Желчная гипертензия что это такое

Гипертоническая дискинезия желчевыводящих путей

Гипертоническая дискинезия желчевыводящих путей – это заболевание, характеризующееся изменением иннервации и паракринной регуляции тонуса желчного пузыря и сфинктерного аппарата протоков. Основными клиническими проявлениями служат периодические кратковременные приступы боли в проекции желчного пузыря, вызванные повышением давления в нем. Диагностика основана на клинических данных, результатах дуоденального зондирования, рентгенографии и УЗИ печени и желчевыводящих путей. Лечение консервативное, направлено на нормализацию тонуса, моторики желчного пузыря и сфинктеров протоков и устранение вегетативной дисфункции.

Общие сведения

Гипертоническая дискинезия желчевыводящих путей – это функциональная патология, характеризующаяся повышением сократительной способности и тонуса желчного пузыря, пузырного протока и сфинктера Одди, которая может быть признаком определенных заболеваний или первичным патологическим процессом. Чаще страдают женщины молодого возраста, а также лица астенической конституции, пациенты с общими неврозами. В патогенезе данной патологии большое значение придается психотравмирующим ситуациям.

Причины

Гипертоническая дискинезия может быть самостоятельным заболеванием либо вторичным, возникающим при органическом поражении непосредственно желчевыводящих путей (ЖВП) или других органов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). В практической гастроэнтерологии первичная форма встречается в 12% всех случаев заболеваний желчных путей. Важнейшая роль в этиологии отводится психогенным факторам. Доказана роль гормональных изменений (болеют чаще женщины в период менопаузы или во время менструаций). Функциональные нарушения ЖВП могут возникать как проявление аллергической реакции, интоксикации или воспаления в ЖКТ вирусной или бактериальной природы.

Вторичная форма гипертонической дискинезии желчевыводящих путей сопровождает другие заболевания: хронический гастрит, гастродуоденит, энтерит, панкреатит, холангит, желчнокаменную болезнь. Нередко функциональные нарушения возникают при воспалительных процессах в брюшной полости и малом тазу (сальпингите, хроническом аппендиците и других), паразитарных и глистных инвазиях, дисбактериозе и кишечных инфекциях.

Патогенез

Процесс образования желчи происходит непрерывно, а ее поступление в просвет кишечника определяется согласованной работой пузыря и сфинктерного аппарата. Важная роль в регуляции моторики принадлежит вегетативной системе, гуморальным факторам, кишечным пептидным гормонам (холецистокинину-панкреозимину, гастрину, секретину). Преобладание стимулирующих факторов над тормозящими приводит к гиперкинезии.

Симптомы гипертонической дискинезии

Проявления заболевания обусловлены повышением тонуса и моторики желчевыводящих путей и общими симптомами вегетативной дисфункции. Основным признаком является периодическое возникновение приступообразной боли в правом подреберье, иррадиирующей в правую лопатку и плечо, реже в левую половину грудной клетки. Болевой синдром обычно непродолжительный, возникает внезапно, повторяется несколько раз в сутки; при этом нет гипертермии, лейкоцитоза и увеличения СОЭ. Приступы часто сопровождаются диспепсическими явлениями: тошнотой, диареей.

Общие признаки гипертонической дискинезии желчевыводящих путей включают тахикардию, повышенную потливость, головную боль, слабость и другие нейровегетативные реакции. Прекращается приступ самостоятельно или после использования грелки. Пациенты отмечают, что появление боли связано чаще не с погрешностями в питании, а с психоэмоциональными нагрузками. Возможно нарушение сна, повышение раздражительности.

Диагностика

Диагностика осуществляется врачом-гастроэнтерологом, основана на характерных жалобах пациентов и данных инструментальных методов исследования. Клиническая картина характеризуется преобладанием общеневротических признаков, кратковременностью приступов и отсутствием изменений лабораторных показателей. В анализе крови нет признаков воспаления. При физикальном обследовании обычно специфических симптомов не выявляется, в период приступа при пальпации живота может выявляться болезненность в проекции желчного пузыря.

