Eline leonie девочка что за болезнь
Юная украинка умерла из-за преждевременного старения. Лекарств от прогерии нет, но многим удается прожить ярко
Украинка умерла от старости в 10 лет. Причиной смерти стала редкая болезнь, которая вызывает преждевременное старение, — прогерия. От нее нет лечения. Однако многие страдающие ей не только доживают до взрослого возраста, но и успевают стать знаменитыми на весь мир.
О смерти девочки сообщила в Instagram ее мама. Она отметила, что у ребенка попросту остановилось сердце.
«Ирочка умерла. Вчера остановилось ее сердце. Прости, солнышко, что не смогла в этот раз тебя спасти», — написала женщина.
Девочке поставили прогерию в пять лет. Эта редкая генетическая болезнь известна как синдром Хатчинсона — Гилфорда. Она вызывает преждевременное старение организма, изменяются кожа и внутренние органы.
У большинства пациентов первые признаки прогерии проявляются в два-три года. Определить болезнь достаточно просто. Рост ребенка резко замедляется, его кожа становится тонкой, сухой и морщинистой, сквозь нее начинают просвечивать вены. У больного большая голова с «птичьим» лицом, недоразвита нижняя челюсть. Атрофируются мышцы, происходят дистрофические процессы в зубах. Отмечаются изменения миокарда, атеросклероз.
За один год ребенок может постареть на 10 лет. Большинство больных умирают в 13. Встречается прогерия у одного из четырех-восьми миллионов новорожденных. Всего в мире зафиксировано порядка 350 случаев синдрома Хатчинсона — Гилфорда.
Эффективного лечение прогерии нет
Эффективного лечения этой болезни пока нет. Об этом в разговоре с «360» рассказал кандидат медицинских наук, бывший научный сотрудник отдела редких наследственных болезней ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ имени Димы Рогачева» Павел Шабалкин.
В нескольких поколениях экспериментальные разработки могут помочь исключить это заболевание. Пока это все эксперимент
По его словам, предугадать заболевание можно еще на этапе беременности. Для этого надо делать секвенирование ДНК. Но это очень дорого.
Заведующий отделением трансфузиологии Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Д. Рогачева Павел Трахтман также пояснил «360», что в случае с прогерией дело в ДНК и наследовании.
«В популяции циркулируют определенные гены. Если вдруг два носителя встретятся друг с другом, существует примерно 25% вероятности рождения ребенка, у которого будет не один дефектный ген, а два. Тогда у этого человека разовьется болезнь. Это редко, но бывает», — объяснил Трахтман.
Известные больные прогерией
Наверное, самый известный больной прогерией — американский подросток Сэм Бернс из штата Массачусетс. Его родители узнали о заболевании сына, когда ребенку не было и двух лет. После этого родители и тетя мальчика основали Progeria Research Foundation. Организация занялась изучением прогерии и просвещением людей.
Сэм Бернс также не сидел без дела. Он занимался активной пропагандой данных о прогерии и об исследованиях этого заболевания. Подросток лично читал лекции, был мотивационным спикером. В нескольких изданиях его даже назвали лицом прогерии. В 2013 году о нем сняли документальный фильм «Жизнь с точки зрения Сэма». Картину показали на нескольких кинофестивалях, удостоили прайм-тайм премии «Эмми» и даже выдвинули на премию «Оскар» за лучший документальный фильм.
Кроме этого, Сэм Бернс увлекался спортом и музыкой, играл на барабанах, дружил с хоккеистом Здено Харой. Подросток успел окончить Франкфуртскую среднюю школу и хотел поступить в колледж для изучения генетики и цитологии. Однако в 17 лет Бернс умер от последствий своей болезни.
В таком же возрасте скончалась и английская писательница Хейли Лиэнн Окинс. Она тоже страдала прогерией. На момент смерти ее тело было подобно 100-летней женщине.
За свою короткую жизнь Хейли Лиэнн Окинс успела не раз появиться на телеэкранах, написать книгу о своей болезни и встретиться с принцем Чарльзом. Последний заявил, что впечатлен невероятным духом девушки.
Однако на этом встречи со звездами не закончились. В своей книге она отметила, что мечтала встретиться с Джастином Бибером. После этого певец пришел к девушке на день рождения. Также Хейли Лиэнн Окинс успела увидеться с Кайли Миноуг.
