Дисциркуляторная энцефалопатия что это за заболевание
Дисциркуляторная энцефалопатия
Дисциркуляторная энцефалопатия: опасность патологии и методы лечения
Эта патология представляет собой поражение головного мозга, которое возникает из-за постоянного прогрессирующего нарушения кровообращения ЦНС различной этиологии. Отражается на двигательной, эмоциональной и когнитивной функции, и в зависимости от выраженности симптоматической картины делится на три стадии. Для постановки и подтверждения диагноза требуются УЗДГ, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, РЭГ, дуплексное сканирование церебральных сосудов, офтальмоскопия, МРТ. Терапия подбирается индивидуально и состоит из нейропротекторных, антиагрегантов, гипотензивных, сосудистых и других препаратов.
Общая информация о болезни
ДЭП достаточно широко распространенное в неврологии нарушение. По статистике оно наблюдается у 5-6% населения России. Относится к сосудистым патологиям наряду с аневризмами сосудов, мальформациями и инсультами. Наиболее часто диагностируется в пожилом возрасте, но в связи с тенденцией омоложения сердечно-сосудистых болезней, дисциркуляторная энцефалопатия начала выявляться у пациентов, не достигших сорока лет.
Причины возникновения
Основная причина появления – хроническая ишемия головного мозга, вызванная различными нарушениями работы сосудов:
Также причинами вызывающими дисциркуляторную энцефалопатию могут выступать:
Механизм развития патологии
Наиболее подвержены разрушению при ДЭП подкорковые структуры и белое вещество глубинных отделов головного мозга. Это обусловлено их расположением на границе каротидного и вертебро-базилярного бассейнов. Хроническая ишемия провоцирует феномен разобщения, то есть нарушением связей между корой головного мозга и подкорковыми ганглиями. Специалисты считают, что это и есть главный патогенетический механизм. Он обуславливает характерную симптоматическую картину:
Отличительным признаком ДЭП является обратимость функциональных нарушений на первой стадии заболевания при соответствующем лечении и стойкий характер неврологических дефектов приводящих к инвалидизации на более поздних.
Классификация дисциркуляторной энцефалопатии
ДЭП различают по этиологии:
По скорости развития может быть быстро прогрессирующая или галопирующая и медленно развивающаяся, то есть классическая форма.
Классификация по тяжести следующая:
Ранняя симптоматика
ДЭП начинается малозаметно и развивается достаточно медленно. В первую очередь отмечаются проблемы в эмоциональной сфере. Около 65% пациентов страдают от депрессий, которые в отличие от депрессивного невроза возникают на фоне незначительных психотравмирующих ситуаций, при этом больные не склонны отмечать подавленность и пониженное настроение. Они фиксированы на различных соматических нарушениях, как и больные с ипохондрическим неврозом. Жалобы могут включать:
Отличительная их особенность в том, что они не укладываются в клинику предполагаемых соматических патологий. Депрессия при ДЭП плохо поддается психокоррекции и лечению антидепрессантами.
Начальная стадия ДЭП часто проявляется в повышенной эмоциональной лабильности, которая включает:
Кроме того отмечаются нарушения сна, утомляемость, головные боли, рассеянность. Симптоматическая картина сходна с неврастенией, но при дисциркуляторной энцефалопатии симптоматика сочетается с нарушением когнитивной сферы.
Причем у 90% пациентов когнитивные нарушения наступают на начальной стадии болезни. К ним можно отнести:
Также могут отмечаться двигательные нарушения, например головокружение и неустойчивость при ходьбе. ДЭП нужно дифференцировать от вестибулярной атаксии, так как тошнота и рвота могут присутствовать, но только в момент ходьбы.
Клиническая картина на II-III стадии
На последующих стадиях клиническая картина нарастает и усиливается: память значительно ухудшается, внимательность и интеллект снижаются, отмечаются затруднения при выполнении привычной умственной работы. Больные не способны адекватно оценивать собственное состояние, склонны переоценивать работоспособность и интеллект. Со временем теряется способность к выработке программы действий, обобщению, ориентации во времени и пространстве. На третьей стадии заметны нарушения праксиса, мышления. Происходит расстройство личности и поведения. Отмечается деменция, при которой больные утрачивают способность трудиться, а при более тяжелых течениях и навыки самообслуживания.