Важным методом исследования при данной патологии является многомоментное дуоденальное зондирование, позволяющее оценить фазы выделения желчи, а также характер и степень выраженности функциональных нарушений. При гиперкинезии отмечается лабильность пузырного рефлекса и уменьшение количества пузырной порции желчи. При подозрении на гипертоническую дискинезию данное исследование проводится после предварительной инъекции папаверина – это позволяет предупредить спазм и развитие болевого синдрома.

Холецистография дает возможность выявить четко контрастированную тень пузыря с нормальной формой, размерами, положением и ускорение его опорожнения, изменение этих признаков при смене положения тела. Ультразвуковое исследование проводится с целью исключения анатомических изменений (перегиба пузыря, наличия внутрипузырных перегородок, сифонопатии) и заболеваний воспалительного характера. При гиперкинетической дискинезии определяется нормальная толщина и структура стенок пузыря, отсутствие дополнительных включений в его полости и нарушения моторики.

Лечение гипертонической дискинезии

Лечение требует систематического подхода и осуществляется гастроэнтерологом совместно с психотерапевтом. Основные направления терапии – нормализация нейрогуморальных механизмов выделения желчи, устранение дисфункции вегетативной нервной системы и патологических рефлексов на мышечный аппарат желчевыводящих путей. Крайне важно проведение коррекции невротических и диэнцефальных нарушений, нормализация режима питания, лечение других заболеваний желудочно-кишечного тракта и эндокринной системы.

Диетотерапия подразумевает ограничение механически и химически раздражающей пищи, жиров. С целью нормализации работы центральной нервной системы показано назначение седативных, нейротропных успокаивающих и снотворных препаратов. Высокой эффективностью обладают транквилизаторы, оказывающие миорелаксантное действие. Важную роль в терапии играет нормализация сна. Эффективно лечение электросном.

С целью нормализации моторики и тонуса желудочно-кишечного тракта, устранения спазмов применяется метаклопрамид. В начале курса лечения данный препарат в течение 5-7 дней применяется инъекционно, затем в таблетированной форме. Уменьшение спазма гладкомышечных тканей ЖКТ также обеспечивают миотропные спазмолитики: папаверин, дротаверин.

При выраженных невротических явлениях хороший эффект дает назначение сульпирида. Он оказывает выраженное психотропное действие, нормализует нейрорегуляцию моторно-эвакуаторной функции ЖКТ. Женщинам с развитием приступов гипертонической дискинезии в предменструальный период назначаются инъекции прогестерона. Также показано санаторное лечение на бальнеологических курортах.

Прогноз и профилактика

Прогноз при первичной форме болезни благоприятный, патология хорошо поддается лечению, трудоспособность пациентов сохранена. При вторичной гиперкинезии прогноз определяется заболеванием, которое стало причиной функционального расстройства. Профилактика заключается в достаточном отдыхе, физической тренированности, рациональном питании (регулярном и полноценном). Важно своевременное лечение заболеваний, которые приводят к гипертонической дискинезии, исключение курения и употребления алкоголя.

Источник

Портальная гипертензия (K76.6)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация на основе локализации портального блока

2.1 Пресинусоидальная:
— болезнь Рандю-Ослера;
— врожденный фиброз печени;
— тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования);
— первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит;
— гранулематозы (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез);
— хронический вирусный гепатит;
— первичный билиарный цирроз;
— миелопролиферативные заболевания;
— нодулярная регенераторная гиперплазия;
— идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия;
— болезнь Вильсона;
— гемохроматоз;
— поликистоз;
— амилоидоз;
— воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин);

2. 2 Синусоидальная:
— все случаи цирроза печени;
— острый алкогольный гепатит;
— тяжелый вирусный гепатит;
— острая жировая печень беременных;
— интоксикация витамином А;
— системный мастоцитоз;
— печеночная пурпура;
— цитотоксичные лекарства;

2.3 Постсинусоидальная:
— веноокклюзионная болезнь;
— алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;

4. Смешанная.