Девушка принимала участие в экспериментальном лечении от прогерии в США. Оно принесло некоторые результаты, но спасти не смогло.
Другому известному больному прогерией повезло несколько больше. Южноафриканский художник, музыкант и диджей Леон Бота смог дожить до 26 лет. Диагноз ему поставили в четыре года.
В 2005 году он успешно перенес операцию на сердце в целях профилактики сердечных приступов. Через два года Леон Бота организовал свою первую персональную художественную выставку. Еще через два года Бота открыл вторую выставку, в которой рассказал о своей жизни. Зимой 2010-го он устроил свою первую фотовыставку под названием Who Am I? …Transgressions.
Помимо этого, Бота занимался разновидностью диджеинга — тернтейблизмом. Он взял псевдоним DJ Solarize. Он же сотрудничал с южноафриканской группой Die Antwoord и даже снялся в их клипе на песню Enter the Ninja.
Синдром Лайелла
Реаниматолог Александр Черновоб острой патологии с иммунным механизмом развития и высоким процентом летальных исходов
К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).
В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия Щекочихина.
Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).
По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием. Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина. Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая недостаточность.
Из истории синдрома
Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал лично.
Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» (ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».
Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное безмолвие».
В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ТЭН.
В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и идиопатическая.
В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).
Эпидемиология
С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год. Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами. Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1. Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском возрасте.
Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5–10 %.
У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения НПВП.
Этиология
Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются. Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов. Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие болезни.
Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания. Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей популяции.
Диагностика
Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений. Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество. К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические тесты.
Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные пузыри.
Течение
По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома Лайелла:
У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и светобоязнь.
Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела пациента.
Синдром Стивена — Джонсона или синдром Лайелла?
Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности. Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони». Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — Джонсона.
В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного покрова.
Системная терапия
К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно рекомендованы:
Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния пациента.
В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых оболочек.
Прогноз
С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические факторы:
Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.
Клинический случай
В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием. Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось. Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную клинику.
Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной области.
С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи. Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ИВЛ.
В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не удалось.
Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.
Eline leonie девочка что за болезнь
Сотрудники Астраханского государственного медицинского университета представили данные литературы и собственные клинические наблюдения синдрома Лайелла у детей, этиологической причиной которого являлись медикаментозные препараты, часто используемые в педиатрической практике при вирусных инфекциях – 0,05% глазная бонафтоновая мазь, парацетамол. На основе анализа данных литературы и собственных наблюдений предлагается алгоритм лечебных мероприятий у детей с синдромом Лайелла, предусматривающий назначение глюкокортикоидов, иммуноглобулинов для внутривенного введения, гипосенсибилизирующих средств, коррекцию водно-электролитного баланса, местное лечение и др.
Синдром Лайелла является тяжелым иммуноаллергическим заболеванием, представляющим собой острую кожно-висцеральную патологию, протекающую с отслойкой и некрозом эпидермиса, образованием дряблых пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.
Основная причина развития синдрома Лайелла – генетически обусловленная предрасположенность организма к аллергическим реакциям на инфекционный процесс и назначаемые лекарственные препараты.
По характеру течения выделяют 3 формы синдрома Лайелла. Молниеносная форма встречается у 10% больных, характеризуется поражением кожи (до 90% поверхности тела) и слизистых оболочек, развивающимся в течение нескольких часов, нарушениями сознания (до комы), острой почечной недостаточностью (анурия). Летальность при данной форме достигает 95% в течение 2–3 сут от начала заболевания. Острая форма синдрома Лайелла регистрируется у 50–60% больных, характеризуется некрозом кожных покровов (до 70% поверхности тела), поражением слизистых оболочек. С 3–4-го дня заболевания присоединяются симптомы полиорганной недостаточности (церебральной, легочной, сердечной, почечной, печеночной и др.). При прогрессировании процесса возможно развитие сепсиса. Длительность заболевания при данной форме составляет до 3 нед, а летальность – до 60%.
Благоприятное течение синдрома Лайелла встречается у 30% больных. Клинические проявления максимально выражены к концу 1-й недели заболевания. Площадь поражения поверхности тела составляет не более 50%. Обратное развитие патологического процесса происходит в течение 3–6 нед.