В эмоциональной стадии преобладает апатия, потеря интереса к прежним увлечениям, отсутствие мотивации. На третьей стадии больные ничего не делают или заняты малопродуктивной деятельностью. Они безразличны к себе и окружающему.
Если на первой стадии двигательные нарушения выражены слабо, то на более поздних эти расстройства видны окружающим. Типичными проявлениями становятся:
Клинические проявления, в особенности характерная «походка лыжника» имеют сходство с симптоматикой болезни Паркинсона, но не сопровождаются нарушениями в руках, поэтому специалисты называют такие признаками ДЭП «сосудистым паркинсонизмом» или «паркинсонизмом нижней части тела». Также последняя стадия сопровождается:
Возможно возникновение эпилептических приступов.
Методы диагностики ДЭП
Очень важно как можно раньше поставить диагноз, чтобы своевременно начать сосудистую терапию, для компенсации неврологических нарушений. Поэтому всем пациентам, входящим в группу риска по дисциркуляторной энцефалопатии необходимо регулярно проходить осмотр у невролога. В группу риска входят:
Для выявления когнитивных нарушений требуется проведение специальных тестов. Задания могут включать необходимость запомнить и повторить список названных врачом слов, нарисовать циферблат с заданным временем, повторить определенные слова.
Кроме того потребуется консультация офтальмолога и офтальмоскопия, определение полей зрения. В качестве методов аппаратной диагностики показаны:
МРТ головного мозга поможет различать ДЭП с другими патологиями: болезнью Альцгеймера, болезнью Крейтцфельда-Якоба, рассеянным энцефаломиелитом. Магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать очаги немых инфарктов, тогда как участки лейкоареоза и мозговой атрофии возникают и при иных нейродегенеративных патологиях.
Для обнаружения этиологических факторов требуется консультация кардиолога и нефролога, мониторинг артериального давления, коагулограмма, определение липопротеидов и холестерина в крови, анализ крови на сахар.
Терапия
Терапевтический подход к лечению энцефалопатии должен иметь этиопатогенетические направление и быть комплексным. Необходимо компенсировать первичное заболевание, усилить микроциркуляцию и церебральное кровообращение, а также защитить клетки центральной нервной системы от ишемии и гипоксии.
Этиотропное лечение ДЭП включает подбор сахароснижающих и гипотензивных препаратов, которые должны назначаться индивидуально. Также показана антисклеротическая диета. Если даже при коррекции рациона питания показатели холестерина не снижается, назначаются соответствующие препараты, такие как гемфиброзил,ловастатин, пробукол.
Основой патогенетической терапии составляют лекарства, способствующие улучшению церебральной гемодинамики. Важно чтобы они не приводили к эффекту обкрадывания. Это такие блокаторы кальциевых каналов, как флунаризин, нифедипин, нимодипин, также антагонисты а2-адренорецепторов, например ницерголин или пиробедил и ингибиторы фосфодиэстеразы: гинкго билоба, пентоксифиллин. Поскольку ДЭП часто сопровождается повышенной выработкой тромбоцитов, больному необходим пожизненный прием антиагрегантов, к которым относится тиклопидин или ацетилсалициловая кислота. При наличие у пациента противопоказаний, например желудочно-кишечных кровотечений или язв желудка, возможно назначение дипиридамола.
Очень важен прием препаратов с нейропротекторным эффектом, которые позволяют нейронам функционировать в условиях хронической гипоксии. К ним относится:
Если дисциркуляторная энцефалопатия вызвана достигающим семидесяти процентов сужением просвета внутренней сонной артерии, она обычно очень быстро прогрессирует и сопровождается малыми инсультами или эпизодами ПНМК. В такой ситуации показано хирургическое вмешательство. Это может быть:
Врачебные прогнозы
При эффективной и своевременной терапии развитие ДЭП на первой или второй стадии в большинстве случаев замедляется. Изредка отмечается быстрое развитие болезни, в этом случае каждая стадия занимает около двух лет. При сочетании дисциркуляторной энцефалопатии с дегенеративными изменениями центральной нервной системы прогнозы чаще всего неблагоприятные. Негативно влияют на процесс выздоровления сопровождающие болезнь гипертонические кризы, ишемические или геморрагические инсульты, ТИА и другие нарушения мозгового кровообращения, неконтролируемая гипогликемия.
