Детский церебральный паралич что это симптомы

Что такое детский церебральный паралич (ДЦП)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Морошек Е. А., детского невролога со стажем в 9 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это заболевание, при котором движения у ребёнка ограничены или отсутствуют, а поддержание вертикальной позы и ходьбы затруднено. Часто сопровождается сниженным интеллектом, задержкой речи и эпилепсией.

ДЦП формируется в результате пороков развития головного мозга до рождения или сразу после. Причины, которые мешают развиваться головному мозгу, патологически воздействуют на плод во время беременности или на мозг новорожденного ребёнка в первые недели жизни.

Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются:

Единой причины формирования ДЦП не существует. Как правило, это комплекс факторов, которые повлияли на развитие и созревание головного мозга плода и ребёнка. Условно все факторы можно разделить на три основные группы:

Резус-конфликт также может стать причиной ДЦП, но только если помимо него были другие причины развития патологии.

Чем больше неблагоприятных факторов воздействовало на плод во время беременности и на ребёнка после рождения, тем выше риск формирования ДЦП. Например, гипоксия мозга плода на протяжении всей беременности может привести к недостаточному развитию головного мозга как структурно, так и функционально. К моменту рождения в головном мозге могут сформироваться кисты, которые в последующем будут играть роль очага, провоцирующего эпилепсию. Недоразвитость двигательных путей (нервов, которые отвечают за совершение движений) приводит к патологии двигательной функции.

В процесс могут быть вовлечены зоны мозга, которые отвечают за речь. Формируется системное недоразвитие речи в виде моторной или сенсомоторной дисфазии — нарушения речи с поражением корковых центров. Если повреждены моторные зоны, ребёнок понимает обращённую речь, но не может говорить (дизартрия). Если повреждены сенсорные зоны, ребёнок не понимает обращённую речь, проговаривает случайные слова. При смешанных формах может отсутствовать как способность воспринимать речь, так и разговаривать.

Симптомы детского церебрального паралича

Клиническое проявление ДЦП у детей зависит от формы заболевания и может характеризоваться самыми разными патологическим изменением мышечного тонуса:

Ранние признаки формирования ДЦП можно наблюдать с рождения. По мере созревания и роста ребёнка они могут модифицироваться и проявляться по разному. К ранним признакам относятся:

Если доношенный ребенок к 3 месяцам не удерживает голову, к 6 месяцам не переворачивается, к 10 месяцам не ползает и не сидит, то обязательно нужно обратить на это внимание, не ждать пока он наверстает упущенное, а сразу обращаться к детскому неврологу.

Основные клинические симптомы уже сформированного церебрального паралича [1] :

Патогенез детского церебрального паралича

Патогенез формирования ДЦП — это сложный процесс внутриутробного и родового поражения мозга, который влечет за собой и многообразие клинических проявлений. Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30–40 % детей имеются аномалии развития мозга:

Дистрофические изменения мозговой ткани являются следствием глубоких циркуляторных расстройств — недостаточно питания в тканях мозга из-за недостаточного кровотока мозга. Они проявляются диффузным или очаговым глиозом (смертью мозговых нейронов и замена их на неспецифическую рубцовую ткань), кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией (кистозными полостями в тканях мозга), отложениеми солей.

Наряду с описанными изменениями могут обнаруживаться недостаточно сформированная оболочка нервных проводников, нарушение разделения нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения.

Классификация и стадии развития детского церебрального паралича

Выделяют три стадии заболевания: ранняя, начальная остаточная (резидуальная) и остаточная.

• В ранней стадии патология, возникшая у плода при внутриутробном поражении мозга или поражении в процессе родов, могут вызывать ощутимые нарушения регуляции тонуса мышц и подавлять врожденные двигательные рефлексы. Выявляется отчётливый гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления, которое характеризуется головной болью и раздражительностью) и судороги. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врожденных рефлексов: защитного — нет поворота головы в сторону, рефлекса опоры — нет выпрямления ног, хватательного рефлекса, ползания и других. Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни. Очень рано, иногда к концу второго года жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и грудном отделах позвоночника. Одним из наиболее тяжелых симптомов в отношении прогноза являются торсионные спазмы (медленное сокращение мышц, вытягивающее ноги, руки и туловище), которые приводят к вынужденному положению (чаще скручиванию туловища или переразгибанию туловища).

• Вторую стадию заболевания, в зависимости от причин ДЦП, рассматривают как начальную резидуальную или начальную резидуально-хроническую. Она начинается сразу после того, как проходят острые проявления. Эта стадия характеризуется тем, что установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. У детей с ДЦП появление рефлексов задерживается до 2-5 лет и более, либо они не формируются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать. Показателен отрицательный симптом Ландау: здоровый ребенок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, примерно с полугода начинает поднимать голову, разгибать туловище и выносить руки вперед; ребенок с ДЦП не может этого сделать и повисает на руках врача. Нарастают патологические содружественные движения. Проявляются контрактуры — ограничения в подвижности суставов.

