Диагноз хвдп что означает

Диагноз хвдп что означает

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – это болезнь периферических нервов, которая имеет аутоиммунную природу. Специалисты говорят о группе заболеваний, объединенных общим названием, получившим официальное признание только в 80-х годах 20 века. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия возникает в любых возрастных группах, но максимальная заболеваемость встречается у взрослых, чаще у мужчин среднего возраста. Статистика показывает, что у пациентов старше 50 лет заболевание имеет более тяжелые формы, которые хуже реагируют на лечение. Частота у взрослых – 2 случая на 100 тыс. населения, у детей – 1 на такое же количество.

Почему возникает воспалительная демиелинизация?

Причины возникновения ХВДП до сих пор изучаются, многое остается неясным. У более трети взрослых пациентов ХВДП развивается вслед за вирусной инфекцией. У детей прослеживается связь с респираторными инфекциями и возрастными вакцинациями. В группе риска также беременные в третьем триместре. Однако у половины пациентов никакой явной причины найти не удается.

Исследователи считают, что демиелинизирующее воспаление запускается при помощи Т-лимфоцитов, которые начинают разрушение периферического миелина путем выработки антител. При этом на любом участке нерва может возникнуть воспалительный инфильтрат и отек, это касается так же спинномозговых корешков. Поэтому иногда правомочно говорить о полинейрорадикулопатии.

Проявления

Коварство болезни в том, что первые симптомы не имеют никакой специфичности и не вызывают озабоченности ни у пациента, ни у врача – все развивается слишком исподволь. Первые несколько месяцев никаких клинических проявлений может не быть, хотя процесс активно идет.

По какой-то причине иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает активно с ними бороться, формируя иммунные комплексы. Эти комплексы буквально «съедают» миелиновую оболочку, чем нарушают проведение импульса по периферическому нерву. Во многих случаях прослеживается наследственная предрасположенность, семейные формы болезни.

Иногда провокаторами могут стать болезнь, тяжелые физические нагрузки, изменения гормонального статуса, эмоциональные нагрузки, стрессы.

Основных клинических проявлений два:

Чаще всего слабость начинается со стоп, постепенно поднимается вверх. В дальнейшем могут нарушиться мелкие и точные движения кистей. Атрофии мышц развиваются гораздо позже, или их не бывает совсем. Снижение чувствительности в ногах приводит к неустойчивости при ходьбе, болям.

Типичная форма ХВПД характеризуется симметричностью поражения, постепенным нарастанием симптоматики, хорошим ответом на лечение. Атипичная может быть асимметричной или фокальной, когда первоначально вовлечено только одно сплетение или 1 периферический нерв.

Принципы диагностики

Неврологи клиники ЦЭЛТ знают о том, что начальные проявления ХВДП протекают под маской многих других распространенных болезней, по поводу которых пациенты долго и безуспешно лечатся. Диагностика включает такие исследования:

Результаты этих исследований, а также ответ на терапию позволяют отличить ХВДП от других видов полинейропатий.

Источник

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

Длительное время ХВДП рассматривалась как хроническое проявление синдрома Гийена-Барре [3].

Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой популяции у взрослых составляет от 1 до 3 на 100 тыс. населения [2]. ХВДП встречается в любом возрасте, включая детей [9]. Для ХВДП характерно два пика заболевания. Первый пик заболевания регистрируется в 40-50-ти летнем возрасте, второй – старше 70-ти лет.

Развитию заболевания предшествует контакт организма с вирусной инфекцией или с иммунизацией (профилактической вакцинацией).

Длительное время считалось, что развитие ХВДП связано с носительством определённых генов HLA (A1, B8, DRW3). В настоящее время эта гипотеза не была подтверждена. В основе патогенеза ХВДП лежит вовлечение в процесс клеточного и гуморального звена иммунитета [8]. Считается, что в результате феномина «мимикрии», вызванное инфекционными агентами, происходит активация аутореактивных клеток. Аутореактивные клетки проникают в нерв и нарушают целостность миелина [3]. Демиелинизация может наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. Кроме демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отёк подоболочечного пространства нерва.