Классификация портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе:

— III степень – вены сливаются по всей окружности пищевода.

Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:

Типы «красных маркеров»

Этиология и патогенез

Причины возникновения портальной гипертензии

1. Надпеченочной:
— тромбоз селезеночной вены;
— тромбоз воротной вены;
— врожденная аномалия воротной вены;
— сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями.

3. Внутрипеченочной, преимущественно пресинусоидальной:
— ранние стадии первичного билиарного цирроза, идиопатической портальной гипертензии, шистосомоза, узловой регенеративной гиперплазии;
— миелопролиферативные заболевания;
— поликистоз печени;
— метастазы, гранулематозные заболевания печени.

Портальная гипертензия развивается в результате увеличения портального венозного кровотока и (или) повышения резистентности портальных или печеночных вен. В основе увеличения портального сопротивления лежат механическая обструкция и активное сокращение миофибробластов и гладкомышечного слоя внутрипеченочных вен.

— анастомозы между венозными сплетениями прямой кишки и нижней полой вены, через верхние и нижние геморроидальные вены, образованные околопупочными венами.

Анастомозы в пищеводе, кардиальном отделе желудка, вокруг прямой кишки способствуют возникновению в данных зонах потенциальных источников кровотечений. При повышении портального давления более 12 мм рт.ст. появляется риск разрыва варикозного расширения вен пищевода. Степень риска возникновения кровотечения зависит от класса цирроза, размера варикозных узлов и наличия «красных маркеров» (изменения сосудистой стенки).

Эпидемиология

Соотношение полов(м/ж): 1.5

Считается, что заболевание чаще наблюдается у мужчин (60%).
Средний возраст пациента не выяснен в связи с разнородностью патологии, приводящей к портальной гипертензии.

В благополучных странах, где проводится вакцинация от вирусного гепатита, тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз являются наиболее распространенными причинами варикозно расширенных вен пищевода у детей. Цирроз печени является наиболее распространенной причиной варикозного расширения вен пищевода у взрослых.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Выраженность клинических проявлений портальной гипертензии зависит от степени и уровня блокады портальной системы и развития портокавальных анастомозов.

Признаки формирования портосистемного шунтирования включают в себя следующее (кроме указанных выше):

Диагностика

Инструментальные методы

На УЗИ определяются следующие признаки:

1.1 Расширение и извитость сосудов. Признаками портальной гипертензии считаются увеличение диаметра воротной вены более 13 мм и замедление кровотока в ней. Согласно некоторым данным, увеличение диаметра воротной вены считается ненадежным признаком, т.к. в норме этот показатель весьма вариабелен. Необходимо также отметить, что увеличение диаметра воротной вены не является обязательным признаком, существующим постоянно. Это связано с тем, что после образования портокавальных анастомозов диаметр воротной вены может уменьшиться до нормальных величин.

1.3 Наличие асцита.

Корректная оценка гемодинамики возможна при оценке скоростей кровотока во внепеченочной части воротной вены, в области ворот печени и в долевых ветвях воротной вены. Замедление портального кровотока во внутрипеченочных ветвях, таким образом, будет свидетельствовать и о наличии повышенного сопротивления в связи с поражением паренхимы печени, и о наличии портосистемных анастомозов при ускорении кровотока по магистральному стволу.

4. Радионуклидное исследование с99Тс: повышение радиоактивности селезёнки и костного мозга при портальной гипертензии малоинформативно (в норме значительно ниже, чем у печени).

Транскавальная печеночная венография заключается во введении контрастного вещества через катетер, проведенный в нижнюю полую вену к устьям печеночных вен, или путем трансюгулярной катетеризации печеночных вен. Осуществляется для:

Портография
Серийные снимки, полученные при ангиографии, дают информацию о всех фазах кровотока в печени (артериальной, паренхиматозной и венозной). Изучение снимков венозной фазы используется для оценки состояния портальной системы. Для визуализации воротной вены и ее притоков применяются чрезартериальный и чрезвенозный доступы.