Начало синдрома Лайелла чаще острое. На фоне лихорадки и катаральных явлений в ротоглотке через несколько часов после приема лекарств на коже лица, туловища, конечностей появляются эритематозные или пятнисто-папулезные элементы сыпи, образующие бляшки с быстрым переходом в дряблые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Пузыри быстро разрываются, открывая большие, лишенные эпидермиса площади с обрывками эпидермиса по периферии, мокнущей и болезненной поверхностью. Местами эпидермис снимается без видимой предшествующей буллезной реакции, под влиянием малейшего давления (положительный симптом Никольского). В этой стадии отслаивания эпидермиса клиническая картина напоминает диффузный ожог II степени. В местах поражения кожи вокруг рта, носа, глаз скапливается налет, затрудняющий открывание рта и глаз. Поражаются слизистые оболочки. Температура тела достигает 39–40 °С.
В общем анализе крови обычно наблюдается умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ. К 3-му дню заболевания определяются повышение уровня среднемолекулярных пептидов в плазме крови, гипопротеинемия, водно-электролитные нарушения и др. По данным бактериологического исследования, содержимое не вскрывшихся пузырей стерильно. В последние годы появилась возможность повысить эффективность лечения и уменьшить число неблагоприятных исходов синдрома Лайелла у больных с поражением поверхности тела 70% и более, что можно продемонстрировать клиническим наблюдением острой формы синдрома Лайелла.
Клиническое наблюдение 1. Ребенок А., 11 лет. Заболевание началось с повышения температуры тела до 38 °С, катаральных явлений в ротоглотке (тонзиллофарингит), конъюнктивита. Получал лечение в виде базисной терапии ОРВИ и местно 0,05% глазную бонафтоновую мазь. Спустя 6 ч после использования мази у больного появились пастозность лица, отечность век, усилились симптомы конъюнктивита.
При осмотре состояние тяжелое, в сознании, возбужден. Температура тела 39 °С, озноб, яркая гиперемия конъюнктивы, эритематозная сыпь на коже лица, туловища, конечностей, которая в течение 2–3 ч трансформировалась в буллы размером 5 см и более с серозным содержимым. Пузыри разрывались, образуя эрозированные, болезненные поверхности с обрывками эпидермиса по периферии. Симптом Никольского положительный. На слизистых оболочках полости рта, глаз имелись эрозии на фоне яркой гиперемии и отечности тканей. Площадь поражения поверхности тела составила 75%. На 2-й день заболевания появились симптомы легочной, сердечной и почечной недостаточности. Температура тела повысилась до 40 °С, появились гнойные выделения из глаз. Конъюнктива век эрозирована с геморрагическими корочками по краю эрозий, затруднения при открывании глаз.
В гемограмме лейкоцитоз 16,7·109л, нейтрофилез (79%) с палочкоядерным сдвигом до 12%, СОЭ 32 мм/ч, гипопротеинемия до 52 г/л, метаболический ацидоз. По результатам коагулограммы констатирована коагулопатия потребления. В моче отмечены умеренная протеинурия, лейкоцитурия. Концентрация прокальцитонина в 2 раза выше нормы. Рентгенографически выявлена очаговая бронхопневмония. Бактериологически из мокроты и очагов на коже и слизистых оболочек выделен Staphylococcus aureus.
Лечение больного проводилось в реанимационном отделении при соблюдении соответствующего температурного режима (28 °С) и максимально стерильных условий. Медикаментозная терапия включала метилпреднизолон из расчета 8 мг/кг, дексаметазон 1 мг кг массы тела в сутки внутривенно до стабилизации состояния (7-й день заболевания) с последующим переходом на таблетированную форму преднизолона из расчета 2 мг/кг массы тела в сутки. Дальнейшее снижение дозы осуществлялось с учетом клинической симптоматики. Общая продолжительность курса преднизолона составила 4 нед. Антибактериальная терапия проводилась цефепимом, ванкомицином, коррекция водно-электролитного баланса – 0,9% раствором натрия хлорида, 5% глюкозой, коррекция гипопротеинемии – плазмой, гемостатическая и антипротеолитическая терапия – контрикалом, антигистаминная – супрастином. Местное лечение: обработка слизистых оболочек глаз стерильным изотоническим раствором натрия хлорида, ротовой полости – маслом облепихи, дефектов кожи – 1% водным раствором перманганата калия. Для ускорения регенерации роговицы и коньюнктивы применялась глазная форма декспантенола (корнерогель). Проведено 4 процедуры дискретного плазмафереза. Больной выписан из стационара с полным клиническим выздоровлением на 6-й неделе заболевания.