Обычно заболевание начинается постепенно, с симметричной слабости в конечностях и потери чувствительности. Сначала поражаются нижние конечности. В результате поражения нижних конечностей у больных затрудняется походка, способность подняться по лестнице или из кресла. Наиболее типичной формой ХВДП является сенсомоторная форма, при которой отмечаются как двигательные, так и чувствительные нарушения в конечностях. В течение нескольких недель или месяцев у больных отмечается появление слабости в руках. Однако, слабость в руках выражена меньше, чем в ногах. Мышечная слабость в конечностях сопровождается снижением сухожильных рефлексов и сенсорными нарушениями в виде гипестезии, анестезии.

Согласно литературным данным примерно в 15% случаев ХВДП имеет острое начало с быстрым нарастанием мышечной слабости в течение первых 4 недель от начала заболевания. Такое острое и бурное начало заболевания напоминает СГБ, в частности острую восполительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, что затрудняет постановку правильного диагноза [1, 2]. Несмотря на похожую клиническую картину острого начала ХВДП и СГБ можно отметить ряд отличий. В первых при ХВДП редко наблюдается поражение дыхательной мускулатуры и развитие дыхательной недостаточности. Во вторых для СГБ характерно поражение черепных нервов и чёткой связи с предшествующей инфекцией [3]. Однако, часто поставить правильный диагноз ХВДП можно только в том случае если в течение 2 месяцев от начала заболевания сохраняется прогрессирование заболевания или её рецидив.

Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремитирующим и стационарным. Ремитирующее течение ХВДП считается типичным и встречается в 48% случаев у лиц молодого и среднего возраста. Для лиц пожилого возраста характерно прогрессирующее течение заболевания. У 20% больных ХВДП протекает с нечётко выраженными клиническими проявлениями заболевания на протяжении многих лет [10].

Диагностические критерии ХВДП были предложены Европейской федерацией неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies (EFNS) ) в 2010 году [14]. Диагностические критерии ХВДП включают клинические и лабораторные данные (табл. 1).

Диагностические критерии ХВДП [14]

Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев. Вероятным диагноз считается при наличии всех клинических и исключающих критериев и 2 или 3-го лабораторных критериев.

Лечение ХВДП состоит из патогенетической и симптоматической терапии. К патогенетической терапии или терапии первой линии относятся глюкокортикоиды (ГК), иммуноглобулин G для внутривенного введения (IgG) и плазмаферез (ПФ). Данные методы обладают одинаковой эффективностью, однако необходимо учитывать их доступность и индивидуальную вариабельность. Согласно литературным данным при типичном течении ХВДП с выраженными сенсорными нарушениями высокой эффективностью обладают ГК. При ассиметричных и двигательных нарушениях – IgG [3, 11, 12, 14].

ГК (метилпреднизолон, преднизолон) назначают в дозе 1 мг/кг/сут в течение 2-4 недель с последующим снижением дозы на 5 мг каждые 2-3 недели. Продолжительность лечения ГК составляет 1-2 года. Альтернативной схемой лечения является назначение метилпреднизолона в дозе 1 г/сут в течение 5 дней с последующим введением 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4-8 недель.

IgG для лечения ХВДП применяются в дозе 2 г/кг в течение 2-5 дней, затем 1 г/кг каждые 3 недели или 0, 5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц на протяжении 6 месяцев.

В случае недостаточной эффективности ГК или IgG применяется ПФ [2, 3, 7, 14]. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) ПФ проводится 2-3 раза в неделю до наступления улучшения. Схема проведения ПФ заключается в удалении 1-1, 5 объёма циркулирующей плазмы. Замещение удаляемого объёма плазмы производится 5% альбумином [4, 13].

Терапия второй линии обычно проводится в тех случаях, когда терапия первой линии оказывается неэффективной или требуется снижение дозы ГК по тем или иным причинам, а также, если нет возможности для использования IgG. К препаратом второй линии относятся азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат [14].

В симптоматическую терапию входит купирование неврологических болей, комплекс реабилитационных мероприятий (массаж, лечебная физкультура).

На фоне проводимой терапии, полное и частичное восстановление двигательных функций наблюдается у 10-15 и 70% больных соответственно. У 13% больных наблюдается прогрессирование заболевания, что приводит к инвадилизации [2, 5, 7].

Автор статьи:

Кутепов Дмитрий Евгеньевич

Источник

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) (информация для пациента)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

Что означают эти термины?

Как часто встречается это заболевание?

Каковы причины развития заболевания?

