться гепатопротекторы, иммуномодуляторы, стероиды, антиоксиданты и др.
Лечение фиброза печени 2 степени
Если диагностирован фиброз печени 2 степени лечение практически не отличается. Симптомы на этой стадии также в большинстве случаев отсутствуют, поэтому лечение фиброза печени 2 степени должно быть направлено в основном на причину заболевания. Если фиброз был вызван вирусами гепатитов, цитомегаловирусом, целесообразными будут противовирусные препараты, интерфероны. Лечение фиброза печени 2 степени, обусловленного аутоиммунными процессами, заключается в назначении гормонов и иммуносупрессоров.
Как и при 1 стадии, применяются средства, предотвращающие дальнейшему развитию фиброза (желчегонные препараты, спазмолитики, мочегонные, гепатопротекторы), а также симптоматические препараты.
Лечение фиброза печени 3 степени
Лечение фиброза печени 3 степени проводится по той же схеме, что и в предыдущих двух случаях. Основной акцент делается на этиотропном лечении, то есть на устранении причины, спровоцировавшей фиброз печени 3 степени.
Лечение включает противовирусные препараты, интерфероны, глюкокортикостероиды, цитостатики. Однако на 3 стадии фиброза достичь обратных изменений достаточно трудно. Не маловажным является также патогенетическое и симптоматическое лечение фиброза печени 3 степени.
Эффективное лечение фиброза печени 4 степени
Наиболее сложным является фиброз печени 4 степени. Лечение данной патологии в первую очередь предусматривает соблюдения правильного, диетического питания, а также полного исключения алкогольных напитков и гепатотоксичных препаратов.
Помимо этого, лечение фиброза печени 4 степени также должно включать как этиотропные, так и патогенетические и симптоматические препараты.
Специфического лечения цирроза нет. Наиболее часто применяются диета и гепатопротекторы, противовирусные средства.
Если медикаментозное лечение фиброза печени 4 степени не эффективно. Прибегают к хирургическому вмешательству — трансплантации печени.
Многих пациентов интересует вопрос о том, что такое цирроз печени. Выявление причины, основных признаков клинического течения, а также выполнение дифференциальной диагностики, лечения и профилактики позволяет определить, чем грозит цирроз печени.
Резекция доли печени — что это такое и зачем необходимо? Термин «резекция» походит от латинского слова «reseco», что переводится как «обрезаю», и подразумевает под собой частичное удаление (иссечение) пораженного органа.
Фиброз печени (K74.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание
В подрбрику К74.0 включены фиброзы печени неуточненной или неуказанной этиологии, диагностированные морфологически и/или лабораторно.
Из данной подрубрики исключены:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Всемирная ассоциация гепатологов (Акапулько, 1974) одобрила следующую классификацию фиброза, основанную на этиологическом принципе:
II. Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопортальный склероз, также называемый «идиопатическая портальная гипертензия», «нецирротический портальный фиброз», «синдром Банти») дополнительно разделяют следующим образом:
2.1. Фиброз печени с портальной гипертензией.
2.2. Фиброз печени с холангитом.
2.3. Смешанные формы фиброза печени.
III. Фиброз печени может начать свое развитие в различных участках печеночной дольки. В зависимости от причины и распространенности фибротического процесса различают следующие формы фиброза печени:
IV. Классификация по морфологическим признакам (стадиям) фиброза любой этологии
В классификации фиброза, могут быть использованы шкалы Кнодель (KNODELL), Метавир (METAVIR), Исхак (ISHAK), изначально предназначенные для определения стадии поражения печени при вирусных гепатитах. Для подсчета индекса введена бальная оценка.
Первый компонент индекса (перипортальный и/или мостовидный некроз) изменяется в пределах от 0 до 10.
Следующие два компонента (некроз долей печени и портальное воспаление) изменяются от 0 до 4.
Комбинация этих трех маркеров указывает на степень воспаления печени.
— 0 = отсутствие воспаления
— 1- 4 = минимальное воспаление
— 5- 8 = небольшое воспаление
— 9-12 = умеренное воспаление
— 13-18 = значительное воспаление
Таблица 1. Индекс гистологической активности
Компоненты | Диапазон цифровой оценки |
1. Перипортальный некроз с наличием мостовидных некрозов или без них | 0-10 |
2. Интралобулярная дегенерация и фокальный некроз | 0-4 |
3. Портальное воспаление | 0-4 |
4. Фиброз | 0-4 |
Система баллов Метавир была специально разработана для пациентов с гепатитом С. Эта система предусматривает использование стадирования и градации. Степенью характеризуют активность инфекции или уровень воспаления, а стадия (фаза) дает представление о количестве фиброзной ткани или рубцевания.