Профилактические меры
Для профилактики нарушения необходимо своевременно корректировать липидный обмен, проводить эффективную гипотензивную терапию, не допускать развития атеросклероза. Для пациентов, страдающих от сахарного диабета крайне важно проводить подбор сахароснижающей терапии.
Дисциркуляторная энцефалопатия: современные представления о механизмах развития и лечении
О.С.Левин
Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Москва
Под дисциркуляторной энцефалопатией (ДЭП) принято понимать хроническую прогрессирующую форму цереброваскулярной патологии, характеризующегося развитием многоочагового или диффузного ишемического поражения головного мозга и проявляющуюся комплексом неврологических и нейропсихологических нарушений [1—3]. В отличие от ишемического инсульта, являющегося формой острой цереброваскулярной патологии, при которой обычно происходит фокальное поражение мозга, ДЭП характеризуется более постепенным развитием (часто с длительным периодом клинически «скрытого» течения), и мультифокальностью (диффузность) поражения мозга. Свойственная ДЭП тенденция к прогрессированию обычно связана с накоплением (кумуляция) полиморфных ишемических и вторичных дегенеративных изменений в мозге.
Эпидемиология
Широкая популярность концепции ДЭП среди практических неврологов в нашей стране и отсутствие четких критериев диагностики привели к явной гипердиагностике ДЭП, особенно у пожилых пациентов. Следует признать, что истинная распространенность хронической прогредиентной цереброваскулярной патологии остается неизвестной. Поскольку основным проявлением ДЭП является когнитивная дисфункция, ориентировочную оценку распространенности ДЭП можно сделать на основании проведенных в западных странах исследований распространенности сосудистых когнитивных расстройств. По данным различных авторов, когнитивные нарушения сосудистого генеза выявляются у 5-22% пожилых лиц [4, 5]. При аутопсии те или иные сосудистые изменения, чаще всего микроваскулярной природы, обнаруживают примерно у трети пожилых лиц. Таким образом, кумулятивная распространенность хронической цереброваскулярной патологии может составлять около трети пожилых лиц. Хотя сосудистая деменция, возникающая как в рамках ДЭП, так и после инсультов, уступает по распространенности болезни Альцгеймера, преддементные когнитивные нарушения сосудистого генеза легкой и умеренной выраженности, по-видимому, встречаются чаще, чем амнестический вариант умеренного когнитивного расстройства, рассматриваемый как продромальная фаза болезни Альцгеймера. Таким образом, если рассматривать весь спектр когнитивных нарушений (а не только деменцию), то цереброваскулярные заболевания, прежде всего ДЭП, могут быть их наиболее частой причиной по крайней мере у пожилых 6.
Распространенное поражение мелких артерий вызывает несколько основных типов изменений. Наиболее хорошо известны два из них:
1) диффузное двустороннее поражение белого вещества (лейкоэнцефалопатия),
2) множественные лакунарные инфаркты. Соответственно можно выделить лейкоэнцефалопатический (бинсвангеровский) вариант ДЭП, при котором выявляется диффузное поражение белого вещества (иногда в комбинации с лакунами), и лакунарный вариант ДЭП, характеризующийся наличием множественных лакунарных очагов. Если лакунарные очаги чаще обусловлены локальной окклюзией мелких артерий, то в генезе диффузного поражения белого вещества ведущая роль принадлежит повторяющимся эпизодам гипоперфузии, которые возникают в силу взаимодействия комплекса причин. Прежде всего из-за распространенной патологии микрососудов и системной артериальной гипотензии, которая может провоцироваться неадекватной гипотензивной терапией, ортостатической гипотензией вследствие вегетативной недостаточности, например при принятии вертикального положения или длительном стоянии, а также снижением сердечного выброса, например при пароксизмальных нарушениях сердечного ритма и т.д.