Причины развития ХВДП до сих пор полностью не изучены. Однако результаты многочисленных исследований и эффективность иммуномодулирующей терапии указывают на нарушение работы иммунной системы, как ключевой причины развития заболевания. Иммунная система представляет собой очень сложный и гармоничный механизм. Ключевыми звеньями иммунной системы являются антитела, ряд белков сыворотки крови и белые клетки крови, лейкоциты. В норме иммунная система борется с чужеродными агентами (белки, вирусы, бактерии). Однако при ряде заболеваний (аутоиммунные заболевания) компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против собственного организма. К одним из таких заболеваний и относится ХВДП. В данном случае развивается реакция против компонентов оболочки периферических нервов, что проявляется в виде специфических симптомов, характерных для ХВДП.

Есть ли факторы риска заболевания?

В качестве триггерных факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие причины, тем не менее прямая связь вышеуказанных факторов с развитием заболевания пока не доказана.

Возможна ли передача заболевания по наследству?

Нет. Существует ряд исследований, в которых выявлены гены, предполагаемые в развитии заболевания. Тем не менее, пока не доказано их участие в риске развития заболевания у потомков.

Как проявляется ХВДП и в чем особенности этого заболевания?

Точный механизм ХВДП до конца не раскрыт ввиду комплексности иммунных реакций, а потому симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать. Отсюда выделены так называемые атипичные формы ХВДП, которые несколько отличаются от классического течения заболевания и могут иметь особенности прогноза и лечения. Диагностика таких форм может быть затруднена. К атипичным формам ХВДП относят:

На основании чего мне установили диагноз ХВДП?

Ключевым в постановке диагноза является клинический осмотр неврологом. Существуют критерии заболевания, предложенные Европейской федерацией неврологических сообществ в 2010 г. Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии обычно проводится ряд лабораторных анализов, а также инструментальные методы исследования. К сожалению, до сих пор нет “золотого” стандарта диагностики, который с высокой точностью мог бы указывать на «ХВДП». Поэтому диагноз зачастую ставится на основании клинической картины и результатов исследования.

Ключевым инструментальным методом диагностики ХВДП, как и любой полинейропатии, является электронейромиография. Это исследование проводимости периферических нервов при помощи коротких электрических импульсов, передающихся по ходу нерва. Стимуляция приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, которое регистрируется электродом.

Если данных для установки диагноза окажется недостаточно, могут дополнительно проводиться МРТ сплетений, анализ спинномозговой жидкости, УЗИ периферических нервов и в редких случаях биопсия нерва. К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния, либо приостановление прогрессирования заболевания на фоне патогенетической терапии.

Какие варианты лечения ХВДП существуют?

До 80% пациентов с ХВДП имеют эффект от терапии, модулирующей работу иммунной системы. На основании крупных исследований в лечении ХВДП доказанную эффективность имеют следующие варианты лечения:

Ни один из известных на сегодняшний день препаратов не излечивает ХВДП, только позволяет снизить активность заболевания, предупредить от дальнейшего ухудшения или обострения, а также уменьшить выраженность симптомов. Кроме того, ответ на лечение у разных людей может различаться.

Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются врачом, учитывая все индивидуальные особенности?

Аналогичными по эффективности глюкокортикостероидам являются препараты человеческого иммуноглобулина, однако последние гораздо реже сопряжены с развитием побочных эффектов, а потому более безопасны. Пожалуй, главным недостатком такого лечения является его высокая стоимость. Препараты человеческого иммуноглобулина получают путем очистки большого количества (>10,000 л) человеческой плазмы (>1000 доноров), что обуславливает их дороговизну. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. Курс обычно занимает 4-5 дней. В дальнейшем частота введения препарата может варьироваться в зависимости от его эффективности. Важным моментом является выбор препарата. Необходимо обратить внимание на его основные характеристики: препарат должен подходить для проведения высокодозной внутривенной иммунотерапии, содержание IgG должно быть не менее 95%, количества IgA и IgM должны быть следовыми. При этом количество IgA должно быть четко обозначено в инструкции, так как именно с этим классом иммуноглобулинов ассоциировано развитие аллергических реакций.

Третьим вариантом лечения является высокообъемный плазмаферез. Данный способ терапии представляет собой забор плазмы с патогенными антителами через катетер и восполнение ее стерильными растворами, белковыми растворами и/или донорской плазмой. Процедура повторяется около 5 раз, обычно с интервалом через день. Эффект от такого лечения сохраняется на протяжении 3-4 недель. Учитывая его сложность, такой способ терапии не используется для длительного лечения и часто бывает полезен в случае стремительного и\или тяжелого обострения.