Каждой степени присваивается балл на основе тяжести воспаления, обычно от 0 до 4 баллов («0» означает отсутствие воспаления, а «3» или «4» указывают на тяжелое воспаление). Так как воспаление печени является предшественником фиброза, такая количественная оценка воспаления очень важна.
Таблица 2. Шкала Метавир. Стадии гистологической активности
Ступенчатые некрозы | Лобулярное воспаление | ИГА |
0 (нет) | 0 (нет или мягкое) | А0 |
1 (умеренное) | А1 | |
2 (выраженное) | А2 | |
1 (мягкие) | 0, 1 | А1 |
2 | А2 | |
2 (умеренные) | 0, 1 | |
2 | А3 | |
3 (выраженные) | 0, 1, 2 |
Индекс | |
Фиброза нет | 0 |
Распространение фиброза на некоторые портальные тракты ± короткие фиброзные септы | 1 |
Распространение фиброза на большинство портальных трактов ± короткие фиброзные септы | 2 |
Распространение фиброза на большинство портальных трактов и единичные портопортальные септы | 3 |
Распространение фиброза на портальные тракты с множественными портопортальными и портоцентральными септами | 4 |
Выраженный мостовидный фиброз с единичными узлами (неполный цирроз) | 5 |
Вероятный или определенный цирроз | 6 |
Максимальное значение индекса | 6 |
Дополнительные изменения, которые следует указывать: интраацинарный фиброз, перивенулярный фиброз, флебосклероз терминальный печеночных венул.
Таблица 4. Фиброз печени. Стадии фиброза печени по шкале Кнодель, Исхак, Метавир
Баллы | KNODELL | ISHAK | METAVIR |
0 | Фиброз отсутствует | Фиброз отсутствует | Фиброз отсутствует |
Фиброзное расширение портальных трактов | Фиброзное расширение портальных трактов с или без коротких фиброзных септ | Звездчатое расширение портальных трактов без образования септ | |
Расширение портальных трактов + портопортальные септы | Фиброзное расширение большинства портальных трактов с или без коротких фиброзных септ | Расширение портальных трактов с единичными портопортальными септами | |
Цирроз | Фиброзное расширение портальных трактов с выраженными мостовидными портопортальными и портоцентральными септами | Цирроз | |
5 | — | — | — |
6 | — | Цирроз, вероятный или достоверный | — |
Этиология и патогенез
Патогенез
При хронических вирусных гепатитах и хронических холестатических заболеваниях печени, фиброз первоначально локализуется вокруг портальных трактов. При алкогольной болезни печени фиброз локализуется в перицентральной или перисинусоидальной области. Прогрессирование заболевания печени вызывает трансформацию коллагеновых волокон в мостовидный фиброз и, в конечном итоге, приводит к развитию цирроза.
Эпидемиология
Возраст: преимущественно взрослый
Признак распространенности: Распространено
Соотношение полов(м/ж): 1.3
Фиброз как морфологический синдром
Распространенность приблизительно соответствует распространенности гепатитов и гепатозов любой этиологии. Преимущественно мужской пол.
В связи с вакцинацией от гепатитов в детском возрасте, распространен в основном у взрослых.
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Для фиброза печени характерно медленное развитие. Считается, что от начала формирования фиброза до возникновения клинических симптомов проходит несколько лет. Зачастую быстрое развитие может быть спровоцировано дополнительными гепатотоксичными факторами или инфекцией. В начальных стадиях протекает бессмптомно или с минимальными проявлениями.
Диагностика
Окончательная диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биоптата печени. С развитием диагностики, сравнимые с исследованием биопсии результаты можно получить при сочетании диагностической панели ФиброТест и некоторых методов визуализации (магнитно-резонансная эластография и/или непрямая ультразвуковая эластография).
Неинвазивные методы визуализации
Инвазивные методы
Лабораторная диагностика
— матричные металлопротеазы (MMPs) 2 и 9;
— тканевые ингибиторы металлопротеаз (TIMPs) 1 и 2;
— ламинин.
Маркеры прогрессирования фиброза: повышение уровней коллагена IV, гиалуроновой кислоты, проколлаген-III-пептида и ТИМП-1.
Маркеры стабильного течения фиброза: снижение в сыворотке крови коллагена IV и гиалуроновой кислоты.
Дифференциальный диагноз
I. Фиброз печени дифференцируют со следующими заболеваниями:
1. Цирроз и склероз печени различной этиологии (гипердиагностика цирроза остается значительной проблемой).
2. Фиброз печени уточненной этологии. Краткий перечень заболеваний, вызывающих фиброз печени включает в себя:
2.1 Заболевания с прямым повреждением печени:
2.2.1 Некоторые наследственные заболевания:
— дефицит альфа-1-антирипсина;
— болезнь Коновалова-Вильсона;
— фруктоземия;
— галактоземия;
— болезни накопления гликогена (типы 3,4,6,9,10);
— гемохроматоз;
— нарушения липидного обмена (например, болезнь Гоше );
— пероксисомные болезни (синдром Цельвегера );
— тирозиноз;
— врожденный фиброз печени (фиброзно-кистозное поражение печени, болезнь Кароли ).