Осложнения детского церебрального паралича

У детей, которые не могут самостоятельно передвигаться и часто находятся в лежачем состоянии, сохраняется высокий риск развития пневмонии, инфекций мочевыделительной системы, нейрогенных запоров, аспирации верхних дыхательных путей слюной и пищей. Эти особенности развиваются из-за низкой подвижности. Дыхание ослаблено, грудная клетка не работает так, как у здоровых детей, которые постоянно активны.

При недостаточном уходе и подвижности ребенка от сильной мышечной спастичности могут возникать пролежни — повреждение целостности кожи. Когда ребенок долго лежит в одном положении, кости под действием силы тяжести давят на мягкие ткани (мышцы, жир, кожа). Их питание (кровообращение) нарушается, и они отмирают. Профилактикой пролежней является частая смена положения, использование различных валиков и подушек, которые подкладывают под опасные места — крестец, пятки и коленные суставы.

Диагностика детского церебрального паралича

Дети первого года жизни, особенно рожденные раньше срока, требуют особого внимания со стороны врача невролога. Если ребёнок родился раньше срока, то при оценке нервно-психического развития необходимо учитывать степень недоношенности, коррегировать возраст (из фактического возраста вычитать то количество недель, которое он «не досидел» в утробе), но при этом не надеятся, что при наличии отклонений ребёнок сам компенсирует разницу. Родители объективно не могут оценить все факторы, влияющие на развитие ребёнка, и определить риск формирования ДЦП. На динамическом осмотре малышей невролог уже в первый месяц жизни может выставить риски формирования заболевания.

Головной мозг нужно обязательно обследовать с помощью нейросонографии (УЗИ головного мозга, НСГ). Она проводится у детей в период, пока остаётся незакрытым родничок (до 1,5 лет жизни), и показывает структурные изменения головного мозга.

При необходимости проводят МРТ головного мозга. Магниторезонансная томография — исследование, которое позволяет получить информацию о функции и строении мозга, выявить патологию и посмотреть, как болезнь протекает в динамике. По сравнению с НСГ, на МРТ лучше визуализируется структура мозга, что позволяет найти очень мелкие патологические образования.

ЭНМГ (электронейромиография) позволит провести дифференциальную диагностику поражения центральной нервной системы от периферической и других нейромышечных заболеваний (спинальная мышечная атрофия, миопатиия, миастения и другие).

Часто требуется консультация генетика, особенно при нормальном акушерско-гинекологическом анамнезе и родах, чтобы правильно поставить диагноз и прогноз заболевания.

Для контроля развития тазобедренных суставов необходимо проводить рентгенографию тазобедренных суставов в прямой проекции с расчетом индекса Реймерса. Это индекс миграции головки бедренной кости из вертлужной впадины, который показывает наличие подвывиха и определяет тактику ведения пациентов ортопедом (врач решает, оперировать или не оперировать в случае отклонений).

Лечение детского церебрального паралича

Можно выделить неско лько основных подходов к лечению ДЦП:

Лечебные подходы применяют в зависимости от степени тяжести ДЦП и возраста ребёнка. Функциональная терапия, консервативное ортопедическое лечение и постуральный менеджмент могут быть использованы с самого раннего возраста. Ботулинотерапия обычно применяется с 2-х летнего возраста. Применение этих подходов в сочетании с непрерывным длительным лечением и коррекцией всех коморбидных (сопутствующих) нарушений обеспечивает высокую эффективность комплексного лечения. Оральные антиспастические препараты при ДЦП часто применяют ограничено из-за развития системных побочных эффектов.

Неотъемлемой частью реабилитационного процесса детей с ДЦП является психолого-логопедическая помощь и социальная адаптация. Она заключается в о бучении детей навыкам речи, общения с другими детьми, окружающими, развитии мелкой моторики, обучении навыкам самообслуживания.

Ортопедическое лечение помогает устраненить контрактуры и деформации, а также создать рациональное положение ребенка. Лечение включает специальные лечебные укладки в часы отдыха и сна, этапную коррекцию контрактур с помощью гипсовых шин и циркулярных повязок. Большое значение имеет профилактика вторичных деформаций и контрактур у детей в период бурного роста в 5-7 лет и затем с 12-15 лет, когда отмечается тенденция к образованию и рецидиву контрактур.