У некоторых больных, несмотря на грамотное лечение, заболевание всё равно может прогрессировать или не поддаваться контролю. В этих случаях назначаются иммунодепрессанты (микофенолата мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) или моноклональные антитела (ритуксимаб). Назначение данных препаратов должно исходить от врача, имеющего опыт их применения, учитывая все показания и противопоказания, с последующим тщательным контролем эффективности и безопасности терапии.

Нужно ли вносить какие-либо изменения в привычный образ жизни?

Да. Существуют ряд рекомендаций для больных с диагнозом ХВДП:

Каковы прогнозы при данном заболевании?

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия» или «ХВДП», вы можете пройти комплексное обследование в Центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Источник

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

Наша клиника специализируется в неврологии и иммунологии. Клиника располагает соответствующими специалистами и оснащена современным оборудованием для диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (электронейромиография, УЗИ нервов). ХВДП – это аутоиммунное заболевание, при котором собственный иммунитет разрушает периферические нервы. Наша задача – найти причину, остановить разрушение нервов и предотвратить дальнейшее развитие ХВДП.

Причины и симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – аутоиммунное воспалительное заболевание периферических нервов, т.е. гибель нервных волокон в результате агрессии собственного иммунитета. Иммунная система распознает белки миелиновой оболочки периферических нервов как чужеродные и опасные, и разрушает их (демиелинизация).

Если нерв поврежден и плохо проводит электрическое возбуждение, то нервные импульсы не достигают своей цели. Отсюда и характерные симптомы:

Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) развиваются медленно и достигают своей критической точки зачастую только по прошествии многих месяцев.

Какие возможны симптомы (один или несколько симптомов):

Диагностика и лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Лечение в клинике «Эхинацея»

ХВДП обычно успешно поддается лечению. Для полноценного лечения нам нужно установить, как именно пострадала иммунная система, почему она проявляет агрессию к нервам собственного организма и какая инфекция запустила этот процесс. Для этого мы выполняем ряд анализов.

Критериями диагностики ХВДП являются международные стандарты (A.H.Ropper et al., 1991, G.Walton et al., 1994):

ХВДП обычно успешно поддается лечению. В нашей клинике Вы найдете врача редкой специальности – невролог-иммунолог. Будем рады помочь Вам.

Лечение будет включать три основных направления:

Лечение в нашей клинике начинается с изучения результатов всех ранее выполненных Вами исследований и иммунологического обследования. Обязательно берите с собой на консультацию всю имеющуюся медицинскую документацию. Если понадобится что-либо уточнить – выполним необходимые исследования.

При ХВДП мы не рекомендуем:

Необходимо соблюдать осторожность в эпидемиологически опасный период года. Исходя из данных лабораторного исследования иммунного статуса, мы рекомендуем подходящие меры защиты. Часто используем местные интерфероны в нос или аккуратно подобранный иммуномодулятор, который не вызовет аутоиммунной агрессии.При ХВДП можно и нужно:

Источник

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Общая информация

Краткое описание

Под хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ХВДП) в настоящее время понимают все те случаи воспалительных демиелинизирующих полинейропатий, которые имеют подострое начало и хроническое (свыше 2 месяцев) течение, характеризующееся в части случаев обострениями и ремиссиями. [1,2]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

G61.8

Другие воспалительные полинейропатии

Воспалительная полиневропатия неуточненная

Другие воспалительные полинейропатии

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: ВОП, терапевты, невропатологи (взрослые, детские).

Категория пациентов: дети, взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [3,4]
Клиническая классификация ХВДП (Рабочая группа по ХВДП EFNS/EPNS 2010 г.) с выделением типичного и атипичных вариантов представлена ниже.

Клиническая классификация ХВДП

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· на слабость в дистальных или проксимальных отделах ног, иногда асимметричную;
· на онемение и парестезии в кистях и стопах;
· на неустойчивость при ходьбе;
Первыми обычно поражаются нижние конечности — затрудняются ходьба, подъем по ступенькам, подъем из кресла, возникают падения; при вовлечении верхних конечностей возникают затруднения при пользовании кухонной утварью, завязывании шнурков, захвате объектов.