В результате хронической гипоперфузии или, что может быть более вероятным, повторных преходящих эпизодов гипоперфузии в глубинных слоях белого вещества полушарий развиваются так называемые неполные инфаркты, характеризующиеся демиелинизацией, гибелью олигодендроцитов, утратой аксонов, глиозом, но (в отличие от ишемического инсульта) не формированием очагов некроза. Кроме того, в зонах диффузного поражения белого вещества при патоморфологическом исследовании обнаруживают множественные мелкие инфаркты и кисты, расширение периваскулярных пространств с развитием etat crible, периваскулярный отек, валлеровская дегенерация, ангиоэктазии и другие изменения [1, 12]. Помимо гипоперфузии и ишемии в развитии этих изменений могут играть важную роль повторные эпизоды церебральных гипертензивных кризов, сопровождающиеся поражением сосудистого эндотелия, вазогенным отеком мозга, транссудацией плазменных белков и, возможно, токсических веществ, что ведет к периваскулярному энцефалолизису. Гибель структурных элементов белого вещества при недостаточном замещении образовавшихся дефектов астроцитами в тяжелых случаях приводит к формированию губчатой структуры белого вещества мозга (спонгиоз) [1].
В тех случаях, когда выявляются множественные лакунарные инфаркты в глубинных отделах мозга в отсутствие диффузного поражения белого вещества (лакунарный статус), процесс может быть связан с микроатероматозом начального отдела пенетрирующих артерий, идущих в глубь мозга, или закрытием атеросклеротической бляшкой просвета крупных сосудов в месте отхождения от него пенетрирующих ветвей.
Патогенез дисциркуляторной энцефалопатии.
Облигатным компонентом морфологической картины ДЭП является церебральная атрофия, которая может отражать наличие микроинфарктов, валлеровской дегенерации или непосредственно связана с гипоперфузией коры. У части больных церебральная атрофия отражает присоединение альцгеймеровских изменений в виде сенильных бляшек и нейрофибриллярных клубочков. Важными дополнительными факторами повреждения мозга при ДЭП, особенно при ее лейкоэнцефалопатическом варианте, являются сердечная недостаточность, приводящая к ограничению перфузии головного мозга, изменение реологии и свертываемости крови (например, вследствие распространенной эндотелиальной дисфункции, полицитемии, тромбоцитоза, гиперфибриногенемии, гиперлипидемии и т.д.); нарушение венозного оттока при стенозе или окклюзии глубинных мозговых вен или правожелудочковой недостаточности; апноэ во сне, вызывающие гипоксемию, нарушения сердечного ритма, колебания артериального давления; сахарный диабет; вторичные ликвородинамические нарушения.
Особенности клинических проявлений ДЭП определяются мультифокальным характером поражения мозга и преимущественным страданием его глубинных отделов, приводящим к разобщению корковых и подкорковых структур. В результате при ДЭП в наибольшей степени страдает функция лобных долей и их связей с подкорковыми и стволовыми отделами. Это предопределяет доминирующую роль когнитивных расстройств лобного типа и сложных нарушений двигательного контроля в клинической картине ДЭП.
Роль когнитивных нарушений в структуре клинических проявлений ДЭП
Хотя больные с ДЭП предпочитают акцентировать внимание на таких субъективных проявлениях, как головная боль, головокружение, шум в ушах, быстрая утомляемость, именно когнитивные нарушения следует признать ядром клинической картины ДЭП, которое в большинстве случаев определяет тяжесть состояния пациентов. Особенностью когнитивного дефицита у большинства больных ДЭП является преобладание нейродинамических и регуляторных когнитивных нарушений, связанных с дисфункцией соответственно I и III структурно-функциональных блоков по А.Р. Лурия, над нарушениями, связанными с дисфункцией II блока [2]. Это проявляется замедленностью психической деятельности, ослаблением внимания, снижением речевой активности, нарушением планирования, организации и контроля деятельности. Нарушение памяти, как правило, бывает умеренным и носит вторичный характер (об этом свидетельствует дефицит свободного воспроизведения при относительно сохранном узнавании и эффективности опосредующих приемов). Итогом прогрессирования нейропсихологических нарушений при ДЭП является развитие сосудистой деменции [14]. Однако ей предшествуют более легкие когнитивные нарушения, причем по мере прогрессирования когнитивного дефицита при ДЭП может происходить качественная трансформация его профиля. Нарастание и изменение профиля когнитивных нарушений позволяют оценить тяжесть ДЭП и отслеживать ее прогрессирование.