Чрезартериальный доступ с последующей селективной целиако- или мезентерикографией в венозной фазе исследования, позволяет четко визуализировать воротную вену и ее притоки.
К примеру, у больных, которым планируется наложение спленоренального анастомоза, применяется введение контрастного вещества в селезеночную артерию, поскольку в венозной фазе исследования четко идентифицируется селезеночная вена и ее основные притоки.
Введение в венозной фазе исследования контрастного вещества в верхнюю брыжеечную артерию позволяет получить визуализацию верхней брыжеечной и воротной вены.
При помощи чрезартериального доступа возможна также четкая идентификация размера сосудов, характера и направления кровотока в основных венозных коллатералях (например, в левой желудочной и нижней брыжеечной венах).

Чрезвенозный доступ применяется для контрастирования нижней полой, печеночных и левой почечной вен. Этот метод применяется для получения точной топической информации о локализации патологического процесса (это нужно для выбора места предполагаемого анастомоза).

7. ФГДС применяется для выявления и оценки варикозного расширения вен пищевода и желудка.

Биопсия печени с гистологическим исследованием проводится для уточнения причин портальной гипертензии.

8. Лапароскопия используется в сомнительных случаях. Важно выявить характер патологических изменений в печени, взять биопсию; определить выраженность спленомегалии и степень расширения вен портальной системы; установить наличие асцита.

Лабораторная диагностика

2. Биохимический анализ крови. Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.

В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели:
— аланинаминотрансфераза (АлАТ);
— трансферазы (АСТ и АЛТ);
— щелочная фосфатаза (ЩФ);
— гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП);
— билирубин;
— альбумин;
— калий;
— натрий;
— креатинин.

Показатели неблагополучного прогноза:
— билирубин выше 300 мкмоль/л;
— альбумин ниже 20 г/л;
— протромбиновый индекс менее 60%.

У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина, мочевины, креатинина.

4. Анализы мочи.
При циррозе печени важно определение параметров, которые характеризуют почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). У 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин. при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).
При отечно-асцитическом синдроме необходимо определять суточный диурез.

5. Специфические лабораторные тесты для установления этиологии портальной гипертензии:
— аутоантитела;
— серологическая диагностика гепатотропных вирусов;
— ферритин;
— церулоплазмин.

Дифференциальный диагноз

Также дифференциальная диагностика проводится с печеночной недостаточностью без портальной гипертензии, циррозом без сформировавшейся портальной гипертензии и выпотами в брюшную полость другой этиологии.

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта, возникшие вследствие портальной гипертензии, дифференцируются с кровотечениями другой этиологии.

Осложнения

Лечение

У 30% больных не наблюдается снижение градиента печеночного венозного давления (ГВПД) в ответ на терапию бета-блокаторами даже при адекватной дозировке. Данная категория пациентов выявляется при использовании инвазивных методов определения ГПВД.
Бета-блокаторы могут вызывать такие побочные эффекты, как слабость и импотенция.

Хирургическое лечение портальной гипертензии

1. Портосистемное шунтирование

При портосистемном шунтировании проводятся портокавальное (общая декомпрессия) или дистальное спленоренальное шунтирование (ДСРШ). Внепеченочные шунтирующие операции выполняются пациентам с классом тяжести А. Больным с классом тяжести В показано трансъюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование.

Трансъюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование (ТИПШ)

Показания к ТИПШ:
— острое некупируемое консервативной терапией и склеротерапией кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка;

— хроническое рецидивирующее массивное кровотечение, не предотвращаемое склеротерапией;
— недоступность варикозно расширенных вен пищевода и желудка или гастропатия на фоне портальной гипертензии;
— рефрактерный асцит или гидроторакс ;
— синдром Бадда-Киари и другие венооклюзионные заболевания.