При стойких контрактурах проводят оперативное лечение, но не ранее чем в 3-летнем возрасте, так как до этого происходит активный костный рост и при раннем оперативном лечении могут возникать рецидивы из-за роста ребенка. В современной нейроортопедии стараются как можно дольше отсрочить оперативное лечение, чтобы не вызвать откатов в дальнейшем.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при ДЦП определяется формой паралича. Для оценки перспектив реабилитационного лечения и социальной адаптации решающую роль играет состояние интеллекта и речевых функций пациента, а также наличие сопутствующих синдромов.

Профилактика ДЦП возможна с момента рождения ребенка и заключается в ранней реабилитации. В зависимости от тяжести можно как предотвратить формирование ДЦП, так и улучшить исход, если невозможно полностью нивелировать заболевание.

Источник

Детский церебральный паралич у детей

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Клинические рекомендации: Детский церебральный паралич у детей

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):

• поздняя резидуальная: старше 3 лет.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Диагностика

При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)

— повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП [11]. (Приложение Г1).

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)

Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.

Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.

Источник

Детский церебральный паралич. Симптоматика, причины, лечение.

Детский церебральный паралич (ДЦП)-это поражение центральной нервной системы, при котором двигательная активность или отсутствует, или затруднена. Сопутствующие симптомы могут включать в себя сниженный интеллект (необязательно), нарушением речи, эпилептическими приступами.

Причины заболевания.

Двигательные и остальные нарушения вторичны по отношению к первопричине данного заболевания-поражения головного мозга, возникшего во время беременности или в околородовой период, поскольку нервные клетки новорожденного очень чувствительны к дефициту кислорода. По определению ДЦП не является наследственным заболеванием, однако в исследовании 2012 года была выявлена связь с мутациями в определенном гене и ДЦП-подобными состояниями-умственной отсталостью, аутизмом и эпилепсией. Распространенность заболевания составляет около 2 к 1000, у мальчиков встречается почти в полтора раза чаще, чем у девочек.

Все разнообразные факторы возникновения ДЦП можно поделить на три группы:

Один фактор может роковой цепочкой повлечь за собой развитие другого фактора, влияющего на развитие заболевания. К примеру, длительный дефицит кислорода во время беременности приводит к нарушению морфологического формирования структур мозга, а деформированные структуры способны вызывать эпилептические приступы, при которых гибнут нервные клетки. Недоразвитость нервных путей, отвечающих за движения, даст в результате двигательные патологии. Также могут быть поражены и нейроны, отвечающие за речь. Такое нарушение речи, связанное с поражением коры головного мозга носит название сенсомоторной дисфазии. В случае повреждения только двигательных зон ребенок понимает слова, но не может их произносить.

Вообще моторные патологии являются главной характеристикой детского церебрального паралича, и они дополняются другими симптомами:

Симптомы детского церебрального паралича.

На основании проявлении симптомов заболевания выделяют несколько форм заболевания.

Есть также смешанные формы заболевания, при котором повышение мышечного тонуса чередуется с его понижением.

Нужно бить тревогу, если у ребенка наблюдается следующее:

Важные моменты, которые нужно знать всем родителям: к 3 месяцам ребенок должен держать головку, к полугоду — переворачиваться, к 10 месяцам — сидеть и передвигаться ползком. Если у ребенка наблюдается обратная ситуация, нужно срочно идти на прием к детскому неврологу.

Патогенез детского центрального паралича.

Всю клиническую картину паралича обуславливают поражения нервных клеток в различных участкам головного мозга. У некоторых детей имеются грубые нарушения его структуры:

Мозговая ткань может подвергаться дистрофии вследствие нарушений мозгового кровотока, поэтому кровь недостаточно питает нервные клетки. Нейроны гибнут рассеянными участками или даже целыми очагами, замещаясь рубцовой тканью, появляются кисты, кора больших полушарий атрофируется. В нервных путях может отмечаться недостаточно развитие миелиновой оболочкой, которая обеспечивает более быстрое прохождение нервного импульса, нервные клетки и аксоны не разделяются, изменяются связи между нейронами и сосуды мозга.

Двигательные нарушения при ДЦП формируются из-за патологического мышечного тонуса, поскольку центр управления — мозг — не может правильно влиять на передние рога спинного мозга — двигательные центры, рефлекторный аппарат на уровне сегментов спинного мозга работает без корректного торможения, иннервация перекрестными нервами нарушается, вызывая моторный стереотипизм.

Стадии развития детского церебрального паралича.

Ранняя стадия. Нарушается регуляция тонуса мышц, грубо подавляется проявление врожденных моторных рефлексов. Важный симптом — повышенное внутричерепное давление (гипертензия), вызывающее боли в голове и эмоциональные нарушения, и судороги. Кифоз образуется очень рано. Тревожным сигналом являются так называемые торсионные спазмы-мышечные сокращения, вытягивающие тело и конечности, что приводит к закручиванию положению тела. Это предвестник более тяжелого течения заболевания.