Примером благоприятного течения синдрома Лайелла является следующее наблюдение.
Клиническое наблюдение 2. Ребенок С., 3 лет. Начало заболевания с повышения температуры тела до 37,5 °С, насморка, кашля. Затем температура повысилась до 39 °С, назначен парацетамол. Через 2 ч после приема препарата у ребенка на лице, туловище, конечностях появилась обильная пятнисто-папулезная сыпь с быстрым образованием пузырей и эрозированных поверхностей сначала на лице, а затем и на туловище.
При осмотре состояние больного тяжелое. Температура тела 39,5 °С. Сознание сохранено. На фоне гиперемированной кожи имеются пузыри с серозным содержимым и эрозии размером 3–4 см с обрывками эпидермиса по периферии. Положительный симптом Никольского. На слизистой оболочке полости рта – эрозии. Площадь поражения поверхности тела до 50%. В общем анализе крови определялся лейкоцитоз 12,9·109л, палочкоядерный сдвиг до 7%, СОЭ 15 мм/ч. Гипопротеинемия 59 г/л. В общем анализе мочи протеинурия до 0,2 г/л, ацетонурия.
Проведенная в реанимационном отделении терапия включала метилпреднизолон из расчета 6 мг/кг, дексаметазон 1 мг/кг массы тела в сутки, супрастин, цефтриаксон, коррекцию водно-электролитных нарушений. Местное лечение: обработка слизистых оболочек глаз стерильным изотоническим раствором натрия хлорида с закапыванием софрадекса, слизистые оболочки рта обрабатывали облепиховым маслом, дефекты кожи – 1% раствором перманганата калия. Через 6 дней от начала заболевания ребенок переведен в отделение аллергологии. В день перевода состояние стабилизировалось, эрозии на коже и слизистых оболочках были в стадии регенерации. Полное выздоровление больного наступило на 23-й день от начала заболевания.
Анализ данных литературы свидетельствует об отсутствии однозначного подхода к терапии синдрома Лайелла у детей в вопросах дозировки глюкокортикоидов и их эффективности, а также относительно местного лечения поражений кожи и слизистых оболочек и др. В настоящее время накоплен опыт успешного лечения пациентов иммуноглобулинами для внутривенного введения. Эффективной и безопасной дозой этих препаратов при синдроме Лайелла у детей считается 0,5–1,0 г/кг/сут. Рекомендуется вводить иммуноглобулин в течение 3 дней подряд. Клинический эффект внутривенных иммуноглобулинов при синдроме Лайелла достигается наличием в них естественных анти-Fas-антител, которые способны ингибировать связывание FasL-лиганда с комплементарным ему рецептором Fas (CD95) и блокировать Fas-опосредованный апоптоз кератиноцитов. Положительная динамика болезни достигается в течение первых 2 сут с момента введения иммуноглобулина в виде прекращения высыпаний, отсутствия прогрессирования эксфолиации эпидермиса.
Данные литературы и собственные наблюдения позволяют выделить ряд основных принципов, которые определяют тактику ведения больных с синдромом Лайелла:
Возможными последствиями перенесенного заболевания являются рубцовые изменения кожи, сращение слизистых оболочек, век, рост ресниц в сторону глазного яблока или второй ряд ресниц, нарушения зрения.
Заключение
Авторы работы ставили перед собой целью обратить внимание врачей на актуальность проблемы синдрома Лайелла у детей как одного из наиболее тяжелых заболеваний токсико-аллергического характера, представляющего реальную угрозу для жизни, а также представить существующие методы лечения данной патологии, позволяющие предотвратить развитие угрожающих жизни ребенка осложнений и улучшающие прогноз заболевания.
Харченко Г.А., Кимирилова О.Г.
Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2019; 64:(1)