Первой стадии ДЭП обычно соответствуют легкие когнитивные расстройства., преимущественно нейродинамические нарушения в виде замедленности, снижения работоспособности, истощаемости, колебаний внимания [15]. Тем не менее такие пациенты в целом хорошо справляются с тестами, не предусматривающими учета времени выполнения. Хотя подобные нарушения выходят за пределы возрастной нормы, они не ограничивают жизнедеятельности пациентов.
Второй стадии ДЭП чаще всего соответствуют умеренные когнитивные расстройства, которые наряду с нейродинамическими нарушениями включают и регуляторные нарушения (дизрегуляторный или подкорково-лобный когнитивный синдром). У таких пациентов нарушается выполнение даже тех нейропсихологических тестов, в которых не вводилось ограничение времени, но тем не менее сохраняется способность к компенсации когнитивного дефекта, что выражается в сохранном узнавании, эффективности опосредующих процедур, в частности «подсказок» в тестах на логическую память и абстрактное мышление. Подобный дефект полностью соответствует критериям умеренного когнитивного расстройства и, хотя не приводит к ограничению бытовой независимости пациента, может затруднять выполнение сложных (как правило, инструментальных) видов повседневной активности и способствовать снижению качества жизни больных [16].
Третьей стадии ДЭП, как правило, соответствуют когнитивные нарушения, достигающие уровня деменции, т.е. нарушающие социальную адаптацию и хотя бы частично делающие пациента зависимым в быту от помощи окружающих. При деменции наряду с выраженными нейродинамическими и регуляторными нарушениями, которые остаются ядром когнитивного дефицита, отмечаются также операциональные нарушения, проявляющиеся в тестах на память, речь, праксис, зрительно-пространственные функции, мышление. В отличие от больных с умеренной выраженностью когнитивного дефицита на стадии 3 снижается эффективность узнавания и опосредующих процедур, предоставление пациенту подсказок или алгоритма действий в значительно меньшей степени улучшает выполнение тестов (рис.2).
Рис. 2. Динамика субъективных и объективных проявлений дисциркуляторной энцефалопатии.
Приведенное соответствие между выраженностью когнитивных нарушений и стадиями ДЭП не является абсолютным.
Ведущая роль лобной дисфункции в структуре нейропсихологических нарушений проявляется также в нередком сочетании когнитивных и эмоционально-личностных нарушений. Последние на более ранних стадиях преимущественно представлены аффективными расстройствами (раздражительность, эмоциональная лабильность, тревожность, депрессия), на более позднем этапе к ним могут присоединяться выраженные личностные и поведенческие расстройства в виде апатико-абулических нарушений, расторможенности, эксплозивности, психотических расстройств и т.д.
Особенность двигательных нарушений при ДЭП
Хотя пирамидные знаки (оживление сухожильных рефлексов, анизорефлексия) встречаются у больных ДЭП довольно часто, парезы и спастичность наблюдаются сравнительно редко, если у больного отсутствуют эпизоды инсультов с острым развитием пирамидных нарушений. Постепенное развитие спастического пареза у больного с предполагаемой ДЭП требует исключения иного заболевания (спондилогенная шейная миелопатия, опухоли и т.д.). Тем не менее подострое (в течение нескольких недель) развитие гемипареза может быть связано с развитием стеноза или тромбоза внутренней сонной артерии (так называемый медленный инсульт). Мозжечковые и экстрапирамидные нарушения встречаются в струкутре клинических проявлений ДЭП нечасто. Гораздо чаще двигательные возможности пациента ограничиваются нарушениями ходьбы и равновесия, которые могут иметь комбинированный генез. Они бывают следствием поражения пирамидных, экстрапирамидных, мозжечковых систем, но нередко носят первичный характер и отражают нарушения функционирования сложных систем двигательного контроля, замыкающихся через лобную кору и включающих ее связи с подкорковыми и стволовыми структурами. Первичные нарушения ходьбы и равновесия, в зависимости от локализации и обширности поражения, могут быть представлены подкорковой (лобно-подкорковой) дисбазией, подкорковой или лобной астазией [17]. Именно сложные нарушения двигательного контроля наряду с псевдобульбарным синдромом и тазовыми нарушениями лучше всего коррелируют с выраженностью когнитивных нарушений.