Анамнез: Неврологическая симптоматика нарастает более медленно, часто в течение нескольких месяцев, исподволь либо подостро, обычно с симметричной слабости в конечностях и утраты чувствительности. В дальнейшем приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер.
В большинстве случаев появлению неврологических симптомов не предшествует какая-либо инфекция, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп, высокий подъём.
Выясняют:
· как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.);
· не злоупотребляет ли пациент алкоголем;
· связана ли его профессиональная деятельность с какими-либо химическими веществами (бензин, соли тяжелых металлов);
· имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);
· не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.
Заболевание возникает в любом возрасте, включая детский. ХВДП имеет постепенное начало с предвестниками и постепенным развитием симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей и парезами, нарастающими в течение 8 недель.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

К отличительным клиническим признакам ХВДП относятся:

· преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер парезов конечностей;
· выраженная мышечная гипотония и гипотрофия рук и ног;
· более частые и стойкие чувствительные и вегетативные нарушения в конечностях;
· крайне редко — присоединение дыхательных и тазовых расстройств.

ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков:
-прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес.;
-гипо- или арефлексия во всех четырех конечностях.

При ХВДП на ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены.

Диагностический алгоритм:

Диагностическая панель, предложенная Л.К. Коски (L.С. Koski, 2009) включает клинические и нейрофизиологические диагностические критерии ХВДП.
Клинические критерии включают:
— симметричное начало либо симметричность поражения при объективном исследовании,
— наличие слабости в четырех конечностях и наличие проксимальной слабости не менее, чем в одной конечности.

Нейрофизиологический критерий включает наличие хотя бы одного из признаков демиелинизации (увеличение дистальной латентности, или снижение СРВ, или повышенная латентность F-волны) не менее чем в 50% исследованных нервов (при условии, что М-ответ регистрируется не менее чем в 75% исследованных нервов). Указанные диагностические критерии обладают вполне приемлемой чувствительностью и специфичностью (более 85%) и удобны для практического применения.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:
Классическая ХВДП характеризуется симметричной слабостью мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, прогрессирующей более 2 месяцев. Она также ассоциируется с чувствительными нарушениями, ослаблением или исчезновением сухожильных рефлексов, повышением содержания белка в спинномозговой жидкости (СМЖ), изменениями, типичными для демиелинизации при электрофизиологических исследованиях, и признаками демиелинизации по результатам биопсии. Ее течение может быть рецидивирующим или непрерывно прогрессирующим, причем последнее более характерно для молодых пациентов.

Диагностические критерии ХВДП Рабочей группы по ХВДП Европейской федерации неврологических сообществ / Европейского общества по изучению периферической нервной системы (EFNS/EPNS) 2010 г. включают три блока:
· клинические критерии;
· нейрофизиологические критерии;
· поддерживающие признаки.

Критерии, исключающие диагноз ХВДП

Блок нейрофизиологических критериев подразумевает проверку соответствия результатов стимуляционной ЭМГ достоверным (definite), вероятным (probable) или возможным (possible) ЭМГ признакам демиелинизирующего поражения.

Нейрофизиологические критерии ХВДП

*Блок проведения по моторным волокнам локтевого нерва в области локтевого сустава не учитывается; для констатации вероятного блока проведения падение амплитуды М-ответа при стимуляции нерва в точке Эрба и запястья должно составлять не менее 50%.

Признаки, поддерживающие диагноз ХВДП

Диагностические критерии ХВДП были предложено сразу несколькими экспертными группами (табл.5).

Диагностические критерии ХВДП

Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев.
Вероятным диагноз ХВДП признаётся при условии всех клинических и исключающих, а также 2-го и 3-го лабораторных признаков.

В зависимости от сочетания выявленных клинических, нейрофизиологических критериев и поддерживающих признаков диагноз ХВДП может быть достоверным, вероятным и возможным.
Кроме того, предусмотрено выделение ХВДП (любой степени определенности) с сопутствующими заболеваниями.