2.2.2 Инфекции:
— бактериальные (например, бруцеллез, микоплазма, сифилис);
— паразитарные (например, эхинококкоз, шистосомоз);
— вирусные (например, гепатиты В, С, ЦМВ, герпес).
2.3 Лекарственные препараты и химические вещества:
— алкоголь;
— амиодарон;
— хлорпромазид;
— изониазид;
— метотрексат;
— метилдопа;
— оксифенизатин;
— витамин А;
— токсины и яды (например, соли железа и меди, пары поливинилхлорида, неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза, бериллий).
2.4 Системные заболевания:
— мастоцитоз;
— саркоидоз;
— талассемия.
II. Наиболее часто нецирротический фиброз следует дифференцировать со следующими заболеваниями:
— алкогольное поражение печени;
— хронический гепатит С;
— неалкогольный стеатогепатит;
— синдром Банти (гепатопортальный склероз);
— первичный билиарный цирроз печени;
— врожденный фиброз.
Некоторые авторы основанием для отличия этого заболевания от врожденного фиброза печени считают наличие настоящих кист поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень.
На аутопсии не обнаруживаются гистологические изменения, характерные для врожденного фиброза печени.
Существует ряд публикаций, в которых отмечалось сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Так как оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При данном заболевании выживают только дети с нерезким поражением почек, которое дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.
2. Поликистоз взрослого типа значительно отличается от врожденного цирроза печени. Кисты имеют очень большой размер и видимы на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Отсутствует портальная гипертензия. Прогноз зависит от опасности развития прогрессирующей почечной недостаточности.
При операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени. Однако описано несколько случаев врожденного фиброза печени, когда у подростков находили поликистоз почек взрослого типа.
Диагноз ставится на основании холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, которые «прикреплены» к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и иногда представляют собой лакуны с образованием желчных камней.
Наряду с самостоятельными формами кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей, встречаются и формы в сочетании с врожденным фиброзом печени (чаще всего). Ранние сроки и частота проявлений инфекционных обострений (типа холангита) напрямую зависят от степени дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличия в полостях конкрементов и иногда даже камней.
Осложнения
Лечение
Цели немедленной антифиброзной терапии: ингибиция фибропродуцирующих клеток и/или предупреждение накопления внеклеточных матриксных протеинов.
Несмотря на то, что много терапевтических методик эффективны в экспериментальной модели фиброза, их эффективность и безопасность у человека неизвестны.
Устранение причинного агента является наиболее действенным методом воздействия на фиброз печени в настоящее время. Подобная стратегия продемонстрирована для большинства заболеваний печени с известной этиологией.
Потенциальное значение в лечении фиброза имеют субстанции, ингибирующие ключевые сигнальные пути фиброгенеза печени. Они включают пентоксифиллин (ингибитор фосфодиэстеразы), амилорид (ингибитор натрий-водородной помпы).
В качестве возможной наиболее обещающей стратегии в лечении фиброза печени выступает ингибирование ренин-ангиотензиновой системы. Ингибиторы ренин-ангиотензина широко применяются как антифибротические агенты у пациентов с хроническими заболеваниями почек и сердца. Они являются достаточно безопасными, когда назначаются на длительный период времени.
Колхицин, рекомендуемый многими авторами, не имеет достаточных доказательств эффективности.
Некоторые препараты показали свою эффективность только в эксперименте. Исследований, подтверждающих их эффективность и безопасность на людях, не проводилось или они имеют недостаточную доказательную базу.
Резюме
1. Основную роль в лечении фиброза играет этиотропная терапия.
3. Не существует доказано эффективных медикаментов (кроме системных ГКС и, отчасти, пентоксифиллина) в лечении собственно фибротического процесса. Системные ГКС (преднизолон, метипред) крайне редко имеют показания к их применению при фиброзе. Ответ на пентоксифиллин, который применяется при противопоказаниях к системным ГКС, зависит от этиологии фиброзного процесса.
4. Гепатотропные препараты, фосфолипиды, витамины и прочее не имеют четкой доказательной базы и могут применяться врачом, исходя из собственных суждений, или на основании рекомендаций по ведению пациентов с фиброзом печени в каждом отдельном регионе или клинике.
Прогноз
Фиброз печени протекает более благоприятно по сравнению с циррозом печени. Прогноз определяется видом фиброза.
Прогноз при нецирротическом портальном фиброзе печени зависит от степени выраженности патологического процесса, которая обуславливается следующими факторами: возраст пациента, длительность процесса, пол, уровень воздействия этиологических факторов, наличие иммунодефицитных состояний (например, ВИЧ-инфекции).