Клинико-нейровизуализационные корреляции в диагностике ДЭП
Термин «энцефалопатия» предполагает наличие не только субъективных жалоб, но и объективных признаков органического поражения мозга, которые могут быть обнаружены при неврологическом или нейропсихологическом исследовании. Вместе с тем обнаружение подобных признаков даже вкупе с сосудистыми факторами риска, клиническими или параклиническими признаками цереброваскулярной патологии является необходимым, но не достаточным признаком ДЭП. Важнейшим принципом диагностики ДЭП должна стать констатация причинно-следственной связи между имеющимися у больного клиническими проявлениями и цереброваскулярным заболеванием. Подобный принцип впервые был заложен в критерии клинической диагностики сосудистой деменции NINDS-AIREN. Представляется, что только следование этому принципу позволит избежать гипердиагностики ДЭП и отдифференцировать ДЭП от ряда нейродегенеративных заболеваний, широко представленных у лиц пожилого возраста (в первую очередь таких как болезнь Альцгеймера или болезнь Паркинсона).
Доказательством причинно-следственной связи могут служить: особенности клинической картины (нейродинамический или дизрегуляторный характер когнитивного дефекта, сочетание когнитивных нарушений с аффективными нарушениями, а также неврологическими симптомами, свидетельствующими о страдании глубинных отделов мозга, в том числе дизартрией, экстрапирамидными знаками, нарушением ходьбы и др.), течение заболевания (постепенное начало с последующим неуклонным или ступенеобразным прогрессированием), соответствие клинической картины и данных дополнительных методов исследования в первую очередь компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга, отсутствием клинических или параклинических признаков другого заболевания, которое может объяснить клиническую картину [18, 19].
КТ или МРТ при ДЭП могут выявить: двустороннее более или менее симметричное диффузное поражение белого вещества (лейкоареоз) в перивентрикулярной зоне, зрительной лучистости, семиовальном центре; множественные лакунарные очаги (размером 3-15 мм) в базальных ганглиях, таламусе, мосте, мозжечке, внутренней капсуле, белом веществе лобных долей; более крупные корковые и подкорковые инфаркты, отражающие патологию крупных артерий. Церебральная атрофия, выявляемая при КТ или МРТ у больных ДЭП, обычно сопровождает лейкоареоз, лакунарые или территориальные инфаркты.
Как правило, расширение желудочковой системы при ДЭП более выражено, чем расширение корковых борозд, и может отражать не только убыль мозгового вещества в глубинных отделах мозга, но и, возможно, снижение резистентности перивентрикулярных тканей к ликвородинамическим воздействиям.
Сочетание ДЭП с нейродегенеративными заболеваниями
У пожилых лиц нередко наблюдается сочетание ДЭП с такими распространенными нейродегенеративными заболеваниями, как болезнь Альцгеймера или болезнь Паркинсона. Частое сочетание ДЭП и болезни Альцгеймера может объясняться наличием общих факторов риска (артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия и т.д.) и, возможно, общих механизмов развития. Сосудистые и альцгеймеровские изменения могут оказывать аддитивное или синергическое действие, истощая церебральный резерв и способствуя клиническому проявлению друг друга. О наличии сопутствующей болезни Альцгеймера у больного ДЭП могут свидетельствовать нарастание когнитивного дефицита, связанного с дисфункцией височно-лимбических систем (плохое узнавание и опосредованное запоминание, низкий уровень семантически опосредованной речевой активности, раннее развитие зрительно-пространственных нарушений), развивающаяся атрофия гиппокампа по данным МРТ (см. таблицу 1). У больного с предполагаемой болезнью Альцгеймера о наличии ДЭП свидетельствуют не только выявляемые при КТ и МРТ очаговые или диффузные сосудистые изменения, но и раннее развитие нейродинамического и дизрегуляторного когнитивного дефицита, нарушения ходьбы и равновесия.
Таблица 1
Сравнительная характеристика ДЭП, болезни Альцгеймера и их сочетания.