Диагностические градации ХВДП

Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Клинические варианты ХВДП
· Исключительно двигательная полиневропатия. Слабость в конечностях (обычно в дистальных отделах) без сенсорных симптомов.
· Асимметричная невропатия. Асимметричные двигательные (могут напоминать таковые при боковом амиотрофическом склерозе) или чувствительно-двигательные расстройства; переходная форма между ХВДП и мультифокальной моторной или сенсомоторной невропатией.
· Исключительно сенсорная полиневропатия. Чувствительные симптомы раздражения и выпадения в дистальных отделах конечностей без мышечной слабости.
· Формы с минимальной симптоматикой. Легкие чувствительные симптомы раздражения с минимально повышенной утомляемостью мышц в дистальных отделах конечностей; как правило, в дальнейшем трансформируются в более клинически манифестные формы ХВДП.
· Дистальная форма Двигательные и чувствительные нарушения в дистальных отделах конечностей, без вовлечения проксимальных.
· Сенсорная полирадикулоневропатия Атактическая форма ХВДП, проявляющаяся исключительно нарушением глубокой чувствительности с сенситивной атаксией.
· Форма с поражением ЦНС Сочетание клинических и параклинических признаков поражения миелина центральной и периферической нервной системы.

Инструментальные исследования: см.амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм ХВДП:

Перечень основных диагностических мероприятий:

· Анализ спинномозговой жидкости;
· Электронейромиография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Анализ ликвора на иммуноглобулины;
· Игольчатая электромиография;
· МРТ нервных сплетений;
· Биопсия икроножного нерва.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение:
· соблюдение режима труда и отдыха (физическое и психологическое переутомление может спровоцировать обострение);
· противопоказаны инсоляции, подвергаться любого рода инфекциям, отравлениям, делать какие-либо прививки и пробу Манту.

Медикаментозное лечение:
· В настоящее время существуют три основных средства патогенетиченского лечения ХВДП-кортикостероиды, плазмаферез, иммуноглобулин.
· Посиндромная терапия.
Симптоматическая терапия при ХВДП включает:
· препараты для купирования невропатических болей (габапентин 1200-1800 мг/сут, амитриптилин 75 мг/сут);
· антихолинэстеразные препараты (неостигмин 0,5 мг/сут).

Алгоритм действий при неотложных ситуациях:
· симптоматической терапии

Другие виды лечения:
· плазмоферез;
· иглорефлексотерапия;
· физиотерапевтическое лечение;
· лечебная физкультура;
· гипербарическая оксигенация;
· ортопедические мероприятия при периферических парезах.

Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста – установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.)
· консультация терапевта – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.)
· консультация онколога – при необходимости онкопоиска
· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения соматической патологии

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика: направлена на профилактику обострений.
· постоянное лечение и регулярное посещение врача невролога является обязательным для больного ХВДП.
Положено:
· контрольные иммунограммы 1 раз в полгода.
Не рекомендуется:
· болеть инфекционными заболеваниями, заболеваниями, передающимися половым путем;
· оставлять без внимания обострение хронических заболеваний (тонзиллит, фарингит, гайморит, пиелонефрит, гастрит и т. д. должны вовремя пролечиваться, чтобы не вызывать раздражения иммунитета);
· легкомысленно относиться к одежде в холодную погоду, простужаться;
· подвергаться любого рода отравлениям (большие дозы алкоголя, контакт с токсичными красками и лаками и др.);
· запускать заболевания полости рта (кариес, стоматит и др);
· делать какие-либо прививки и пробу Манту;
· истощаться и переутомляться физически и психологически;
· пребывать под действием активных солнечных лучей

Вторичная профилактика направлена на профилактику осложнений:
При ХВДП спонтанные ремиссии обычно не возникают, а для предупреждения рецидивов приходится длительное время принимать иммуносупрессивные средства.
Длительный прием глюкокортикостероидов приводит к побочным эффектам, таким как синдром Кушинга, остеопороз, стероидный диабет, артериальная гипертензия, тенденция к нарастанию веса, поверхностный гастрит.
· тенденция к нарастанию веса требует систематического использования ограничения калорийности употребляемой пищи, в особенности углеводов.
· тенденция к снижению толерантности к углеводам и периодическое повышение сахара в крови, требует назначения препаратов, способствующих увеличению толерантности к углеводам, нормализации перекисного окисления липидов и сокращению переносимости к углеводным нагрузкам.
· для профилактики гастритов используют прерывистые курсы лечения ингибитором протоновой помпы (омепразол 20 мг 1 раз в сутки 10 дней).
· при симпатикотонии (повышение АД, тахикардия, беспокойство вплоть до преднизолонового психоза) необходимо назначение вегетотропных препаратов (анаприлин 20-40 мг 2-3 раза в сутки.). Чаще проявляются при пульс-терапии метилпреднизолоном.