Прогноз

Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени.
Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.
Летальность при эпизоде кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода достигает 30%.
Прогнозы также могут быть определены с помощью специальных шкал MELD/PELD.

Госпитализация

Профилактика

Первичная профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода (AASLD, 2007)

1. Варикозные узлы малые + дополнительные факторы риска кровотечений (цирроз класса В, С и «красные маркеры»): назначение бета-адреноблокаторов.

Вторичная профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода (AASLD, 2007):
— терапия бета-адреноблокаторами и эндоскопическое лигирoвание;
— при рецидивах кровотечений показано наложение шунтов.

Прогностические факторы вероятности варикозного расширения вен пищевода (ВРВП) при циррозе печени:

— международное нормализованное отношение (МНО) > 1.5;
— диаметр портальной вены > 13 мм;
— тромбоцитопения.

Наличие одного или более факторов риска дает основания для проведения эндоскопии в целях выявления ВРВП и профилактических мер против развития кровотечения (World Gastroenterology Organisation 2008).

Лечение кровотечений из варикозного расширения вен пищевода:

Источник

Что такое билиарный цирроз печени? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Глазковой Е. Я., гепатолога со стажем в 19 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Билиарная (желчевыделительная) система играет важную роль в пищеварении. Она включает в себя желчные протоки и желчный пузырь и служит для доставки желчи (секрета клеток печени) в двенадцатиперстную кишку для расщепления и всасывания жиров.

До 2014 года данное заболевание называлось первичным билиарным циррозом (ПБЦ). Однако советом управляющих Европейской и Американской ассоциацией по изучению болезней печени было одобрено новое название — первичный билиарный холангит. Дело в том, что холангит — это воспаление желчных протоков, а цирроз это последняя стадия болезни, при которой вследствие длительного поражения желчных протоков происходит разрушение клеток печени и разрастание соединительной ткани.

Основная жалоба при ПБХ — это кожный зуд и быстрая утомляемость. В поздних стадиях — желтуха. Основные диагностические критерии — это маркеры холестаза (замедления или полного прекращения выделения желчи): повышение в крови уровня гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), щелочной фосфатазы и печёночных трансаминаз ( АлАТ и АсАТ ), а также обнаружение в крови а нтител к митохондриям (АМА).

К средовым факторам риска относятся:

Симптомы билиарного цирроза печени

К появлению на коже ксантом (жировых бляшек и узелков) и ксантелазм приводит гиперхолестеринемия (аномальное повышение уровня холестерина в крови). Они образуются довольно рано, появляются чаще вокруг глаз и на разгибательных поверхностях суставов.

Наличие длительного холестаза приводит к недостатку желчных кислот, которые нужны для переваривания и всасывания нейтральных жиров. Поэтому у больных с ПБХ может наблюдаться диарея с объёмным пенистым стулом, соответственно, это ведёт к потере массы тела.

Часто отмечается нарушение всасывания жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К) и кальция. Всё это может способствовать возникновению трофических изменений на коже, нарушению сумеречного зрения, развитию остеопороза и геморрагического синдрома, который проявляется повышенной кровоточивостью (например, кровотечениями из носа, из геморроидальных узлов прямой кишки, кровоточивостью дёсен).

Патогенез билиарного цирроза печени

Основным индикатором аутоиммунных механизмов развития болезни являются АМА — антитела, которые ошибочно атакуют внутреннюю мембрану митохондрий холангиоцитов (клеток эпителия, которые выстилают желчные протоки). АМА не являются специфическими для первичного билиарного холангита. Данные антитела выявляются у 95 % больных ПБХ.

Задержка в печени токсичных желчных кислот, билирубина, меди и других веществ, которые в норме должны выводиться с желчью, приводит к некрозу (гибели) печёночных клеток. Также желчные кислоты вызывают усиленный апоптоз гепатоцитов (клеток печени) и холангиоцитов. Все это ведёт к хроническому воспалению клеток печени, формированию рубцов в перипортальных областях, развитию фиброза и в конечном итоге — цирроза печени. С развитием цирроза воспалительная реакция в клетках уменьшается.