Следующая стадия называется начальной и зависит от первопричин паралича. Не формируются в положенное время установочные рефлексы, а тонические рефлексы, напротив, начинают прогрессировать. Присутствует так называемый отрицательный симптом Ландау: если поднять ребенка старше шести месяцев с ДЦП в горизонтальной позиции, он просто повиснет на руках у врача. Появляются аномальные совместные движения, а суставы становятся менее подвижными.

Финальная стадия описывается окончательным формированием патологических движений, деформаций суставов и их подвижности. Ярко выражены расстройства психики и речи. Опорно-двигательный аппарат деградирует, мышечная ткань атрофируется, замещаясь соединительной тканью.

Осложнения детского церебрального паралича.

Различные скелетные и суставные патологические изменения при ДЦП — главное осложнение при данном заболевании. Ограниченность в движениях суставах ведет к изменениям костных структур, деформациям позвоночного столба.

При тяжелой форме паралича, когда дети не способны сами себя обслуживать и даже передвигаться, очень велика вероятность развития инфекционных заболеваний, пневмонии, удушения пищей и даже собственной слюной. Это обусловлено низкой двигательной активностью грудной клетки и дыхательной системы в целом.

Возможно возникновение стандартной проблемы всех лежачих больных-пролежней. Пролежни — это нарушение покровов кожи из-за постоянного давления костей на другие структуры и неправильного перераспределения кровотока из-за одного положения тела. Для избежания их возникновения рекомендуют чаще менять положение. а также использовать специальные подушки для особо уязвимых областей — суставы коленей, копчик, пятки.

Диагностика детского церебрального паралича.

Новоиспеченным родителям настоятельно рекомендуют проходить осмотр невролога для ребенка в первый год жизни. Особенно актуально это для малышей, появившихся на свет раньше срока. Показана нейросонография (НСГ), которая может отразить наличие изменений в головном мозге у детей до 1,5 года — пока у них не зарос родничок.

Может иметь место магнитно-резонансная томография головного мозга, позволяющая более детально выявить патологию и получить более качественное отображение патологических процессов.

С целью распознавания эпилептических очагов делают электроэнцефалорамму (ЭЭГ).

Электронейромиография (ЭНМГ) требуется, когда нужно исключить другие заболевания и с уверенностью диагностировать паралич. Такими болезнями могут являться различные нервно-мышечные патологии, которые затрагивают только периферическую нервную систему.

Генетическая консультация может помочь поставить окончательную точку в постановке диагноза.

Так как в случае ДЦП очень уязвимы тазобедренные суставы, нужно делать их рентген для понимания, требуется ли грамотная ортопедическая коррекция. При некомпенсировании паралича головка бедренной кости начинает понемногу смещаться из вертлужной впадины тазовой кости, и формируется вывих сустава.

Лечение детского церебрального паралича.

В лечении ДЦП много тонких моментов, которые важно иметь в виду, если родители хотят видеть своего ребенка здоровым настолько, насколько это возможно. Любое промедление и отпускание наутек может быть чревато роковыми и непоправимыми последствиями, поэтому крайне важно начать реабилитацию как можно раньше. Каждый случай заболевания, как и организм пациента, индивидуальны, понимание этого нужно для формирования адекватной стратегии лечения. Без систематичности, непрерывности успеха такое лечение не приносит, надо быть готовым сделать реабилитационные мероприятия привычной частью жизни ребенка, как прием пищи. Каждый последующий специалист, работающий с маленьким пациентом, должен принимать и улучшать результаты, полученные его коллегой, тут необходима слаженная и грамотная работа специалистов.

Параллельно с медицинским лечением всегда проводят социально-психологическую реабилитацию, помогая социализации ребенка, обучение ребенка трудовым и бытовым навыкам, работу с логопедом. Желательно, чтобы все члены семьи понимали, что в их семье растет ребенок с особыми потребностями, и участвовали в его реабилитации.

Выделяют определенные способы лечения ДЦП.

Осознанное и комплексное применение всех методов в совокупности способно дать высокую эффективность реабилитации.

Прогноз. Профилактика.

Форма паралича определяет возможное качество жизни пациента. Важную роль играет уровень интеллекта, ведь его сохранность обеспечивает высокую эффективность в социальной реабилитации и мотивации в лечении.

Если с ребенком проводить соответствующее лечение, он может стать способным к трудовой деятельности, гораздо чаще он не способен к ней, потому что не получал должный уход, а не вследствие тяжести самого заболевания. При легких формах ДЦП и раннем начале реабилитации возможно в принципе предотвратить формирование паралича.

Источник