Мониторинг состояния пациента – на данном этапе согласно правилам ведения медицинской документации учреждения (ПМСП, медицинские центры и т.п.), в которых регистрируются:
· оценка общего состояния больного с описанием состояния кожных покровов; веса больного;
· показатели гемодинамики: число дыхательных движений, А/Д, ЧСС, Пульс;
· оценка неврологического статуса.

Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие обострения воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: согласно общим положениям оказания скорой неотложной помощи.

Медикаментозное лечение:
Этиопатогенетическое лечение не проводится.
На данном этапе проводится симптоматическая терапия.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
· Диета низкосолевая с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира;
· Обеспечение адекватного ухода за больными с целью профилактики пролежней и контрактур.

Медикаментозное лечение:
Лечение ХВДП складывается из патогенетической и симптоматической терапии. Патогенетическая терапия подразумевает использование иммуномодулирующих средств, которые в настоящее время принято подразделять на средства первой и второй линии.
В качестве терапии первой линии используют:
· глюкокортикоиды (ГК),
· иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения (ВВИГ)
· плазмаферез.

ГК (метилпреднизолон или преднизолон). Всем больным рекомендуется преднизолон в дозе 1,5 мг/кг ежедневно в течение 2-4 недель, при улучшении состояния постепенно переходят на прием этой же дозы преднизолона через день. При удовлетворительном течении восстановительного периода дозу преднизолона можно постепенно уменьшать (на 5 мг каждые 2 недели). Через 3-4 месяца переходят на поддерживающую дозу (20 мг через день), которую принимают еще в течение 2-х месяцев. Таким образом, курсовое лечение продолжается в среднем 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях электронейромиографического (ЭНМГ) исследования.
Альтернативные схемы лечения: метилпреднизолон внутривенно 1 г/сут 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц; либо 500 мг метилпреднизолона перорально 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес.

Плазмаферез
В настоящее время плазмаферез как монотерапия применяется при ХВДП в исключительных случаях: резистентность или противопоказания к применению кортикостероидов и/или иммуноглобулинов класса G.
Поэтому обычно плазмаферез при ХВДП сочетается с гормонотерапией (см. выше). При этом операции проводятся в объемах до 200-220 мл плазмы/кг на курс за 5-7 сеансов в течение двух недель. В качестве замещающего компонента при плазмаферезе используется 5% раствор альбумина, так как этот препарат, в отличие от свежезамороженой плазмы, дает меньшее количество осложнений и лишен риска переноса гепатита В и СПИДа.
В тех случаях, когда плазмаферез проводится при ХВДП как монотерапия, рекомендуется его применение от 2 до 3 раз в неделю до появления стойкого клинического улучшения с последующим уменьшением частоты операций на протяжении нескольких месяцев.

В последние годы показания к проведению плазмафереза при ХВДП претерпели существенную эволюцию: если раньше рекомендовалось выполнение плазмафереза только у наиболее тяжелых больных с ХВДП, то сегодня, так же как и при СГБ, плазмаферез считается целесообразным проводить сразу же, как только поставлен диагноз (если по каким-либо причинам невозможно применение иммуноглобулинов класса G).
Плазмаферез безопасен для беременных женщин и детей, страдающих ХВДП. Не рекомендуется сочетать плазмаферез с кортикостероидами, так как последние уменьшают его терапевтическую эффективность. Примерно у 5-10% больных после применения плазмафереза могут наблюдаться рецидивы заболевания, которые, как правило, быстро регрессируют на фоне применения прежней схемы лечения
Альтернативой плазмаферезу является иммуноглобулин внутривенно (ВВИГ).
ВВИГ обычно назначают в нагрузочной дозе 2 г/кг (в течение 2-5 сут.), затем 1 г/кг каждые 3 нед. в течение 6 мес. или 0,5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц в течение 6 мес.

Азатиоприн (имуран) назначают перорально ежедневно по 50 мг/cyт с последующим увеличением дозы до 150-200 мг/cyт.

Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном. Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг или через день в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение. Циклоспорин назначают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей

Микофенолата мофетил назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перорально ежедневно по 2 г/cyт с последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения.

Перечень основных лекарственных средств:

Метилпреднизоон1,5мг/кг перорально

1 г/сутХ 1 раз в день втечение 2-4 недель с последующим медленным снижением до 20 мг/сут через день еще 2 месяца. Или:
внутривенно 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц;
или внутрь 500мг 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес.Внутривенный ммуноглобулин2 г/кгв течение 2-5 сут., затем 1 г/кг каждые 3 нед. в течение 6 мес. или 0,5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц в течение 6 мес

Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства: нет.