Классификация и стадии развития билиарного цирроза печени

По клиническим особенностям:

Клиническая классификация профессора Хюбшера С. Г. (Hubscher S. G., 2000):

На практике морфологической классификацией ПБХ пользуются очень редко, т. к. это требует инвазивного вмешательства (биопсии печени). В связи с этим чётко сопоставить клинические проявления со стадиями морфологического процесса сложно.

Осложнения билиарного цирроза печени

Осложнения первичного билиарного цирроза условно можно разделить на две группы:

Осложнения холестаза

Дерматит. Может развиться при интенсивном кожном зуде. Пациенты при этом расчёсывают кожу, что приводит к её воспалению и раздражению. Нередко дерматит осложняется бактериальной, вирусной или грибковой инфекцией.

Мальабсорбция (нарушение процессов переваривания и усвоения определённых питательных веществ в тонком кишечнике). Клинические симптомы мальабсорбции проявляются из-за нарушения секреции желчи и недостаточности экскреторной функции поджелудочной железы. В норме желчь попадает в двенадцатиперстную кишку и с помощью желчных кислот расщепляет пищу на более мелкие соединения, после чего полезные вещества всасываются в кровь.

При холестазе желчных кислот в просвете кишки не хватает для полноценного пищеварения и всасывания нейтральных жиров. Больные жалуются на ночную диарею, объёмный пенистый стул, у них снижается масса тела, несмотря на высокую калорийность пищи. Отмечается дефицит жирорастворимых витаминов (А, D, Е и К) что приводит к разным нарушениям:

Осложнения цирроза печени

Варикозное расширение вен пищевода (ВРВП) и кровотечение из них. ВРВП характеризуется извитостью вен пищевода и их мешотчатым расширением. Патология является следствием портальной гипертензии (повышенного давления в системе воротной вены), вызванной нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене. Разрывы вен пищевода и кровотечения из них являются самым распространённым и грозным осложнением при циррозе печени, приводящим к смерти больного. У пациентов с ПБХ кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода может быть на более ранних стадиях, чем у больных с циррозом печени другой этиологии.

Асцит и спонтанный бактериальный перитонит. Асцит также является следствием портальной гипертензии и характеризуется наличием свободной жидкости в брюшной полости. При инфицировании асцитической жидкости возникает спонтанный бактериальный перитонит. Это грозное осложнение, которое без лечения может привести к гибели пациента. Клинически проявляется ухудшением самочувствия больного, повышением температуры тела, усилением печёночной энцефалопатии, могут быть боли или ощущение дискомфорта в животе.

Печёночная энцефалопатия (ПЭ). Это обратимые нервно-психические нарушения, которые часто возникают в результате прогрессирования печёночной недостаточности. Выраженность проявлений варьирует от латентной (скрытой) до тяжёлой стадии. Латентная ПЭ клинически может никак не проявляться, в этом случае её можно диагностировать лишь с помощью специально разработанных тестов.

По мере прогрессирования ПЭ у больных появляются поведенческие расстройства, такие как апатия, повышенная раздражённость, резкая смена настроения, появляется нарушение сна (бессонница ночью и выраженная сонливость днём), изменения интеллекта (снижение памяти, забывчивость, спутанность мыслей). Далее возникают более тяжёлые нарушения: дезориентация во времени и пространстве, эпизоды спутанности сознания с возбуждением или сонливостью и в итоге — ступор.

Диагностика билиарного цирроза печени

Диагностика первичного билиарного холангита основывается на сочетании клинических симптомов, биохимических маркеров холестаза (сохраняются более шести месяцев), наличии в сыворотке антимитохондриальных антител (АМА), а также на результатах инструментальных и морфологических методов исследования.

Основные жалобы, которые предъявляют больные с ПБХ, это кожный зуд и утомляемость. При осмотре необходимо обратить внимание на такие характерные признаки, как наличие расчёсов (экскориации) на коже, ксантелазм, ксантом, желтухи, гепатомегалии, спленомегалии, проявления цирроза печени (асцит, сосудистые звездочки, печёночная энцефалопатия).

Нередко при ПБХ отмечается повышение трансаминаз: АлАТ и АсАТ, что говорит о воспалительном процессе и некрозе паренхимы печени. Коэффициент де Ритиса ( соотношение АсАТ/АлАТ) > 1 указывает на прогрессирующий фиброз печени.

Повышение уровня билирубина свидетельствует о прогрессировании фиброза. Такие отклонения в анализах, как гипоальбуминемия (снижением уровня альбумина в сыворотке крови), гипербилирубинемия (повышение концентрации билирубина), тромбоцитопения (снижением количества тромбоцитов) и повышение МНО подтверждает наличие цирроза печени у больного. МНО (международное нормализованное отношение) показывает во сколько раз изменена свёртываемость крови пациента в сравнении с нормой.

Инструментальные методы диагностики. С помощью инструментальных методов визуализации нельзя подтвердить или исключить ПБХ. УЗИ органов брюшной полости необходимо для исключения внепечёночной причины холестаза, новообразований печени, а также для выявления признаков цирроза печени, портальной гипертензии ( повышения давления в системе воротной вены) и спленомегалии.

При первичном билиарном холангите также используют такие методы, как компьютерная томография, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и магнитно-резонансная холангиопанкреатография с целью дифференциальной диагностики ПБХ с другими холестатическими заболеваниями печени.

Для биопсии печени необходимо взять 5-9 биоптатов в связи с мозаичностью её поражения при этом заболевании. При ПБХ характерна гистологическая картина хронического негнойного деструктивного холангита, а выраженный лимфоцитарный гепатит является прогностическим фактором развития цирроза.

Подводя итог, нужно отметить, что диагноз ПБХ можно поставить при повышении уровня щелочной фосфатазы и наличии АМА или АМА-М2 в диагностическом титре ≤ 1:40.

Дифференциальный диагноз проводят с такими заболеваниями, как первичный склерозирующий холангит, генетические холестатические синдромы, саркоидоз, болезнь трансплантата против хозяина, лекарственный гепатит.

Лечение билиарного цирроза печени

Так как этиология первичного билиарного холангита в настоящий момент не установлена, этиотропного лечения (направленного на причину) нет. Цель терапии — предупреждение развития цирроза и его осложнений, а также облегчение сопутствующих симптомов.

Патогенетическая терапия

Иммуносупрессивня терапия

Симптоматическая терапия

С целью уменьшения мучительного кожного зуда используют препарат первой линии: холестирамин в дозе 12-16 г/сут, он связывает токсичные желчные кислоты в кишечнике и выводит их из организма. Необходимо отметить, что приём холестирамина должен быть через 2-4 часа после приёма других лекарственных препаратов, т. к. он препятствует их всасыванию. При использовании данного препарата возможны такие побочные реакции, как метеоризм и запор. Препаратом второй линии для уменьшения кожного зуда является рифампицин дозе 30-500 мг (до 10 мг/кг массы тела в сутки). Рифаксимин — 600-1200 мг/сутки, метронидазол (750 мг/сутки в 3 приёма в неделю), пропофол (до 15 мг/сут). Так как препараты обладают гепатотоксичностью, в период их приёма рекомендован контроль биохимических показателей функции печени, в случае их ухудшения лекарства отменяют.

Трансплантация печени

Прогноз. Профилактика

Причины ПБХ неизвестны, вследствие чего профилактические меры предупреждения данного заболевания не разработаны. Так как не исключена роль средовых факторов риска (курение, ксенобиотики, инфекции мочеполовых путей), по возможности необходимо их исключить. С целью раннего выявления заболевания можно порекомендовать детальное обследование близких родственников больных с ПБХ.

Источник