Другие виды лечения:
Всегда следует помнить об исключительной важности комплекса реабилитационных мероприятий, и для профилактики осложнений вследствие обездвиженности больного и для поддержания функционального состояния мышц до появления достаточного объема самостоятельных движений.
Больному необходимо:
· Лечебная физкультура
· Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию
· Физиотерапия для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез и др).
· Гипербарическая оксигенация.

Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.), а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
· консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения соматической патологии либо коррекции лечения.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
· нестабильность гемодинамики;
· нарушение функции дыхания;

Индикаторы эффективности лечения:
· стабилизация иммунологического статуса (количественный и качественный состав IgG крови и ликвора);
· регресс очаговой неврологической симптоматики.

Дальнейшее ведение.

Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства.
Обычно пациенты продолжают лечение кортикостероидами до тех пор, пока не будет достигнут макси­мальный терапевтический эффект (обычно 4-6 месяцев). Врач должен обсудить с пациентом побочные эффекты стероидов и предпринять меры для их предотвращения. Полезными будут следующие рекомендации:
· С профилактической целью гастритов используют прерывистые курсы лечения ингибитором протоновой помпы, например, омепразол (20 мг внутрь на ночь).
· Гипокалиемия может быть предотвращена приемом калия в дозе 30 мЭкв/сут либо употреблением в пищу 1-2 бананов в день.
· Нарушение толерантности к глюкозе может встречаться у пациентов с ла­тентным сахарным диабетом или сахарным диабетом в семейном анамнезе. В этом случае необходимо изменить диету, но может потребоваться и применение гипогли-кемических препаратов.
· Артериальная гипертензия. Обязательна диета с низким содержанием натрия.
· Увеличение массы тела. Пациенты должны соблюдать низкокалорийную диету с низким содержанием углеводов и соли и высоким содержанием белка.
· Катаракта и глаукома. Необходимо 1 раз в несколько месяцев проходить обследование у офтальмолога.
· Миопатия. Стероидную миопатию следует заподозрить при нарастании мышечной слабости, если активность ферментов в крови и ЭМГ остаются без изме­нений. Женщины более подвержены стероидной миопатии. Лечение заключается в снижении дозы стероидов; если наступает улучшение, можно считать, что мышеч­ная слабость развилась вследствие применения гормона. При биопсии выявляется атрофия волокон 11 типа. Развитие стероидной миопатии отчасти зависит от дозы и продолжительности приема стероидов; однако индивидуальная чувствительность значительно варьирует, в связи с чем симптомы могут проявляться уже спустя несколько недель, а не месяцев.
Важно помнить, что в период ремиссии заболевания незаменимым компонентом лечения является вспомогательная терапия и комплексная реабилитация.
Показано раннее назначение трудотерапии для больных с нарушением функций верхних конечностей.

Медицинская реабилитация

Паллиативная помощь

на данном этапе с целью улучшения качества жизни больного и его семьи проводится психологическая поддержка больному и родственникам, решаются юридические и социальные вопросы.

В зависимости от типа и тяжести осложнений, возникших после болезни, может потребоваться дополнительное лечение, такое как:
· Обездвиженным больным назначается гепарин подкожно в дозе 5 000 ЕД каждые 12 ч и временная компрессия икроножных мышц для предотвращения тромбоза глубоких вен
· Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию.
· Кинезиотерапия доказано стимулирует реиннервацию и восстанавливает мышечный объем
· Физиотерапия для улучшения силы, для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез др).
· Реабилитация для развития повседневных навыков и использования адаптивных продуктов, помогающих в повседневной жизни.
· Больному могут потребоваться ортопедические средства или другие вспомогательные методы улучшения передвижения
· Психотерапия

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· обострение ХВДП;
· нарастание очаговой неврологической симптоматики у пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией.

Показания для экстренной госпитализации:
· пациенты с впервые выставленным диагнозом ХВДП.

Информация

Источники и литература

Информация

СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
-Кайшибаева Гульназ Смагуловна- кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедрой неврологии, сертификат «невропатолог взрослый».
-Жумагулова Кульпарам Габибуловна- кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», доцент кафедры неврологии.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Дущанова Г.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой неврологии, психиатрии и психологии Южно – Казахстанской государственной фармацевтической академии.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник